橫紋肌肉瘤

患者男，58歲，診斷：腹腔巨大橫紋肌肉瘤，于2021年1月13日至2月2日針對(duì)腹腔巨大病灶行圖像引導(dǎo)體部伽瑪?shù)吨委煟?80cGy/次，每天一次，7次后重新定位，調(diào)整治療計(jì)劃，再給予280cGy/次，每天一次，x7次?？偣?4次。

橫紋肌肉瘤是兒童和青少年常見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤之一，在診斷和治療中需要多個(gè)?？频膮⑴c。經(jīng)過(guò)積極、規(guī)范的治療，多數(shù)病人能獲得治愈。在診治過(guò)程中，每個(gè)決策都非常重要，走錯(cuò)一步有可能滿盤皆輸。?小孩突患重疾，家屬遭受心理重創(chuàng)的同時(shí)，面臨大量從未接觸過(guò)的醫(yī)學(xué)信息，可能會(huì)不知所措，有很多疑問(wèn)迫切需要得到解答。作為兒童腫瘤?？漆t(yī)生，我們充分理解患方的心情，也希望小孩治病少走彎路。?在不同場(chǎng)合中，患者家屬曾向我咨詢過(guò)關(guān)于本病診治的若干問(wèn)題，代表了他們最關(guān)心的是關(guān)于本病的哪些信息?，F(xiàn)將問(wèn)答內(nèi)容整理出來(lái)，給具有同類疑問(wèn)的朋友們科學(xué)、合理的指引，讓小患者盡快恢復(fù)健康，回歸正常生活。?醫(yī)生您好，請(qǐng)問(wèn)膀胱胚胎型橫紋肌肉瘤一定要膀胱全切嗎？vic和vi方案交替。9月發(fā)現(xiàn)腫瘤4.42.3第二療復(fù)查4.22.2四療復(fù)查2.32.2六療4.32.2。有保膀胱的希望嗎。如果保膀胱的話復(fù)發(fā)率高嗎？答：主要看部位。不是膀胱三角區(qū)的橫紋肌肉瘤可以不用切膀胱。膀胱三角區(qū)的腫瘤，如不切膀胱，腫瘤無(wú)法根治性切除，會(huì)影響療效。只能加強(qiáng)放療作為補(bǔ)救。這是個(gè)兩難問(wèn)題，國(guó)外也是這樣。你好，甄教授，請(qǐng)問(wèn)一下橫紋肌肉瘤對(duì)藥敏檢測(cè)，對(duì)于臨床經(jīng)驗(yàn)，有意義嗎？答：所謂的化療藥物的藥敏檢測(cè)沒(méi)什么意義的，對(duì)實(shí)際用藥沒(méi)有指導(dǎo)作用。腺泡狀橫紋伴淋巴轉(zhuǎn)移，準(zhǔn)備結(jié)療，需要維持治療，請(qǐng)問(wèn)現(xiàn)在是否有推薦兒童使用安羅替尼代替以前的長(zhǎng)春+環(huán)磷的維持方案？哪個(gè)方案比較好？安羅替尼的副作用大嗎？尤其是血管抑制這方面是否影響小孩生長(zhǎng)發(fā)育？答：以前的維持方案效果肯定。安羅替尼仍屬研究性質(zhì)，暫無(wú)定論。甄教授您好，我們是橫紋肌肉瘤，結(jié)療一年零三個(gè)月了，請(qǐng)問(wèn)孩子可以做跑步和實(shí)心球各項(xiàng)運(yùn)動(dòng)不，還有我們現(xiàn)在還是固定三個(gè)月大復(fù)查一次嗎？答：可以做常規(guī)體育活動(dòng)?？闪鶄€(gè)月復(fù)查一次。教授，您好，我家孩子4歲3月，體重14.5kg，身高96厘米，是(左側(cè)頜面部）腺泡型橫紋肌肉瘤，現(xiàn)在已完成15期化療（中樞方案），30次放療（54Gy），目前除了放療區(qū)域組織水腫外，未見(jiàn)其他異常，再有一次化療就可以結(jié)療。前面咨詢過(guò)您還需口服長(zhǎng)春瑞濱+環(huán)磷酰胺維持治療，由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)療條件有限，醫(yī)生以前沒(méi)有橫紋肌肉瘤維持治療的經(jīng)驗(yàn)。請(qǐng)問(wèn)一下，1、藥物劑量怎么用？2、孩子吞不下膠囊，以前膠囊累藥物是打開(kāi)后給他吃的，據(jù)了解，長(zhǎng)春瑞濱不可以打開(kāi)喂，會(huì)傷及皮膚和口腔粘膜，長(zhǎng)春瑞濱是不是可以改成靜滴，劑量又要怎么算？