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2024年07月29日
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宗緒毅主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 某23歲的患者在體檢時(shí)，被發(fā)現(xiàn)存在顱底鞍區(qū)的骨纖維異常增生癥，見(jiàn)下【圖-1】。當(dāng)時(shí)，患者并沒(méi)有任何不適癥狀。多數(shù)醫(yī)師的初步建議是保守治療，觀察隨訪。在隨后的七年中，患者進(jìn)行了間斷的復(fù)查，病變并沒(méi)有明顯的進(jìn)展，見(jiàn)下【圖-2】【圖-3】。由于某些原因，近幾年患者沒(méi)有再進(jìn)行復(fù)查，但最近的CT掃描結(jié)果顯示，病變?nèi)晕从忻黠@變化，見(jiàn)下【圖-4】。近期，患者感到視物稍顯模糊，但眼科的檢查結(jié)果顯示，其視力和視野均未發(fā)生變化。唯一的變化是患者的近視度數(shù)增加，現(xiàn)在約為400多度。骨纖維異常增生癥的進(jìn)展通常較為緩慢，可能持續(xù)數(shù)年或十幾年都沒(méi)有明顯變化。因此，對(duì)于沒(méi)有明確癥狀的患者，保守觀察和隨訪仍然是推薦的最佳策略。因此，繼續(xù)建議患者進(jìn)行觀察隨訪。2023年08月14日256
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 骨性纖維結(jié)構(gòu)不良(OFD)原稱長(zhǎng)骨骨化性纖維瘤，病理特點(diǎn)類似于頜骨骨化性纖維瘤.按2013版WHO骨腫瘤的病理分類,骨纖維異常增殖癥稱之為骨的纖維性骨結(jié)構(gòu)不良(FD)。骨纖維性結(jié)構(gòu)不良好發(fā)于下頜骨，且成年人多見(jiàn)，邊界清楚，刮除術(shù)后很少?gòu)?fù)發(fā)，長(zhǎng)骨的骨纖維結(jié)構(gòu)不良常侵犯幼兒或兒童的脛骨或腓骨，許多病人出現(xiàn)腫脹，有或無(wú)疼痛，這種病變常單發(fā)，但同一肢體的脛、腓骨均可受累。多數(shù)患兒因偶然發(fā)現(xiàn)小腿包塊、小腿前弓畸形就診。少數(shù)病例可引起不完全性骨折,斷端多無(wú)錯(cuò)位。X線表現(xiàn)：溶骨性病變偏心性的位于骨干或干骺端，骨皮質(zhì)可膨脹，特別是脛骨，也可有前后位彎曲變形，溶骨性破壞區(qū)有時(shí)連合成片，呈毛玻璃樣或空泡樣，周圍有反應(yīng)骨。根據(jù)X線表現(xiàn)需要鑒別的有纖維結(jié)構(gòu)不良、非骨化性纖維瘤，與纖維結(jié)構(gòu)不良區(qū)別點(diǎn)是病變位于骨皮質(zhì)內(nèi)?！静±怼吭诶w維基質(zhì)中的編織骨小梁有骨母細(xì)胞包繞，病變范圍內(nèi)再現(xiàn)的骨小梁比纖維結(jié)構(gòu)不良更具定向性，但兩者的組織學(xué)區(qū)別常有困難，結(jié)合X線表現(xiàn)來(lái)鑒別是有幫助的。【【治療】病人到15歲時(shí)多數(shù)病變停止生長(zhǎng)。根據(jù)這些觀察結(jié)果，Enneking建議采取保守治療，在兒童生長(zhǎng)期可用適當(dāng)?shù)闹Ь邅?lái)預(yù)防畸形。他建議手術(shù)越晚做越好，如果生長(zhǎng)期的兒童必須進(jìn)行手術(shù)治療，為了防止復(fù)發(fā)，廣泛切除是必要的。在成人中邊緣切除甚至病灶內(nèi)切除亦不復(fù)發(fā)，放療和化療對(duì)骨化性纖維瘤無(wú)效。2023年05月19日829
