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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個(gè)問(wèn)題呢，是干擾素治療兩年多了，最近發(fā)現(xiàn)甲胎蛋白和C199°持續(xù)增高，停針以后又下降了一些。 呃，應(yīng)該說(shuō)啊，我剛才說(shuō)到這樣的一個(gè)理念，首先甲胎蛋白和C1就去增高，需要到消化科去排查相應(yīng)的腫瘤，這方面還是要去謹(jǐn)慎一點(diǎn)，包括CT、超聲都要做，如果確定沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤的跡象。 而且停針以后發(fā)現(xiàn)這兩個(gè)指標(biāo)都下降了，那么要過(guò)一段時(shí)間我們要再打干擾素，打干擾素以后再打干擾素，又發(fā)現(xiàn)這兩個(gè)指標(biāo)又再次升高，這樣的話就有更大的把握證實(shí)是干擾素引起的。如果是干擾素引起的甲胎蛋白增高和C199增高，理論上來(lái)講，只要我們?nèi)鏅z查以后，排除了其他腫瘤，那么這兩個(gè)指標(biāo)增高并不是影響高擾素治療的一個(gè)絕對(duì)的防止針。 嗯。 嗯。2024年08月28日
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個(gè)問(wèn)題應(yīng)該是說(shuō)打干擾素以后皮膚瘙癢如何處理，如何區(qū)分進(jìn)展的瘙癢，這是最重要的一點(diǎn)啊，因?yàn)槲覀僇ack two突變的骨髓增殖性腫瘤，包括真紅會(huì)經(jīng)常出現(xiàn)皮膚的瘙癢，所以干擾素治療前如果就存在瘙癢的話，應(yīng)該跟干擾素沒(méi)有關(guān)系。 但是如果干擾素治療前瘙癢輕微，當(dāng)時(shí)用了藥以后加重，或者是之前沒(méi)有瘙癢，出現(xiàn)新的瘙癢，確實(shí)跟干擾素可能要有關(guān)系。 在這種情況下面的話，建議病人一方面去找皮科醫(yī)生溝通，有沒(méi)有一些非，就是我們比如說(shuō)像西替迪嗪啊，氯吡格呃，氯雷他汀這樣的藥，能不能解決一些瘙癢的問(wèn)題，另外一方面，如果瘙癢非常嚴(yán)重的時(shí)候，是可以考慮用盧可替尼來(lái)做治療的，對(duì)杰two突變的骨髓增殖性腫瘤，盧可替尼對(duì)這種腫瘤帶來(lái)的瘙癢效果是非常好的。 只不過(guò)是太貴了啊，所以希望這個(gè)病人找醫(yī)生詳細(xì)去做檢查和溝通。2024年08月28日73
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 骨髓增殖性腫瘤（myeloproliferative neoplasm，MPN）是一類(lèi)以一系或多系髓系細(xì)胞（包括紅系、粒系和巨核系）增殖為主要特征的克隆性造血干細(xì)胞疾病。包括慢性髓系白血?。–ML）、慢性中性粒細(xì)胞白血?。–NL）、真性紅細(xì)胞增多癥（PV）、骨髓纖維化（MF）、原發(fā)性血小板增多癥（ET）、非特指性慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病（CEL，NOS）和未分類(lèi)的骨髓增殖性腫瘤。特點(diǎn)是骨髓一系或多系有核細(xì)胞增多，增殖的細(xì)胞可向終末分化成熟，多不伴發(fā)育異常。外周血出現(xiàn)一種或多種血細(xì)胞質(zhì)和量的異常，可伴有肝脾大、出血傾向、血栓形成等臨床表現(xiàn)。后期出現(xiàn)骨髓纖維化、骨髓衰竭及轉(zhuǎn)化為急性白血病。診斷依據(jù)血細(xì)胞1～3系增多，骨髓增生明顯——極度活躍，粒系、紅系、巨核系明顯增生，JAK2V617F，MPL，CALR，JAK2外顯子12或者其他髓系腫瘤基因突變。CML：根據(jù)白細(xì)胞增多、脾大、NAP積分低或?yàn)?分、Ph染色體和（或）BCR-ABL融合基因陽(yáng)性可做出診斷。