答：?群內(nèi)科普咨詢有局限性，不適宜討論具體化療藥物劑量，還請(qǐng)諒解。長(zhǎng)春瑞濱盡量湊成整粒，劑量偏差一點(diǎn)點(diǎn)沒(méi)關(guān)系。一定要精準(zhǔn)的話只能靜脈用藥，但很不方便。教授好！孩子5歲半，身高113cm，體重20kg。腺泡橫紋三期（大腿，做了根治術(shù)），化12療后（25次放療前AVCP、IEVD交替6療，放療后CI、VAC交替6療），現(xiàn)已結(jié)療半月，結(jié)療時(shí)做了胸腹部增強(qiáng)CT，核磁都正常。以前咨詢您，維持口服長(zhǎng)春瑞濱和環(huán)磷酰胺一年，大夫給的下列方案：1.（28天一療）依托泊苷50mg/天D1~D6連續(xù)服用，西樂(lè)葆100mg/次，2次/天。2.（28天一療）長(zhǎng)春瑞濱30mg,D1、D8、D15間隔服用環(huán)磷酰胺50mg吃3天，停4天，吃4周西樂(lè)葆100mg/次，2次/天，第1、3、5、月重復(fù)方案1；第2、4、6月重復(fù)方案2。共半年。請(qǐng)問(wèn)教授，維持一年和半年，哪個(gè)方案更合適，效果更好呢？西樂(lè)葆可以不用嗎？服藥期間血常規(guī)多長(zhǎng)時(shí)間復(fù)查一次？謝謝！答：方案2好一點(diǎn)。我們用一年。有些醫(yī)院稍調(diào)整一下維持治療方案，作為新的探索。希樂(lè)葆也是嘗試之一。一周需查一次血常規(guī)。甄教授好，縱膈胸部位的橫紋肌樣瘤，請(qǐng)問(wèn)每?jī)莎煹膹?fù)查是做CT還是MR的檢查好點(diǎn)呢？做CT射線是否會(huì)刺激腫瘤呢，一年內(nèi)CT的次數(shù)要控制在幾次呢？還有其他復(fù)查方式嗎？答：?胸部做CT檢查會(huì)好一點(diǎn)。不會(huì)刺激腫瘤。比較安全，不用擔(dān)心。你好，甄教授。我家是個(gè)橫紋肌肉瘤腺泡型的病人年前我們?cè)谥心[放療，打化療現(xiàn)在結(jié)療后續(xù)要維持，教授需要維持多久謝謝教授！答：維持一年。甄教授，你好！胚胎橫紋肌肉瘤靠近海綿竇結(jié)療核磁報(bào)告有陰影需要吃維持藥嗎？需要中藥調(diào)理身體嗎？答：做PET檢查看下有無(wú)活性，如沒(méi)活性沒(méi)必要維持。中藥非必須。

橫紋肌肉瘤是兒童和青少年常見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤之一，在診斷和治療中需要多個(gè)?？频膮⑴c。經(jīng)過(guò)積極、規(guī)范的治療，多數(shù)病人能獲得治愈。在診治過(guò)程中，每個(gè)決策都非常重要，走錯(cuò)一步有可能滿盤皆輸。?小孩突患重疾，家屬遭受心理重創(chuàng)的同時(shí)，面臨大量從未接觸過(guò)的醫(yī)學(xué)信息，可能會(huì)不知所措，有很多疑問(wèn)迫切需要得到解答。作為兒童腫瘤?？漆t(yī)生，我們充分理解患方的心情，也希望小孩治病少走彎路。?在不同場(chǎng)合中，患者家屬曾向我咨詢過(guò)關(guān)于本病診治的若干問(wèn)題，代表了他們最關(guān)心的是關(guān)于本病的哪些信息?，F(xiàn)將問(wèn)答內(nèi)容整理出來(lái)，給具有同類疑問(wèn)的朋友們科學(xué)、合理的指引，讓小患者盡快恢復(fù)健康，回歸正常生活。?長(zhǎng)春瑞濱+環(huán)磷酰胺方案與安羅替尼對(duì)橫紋肌肉瘤，那個(gè)效果好？還有替莫唑胺對(duì)橫紋肌肉瘤有效果嗎？答：高危橫紋肌肉瘤是確定要維持治療的，維持治療有利于提高長(zhǎng)期生存率?，F(xiàn)在對(duì)中危的腺泡狀橫紋肌肉瘤，還有胚胎型伴有周圍淋巴結(jié)侵犯的橫紋肌肉瘤也需要維持。以往驗(yàn)證過(guò)的維持治療有效的藥物是環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春瑞濱這個(gè)方案，這是通過(guò)臨床研究證實(shí)的。