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胡韶楠主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 手外科 呃，兩周歲的手指伸不手伸不直指肘關(guān)，一般是指肘關(guān)節(jié)，那么肘關(guān)節(jié)的那個(gè)一般的我不建議做手術(shù)，主要佩戴支具，那么這些呢，主要是一個(gè)恢復(fù)的不完全以后，造成一個(gè)肌肉攣縮，肌肉的彈性差啊，通過(guò)一些康復(fù)訓(xùn)練呢，是可以可以改善的，那么抬高呢，其實(shí)也是一個(gè)肩胛下肌，或者是說(shuō)內(nèi)旋的一個(gè)攣縮，那么這些呢，可能是肩，這是指肩關(guān)節(jié)的，那么肩關(guān)節(jié)的回答肩關(guān)節(jié)的問(wèn)題呢，就是說(shuō)，呃，可能需要檢查以后才能判斷，那么。 肩關(guān)節(jié)呢，如果攣縮的比較厲害，是可以考慮手術(shù)的，但是肘關(guān)節(jié)伸不直呢，一般都是建議做康復(fù)為主。2023年02月19日
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方有生主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 手外科 我小孩四個(gè)月，謝謝多管你燃燒對(duì)來(lái)多，你說(shuō)你不說(shuō)我都知道啊，我站起來(lái)遠(yuǎn)一點(diǎn)。 典型的多，關(guān)鍵說(shuō)是這樣子。 對(duì)不對(duì)？ 辨析的就這樣子。 多關(guān)節(jié)攣說(shuō)它是我們對(duì)一個(gè)毛病的診斷啊，可能我不知道，我講你們能不能理解我們對(duì)一個(gè)毛病的診斷，就是說(shuō)這是個(gè)什么病，我們要講個(gè)名字出來(lái)，有兩種叫法，一種呢叫描述性的，就說(shuō)他什么樣子，我就描述什么，對(duì)不對(duì)？叫巨人癥，哎，長(zhǎng)得很高叫巨人癥，很矮，矮人癥對(duì)不對(duì)？你這個(gè)呢，關(guān)節(jié)都僵的，我們叫多關(guān)節(jié)攣縮啊，這是它有好幾個(gè)名字啊，這個(gè)名字呢，是叫描述性診斷啊，叫多關(guān)節(jié)攣縮，那么引起多關(guān)節(jié)攣縮的病因很多啊，像你家這種的，我估計(jì)呢。 我估計(jì)是，就是如果是我剛才講的這種的話呢，它的病因是叫雞營(yíng)養(yǎng)不良啊，沒(méi)有肌肉，沒(méi)有肌肉關(guān)節(jié)它就僵硬了，因?yàn)樗年P(guān)節(jié)動(dòng)不了啊，你就摸摸下你家孩子的胳膊，從肩開(kāi)始一直到前臂，皮包骨頭。 肌肉幾乎沒(méi)有啊，所以它的病因呢，叫叫病因性診斷，它還有一個(gè)名字叫基營(yíng)養(yǎng)不良啊，所以呢，描述性的主呢，就叫多關(guān)性素，對(duì)于這個(gè)病的治療兩個(gè)方面，重點(diǎn)是。 康復(fù)啊，康復(fù)要在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，康復(fù)是兩個(gè)方面，第一，糾正。 攣縮的關(guān)節(jié)啊，很難糾正2022年06月11日416
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杜青主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥是因肌肉、關(guān)節(jié)囊及韌帶纖維化，引起以全身多個(gè)關(guān)節(jié)僵直為特征的綜合癥。先天性多關(guān)節(jié)攣縮常伴有各種其他先天性異常,文獻(xiàn)回顧發(fā)現(xiàn)先天性多關(guān)節(jié)攣縮可伴發(fā)腦白質(zhì)發(fā)育不良、無(wú)腦回、智能缺陷、垂體異位、周圍神經(jīng)病、先天性眼肌麻痹、先天性青光眼、顳下頜關(guān)節(jié)僵硬、小頦、頸椎融合、寰樞椎半脫位、脊柱側(cè)彎、并指、短指、結(jié)節(jié)性硬化。本病的治療面臨許多困難，因受累關(guān)節(jié)多需要多次手術(shù),術(shù)后復(fù)發(fā)率高，需反復(fù)手術(shù)。