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樊友本主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 普外科 欄目：防病治病 字?jǐn)?shù)：1300 編輯：鄭思思我們常聽(tīng)到“甲亢”，但對(duì)“甲旁亢”卻知之甚少。但“不起眼”的甲狀旁腺一旦“嗨”了，可是很能“折騰”的。今天，我們就來(lái)講講——會(huì)偽裝的甲旁亢郭伯敏 博士上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院甲乳疝外科樊友本上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院甲乳疝外科主任、主任醫(yī)師、教授、重要的甲狀旁腺甲狀腺位于人體頸部前方喉結(jié)的下方，左右兩葉位于氣管兩旁，中間通過(guò)峽部在氣管前相連，就像趴伏在脖子上的一只“蝴蝶”。而甲狀旁腺是躲在這只“蝴蝶”后面的4枚微小腺體，單枚正常大小為（1～2）毫米×（3～4）毫米×（5～7）毫米，綠豆-黃豆大小，重量為10～70毫克（多為35～40毫克）。甲狀旁腺的主要功能為分泌甲狀旁腺激素（parathyroid hormane簡(jiǎn)稱PTH）,到全身血液循環(huán)中，可以驗(yàn)血查到，上海六院正常參考值15-65pg/ml（價(jià)格40元）參與骨骼代謝，精準(zhǔn)調(diào)節(jié)鈣、磷代謝，在保證血鈣、磷的正常水平方面起著重要的作用。血鈣濃度的輕微波動(dòng)都會(huì)直接通過(guò)受體影響心血管、神經(jīng)系統(tǒng)、腸-腎-骨等器官。甲旁亢的癥狀多甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（簡(jiǎn)稱“甲旁亢”），是指甲狀旁腺分泌了過(guò)多的甲狀旁腺激素。甲旁亢可導(dǎo)致骨痛、骨折、高鈣血癥等，累及危害全身多個(gè)系統(tǒng)。甲旁亢的臨床表現(xiàn)輕重不一，可累及全身多個(gè)系統(tǒng)，癥狀較多，主要有以下幾個(gè)。1.不明原因的全身酸痛、疲憊無(wú)力或關(guān)節(jié)疼痛，容易誤診漏診。2.反復(fù)發(fā)生泌尿系結(jié)石，多次手術(shù)或取石無(wú)效。3.不明原因的精神活動(dòng)異常，如感情淡漠或煩躁易怒，尤其伴多飲、多尿等。4.不明原因的便秘、納差、腹脹腹痛，或反復(fù)消化道潰瘍或胰腺炎等。5.血鈣升高。6.骨密度明顯比同性別、同年齡者低。甲旁亢有3類原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)主要原因是甲狀旁腺自身發(fā)生了病變，如過(guò)度增生、腺瘤，甚至癌變。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)由于身體存在其他病癥，如長(zhǎng)期維生素D缺乏、小腸功能吸收障礙或腎功能不全等，血鈣低于正常值，需甲狀旁腺增加甲狀旁腺激素的分泌，來(lái)提高血鈣水平。三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)在長(zhǎng)期繼發(fā)性甲旁亢的基礎(chǔ)上，甲狀旁腺又發(fā)生了瘤性變。甲旁亢如何治療原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)在臨床上極易被忽略，但當(dāng)出現(xiàn)不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路結(jié)石、血尿、尿路感染、高鈣血癥或頑固性消化性潰瘍等情況時(shí)，均應(yīng)想到此病，并做相應(yīng)檢查以確診。此類甲旁亢的危害一般具有長(zhǎng)期性和進(jìn)行性的特點(diǎn)，時(shí)間越長(zhǎng)危害越大，當(dāng)血鈣嚴(yán)重升高時(shí)，甚至可以導(dǎo)致昏迷和心臟驟停而危及生命。雖藥物治療可暫時(shí)緩解，但其效果會(huì)逐步減弱，甚至無(wú)效。目前，手術(shù)切除病變甲狀旁腺（通常是一個(gè)，保留剩余3個(gè)正常甲狀旁腺）是唯一可根治原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的辦法。術(shù)前通過(guò)血鈣/PTH定性診斷，甲狀旁腺超聲或核素檢查定位。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn) 此類患者多數(shù)不需要手術(shù)治療，只有內(nèi)科治療無(wú)效時(shí)（如PTH大于800，嚴(yán)重骨痛/瘙癢）才考慮手術(shù)治療?？梢匀炕虼蟛壳谐谞钆韵?，可以少許移植甲狀旁腺組織。單純維生素D缺乏和假性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥者，一般僅需補(bǔ)充適量維生素D，糾正血鈣、磷異常。在腎小管病變所致的低磷血癥和維生素D代謝磷障礙時(shí)，宜補(bǔ)充中性磷酸鹽。但是，如出現(xiàn)以下情況，則需考慮手術(shù)治療。1.自發(fā)性高血鈣。2.血鈣正常值上限，但伴有明顯的臨床癥狀，如骨痛、骨折、畸形、纖維性骨炎等骨骼系統(tǒng)癥狀或軟組織、血管等異常鈣化或瘙癢癥、心衰、高血壓等。3.嚴(yán)重的高甲狀旁腺激素血癥。4.影像檢查明確有甲狀旁腺腫大。（樊友本主任每周一下午有專家門診，周四下午有特需門診，周四上午有疑難甲狀腺疾病整合門診）2020年09月19日