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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 內(nèi)容梗概 上述三種中文名稱是翻譯而來(lái)的，F(xiàn)ibrous dysplasia 主要指全身任何部位正常的板層松質(zhì)骨被異常的纖維組織和異常排列的編織骨小梁所替代，該骨小梁是纖維性基質(zhì)化生而來(lái); 在光鏡下的特點(diǎn)是骨小梁表面缺乏成骨細(xì)胞的環(huán)繞， 稱為骨小梁裸露征象。Osteofibrous dysplasia 主要指幾乎僅發(fā)生于脛腓骨骨干的纖維-骨性病變，在光鏡下的表現(xiàn)非常類似 Fibrous dysplasia， 但它的特征是骨小梁表面覆襯成骨細(xì)胞，稱為骨小梁被包裹征象 。Ossifying fibroma 主要指發(fā)生于顱骨， 特別是指頜面骨的纖維-骨性病變， 在光鏡下的表現(xiàn)與 Osteofibrous dysplasia 具備同樣的特征， 即骨小梁表面覆襯成骨細(xì)胞，但常有明顯的牙骨質(zhì)樣小體形成。 從早期到現(xiàn)在的中文文獻(xiàn)中，使用時(shí)間最長(zhǎng)和使用率最高的 Fibrous dysplasia 的中文名稱是骨纖維異常增殖癥， 目前使用最多的中文名稱是骨纖維結(jié)構(gòu)不良， 其他的名稱還有: 骨的纖維結(jié)構(gòu)不良， 纖維結(jié)構(gòu)不良， 纖維異樣增殖癥， 纖維性骨結(jié)構(gòu)不良癥和纖維骨瘤 。目前最常用的 Osteofibrous dysplasia 的中文名稱是骨纖維結(jié)構(gòu)不良和骨性纖維結(jié)構(gòu)不良，其他的名稱還有: 骨化性纖維瘤， 骨性纖維發(fā)育異常， 骨性纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良， 纖維骨瘤和 Kempson-Companacci 病變。Ossifying fibroma的中文名稱基本全部用骨化性纖維瘤，個(gè)別用纖維骨瘤。 自從 1976 年 Campanacci將 Osteofibrous dysplasia 作為一種獨(dú)立的骨腫瘤以來(lái)，它的中文名稱就與 Fibrous dysplasia的中文名稱混亂使用。雖然 Ossifying fibroma 的中文名稱是“骨化性纖維瘤” ，并且毫無(wú)爭(zhēng)議， 但應(yīng)該注意到文獻(xiàn)中有中心型和外周型骨化性纖維瘤之分，中心型就是指發(fā)生于頜骨的骨化性纖維瘤，而外周型指發(fā)生于齒齦的、 與中心型骨化性纖維瘤組織學(xué)表現(xiàn)相似的病變。 基于上述三種骨骼病變的英文名稱目前所表達(dá)的病理組織學(xué)本質(zhì)， 在國(guó)內(nèi)各位學(xué)者的命名和命名使用率的基礎(chǔ)上，筆者建議稱 Fibrous dysplasia 為骨的纖維結(jié)構(gòu)不良， 稱Osteofibrous dysplasia 為骨的骨性纖維結(jié)構(gòu)不良， 稱 Ossifyingfibroma 為骨的骨化性纖維瘤; 也建議在三個(gè)中文病名之前均冠以限定詞“某某骨” ，這樣就構(gòu)成了病名的全稱， 最大可能地避免了重名，而且明確了發(fā)病部位，也有利于鑒別診斷;比如宿主骨為脛骨時(shí)， 可以稱為脛骨的纖維結(jié)構(gòu)不良， 脛骨的骨性纖維結(jié)構(gòu)不良; 宿主骨為下頜骨時(shí)， 可以稱為下頜骨的纖維結(jié)構(gòu)不良，下頜骨的骨化性纖維瘤; 可以以此類推。 