其他的藥物沒(méi)有做過(guò)橫紋肌肉瘤維持治療的臨床研究的。至于安羅替尼、替莫唑胺，理論上對(duì)這種腫瘤可能有效，但是沒(méi)有真正驗(yàn)證過(guò)。如果沒(méi)有其他選擇了，可以試用這些藥物進(jìn)行維持治療的。我孩子是腺泡橫紋肌肉瘤，做了基因檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)存在CDK4、FGFR4、MYCN、KMT2D基因擴(kuò)增，請(qǐng)問(wèn)這些是否對(duì)橫紋肌肉瘤的預(yù)后有影響？答：腺泡狀橫紋肌肉瘤本身預(yù)后沒(méi)有胚胎狀橫紋肌肉瘤那么好，因?yàn)樗鼘?duì)化療、是放療沒(méi)有胚胎狀橫紋肌肉瘤那么敏感。現(xiàn)在基因時(shí)代，雖然很多病種的很多相關(guān)基因越來(lái)越多地被檢測(cè)出來(lái)，有些資料可能顯示其跟預(yù)后、生存有一定關(guān)系，但是也有些研究可能又否定了這種關(guān)聯(lián)。很多資料都是回顧性分析，不是很客觀，都需要大量病例的前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究這樣去觀察才能做出科學(xué)的論證。所以目前還很難解釋檢測(cè)出這些基因會(huì)不會(huì)影響預(yù)后，目前也還沒(méi)有靠這些基因來(lái)干預(yù)治療，對(duì)治療不影響的。女兒肺上幾個(gè)結(jié)節(jié)最大7㎜x5㎜從開(kāi)始發(fā)現(xiàn)到現(xiàn)在結(jié)療一直沒(méi)有變化，一年了，后期怎么處理還有第五脊椎那里有個(gè)5mmx4mm結(jié)節(jié)也是從開(kāi)始到現(xiàn)在一直沒(méi)有變化，是橫紋肌肉瘤？答：橫紋肌肉瘤肺轉(zhuǎn)移的機(jī)率比較高，但是病人如果一開(kāi)始做過(guò)PET-CT考慮肺結(jié)節(jié)不確定是腫瘤，而且經(jīng)過(guò)很多化療肺結(jié)節(jié)大小不變，治療后隨訪期間大小也不變，所以很可能不是腫瘤的，因?yàn)榉未_實(shí)有很多良性的結(jié)節(jié)，回頭看這些證據(jù)都不太支持這個(gè)結(jié)節(jié)是腫瘤，所以建議繼續(xù)觀察。腺泡狀橫紋肌肉瘤，高危4療腳背，腫瘤化沒(méi)了還需不需要手術(shù)，不手術(shù)是不是復(fù)發(fā)率高，如果手術(shù)截肢的話還需要放療嗎？答：腺泡狀橫紋肌肉瘤這種情況比較常見(jiàn)，通過(guò)化療后腫瘤好像是沒(méi)有了，但不能確定是不是真的完全沒(méi)有了。有時(shí)候影像檢查沒(méi)看到，不好說(shuō)是不是真的就徹底干干凈凈了，所以如果能做根治性的切除手術(shù)，是最理想的?？辞闆r，有些部位可以做根治性切除術(shù)的就盡量做，有些部位不太好做的話，可能就不一定做。盡量不要截肢，截肢對(duì)小孩的生活質(zhì)量影響太大，如果化療后腫瘤很小甚至影像學(xué)看不到，那么化療后可以加個(gè)放療，也可以得到局部控制的目的。如果要截肢，腫瘤就徹底切干凈了，是不需要放療的。男5歲于2021.5.24日因右下肢腫瘤（約5.73.04.8cm）入院，21.5.27日行右下肢軟組織廣泛切除，術(shù)后病理腺泡型橫紋肌肉瘤，分期三期，基因檢測(cè)未做。術(shù)后第六天（6.2號(hào)）PET—CT示右腹股溝淋巴結(jié)略增大，考慮轉(zhuǎn)移（后附報(bào)告），化療方案：AVCP和IEVD交替6次，并于三療末（21.7.2號(hào)）核磁評(píng)估，示右股骨遠(yuǎn)端強(qiáng)化灶（后附報(bào)告）。