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韋文姜副主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 介入科 陳先生今年62歲，是一名慢性腎功能不全患者（尿毒癥期），已規(guī)律血液透析9年，2年前陳先生開(kāi)始出現(xiàn)前胸、后腰疼痛，隨后逐漸加重，發(fā)展成骨質(zhì)疏松、骨骼塌陷、畸形、關(guān)節(jié)周圍病變及病理性骨折引起全身骨、關(guān)節(jié)疼痛。超聲檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)甲狀旁腺增大，全身動(dòng)脈異常鈣化，抽血檢查甲狀旁腺素明顯升高，結(jié)合病史診斷為繼發(fā)性甲狀旁腺亢進(jìn)骨代謝異常性骨病。經(jīng)過(guò)藥物治療后骨關(guān)節(jié)疼痛等癥狀無(wú)明顯緩解，因陳先生心臟功能與肺功能差，不能耐受全身麻醉開(kāi)刀手術(shù)，則選擇局部麻醉的甲狀旁腺介入微創(chuàng)消融治療。 治療前甲狀腺旁腺素非常高（3300pg/ml），血鈣正常，超聲顯示雙側(cè)甲狀腺旁腺明顯增大（如下圖），核素掃描顯示甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨代謝異常性骨?。ü趋雷冃危?。介入微創(chuàng)消融治療時(shí)，將功能亢進(jìn)的甲狀旁腺原位滅活（如下圖）介入微創(chuàng)消融治療后第一天甲狀腺旁腺素降為486.2pg/ml（治療前為3300pg/ml），靜脈持續(xù)補(bǔ)鈣血鈣正常介入微創(chuàng)消融治療一周后甲狀腺旁腺素降為333.3pg/ml（治療前為3300pg/ml），靜脈轉(zhuǎn)換口服補(bǔ)鈣血鈣正常，全身骨痛明顯好轉(zhuǎn)。什么是繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)？有什么危害？ 繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)是慢性腎功能衰竭的常見(jiàn)并發(fā)癥，嚴(yán)重的繼發(fā)性甲狀旁腺亢進(jìn)患者可有多種臨床癥狀，如骨關(guān)節(jié)疼痛、骨質(zhì)疏松、異位鈣化、肌肉無(wú)力、易怒、皮膚瘙癢、貧血等，約50%的慢性腎衰患者最終是由于繼發(fā)性甲狀旁腺亢進(jìn)引起的心血管系統(tǒng)異位鈣化導(dǎo)致死亡。目前多數(shù)患者可以通過(guò)透析、藥物治療控制病情進(jìn)展，部分藥物治療無(wú)效的頑固性甲狀旁腺功能亢進(jìn)患者需要接受外科手術(shù)切除病變的甲狀旁腺，但是甲狀旁腺切除術(shù)難度大、復(fù)發(fā)率及并發(fā)癥發(fā)生率相對(duì)較高。影像學(xué)檢查可以精確定位病變甲狀旁腺的位置、形態(tài)以及與周圍組織的關(guān)系等，在此基礎(chǔ)上可以進(jìn)行影像引導(dǎo)下的甲狀旁腺介入微創(chuàng)消融治療，對(duì)于不耐受外科手術(shù)的患者，是一種微創(chuàng)、安全的治療方式。影像引導(dǎo)介入微創(chuàng)消融治療繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的原理 局部麻醉后在影像引導(dǎo)下將微波消融針穿刺入功能亢進(jìn)的甲狀旁腺內(nèi)，通過(guò)熱作用將病變的甲狀旁腺原位滅活，從而降低過(guò)高的甲狀旁腺激素水平，進(jìn)而緩解臨床癥狀、降低慢性腎功能衰竭患者的死亡率、提高生活質(zhì)量。哪些患者適合做影像引導(dǎo)甲狀旁腺介入微創(chuàng)消融治療？哪些不適合？適合接受甲狀旁腺介入微創(chuàng)消融治療的患者有（1）皮膚、心腦血管等呈進(jìn)展性異位鈣化，嚴(yán)重的骨痛、骨質(zhì)疏松、肌痛、皮膚瘙癢等癥狀影響生活質(zhì)量，嚴(yán)重貧血且對(duì)促紅細(xì)胞生成素抵抗者；（2）對(duì)鈣敏感受體激動(dòng)劑、維生素D及其類似物等藥物抵抗，內(nèi)科治療無(wú)效的高鈣血癥（血清鈣＞4 mmol/L）或高磷血癥（血清磷＞1.94 mmol/L）；（3）持續(xù)性甲狀旁腺素＞800 ng/L；（4）超聲檢查提示至少1個(gè)甲狀旁腺增大并且直徑＞1 cm或最大體積＞300 mm3或99m Tc-MIBI 顯示高密度濃縮影。禁忌證：（1）嚴(yán)重凝血功能障礙；（2）合并嚴(yán)重心、肺、腦功能障礙等全身性疾病。2020年08月09日1671
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林宗棋副主任醫(yī)師 石獅市總醫(yī)院 泌尿外科 正常情況下喝水多尿也就多尿液可以帶走體內(nèi)的廢物，因此醫(yī)生鼓勵(lì)多喝水，然而不正常的尿多，可能是疾病引起的垂體性尿崩癥是因?yàn)橄虑鹉X垂體病變導(dǎo)致的多尿，每天尿量可達(dá)5000毫升以上，糖尿病患者典型的癥狀也有多飲，多食多尿的三多癥狀，原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，因血鈣增加導(dǎo)致多輛原發(fā)性醛固酮增多癥因血中鈉增多，導(dǎo)致口渴多飲多尿，當(dāng)某些疾病，比如先天畸形，慢性腎炎，慢性腎盂腎炎或藥物，重金屬等損害腎小管時(shí)也會(huì)產(chǎn)生多尿癥狀。 另外，精神壓力大，精神緊張，使人感覺(jué)口渴，而大量飲水也會(huì)引起多量雙擊關(guān)注我?guī)懔私飧嗝谀虺ＷR(shí)。2020年07月17日1249
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吳高松主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 甲狀腺乳腺外科 作者：劉思奇繼發(fā)性甲旁亢繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(Secondary hyperparathyroidism, SHPT)：由各種原因引起的高磷血癥/低鈣血癥長(zhǎng)期刺激甲狀旁腺增生肥大，甲狀旁腺過(guò)度代償分泌過(guò)多的PTH所致臨床癥候群，是慢性腎功能衰竭病人常見(jiàn)并發(fā)癥。約50%的慢性腎衰患者死亡原因?yàn)檠墚愇烩}化等原因?qū)е碌男哪X血管疾病 。繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的早期癥狀有哪些？