頸動(dòng)脈海綿竇瘺

頸動(dòng)脈與海綿竇的直接交通即頸動(dòng)脈海綿竇瘺(carotid cavernous fistula，CCF)，是一種較為常見的神經(jīng)眼科綜合征。由于特殊的解剖原因，海綿竇區(qū)是全身發(fā)生動(dòng)靜脈瘺最多的部位80%以上的患者首先發(fā)生眼部癥狀和體征，如眼球突出、充血、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等而就診于眼科醫(yī)師。有時(shí)因經(jīng)驗(yàn)不足而誤診為炎性假瘤、甲狀腺相關(guān)眼病、結(jié)膜炎、鞏膜炎等，延誤治療，應(yīng)特別引起眼科醫(yī)生的注意。發(fā)病機(jī)制 在正常情況下，海綿竇接受眶內(nèi)的眼上及眼下靜脈血流，并經(jīng)巖上及巖下竇導(dǎo)出。當(dāng)動(dòng)脈與海綿竇交通時(shí)，動(dòng)脈血伴隨其高壓灌注于海綿竇，后者因充滿動(dòng)脈血，眼上、眼下靜脈在大量高壓血影響下而擴(kuò)大，其內(nèi)的血液向 頸動(dòng)脈海綿竇瘺前逆流巖上竇和巖下竇均被纖維組織形成的腦膜所束縛，可抵抗較高的血管內(nèi)壓，不易擴(kuò)張眶內(nèi)靜脈被松軟的脂肪體所圍繞，不能承受壓力，所以海綿竇內(nèi)的動(dòng)脈血便逆流至眼上下靜脈，并通過眼上靜脈引流至面部靜脈。眼上、下靜脈擴(kuò)張、動(dòng)脈化，靜脈內(nèi)壓增高眶內(nèi)靜脈血回流阻力增加，引起各級(jí)靜脈擴(kuò)張，眶內(nèi)組織水腫而出現(xiàn)一系列的體征。如動(dòng)脈瘺孔較大同側(cè)大腦中動(dòng)脈大腦前動(dòng)脈和眼動(dòng)脈內(nèi)的血液逆流，通過瘺孔進(jìn)入靜脈系統(tǒng)，在側(cè)支循環(huán)尚未充分建立之前，可因“盜血”引起患側(cè)大腦供血不全；眼動(dòng)脈壓也下降，血流緩慢，加之靜脈壓力增高，便發(fā)生眼球的缺血缺氧，致使角膜變性、晶狀體混濁玻璃體積血、視神經(jīng)萎縮等頸動(dòng)脈海綿竇瘺和眼部征象早期出現(xiàn)在患側(cè)，晚期也可發(fā)生于健側(cè)，或先見于患側(cè)眼而后緩解，再交替到對(duì)側(cè)這與海綿竇及其聯(lián)系血管有關(guān)：①如海綿竇與同側(cè)眼上靜脈暢通便出現(xiàn)同側(cè)眼癥狀。久之，動(dòng)脈血通過海綿間竇可引流至對(duì)側(cè)海綿竇，便出現(xiàn)兩眼癥狀；②如海綿竇與同側(cè)眼上靜脈交通不暢，則同側(cè)可無癥狀，通過海綿間竇，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)眼征；③如海綿竇血先經(jīng)同側(cè)眼上靜脈引流，后形成血栓，眼征緩解，通過海綿間竇，至對(duì)側(cè)竇則出現(xiàn)健側(cè)眼癥狀。在低流瘺雖然可能出現(xiàn)對(duì)側(cè)眼征，或有交替現(xiàn)象，但多不是由于靜脈間的聯(lián)系，而是兩側(cè)小動(dòng)脈與靜脈交通所致。 正常兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈與腦膜動(dòng)脈有許多分支相互吻合，頸內(nèi)動(dòng)脈，頸外動(dòng)脈和椎動(dòng)脈的腦膜支也相互溝通任何一支動(dòng)脈與海綿竇的交通，往往是兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈供血有時(shí)椎動(dòng)脈也參與供血。海綿竇匯集了部分顱內(nèi)靜脈，當(dāng)腦膜動(dòng)脈與其同行的靜脈發(fā)生交通時(shí)，動(dòng)脈血可通過靜脈引流至海綿竇內(nèi)而出現(xiàn)海綿竇綜合征。頸動(dòng)脈海綿竇瘺的血管聯(lián)系是很復(fù)雜的，特別是硬腦膜海綿竇瘺有的病例涉及到雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸外動(dòng)脈甚至椎動(dòng)脈在治療之前，應(yīng)全面檢查，分別做兩側(cè)頸內(nèi)頸外及椎動(dòng)脈造影，多方面因素考慮在內(nèi)，才能收到較好治療結(jié)果。編輯本段臨床表現(xiàn) 頸動(dòng)脈海綿竇瘺的原發(fā)部位在顱內(nèi)，但由于眶顱靜脈的特殊關(guān)系，其癥狀和體征幾乎均表現(xiàn)在眼部，大多數(shù)病人首診于眼科。