類癌

類癌是什么癌？簡述類癌我們經(jīng)常會看到“類癌”的文字描述，也常常聽到“類癌”的疾病名稱，那么類癌到底是不是癌？類在何處？類癌，Carcinoidtumors，是carcinoid的英文直接翻譯，carcin-，是癌carcin-oma的前部分，carcin就是癌。-oid，后綴，什么樣的，什么狀的，比如甲狀腺，thyr-oid，淀粉樣變性，amyl-oid。類癌是既往對來自消化道、肺或其他罕見原發(fā)部位(如，腎臟或卵巢等等)的高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrinetumor,NET)的稱呼。但WHO對消化道內(nèi)的此類病變已傾向于棄用“類癌”，改稱為“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NET)”。目前對于肺部的NET可能仍被稱為類癌。簡言之，發(fā)生于肺和胃的高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤就是“類癌”的別樣稱呼，特別是肺。1.?高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrinetumor,NET)多源自胃腸道和肺部，極少數(shù)源自泌尿生殖道。此類腫瘤仍會被稱為“類癌”，但NET或NEN(neuroendocrineneoplasm)更為準(zhǔn)確。源自胰腺的高分化NET在組織學(xué)上類似于源自胃腸道管部的NET，但稱為胰腺NET而非“類癌”。所謂高分化，就是腫瘤的生物學(xué)行為相對溫和，惡性程度低，也就是生長緩慢，癥狀輕微，同時保留了起源的正常細(xì)胞的部分功能，比如分泌激素，神經(jīng)遞質(zhì)等等。所謂神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，就是源于一種能分泌神經(jīng)遞質(zhì)或者激素（這些異常增多的物質(zhì)引起類癌綜合癥）的腫瘤細(xì)胞形成的腫塊（nodule或mass），雖然少見，但叫法很多，比如neuroendocrineneoplasms，NENs，或neuroendocrinetumor,NET，發(fā)生于胃腸道的又叫g(shù)astroentero-pancreatic?neuroendocrineneoplasms，GEP-NENs，發(fā)生在胰腺的叫pancreaticneuroendocrinetumor，PNET等等。NET可發(fā)生于人體的多個部位，包括胸腺、肺、胃腸道和卵巢。NET最常累及胃腸道，其次是肺。所謂神經(jīng)指神經(jīng)遞質(zhì)（neurotransmitter）。所謂內(nèi)分泌指激素（hormone），前者屬于神經(jīng)調(diào)節(jié)（nervousregulation），后者屬于體液調(diào)節(jié)（humoralcoordination），共同作用以維持機體的穩(wěn)態(tài)和適應(yīng)性。2.神經(jīng)遞質(zhì)與激素的區(qū)別激素和神經(jīng)遞質(zhì)是動物產(chǎn)生的兩種化學(xué)信號分子。它們對生物體的行為和態(tài)度負(fù)責(zé)。激素可以是蛋白質(zhì)、脂質(zhì)或膽固醇基分子。神經(jīng)遞質(zhì)是蛋白質(zhì)。激素:激素是一種調(diào)節(jié)物質(zhì)，在生物體中產(chǎn)生并通過血液或汁液等組織液運輸，刺激特定的細(xì)胞或組織發(fā)揮作用。神經(jīng)遞質(zhì):神經(jīng)遞質(zhì)是神經(jīng)沖動到達(dá)神經(jīng)細(xì)胞末端時釋放的化學(xué)物質(zhì)，將沖動傳遞到另一個神經(jīng)元、肌肉或其他結(jié)構(gòu)。神經(jīng)和內(nèi)分泌有聯(lián)系，也有區(qū)別，部分神經(jīng)細(xì)胞具有內(nèi)分泌功能，比如下丘腦的多種激素，黑質(zhì)分泌的多巴胺等等。你的下丘腦也會產(chǎn)生這些激素:?多巴胺。多巴胺是讓人感覺良好的荷爾蒙。它給你一種快感。當(dāng)你感到快樂時，它會給你動力去做某事。多巴胺向腦垂體發(fā)出停止釋放催乳素的信號。?生長激素抑制素。這種激素可以阻止其他幾種激素的分泌，包括生長激素、促甲狀腺激素、膽囊收縮素和胰島素。反過來，所有這些激素都控制著生長抑素的產(chǎn)生。3.高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（類癌）的臨床癥狀●類癌綜合征，Carcinoidsyndrome，長期皮膚潮紅（Skinflushing）和/或腹瀉（Diarrhea）是類癌綜合征的典型表現(xiàn)，這是由5-羥色胺和其他血管活性物質(zhì)泌入體循環(huán)所致。類癌綜合征主要與源自中腸(遠(yuǎn)端小腸和近端結(jié)腸)的轉(zhuǎn)移瘤相關(guān)，而后腸(遠(yuǎn)端結(jié)直腸)和前腸(胃十二指腸、肺)NET則很少引起類癌綜合征?！