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董麗副主任醫(yī)師 南京市紅十字醫(yī)院 內(nèi)分泌科 呃，胰島素抵抗低糖飲食怎么把控？ 啊，其實我們今天也沒有講這個低糖飲食啊，所謂的胰島素抵抗，那我不知道你這個測沒測過你體內(nèi)的這個胰島素的這個啊，分泌的情況，是不是胰島素的這個抵抗指數(shù)，或者是胰島素分泌特別多啊，你同時是不是伴有肥胖，如果是真是就是肥胖，而且伴有明顯的胰島素抵抗，那你肯定是這個飲飲食上更要嚴(yán)格的控制，比如說射出啊，算出來你的一天的熱卡，比如說如果按按正常體重是2000大卡的話，那你可能為了控制你的體重，你減輕胰島素抵抗，你可能在這個飲食上面還需要啊，進(jìn)一步的這個減少熱可的攝入，所謂的低糖飲食，我們也是說你的這個，嗯，碳水不是不吃啊，也要吃，但是要少吃，一定是根據(jù)你的體重和你的活動量算出你這個啊，整個的一天的攝入的大卡，然后來控制這個量。 不是說不吃啊，有的說是我三天限時或者是五天限時，我覺得這都是不合理的。2022年08月16日151
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余娜副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 我們都知道胰島素呢是用來降血糖的，但是由于某些原因，有些人會發(fā)生高胰島素血癥，那么高胰島素對身體有什么影響呢？首先胰島素會促進(jìn)脂肪的合成，蛋白質(zhì)的合成，抑制脂肪的分解，也就是說容易肥胖。 其次，胰島素呢，會讓黃體生成素增高，雄激素增高，從而影響女性的生殖內(nèi)分泌，影響卵泡的發(fā)育，導(dǎo)致排卵障礙。 所以有些人會不排卵，或者排了卵質(zhì)量不好，從而導(dǎo)致不孕，或者懷孕了容易生化、流產(chǎn)等等，最后就算自己不備孕，無所謂排卵是否正常，那么高胰島素血癥呢，也是糖尿病前期的一個表現(xiàn)。 久而久之呢，容易進(jìn)展為二型糖尿病。隨著我們懶人生活模式的普及，胰島素絕對是我們需要關(guān)注的一個對象，僅僅血糖正常是不夠的。 好，關(guān)注我更了解自己。2022年06月02日1280
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李貴華主治醫(yī)師 上海計生所醫(yī)院 婦科 指胰島素作用的靶組織，包括肝、脂肪、骨骼肌、血管內(nèi)皮細(xì)胞等對胰島素促進(jìn)攝取和利用的效率和作用降低。肝臟的葡萄糖異生增加，自脂肪細(xì)胞中釋放的游離脂肪酸增加的一種代謝狀態(tài)，即正?；蚋哐菭顟B(tài)下，胰島素水平高于正?；虿坏陀谡?。 胰島素抵抗（IR）和/或高胰島素血癥是多囊卵巢綜合癥（PCOS）的重要發(fā)病機(jī)制之一，發(fā)生率高達(dá)30-75%，而多項研究表明多囊卵巢綜合癥患者的早期自然流產(chǎn)率明顯增高。 IR（胰島素抵抗）綜合癥/MS（代謝綜合癥）分型： 1、僅表現(xiàn)為高胰島素血癥（胰島素敏感性輕度下降） 2、已存在輕度代謝綜合癥/或糖耐量受損 3、已發(fā)生糖尿病的MS.2020年02月05日2884
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桑艷梅主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌遺傳代謝中心 一、什么是先天性高胰島素血癥？先天性高胰島素血癥（CHI）是兒童期嚴(yán)重性、復(fù)發(fā)性低血糖的主要原因之一。以低血糖狀態(tài)下過高的胰島素分泌為特征。其發(fā)病率極低，約三萬至五萬分之一。但由于我國人口基數(shù)大，隨著診療技術(shù)的不斷提高，先天性高胰島素血癥的患兒群體呈逐年擴(kuò)大趨勢。如不能及時診治，嚴(yán)重頻發(fā)性低血糖會導(dǎo)致不可逆性腦損傷，嚴(yán)重危害著患兒的身心建康。加強(qiáng)科普宣教，提高醫(yī)生和家長對本病的認(rèn)識，使患兒盡早的獲得診治，是一個迫在眉睫的問題。二、如何判斷先天性高胰島素血癥患兒的組織學(xué)類型:精確判斷先天性高胰島素血癥患兒的組織學(xué)類型，對患兒治療方案的確立和手術(shù)方式的選擇均有重要的指導(dǎo)意義。目前術(shù)前判斷患兒胰腺的組織學(xué)類型主要通過兩種方式：（一）18F-L-Dopa PET-SCAN 胰腺掃描技術(shù)：通過該技術(shù)判斷患兒胰腺組織學(xué)類型的精確度約為90-95%左右。（二）致病基因測序分析技術(shù)。建議在有條件的地區(qū)，確診后，應(yīng)盡快對患兒進(jìn)行先天性高胰島素血癥的致病基因突變分析。根據(jù)患兒的致病基因測序結(jié)果，可以初步判斷患兒胰腺可能的組織學(xué)類型，結(jié)合患兒胰腺的掃描結(jié)果，則可以更為精確地判斷患兒胰腺的組織學(xué)類型。三、先天性高胰島素血癥患兒為什么要進(jìn)行相關(guān)致病基因檢測？ 隨著研究的不斷進(jìn)展，先天性高胰島素血癥迄今已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了11種致病基因，臨床分為10種遺傳學(xué)類型。對CHI患兒進(jìn)行致病基因的檢測意義重大，主要包括下列幾個方面： 1、有助于明確患兒發(fā)病的真正原因。