本病的臨床癥狀和體征嚴(yán)重程度取決于：①瘺孔在海綿竇內(nèi)的位置；②瘺孔大??；③不同的靜脈與海綿竇開放的程度；④異常動(dòng)脈和靜脈交通期間的變化在臨床上可有以下表現(xiàn)： 1.搏動(dòng)性眼球突出 高流瘺均有此征兩側(cè)眼球突出度差值多在3～11mm之間。突出方向多為軸性，當(dāng)眼上靜脈擴(kuò)張較嚴(yán)重時(shí)眼球稍向下移位。眼球突出是由于眶內(nèi)靜脈擴(kuò)張淤血、眶脂肪及眼外肌水腫膨大所引起的。眼球突出并與心跳同步搏動(dòng)，主觀和客觀均可能聞及雜音。壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)及雜音消失。硬腦膜海綿竇瘺其眼球突出相對(duì)較輕有時(shí)甚至無此征，一般也無搏動(dòng)。 2.眼球表面血管怒張和紅眼 幾乎每例患者均有此征，且均為第1個(gè)體征。在高流瘺形成之后即有明顯的結(jié)膜水腫和靜脈擴(kuò)張。低流瘺的發(fā)生是逐漸的，很難確定開始日期，2～3周后達(dá)到高峰。血管高度迂曲擴(kuò)張，呈螺絲狀色鮮紅或紫紅。這是由于血管內(nèi)充滿動(dòng)脈血的緣故較一般靜脈充血色淡。擴(kuò)張的血管自穹隆至角膜緣，以角膜為中心，呈放射狀。在低流瘺，數(shù)月或數(shù)年之后，血管管徑開始減小，最后只遺留近角膜緣的擴(kuò)張血管。這種紅眼和血管擴(kuò)張的特殊形式在其他疾患是少見的。 3.復(fù)視及眼外肌麻痹 多數(shù)病例主訴復(fù)視，眼外肌麻痹往往是主要矛盾，但這種麻痹是部分的。展神經(jīng)不全麻痹最多見，也是最早發(fā)生的體征之一。動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)通過海綿竇外側(cè)壁，也可發(fā)生這兩支腦神經(jīng)的麻痹，但比較少見。 4.眼底改變 由于眼上靜脈壓力增高，視網(wǎng)膜靜脈回流受阻可引起視盤充血視網(wǎng)膜靜脈迂曲和視網(wǎng)膜出血。但由于眼壓的影響，視網(wǎng)膜中央靜脈的擴(kuò)張程度遠(yuǎn)較眼球表面者為輕。眼底出血一般均為少量的，短時(shí)期內(nèi)可吸收。偶見視盤水腫和脈絡(luò)膜脫離。壓迫眼球可見視網(wǎng)膜中央靜脈搏動(dòng)。 5.鞏膜靜脈竇充血和眼壓增高 在正常情況，房水靜脈流經(jīng)前睫狀靜脈、眼靜脈至海綿竇。如發(fā)生動(dòng)靜脈交通，靜脈血逆流，經(jīng)房水靜脈，可流入鞏膜靜脈竇。虹膜角膜角鏡檢查很容易觀察到房水靜脈反流、鞏膜靜脈竇增寬和充血這一改變。血色較眼球表面血管為淡，這是由于混有房水的緣故。眼壓與鞏膜靜脈壓力有關(guān)，按Goldmann的傳統(tǒng)公式可以表示為：眼壓＝流動(dòng)阻力×房水外流阻力＋鞏膜表面靜脈壓。在頸動(dòng)脈海綿竇瘺，房水靜脈內(nèi)的血液逆流，房水流出阻力增加，鞏膜靜脈壓也同時(shí)增高眼壓升高是必然的一般為輕度或中度高眼壓。 6.視力下降 視力下降不多見。如有視網(wǎng)膜出血青光眼或脈絡(luò)膜脫離存在，則可導(dǎo)致視力下降。視網(wǎng)膜出血引起的視力下降是暫時(shí)的，待出血吸收后尚可恢復(fù)。長(zhǎng)時(shí)期的眼壓增高、視神經(jīng)損害，可導(dǎo)致永久性視力喪失。在高流瘺，眼動(dòng)脈可逆流，長(zhǎng)期眼球缺血缺氧，導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮、白內(nèi)障和角膜變性而視力喪失。 7.頭痛 有l(wèi)/4～1/2患者主述疼痛。疼痛部位多限于患側(cè)的額部及眶區(qū)。這是由于海綿竇及顱內(nèi)血管擴(kuò)張，壓迫腦膜痛覺神經(jīng)引起的。在眼壓較高的患者也可因青光眼而偏頭痛。 并發(fā)癥： 與外傷有關(guān)的頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿竇瘺可以出現(xiàn)外傷性顱內(nèi)出血、顱骨骨折等并發(fā)癥。編輯本段診斷 根據(jù)病史臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查尤其是DSA檢查結(jié)果可以明確診斷。 鑒別診斷： 臨床引起眼上靜脈擴(kuò)張的疾病除本病外，還有許多病變，但擴(kuò)張程度較低，如硬腦膜海綿竇瘺、血栓性靜脈炎、眶尖腫瘤、甲狀腺相關(guān)眼病、炎性假瘤。