衲[瘤生長，小腸NET可能會引起慢性/復(fù)發(fā)性腹痛，偶爾還可導(dǎo)致腸梗阻。肝臟轉(zhuǎn)移瘤可引起右上腹痛、肝腫大?！耥槑Оl(fā)現(xiàn)，許多NET(尤其是胃和直腸的NET)是因其他問題行內(nèi)鏡檢查或影像學(xué)檢查時順帶發(fā)現(xiàn)。類癌綜合征的體征和癥狀取決于類癌腫瘤向血液中分泌的化學(xué)物質(zhì)。最常見的體征和癥狀包括:皮膚潮紅。你的臉部和胸部上部的皮膚會感到發(fā)熱，并改變顏色——從粉紅色到紫色不等。潮紅發(fā)作可能持續(xù)幾分鐘到幾個小時或更長時間。臉紅可能沒有明顯的原因，盡管有時它可能是由壓力、運動或飲酒引起的。面部皮膚病變。紫色的蜘蛛狀靜脈可能出現(xiàn)在你的鼻子和上唇。腹瀉。類癌綜合征患者可能出現(xiàn)頻繁的水樣便，有時伴有腹部痙攣。呼吸困難。類似哮喘的體征和癥狀，如喘息和呼吸急促，可能同時出現(xiàn)皮膚潮紅?？焖俚男奶Ｖ芷谛缘男穆始涌炜赡苁穷惏┚C合征的征兆。4.肺NET綜合征變異型在肺NET變異型患者中，潮紅可能非常嚴(yán)重且持久，持續(xù)數(shù)小時到數(shù)日。可伴有定向障礙、焦慮和震顫。該變異型的其他表現(xiàn)還有：眶周水腫、流淚、流涎、低血壓、心動過速、腹瀉、呼吸困難、哮喘、水腫和少尿。導(dǎo)致肺NET患者潮紅的具體激素介質(zhì)尚不明確，但可能是組胺。部分患者血液中5-羥色胺或尿中5-HIAA水平正常。無論原發(fā)部位在何處，NET都有明顯的肝轉(zhuǎn)移傾向。肝轉(zhuǎn)移患者可能出現(xiàn)腫瘤負(fù)荷相關(guān)癥狀或激素癥狀，前者包括疼痛、黃疸或早飽等，后者則包括類癌綜合征的主要表現(xiàn)潮紅和腹瀉等。即使有廣泛轉(zhuǎn)移，高分化NET通常也可引起顯著肝腫大而不影響肝功能。骨轉(zhuǎn)移在轉(zhuǎn)移性NET患者中越來越常見，尤其是應(yīng)用基于生長抑素受體的敏感影像學(xué)檢查后，如使用Ga-68DOTATATE或Ga-68DOTATOC的PET/CT。其他轉(zhuǎn)移部位包括腹膜后淋巴結(jié)、卵巢、乳房和鎖骨上淋巴結(jié)和眶后部。5.類癌綜合癥的病理生理學(xué)幾乎所有的類癌綜合癥患者均出現(xiàn)色氨酸代謝改變。在正常人中，約有1%的膳食色氨酸被轉(zhuǎn)化成5-羥色胺，但在類癌綜合癥患者中該比例可高達(dá)70%或以上。5-羥色胺則進一步代謝成5-羥吲哚乙酸(5-hydroxyindoleaceticacid,5-HIAA)。5-羥色胺是類癌綜合征患者發(fā)生腹瀉的最可能原因。5-羥色胺還可能刺激成纖維細(xì)胞生長和纖維化形成，可導(dǎo)致類癌綜合征相關(guān)的腹膜(腸系膜和/或腹膜后)與心瓣膜纖維化。5-羥色胺并不引起潮紅。引起潮紅的可能介質(zhì)包括緩激肽、前列腺素、速激肽、P物質(zhì)和/或組胺。Serotonin?doesnotcauseflushing.Amongthepotentialmediatorsarebradykinins,prostaglandins,tachykinins,substanceP,and/orhistamine.6.高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（類癌）的影像學(xué)檢查大多數(shù)（80-90%）NET肝轉(zhuǎn)移瘤的血供豐富，血供豐富的轉(zhuǎn)移瘤在非增強掃描中可能表現(xiàn)為與肝臟等密度。靜脈注射對比劑后，大多數(shù)NET在動脈相早期(注射對比劑后大約20秒)出現(xiàn)碘化對比增強，而在門靜脈相(注射對比劑后大約70秒)廓清。動脈相和門靜脈相序列最大化地顯示出了肝轉(zhuǎn)移瘤與周圍正常肝實質(zhì)之間的差異。在胸片上，大多數(shù)肺NET表現(xiàn)為圓形或卵圓形陰影，大小為2-5cm不等，可能伴有肺門或肺門周圍腫塊。空洞罕見。胸腔積液不常見。約1/4的病例表現(xiàn)為無癥狀的外周型孤立性肺結(jié)節(jié)。FDG-PET掃描在中等級別(不典型)肺NET患者中通常為陽性，平均標(biāo)準(zhǔn)攝取值(standardizeduptakevalue,SUV)約為8；在低級別(高分化，典型)肺NET中可能呈弱陽性。6.肺高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（類癌）的治療和預(yù)后分化良好的肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrinetumor,NET)(支氣管類癌)是一組罕見的肺部腫瘤，常表現(xiàn)為惰性臨床行為。與其他類癌一樣，肺NET起源于產(chǎn)肽和產(chǎn)胺的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。肺NET的特征為明顯異質(zhì)性的病理特征和臨床行為。