骨的纖維結(jié)構(gòu)不良 骨的纖維結(jié)構(gòu)不良( fibrous dysplasia of bone，F(xiàn)D ) 臨床表現(xiàn): FD 的病因主要與鳥苷酸結(jié)合蛋白 α 活性刺激肽基因突變有關(guān)。有單骨型和多骨型。多骨型伴內(nèi)分泌紊亂( 如 Cushing 綜合癥等) 和皮膚色素沉著( 牛奶咖啡樣斑) ， 稱之為 Albright-McCune 綜合癥，多骨型 FD 伴軟組織多發(fā)性纖維瘤和纖維黏液瘤，稱之為 Mazabraud 綜合癥。 FD 患者發(fā)病年齡 2 ～ 50 歲，但以青少年為主， 男女差別不大; 病灶多是被偶然發(fā)現(xiàn)， 可有腫塊、 畸形、 病理性骨折和疼痛等; 軀干上的皮膚色素斑分布有特點(diǎn)— ——靠近中線， 但不跨越中線; 多骨型 FD 明顯的好發(fā)于身體的一側(cè) ( 大于90% 的病例) 。FD 在兒童期不侵犯骨骺， 成人期不侵犯骨的關(guān)節(jié)端 ，但有例外 。FD 病灶發(fā)展緩慢， 骨骼成熟之后趨于靜止; 治療方面以觀察為主; 對(duì)于有明顯癥狀、 病理骨折者采取手術(shù)治療; 可用雙膦酸鹽類藥物治療骨痛; 極少部分患者可發(fā)生惡變 影像學(xué)表現(xiàn): FD 的 X 線平片和 CT 表現(xiàn)已有非常成熟的經(jīng)驗(yàn)總結(jié) ，其基本表現(xiàn)是: 膨脹性病變， 骨骼增大或增厚，累及的長(zhǎng)管狀骨常有彎曲變形; 骨皮質(zhì)變薄但完整，無(wú)骨膜反應(yīng); 病灶與正常骨之間可呈移行過(guò)渡狀， 也可有硬化邊。病灶的 CT 值大約在 70 ～ 400 HU，可以呈現(xiàn)出以下征象: 單純?nèi)芄切愿淖?，磨玻璃樣改變，有硬化邊的單囊性或多囊性改變，絲瓜瓤樣改變; 在顱底部，可表現(xiàn)為高密度斑塊樣硬化或完全硬化; 如果病灶內(nèi)軟骨成分較多( 所謂 fibrocartilagious dysplasia) ，可出現(xiàn)典型的軟骨基質(zhì)環(huán)狀鈣化。CT增強(qiáng)掃描可見(jiàn)各種形式的輕-中度強(qiáng)化或不強(qiáng)化。 在 MＲI 上 ， FD 病灶邊界清楚， 病灶周圍無(wú)水腫、 無(wú)軟組織腫塊形成; 病灶的信號(hào)變化無(wú)明顯 規(guī) 律， 在T1WI 上呈等、 低或混雜信號(hào)， 在 T2WI 上呈低、 高或混雜信號(hào); 釓劑增強(qiáng)掃描， 病灶可出現(xiàn)各式各樣的強(qiáng)化表現(xiàn)。 在99mTc-MDP骨掃描上， FD 病灶呈陽(yáng)性 ， 骨掃描特別適用于發(fā)現(xiàn)潛在的多發(fā)性 FD 病灶。在18F-FDG PET/CT 上， FD病灶也可呈現(xiàn)陽(yáng)性 ，但其顯示的病灶數(shù)目比99mTc-MDP 骨掃描少; FD 病灶在18F-FDG PET/CT 上的陽(yáng)性表現(xiàn)顯然增加了鑒別診斷的困難。 骨的骨性纖維結(jié)構(gòu)不良 骨的骨性纖維結(jié)構(gòu)不良( osteofibrous dysplasia of bone，OFD) 臨床表現(xiàn): OFD 是起源于纖維組織的良性骨腫瘤。國(guó)內(nèi)發(fā)病年齡 3 個(gè)月 ～ 61 歲， 主要集中在 10 歲以下，無(wú)明顯性別差別; 常無(wú)癥狀， 偶有小腿隱痛、 小腿前方的腫塊和小腿前弓畸形。病灶幾乎特異性的發(fā)生于脛骨或腓骨骨干，不累及干骺端和骨骺。本病在 10 歲之前會(huì)緩慢發(fā)展，15 歲左右會(huì)自行消退并康復(fù); 病灶局部切除術(shù)后復(fù)發(fā)率相當(dāng)高，多主張保守治療和嚴(yán)密觀察。 