除硬腦膜海綿竇瘺與本病相比只是程度較輕而各種表現(xiàn)均很類似外，其他病變均有相關(guān)超聲發(fā)現(xiàn)，如眶內(nèi)腫塊、眼外肌肥厚等。編輯本段檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 病理學(xué)檢查：頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段常有管壁薄弱病變，如粥樣動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈炎等，一旦動(dòng)脈破裂瘺孔鄰近的竇腔高度擴(kuò)張，竇內(nèi)充滿動(dòng)脈血，管壁纖維增生而變厚。眼靜脈承受動(dòng)脈血及動(dòng)脈壓，在靜脈擴(kuò)張的同時(shí)周圍纖維組織增生，管壁也增厚。這種血管改變波及全眶內(nèi)?？魞?nèi)動(dòng)脈壓低而靜脈壓高靜脈內(nèi)充滿動(dòng)脈和靜脈血流，顏色較純靜脈血鮮紅?？魞?nèi)肌肉循環(huán)不暢，纖維增生，慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)眼外肌增厚。房水靜脈壓力增高波及鞏膜靜脈竇，引起擴(kuò)張，眼球內(nèi)處于高靜脈壓和靜脈淤血狀態(tài)。眼壓增高造成視網(wǎng)膜視盤損害，可出現(xiàn)病理性凹陷，視網(wǎng)膜水腫等青光眼改變。靜脈滲液積存于脈絡(luò)膜上腔，引起睫狀體-脈絡(luò)膜脫離。頸動(dòng)脈海綿竇瘺將造成末梢動(dòng)脈缺血和末梢靜脈淤血，由此引起一系列病理改變。其它輔助檢查 影像學(xué)檢查在輔助CCF的診斷中至關(guān)重要典型的臨床體征結(jié)合1項(xiàng)或多項(xiàng)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)往往即可作出正確的臨床診斷超聲在輔助CCF的診斷中不可或缺標(biāo)準(zhǔn)化A/B超不但可發(fā)現(xiàn)SOV、IOV擴(kuò)張眼外肌增粗，而且可精確測(cè)量血管直徑最重要的是可動(dòng)態(tài)觀測(cè)SOV(眼上靜脈)、IOV(眼下靜脈)與脈搏同周期的搏動(dòng)，這是動(dòng)脈血灌注至靜脈的直接證據(jù)。 1.超聲波檢查 A超在視神經(jīng)與上直肌間呈現(xiàn)典型的低反射波峰和明顯的血流波峰即擴(kuò)張的眼上靜脈內(nèi)有低微的血流搏動(dòng)。如果波峰搏動(dòng)可致波峰上方圖像顯示不清。其他可顯示眼外肌增厚視神經(jīng)增粗等表現(xiàn)。 目前臨床普遍使用的是眼科專用(10MHz)的B型超聲，一般很難發(fā)現(xiàn)正常眼上靜脈眼上靜脈擴(kuò)張是本病的特征表現(xiàn)眼上靜脈位于上直肌與視神經(jīng)之間呈圓形或管狀低回聲。擴(kuò)張的眼上靜脈自鼻上方向眶上裂方向延伸。超聲發(fā)現(xiàn)眼上靜脈擴(kuò)張的同時(shí)，用探頭壓迫可見擴(kuò)張的血管明顯搏動(dòng)，壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈可使搏動(dòng)消失。眼上靜脈瘺內(nèi)的血液速度和瘺口的大小呈輕度或中高度擴(kuò)張嚴(yán)重時(shí)可擴(kuò)張至10mm以上。部分病例可同時(shí)顯示眼下靜脈擴(kuò)張。其他的超聲所見有眼外肌視神經(jīng)增粗及少見的脈絡(luò)膜脫離。 2.CDI 彩色多普勒則顯示此眼上靜脈擴(kuò)張并呈動(dòng)脈頻譜顯示出低阻力動(dòng)脈化頻譜，根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)測(cè)定可鑒別高流瘺和低流瘺彩色多普勒超聲可測(cè)出SOV、IOV中的血流參數(shù)即收縮期流速、舒張期流速和阻力指數(shù)，隨訪這些參數(shù)的變化對(duì)于了解供血狀況以及判斷預(yù)后有重要價(jià)值，是其他任何影像學(xué)檢查不可替代的。 3.CT掃描 CT檢查可顯示增粗的SOV和眼外肌，少數(shù)病例還可發(fā)現(xiàn)海綿竇擴(kuò)大，密度增高，強(qiáng)化后顯示更加清晰橫軸位CT的優(yōu)勢(shì)在于顯示增粗的SOV在眶內(nèi)的走行和全程形態(tài)改變；IOV管徑較細(xì)，橫軸位不易顯示而冠狀CT則可發(fā)現(xiàn)IOV的增粗。