該腫瘤疾病譜的一端是典型類癌腫瘤，它們是分化良好、生長緩慢的低級別腫瘤，很少轉(zhuǎn)移至胸腔外結(jié)構(gòu)。另一端則是分化差的高級別神經(jīng)內(nèi)分泌癌，典型代表是小細(xì)胞肺癌(smallcelllungcancer,SCLC)，這類腫瘤的行為具有侵襲性，其生長迅速且早期即出現(xiàn)遠(yuǎn)處播散。中等級別(非典型)NET具有中等的級別和分化，其生物學(xué)行為介于低級別NET和SCLC之間。肺部“典型”和“非典型”類癌與“1級”和“2級”大致一致，后一類術(shù)語更常用于胸腔外NET。多灶性疾病在低級別肺NET患者中相對常見。一個極端的例子是彌漫性特發(fā)性肺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞增生(diffuseidiopathicpulmonaryneuroendocrinecellhyperplasia,DIPNECH)，該病特征為肺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞彌漫性增生和多發(fā)性微小瘤及侵襲性NET形成。局限性肺NET患者如果有充足的肺儲備，則首選治療是手術(shù)切除。與支氣管肺癌不同，低級別(典型)肺NET通常不會在黏膜下播散，因此認(rèn)為小至5mm的支氣管內(nèi)手術(shù)切緣即足夠，但肺實質(zhì)組織學(xué)陰性切緣最好超過2cm。支氣管內(nèi)切除是根治性治療的次優(yōu)方法，因此，大部分患者首選根治性手術(shù)切除。肺NET產(chǎn)生的5-羥色胺量少于中腸NET，其引起的類癌綜合征發(fā)生率較低。對于合并類癌綜合征的不可切除肺NET患者，我們推薦采用生長抑素類似物(somatostatinanalog,SSA)治療，如奧曲肽或蘭瑞肽。SSA結(jié)合腫瘤細(xì)胞上的生長抑素受體，高效抑制生物活性胺的釋放?？娠@著改善80%以上類癌綜合征患者的潮紅和腹瀉。在某些情況下，對于生長抑素受體為基礎(chǔ)的成像檢查顯示腫瘤生長抑素受體陰性的患者，依維莫司可能是合適的一線治療方案。生長抑素受體陽性晚期疾病的另一個治療選擇是，采用放射性核素標(biāo)記SSA(如，177Lu-dotatate)的肽受體放射性配體治療。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/Xcau2XHdXzyF-3tbst_P9Q

HLRCC的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)包含2條主要標(biāo)準(zhǔn)和4條次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)：①多發(fā)性皮膚平滑肌瘤，特別是伴有特征性刺痛；②一個或多個毛發(fā)平滑肌瘤，伴隨特征性刺痛。次要標(biāo)準(zhǔn)：①孤立性皮膚平滑肌瘤和HLRCC家族史；②40歲前出現(xiàn)Ⅱ型乳頭狀腎細(xì)胞癌；③女性在40歲前出現(xiàn)伴有嚴(yán)重癥狀的子宮肌瘤；④符合上述條件之一的一級親屬，二級父系家庭女性成員40歲前出現(xiàn)伴有嚴(yán)重癥狀的子宮肌瘤。符合主要標(biāo)準(zhǔn)時，表明HLRCC綜合征的可能性很大；若符合2條或以上次要標(biāo)準(zhǔn)，則可懷疑其為HLRCC，需進行進一步的檢測以輔助診斷，如免疫組化分析、基因檢測等。

什么是肺類癌？肺類癌危險嗎？肺類癌和肺癌是什么關(guān)系？肺類癌如何治療？一、什么是“肺類癌”？肺類癌是肺癌中的一個組織亞類，與大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌和小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌肺癌一起被稱為肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌。也就是說肺類癌是肺癌的一種，起源于肺內(nèi)支氣管和細(xì)支氣管黏膜上皮的一種神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的肺癌！肺類癌是一種不常見、且生長相對緩慢的肺癌。他們由神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞構(gòu)成。二、什么是神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞？類癌起源于分布廣泛的神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)。該系統(tǒng)由既類似神經(jīng)細(xì)胞又類似激素生成細(xì)胞的一類細(xì)胞構(gòu)成，這些細(xì)胞存在整個機體內(nèi)的多個器官，如肺、胃和腸道中分散存在。