影像學(xué)表現(xiàn): 脛骨的病變，在X線平片和CT上可見(jiàn)脛骨前弓畸形， 病灶特征性的常沿脛骨長(zhǎng)軸在前側(cè)的皮質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)下延伸， 呈偏心性、 膨脹性生長(zhǎng); 病灶常為低密度，CT 值 50 ～ 98 HU， 也可完全呈硬化表現(xiàn); 病變常呈多灶性，病灶之間有厚度不等的高密度骨性間隔; 鄰近病灶的骨皮質(zhì)明顯變薄甚至缺損， 但病變上下緣的骨皮質(zhì)卻明顯增厚硬化， 病變的髓腔緣常有硬化; 如果脛骨的病灶較大，可累及骨干全長(zhǎng)和骨的全周; 病灶周圍無(wú)骨膜反應(yīng)、 無(wú)軟組織腫塊形成。發(fā)生于腓骨的病灶， 除常無(wú)偏心性外，與脛骨相似; CT 增強(qiáng)掃描可見(jiàn)各種強(qiáng)化模式。 在 MＲI上， OFD 病灶邊界清楚， T1WI 上呈低信號(hào)， T2WI上呈高信號(hào)，信號(hào)可以不均勻; 病灶周圍無(wú)水腫、 無(wú)軟組織腫塊形成; 釓劑增強(qiáng)掃描，強(qiáng)化方式無(wú)特異性。 骨的骨化性纖維瘤 骨的骨化性纖維瘤( ossifying fibroma of bone，OF) 臨床表現(xiàn): OF 分為常見(jiàn)型( conventional) 和青少年型( juvenile) ，青少年型再根據(jù)光鏡下的形態(tài)表現(xiàn)， 分為骨小梁型 ( juvenile trabecular ossifying fibroma，JTOF) 和沙瘤樣型( juvenile psammomatoid ossifying fibroma， JPOF) 。常見(jiàn)型常發(fā)生于成年人的下頜骨， 青少年型常發(fā)生于兒童和青少年的上頜骨、 鼻竇周圍和眼眶周圍的骨骼， 有生長(zhǎng)迅速和手術(shù)治療后容易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)。頜面部畸形是常見(jiàn)的臨床癥狀，男性多于女性。以手術(shù)治療為主。 影像學(xué)表現(xiàn): 頜面部的 OF 病灶常為單發(fā)， 在 X 線平片和 CT 上表現(xiàn)為骨質(zhì)的單房性或多房性膨脹性腫塊，圓形、 橢圓形或分葉狀; 絕大部分病灶邊界清楚; 因?yàn)椴≡畛Ｓ欣w維包膜，所以在 CT 上病灶周圍有完整或不完整的線樣低密度環(huán)，在纖維包膜外圍還可見(jiàn)到線樣硬化包殼。病灶可呈低密度、 磨玻璃樣密度，或其內(nèi)間有散在的、 各種形態(tài)的鈣化或骨化影，或呈致密的腫塊; 病灶內(nèi)也可見(jiàn)低密度液化囊性變區(qū)。病灶周圍骨皮質(zhì)菲薄， 但完整; 病灶周圍無(wú)骨膜反應(yīng)、 無(wú)軟組織腫塊形成。 在 MＲI 上，OF 病灶邊界清楚，病灶周圍無(wú)水腫、 無(wú)軟組織腫塊形成; 腫瘤實(shí)質(zhì)信號(hào)多變，但與腦灰質(zhì)比較， 較具特征的是在 T1WI 上多數(shù)呈等信號(hào)， 在 T2WI 上多數(shù)呈低信號(hào);增強(qiáng)掃描，實(shí)質(zhì)部分呈中等度強(qiáng)化，囊壁和間隔明顯強(qiáng)化。 內(nèi)容來(lái)源：《骨的纖維結(jié)構(gòu)不良、 骨性纖維結(jié)構(gòu)不良和骨化性纖維瘤— ——易混淆的病名、 病理本質(zhì)和影像學(xué)表現(xiàn)》臨床放射學(xué)。2021年09月29日2566