CT檢查還能夠發(fā)現(xiàn)是否伴隨顱底、眶壁骨折，從而為外傷性CCF診斷提供支持。但CCF的CT征象與痛性眼肌麻痹有很多相似之處，重要的鑒別點(diǎn)是前者擴(kuò)張靜脈有搏動(dòng)，而CT無法動(dòng)態(tài)顯示。因此，經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生將超聲與CT相結(jié)合大多可做出正確的臨床診斷。CT顯示眼球突出、眼外肌肥厚、眼上靜脈增粗，增強(qiáng)后可同時(shí)顯示患側(cè)海綿竇擴(kuò)大。如有頭部外傷可顯示患側(cè)眼眶骨折或顱骨骨折。 4.MRI 不但可顯示CCF的形態(tài)學(xué)改變，而且血流速度也是成像的因素：MRI成像具有流空現(xiàn)象，血流速度越快信號(hào)越低。擴(kuò)張的SOV在T1T2加權(quán)像上均呈低信號(hào)，病程較長(zhǎng)者，靜脈內(nèi)血栓形成，流速減慢，呈中低信號(hào)。海綿竇內(nèi)因有動(dòng)脈血瘺入，T1、T2加權(quán)像均表現(xiàn)為擴(kuò)大的海綿竇區(qū)雜亂的低信號(hào)影，MRI可作為與其他類似疾病鑒別的檢查手段。MRI是檢查血管病變的重要手段，CCF患者可查見擴(kuò)張的海綿竇和迂曲的SOV呈高信號(hào)，單此一項(xiàng)檢查即可明確診斷。總之，多種影像學(xué)檢查聯(lián)合應(yīng)用在發(fā)現(xiàn)SOV、海綿竇區(qū)的形態(tài)學(xué)改變，排除眶內(nèi)腫瘤、甲狀腺相關(guān)眼病等方面價(jià)值頗大。MRI可顯示擴(kuò)張的眼上靜脈直接與海綿竇溝通。 5.DSA 血管造影是診斷CCF最可靠的方法，也稱“金標(biāo)準(zhǔn)”。選擇性動(dòng)脈造影可顯示動(dòng)脈期海綿竇及眼上靜脈顯影，確定瘺口位置和大小，并為治療提供依據(jù)。如果懷疑為CCF且經(jīng)濟(jì)條件允許，無明顯禁忌證，都應(yīng)做DSA檢查。在CCF的DSA檢查中，陽性發(fā)現(xiàn)率100%。瘺的供血來源和大小直接決定手術(shù)方案的確定和手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇。頸內(nèi)動(dòng)脈直接供血者，臨床癥狀嚴(yán)重，眼部靜脈回流受阻，最終繼發(fā)青光眼，視力喪失。顱內(nèi)動(dòng)脈“盜血”日益嚴(yán)重，異常的引流會(huì)誘發(fā)癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，故應(yīng)及早治療。頸內(nèi)動(dòng)脈直接供血者均在明確診斷后及時(shí)介入栓塞治療，預(yù)后較好。硬腦膜海綿竇瘺的臨床表現(xiàn)與供血?jiǎng)用}的數(shù)量血流量及引流是否通暢密切相關(guān)頸內(nèi)和頸外動(dòng)脈都參與海綿竇及硬腦膜的供血，因此這類患者DSA檢查常表現(xiàn)為多支細(xì)小動(dòng)脈供血，同側(cè)對(duì)側(cè)甚至雙側(cè)同時(shí)供血。瘺血的引流方向也是DSA檢查的重要目的。一般患者均有眼靜脈的引流，因此出現(xiàn)眼部癥狀。巖下竇、海綿間竇也是重要的引流通路。皮層和深靜脈的引流雖占少數(shù)但易誘發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，應(yīng)高度重視。 應(yīng)該指出，少數(shù)病例因供血?jiǎng)用}構(gòu)成復(fù)雜，先天血管變異多，病史長(zhǎng)，完全認(rèn)識(shí)其病理生理過程還相當(dāng)困難。圖4患者左側(cè)頭部車禍傷后，左眼視力喪失左眼球突出，上瞼下垂，眼球固定，結(jié)膜充血水腫，伴左側(cè)耳鳴，后眼球突出、耳鳴、結(jié)膜充血水腫逐漸消退，3個(gè)月后右眼出現(xiàn)相似癥狀。DSA檢查顯示：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血直接瘺入海綿竇經(jīng)海綿間竇向右側(cè)海綿竇引流，并引流至右眼靜脈，左眼靜脈未顯影。