對(duì)于臨床上符合CML而Ph染色體陰性者，應(yīng)進(jìn)一步做熒光原位雜交（FISH）和實(shí)時(shí)定量聚合酶鏈反應(yīng)（RT-PCR）檢測(cè)BCR-ABL融合基因，如陰性則可排除CML。CML臨床上可分為慢性期（CP）、加速期（AP）和急變期（BP或BC）。CML的預(yù)后評(píng)估可根據(jù)Sokal積分和Hasford積分系統(tǒng)將初診患者分為低危、中危、高危組?！?CNL：1.外周血白細(xì)胞≥25×109/L，中性分葉核和桿狀核細(xì)胞＞80%，幼稚細(xì)胞（包括早幼粒、中幼粒和晚幼粒）＜10%，原始粒細(xì)胞罕見(jiàn)，單核細(xì)胞＜1×109/L，中性粒細(xì)胞無(wú)病態(tài)造血。2. 骨髓穿刺活檢細(xì)胞數(shù)顯著增生，中性粒細(xì)胞數(shù)量和百分?jǐn)?shù)增高，成熟中性粒細(xì)胞形態(tài)正常，骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)原始粒細(xì)胞＜5%。3.無(wú)Ph染色體和（或）BCR/ABL1融合基因。不符合WHO診斷為真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥或原發(fā)性骨髓纖維化。4.無(wú)PDGFRA、PDGFRB 、FGFR1或PCM1-JAK2等基因重組。5.存在CSF3R T618I 8突變或其他激活CSF3R的突變。或缺乏CSFR3R突變的情況下，持續(xù)性中性粒細(xì)胞增多癥（至少3個(gè)月），脾大，而缺乏反應(yīng)性中性粒細(xì)胞增多的誘因，也可診斷為CNL。若有反應(yīng)性中性粒細(xì)胞增多的誘因，但有遺傳學(xué)或分子學(xué)證據(jù)表明中性粒細(xì)胞為克隆性增殖，也可診斷為CNL。■ PV：確診需要滿足3項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)，或者前2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)及1項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)。1.主要標(biāo)準(zhǔn)：①Hb＞16.5g/dL（男性），Hb＞16.0g/dL（女性）或HCT＞49%（男性），HCT＞48%（女性）或者紅細(xì)胞比容在正常預(yù)測(cè)均值的基礎(chǔ)上升高＞25%；②骨髓病理提示相對(duì)于年齡而言的高增生（全髓），包括顯著的紅系、粒系增生和多形性、大小不等的成熟的巨核細(xì)胞增殖；③存在JAK2 V617F突變或者JAK2外顯子12的突變。2.次要標(biāo)準(zhǔn)：血清EPO水平低于正常參考值。主要標(biāo)準(zhǔn)②（骨髓病理）在以下情況不必要求：如果主要標(biāo)準(zhǔn)③和次要標(biāo)準(zhǔn)同時(shí)滿足，且Hb＞18.5g/dL（男性），Hb＞16.5g/dL（女性）或HCT＞55.5%（男性），HCT＞49.5%（女性）。但是診斷時(shí)骨髓纖維化僅能通過(guò)骨髓病理發(fā)現(xiàn)（約占診斷PV時(shí)的20%），而這類(lèi)患者將明顯更快的進(jìn)展至post-PV MF。■ PMF：診斷prePMF需符合3條主要標(biāo)準(zhǔn)及至少1條次要標(biāo)準(zhǔn)。1.主要標(biāo)準(zhǔn)：①有巨核細(xì)胞增生和異型巨核細(xì)胞，無(wú)大于MF-1的網(wǎng)狀纖維增多；巨核細(xì)胞改變同時(shí)伴有以粒細(xì)胞增生且常有紅系造血減低，按年齡調(diào)整后的骨髓增生程度增高；②不能滿足PV、慢性髓系白血病（Ph+）、MDS或其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)；③有JAK2、CALR、MPL基因突變，或有其他髓系克隆性增殖證據(jù)，如ASX1,EZH2,TET2,IDH1/IDH2,SRSF2,SF3B1基因突變，或排除其他反應(yīng)性骨髓網(wǎng)狀纖維增生*2.