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向江主治醫(yī)師 武漢市第四醫(yī)院 小兒骨科 兒童骨纖維異常增殖癥骨纖維結(jié)構(gòu)不良（Fibrous Dysplasia of Bone），又稱骨纖維異常增殖癥，是一組表現(xiàn)為正常骨與骨髓被增生的纖維組織及不成熟編織骨所替代，并膨脹性生長(zhǎng)的良性病變。最早由Lichtenstein和Jaffe于1938年提出，可分為單骨型、多骨型及McCune-Albright綜合征（MAS）。1.流行病學(xué)骨纖維結(jié)構(gòu)不良的國(guó)內(nèi)發(fā)病率為 10～30/100 萬(wàn)，占骨腫瘤樣病變的首位，發(fā)病人群以兒童及青少年多見(jiàn)，通常不易惡變；國(guó)外報(bào)道發(fā)病率約為1/5000～1/10000，好發(fā)于兒童及青年，無(wú)性別差異，占所有良性骨病變的5%。2.病理改變1）基因突變：與20號(hào)染色體上GNAS1基因的錯(cuò)譯突變有關(guān)，突變激活后會(huì)導(dǎo)致纖維組織的異常增殖。2）染色體變異：2 號(hào)染色體三體、核型異常。3）內(nèi)分泌異常Endocrinopathies：病變組織的成骨細(xì)胞內(nèi)甲狀旁腺激素相關(guān)蛋白PTHrP 的表達(dá)水平明顯增高。4）骨發(fā)育異常：骨祖母細(xì)胞向成骨細(xì)胞轉(zhuǎn)化存在著障礙。3.臨床表現(xiàn)1）咖啡斑色素沉著：鋸齒狀、邊界不規(guī)則、一般不過(guò)身體中線（圖1）；圖1 咖啡斑2）性早熟：女孩復(fù)發(fā)性卵巢囊腫、男孩睪丸病變； 3）甲狀腺病變或甲亢 ；4）生長(zhǎng)激素過(guò)量；5）新生兒皮質(zhì)醇增多癥 ；6）低磷血癥等。4.影像學(xué)表現(xiàn)1）X線：累及骨干、干骺端，界限清楚、低密度影，毛玻璃樣，局部膨脹，骨質(zhì)變薄，無(wú)骨膜反應(yīng)，彎曲畸形、牧羊拐（圖2）；圖2 牧羊拐畸形2）CT: 磨玻璃樣病變 ,均勻致密型病變 ,多種囊性;3)MRI: 主要成分為纖維組織的FD，信號(hào)不一樣；4)組織活檢：一般是高度懷疑FD及/或惡性腫瘤時(shí)才進(jìn)行，如果活檢組織包含正常組織容易出現(xiàn)假陰性，并導(dǎo)致多次重復(fù)活檢。 5.治療1）藥物治療：藥物治療—雙磷酸鹽類（緩解骨疼痛、增加骨代謝、降低骨折率）；2）脊柱側(cè)凸：如果Cobb角大于30°，應(yīng)考慮手術(shù)固定； 3）手術(shù)治療：肢體畸形，病理骨折（中心性固定為主）（圖3）。圖3 肢體畸形性截骨矯形手術(shù)6.預(yù)后FD的大多數(shù)病變及其伴隨的功能障礙發(fā)生在頭十年內(nèi)。到15歲時(shí)90％的病變會(huì)出現(xiàn)，此后病程進(jìn)展會(huì)逐漸停滯。參考文獻(xiàn)[1] Muhammad Kassim Javaid. Best practice management guidelines for fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: a consensus statement from the FD/MAS international consortium[J]. Orphanet Journal of Rare Diseases,2019,14:139.[2] T. Wirth. The orthopaedic management of long bone deformities in genetically and acquired generalized bone weakening conditions[J]. J Child Orthop, 2019,13.