于21.8.6（四療開(kāi)始前）行右腹股溝淋巴結(jié)清掃（共13個(gè)淋巴結(jié)），術(shù)后病理陰性，現(xiàn)在治療情況是先做了6次化療，接著是25次放療（部位在原發(fā)處），放療后，長(zhǎng)春新堿和伊立替康、VAC方案交替各一次，口服藥物：地榆升白片和養(yǎng)血飲口服液，副作用：脫發(fā)，骨髓抑制，貧血（HB90g/L），飲食不好。問(wèn)題：1.腹股溝淋巴結(jié)是轉(zhuǎn)移嗎？術(shù)后病理陰性，還需要處理嗎？2.左股骨遠(yuǎn)端強(qiáng)化灶是轉(zhuǎn)移嗎？需要如何處理？3.分別于三療末（7月2號(hào)）、五療末（9月22號(hào)）、放療后第二次化療末（12月16號(hào)），三次核磁評(píng)估，結(jié)果都一致，無(wú)變化，這是什么情況??？答：關(guān)于腹股溝淋巴結(jié)到底是不是腫瘤的問(wèn)題，因?yàn)楫?dāng)初只是做了PET-CT，沒(méi)有再切除淋巴結(jié)活檢，一般來(lái)說(shuō)PET-CT考慮是腫瘤就是了，因?yàn)槟莻€(gè)部位正好是腫瘤的淋巴結(jié)引流區(qū)域，所以有可能會(huì)轉(zhuǎn)移到那里。腹股溝淋巴結(jié)是腫瘤引流區(qū)，不算遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，所以不算最晚期。腹股溝淋巴結(jié)的部位是可以放療的，放療的時(shí)候放療科醫(yī)生可能也考慮到把放療范圍覆蓋到那里。腹股的病灶可以做PET-CT或PET-MR評(píng)估一下，必要時(shí)做活檢來(lái)評(píng)估看是不是腫瘤，如果病情一直都穩(wěn)定，化療也無(wú)變化，還不太像腫瘤，因?yàn)橛袝r(shí)候MR檢查有些異常征象不一定就是腫瘤的。面部腺泡型橫紋肌肉瘤，SPE-CT示：左側(cè)頜面部占位，侵犯臨近左側(cè)上頜骨、顴骨、蝶骨大翼、下頜骨、周圍肌肉，全身其余骨代謝顯示未見(jiàn)異常。基因結(jié)果：fox01無(wú)相關(guān)易位，PAX3無(wú)相關(guān)易位（部分腫瘤細(xì)胞內(nèi)見(jiàn)多對(duì)紅綠信號(hào)，提示PAX3擴(kuò)增或2q獲得）。已完成30期放療（54Gy）。化療方案：1-6期：VAC和VI交替，7期VC（放療期間），后專家建議改用中樞方案，8-12期執(zhí)行中樞方案，預(yù)計(jì)到4月份16期化療能夠執(zhí)行完成。放療后（第7化療后）核磁顯示未見(jiàn)腫瘤，未手術(shù)。我想請(qǐng)教甄教授：①我家的孩子，16期化療結(jié)束后，是否還需要維持，用什么方案維持？②放療期間減量同步化療，是否算在總的化療期里，是否需要補(bǔ)放療期間的同步療？答：不管腺泡狀橫紋肌肉瘤有沒(méi)有轉(zhuǎn)移，現(xiàn)在的觀點(diǎn)都是要用維持治療的，這樣對(duì)提高治愈機(jī)會(huì)是有幫助的。維持治療現(xiàn)在比較肯定的方案，就是用長(zhǎng)春瑞濱+環(huán)磷酰胺口服維持一年。同步放化療的強(qiáng)度也是比較輕的，所以不算在總的化療療程數(shù)里面，這個(gè)療程數(shù)是指不是放療期間用的那些化療療程為準(zhǔn)來(lái)計(jì)算的。腺泡狀橫紋肌肉瘤，四療后馬上手術(shù)，手術(shù)后醫(yī)院放假。多久算拖療，拖療后有什么后果？答：橫紋肌肉瘤的化療方案一般是三個(gè)星期重復(fù)一次，但是由于手術(shù)的情況比較復(fù)雜，術(shù)前可能要做些準(zhǔn)備工作包括等床位，術(shù)后有一個(gè)多星期的手術(shù)恢復(fù)期，所以術(shù)前術(shù)后兩個(gè)療程之間可能會(huì)有所拖延，間隔大概在三~五周還可以接受，太長(zhǎng)就不太好。如果不是手術(shù)，其他的療程之間最好三個(gè)星期就要重復(fù)化療一次，盡量不要超過(guò)三周。術(shù)前術(shù)后的情況有所特殊，有時(shí)候四五個(gè)星期才能化療，我們很多病人也是這樣，一般沒(méi)有太多的問(wèn)題。