分析病史，考慮其發(fā)病過程可能為：發(fā)病初期左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血瘺入海綿竇，引流入左眼靜脈引發(fā)左眼上述癥狀，后左眼靜脈血栓形成，瘺血在向前阻力增大后，經(jīng)海綿間竇向右側(cè)引流致右側(cè)海綿竇壓力升高，瘺血引流入右眼靜脈，出現(xiàn)右眼癥狀。編輯本段治療 硬腦膜海綿竇瘺流量較低，有自行形成血栓傾向，經(jīng)反復(fù)壓迫頸內(nèi)動(dòng)脈，可促進(jìn)痊愈過程，因而大多數(shù)患者可單純觀察或?qū)ΠY治療。對(duì)高流量瘺，特別是動(dòng)脈造影證實(shí)有“盜血”現(xiàn)象，會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的癥狀和體征，應(yīng)積極治療。血管結(jié)扎 簡(jiǎn)單的血管結(jié)扎，經(jīng)頸部結(jié)扎頸總動(dòng)脈頸內(nèi)動(dòng)脈或頸外動(dòng)脈，部分病人獲得治愈。由于瘺管供血復(fù)雜，多數(shù)病例不能完全治愈或愈后復(fù)發(fā)，比較徹底的方法是海綿竇孤立術(shù)先在頸部結(jié)扎頸內(nèi)動(dòng)脈然后開顱，在分出后交通支之前銀夾閉合頸內(nèi)動(dòng)脈，切除眶頂后部及視神經(jīng)管上壁，在視神經(jīng)外側(cè)用銀夾將眼動(dòng)脈夾閉。海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈主要通路均閉鎖，此種手術(shù)適于治療高流瘺。上述方法為治療本病最早采用的方法，可使部分患者獲得痊愈，或癥狀和體征有不同程度的緩解但多數(shù)病例不能痊愈或愈后又復(fù)發(fā)，且可造成腦缺血目前已極少使用。瘺孔栓塞術(shù) 瘺口栓塞術(shù)即消除了瘺的存在，又符合血運(yùn)的生理早期采用自身肌肉、吸收性明膠海綿等無刺激物注入頸內(nèi)動(dòng)脈利用優(yōu)勢(shì)血流將栓塞物帶至瘺孔部位并栓塞之。近年利用股動(dòng)脈插管造影，確定瘺孔位置，利用可脫離的球囊(balloon)栓塞瘺口，然后推注造影劑，確定填塞情況。此技術(shù)損傷小，成功機(jī)會(huì)多，眼球突出、雜音以及球結(jié)膜充血水腫等癥狀可立即減輕，大多數(shù)患者可獲得完全治愈但球囊體栓塞眼動(dòng)脈或其他分支可引起視力喪失或腦功能缺失等并發(fā)癥，極少數(shù)患者可發(fā)生死亡。眼上靜脈進(jìn)路逆行瘺口栓塞術(shù) 有學(xué)者報(bào)道使用可脫離的球囊經(jīng)擴(kuò)張的眼上靜脈逆行插管進(jìn)入海綿竇栓塞瘺口獲得成功。不僅對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺有效，而且對(duì)經(jīng)頸動(dòng)脈進(jìn)路瘺口栓塞術(shù)治療失敗的患者也有效，特別適合于硬腦膜海綿竇瘺患者的治療。其方法是從眶上切跡切開皮膚2cm深層分離在眶上切跡內(nèi)上方發(fā)現(xiàn)眼上靜脈。分離后將此靜脈提起切開插入導(dǎo)絲，在X線監(jiān)視下將導(dǎo)絲送至海綿竇內(nèi)，將導(dǎo)管鞘介入，再用同軸導(dǎo)管將可脫性球囊或彈簧圈置于海綿竇內(nèi)，使瘺口栓塞該治療方法具有簡(jiǎn)單療效可靠和并發(fā)癥更少發(fā)生等特點(diǎn)，可能是治療頸動(dòng)脈海綿竇瘺安全和有效的一種新方法。但使用本法治療需要等待該靜脈管壁增厚，能承受插管刺激，不致破裂，否則將引起大出血，出現(xiàn)急性眶壓增高，需要加壓包扎，再經(jīng)動(dòng)脈入路進(jìn)行栓塞。青光眼的治療 根本治療是封閉動(dòng)靜脈間的裂孔經(jīng)瘺口栓塞治療成功的病例，眼壓隨之下降，青光眼得到控制。在低流量瘺，主要是處理高眼壓。這種青光眼對(duì)藥物治療多無反應(yīng)，過濾性手術(shù)可降低眼壓。單純觀察 低流瘺預(yù)后較好，不經(jīng)任何治療約有1/2的病例自然痊愈，另1/2的患者也無明顯痛苦，可維持正常生活。除因青光眼致使視功能喪失需積極治療外，如無條件行眼上靜脈逆行插管栓塞術(shù)治療對(duì)眼部充血水腫或出血可藥物治療其他病例均可觀察。值得一提的是動(dòng)脈造影，選擇性造影可顯示瘺孔位置，確定診斷。其中有一部分患者(約1/3)，經(jīng)造影后不久瘺孔即閉合，眼球突出度減少，眼球表面靜脈迂曲擴(kuò)張好轉(zhuǎn)，眼壓恢復(fù)正常。