[3] Peng Zhang. Treatment of diaphyseal pathological fractures in children with monostotic fibrous dysplasia using cortical strut allografts and internal plating[J]. Medicine,2019,98:5.[4] A. M. Boyce. Improving patient outcomes in fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: an international multidisciplinary workshop to inform an international partnership[J]. Arch Osteoporos,2017,12:21.2020年10月18日4790
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姚京輝主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 兒童骨科 纖維結(jié)構(gòu)不良也叫骨纖維異樣增殖癥，是發(fā)生于形成骨間充質(zhì)的發(fā)育畸形。本病發(fā)病原因不明，目前認(rèn)為和先天性骨發(fā)育異常、骨形成障礙和內(nèi)分泌紊亂等因素有關(guān)。纖維結(jié)構(gòu)不良是骨的發(fā)育停止在未成熟的編織骨階段，不能形成正常的骨小梁。病變可分為單發(fā)型，多發(fā)型和Albright 綜合癥這3種類型。臨床表現(xiàn)纖維結(jié)構(gòu)不良首發(fā)癥狀多見(jiàn)于青少年,發(fā)病年齡多在5－20歲之間。女性患病率高于男性。多數(shù)患者以輕微的疼痛、腫脹及局部壓痛為主要癥狀。多數(shù)患者是因?yàn)椴±砉钦鄱l(fā)現(xiàn)本病。病變使骨質(zhì)強(qiáng)度減弱，可出現(xiàn)各種彎曲畸形。下肢常因負(fù)重而發(fā)生髖內(nèi)翻，膝外翻或膝內(nèi)翻畸形。頜面骨和顱骨的病變可出現(xiàn)視力或聽力的下降。有時(shí)會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)面部畸形。病患中大多數(shù)是單發(fā)的病變，少數(shù)是多發(fā)的病變。多發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良偶有內(nèi)分泌和皮膚異常，并伴有骨骼生長(zhǎng)停滯的者在醫(yī)學(xué)上稱之為Albright綜合征。所以纖維結(jié)構(gòu)不良分為單發(fā)型、多發(fā)型和Albright綜合征三型。1單發(fā)型纖維結(jié)構(gòu)不良最為常見(jiàn)的類型，通常單發(fā)于某一骨內(nèi)，一般是非常良性的。病變常累及干骺端。長(zhǎng)管狀骨多見(jiàn)于股骨近端，其次為脛骨。扁平骨多見(jiàn)于肋骨和顱面骨。本型臨床癥狀輕，患者常覺(jué)有局部酸脹、輕微疼痛等不適感覺(jué)。常因患者發(fā)現(xiàn)局部腫脹或發(fā)生病理性骨折前來(lái)就診而發(fā)現(xiàn)。2多發(fā)型纖維結(jié)構(gòu)不良多發(fā)型病變較廣泛，大約85%的病例會(huì)發(fā)生病理性骨折。癥狀發(fā)生早，可發(fā)生于全身多數(shù)骨骼，常累及一側(cè)肢體，雙側(cè)肢體同時(shí)侵犯時(shí)可產(chǎn)生各種畸形。