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耿化曉主治醫(yī)師 濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院 兒科 背景：10歲女童，既往體健，體質(zhì)好，否認重大疾病史，經(jīng)常鍛煉跑步。本次胸悶、乏力1周發(fā)病，胸片提示心胸比例0.67，超聲心動圖左心室舒張末內(nèi)徑6.99cm，左心室擴大球形，左室心肌動度普遍減低，LVEF22%。該患兒胸悶、發(fā)力伴活動耐力下降，合并心臟擴大心功能不全室壁運動減低，考慮擴張型心肌?。―CM），具體該如何對該病進行診治分析。1.擴張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM）DCM是心肌病中最為常見的類型，約占50%，各年齡段均可發(fā)病，以心臟擴大成球形，左心室為主的心室廣泛擴張及收縮功能障礙為特點，可見附壁血栓形成。顯微鏡下心肌細胞肥大變性，不同程度的間質(zhì)纖維化，組織內(nèi)可有淋巴細胞浸潤。臨床以心功能不全所致的肺淤血及體循環(huán)淤血為主要表現(xiàn)，小嬰兒有喂養(yǎng)困難，年長兒則表現(xiàn)為活動耐力下降，不同程度的消瘦、心悸、多汗、心動過速和肝臟增大。2.兒童時期的擴張型心肌病是如何突然發(fā)生的？擴張型心肌病能夠明確病因的約1/3左右，大部分的病因不明（特發(fā)性DCM）。兒童約30%左右為遺傳性，由于編碼肌小節(jié)收縮蛋白及細胞骨架蛋白的基因突變而引起，其中遺傳性的擴張型心肌病多在成人期發(fā)病，約10%左右的患兒在20歲以前發(fā)病，具體的誘因并不明確。兒童DCM非遺傳性因素包括炎癥性（心肌炎和炎癥性心肌病）、內(nèi)分泌（甲減、甲亢、嗜鉻細胞瘤）、代謝性（糖原累積病、溶酶體貯積癥、脂肪酸氧化障礙、線粒體病、有機酸血癥、肌酸病和先天性糖基化障礙等）、自身免疫性（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年類風濕關節(jié)炎、川崎病）、藥物性（蒽環(huán)類化療藥物）、心律失常相關（心動過速性心肌病、預激性心肌病）等，其中40%的DCM源于心肌炎或炎癥性心肌病，幾乎所有的感染因素都可以引起心肌炎。3.如何診斷擴張型心肌??？① 臨床表現(xiàn)：嬰兒DCM患兒常表現(xiàn)為心力衰竭的癥狀，如呼吸急促、呼吸困難、心動過速、喂養(yǎng)困難和生長發(fā)育遲緩等，癥狀通常是進行性的，并與心肌功能障礙的程度相關，偶爾也可表現(xiàn)為急性肺水腫或心律失常，部分嬰兒可暴發(fā)型起病，出現(xiàn)心源性休克，死亡率高。年長兒DCM常常表現(xiàn)為成人型，起病緩慢，早期癥狀隱匿，心功能代償好時一般無明顯臨床癥狀，或僅僅表現(xiàn)為運動耐力的下降，后逐漸出現(xiàn)心功能不全的癥狀，如勞累、發(fā)力、頭暈、心悸、氣促等，晚期可出現(xiàn)心力衰竭，可表現(xiàn)為暈厥，心界擴大，心前區(qū)隆起，常有奔馬律，肺底濕啰音，肝臟進行性增大，質(zhì)硬，下肢水腫等。② 實驗室檢查1）胸部正側(cè)位片:可見心影增大，肺淤血。心電圖：竇性心動過速、各種傳導阻滯、期前收縮、ST-T改變、低電壓、心動過緩，均為非特異性改變。3）超聲心動圖：心臟各腔擴大，以左心室為主，室壁運動減弱，房室瓣開放幅度減小，形成大心腔小開口改變，左心室射血分數(shù)（LVEF）及左心室縮短分數(shù)（FS）均降低。?三維斑點追蹤成像顯示左心室整體縱向應變顯著降低。4）心臟磁共振：可見全心擴大，心肌彌漫性變薄，大多數(shù)DCM患者在延遲強化圖像上無異常心肌強化，約30%患者在心肌中層有特征性的明顯的接近病理征象的纖維化區(qū)域，一般不累及心內(nèi)膜。5）心內(nèi)膜心肌活檢：免疫組織學染色顯示活動性心肌炎，基線時大量增強的CD3+T細胞浸潤（紅棕色染色）（c部分），肌細胞溶解和廣泛的免疫活性細胞浸潤（紫色染色）（d部分）。4.如何治療呢？DCM的治療原則預防心力衰竭、控制心律失常、預防栓塞和猝死發(fā)生。①生活方式改善：注意休息，減少心臟做功，失代償性心衰時期需臥床休息，在床上進行適當肢體運動，以防止血栓形成；注意限制鈉鹽和水的攝入；控制和去除可能導致心衰加重的外在因素：控制體重避免肥胖或惡病質(zhì)；控制可能的并發(fā)癥，如病毒感染、高血壓、糖尿病、貧血等；適當運動：心衰穩(wěn)定后可在醫(yī)護人員監(jiān)測下進行適當?shù)挠醒踹\動，增加運動耐量和提高生活質(zhì)量。改善睡眠、加強心里輔導：作息時間規(guī)律，保證充足睡眠，避免神經(jīng)功能失調(diào)。②藥物治療：長期規(guī)律的口服強心、利尿、擴血管和改善心肌重構(gòu)的藥物，糾正心衰和電解質(zhì)紊亂（低鉀低鎂）。