次要標(biāo)準(zhǔn)（以下檢查需要重復(fù)一次）：①貧血非其他疾病伴發(fā)；②白細(xì)胞計(jì)數(shù)＞11 ×109/L；③可觸及的脾大；④LDH增高?！?overt PMF：診斷overt PMF需符合3條主要標(biāo)準(zhǔn)及至少1條次要標(biāo)準(zhǔn)。1.主要標(biāo)準(zhǔn)：①有巨核細(xì)胞增生和異型巨核細(xì)胞，伴有網(wǎng)狀纖維增多（MF 2～3級(jí)）；②不能滿足PV、慢性髓系白血?。≒h+）、MDS或其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)；③有JAK2、CALR、MPL基因突變，或有其他髓系克隆性增殖證據(jù)，如ASX1,EZH2,TET2,IDH1/IDH2,SRSF2,SF3B1基因突變，或排除其他反應(yīng)性骨髓網(wǎng)狀纖維增生*。2.次要標(biāo)準(zhǔn)（以下檢查需要重復(fù)一次）：①貧血非其他疾病伴發(fā)；②WBC＞11×109/L；③可觸及的脾大；④LDH增高；⑤外周血幼稚紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞增多。*指感染、自身免疫性疾病、慢性炎癥、毛細(xì)胞白血病、淋巴系統(tǒng)腫瘤、轉(zhuǎn)移癌或中毒性（慢性）骨髓病?！?ET：診斷ET需滿足全部4個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)，或前3個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)及次要標(biāo)準(zhǔn)。1.主要標(biāo)準(zhǔn)：①血小板計(jì)數(shù)持續(xù)≥450×109/L；②骨髓活檢示巨核細(xì)胞系增生，胞體大而形態(tài)成熟的巨核細(xì)胞增多。沒(méi)有明顯的中性粒細(xì)胞增多或核左移，或紅細(xì)胞生成增多。偶見(jiàn)低級(jí)別（MF-1級(jí)）網(wǎng)狀纖維增多；③不符合WHO關(guān)于PV、PMF、BCR-ABL陽(yáng)性CML或MDS或其他髓系腫瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)；④存在JAK2、CALR 或MPL突變。2.次要標(biāo)準(zhǔn)：有克隆性標(biāo)志或無(wú)反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)?！?CEL，NOS：診斷標(biāo)準(zhǔn)：①嗜酸粒細(xì)胞≥1.5×109/L；②無(wú)Ph染色體或BCR-ABL融合基因或其他MPN（PV，ET，PMF，系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥）或MDS/MPN(CMML或不典型CML）；③無(wú)染色體t（5；12）或其他PDGFRB基因重排；④無(wú)FIP1L1-PDGFRA融合基因或其他PDGFRA的重排；⑤無(wú)FGFR1重排；⑥外周血和骨髓原始細(xì)胞＜20%；無(wú)inv（16）（p13q22）或t（16；16）（p13；q22）或其他符合AML的依據(jù)；⑦有克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)或分子遺傳學(xué)異?；蛲庵苎蚬撬柙技?xì)胞分別＞2%或5%。治療MPN患者高白細(xì)胞時(shí)如出現(xiàn)白細(xì)胞淤滯癥狀，或診斷時(shí)即為CML急變期或PMF急變期伴白細(xì)胞極度增高首選白細(xì)胞分離術(shù)緊急降低細(xì)胞負(fù)荷。而降白細(xì)胞藥物首選Hu?！?CML治療主要目標(biāo)是可更快獲得更高比例的完全細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)（CCyR）、主要分子學(xué)反應(yīng)（MMR）以及更深層次的分子學(xué)反應(yīng)、預(yù)防疾病進(jìn)展、延長(zhǎng)生存期、提高生活質(zhì)量和治愈疾病。