這是一個困擾許多患兒家長的普遍性問題。 2、有助于判斷患兒胰腺的組織學(xué)類型。根據(jù)致病基因檢測結(jié)果結(jié)合患兒的臨床特征、胰腺掃描結(jié)果可以更精確地判斷患兒胰腺的組織學(xué)類型，從而制訂更為科學(xué)合理的治療方案。 3、有助于判斷患兒的療效和預(yù)后。攜帶不同致病基因突變的患兒，其療效、預(yù)后和疾病的轉(zhuǎn)歸也不盡相同。 4、有助于優(yōu)生優(yōu)育。根據(jù)患兒及父母基因檢測的結(jié)果可以判斷患兒致病基因的突變來源。突變是來自父親？母親？還是新生突變？明確突變的遺傳方式對于家族優(yōu)生優(yōu)育具有重要意義。再結(jié)合先進(jìn)的產(chǎn)前檢查技術(shù)，可以最大限度地避免再次生出同樣的患兒。建議條件允許的家庭和地區(qū)，患兒確診后應(yīng)盡快進(jìn)行CHI相關(guān)致病基因的檢測。國外研究資料顯示：約50%的CHI患兒可以檢測到相關(guān)致病基因的突變。另有約50%的患兒致病基因尚不明確。提示本病有著復(fù)雜的致病機(jī)理。四、先天性高胰島素血癥的主要治療藥物有哪些？先天性高胰島素血癥的主要治療藥物包括二氮嗪和奧曲肽。二氮嗪是先天性高胰島素血癥治療的首選藥物。一般于患兒確診后先試用7-10天。劑量范圍：5-15mg/kg/天，以觀察患兒對二氮嗪治療是否有效。如果患兒經(jīng)試用二氮嗪無效，則下一步可選用奧曲肽進(jìn)行治療。其劑量范圍是：5-20ug/kg/天。多數(shù)對二氮嗪治療無效的患兒會對奧曲肽治療有效。但該藥價格昂貴，每日需要多次皮下注射給藥，且容易產(chǎn)生快速耐受性，大大限制了其在臨床的廣泛和長期應(yīng)用。五、先天性高胰島素血癥的手術(shù)方式主要有哪些？先天性高胰島素血癥的手術(shù)方式也是家長極為關(guān)注的問題。根據(jù)患兒不同的胰腺組織學(xué)類型，先天性高胰島素血癥的主要手術(shù)方式有兩種：胰腺部分切除術(shù)和胰腺次全切除術(shù)。前者適用于局灶型的CHI患兒，只須將含有局灶性病變的胰腺部分切除就可以了，該型患者普遍預(yù)后較好。胰腺次全切除術(shù)適用于彌散型的CHI患兒，需要切除約95-97%的胰腺。該型患兒的手術(shù)效果和術(shù)后轉(zhuǎn)歸多較復(fù)雜，術(shù)后仍需要進(jìn)行長期的臨床觀察和隨訪。六、先天性高胰島素血癥預(yù)后如何 ？先天性高胰島素血癥的預(yù)后取決于患兒所患的高胰島素血癥類型及嚴(yán)重程度。最嚴(yán)重持久的并發(fā)癥是腦損傷，患兒還表現(xiàn)學(xué)習(xí)能力低下、低血糖發(fā)作性癥狀、腦癱等。對二氮嗪治療有效的患兒遠(yuǎn)期預(yù)后良好，但需要經(jīng)常到醫(yī)院復(fù)診，以確保用藥的安全性并進(jìn)行藥物劑量的調(diào)整。彌散型患兒行胰腺次全切術(shù)后，仍會有高胰島素血癥的危險，患兒術(shù)后可能依然需要頻繁的喂養(yǎng)和內(nèi)科藥物治療以阻止低血糖的發(fā)生。 有些患兒因復(fù)發(fā)需要多次行胰腺手術(shù)，也有些患兒可因胰腺切除過多而患永久性1型糖尿病。由于胰酶的丟失，有些患兒會出現(xiàn)腸道食物吸收障礙，必要時可行胰酶替代治療。局灶型患兒成功地切除病變胰腺部分后，即可獲得治愈。此型患兒不存在患糖尿病或腸道食物吸收障礙的危險性。部分先天性高胰島素血癥患兒，隨著年齡的增加，病情可自行緩解。研究資料顯示：基因檢測未發(fā)現(xiàn)CHI致病基因突變的患兒，自行緩解率顯著高于已發(fā)現(xiàn)CHI致病基因突變的患兒。因此，及時正確的CHI致病基因檢測對于患兒預(yù)后的判斷也具有重要意義。本文系桑艷梅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年09月28日11797
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桑艷梅主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌遺傳代謝中心 先天性高胰島素血癥是一種遺傳異質(zhì)性疾病，其基因型和表現(xiàn)型復(fù)雜多樣。即使攜帶同一種致病基因，血糖可表現(xiàn)正常，亦可表現(xiàn)為無癥狀性低血糖，甚至嚴(yán)重性低血糖。 該病的遺傳方式可為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳或新生突變?？赏ㄟ^對患兒家系的外周血進(jìn)行測序分析，來檢測是否攜帶致病基因，并判斷出致病基因的遺傳方式。 如果父母一方或雙方均攜帶有致病基因突變，則有可能將基因突變遺傳給下一代，但子女是否一定發(fā)病則與多種因素有關(guān)。頭胎患病，二胎患病概率的計算取決于家系中致病基因的遺傳方式。 隨著分子生物學(xué)等技術(shù)的發(fā)展，目前已可以通過產(chǎn)前檢查等技術(shù)，有效地避免再次生出同樣疾病的患兒。 關(guān)于本病，目前尚無有效的基因治療方法。 本文系桑艷梅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年01月18日5061
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