使用三大類神經(jīng)激素拮抗劑［β受體阻滯劑、ACEI／ARB／血管緊張素受體－腦啡肽酶抑制劑（ARNI）、醛固酮受體拮抗劑（MRA）］已經(jīng)被證實能夠降低心衰患者的患病率和病死率。如存在體液潴留的患者應限制鈉鹽攝入和合理使用利尿劑。經(jīng)利尿劑、ACEI／ARB／ARNI、β受體阻滯劑、螺內(nèi)酯、地高辛等藥物治療后心衰癥狀仍然不能緩解的患者，可考慮靜脈滴注正性肌力藥物和血管擴張劑。③非藥物治療：若藥物仍未能改善癥狀者，建議進行超濾治療、左室機械輔助裝置、心臟再同步化治療（CRT）、植入式自動心臟除顫器（ICD）或心臟移植等非藥物治療。④新興的干細胞療法：干細胞療法通過促進細胞再生和改善心肌功能來治療兒童心衰，動員造血祖細胞(HPCs)去修復擴張型心肌病患兒的衰竭心臟正在成為一種新的治療手段，但目前尚處于研究階段，距離臨床應用還有很多的困難需要解決。5.預后如何？兒童擴張型心肌病在兒童心血管疾病中死亡率最高，大多數(shù)患兒死于心力衰竭，而猝死較少見。根據(jù)文獻相關數(shù)據(jù)，患兒診斷擴張型心肌病后，1年生存率約90％，5年生存率約83％；心肌炎、遺傳代謝病預后較好，而特發(fā)性擴心病、神經(jīng)肌肉性疾病和家族性擴心病患兒預后較差。心臟移植治療和左心室輔助裝置顯著改善患兒的生存率，確診年齡、心功能分級、左心室射血分數(shù)等因素是判斷兒童擴張型心肌病的預后的重要指標。早期診斷、采取合理治療方案、個體化藥物及非藥物治療等手段,或?qū)⑦M一步改善擴張型心肌病患兒的遠期預后、提高生存幾率。2023年09月28日
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 ?心源性猝死的主要原因是心梗、擴張型心肌病和心室顫動等引起。1、心梗：由于冠狀動脈粥樣硬化，血管狹窄堵塞，影響心臟的泵血功能，導致心臟大面積梗死，導致泵血功能迅速衰竭，發(fā)生心源性猝死。2、擴張型心肌?。河捎谛呐K先天性結(jié)構(gòu)異常，發(fā)生擴張型心肌病，心臟血流通道異常，導致心臟供血異常。當劇烈運動時，心臟的血液供應不能滿足心臟本身和機體的需要時，就會發(fā)生心源性猝死。3、心室顫動：如果有心血管疾病的基礎病變，這些疾病可能導致心臟電傳導異常。當心臟供血急劇減少時，就容易發(fā)生心源性猝死。2023年01月05日475
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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 擴張型心肌病是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病，其特征為左心室、右心室或雙側(cè)心室擴大，可出現(xiàn)多種心律失常（左束支傳導阻滯、房顫、室早、室速等），二尖瓣反流，三尖瓣反流等，并逐漸出現(xiàn)心力衰竭。臨床上主要表現(xiàn)為體力活動能力下降，勞累后氣短，甚至夜間不能平臥。治療上缺乏特異的方法，抗心衰藥物是治療的基石，不同階段可能會采用房顫消融、二尖瓣修復或置換、心臟再同步化治療（CRTD，可以認為是一種心臟起搏器）等，隨著病情的進展，最終需要心臟移植。因為，擴心病的治療，面臨多重選擇，且臨床效果有時也不盡如人意，所以比較棘手。近期來自江蘇的殷先生（化名）就碰到了這樣的難題，因為夜間不能平臥在當?shù)蒯t(yī)院診斷二尖瓣重度反流，心衰，因為當?shù)厝鄙儆行У闹委熓侄?，所以來到我們醫(yī)院就診。經(jīng)過詳細的術(shù)前診斷，發(fā)現(xiàn)殷先生的病因就是擴張性心肌病，而且由于未能及時診治，已經(jīng)出現(xiàn)二尖瓣重度反流、三尖瓣中度反流、肺動脈高壓、房顫、左心室擴大和收縮功能下降，這些都代表已經(jīng)發(fā)展到擴心病的中晚期階段。那這種情況應該怎么處理呢？1.房顫消融，對于合并瓣膜反流的擴心病，轉(zhuǎn)復成功率低，且容易復發(fā)；2.開胸做二尖瓣修復和置換，手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復慢，且風險偏高；3.人工心臟或心臟移植，費用動輒幾十萬，且心臟供體有效。因此，這些方案對殷先生的病情，均不是很滿意的選擇。經(jīng)過心外科專家組會診，認為可以采用最新的微創(chuàng)經(jīng)心尖經(jīng)導管技術(shù)治療。這種技術(shù)來源于外科的二尖瓣“緣對緣”修復技術(shù)，臨床有效性經(jīng)過數(shù)十年的驗證。而經(jīng)導管的“緣對緣”技術(shù)，于2019年在美國被批準用于擴心病合并的二尖瓣反流，并且在世界范圍內(nèi)已經(jīng)有10萬以上的應用經(jīng)驗。但我國開展此技術(shù)較晚，目前，在上海也只有幾家醫(yī)院的心外科可以開展，上海市胸科醫(yī)院就是其中之一。在詳盡的術(shù)前準備后，手術(shù)如期進行。