因此在確診后應(yīng)盡快選擇TKI治療?！?PMF的治療首先要改善全身癥狀，嚴(yán)重貧血需輸紅細(xì)胞。有癥狀的脾大患者的首選藥物是蘆可替尼，可使大部分患者達(dá)到快速而持續(xù)的縮脾效果，其次羥基脲?！隹寡“逯委煟喊⑺酒チ郑ˋSP）作用有效安全，主要益處在于降低心血管原因死亡事件，以及非致命性心肌梗死、非致命性卒中和靜脈血栓等事件，而不會(huì)增加出血的風(fēng)險(xiǎn)?！?有懷孕需求或正處于孕期的MPN患者可選擇IFN。用藥選擇1.CML藥物：NCCN和ELN指南已將達(dá)沙替尼和尼洛替尼作為CML-CP的一線治療，目前數(shù)據(jù)表明Sokal或Hasford評(píng)分為中、高危的患者從二代TKI中獲益更多。2.進(jìn)展期CML患者或TKI治療失敗需行BCR-ABL突變檢測(cè)，T315I對(duì)三種TKI均耐藥；超過(guò)一半的突變型對(duì)伊馬替尼耐藥；V299L、F317L/V/I/C和T315A對(duì)達(dá)沙替尼耐藥；Y253F/H、E255K/V和F359V/I/C 對(duì)尼洛替尼耐藥；對(duì)于以上突變類(lèi)型選擇合適的治療策略和TKI。對(duì)于其他突變類(lèi)型，可以參考已報(bào)道的IC50數(shù)據(jù)及患者自身情況選擇TKI。3.PMF藥物：患者在以下情況首選蘆可替尼治療：①癥狀性脾大；②影響生活質(zhì)量的MF相關(guān)癥狀；③MF導(dǎo)致的肝大和門(mén)脈高壓。4.EPO對(duì)輸血依賴(lài)及血清EPO＞125 U/L的患者無(wú)益處，同時(shí)可能加重脾大，不推薦用于脾臟中重度腫大的患者（左肋緣下可觸及的脾臟＞5cm）。藥學(xué)提示1.蘆可替尼：前4周不應(yīng)增加劑量，調(diào)整劑量間隔至少2周，最大用量為25mg每日2次。治療過(guò)程中PLT＜100×109/L應(yīng)考慮減量；PLT＜50×109/L或中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109/L應(yīng)停藥。蘆可替尼最常見(jiàn)的血液學(xué)不良反應(yīng)為3/4級(jí)的貧血、血小板減少以及中性粒細(xì)胞減少，但極少導(dǎo)致治療中斷。治療過(guò)程中出現(xiàn)貧血的患者可加用EPO或雄激素。停藥應(yīng)在7～10天內(nèi)逐漸減停，應(yīng)避免突然停藥，推薦停藥過(guò)程中加用糖皮質(zhì)激素。2.臨床試驗(yàn)表明阿那格雷與Hu相比，盡管血小板計(jì)數(shù)相當(dāng)，阿那格雷治療的患者動(dòng)脈血栓發(fā)生率、嚴(yán)重出血及發(fā)展為MF的比率增高，且耐受性相對(duì)較差。在JAK2V617F突變的ET患者中，阿那格雷與Hu相比降低血栓發(fā)生率的作用有限。充血性心力衰竭者及孕婦禁用阿那格雷，年老及心臟病史患者慎用。注意事項(xiàng)1.PV患者放血后維持療效1個(gè)月以上，年輕患者如無(wú)血栓并發(fā)癥可單獨(dú)采用，但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，注意反復(fù)放血有加重缺鐵的傾向。PV患者缺鐵為出血或紅系細(xì)胞過(guò)度增殖而造成的相對(duì)缺鐵（也可引起PLT增高），這種情況一般不需補(bǔ)充鐵劑，但是如有嚴(yán)重的缺鐵癥狀，可以短期補(bǔ)鐵治療5～10天。老年及有心血管疾病患者，因放血可能引發(fā)栓塞并發(fā)癥，應(yīng)慎用，每次不宜超過(guò)200～300ml，間隔期可稍延長(zhǎng)。2.ET患者行外科手術(shù)存在圍術(shù)期血栓及出血風(fēng)險(xiǎn)，在重大手術(shù)或重要臟器手術(shù)前7～10天停用阿司匹林，并在外科醫(yī)師確定已經(jīng)止血后盡早恢復(fù)抗凝治療。3.妊娠合并ET有流產(chǎn)及宮內(nèi)發(fā)育遲緩等危險(xiǎn)，建議使用阿司匹林，避免使用Hu和阿那格雷，可選擇IFN。如既往有血栓病史，預(yù)防血栓的治療至少維持到產(chǎn)后6周。4.Post- MF的治療同PMF，進(jìn)展為AML預(yù)后很差，誘導(dǎo)治療獲得緩解的年輕患者應(yīng)盡早allo-SCT。