對(duì)于侵犯股骨的病人，可因多次病理性骨折產(chǎn)生髖內(nèi)翻、肢體短縮等畸形。病情重者可出現(xiàn)典型的“牧羊人手杖”畸形。若病變發(fā)生在脛骨，可出現(xiàn)膝內(nèi)翻、膝內(nèi)翻、脛骨前凸、小腿過(guò)長(zhǎng)等畸形。若病變發(fā)生在顱骨可出現(xiàn)額頭突出，眼球突出并向外下方移位，即特殊的“獅面”面容。3Albright綜合征本型多見(jiàn)于女性，男性少見(jiàn)。出生時(shí)可見(jiàn)皮膚棕色或棕黃色色素沉著斑。色素沉著斑常分布于背部，不隆起，有的很明顯，有的色素斑較淺。嬰幼兒時(shí)期即可有陰道出血現(xiàn)象。兒童期可提前出現(xiàn)第二性征,性器官提早發(fā)育。本型病患受內(nèi)分泌影響，兒童期身材比同齡兒童略顯高大，成年后則比正常人矮小。偶有智力低下，極少數(shù)病患合并甲狀腺功能亢進(jìn)，糖尿病，腎臟及心血管畸形。X線表現(xiàn)單發(fā)型病變部位在髓腔內(nèi)，長(zhǎng)管狀骨的干骺端或骨干中心位或偏心位。骨皮質(zhì)變薄形成缺損，呈模糊的髓腔內(nèi)放射透明區(qū)，常形容為磨砂玻璃狀。多發(fā)型纖維結(jié)構(gòu)不良常累及數(shù)骨，同側(cè)的髂骨、股骨、脛骨、腓骨常被累及。四肢長(zhǎng)骨病變常累及骨的全部，髓腔寬窄不均，其增寬處骨皮質(zhì)變薄并擴(kuò)張。部分高度膨脹，其中有囊性改變，常表現(xiàn)為病理性骨折。X線表現(xiàn)為溶骨范圍界限不清，骨皮質(zhì)缺損和臨近軟組織腫塊通常提示惡變。治療大多數(shù)單發(fā)型纖維結(jié)構(gòu)不良無(wú)癥狀者無(wú)需手術(shù)治療，只需要觀察，預(yù)防病理性骨折的發(fā)生。是否手術(shù)通常取決于患者的癥狀、體征、年齡和結(jié)構(gòu)不良范圍等因素。兒童期患者手術(shù)后植骨容易被吸收且復(fù)發(fā)率高，所以兒童通常采取有限的治療。刮除和骨移植僅僅使用于成人患者。多發(fā)型通常情況也不宜施行手術(shù)，但對(duì)畸形嚴(yán)重，影響肢體功能者，可考慮采用刮出植骨內(nèi)固定或截骨矯形時(shí)同時(shí)植骨內(nèi)固定的手術(shù)方法治療。請(qǐng)大家關(guān)注公眾號(hào)“姚教授育兒園”大量?jī)和L(zhǎng)高、形體知識(shí)，并可以提供疾病咨詢及預(yù)約掛號(hào)服務(wù)。2020年04月23日3482
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種良性的疾病。 呃，有些情況下是需要手術(shù)的，而大多數(shù)情況是不需要手術(shù)的，一般來(lái)說(shuō)，如果范圍比較大。 然后呢，磁共振上的風(fēng)向信號(hào)比較高，信號(hào)比較多，也就是不穩(wěn)定的情況比較多，或者是骨的形態(tài)有所改變，或者是骨的脾氣有所破壞，或者有所疼痛，那么在這種情況，別在寬度的這個(gè)骨纖維結(jié)構(gòu)不良，那么在這種情況下需要考慮手術(shù)的。 第二個(gè)問(wèn)題是在診斷方面，也就是說(shuō)有些骨纖維結(jié)構(gòu)不良的片子的診斷可能是不一定靠譜的，必須拿到病理學(xué)診斷或者說(shuō)是在呃影像學(xué)上非常的典型的。 所以這兩個(gè)問(wèn)題呢，是非常需要得到注意的，當(dāng)然，還有多發(fā)性的纖維結(jié)構(gòu)不良啊，有一些如果有骨折風(fēng)險(xiǎn)也是需要考慮手術(shù)的。2019年04月18日2818
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