我23歲，洗澡發(fā)現(xiàn)睪丸附睪位置長(zhǎng)了腫物大小3.22.61.6，術(shù)后病理檢查為胚胎性橫紋肌肉瘤，ki67-70%。后兩周行睪丸精索陰囊的高位根治術(shù)，術(shù)后病理檢查精索斷段及睪丸陰囊組織檢查均為陰性。術(shù)前胸部及腹部ct未發(fā)現(xiàn)異常淋巴結(jié)腫大，術(shù)后petct檢查也未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移跡象。轉(zhuǎn)至其他醫(yī)院評(píng)估說(shuō)低危，采用vac方案“長(zhǎng)春新堿2mg1d8d15d；環(huán)磷酰胺2g1d；放線菌素2.8mg1d”，建議四個(gè)周期。請(qǐng)問(wèn)甄教授，1.這個(gè)醫(yī)院分期評(píng)估合理嗎?2.單用這個(gè)方案是否可以?療程是否太少?3.成人睪丸旁早期的是否需要進(jìn)行放療呢?4.化療后是否需要進(jìn)行腹膜后淋巴結(jié)清掃呢?答：當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對(duì)橫紋肌肉瘤的分期是合理的。方案選擇也是可以的，但是療程數(shù)太少了，療程數(shù)四個(gè)肯定不夠，至少要八個(gè)，盡管切干凈也要打八個(gè)療程。這種手術(shù)還是很規(guī)范的，可以不用放療，淋巴結(jié)清掃也沒(méi)必要的，在兒科這個(gè)是不太建議做那么積極的淋巴結(jié)清掃，因?yàn)樘e極的話，對(duì)于結(jié)局沒(méi)有太多的影響，第二可能會(huì)導(dǎo)致淋巴方面的一些功能性的異常，不太好，因?yàn)楸M管淋巴節(jié)有微小的殘留病灶，通過(guò)化療也能清除掉的。孩子腺泡橫紋三期，再有兩個(gè)療就結(jié)療了，維持治療的話，是在結(jié)療后多長(zhǎng)時(shí)間？藥物是靜滴還是口服？答：腺泡狀橫紋肌肉瘤是要維持治療的，一般全部治療結(jié)束以后，等肝腎功能、血象恢復(fù)以后，兩三個(gè)星期后沒(méi)有其他問(wèn)題就可以開(kāi)始口服藥物。維持治療兩個(gè)藥物是口服的，口服一年。腺泡橫紋三期，口服長(zhǎng)春瑞濱和環(huán)磷酰胺維持，也是按療程口服嗎？是住院還是在家口服??？具體是什么服用方案？費(fèi)用多少？納入醫(yī)保報(bào)銷嗎？答：開(kāi)藥回家后，病人需連續(xù)口服一年。其中一個(gè)藥物是天天吃，另一個(gè)藥每周吃一次。大概每個(gè)月幾百塊錢，醫(yī)?？蓤?bào)銷。

案例的亮點(diǎn)與總結(jié)：1.軟組織肉瘤晚期患者，平均生存期12-14月左右，本患者在全身化療將腫瘤控制住的前提下，同期進(jìn)行原發(fā)腫瘤+轉(zhuǎn)移腫瘤切除，術(shù)后無(wú)復(fù)發(fā)，無(wú)轉(zhuǎn)移，達(dá)到徹底無(wú)瘤狀態(tài)，使患者的生存期大大延長(zhǎng)！2.橫紋肌肉瘤晚期，伴雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移，我團(tuán)隊(duì)聯(lián)合胸外科李少雷主任一起進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合手術(shù)，將原本可能需要三次手術(shù)才能清除的病灶，縮至一次麻醉手術(shù)將全部病灶切除干凈，大大減少患者的痛苦！3.經(jīng)過(guò)我團(tuán)隊(duì)獨(dú)有的類器官體外藥敏篩查，結(jié)合二代基因測(cè)序結(jié)果，共同確定了藥物治療方案。雖然患者軟組織肉瘤亞型診斷不明確，但是仍然得到適合自己的個(gè)體化治療方案。本例為個(gè)體化治療的典范。