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葛俊恒主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 關(guān)注甲狀旁腺疾?。ㄈ┘谞钆韵偌膊〉姆诸?lèi)和臨床表現(xiàn)甲狀旁腺疾病的分類(lèi)：甲狀旁腺功能亢進(jìn)（又稱(chēng)甲旁亢）和甲狀旁腺功能減退（又稱(chēng)甲旁減）。㈠甲狀旁腺功能亢進(jìn)是指甲狀旁腺分泌過(guò)多甲狀旁腺激素（PTH）。甲旁抗又分為4類(lèi)。⑴原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥⑵繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)⑶三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)⑷假性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。1.甲狀旁腺自身發(fā)生了病變，如過(guò)度增生、瘤性變甚至癌變，醫(yī)學(xué)上稱(chēng)之為原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)；常見(jiàn)于甲狀旁腺腫瘤或甲狀旁腺增生、甲狀旁腺癌等。2.由于身體存在其他病癥，如長(zhǎng)期維生素D缺乏、小腸功能吸收障礙或腎功能不全等，血鈣低于正常值，需要甲狀旁腺增加甲狀旁腺激素的分泌來(lái)提高血鈣水平，因此，可以認(rèn)為是代償性亢進(jìn)，稱(chēng)之為繼發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)；常見(jiàn)于腎功能不全、維生素D缺乏、孕期等。3.在長(zhǎng)期繼發(fā)性亢進(jìn)的基礎(chǔ)上甲狀旁腺又發(fā)生了瘤性變，稱(chēng)之為三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。4.還有一種情況，甲狀旁腺本身并無(wú)上述病變，但由于身體其他病變器官分泌類(lèi)似甲狀旁腺激素的物質(zhì)，其表現(xiàn)在很大程度上與甲狀旁腺激素分泌過(guò)多相同，醫(yī)學(xué)上稱(chēng)之為假性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，并不是是真正意義上的甲狀旁腺功能亢進(jìn)。甲狀旁腺疾病的表現(xiàn)：⑴一般癥狀：高血鈣使神經(jīng)興奮性降低，因而產(chǎn)生神經(jīng)肌肉和精神改變，如容易疲勞、肌力與肌張力下降、性格改變、智力與記憶力減退、情緒不穩(wěn)定和失眠等，偶有精神病發(fā)作，嚴(yán)重者可昏迷?；颊呖捎惺秤徽瘛盒?、嘔吐和便秘，等 ，有的伴有潰瘍病，有的患者伴有慢性胰腺炎。⑵泌尿系癥狀。當(dāng)血鈣過(guò)高超過(guò)腎閾時(shí)尿鈣排出增多，鈣鹽容易沉積于泌尿系統(tǒng)，從而形成泌尿系結(jié)石和腎鈣化。約一半的患者有腎絞痛、血尿和尿砂石等癥狀?；颊咭装l(fā)生泌尿系感染，導(dǎo)致腎功能損害，甚至尿毒癥。此外，高血鈣及高尿鈣還能造成高滲性利尿，故患者常多尿、多飲。⑶骨骼改變?；颊吖琴|(zhì)普遍性脫鈣，特征性改變?yōu)橹福ㄖ海┕峭饩壋霈F(xiàn)骨皮質(zhì)缺損，被稱(chēng)為骨膜下吸收；牙硬板也可被吸收；頭顱X線(xiàn)相示砂粒樣骨吸收改變；四肢長(zhǎng)骨、肋骨、鎖骨及骨盆等處可有囊性變、巨細(xì)胞瘤樣改變或棕色瘤。多數(shù)患者常有局部或全身骨骼疼痛及壓痛，行走、下蹲及起立均感困難，重者臥床不起，翻身困難?；颊叱Ｓ泄趋阑魏筒±硇怨钦郏聿目擅黠@變矮；牙齒易于脫落 。繼發(fā)、三發(fā)性及假性甲旁亢尚可有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。小結(jié)：注意一下幾點(diǎn)1不明原因的全身酸痛、疲憊無(wú)力或關(guān)節(jié)疼痛2反復(fù)泌尿系結(jié)石發(fā)作者3不明原因精神活動(dòng)異常，如感情淡漠或煩躁易怒，尤其伴多飲多尿等4不明原因的便秘、納差、腹脹腹痛，或反復(fù)消化道潰瘍或胰腺炎，等5長(zhǎng)期腎功能不良者，6血鈣升高者7骨密度明顯比同性別同年齡人低者8有甲狀腺、腎上腺或垂體腺等腫瘤病史者㈡甲旁減：一般也分三型：⑴原發(fā)性，如先天性甲狀旁腺缺如、某些遺傳性疾病或由于某種自身免疫性疾病造成。⑵繼發(fā)性，如甲狀旁腺受損或缺血時(shí)可造成甲狀旁腺功能減退。⑶三發(fā)性。⑷本癥也可由于靶細(xì)胞對(duì)PTH反應(yīng)缺陷所致，稱(chēng)為假性甲狀旁腺功能減退癥。