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分泌諸如腎上腺素一類的物質(zhì)，在肺內(nèi)，這些物質(zhì)可以幫助控制空氣流動和血液流動，并幫助控制其它肺細(xì)胞的生長。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞可以幫助檢測我們呼吸的空氣中氧及二氧化碳的水平，并釋放出幫助肺適應(yīng)這些變化的化學(xué)信號。生活在高海拔地區(qū)的人們肺內(nèi)有更多的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，這可能是因為他們呼吸的空氣中含有更少的氧氣。三、為什么會得類癌？像體內(nèi)的大部分細(xì)胞一樣，肺內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞可以經(jīng)過一些特定的改變，導(dǎo)致它們過度生長進而演變?yōu)槟[瘤。這些腫瘤被稱為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或神經(jīng)內(nèi)分泌癌。類癌是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可在人體的任意一處發(fā)生，但是消化系統(tǒng)是這類神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的另一常見位置。四.肺的神經(jīng)內(nèi)分泌癌分類WHO將肺的神經(jīng)內(nèi)分泌癌按病理分為四類，又以生長速度快慢排序，它們分別為：（1）小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（2）大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（3）不典型類癌（4）典型類癌其中典型類癌生長較為緩慢，很少播散到肺外，大約90%肺類癌是典型類癌。非典型類癌生長率為快于典型類癌，并在一定程度上較容易播散到其他器官。它們有更多處在分裂期的細(xì)胞，并且看起來更像一種生長迅速的細(xì)胞。類癌也可以根據(jù)它們在肺內(nèi)的發(fā)生位置分類。（1）中央型類癌：起源于靠近肺中心位置的肺內(nèi)大氣道的管壁，大部分肺類癌是中央型類癌，并且?guī)缀跛兄醒胄皖惏┒际堑湫皖惏?。?）周圍型類癌：起源于小氣道（細(xì)支氣管）并向肺的邊緣生長，大部分周圍型類癌仍為典型類癌，但相較于中央型類癌，此類型類癌中不典型類癌較多。五.肺類癌的治療在臨床上肺類癌需要進行積極的治療，雖然類癌是起源于支氣管和細(xì)支氣管黏膜上皮的一種神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的肺癌，惡性程度相對比較低，但是只要是癌，就具有癌的生物學(xué)特點。在病情發(fā)展的過程中，肺類癌也可能會出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甚至遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移的情況，從而對生命造成不良影響。肺類癌一旦發(fā)現(xiàn)，就需要給予積極有效治療。當(dāng)肺類癌沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也沒有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的時候，就需要進行根治性手術(shù)切除。在手術(shù)之后，如果病理回報的結(jié)果，癌細(xì)胞的分化程度比較高，惡性程度比較低，并處在早期階段，并不一定需要進行術(shù)后輔助治療，只需要定期復(fù)查就可以。如果肺類癌已經(jīng)伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，或者伴有遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移的情況，也可以采用全身化療，聯(lián)合局部放療的治療方式來控制肺類癌病情的發(fā)展，延長生存期。

【寫在前面】為了實踐我開設(shè)互聯(lián)網(wǎng)診室的初衷，從現(xiàn)在開始，我將利用空余時間把患者們共性的問題寫一寫。作為患者，對自己的病情有疑問，非常正常，問題多了就容易焦慮，這個情緒是非常值得理解的。然而現(xiàn)在是信息爆炸的時代，各種信息層出不窮，查得越多，若沒有查到點子上，只會增加你內(nèi)心的恐懼。所以，有問題歡迎向我提出，也許你的問題也是別人的問題?！菊摹繉τ卩徑鲈旱幕颊?，最常見的問題之一就是如何隨訪。因為患者來就診不容易，一旦離開了醫(yī)院，再見到醫(yī)生就不那么方便，即便聯(lián)系到醫(yī)生，醫(yī)生也會有很多患者，未必能夠準(zhǔn)確記住你的情況，所以對術(shù)后如何隨訪的邏輯有一個基本的了解是非常有必要的。下面我以在我科進行手術(shù)并確診肺癌的患者為例進行介紹。