患者情況：34歲男性患者，已婚已育，海外工作，半年前患者發(fā)現(xiàn)左大腿腫脹并逐漸增大，伴疼痛不適，因?yàn)槌掷m(xù)在海外工作的原因無(wú)法及時(shí)就診，患者通過(guò)好大夫在線平臺(tái)的遠(yuǎn)程會(huì)診服務(wù)找到高天主任進(jìn)行視頻咨詢，高天主任建議患者回國(guó)之后立即穿刺診斷病情?；貒?guó)之后檢查提示（2021-10-22）：左大腿橫紋肌肉瘤，胸部CT示雙肺轉(zhuǎn)移。根據(jù)高天主任給的治療方案，在當(dāng)?shù)馗綦x期間，使用VDC方案化療一個(gè)周期。待隔離結(jié)束，來(lái)到北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科門診找高天主任就診，開(kāi)始正規(guī)治療。核磁共振提示：北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院病理會(huì)診：（左大腿腫物穿刺活檢）高級(jí)別軟組織肉瘤，傾向橫紋肌肉瘤；外單位免疫組化：VIM/Desmin/CD99均彌漫強(qiáng)+，INI1+,MyoD1/Myoglobin少量+，EMA部分+，Ki67（+60%），CK/Myogenin/STAT6/S100/SMA/CD34/CD31均-。北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院穿刺病理活檢：左大腿穿刺活檢：惡性腫瘤伴壞死，形態(tài)結(jié)合免疫組化染色結(jié)果，符合伴肌源性分化的高級(jí)別肉瘤；免疫組化結(jié)果:CD56(+),CD99(弱+),Desmin(+),KI67(85%+),Caldesmon(+),S100(－),SMA(－),MyoD1(－),Myogenin(－),CK(－),ALK(－),CD117(－)Bcl-2(－),CD34(－)。NGS基因檢測(cè)：補(bǔ)充病理：錯(cuò)配修復(fù)基因缺失，PD1抗體免疫治療有效性高，MLH1（-）MSH2（+）MSH6（+）PMS2（-）。體外藥敏結(jié)果：VAI方案（箭頭所示）體外腫瘤抑制率最高治療經(jīng)過(guò)：2021-11-19給予VAI方案（長(zhǎng)春新堿2mgD1+多柔比星脂質(zhì)體60mgD1+異環(huán)磷酰胺3gD1-5）化療一個(gè)周期，過(guò)程順利。2021-12-16經(jīng)第一周期化療后的病理活檢MMR檢查結(jié)果提示：免疫組化結(jié)果：MLH1(－)，MSH2(+)，MSH6(+)，PMS2(－)。開(kāi)始使用VAI方案+帕博麗珠單抗200mg治療一個(gè)周期。2022-01-06以及2022-02-09，使用VAI+帕博麗珠單抗方案化療2個(gè)周期，即術(shù)前一共進(jìn)行3個(gè)周期的化療。2022-02-17在全麻下行左大腿肉瘤擴(kuò)大切除術(shù)+股靜脈結(jié)扎+股動(dòng)脈剝離+胸腔鏡輔助下左肺下葉楔切術(shù)+右肺下葉楔切術(shù)+右肺中葉楔切術(shù)+縱膈淋巴結(jié)切除手術(shù)，手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)畢患者生命體征平穩(wěn)。?皮下組織內(nèi)可見(jiàn)壞死結(jié)節(jié)，直徑8cm，周圍僅可見(jiàn)少數(shù)腫瘤細(xì)胞，結(jié)合病史考慮橫紋肌肉瘤?各切緣未見(jiàn)腫瘤A：右肺下葉結(jié)節(jié)，符合橫紋肌肉瘤轉(zhuǎn)移，大部分區(qū)域伴壞死（約占70%）B：右肺中葉結(jié)節(jié)，符合橫紋肌肉瘤轉(zhuǎn)移，部分區(qū)域伴壞死（約占50%）C：左肺下葉結(jié)節(jié)，符合橫紋肌肉瘤轉(zhuǎn)移，部分區(qū)域伴壞死（約占60%）D：左下肺韌帶淋巴結(jié)，淋巴結(jié)未見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移（0/2）術(shù)后因腫瘤壞死率高（超過(guò)50%）繼續(xù)延用術(shù)前的藥物治療方案：VAI+帕博麗珠單抗治療，進(jìn)行5個(gè)周期的化療+免疫治療。2022-04-11開(kāi)始術(shù)后大腿放療，60Gy/30F/6W。患者隨訪至今，尚未復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