甲旁減臨床表現(xiàn)：當(dāng)大量血鈣進(jìn)入骨骼造成低血鈣抽搐時(shí)，它可以是暫時(shí)性或數(shù)月數(shù)年不愈。由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加，最明顯的表現(xiàn)為手足搐搦癥。疾病早期僅有感覺(jué)異常、四肢刺痛、發(fā)麻、手足痙攣、僵直。當(dāng)血鈣降低至一定水平時(shí)，常出現(xiàn)搐搦癥狀，雙手指屈曲內(nèi)收形成“鷹爪狀”，此后雙足也呈強(qiáng)直性伸展。嚴(yán)重時(shí)，全身骨骼肌、平滑肌也可呈痙攣狀態(tài)，井伴發(fā)喉痙攣、支氣管痙攣，出現(xiàn)哮喘、喉鳴、窒息、呼吸暫停等危象。心肌受累時(shí)可呈心動(dòng)過(guò)速，膈肌痙攣，時(shí)有呃逆。上述癥狀均可由感染、過(guò)勞和情緒等因素誘發(fā)。女性在經(jīng)期前后也容易發(fā)作。當(dāng)血鈣在7—8毫克％時(shí)，臨床上可無(wú)明顯癥狀，稱(chēng)之為隱性搐搦癥。㈢甲狀旁腺疾病的診斷：1.臨床表現(xiàn)；2.檢查：B超、CT、X線(xiàn)；3.實(shí)驗(yàn)室：血鈣、血磷；血PTH；尿鈣、磷。2015年01月07日
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樊友本主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 普外科 54歲的朱教師，六年前出現(xiàn)全身骨痛，當(dāng)時(shí)考慮骨質(zhì)疏松，于是服用補(bǔ)鈣藥物，不僅疼痛癥狀未改善，后來(lái)還發(fā)生右腿骨折。最近她感到腰背部疼痛難以忍受，于是到醫(yī)院，被診斷為“原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)；高鈣血癥”。朱老師感到很納悶，骨痛，怎么會(huì)患了甲狀旁腺功能亢進(jìn)？甲狀旁腺緊密附于頸部甲狀腺左、右兩葉背面，大小如黃豆。通常是上、下兩對(duì)共4枚（見(jiàn)圖）。當(dāng)甲狀旁腺本身發(fā)生病變，如腺瘤、增生或腺癌引起甲狀旁腺激素（PTH）分泌過(guò)多，會(huì)導(dǎo)致原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)早期僅有骨質(zhì)疏松等非特異表現(xiàn)，可在普查時(shí)因血鈣增高而得到診斷。如果病情繼續(xù)發(fā)展則表現(xiàn)為骨痛，開(kāi)始在腰及下肢，后逐漸向全身關(guān)節(jié)發(fā)展，終至臥床不起，且易發(fā)生骨折。X線(xiàn)可見(jiàn)纖維囊性骨病。也有病人表現(xiàn)為血尿、腎結(jié)石。甚至有些病人骨骼改變及尿路結(jié)石兼而有之。然而，令朱老師不解的還有她六年前就有骨質(zhì)疏松，明明身體里缺鈣，怎么還會(huì)是高血鈣呢？原來(lái)，當(dāng)患上原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，甲狀旁腺激素（PTH）會(huì)分泌過(guò)多，使得骨骼里的鈣“跑”到血液里，引起血鈣過(guò)高，全身骨骼發(fā)生骨質(zhì)吸收、脫鈣等改變，骨質(zhì)疏松，極易骨折。甲狀旁腺激素（PTH）分泌過(guò)多，也會(huì)使得尿鈣、尿磷排出增多，因而引起尿結(jié)石、腎功能損害。專(zhuān)家提示，有以下表現(xiàn)者，應(yīng)考慮原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的可能：1）骨質(zhì)疏松、骨痛、骨折，X線(xiàn)表現(xiàn)為類(lèi)似骨腫瘤的纖維囊性增生。2）近來(lái)身高明顯變矮且有駝背。3）反復(fù)發(fā)作血尿、腎結(jié)石。4）有長(zhǎng)期高鈣血癥。5）不明原因的堿性磷酸酶增高但肝功能正常。6）不明原因的乏力、易疲勞、腹痛、消化性潰瘍等。 一般在醫(yī)院做了血鈣、血甲狀旁腺激素（PTH）等測(cè)定后，就能判斷是否患上了甲狀旁腺功能亢進(jìn)。目前還沒(méi)有哪種藥物能有效控制病情的進(jìn)展，因此一旦確診，就意味著應(yīng)早日手術(shù)切除病變的甲狀旁腺。但也不必過(guò)于擔(dān)心，在B超、CT和核素顯像的定位幫助下，醫(yī)生能安全有效地實(shí)施手術(shù)，切除異常的甲狀旁腺。文中的朱老師在手術(shù)去除病變后，骨痛癥狀逐漸消失了，骨骼密度也逐步恢復(fù)到了正常。2010年06月06日4245
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