首先，隨訪就是術(shù)后的定期復(fù)查。由于惡性腫瘤存在復(fù)發(fā)的可能，因此需要術(shù)后定期復(fù)查，復(fù)查的目的就是及時發(fā)現(xiàn)潛在的復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移并及時給與干預(yù)。因此術(shù)后隨訪，對于腫瘤患者非常重要。制定隨訪計劃的起點是拿到手術(shù)病理報告的時候。這是因為手術(shù)病理是疾病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，患者究竟得的是什么病，處于疾病的什么時期，都是由手術(shù)病理報告決定的。以我院為例，手術(shù)病理報告一般在術(shù)后7-10個工作日內(nèi)可以出結(jié)果。這個時間點很重要，患者要有意識地去獲取自己的大病理結(jié)果，這可以通過聯(lián)系自己的管床醫(yī)師，主刀醫(yī)師或通過門診就診詢問。我院會常規(guī)給手術(shù)出院的患者開一張1個月后的復(fù)診單，以便患者門診復(fù)診。這次復(fù)診的主要目的有三個，①看一下手術(shù)病理的結(jié)果，②評估一下術(shù)后恢復(fù)的情況，③明確是否需要術(shù)后治療。如果您提前知道了自己的手術(shù)病理結(jié)果以及術(shù)后的治療方案，同時在術(shù)后恢復(fù)過程中沒有出現(xiàn)明顯的不適，那么這次復(fù)診是可以跳過的。真正對病情開始隨訪其實是術(shù)后3個月的時候。下面劃重點，一般而言，肺癌術(shù)后的患者遵循以下的隨訪安排：術(shù)后前2年內(nèi)，每3個月復(fù)診一次；2年后，每6個月復(fù)診一次；5年后，每12個月復(fù)診一次。對于早期肺癌，特別是原位腺癌、微小浸潤性腺癌、分化好的浸潤性腺癌、典型類癌等相對“溫和”的肺癌患者（這里也包括分化好的早期胸腺瘤），隨訪的時間間隔可酌情適當(dāng)延長，例如術(shù)后1年內(nèi)，每3個月復(fù)診一次，第2年開始每6個月復(fù)診一次，2年后每6-12個月復(fù)診一次。值得一提的是，每個患者的情況不同，因此術(shù)后隨訪計劃可能出現(xiàn)差異，不可簡單對比。若您對自己的隨訪方案有疑問，可咨詢自己的主刀醫(yī)師、管床醫(yī)師，也可以門診咨詢相關(guān)科室的醫(yī)師。還有一個問題，在哪里復(fù)診？我們建議術(shù)后復(fù)診都盡量在進行手術(shù)的醫(yī)院進行，這是因為醫(yī)生在判斷肺癌患者術(shù)后病情變化的時候，可能需要參考手術(shù)治療、術(shù)前評估、術(shù)后病理的相關(guān)資料，而這些資料，在進行手術(shù)的醫(yī)院是最全的，相關(guān)科室的醫(yī)生之間也比較熟悉，必要時有助于開展多學(xué)科會診。如果您實在不便每次都返院復(fù)診，那么至少術(shù)后第一次復(fù)診要盡量在手術(shù)治療的醫(yī)院完成。好了，關(guān)于肺癌術(shù)后復(fù)診的計劃您都了解了嗎？

直腸類癌（直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤）是發(fā)生于直腸黏膜上皮內(nèi)嗜銀細(xì)胞的腫瘤。直腸類癌臨床較少見，其發(fā)展緩慢，惡性程度較低，病情隱匿，早期常無明顯癥狀，臨床診斷較困難。起初在黏膜下有一個或數(shù)個結(jié)節(jié)，質(zhì)硬、活動，表面光滑，長到一定程度可穿破黏膜并發(fā)生轉(zhuǎn)移。瘤體直徑小于1厘米、無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者行局部切除比較安全。 直腸類癌的病因目前仍不十分明確，其發(fā)病與社會環(huán)境、飲食習(xí)慣、遺傳因素等有關(guān)。直腸息肉也是本病的高危因素。 檢查 1.肛門指檢 可觸及黏膜下活動、光滑、質(zhì)硬且界限清楚的腫塊。 2.結(jié)腸鏡檢查 結(jié)腸鏡下可見到有廣基息肉樣隆起，多為單發(fā)，呈灰白色或黃色隆起型黏膜及黏膜下腫物，質(zhì)地硬，有完整的黏膜覆蓋。 3.直腸腔內(nèi)超聲檢查 對直腸類癌的診斷幫助較大，表現(xiàn)為黏膜內(nèi)低回聲圖形，橢圓形腫塊邊緣清晰，外形光滑，有助于確定患者有無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 4.病理檢查 因直腸類癌位于黏膜下，表面有正常的黏膜覆蓋，故做活檢應(yīng)取到黏膜下腫瘤組織才有價值。 診斷 1.直腸指診如果發(fā)現(xiàn)圓形、光滑的黏膜下硬結(jié)，應(yīng)警惕本病。 2.結(jié)腸鏡及其活檢病理檢查是確診的主要方法。結(jié)腸鏡下典型表現(xiàn)為黏膜下結(jié)節(jié)狀隆起，直徑多小于1厘米，質(zhì)硬，推之常可移動，表面黏膜光滑，顏色較蒼白發(fā)黃。病理活檢可確定腫瘤是惡性還是良性。 治療 1.直徑