5.沙利度胺及來(lái)那度胺避免用于育齡婦女，沙利度胺禁忌用于外周神經(jīng)病變的患者，來(lái)那度胺骨髓抑制較重，避免用于中重度中性粒細(xì)胞減少和血小板減少的患者，應(yīng)用時(shí)密切監(jiān)測(cè)血常規(guī)。對(duì)于二者所引起的血栓并發(fā)癥可予阿司匹林預(yù)防，但需注意血小板計(jì)數(shù)＞50×109/L時(shí)才可應(yīng)用。6.糖皮質(zhì)激素應(yīng)避免用于糖尿病及骨質(zhì)疏松患者；雄激素避免用于血清前列腺特異抗原升高及前列腺癌的患者。7.伊馬替尼治療非特指性CEL反應(yīng)出現(xiàn)較快，但受累心臟常不能恢復(fù)。伊馬替尼治療可能發(fā)生治療相關(guān)性心功能不全甚至心源性休克。2021年08月22日7257
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白潔主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 血液內(nèi)科 經(jīng)典費(fèi)城染色體陰性骨髓增殖性腫瘤（Ph-MPNs）包括原發(fā)性血小板增多（ET）、真性紅細(xì)胞增多（PV）和原發(fā)性骨髓纖維化（PMF)，是一組異種造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。骨髓纖維化(MF)和急性髓系白血病（AML）轉(zhuǎn)化是MPN重要的并發(fā)癥。進(jìn)展為骨髓纖維化后的MPN，將會(huì)有近40%發(fā)生疾病加速進(jìn)而轉(zhuǎn)化為AML，即：進(jìn)展期MPN。PV、ET或PMF患者外周血或骨髓中的原始細(xì)胞占10%-19%定義為MPN加速期（MPN-AP）。外周血或骨髓中原始細(xì)胞≥20%定義為MPN急變期（MPN-BP）。從Ph-MPNs演變而來(lái)的AML與原發(fā)的AML之間存在顯著的臨床和生物學(xué)差異，因此更加難治，預(yù)后更差，中位生存僅為2.6個(gè)月。由于MPN的中位發(fā)病年齡為50-60歲，所以，這部分進(jìn)展期的MPN多為大于60歲的老年患者，其接受強(qiáng)化了的體能條件有限。即使應(yīng)用常規(guī)的化療，這些患者的中位生存也僅為3.9個(gè)月，治療相關(guān)死亡率高達(dá)35%。JAK2抑制劑蘆可替尼，是一種激酶抑制劑, 抑制Janus相關(guān)激酶(JAKs)JAK1和JAK2介導(dǎo)對(duì)造血和免疫功能重要的若干細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子信號(hào)。蘆可替尼可以有效地改善患者的體質(zhì)性癥狀，如乏力、盜汗、脾大等癥狀。MPN患者無(wú)論是否攜帶JAK2V617F突變，都能從蘆可替尼獲得臨床意義上的益處，包括提高生存率。來(lái)自梅奧中心的研究結(jié)果說(shuō)明了蘆可替尼聯(lián)合包括去甲基化治療、小劑量化療均能夠使MPN患者生存期延長(zhǎng)，并改善生活質(zhì)量。（來(lái)源：@dzu-doodles）近年來(lái)，癌癥的免疫治療獲得了最重要科學(xué)突破的榜首。其中最重要的治療方法之一就是程序性死亡因子1(programmed death-1 receptor, PD-1)抑制劑。這種方法利用T細(xì)胞來(lái)對(duì)抗腫瘤。研究顯示，從JAK2V617F陽(yáng)性骨髓增生性腫瘤(MPNs)患者分離的原代細(xì)胞中PD-L1表達(dá)較高，PD-1的抑制可以延長(zhǎng)小鼠MPN模型的存活時(shí)間，提示PD-1抑制劑的免疫調(diào)節(jié)方法可以靶向JAK2V617F陽(yáng)性MPN。在美國(guó)MD安德森癌癥中心開(kāi)展的PD-1抑制劑聯(lián)合去甲基化藥物阿扎胞苷治療AML的臨床試驗(yàn)中，復(fù)發(fā)難治的AML患者中，與單用阿扎胞苷的患者相比，接受PD-1抑制劑和阿扎胞苷聯(lián)合用藥的患者其ORR可達(dá)66%，OS明顯增加。