動(dòng)脈造影使瘺孔閉合的機(jī)制尚不明確。編輯本段預(yù)后預(yù)防 預(yù)后： 頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺自愈的可能性極小少數(shù)患者經(jīng)頸動(dòng)脈壓迫或動(dòng)脈造影，可使癥狀減輕。也有報(bào)道經(jīng)眶靜脈造影術(shù)后，瘺口閉合有一些患者伴發(fā)眼上靜脈血栓形成，眼征消失。也有少數(shù)患者長(zhǎng)期未治療可伴發(fā)眼眶前部動(dòng)靜脈血管瘤。遷延的病例除可由角膜暴露、缺血綜合征和青光眼等造成視功能損害外，個(gè)別病例可因海綿竇的破裂、大出血而突發(fā)死亡，長(zhǎng)期的眶靜脈淤血、脂肪水腫，可造成眼眶組織纖維化預(yù)后不良，因而應(yīng)盡早手術(shù)治療。手術(shù)后一些遲發(fā)性視神經(jīng)損害和早期的腦神經(jīng)麻痹仍可望得到部分恢復(fù)。而硬腦膜海綿竇瘺有1/2患者可自愈，其青光眼引起典型視功能損害比較少見，多數(shù)患者預(yù)后良好，可觀察隨訪。

【概述】 外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺是指位于海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈或其分支，因外傷破裂直接與靜脈交通，形成動(dòng)、靜脈瘺，其原因常為顱底骨折而致，在顱腦損傷中的發(fā)生率約為2.5％。由于頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段被其出入口處的硬腦膜牢牢固定，故當(dāng)骨折線橫過顱中窩或穿行至鞍旁時(shí)，即可撕破該段動(dòng)脈或其分支。有時(shí)亦可因骨折碎片、穿透?jìng)蝻w射物直接損傷而造成。據(jù)統(tǒng)計(jì)75％以上的頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺均為外傷所致。受損的動(dòng)脈或當(dāng)即破裂或延遲破裂，故傷后至動(dòng)、靜脈瘺癥狀出現(xiàn)的時(shí)間不一，急者立刻出現(xiàn)，遲者數(shù)日、數(shù)周不等，常有一無癥狀的間歇期而后發(fā)病。 【診斷】 外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺的診斷較易，但對(duì)瘺口類型和部位的確定卻不簡(jiǎn)單，從治療的角度看，診斷的目的和要求還應(yīng)包括瘺口的部位、大小、盜血程度、瘺口供血來源、腦底動(dòng)脈環(huán)（Willis Circle）情況及靜脈引流方向等，便于選擇適當(dāng)?shù)闹委煼椒?。因此，常須采用股?dòng)脈插管行全腦選擇性血管造影，除了對(duì)患側(cè)頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈造影之外，還要在壓迫患側(cè)頸動(dòng)脈，暫時(shí)阻斷血流的情況下，拍攝對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈造影像。能源在患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影像上，只見海綿竇內(nèi)一團(tuán)造影劑陰影，遠(yuǎn)端腦血管充盈較差，瘺口的確切部位難以確定。采用椎動(dòng)脈造影同時(shí)壓迫患側(cè)頸動(dòng)脈，使造影劑由后交通支逆行經(jīng)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺口溢出，則往往清晰可見。同時(shí)行健側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影也可了解Willis環(huán)是否完整，估計(jì)腦動(dòng)脈代償情況，有助于判斷患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血流是否可以中斷。另外，通過選擇性頸外動(dòng)脈造影能顯示有無頸內(nèi)動(dòng)脈的分支與海綿竇底部腦膜中動(dòng)脈、腦膜副動(dòng)脈及咽升動(dòng)脈相吻合，形成頸外動(dòng)脈供血。