一文搞清：副癌綜合征、類癌綜合征、伴癌綜合征原創(chuàng)為你寫實腫瘤時間5天前副腫瘤綜合征、類癌綜合征、伴癌綜合征都是在腫瘤治療中經(jīng)常遇到的，這是和我們玩文字游戲嘛？這仨都是啥？英文咋說？讓本文帶大家一探究竟。 1副癌綜合征 在腫瘤病例中，副癌綜合征的發(fā)生率 ＜ 6%，其中以肺癌（燕麥細(xì)胞型肺癌）、乳腺癌、卵巢癌多見。 副癌綜合征，又名副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndrome），是由腫瘤產(chǎn)物異常的免疫反應(yīng)或其他不明原因引起的內(nèi)分泌、神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎臟及皮膚等系統(tǒng)的病變，從而出現(xiàn)對應(yīng)的臨床表現(xiàn)；由于這些表現(xiàn)不是由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶直接起的，而是間接導(dǎo)致，因而得名。 理解一下，既然是綜合征，涉及的就不是單一的臨床表現(xiàn)。理論上，副癌綜合征可以累及全身，實際臨床上主要表現(xiàn)為神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常，并且這種異常與腫瘤轉(zhuǎn)移、代謝紊亂、營養(yǎng)缺乏、感染、腫瘤治療毒副作用無關(guān)。 多數(shù)副癌綜合征本身就是一種獨立疾病、有自己的命名，僅小部分伴發(fā)于腫瘤。舉幾個副癌綜合征疾?。骸?內(nèi)分泌：類癌綜合征、卓-艾綜合征、腫瘤性軟骨病、低血糖· 神經(jīng)：Lambert-Eaton 綜合征、亞急性小腦變性、腦脊髓炎、斜視眼陣攣· 風(fēng)濕性/皮膚：雷諾綜合征、類癌關(guān)節(jié)炎、皮肌炎 副癌綜合征發(fā)病原因不明（涉及到免疫異常原因一般都不明……）。 半數(shù)患者在腫瘤早期即可出現(xiàn)副癌綜合征，其發(fā)展一般與腫瘤進程平行，在腫瘤經(jīng)手術(shù)放療化療后退縮或消滅時，可隨之好轉(zhuǎn)或消失。 雖然副癌綜合征可發(fā)生全身各個系統(tǒng)，但是往往都會累及神經(jīng)系統(tǒng)。因此，副癌綜合征還可以狹義地理解為「神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）」又稱「癌性非轉(zhuǎn)移性神經(jīng)疾病」。2類癌綜合征 從上文，我們知道類癌綜合征其實就是一種比較特殊的副癌綜合征，下面我們再來詳細(xì)看下。 提到類癌綜合征，那么我們不得不先提類癌（carcinoid）。 類癌，顧名思義，類似癌癥，其細(xì)胞形態(tài)似癌，但發(fā)展緩慢，表現(xiàn)為良性腫瘤，與癌不同，因此得名。 類癌是由 Merling 1808 年首次描述，1907 年 Oberndorfer 正式命名為并沿用至今的。 其起源于腸黏膜的 Kulchitsky 細(xì)胞，胞漿含有能沉積銀鹽的顆粒，故又稱為嗜銀細(xì)胞，為此也可稱為「嗜銀細(xì)胞癌」。 由于類癌缺乏特殊征象，診斷困難。臨床上常常被漏診或誤診為闌尾炎、克隆病、腸癌等。 類癌能分泌 5 - 羥色胺（血清素）、激肽類、組織胺等生物學(xué)活性因子，可引起皮膚潮紅、支氣管痙攣、腹瀉、瓣膜性心臟病等一些列癥狀 —— 這類典型癥候群被稱為類癌綜合征（carcinoid syndrome）。 當(dāng)患者出現(xiàn)類癌綜合征時，可通過典型的表現(xiàn)和 血清 5 - HT、尿中 5 - HIAA 診斷。 類癌 90% 發(fā)生于胃腸道（闌尾、末端回腸、直腸為主），消化道外的器官如支氣管、卵巢、肺、甲狀腺等也可發(fā)生。研究顯示，20% ～ 30% 轉(zhuǎn)移性小腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者可表現(xiàn)類癌綜合征 —— 其中分泌性腹瀉占 60% ～ 80%，面部潮紅占 60% ～ 85%，20% 還可表現(xiàn)為類癌心臟病及右心纖維化。 3伴癌綜合征 老版《內(nèi)科學(xué)》原發(fā)性肝癌中寫道：「肝癌病人因為腫瘤本身代謝異?；蚰[瘤對機體影響而引起內(nèi)分泌或代謝異常的一組癥候群。主要表現(xiàn)其自發(fā)性低血糖癥、紅細(xì)胞增多癥；罕見表現(xiàn)為高鈣血癥、高脂血癥、類癌綜合征?！?筆者嘗試檢索了各類期刊，發(fā)現(xiàn)，近 5 年中華牌雜志已經(jīng)沒有「伴癌綜合征」的說法，而可檢索到的伴癌綜合征對應(yīng)的英文是 —— Paraneoplastic syndrome、paraneoplastic neurological syndrome、PNS。 再回頭看看內(nèi)科學(xué)書中的肝癌的伴癌綜合征：低血糖、高鈣血癥、紅細(xì)胞增多癥等……沒錯，這些都是副癌綜合征中的內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn)。伴癌綜合征即副癌綜合征。