早期最常出現(xiàn)的癥狀是骨痛皮癢失眠，發(fā)展到晚期可能發(fā)生嚴(yán)重的骨骼畸形，出現(xiàn)退縮人綜合征。慢性腎衰竭合并SHPT時(shí)，升高的PTH進(jìn)一步加重鈣、磷和骨代謝紊亂，可以引起多系統(tǒng)病變，如骨病、轉(zhuǎn)移性鈣化、肌痛、皮膚瘙癢、心血管疾病、神經(jīng)系統(tǒng)病變等，與原有慢性腎臟病互為因果構(gòu)成惡性循環(huán)，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量及生存時(shí)間，是導(dǎo)致患者死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。那么現(xiàn)階段關(guān)于繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的治療有哪些？?jī)?nèi)科治療包括如下：控制高血磷：限制磷的攝入，使用磷的結(jié)合劑、充分透析維持血鈣水平：防治低鈣和高鈣血癥活性維生素D(維生素D受體激動(dòng)劑)擬鈣劑：西那卡塞外科治療可采用甲狀旁腺切除術(shù)、介入治療（甲狀旁腺組織注射無(wú)水乙醇或1,25（OH）2D3）、甲狀旁腺消融術(shù)你可能會(huì)問(wèn)我到底能不能手術(shù)？什么時(shí)候手術(shù)？做了以后能否緩解目前的不適？擔(dān)心預(yù)后問(wèn)題？2016中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)外科醫(yī)師分會(huì)《慢性腎功能衰竭繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)外科臨床實(shí)踐專家共識(shí)》繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥手術(shù)適應(yīng)證(符合（1）~（3）任何一項(xiàng)均建議手術(shù) )（1）臨床表現(xiàn)：皮膚、心腦血管等呈進(jìn)展性異位鈣化，嚴(yán)重的骨痛、骨質(zhì)疏松、 肌痛、皮膚瘙癢等癥狀影響生活質(zhì)量，嚴(yán)重貧血且對(duì)促紅細(xì)胞生成素抵抗者等。（2）內(nèi)科治療無(wú)效的高鈣血癥（血清鈣＞4 mmol/L）或高磷血癥（血清磷＞ 1.94 mmol/L）。（3）持續(xù)性iPTH＞800 ng/L。（4）超聲檢查提示至少1個(gè)甲狀旁腺增大并且直徑＞1 cm 或最大體積＞300mm3或 99mTc-MIBI 顯示高密度濃縮影。手術(shù)禁忌證（1）嚴(yán)重骨骼畸形和骨質(zhì)疏松。（2）合并嚴(yán)重心、肺、腦功能障礙等全身性疾病。（3）嚴(yán)重凝血功能障礙由于慢性腎功能衰竭病人常伴有嚴(yán)重的心腦血管疾病、骨質(zhì)疏松、凝血機(jī)制異常及嚴(yán)重的術(shù)后低鈣血癥，圍手術(shù)期處理難度高，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，臨床開(kāi)展外科治療SHPT需要多學(xué)科協(xié)作。大多數(shù)患者選擇手術(shù)治療時(shí)往往失去最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，手術(shù)兇險(xiǎn)異常，此時(shí)往往合并高血壓、心力衰竭，血管嚴(yán)重鈣化，高血鉀，對(duì)手術(shù)及麻醉的耐受性差，風(fēng)險(xiǎn)極高，屬于手術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證和手術(shù)的相對(duì)禁忌證。對(duì)內(nèi)科治療抵抗、具備手術(shù)指征的病人，應(yīng)考慮積極外科治療。外科診療多學(xué)科通力合作，制訂合理規(guī)范的圍手術(shù)期處理方式，以獲取最佳外科治療效果。早期選擇手術(shù)可以避免嚴(yán)重的并發(fā)癥發(fā)生。規(guī)范化、安全有效地開(kāi)展SHPT的外科治療，減少再次手術(shù)率，提高中晚期SHPT病人存活率及生活質(zhì)量?？剖乙呀?jīng)接受過(guò)手術(shù)的患者臨床癥狀明顯改善：手術(shù)后病人骨不疼了，皮不癢了，手不僵了，口不干了，睡得香了，不便秘了；術(shù)后可以食用大量高鈣、高磷食物，同時(shí)術(shù)后降低了導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良的毒素(PTH），所以，術(shù)后1-3月患者營(yíng)養(yǎng)不良改善，體力恢復(fù)，體重會(huì)逐漸升高，體力活動(dòng)能力也會(huì)逐漸恢復(fù)到正常人水平。多一份對(duì)疾病的了解，多一份更好的選擇。中南醫(yī)院甲乳外科精湛的技術(shù)，優(yōu)質(zhì)的服務(wù)致力于讓每位患者都有病可治、有醫(yī)可詢。同時(shí)科室為甲旁亢患者開(kāi)辟綠色通道。隨時(shí)可以辦理住院手續(xù)，讓更多的病友們盡早接受治療。2020年06月29日2940
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張潔副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 普外科·乳甲外科 聽(tīng)到“原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（pHPT）”這么拗口的名字，大家一定很陌生，但是如果提到高鈣血癥、乏力、腹痛、腎結(jié)石、骨質(zhì)疏松這些病癥，大家一定很熟悉。今天我們就來(lái)講講“原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（pHPT）”這個(gè)高大上的名字到底是什么“鬼”。說(shuō)到原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（pHPT），不得不提起美國(guó)的著名海軍上校查爾斯.