Parkinson（1967）曾將外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺分為兩類：其一，為海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈本身破裂所致；其二，為海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈的分支斷裂所引起。后者采用單純球囊栓塞常難以奏效。 【治療措施】 外傷性頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺自愈機(jī)會(huì)不多，僅有5%～10%，偶爾可通過壓迫患側(cè)頸動(dòng)脈試驗(yàn)（Mata's Test）減少瘺口血流促其愈合而獲成功。絕大多數(shù)都須采用手術(shù)治療，手術(shù)的目的在于恢復(fù)海綿竇的正常生理狀態(tài)，解除所屬靜脈系統(tǒng)的壓力，裨使突出的眼球得以回復(fù)，挽救視力，消除雜音，防止腦缺血。手術(shù)方法頗多，對(duì)單純頸部結(jié)扎患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的方法，現(xiàn)已基本放棄。目前常用的治療方法有兩類，即手術(shù)栓塞和血管內(nèi)栓塞。 一. 手術(shù)栓塞治療：系指采用開顱手術(shù)施行瘺孔的孤立術(shù)、銅絲栓塞術(shù)及直接瘺口填塞修補(bǔ)術(shù)。不論何種手術(shù)均須于術(shù)前作好Mata氏訓(xùn)練，行腦血管的交叉充盈檢查，確保側(cè)枝循環(huán)已建立之后，始能施術(shù)，否則，一旦阻斷頸內(nèi)動(dòng)脈，即有癱瘓、失語的危險(xiǎn)。 1.孤立栓塞術(shù)：即于頸中和顱內(nèi)分別結(jié)扎頸內(nèi)動(dòng)脈瘺口的近端和遠(yuǎn)端，使瘺孔孤立而閉合。不過此術(shù)完全阻斷了頸內(nèi)動(dòng)脈的供血，故只有在側(cè)支循環(huán)已建立，健側(cè)單眼視力良好的情況下，始能考慮，因?yàn)榛紓?cè)眼動(dòng)脈的供血往往不能保留故有失明的危險(xiǎn)。另外，頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段的其他分支，如有旁路供血時(shí)，動(dòng)靜脈瘺仍有復(fù)發(fā)的可能，因此尚須經(jīng)頸部注入肌栓，閉塞瘺孔，以提高療效。手術(shù)方法：全麻下，先經(jīng)患側(cè)頸部切開，顯露頸內(nèi)動(dòng)脈，作好斷流準(zhǔn)備工作備用。然后以翼點(diǎn)為中心經(jīng)額顳部骨瓣開顱，切開硬腦膜排出側(cè)裂池腦脊液，沿蝶骨嵴向內(nèi)顯露視神經(jīng)，切除部分眶頂及視神經(jīng)管上壁即可見眼動(dòng)脈起始部。在阻斷頸內(nèi)動(dòng)脈時(shí)最好將眼動(dòng)脈一并夾閉，以減少逆流供血的機(jī)會(huì)。如果進(jìn)行顱內(nèi)操作時(shí)，由于靜脈怒張影響顯露，則可將頸部頸內(nèi)動(dòng)脈暫時(shí)斷流，有利于手術(shù)的順利進(jìn)行。顱部手術(shù)完畢后，如常關(guān)閉顱腔縫合頭皮各層。然后重新回到頸部術(shù)野，將頸總、頸內(nèi)及頸外動(dòng)脈暫時(shí)斷流的情況下，切開頸內(nèi)動(dòng)脈插入一4mm內(nèi)徑的塑料管，再用粗絲線扎緊以免漏血。隨即向頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段注入肌栓，堵塞瘺孔。術(shù)畢，拔出塑料管，結(jié)扎頸內(nèi)及頸總動(dòng)脈，如?？p合頸部切口。 2.海綿竇瘺銅絲栓塞術(shù)：即利用裸銅絲帶有正電，經(jīng)開顱手術(shù)將之插入海綿竇漏孔區(qū)，使帶負(fù)電的血球及纖維蛋白附著栓塞。此法的優(yōu)點(diǎn)是不影響頸內(nèi)動(dòng)脈的通暢，無遠(yuǎn)端缺血之虞，故適于雙側(cè)海綿竇瘺患者。手術(shù)方法：全麻下，經(jīng)額顳骨瓣開顱顯露顱中窩海綿竇外側(cè)壁，必要時(shí)可將顳尖部分切除，以利操作。將事先準(zhǔn)備好的滅菌細(xì)銅絲（0.15～0.2mm直徑）4～5cm長(zhǎng)，用銅絲導(dǎo)引套針刺入竇壁膨隆處。然后將銅絲連續(xù)插入1cm左右，至有阻力時(shí)剪斷，另換其他有震顫或膨隆部位再行穿刺插入銅絲，直至海綿竇平服、堅(jiān)實(shí)、震顫消失為止。 