但患兒智商多高于普通兒童，經(jīng)過(guò)有效的治療之后，可獲得驚人的自理能力。因此，醫(yī)師、家長(zhǎng)均應(yīng)樹(shù)立信心。治療目標(biāo)是增加受累關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍，使患兒能獨(dú)立或輔助行走，最大可能改善上肢與手的操作能力.先天性多關(guān)節(jié)攣縮自然病史相對(duì)樂(lè)觀，出生時(shí)關(guān)節(jié)攣縮最嚴(yán)重，在嬰幼兒階段早期進(jìn)行手法治療，大多數(shù)患兒治療效果滿意。物理治療應(yīng)在患兒出生后不久開(kāi)始，并正確指導(dǎo)家長(zhǎng)進(jìn)行家庭康復(fù)訓(xùn)練，包括手法按摩、關(guān)節(jié)牽伸和被動(dòng)活動(dòng)等，并在此過(guò)程中增進(jìn)患兒與父母之間的情感交流，治療手法要輕柔，避免造成損傷?；純荷笞畛醯?個(gè)月中的治療是至關(guān)重要的，手法治療能改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度、保持和加強(qiáng)肌肉生長(zhǎng)、減少手術(shù)機(jī)會(huì)和幅度.一般認(rèn)為，胎兒肢體在子宮內(nèi)失去運(yùn)動(dòng)能力，是本病的基本發(fā)病機(jī)制?，F(xiàn)已證明許多因素，如妊娠期間注射某些藥物，病毒感染，都能使胎兒肢體失去運(yùn)動(dòng)功能而罹患本病。Drachman曾將箭毒注入雞胚絨膜尿囊的血管內(nèi)，制作出了多關(guān)節(jié)攣縮的動(dòng)物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宮，也產(chǎn)生了鼠的多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮，肺發(fā)育不良、下頜小及短臍帶等多種畸形。Jago報(bào)告一例母親妊娠10～12周時(shí)，因患破傷風(fēng)而注射肌肉松弛劑，結(jié)果分娩一多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的嬰兒。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯薩奇病毒對(duì)本病的致病作用，都曾在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中獲得證明。病理上可分為神經(jīng)型和肌肉型兩種完全不同的病理改變。在神經(jīng)型的病理改變中，以骨髓前角細(xì)胞消失、變性或細(xì)胞體積減小為最重要的特征。還有頸、腰段脊髓變細(xì)，脊神經(jīng)前根數(shù)量減少等病理改變。而脊髓后角、側(cè)角，或背根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞則無(wú)異常。腦損害包括大腦發(fā)育不全、溝裂形成不完全、側(cè)腦室擴(kuò)大和皮質(zhì)Betz細(xì)胞減小。這些神經(jīng)系統(tǒng)病變的嚴(yán)重程度，決定著所支配的肢體肌肉的病理改變。肢體肌肉的體積、色澤、質(zhì)地可完全正常，抑或體積減小甚則完全消失。顯微鏡下可見(jiàn)肌纖維數(shù)量少、肌纖維直徑減少，但橫紋多保留。關(guān)節(jié)軟骨初期可完全正常，年長(zhǎng)兒童則出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨破壞，并發(fā)生退行性變化。受累關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)囊也因纖維化而增厚。肌肉型則無(wú)原發(fā)性脊髓前角病變，也無(wú)大腦及神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支的異常。受累的肌肉色澤灰白、質(zhì)地和纖維組織樣硬韌。顯微鏡下可見(jiàn)受累的肌肉呈現(xiàn)纖維及脂肪變性，粗大與細(xì)小的肌纖維雜亂分布，肌內(nèi)膜纖維成分增多。其關(guān)節(jié)軟骨及關(guān)節(jié)囊的病理變化與神經(jīng)型的病變相似。2009年07月10日9106
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