馬爹利[1]。他是美國(guó)在1926年確診的第一例pHPT。他的主要癥狀就是嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松和腎結(jié)石。確診后，外科醫(yī)生試圖找到并切除發(fā)生病變的甲狀旁腺腺瘤，但是嘗試了6次都失敗了。通過(guò)閱讀文獻(xiàn)，他覺(jué)得自己的甲狀旁腺可能異位到了胸腔縱隔內(nèi)。第7次手術(shù)終于在縱隔內(nèi)找到了這枚直徑3cm的腺瘤。術(shù)后他的高鈣血癥痊愈了，但是不幸的是3周后卻死于嚴(yán)重的低鈣血癥導(dǎo)致的喉痙攣。這雖然是個(gè)早期不成熟的病例，但卻涵蓋了pHPT的幾個(gè)典型特征：1.癥狀：高鈣血癥、骨質(zhì)疏松、腎結(jié)石；2.病因：甲狀旁腺腺瘤3.治療：手術(shù)切除4.風(fēng)險(xiǎn)：由于甲狀旁腺異位，導(dǎo)致手術(shù)失敗，甚至多次手術(shù)。5.并發(fā)癥：術(shù)后嚴(yán)重低鈣，引起喉痙攣，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。甲狀旁腺為何物？甲狀旁腺故名思義即位于甲狀腺旁邊的腺體，依附于甲狀腺，與甲狀腺關(guān)系密切。大小約5mm，通常有4個(gè)，分為兩對(duì)兒，一對(duì)兒位于上位，位置靠前，一對(duì)兒位于下位，位置靠后。由于體積比較小，通常查體時(shí)看不到也摸不到。在懷孕5-6周時(shí)，甲狀旁腺就開(kāi)始發(fā)育。上位甲狀旁腺源于第四咽囊，下位甲狀旁腺源于第三咽囊[2]。隨著發(fā)育，甲狀旁腺逐漸轉(zhuǎn)移到頸部，但是在轉(zhuǎn)移過(guò)程中，甲狀旁腺可能與同行的伙伴一起停留，不再繼續(xù)前進(jìn)，就出現(xiàn)了異位甲狀旁腺。約有15%的患者會(huì)出現(xiàn)異位甲狀旁腺，最常見(jiàn)的異位部位是胸腺內(nèi)，食管后，縱隔內(nèi)或者甲狀腺內(nèi)[3]。因此，甲狀旁腺出現(xiàn)病變后，這些異位甲狀旁腺也給手術(shù)切除帶來(lái)了困難。（圖片源自網(wǎng)絡(luò)）甲狀旁腺有何功能？甲狀旁腺的功能是分泌甲狀旁腺激素（PTH），從而調(diào)節(jié)血鈣濃度。血鈣濃度降低，刺激甲狀旁腺分泌更多PTH，PTH又通過(guò)骨頭、腎臟及小腸三個(gè)途徑使血鈣濃度升高。相反，如果血鈣濃度升高，則會(huì)抑制甲狀旁腺分泌PTH，從而使血鈣濃度維持正常。當(dāng)這個(gè)調(diào)節(jié)環(huán)被破壞，我們機(jī)體就出現(xiàn)了故障。例如血鈣升高時(shí)，甲狀旁腺不能降低PTH分泌，使血鈣降低并維持正常。最常見(jiàn)的原因就是一個(gè)或者多個(gè)甲狀旁腺自主功能亢進(jìn)，又稱為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)(pHPT)。這個(gè)疾病的特征就是高血鈣，并伴有乏力、腹痛，嚴(yán)重者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松及心血管并發(fā)癥[4]。pHPT病因pHPT目前是第三大最常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。每1000個(gè)人約有4例發(fā)病，由于標(biāo)準(zhǔn)的血液檢測(cè)，包括血鈣的篩查的開(kāi)展，這個(gè)疾病逐步被人們所認(rèn)知。發(fā)病率隨著年齡的增長(zhǎng)而上升，并且女性的發(fā)病率是男性的兩倍[5]。約85%的pHPT由甲狀旁腺單發(fā)腺瘤引起。其次是由多發(fā)性腺?。∕GD），增生性疾病引起。極少數(shù)由甲狀旁腺癌導(dǎo)致。還有些pHPT與一些綜合癥有關(guān)，最常見(jiàn)的有家族性孤立性原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（MEN）1及MEN2A[4]。治療對(duì)于pHPT，外科手術(shù)是唯一有效的治療手段。適用于有癥狀的患者以及無(wú)癥狀年齡小于50歲的患者[6]。20年前，多數(shù)外科醫(yī)生主張進(jìn)行雙側(cè)甲狀旁腺探查，看到4枚甲狀旁腺后，再將異常的甲狀旁腺切除。雖然目前仍然是金標(biāo)準(zhǔn)，但是這樣做一方面浪費(fèi)時(shí)間，另一方面有引起并發(fā)癥的潛在風(fēng)險(xiǎn)。由于約85%的pHPT由單發(fā)甲狀旁腺腺瘤引起，目前主張實(shí)行微創(chuàng)甲狀旁腺切除術(shù)（MIP）[7]，即術(shù)前定位異常甲狀旁腺，然后采取小切口將其切除。這樣可以縮短手術(shù)時(shí)間，降低并發(fā)癥發(fā)生率并減小切口長(zhǎng)度[8]。影像學(xué)檢查實(shí)行MIP，術(shù)前對(duì)異常甲狀旁腺的影像學(xué)定位很重要。超聲波聯(lián)合MIBI顯像是最常用的檢查方法。其次是CT和MRI。隨著4D-CT的應(yīng)用，一些手術(shù)例數(shù)較多的內(nèi)分泌外科中心甚至用CT代替了傳統(tǒng)的超聲和MIBI顯像檢查。最近PET-CT對(duì)甲狀旁腺的定位作用也逐步受到了關(guān)注。參考文獻(xiàn)：[1]Spence HM.Thelifeand death ofCaptain Charles Martell and kidney stone disease. JUrol. 1984;132:1204-7.[2]PoliceniBA,SmokerWR,ReedeDL.Anatomy and embryology of thethyroid and parathyroid glands.Semin ultrasoundCTMR.2012;33:104-14.[3] Roy M,Mazeh H,Chen H, et al. Incidence and localization of ectopic parathyroid adenomasin previously unexploredpatients.World JSurg.2013;37:102-6.