這一結(jié)果提示，PD-1抑制劑聯(lián)合去甲基化藥物可能成為難治、高危AML的新的治療手段并可能推廣到進(jìn)展期的MPN。造血干細(xì)胞移植之臍血移植造血干細(xì)胞移植是治愈進(jìn)展期MPN的唯一方法，但是，對(duì)于高齡的進(jìn)展期MPN，同胞患者異基因造血干細(xì)胞移植的供者寥寥無(wú)幾。老年的進(jìn)展期MPN患者基本沒(méi)有體能承受半相合異基因造血干細(xì)胞移植。臍血移植作為造血干細(xì)胞移植的方法之一，有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)：該方法具有較高GVL效應(yīng)，較低的移植后原發(fā)病復(fù)發(fā)率，較低的GVHD發(fā)生率。合理應(yīng)用臍血移植，可以提高移植后患者生存質(zhì)量，使治愈惡性血液病成為可能。研究顯示，臍血輸注用于治療AML，其OS為69.7%，持續(xù)CR率為63.3%。臍血移植是對(duì)這部分患者的不二之選。自2018年起，天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院已經(jīng)陸續(xù)開(kāi)展了上述多項(xiàng)對(duì)于進(jìn)展期難治的MPN患者的治療方案。其中蘆可替尼聯(lián)合地西他濱、PD1抑制劑為基礎(chǔ)的方案治療進(jìn)展期的MPN，中位生存時(shí)間大于18個(gè)月，較國(guó)外資料明顯延長(zhǎng)。2020開(kāi)始，我們中心對(duì)這部分進(jìn)展期MPN患者，在取得一定程度的緩解后，進(jìn)行了橋接臍血微移植，結(jié)果非常驚人，取得了意想不到的好療效，緩解率高達(dá)70%以上，造血恢復(fù)時(shí)間明顯縮短。尤其在二重腫瘤的患者中，取得了較好的成就。目前正在進(jìn)行多中心臨床研究。這些治療方的應(yīng)用，給進(jìn)展期MPN帶來(lái)了新生的曙光，可能成為MPN-AP/BP患者更加有前景的治療手段。總之，已經(jīng)發(fā)生AML轉(zhuǎn)化的進(jìn)展期、老年MPN患者，是髓系腫瘤治療，最大的國(guó)際性難點(diǎn)。診斷早期對(duì)患者進(jìn)行形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)、分子生物學(xué)和二代測(cè)序，確定危險(xiǎn)分組。對(duì)高危組患者及早采取蘆可替尼等積極治療。規(guī)范地，定期監(jiān)測(cè)疾病變化，以進(jìn)行適當(dāng)?shù)募膊∵M(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。對(duì)于已經(jīng)發(fā)生AML轉(zhuǎn)化的進(jìn)展期MPN患者，采取個(gè)體化的合理治療，是延長(zhǎng)這部分MPN患者生存的重中之重！天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院血液科地址：天津市河西區(qū)平江道23號(hào)住院部：天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院B座6樓門(mén)診：天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)門(mén)診樓2樓第四診區(qū)2314診室聯(lián)系方式：022-883296392020年11月10日3004