麻醉，消毒，心超定位，左胸小切口，縫荷包，穿刺，跨瓣，進器械，托瓣，夾持，釋放等一系列步驟，一氣呵成，整個手術(shù)過程只有1個小時左右。術(shù)后10個小時左右，殷先生就從監(jiān)護室轉(zhuǎn)回了心外科病房，第2天就開始下地活動，第3天復查心超，各項指標較術(shù)前明顯改善（二尖瓣反流量從術(shù)前73ml下降到27ml肺動脈壓力從58mmHg降到37mmHg，EF值從39%上升到55%），尤其是擴大的左心房和左心室，也縮小到正常范圍，治療效果甚至超過預期。目前，我們團隊采用該技術(shù)，已成功治療多例高危高齡的二尖瓣反流患者，既包括85歲的患者，也包括嚴重低體重的老太太（34kg），既包括二尖瓣腱索斷裂的病例，也包括左心房或心室擴大導致二尖瓣反流的病例，都取得了令人滿意的效果。2022年07月22日1145
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貢鳴主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 心力衰竭與瓣膜外科中心 擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy)簡稱擴心病，是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。多數(shù)擴心病病因不清，感染、非感染性炎癥、中毒、精神創(chuàng)傷均可能導致擴心病，部分擴心病患者有家族遺傳史。臨床研究及文獻資料表明：擴張型心肌病病程長短不一，預后較差，病死率較高，發(fā)展較快者于1～2 年死亡，1 年生存率58%～63%，5 年生存率33%～40%；而1 年病死率25%～58%，5 年病死率50%～80%，10 年病死率達70%～92%，大多數(shù)死于頑固性心力衰竭，少數(shù)發(fā)生猝死，個別死于肺栓塞或其他原因。擴心病的預后好壞主要取決于心臟擴大的程度、是否伴有嚴重的心律失常和難治性心力衰竭。擴張型心肌病起病隱匿，早期可無癥狀。1.心律失常可能是本病最早出現(xiàn)的癥狀：包括快速或緩慢型心律失常，表現(xiàn)為：心悸、頭昏、嚴重時導致猝死。2.充血性心力衰竭為本病最突出的表現(xiàn)，發(fā)病機制是由于心室收縮力下降、順應性降低和體液潴留導致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致。主要表現(xiàn)為左心功能不全的癥狀，如活動時呼吸困難和活動耐力下降，病情加重后表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，晚期可出現(xiàn)如腹脹、肝大、周圍性水腫等右心衰的癥狀。3.持續(xù)頑固低血壓常為擴心病終末期表現(xiàn)。4.栓塞：來源于擴大的心室或心房的血栓脫落可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。2021年03月16日3106
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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 概述 擴張性心肌病又稱充血性心肌病為原發(fā)性心肌病中最為常見的類型?！? 病因 擴張型心肌病是多種因素長期作用引起心肌損害的最終結(jié)果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多種因素均可能與擴張型心肌病發(fā)病有關。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質(zhì))對某些心肌細胞來說可能是致死性的，但殘存的心肌細胞會因此而增加負荷，發(fā)生代償性肥厚。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體功能，但最終將表現(xiàn)為心肌的收縮和舒張功能障礙。心肌炎既有不可逆的心肌細胞死亡，又有由細胞因子所介導的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)雖然不直接損害心肌細胞，但如長期作用仍可造成嚴重的心臟功能障礙。此外，許多損傷還會累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應性，從而參與心室擴大的發(fā)生與發(fā)展。 臨床表現(xiàn) 癥狀 【充血性心力衰竭】 為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應性降低和體液潴留導致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致?？沙霈F(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見的為進行性乏力或進行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。 