[4]FraserWD. Hyperparathyroidism. Lancet.2009;374:145-58.[5]YehMW,ItuartePHG, Zhou HC, et al. Incidence and prevalence of primaryhyperparathyroidism in araciallymixed population. JClin Endocrinol Metab.2013;98:1122-9.Thelifeand death ofCaptain Charles Martell and kidney stone disease. JUrol. 1984;132:1204-7.[6] Udelsman R, Akkerstrom G, Biagini C, et al. The surgical management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: Proceeding of the Fourth International Workshop. J Clin Endocrinol Metab 2014;99:3595-606.[7]SackettWR, BarracloughB,Reeve TS, et al. Worldwide trends in thesurgical treatment of primary hyperparathyroidism in the era of minimally invasiveparathyroidectomy.Arch Surg 2002;137:1055-9.[8]BergengfelzA,LindblomP, Tibblin S, et al. Unilateral versus bilateral neck exploratiob for primary hyperparathyroidism:Aprospective randomizedcontrolled trial. Ann Surg 2002;236:543-51.2019年09月09日2396
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劉安陽(yáng)主治醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 甲狀腺乳腺疝外科 高血鈣--甲狀旁腺瘤1例一、病例摘要女性，66歲，體檢發(fā)現(xiàn)血鈣升高5月（2019年04月入院）患者5月前（2018年12月）因“胃潰瘍”于我院消化科住院，生化提示血鈣 2.66mmol/L，查甲狀旁腺激素 80.23ng/L，頸部超聲檢查見(jiàn)：甲狀腺右葉中段后方可見(jiàn)一低回聲結(jié)節(jié)。無(wú)頭痛、乏力、淡漠，無(wú)食欲減低、惡心、嘔吐、便秘，無(wú)煩渴、多飲、多尿。進(jìn)一步就診于普外科門診，行甲狀旁腺核素顯像：甲狀腺右葉后方放射性增高灶，考慮為功能亢進(jìn)的甲狀旁腺組織可能性大。既往：高血壓病史20年；胃潰瘍病史10年；腎結(jié)石病史，自行排出。雙手關(guān)節(jié)疼痛數(shù)年，原因不明。查體：無(wú)陽(yáng)性體征。 輔助檢查： 血鈣： 2.66mmol/L， PTH:80.23ng/L；頸部超聲（我院 2019年12月20日）：甲狀腺大小形態(tài)如常，實(shí)質(zhì)回聲均勻，CDFI：甲狀腺內(nèi)未見(jiàn)異常血流信號(hào)。甲狀腺右葉下極背側(cè)可見(jiàn)一低回聲結(jié)節(jié)，大小約1.6cmx0.4cm，邊界清，形態(tài)規(guī)則，CDFI：血流信號(hào)豐富。雙側(cè)頸部甲狀腺引流區(qū)域未見(jiàn)明顯異常腫大淋巴結(jié)。甲狀腺右葉后方結(jié)節(jié)，考慮甲狀旁腺來(lái)源。MIBI平面顯像：靜脈注射99mTc-MIBI 20mci，15分鐘及2小時(shí)行甲狀旁腺前位采集，15分鐘甲狀腺顯影，甲狀腺右葉見(jiàn)放射性濃聚區(qū)；2小時(shí)甲狀腺影部分消退，上述放射性濃聚區(qū)較前變化不明顯，同機(jī)CT示甲狀腺右葉后方見(jiàn)一類圓形低密度影，邊界欠清；頸部及胸骨后區(qū)域未見(jiàn)明顯異常放射性增高區(qū)。甲狀腺右葉后方放射性增高灶，結(jié)合臨床：考慮為功能亢進(jìn)的甲狀旁腺組織可能性大。二、臨床決策1.診斷：高鈣血癥，原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)依據(jù)：1.無(wú)意間高鈣血癥，既往胃潰瘍及腎結(jié)石病史；2.PTH升高; 3.影像學(xué)檢查：B超及MIBI檢查均發(fā)現(xiàn)右側(cè)甲狀腺后方結(jié)節(jié)，考慮旁腺。綜上：原發(fā)性甲旁亢診斷明確。鑒別診斷：1）惡性腫瘤或惡性腫瘤合并骨轉(zhuǎn)移：腫瘤性高鈣血癥主要由腫瘤細(xì)胞所分泌的PTHrP引起，后者的受體結(jié)合域氨基酸序列與PTH相同，能結(jié)合PTH受體，但血PTH降低。另大量骨溶解也是造成高鈣血癥的原因之一。腫瘤性高鈣血癥并非一定伴有骨轉(zhuǎn)移，病變以多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性乳腺癌及肺、食管、皮膚、腎臟、胰腺、肝臟、結(jié)腸或卵巢癌多見(jiàn)。該患者無(wú)腫瘤病史，且PTH升高，不考慮該診斷。2）繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)：該病是由于各種原因?qū)е碌母吡?，高磷?dǎo)致低鈣血癥，刺激甲狀旁腺增生，分泌過(guò)多PTH所致，比如慢性腎病、維生素D缺乏等疾病，通常血鈣低，該患者血鈣高，可排除該病。3.手術(shù)指征：甲旁亢根據(jù)處理方式不一分為有癥狀的甲旁亢和無(wú)癥狀的甲旁亢，有癥狀的甲旁亢均需要手術(shù)，該患者有胃潰瘍、腎結(jié)石病史、及不明原因的雙手關(guān)節(jié)痛，考慮為甲旁亢引起的癥狀，手術(shù)指征明確。另無(wú)癥狀性甲旁亢手術(shù)指征主要包括：1.