擴(kuò)張型心肌病

擴(kuò)張型心肌病是一類以左心室、右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病，是引起心力衰竭、心律失常和猝死的常見疾病之一，病死率較高。

擴(kuò)張型心肌病從病因上可以分為家族遺傳性擴(kuò)張型心肌病、原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病和繼發(fā)性擴(kuò)張型心肌病。

• 家族遺傳性擴(kuò)張型心肌病：與遺傳有關(guān)。
• 原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病：病因未明，大多數(shù)擴(kuò)張型心肌病屬于此型，臨床中傳統(tǒng)意義上的擴(kuò)張型心肌病也常特指此型。
• 繼發(fā)性擴(kuò)張型心肌病：最常見的繼發(fā)因素是感染，有研究顯示，擴(kuò)張型心肌病可能是病毒性心肌炎的后遺癥；此外，毒素、長期過量飲酒、化學(xué)藥物治療（如蒽環(huán)類抗生素）、重金屬及其他復(fù)合物（鈷、鉛、汞和砷）、自身免疫疾病等也有可能導(dǎo)致擴(kuò)張型心肌病。

擴(kuò)張型心肌病多數(shù)起病隱匿，早期無明顯癥狀，隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)心力衰竭、心律失常等。其癥狀表現(xiàn)如下：

• 活動時呼吸困難、活動耐量下降。
• 左心衰竭癥狀，如夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸等。
• 右心衰竭癥狀，如食欲下降、腹脹及下肢水腫等。
• 心律失常癥狀，如心悸、頭暈、黑朦甚至猝死。
• 合并肺栓塞時，可出現(xiàn)胸痛、咳血等癥狀。
• 還可出現(xiàn)持續(xù)性頑固性低血壓。

大多數(shù)擴(kuò)張型心肌病病因未明，尚無特別有效的預(yù)防方式。

本病主要通過實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和評估。

• 實(shí)驗(yàn)室檢查：血生化、甲狀腺功能、免疫抗體測定、心肌酶學(xué)等檢查可除外其他疾病導(dǎo)致的繼發(fā)性擴(kuò)張型心肌病。

• 影像學(xué)檢查：
  超聲心動圖檢查：可發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)方面的異常，是診斷擴(kuò)張型心肌病重要的檢查。

  心臟磁共振成像檢查：可以準(zhǔn)確檢測擴(kuò)張型心肌病心肌功能，而且能清晰識別心肌組織學(xué)特征，是診斷和鑒別心肌病的重要檢測手段。

  胸部 X 線檢查：可幫助判斷有無肺淤血、胸腔積液等情況。

  冠狀動脈造影檢查：主要用于排除缺血性心肌病。

  心臟放射性核素掃描檢查：運(yùn)動或藥物負(fù)荷心肌顯像可用于排除冠脈疾病引起的缺血性心肌病。

• 心內(nèi)膜心肌活檢：有助于幫助尋找心肌病的病因。

擴(kuò)張型心肌病尚無有效的治療手段，治療原則主要是防治心律失常和心功能不全，對栓塞患者進(jìn)行抗凝治療。

藥物治療

• 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和血管緊張素受體拮抗劑：治療擴(kuò)張型心肌病的首選藥物，能夠減少心肌損傷，延緩病情的發(fā)展，如卡托普利和依那普利。
• 利尿劑：如果患者存在體液潴留，需要使用利尿劑，如氫氯噻嗪和呋塞米。
• β 受體阻滯劑：β 受體阻滯劑可改善心功能，降低心室肌重量和容量，改善心室形狀，如伊伐布雷定。
• 強(qiáng)心劑：用于幫助增加心肌收縮能力，如地高辛，但劑量過大可能導(dǎo)致不良反應(yīng)，需遵醫(yī)囑使用。
• 醛固酮受體拮抗劑：可以降低心力衰竭患者的心臟性猝死率，如螺內(nèi)酯和依普利酮。

手術(shù)治療

主要的手術(shù)方式為心臟移植，是目前臨床治療終末期心臟病最有效的方法。

其他治療

• 心臟再同步化（CRT）：作用是對于存在左右心室顯著不同步的心衰患者，可恢復(fù)正常的左右心室及心室內(nèi)的同步激動、減輕二尖瓣反流、增加心輸出量、改善心功能。
• 輔助裝置：包括主動脈內(nèi)球囊反搏、體外膜式氧合器、氧合支持和心室機(jī)械輔助裝置。適用于擴(kuò)張型心肌病終末期、血流動力學(xué)不穩(wěn)定、心源性休克等狀態(tài)，為心臟移植術(shù)前過度準(zhǔn)備。
• 免疫學(xué)治療：部分?jǐn)U張型心肌病的發(fā)病機(jī)制與自身免疫反應(yīng)有關(guān)，可嘗試免疫治療。

• 一旦出現(xiàn)心衰，應(yīng)低鹽飲食，限制鹽的攝入。
• 出現(xiàn)心力衰竭表現(xiàn)后應(yīng)注意休息，適度活動，切勿過度勞累，以免誘發(fā)心衰急性發(fā)作。
• 出現(xiàn)心衰后應(yīng)預(yù)防感染，尤其是呼吸道感染，感染是心衰的主要誘因之一。
• 心衰病人應(yīng)每天稱量體重并記錄，以及時發(fā)現(xiàn)液體潴留。
• 飲食應(yīng)選擇易消化，富含必須氨基酸的優(yōu)質(zhì)蛋白食物。

患者多因心力衰竭和嚴(yán)重心律失常死亡，不少會猝死。近年來，由于治療手段的發(fā)展，存活患者越來越多。