【心律失?！? 可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴重心律失常是導致該病猝死的常見原因。 【栓塞】 可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動時。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥。 【胸痛】 雖然冠狀動脈主干正常，但仍有約1/3 的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關。 體征 (1)心尖搏動常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時可不出現(xiàn)；心尖搏動常彌散；深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。 (2)常可聽到第三、第四心音“奔馬律”，但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強反映了心室容量負荷過重。 (3)心功能失代償時會出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。 (4)心衰明顯時可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動脈壓顯著增高的患者，可于舒張早期聽到短暫、中調(diào)的肺動脈反流性雜音。 (5)右心功能不全時可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。 診斷檢查 １.心電圖（ＥＣＧ）：QRS低電壓，可見各種類型的室性與房性心律失常、ST-T改變以及病理性Ｑ波。 ?。?Ｘ線檢查：心影增大，心胸比＞0.6，肺淤血征，有時伴胸腔積液。 ３.超聲心動圖：常示以下幾項特點：“一大”：全心腔擴大，尤以左心室擴大為顯著，左室舒張期抹內(nèi)徑>50~55mm,或>=2.7cm/m^2；“二薄”：室壁、室間隔變薄，2020年06月13日3135
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肖燕燕主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 擴心病恢復期，心功能正常，但心律失常，如何看待。 這是一位患者朋友請求更新，出的命題作文。題目是擴心病恢復期，心功能正常，但心律失常，可以嗎？ 這個問題不大好回答，主要考慮幾個方面： 擴心病恢復期，恢復到什么狀態(tài)。擴心病患者的心功能，需要仔細評估。心功能和心臟大小是衡量疾病情況的直接指標。那么心功能正常，是“真”的正常還是“假”的正常呢？兒童擴心病患者心臟功能大多經(jīng)藥物治療后維持在一個穩(wěn)定的水平，臨床癥狀消失或改善，但不一定意味著心臟完全恢復到正常大小及正常心臟功能，做心臟超聲還會有異常表現(xiàn)。還有些患者，藥物療效比較好，從超聲心動圖檢查來看，心臟大小和心功能均恢復正常，但這時不能草率或擅自停藥。因為超聲具有一定的片面性，心臟是立體結(jié)構(gòu)，而超聲由于其技術(shù)本身限制，目前只能采取一個平面的測值去估測真實情況，會有一定誤差。對于這樣的患者，我建議對心臟做更為詳細和全面的評價，如心肌核素顯像及心臟核磁檢查，以及血液BNP水平，可以充分和客觀評估擴心病的治療效果和恢復情況，根據(jù)這些更為詳細的檢查，我們再考慮用藥問題。 那么在心肌病恢復期，無論怎樣，病情是會比剛剛發(fā)現(xiàn)得病或者是急性心衰期有所好轉(zhuǎn)的，這時候出現(xiàn)或者存在的心律失常，我們也要做一個仔細的評價。心律失常的性質(zhì)是什么，心律失常的發(fā)生頻率如何？心肌病和心律失常之間的關系可能是互為因果，例如頻繁的心動過速會造成心動過速性心肌病，而心肌病由于心肌病變，也會造成心律失常，二者的存在往往會造成惡性循環(huán)，導致病情加重。因此，如果是心律失常導致的心功能減低，就需要積極治療心律失常，如果是心功能減低造成心律失常，就要積極控制心肌病。如果心律失常發(fā)生頻率比較高，肯定會對心功能有影響，需要積極治療。如快速性心律失常，室早室速等，必須治療，而房室傳導阻滯等導致心率明顯減低的，也會導致心臟泵功能減低，也要治療。從發(fā)生頻率來看，如果頻繁，則必須治療，如果只是偶發(fā)，對心功能沒有太多影響，并非惡性心律失常者，可暫時無需治療，但仍需要密切觀察。總之，心肌病合并心律失常，在任何時刻都不要忽視。另外，合并心肌病的患者，抗心律失常藥物必須在醫(yī)生指導下使用，因為有些抗心律失常藥物會影響心臟功能。2020年04月02日4431
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