血清鈣濃度比正常值上限高1.0mg/dL(0.25mmol/L)以上；2.腎小球?yàn)V過(guò)率小于60mL/min;3.髖、腰椎或橈骨遠(yuǎn)端的骨密度比峰值骨量低2.5個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上(T評(píng)分＜-2.5)和/或既往發(fā)生無(wú)癥狀椎骨骨折(由X線攝影、CT、MRI或椎體骨折評(píng)估發(fā)現(xiàn))；4.24小時(shí)尿鈣大于400mg/d(＞10mmol/d)。5.X線攝影、超聲或CT顯示腎結(jié)石或腎鈣沉著；6.年齡小于50歲。4.術(shù)前檢查：1）術(shù)前定位：研究表明約有8~30%的散發(fā)性甲旁亢為多發(fā)病灶[1]，且術(shù)前單個(gè)病灶的陽(yáng)性影像學(xué)結(jié)果也不能排除多發(fā)可能，這是導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)的常見(jiàn)原因。所以術(shù)前精準(zhǔn)定位聯(lián)合術(shù)中快速PTH監(jiān)測(cè)可降低手術(shù)難度，避免不必要的探查，同時(shí)提高手術(shù)成功率。術(shù)前定位：首選的定位方法是高頻超聲和MIBI顯像MIBI顯像，也就是锝-99m-甲氧異睛(99mTc-MIBI)，其在甲狀旁腺中富含線粒體的嗜酸性細(xì)胞中停留的時(shí)間長(zhǎng)于在甲狀腺組織中停留的時(shí)間，通常在注入99mTc-MIBI后15min及2h時(shí)獲取平面圖像，該患者圖像如圖1、圖2所示。平面MIBI閃爍成像的敏感性約75%，而加用SPECT將識(shí)別異常甲狀旁腺的敏感性提高至90%以上。5.手術(shù)方式：甲旁亢的傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式為雙側(cè)探查，但隨著目前檢查技術(shù)進(jìn)步，如果術(shù)前定位明確，針對(duì)性微創(chuàng)腺瘤切除術(shù)聯(lián)合術(shù)中PTH監(jiān)測(cè)可達(dá)到相同效果，另有研究表明，如果術(shù)前超聲及MIBI同時(shí)陽(yáng)性且吻合，說(shuō)明是單個(gè)旁腺瘤的概率很高，單純針對(duì)性微創(chuàng)腺瘤切除術(shù)成功率在98.3%[2]，可避免術(shù)中快速PTH監(jiān)測(cè)，進(jìn)一步縮短手術(shù)時(shí)間。因該患者術(shù)前定位比較明確，兩種影像學(xué)檢查均提示右側(cè)下旁腺腺瘤，于2019年4月29日我們對(duì)該患者進(jìn)行了右側(cè)甲狀旁腺腺瘤切除，我們用快速PTH試紙[3]證實(shí)為甲狀旁腺組織（剪掉部分組織剁碎碎后鹽水稀釋后滴到試紙上，兩條線為陽(yáng)性），代替冰凍病理，縮短手術(shù)時(shí)間。另外，因PTH的半衰期非常短（3~5min），我們于術(shù)前、切除旁腺后10min、30min三個(gè)時(shí)間碘抽取外周血化驗(yàn)PTH下降超過(guò)50%后，未進(jìn)一步探查對(duì)側(cè)，減小手術(shù)創(chuàng)傷，縮短了手術(shù)時(shí)間。圖4，a為切除的甲狀旁腺，b為PTH試紙監(jiān)測(cè)剪碎的旁腺組織洗脫液和脂肪對(duì)照?qǐng)D5術(shù)中外周血PTH值（分別為切除前，切除10min，切除30min）。三、討論與總結(jié)高鈣血癥的病因較多，但近90 %的高鈣血癥是由原發(fā)性甲旁亢和惡性腫瘤引起。原發(fā)性甲旁亢是門診高鈣血癥最常見(jiàn)的病因，多數(shù)無(wú)癥狀，容易被忽視，少數(shù)也可引起嚴(yán)重的高鈣血癥。它以高血鈣伴P T H升高為特征，女性多見(jiàn)，高發(fā)年齡在50-6 0歲, 8 0%左右為單個(gè)甲狀旁腺瘤，少數(shù)多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤I型或II型, 僅有1%的甲旁亢由甲狀旁腺癌引起。惡性腫瘤是住院病人高鈣血癥最常見(jiàn)的病因，其高鈣血癥由腫瘤細(xì)胞所分泌的PTHrP引起。[4]原發(fā)性甲旁亢最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是無(wú)癥狀高鈣血癥，反過(guò)來(lái)，臨床發(fā)現(xiàn)血鈣升高時(shí)要警惕該病可能。PHPT的臨床表現(xiàn)主要由高鈣血癥引起，可引起多系統(tǒng)癥狀：煩渴和多尿、腎結(jié)石、腎鈣沉著癥、骨質(zhì)疏松、骨折、胰腺炎、消化性潰瘍、乏力、抑郁以及明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。雖然一些患者沒(méi)有無(wú)癥狀，但可能是存在一些不容易被發(fā)現(xiàn)的非特異性輕微癥狀，比如乏力、抑郁、易激惹、焦慮、或記憶損害等。診斷甲旁亢并不難，僅需要化驗(yàn)血液中的PTH即可診斷。手術(shù)是治療甲旁亢的首選方案，術(shù)前精準(zhǔn)定位可明顯降低探查手術(shù)的盲目性，高頻超聲和MIBI聯(lián)合是目前常用且敏感性較高的檢查定位方法[5]，但單個(gè)影像學(xué)陽(yáng)性病灶不能完全排除臨床多發(fā)病灶的可能[1]，此時(shí)結(jié)合術(shù)中PTH監(jiān)測(cè)（降低超過(guò)50%提示手術(shù)成功[6]），可避免雙側(cè)探查，減小創(chuàng)傷，若降低不超過(guò)50%，仍需要對(duì)側(cè)探查。但若B超及MIBI兩個(gè)影像學(xué)檢查同時(shí)陽(yáng)性，提示單個(gè)腺瘤可能性大，此時(shí)單純針對(duì)性微創(chuàng)腺瘤切除成功率為98%，可不用進(jìn)行術(shù)中PTH監(jiān)測(cè)，大大縮短手術(shù)時(shí)間。