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王焱主任醫(yī)師 山東省千佛山醫(yī)院 血液科 最近幾年，血細(xì)胞增高的患者越來越多，其中不乏“三高”的患者。提到“三高”，大家首先想到的是 “高血壓、高血糖、高血脂”。但是，此“三高”非彼“三高”。我說的這個(gè)“三高”，是指血常規(guī)呈現(xiàn)“三高”，即白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板都高。 王女士才50多歲，就已經(jīng)得了2次腦梗，王女士沒有高血壓、高血糖、高血脂，腦梗為何這么青睞王女士？接診過程中，發(fā)現(xiàn)王女士的血常規(guī)呈現(xiàn)“三高”，白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板都高，其中血小板高達(dá)900×109 /L。仔細(xì)詢問病史，其實(shí)她幾年前查體時(shí)血小板就已經(jīng)500多了，然而當(dāng)時(shí)沒有引起足夠的重視，也沒有聽醫(yī)生的話定期復(fù)查。經(jīng)過進(jìn)一步的檢查，王女士被確診為原發(fā)性血小板增多癥。 老李最近看起來紅光滿面，經(jīng)常被人夸“氣色好”。雖然看起來氣色好，但是他經(jīng)常感覺頭暈、乏力，血壓也偏高，于是來到心內(nèi)科就診，一查血常規(guī)，發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞和血紅蛋白明顯增高，心內(nèi)科醫(yī)生建議他到血液科看看，在血液科醫(yī)生建議下，老李做了骨髓檢查和基因檢測(cè)，最終被診斷為真性紅細(xì)胞增多癥。 王女士和老李的病，有一個(gè)共同特點(diǎn)，就是血細(xì)胞增高，這類疾病我們稱之為骨髓增殖性腫瘤，簡稱MPN。我們來了解一下MPN。 MPN多見于60歲以上的中老年人，包括真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化等類型。這類疾病的主要特點(diǎn)是骨髓中的粒系、紅系、巨核系三系細(xì)胞中，一系或多系細(xì)胞無限制地克隆性的增生，血常規(guī)表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞或/和血小板計(jì)數(shù)明顯增多。病程可長達(dá)數(shù)年甚至數(shù)十年，早期患者可以沒有任何癥狀，只是化驗(yàn)結(jié)果異常。隨著疾病的發(fā)展，血細(xì)胞過度增殖出現(xiàn)血液粘稠度增加，可有頭暈、頭痛、胸痛、肢體麻木等表現(xiàn)，嚴(yán)重者發(fā)生血栓栓塞，如心肌梗死和腦梗死。到了晚期，骨髓纖維化患者可出現(xiàn)骨髓衰竭而死亡，部分患者會(huì)轉(zhuǎn)變成急性白血病。MPN的治療主要包括兩方面，一是控制細(xì)胞過度增殖、防止血栓栓塞等并發(fā)癥的發(fā)生，二是延緩疾病進(jìn)展。2021年12月15日
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智峰副主任醫(yī)師 寧夏人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 骨髓增殖性疾病是由于骨髓增殖太旺盛導(dǎo)致的，它是有基因突變引起來的，涉及的致病基因包括JAK2， MPL和CALR，骨髓增殖性疾病它以前有好多的稱呼，以前叫慢性骨髓增殖性疾病加CMPD，又叫MPN骨髓增殖性腫瘤，其實(shí)叫腫瘤就是因?yàn)樗谢蛲蛔?，大家不要一聽腫瘤就害怕。從這些名稱上來看呢，我們都知道這個(gè)疾病經(jīng)歷了好多的認(rèn)識(shí)。但終歸來說它是一個(gè)慢性的疾病，慢性骨髓增殖性疾病或者腫瘤，那這些疾病包括什么呢？包括真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥，原發(fā)性骨髓纖維化。這是三個(gè)經(jīng)典的MPN。與骨髓增殖性的疾病相對(duì)應(yīng)的就是骨髓衰竭性疾病，造血衰竭的疾病，比如說再生障礙性貧血，骨髓增生異常綜合癥mds。 CMPD的臨床表現(xiàn)主要是什么呢？ 它主要表現(xiàn)的就是骨髓增殖，一系兩系或者三系增生，導(dǎo)致外周血中紅細(xì)胞和/活血小板，白細(xì)胞的增多。所以說有骨髓本身增殖的問題造成的這種血細(xì)胞增多，我們往往會(huì)稱之為是真性或者是原發(fā)性，與這種情況相對(duì)應(yīng)的就是繼發(fā)性，繼發(fā)于其他原因，我們說這種是繼發(fā)性血小板增多，繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，以及反應(yīng)性白細(xì)胞增高。 如果細(xì)胞高了會(huì)有什么危害呢？ 紅細(xì)胞如果增高了的話，它會(huì)影響到我們血液的流動(dòng)，增加血液粘滯度，會(huì)表現(xiàn)為頭暈，頭痛，還有一些病人會(huì)表現(xiàn)為高血壓，這種情況吃降壓藥的效果并不好。血小板板增高的話往往有兩方面的危害，一方面可以導(dǎo)致血栓的形成，因?yàn)槲覀冎姥“迨菂⑴c止血的，如果血小板太高了，它會(huì)導(dǎo)致血栓。另一方面血小板增高也會(huì)導(dǎo)致出血。原發(fā)性血小板增高，這個(gè)增高的血小板，其實(shí)它是有功能的缺陷的，它不是正常的血小板，所以也可導(dǎo)致出血。那白細(xì)胞增高呢，一般這種病人的白細(xì)胞不會(huì)特別高，你比如說它不像慢性粒細(xì)胞白血病，慢性白血病他的白細(xì)胞會(huì)達(dá)到三四百，而MPN的白細(xì)胞通常就是10或者20這樣子。白細(xì)胞增高一般來說不會(huì)有太多的一些癥狀。 所以說今天講的這個(gè)疾病，不管是叫骨髓增殖性疾病MPD，骨髓增殖性腫瘤MPN還是CMPD慢性骨髓增殖性疾病。如果血常規(guī)有問題，尤其是表現(xiàn)為血細(xì)胞增高，就要考慮到這些疾病。從名字上可以看出這些疾病的發(fā)展是緩慢的，所以才叫慢性病。之所以叫腫瘤，是因?yàn)樗谢蛲蛔?，這些疾病的預(yù)后怎么樣呢？一般來說原發(fā)性小板增多癥要好于真性紅細(xì)胞增多癥，也好于原發(fā)性骨髓纖維化。這些疾病最終的一個(gè)結(jié)局，就是轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化或者是急性白血病。一旦診斷這種疾病呢，接下來就是治療，治療的目的主要是把細(xì)胞控制在一個(gè)相對(duì)安全的水平，防止并發(fā)癥的發(fā)生，目前這種疾病還不能治愈，但可以像慢性病一樣去控制。2019年11月05日5795
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