兒童橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)-放療視角曾輝醫(yī)生按：放療仍是目前橫紋肌肉瘤治療中的重要組成部分。I組胚胎型橫紋肌肉瘤可不行放療，但I(xiàn)組腺泡型必須行放療。II組應(yīng)行30~40GyIII組行50.4Gy劑量的放療。放療范圍：照射范圍應(yīng)該在手術(shù)前確定，并包括2cm的邊緣。放療時(shí)機(jī)：放療一般在化療8~12周后開(kāi)始，治療強(qiáng)度平均為每日1.8Gy，共28天。https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618325133＆articleId=113158334一、概述橫紋肌肉瘤是起源于橫紋肌細(xì)胞或向橫紋肌細(xì)胞分化的間葉細(xì)胞的一種惡性腫瘤，是兒童軟組織肉瘤中最常見(jiàn)的一種。橫紋肌肉瘤發(fā)病率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤，在軟組織肉瘤中居第3位。成人少發(fā)，男性多于女性。胚胎型橫紋肌肉瘤多發(fā)于8歲前兒童(平均年齡為6歲);腺泡型橫紋肌肉瘤見(jiàn)于青春期男性(平均年齡為12歲);混合型橫紋肌肉瘤常見(jiàn)于成人，也可見(jiàn)于兒童。不同類型者其臨床表現(xiàn)各不相同。橫紋肌肉瘤以手術(shù)切除為主，切除范圍包括腫瘤所在部位的全部肌肉。即使是手術(shù)完全切除的患兒，因?yàn)闄M紋肌肉瘤極易轉(zhuǎn)移，化療和放療也很有必要。橫紋肌肉瘤的發(fā)病部位影響預(yù)后，發(fā)生于頭頸部和泌尿生殖道者預(yù)后較好，發(fā)生于四肢及軀干者較差。目前，橫紋肌肉瘤的治療采用手術(shù)、放療和化療的綜合治療。如在開(kāi)始治療前無(wú)轉(zhuǎn)移者,其5年生存率接近80%?；紮M紋肌肉瘤的兒童2/3可存活下來(lái),其中最重要的是腫瘤的切除情況。Ⅰ類橫紋肌肉瘤的治療效果很好，90%以上不會(huì)復(fù)發(fā);Ⅱ類的80%和Ⅲ類的70%會(huì)長(zhǎng)期存活；Ⅳ類的前景不好,5年存活率＜30%。腺泡型橫紋肌肉瘤預(yù)后不如胚胎型橫紋肌肉瘤，他們需接受強(qiáng)度更大的化療。二、放療(一)靶區(qū)范圍1.瘤床預(yù)防放療PTV1=CTV1(GTV1+1~2cm)+5mm。腫大淋巴結(jié)包括淋巴結(jié)引流區(qū)，淋巴結(jié)陰性者不需包括整個(gè)淋巴結(jié)引流區(qū)。腹腔腫瘤有腹膜轉(zhuǎn)移危險(xiǎn)，為整個(gè)腹腔；肢體的瘤床邊界需放大2cm，避免肢體整個(gè)圓周放療，盡量不跨越關(guān)節(jié)。2.殘留腫瘤放療PTV2=CTV2(GTV2+1~2cm)+5mm。如腫瘤體積＞5cm或周圍有重要臟器,PTV2=GTV2+1~1.5cm。(二)按照危險(xiǎn)度進(jìn)行放療1.低危(1)胚胎型和葡萄狀橫紋肌肉瘤:無(wú)殘留不需放療。臨床GroupⅠ。(2)腫瘤微殘留放療:臨床GroupⅡ。TD36Gy/20次，放療時(shí)間為第3周、第2次AMD使用后。(3)眼眶腫瘤殘留放療:臨床GroupⅢ，TD45Gy/25次，放療時(shí)間為第3周、第2次AMD使用后。(4)淋巴結(jié)侵犯:需放療,TD41.4Gy/23次。(5)放療時(shí)間:放療間隔時(shí)間為:①腫瘤微殘留GroupⅡ和眼眶腫瘤殘留者，放療于第21天開(kāi)始;②除了GroupⅢ的非眼眶腫瘤殘留(非腦膜旁的頭頸部、泌尿道腫瘤)，其放療時(shí)間延遲至第12周(除了陰道)，省略第15周、第18周的AMD；陰道腫瘤于第28周放療，省略第30周、第33周的AMD。