四、專家點(diǎn)評(píng) 該病例介紹了一例由高鈣血癥發(fā)現(xiàn)的甲狀旁腺瘤患者，反映出高鈣血癥的常見(jiàn)原因主要是甲旁亢和惡性腫瘤，進(jìn)一步化驗(yàn)PTH可明確為原發(fā)性甲旁亢。該患者由胃潰瘍及腎結(jié)石病史，手術(shù)指征明確。術(shù)前定位是手術(shù)成功的關(guān)鍵，首選的定位手段是B超及MIBI檢查，兩個(gè)影像學(xué)檢查同時(shí)陽(yáng)性時(shí)，單純直截了當(dāng)?shù)哪繕?biāo)腺瘤切除術(shù)成功率較高，可不用對(duì)側(cè)探查及術(shù)中PTH監(jiān)測(cè)，減小創(chuàng)傷的同時(shí)大大縮短手術(shù)時(shí)間。該病例很好的反映了高鈣血癥的診療思路及甲旁亢的最新手術(shù)策略。References[1] Barczyński M, Brnstrm R, Dionigi G, Mihai R. Sporadic multiple parathyroid gland disease--a consensus report of the European Society of Endocrine Surgeons (ESES). Langenbecks Arch Surg. 2015. 400(8): 887-905.[2] Suliburk JW, Sywak MS, Sidhu SB, Delbridge LW. 1000 minimally invasive parathyroidectomies without intra-operative parathyroid hormone measurement: lessons learned. ANZ J Surg. 2011. 81(5): 362-5.[3] 朱利國(guó), 鄒賢, 范俊, 周錦, 黃飚. 甲狀旁腺激素?zé)晒饷庖邔游龆繖z測(cè)技術(shù)的研制及應(yīng)用研究. 現(xiàn)代免疫學(xué). 2018. 38(01): 31-35.[4] 宋懷東. 高鈣血癥的病因. 國(guó)外醫(yī)學(xué).內(nèi)分泌學(xué)分冊(cè). 1994. (01): 18-21.[5] Haber RS, Kim CK, Inabnet WB. Ultrasonography for preoperative localization of enlarged parathyroid glands in primary hyperparathyroidism: comparison with (99m)technetium sestamibi scintigraphy. Clin Endocrinol (Oxf). 2002. 57(2): 241-9.[6] Smit PC, Borel Rinkes IH, van Dalen A, van Vroonhoven TJ. Direct, minimally invasive adenomectomy for primary hyperparathyroidism: An alternative to conventional neck exploration. Ann Surg. 2000. 231(4): 559-65.2019年08月11日4749
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吳高松主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 甲狀腺乳腺外科 作者：袁芊芊 吳高松過(guò)濾人生中，最難熬的不是透析，而是腎衰引起的并發(fā)癥和不被接納的無(wú)奈... ...骨骼清奇的獅面人今日武漢大學(xué)中南醫(yī)院吳高松主任的門診還是一如既往的熙熙攘攘的就診病人，一位面部骨骼畸形，呈類似“獅面征”樣改變的中年婦女引起了我的注意，黝黑的皮膚、變形的關(guān)節(jié)、干燥的嘴唇，鈣化壞死的手指末端… …這是一個(gè)透析八年的慢性腎衰患者，雙膝關(guān)節(jié)及軟組織鈣化一年余，骨痛皮癢失眠一年余，易激惹… …完全沒(méi)有生活質(zhì)量。始作俑者：四個(gè)旁腺一臺(tái)戲甲狀旁腺特征這些癥狀的來(lái)源都離不開(kāi)甲狀腺背后的“戲精”——甲狀旁腺?。杭谞钆韵偈侨梭w最小的內(nèi)分泌腺體，橢圓形，最大徑僅有5mm左右；多：重要的腺體沒(méi)有備份怎么放心？絕大多數(shù)人有上下兩對(duì)、共4枚甲狀旁腺；少部分人存在超量腺體，也有人僅有3枚旁腺；匿：腺如其名，甲狀旁腺與甲狀腺的位置關(guān)系十分緊密，常躲藏在甲狀腺側(cè)葉后方，因其本身呈橘色-棕黃色并被周圍黃色脂肪囊包繞或遮擋而不易識(shí)別。升鈣降磷：甲狀旁腺分泌甲狀旁腺激素（PTH），調(diào)節(jié)人體內(nèi)鈣磷平衡。慢性腎衰的并發(fā)癥：繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)腎衰引起血鈣降低血磷升高，低鈣血癥長(zhǎng)期刺激甲狀旁腺增生肥大分泌PTH以平衡血液中的鈣磷值。當(dāng)甲狀旁腺過(guò)度代償分泌過(guò)多的PTH，形成繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥。PTH發(fā)揮升鈣降磷的作用，溶解骨骼中的鈣以補(bǔ)充血鈣，因此出現(xiàn)骨痛、骨骼畸形、病理性骨折等癥狀；過(guò)多的血鈣異位沉積到血管心瓣膜等軟組織，則會(huì)引起心腦血管事件，約50%的慢性腎衰病人死亡原因?yàn)椋翰l(fā)癥繼發(fā)性甲旁亢引起血管異位鈣化導(dǎo)致的心腦血管疾病。累及各個(gè)系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)1）骨骼系統(tǒng)：骨痛、身高降低、骨骼畸形(獅面征)、骨質(zhì)疏松、骨折；2）循環(huán)系統(tǒng)：異位鈣化于心血管及心肌，導(dǎo)致心功能下降，可出現(xiàn)心功能衰竭；3）神經(jīng)及精神系統(tǒng)：周圍神經(jīng)炎、失眠、精力不集中、抑郁、腦電波異常、辨識(shí)力差、易激惹等；4）造血系統(tǒng)：因促紅細(xì)胞生成素抵抗引起血液系統(tǒng)病變諸如中重度貧血、凝血功能異常等；5）其他：皮膚瘙癢、皮膚及軟組織腫瘤樣鈣化、營(yíng)養(yǎng)不良等?！