類癌綜合征是指神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞分泌的一些血管活性激素，特別是以五羥色胺為代表的血管活性激素，導(dǎo)致臨床上患者出現(xiàn)皮膚潮紅、腹瀉、哮喘等等臨床癥狀的綜合征，我們稱之為類癌綜合征。類癌綜合征最常出現(xiàn)于長于空腸或者是回腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，也有少部分長于呼吸道的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，或者是胃、十二指腸甚至胰腺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，也可以出現(xiàn)類癌綜合征。類癌綜合征在嚴(yán)重的情況下會引起心臟的病變，我們臨床稱之為類癌心臟病，還有一些病人在手術(shù)、麻醉、或者是腫瘤進行性加重的情況下，因為這種血管活性激素大量地分泌，會導(dǎo)致低血壓、低血氧等等可以影響生命的危急狀態(tài)，我們稱之為類癌危象，這是屬于類癌綜合征里面最嚴(yán)重的一種情況。關(guān)于類癌綜合征如何診治的詳細(xì)介紹請參考我之前發(fā)布的文章“類癌綜合征診治進展”。

類癌是一種非常特殊的腫瘤，1907年被首次命名后一直沿用至今。類癌是一種惡性程度較低的能分泌激素類物質(zhì)的有內(nèi)分泌特性的腫瘤，其良惡性的判斷取決于其侵犯周圍組織和轉(zhuǎn)移的情況。如果類癌出現(xiàn)了侵犯周圍組織和轉(zhuǎn)移，那么就是惡性的。如果沒有表現(xiàn)出來這些特性，就可以認(rèn)為暫時是良性的。所以不能簡單的說類癌是不是惡性腫瘤。但是發(fā)現(xiàn)了類癌，必須注意定期復(fù)查，如果有明顯的癥狀，影響正常工作和生活，并且藥物治療效果欠佳，應(yīng)該考慮手術(shù)治療。

內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)（簡稱ESD），顧名思義，是在內(nèi)鏡下進行的一種手術(shù)，通過用高頻電刀將病變所在粘膜剝離而達(dá)到治療目的。內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)最主要的手術(shù)設(shè)備是內(nèi)鏡和高頻電刀。“內(nèi)鏡”即內(nèi)窺鏡，是一個配備有燈光和攝像頭的管子，它可以經(jīng)口腔或肛門進入消化道內(nèi)，幫助醫(yī)生觀察咽喉、食管、胃、腸等消化器官的情況。內(nèi)窺鏡在臨床上應(yīng)用廣泛，由于可以直接觀察到組織器官的具體情況，也被稱為“醫(yī)生的另一雙眼”，在消化管道的檢查和手術(shù)中都有著非常重要的作用。高頻電刀是一種尖端可以產(chǎn)生高頻高壓電流的手術(shù)器械，在與組織接觸時對組織進行加熱，使目標(biāo)組織凝固或與周圍組織分離，從而起到切割和止血的目的。內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)“剝離”的是什么呢？在這里，我們需要了解一下消化道的組成。人體的食管、胃、十二指腸、大小腸等消化管，管壁都是由四層組織構(gòu)成的。最靠近食物的一層是粘膜層，深處依次為粘膜下層、肌層和漿膜層。內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)，剝離的就是粘膜層與粘膜下層。與傳統(tǒng)的外科手術(shù)相比，內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)有非常多的優(yōu)點。傳統(tǒng)外科手術(shù)為開腹手術(shù)，通過腹部切口到達(dá)病變部位，創(chuàng)傷大、創(chuàng)口深。而且傳統(tǒng)外科手術(shù)大多采用切除的方法，直接切除病變的某段胃或腸管等，再將兩端的切口進行縫合，這不僅會導(dǎo)致一部分正常組織器官被切除，也會影響消化管道的正常生理功能，對人體造成較大的損傷。而內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)通過口腔或肛門進入消化管道、到達(dá)病變部位，不對人體造成額外創(chuàng)口；同時，由于內(nèi)鏡視野清楚、可以直接觀察病變的部位、大小、性狀和組織類型，醫(yī)生可以制定合理的個體化治療方案，徹底清除病變組織而不傷及周圍的正常組織，最大限度地保留了消化管道的生理功能，使患者術(shù)后能更快地恢復(fù)。那么，內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)是如何進行的呢？我們來簡單了解一下內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)的步驟：（1）首先，內(nèi)鏡經(jīng)口腔或肛門進入消化管道，到達(dá)病變部位。