2.中危(1)適應(yīng)證:腺泡型及不能定型，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期;胚胎型，Ⅱ、Ⅲ期；腦膜旁、膀胱、前列腺、四肢和其他(腹膜后、陰道、胃腸道和膽道)腫瘤。(2)縮野:總量36Gy/41.4Gy者，不需縮野，腦膜旁腫瘤不縮野;總量50.4Gy者，于36Gy(淋巴結(jié)陰性)縮野、或41.4Gy縮野(淋巴結(jié)陽(yáng)性)。(3)放療時(shí)間:手術(shù)后第12周，化療后第2~3天開(kāi)始；如做二期手術(shù)，術(shù)后第2周開(kāi)始;腦膜旁腫瘤侵犯顱內(nèi)，治療初期即行放療。(4)放療劑量:第12周仍有殘留者照射50.4Gy;影像及活檢證實(shí)CR的治療前淋巴結(jié)陽(yáng)性者41.4Gy,淋巴結(jié)陰性者36Gy,分割劑量1.8Gy/次。(5)轉(zhuǎn)移灶放療:50.4Gy/28次;肺轉(zhuǎn)移者全肺照射15Gy后局部加量至50.4Gy。3.高危(1)放療時(shí)間:手術(shù)后第15周(第105天);腦膜旁直接侵犯腦組織、有脊髓擠壓和視力缺失者行急診放療。(2)放療劑量:原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶劑量50.4Gy；手術(shù)切除后微轉(zhuǎn)移者及淋巴結(jié)陽(yáng)性照射41.4Gy,淋巴結(jié)陰性照射36Gy。(3)放療參數(shù):4~20MV能量直線加速器。保持劑量均一性，其變化范圍在+7%~-5%。95%劑量線包繞PTV。中斷放療＞2周者需要加照1次,中斷放療＞3周者加照2次。如中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)＜7.5X109/L，且伴有不能控制的感染者應(yīng)該中斷放療。

小孩放假了，家長(zhǎng)跟孩子相處的時(shí)間多了，除了關(guān)心學(xué)習(xí)成績(jī)以外，家長(zhǎng)要多關(guān)注一下小孩的身體，一旦出現(xiàn)這些狀況，要警惕惡性腫瘤的可能。持續(xù)低燒：出現(xiàn)不明原因的發(fā)燒持續(xù)兩周以上還不好，特別是經(jīng)抗感染治療無(wú)效的，要警惕白血病或淋巴瘤的可能。淋巴結(jié)腫大：脖子、腋窩或者耳朵后有很多腫大的淋巴結(jié)，而且越來(lái)越大，摸起來(lái)比較硬，要警惕白血病、淋巴瘤或者淋巴轉(zhuǎn)移瘤的可能。貧血和出血：有不明原因的面色蒼白或牙齦出血、皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑，要警惕白血病的可能。消瘦、體重下降、夜間多汗：消瘦、體重下降、夜間多汗，要警惕淋巴瘤的可能。無(wú)痛性腫塊：在前胸、后背、腰部、四肢、眼眶摸到腫塊，但不痛，要警惕橫紋肌肉瘤、尤文氏肉瘤或其他軟組織腫瘤的可能。四肢腫痛：四肢出現(xiàn)腫塊，伴較長(zhǎng)期的持續(xù)性或間歇性的疼痛，要警惕骨肉瘤或者骨的尤文氏肉瘤的可能。腹部腫塊：腹部摸到腫塊，如果伴有血尿，要警惕腎母細(xì)胞瘤的可能。如果伴有發(fā)燒、肢體痛，要警惕神經(jīng)母細(xì)胞瘤的可能。頭痛、嘔吐、走路不穩(wěn)：頭痛、嘔吐，走路不穩(wěn)，要警惕腦瘤的可能。眼睛反光：在黑暗中眼睛反光，像貓眼，要警惕視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的可能。腹脹、大小便困難：腹脹、大小便困難，要警惕腹盆腔的淋巴瘤、肉瘤、生殖細(xì)胞瘤的可能。因此，家長(zhǎng)要多關(guān)愛(ài)孩子，出現(xiàn)這些癥狀要及時(shí)去醫(yī)院就診。兒童腫瘤早發(fā)現(xiàn)、早治療，效果非常好。