犊嗪ＣＣ?，多學(xué)科聯(lián)合送來(lái)曙光——開(kāi)展尿毒癥病人繼發(fā)性甲旁亢手術(shù)》https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzI5NTYzNzEwMg==&mid=2247486177&idx=1&sn=a95e185891872d22d37e35648a37d391&chksm=ec51d3e0db265af6a2786ba1a90c3a83c9feee74fb8eac2c900c35514540ea6af85208fc8ea9&token=1627829167&lang=zh_CN#rd嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的癥狀骨痛皮癢失眠痛到睡不著！癢到睡不著！最后的希望:甲狀旁腺切除術(shù)繼發(fā)性甲旁亢的治療：藥物治療vs手術(shù)治療早期繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥沒(méi)有明顯癥狀，大劑量活性維生素D制劑可以降低PTH，但在鈣磷異常的情況下，大劑量活性維生素D會(huì)導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂更加嚴(yán)重，異位鈣化加重，住院率死亡率上升。在實(shí)際工作中，最難的就是如何通過(guò)細(xì)致用藥，維持鈣磷及PTH水平都在合理水平......正因?yàn)樗幬镏委煹睦щy，手術(shù)治療變成了腎友們最后的希望。多學(xué)科聯(lián)合個(gè)體化手術(shù)方案大多數(shù)患者選擇手術(shù)治療時(shí)往往失去最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，手術(shù)兇險(xiǎn)異常，此時(shí)腎衰患者往往合并高血壓、心力衰竭，血管嚴(yán)重鈣化，血鉀高，對(duì)手術(shù)及麻醉的耐受性差，風(fēng)險(xiǎn)極高，這都為手術(shù)增加了新的難題，此時(shí)患者均有手術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證和手術(shù)的相對(duì)禁忌證。問(wèn)題來(lái)了：做與不做？做手術(shù)則外科醫(yī)生需要承擔(dān)巨大風(fēng)險(xiǎn)，如履薄冰；不做手術(shù)患者只能回家等死；此時(shí)外科醫(yī)生需要有擔(dān)當(dāng)冒風(fēng)險(xiǎn)為病人提供最后一次生的希望；我們的做法是：術(shù)前多學(xué)科會(huì)診，包括腎內(nèi)科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、超聲科、心內(nèi)科等多個(gè)科室，共同商討手術(shù)的流程及注意事項(xiàng)，手術(shù)時(shí)為患者逐一排雷。手術(shù)目標(biāo)：改善生活質(zhì)量提高生存期骨不疼了皮不癢了口不干了睡得著了不便秘了患者術(shù)后當(dāng)晚可以睡一個(gè)前所未有的好覺(jué)！骨痛術(shù)后即改善明顯，骨骼畸形無(wú)法逆轉(zhuǎn)，所以早期手術(shù)干預(yù)可以完全避免獅面征、指端鈣化、身高變矮等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生；皮癢術(shù)后緩解，由于透析等其他因素可能會(huì)有部分嚴(yán)重患者仍有皮癢，大約需半年左右消失；當(dāng)臨床癥狀明顯改善時(shí)，生化指標(biāo)顯得并沒(méi)有那么重要。實(shí)際上，對(duì)于腎衰透析患者，體內(nèi)鈣磷值維持平衡受到透析程度、是否規(guī)律透析、患者自身個(gè)體差異等影響，術(shù)后鈣磷值會(huì)處于一個(gè)可以耐受的相對(duì)正常水平；手術(shù)可以明顯提高無(wú)病生存率和延長(zhǎng)生存時(shí)間。術(shù)后需要個(gè)體化補(bǔ)充鈣劑和骨化三醇，大約需要補(bǔ)鈣1-3個(gè)月。在我國(guó)約有1億多慢性腎臟病患者，終末期腎衰竭-尿毒癥患者大約138萬(wàn)，隨著血液凈化技術(shù)的發(fā)展，維持性透析患者存活時(shí)間不斷延長(zhǎng)，嚴(yán)重的鈣磷代謝紊亂導(dǎo)致的繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥是困擾臨床醫(yī)生的一個(gè)重要問(wèn)題。在中國(guó)，有大量需要手術(shù)的這一部分患者沒(méi)有接受正規(guī)手術(shù)治療，生活質(zhì)量極差，心血管事件發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)極高。武漢大學(xué)中南醫(yī)院吳高松教授團(tuán)隊(duì)已經(jīng)成立了繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥手術(shù)方式?jīng)Q策及圍手術(shù)期多學(xué)科協(xié)作管理團(tuán)隊(duì)，為這部分患者提供全程全方位全天候終生管理，提高患者生存期及生活質(zhì)量。為湖北省及中國(guó)繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥患者規(guī)范化治療做出我們的貢獻(xiàn)！我們營(yíng)造了一個(gè)個(gè)由腎友患者、外科醫(yī)生、透析科醫(yī)生、心理咨詢師等等組成的交流團(tuán)體，希望為那些掙扎在生命線上的腎斗士們帶來(lái)更多的溫暖、提供全方位的終身管理服務(wù)。讓患者有病可治、有醫(yī)可依… …2019年08月11日5912
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