二. 血管內(nèi)栓塞治療：系通過血管直接注入栓子或采用介入神經(jīng)放射學(xué)，通過特殊導(dǎo)管栓塞瘺口。后者是70年代以來最簡(jiǎn)單、可靠的方法，治愈率高達(dá)90%以上。因需要特殊的設(shè)備和技巧，故短期內(nèi)尚難普遍推廣。下面簡(jiǎn)單地介紹頸內(nèi)動(dòng)脈栓子注入術(shù)及可脫性球囊栓塞術(shù)兩種方法，以供參考。 1.頸內(nèi)動(dòng)脈栓子注入術(shù)：即經(jīng)頸部暴露頸內(nèi)動(dòng)脈，在暫時(shí)阻斷頸總、頸內(nèi)及頸外動(dòng)脈的情況下，于頸外動(dòng)脈起端處作小切口，將稍小于頸內(nèi)動(dòng)脈橫徑的肌肉栓，用剝離子推入頸內(nèi)動(dòng)脈，然后夾閉頸外動(dòng)脈切口之近心端，開放頸總和頸內(nèi)動(dòng)脈，則肌栓被沖至瘺孔區(qū)。如此重復(fù)2～3次常能堵塞瘺孔。由于此法有閉塞頸內(nèi)動(dòng)脈或肌栓逸人遠(yuǎn)端之弊，現(xiàn)已少用。亦有人采用放風(fēng)箏的方法，用尼龍單絲縛住肌肉栓，并夾一根夾作標(biāo)記，將肌栓放入頸內(nèi)動(dòng)脈后，在尼龍絲的控制下，用X線透視調(diào)整肌栓的位置直至滿意為止。然后將尼龍絲固定在血管外的軟組織上，如?？p合頸外動(dòng)脈切口及頸部切口。 2.可脫性球囊栓塞法：通過股動(dòng)脈逆行插管，在X線透視下將特制的導(dǎo)引導(dǎo)管插入患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，然后選擇合適的可脫性球囊導(dǎo)管，經(jīng)導(dǎo)引管插至瘺口部位，注射少量造影劑使球囊呈半充盈狀態(tài)，以便血流將球囊沖出瘺口。當(dāng)確認(rèn)球囊位于海綿竇內(nèi)之后，用等滲碘水造影劑緩緩充滿球囊至雜音消失、海綿竇不復(fù)顯影而頸內(nèi)動(dòng)脈血流保持通暢時(shí)止，最后輕輕持續(xù)牽拉球囊顯微導(dǎo)管，使球囊自動(dòng)與Teflon導(dǎo)管分離。術(shù)畢，退出導(dǎo)管，穿刺處壓迫10～20分鐘以防局部血腫形成。 【臨床表現(xiàn)】 頸內(nèi)動(dòng)脈一旦破入海綿竇內(nèi)，不僅因受損動(dòng)脈的血液直接流入靜脈系統(tǒng)形成短路循環(huán)，引起所有匯入海綿竇的靜脈怒張，而且由于瘺口的盜血，使頸內(nèi)動(dòng)脈所屬各支血液逆流，造成有關(guān)的腦域缺血，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腦機(jī)能損害和顱內(nèi)壓增高，甚至因動(dòng)靜脈瘺大量分流而致代償性心臟擴(kuò)大。有時(shí)出血經(jīng)顱底骨折縫流入蝶竇，可引起致命的大量鼻衄。若出血進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，則將導(dǎo)致急性顱內(nèi)高壓，終因腦疝而死亡。 典型的頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺首發(fā)癥狀，多為病人自己聽到的連續(xù)性雜音，隨心臟的收縮而增強(qiáng)，日夜攪擾，難以安寧，由于眼靜脈、蝶頂竇、外側(cè)裂及基底靜脈回流受阻，隨之于傷后24小時(shí)之內(nèi)，即有患側(cè)眼球結(jié)合膜充血水腫、外翻，眼球前突并伴有與心跳一致的搏動(dòng)。此時(shí)在患側(cè)眼眶、顳窩、額部等處聽診，可獲吹風(fēng)樣雜音及貓喘樣震顫。約有70%的病人眼球運(yùn)動(dòng)受限，特別是外展神經(jīng)和動(dòng)眼神經(jīng)的受累，可引起復(fù)視，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致結(jié)合膜炎、角膜潰瘍、眼球受壓青光眼及視神經(jīng)萎縮，甚至失明。偶爾病人有三叉神經(jīng)眼支癥狀，如患側(cè)額顳、眶部疼痛或前額皮膚感覺障礙及角膜反射減弱。此外，尚有部分病人，可因海綿竇間較大，兩側(cè)交通甚易，而有出現(xiàn)雙側(cè)眼部的癥狀和體征者。本文系傅繼弟醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。