（2）在開始剝離前，醫(yī)生需要對病變部位進行標(biāo)記，以便于后續(xù)剝離過程的順利進行。對于邊界比較清晰的病變，用高頻電刀直接進行電凝標(biāo)記即可；對于邊界模糊不清的病變，需要先進行粘膜染色，將病變部位染成與正常組織不同的顏色；或用窄帶成像內(nèi)鏡NBI（一種能夠直接鑒別病變組織與正常組織的特殊內(nèi)鏡）確定病變范圍，在病變外緣2-5厘米處用電刀進行標(biāo)記。（3）標(biāo)記后，沿著標(biāo)記點進行多點粘膜下注射，將要剝離的組織抬起來，與下方的肌層分離。注射液由靛胭脂、腎上腺素與生理鹽水配成，靛胭脂有色，使醫(yī)生容易辨認(rèn)需要剝離的部位；生理鹽水與腎上腺素是為了使下方及周圍的正常組織保持活性。（4）沿著標(biāo)記點，用高頻電刀切開病變組織周圍的粘膜，然后從病變組織下方將它與機體分離。形象的說，剝離過程類似于向皮膚下注射液體而人工制造一個水泡，然后完整的挑去水泡表面的一層皮。由于高頻電刀具有凝固組織的作用，在用高頻電刀進行切開和剝離時很少導(dǎo)致出血；即使發(fā)生出血，在沖洗創(chuàng)面、明確出血點后，直接用高頻電刀電凝出血點即可止血。（5）術(shù)后將切下的標(biāo)本送到病理科進行固定、檢查，確定病變已經(jīng)完全切除。雖然內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)與傳統(tǒng)外科手術(shù)相比有許多優(yōu)點，但并不是所有病變都能采用內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)來進行治療。由于內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)一般僅用于剝離粘膜層與粘膜下層，如果強行進行肌層的剝離很有可能導(dǎo)致胃腸道穿孔，所以內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)僅適用于粘膜層及粘膜下層的病變，不推薦用于侵及肌層甚至漿膜層的疾病。由于消化管道腫瘤一般由粘膜層開始病變，后逐層侵及粘膜下層、肌層與漿膜層，所以內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)主要應(yīng)用于治療病變局限于粘膜層與粘膜下層的癌前病變和早癌患者。臨床上內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)的適應(yīng)證主要包括：(1)早期癌:根據(jù)醫(yī)生經(jīng)驗，結(jié)合染色、放大和超聲等其它內(nèi)鏡檢查方法，確定腫瘤局限在黏膜層和沒有淋巴轉(zhuǎn)移的黏膜下層；(2)巨大平坦息肉:超過2厘米的息肉尤其是平坦息肉；(3)黏膜下腫瘤:超聲內(nèi)鏡診斷的脂肪瘤、間質(zhì)瘤和類癌等，位置較淺(來源于黏膜肌層和黏膜下層)。內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)的禁忌證有：（1）嚴(yán)重的心肺疾病、血液病、凝血功能障礙；（2）病變抬舉癥陰性，即在病變粘膜下層注射生理鹽水后局部不能形成隆起，提示病灶處的粘膜下層與肌層間已經(jīng)有粘連，進行ESD發(fā)生穿孔的危險性高。（3）不具備無痛內(nèi)鏡條件的醫(yī)療單位，對于一般狀態(tài)差的患者，不主張ESD治療。如果滿足了內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)的手術(shù)條件，患者在術(shù)前應(yīng)該做些什么呢？（1）首先是進行細(xì)致的術(shù)前評估，根據(jù)醫(yī)生的要求對病變部位進行各項具體檢查，明確病變的類型、大小，以便制定手術(shù)的具體方式。（2）其次，在術(shù)前進行血型、交叉配血、血常規(guī)、出凝血時間測定、血清四項、肝功能及心電圖等各項檢查，向醫(yī)生詳細(xì)報告既往病史、現(xiàn)病史及過敏史。（3）術(shù)前無明顯不適的患者可正?；顒樱m當(dāng)增加臥床休息時間，吃營養(yǎng)豐富的食物，如富含高蛋白、各種維生素的食物。（4）此外，一般要求術(shù)前12小時禁食，術(shù)前6小時禁水，或根據(jù)手術(shù)具體要求來進行相應(yīng)時間的禁食禁水以促使胃排空，方便術(shù)前檢查和手術(shù)的進行?？傮w來說，內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)在早期胃腸道腫瘤的治療上具有很多優(yōu)點，滿足手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)實施條件的患者，可在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇內(nèi)鏡粘膜下剝離術(shù)，小損傷、高效率的治療早期腫瘤。