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白潔主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 血液內(nèi)科 經(jīng)典的骨髓增殖性腫瘤（MPN）主要包括真性紅細(xì)胞增多癥（PV）、原發(fā)性血小板增多癥（ET）和骨髓纖維化（PMF）。血栓栓塞是骨髓增殖性腫瘤的重要疾病進(jìn)展之一，國(guó)際研究顯示骨髓增殖性腫瘤患者具有較高的血栓栓塞發(fā)生率，PV、ET、PMF患者血栓發(fā)生率分別為28.6%、20.7%、9.5%；國(guó)內(nèi)研究顯示骨髓增殖性腫瘤患者血栓發(fā)生率更高，PV、ET、PMF患者血栓發(fā)生率分別為47.2%、42.1%、28.2%。血栓栓塞相關(guān)致死率占MPN 總死亡率的35%~70%，是影響 MPN 患者無(wú)事件生存及總生存的最重要危險(xiǎn)因素。面對(duì)如此高的血栓發(fā)生率，我們應(yīng)該如何進(jìn)行血栓的預(yù)防呢？一、 了解血栓好發(fā)部位，定期排查MPN患者動(dòng)脈血栓主要包括腦梗死、心梗、脾梗死等，靜脈血栓主要包括肺栓塞、內(nèi)臟靜脈血栓、下肢深靜脈血栓及腦靜脈竇血栓等，因此，定期復(fù)查頭顱CT、胸部CT、腹部CT、心電圖、心肌酶、下肢動(dòng)靜脈彩超等檢查有助于排除上述血栓栓塞的發(fā)生。二、 了解影響血栓栓塞的危險(xiǎn)因素，管理自身危險(xiǎn)因素年齡和血栓栓塞史是影響MPN患者血栓栓塞的共同危險(xiǎn)因素，因此，既往發(fā)生血栓栓塞患者應(yīng)在醫(yī)生專(zhuān)業(yè)指導(dǎo)下口服抗血小板或抗凝藥物治療，預(yù)防血栓栓塞。除此之外，心血管危險(xiǎn)因素（高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙）、JAK2V617F高負(fù)荷、細(xì)胞炎癥因子升高（如CRP）、伴隨基因突變（如ASXL1）等也是影響MPN患者血栓栓塞的危險(xiǎn)因素，控制好血壓、血脂、血糖，戒煙，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)JAK2V617F負(fù)荷、細(xì)胞炎癥因子水平，檢測(cè)二代測(cè)序，監(jiān)測(cè)伴隨突變情況等至關(guān)重要，有助于預(yù)防血栓栓塞的發(fā)生。三、 規(guī)范化、個(gè)體化治療，預(yù)防血栓栓塞不同MPN患者治療不同，需根據(jù)不同患者危險(xiǎn)分組的不同，選擇適合的治療方案。對(duì)于真性紅細(xì)胞增多癥患者來(lái)說(shuō)，控制紅細(xì)胞壓積HCT≥45%患者血栓發(fā)生率是HCT<45%的3.9倍，因此，不管采用什么治療方法，均應(yīng)控制HCT<45%。研究顯示，應(yīng)用阿司匹林治療可有效降低PV患者血栓栓塞的發(fā)生率。根據(jù)患者年齡及有無(wú)血栓栓塞史分為低危組和高危組，NCCN指南推薦低危組應(yīng)用放血及阿司匹林治療，高危組推薦一線應(yīng)用長(zhǎng)效干擾素、普通干擾素、羥基脲等降細(xì)胞治療，配合放血及阿司匹林治療，控制紅細(xì)胞壓積水平，預(yù)防疾病進(jìn)展，并建議3-6個(gè)月評(píng)估患者治療反應(yīng)及疾病進(jìn)展情況。四、 定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)血栓栓塞危險(xiǎn)因素國(guó)際指南推薦MPN患者每3-6個(gè)月復(fù)查，評(píng)估治療反應(yīng)及疾病進(jìn)展情況，因此，建議MPN患者每3-6個(gè)月復(fù)查。那么主要復(fù)查哪些指標(biāo)呢？主要根據(jù)影響血栓栓塞的危險(xiǎn)因素進(jìn)行復(fù)查，主要包括血常規(guī)（紅細(xì)胞壓積）、心血管危險(xiǎn)因素相關(guān)指標(biāo)（血脂、血糖、血壓等）、肝腎功能、影像學(xué)檢查（頭顱CT、胸部CT、腹部B超、雙下肢動(dòng)靜脈彩超等）、骨髓檢查、JAK2V617F負(fù)荷、細(xì)胞炎癥因子水平、二代測(cè)序等。 對(duì)于MPN患者來(lái)說(shuō)，預(yù)防血栓栓塞，延緩疾病進(jìn)展是至關(guān)重要的，只有規(guī)律治療、定期復(fù)查監(jiān)測(cè)相應(yīng)指標(biāo)，才能避免危險(xiǎn)因素誘發(fā)導(dǎo)致病情進(jìn)展，延長(zhǎng)生存時(shí)間！2020年01月20日3461
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