類癌

家鄉(xiāng)有人得了直腸類癌，咨詢我怎么辦？這類癌到底是不是癌？要手術(shù)嗎？醫(yī)學(xué)畢竟太專業(yè)，所以普及一下還是很有必要的。首先介紹一下什么叫癌癥？癌癥是指由異常細(xì)胞不受控制地增殖和擴(kuò)散引起的疾病。這些細(xì)胞可以侵入周圍組織，并通過血液或淋巴系統(tǒng)擴(kuò)散到身體其他部位，形成轉(zhuǎn)移。誘發(fā)因素多樣，包括致癌物質(zhì)、遺傳、生活習(xí)慣等。換句通俗的話，癌癥就是無(wú)法控制野蠻生長(zhǎng)的細(xì)胞，像個(gè)家長(zhǎng)，老師或和社會(huì)管不了的淘氣的問題孩子。從社會(huì)學(xué)角度來說，癌癥就是“內(nèi)耗性人才”，能耐強(qiáng)，會(huì)把社會(huì)（機(jī)體）搞垮的人才。從上帝視角，癌癥不是因做了壞事被上帝懲罰，往往是做了太多對(duì)不起自己的事。1867年Langhans首先初步描述了一例腸道類癌的病理，但直到1914年Gosset和Mason才確認(rèn)類癌是一類內(nèi)分泌相關(guān)的腫瘤。類癌發(fā)生于呼吸道、泌尿生殖道、胸腺及皮膚等具有神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的組織器官中，其中65％類癌發(fā)生于消化道。直腸類癌是一種起源于腸粘膜隱窩深部顆粒細(xì)胞的特殊類型腫瘤，因?yàn)檫@種細(xì)胞內(nèi)的顆粒具有嗜銀性，故又稱嗜銀細(xì)胞瘤。其發(fā)展緩慢，較少轉(zhuǎn)移，屬低度惡性腫瘤。初期屬良性，后期增大則變?yōu)閻盒圆⒖砂l(fā)生轉(zhuǎn)移，其組織學(xué)結(jié)構(gòu)似癌，但又不同于腺癌，故稱為類癌。·最近的數(shù)據(jù)表明，直腸類癌好發(fā)于亞洲人種?！ぶ蹦c類癌發(fā)病率較低，國(guó)外報(bào)道為0.04%，國(guó)內(nèi)報(bào)道其發(fā)病率為0.02%?！ぐl(fā)病高峰年齡在40-60歲，男性稍多于女性?！?guó)內(nèi)資料分析直腸類癌在消化道類癌中占首位。·直腸類癌的腫瘤一般較小，多數(shù)直徑≤1cm，90%以上位于距肛緣4～8cm的直腸前壁和側(cè)壁。·細(xì)致仔細(xì)的直腸指診可以發(fā)現(xiàn)90%以上的直腸類癌。如發(fā)現(xiàn)直腸壁圓形、光滑之黏膜下硬結(jié)，應(yīng)考慮本病?！じ鶕?jù)世界衛(wèi)生組織新分類標(biāo)準(zhǔn)：類癌可分為惡性類癌和類癌2種?！ひ⒁忸惏┯卸嘣钚?，與其它腫瘤同時(shí)存在的特點(diǎn)，尤其好與胃腸道腫瘤并存?！ぶ蹦c類癌臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特征性，超過1/3患者無(wú)自覺癥狀。其他表現(xiàn)如不同程度的排便習(xí)慣改變、下腹不適、間斷大便帶血、肛門部不適等表現(xiàn)，也并非特異性癥狀，可能同時(shí)合并有腸息肉、腸炎、痔等。可根據(jù)腫瘤大小、是否浸潤(rùn)肌層、單發(fā)抑或多發(fā)、有無(wú)臨床癥狀等4個(gè)方面決定。1腫瘤大小腫瘤直徑＜1ｃｍ，惡變率為4％，轉(zhuǎn)移率為3％，極少有肌層浸潤(rùn)；腫瘤直徑1～2ｃｍ，惡變率為10％，轉(zhuǎn)移率11％，可能有肌層浸潤(rùn)；腫瘤直徑＞2ｃｍ，惡變率為82％，轉(zhuǎn)移率為74％，常有肌層浸潤(rùn)。2肌層浸潤(rùn)肌層浸潤(rùn)是惡性的重要指標(biāo)，問題在于活檢能否獲得腫瘤基底和肌層，常規(guī)的咬取活檢難以達(dá)到目的，所以術(shù)前可以用直腸腔內(nèi)Ｂ超或腸鏡下Ｂ超以協(xié)助了解腫瘤是否浸潤(rùn)肌層。但內(nèi)鏡超聲檢測(cè)腫瘤浸潤(rùn)深度的準(zhǔn)確率僅75％。對(duì)于微小病灶，則采用鏡下抽吸切除術(shù)，將腫瘤連同基底完整切除送檢。腫瘤大于2ｃｍ又有肌層浸潤(rùn)時(shí)，轉(zhuǎn)移率達(dá)90％。3多發(fā)或單發(fā)直腸類癌多發(fā)病灶占0～3％，微小的單發(fā)病灶良性居多；若為多發(fā)，轉(zhuǎn)移率高達(dá)46％。4有無(wú)臨床癥狀癥狀也可作為良惡性的判斷指標(biāo)。微?。ㄖ睆剑?ｃｍ）又無(wú)臨床癥狀，多屬良性；但有癥狀者，腫瘤相對(duì)較大，侵犯黏膜形成潰瘍等，臨床上有便血、里急后重的表現(xiàn)，應(yīng)考慮惡性之可能。直腸類癌的診斷：1.有賴于直腸指診及直腸鏡檢查。2.內(nèi)鏡超聲是對(duì)于診斷直腸類癌是非常敏感的診斷工具。行超聲內(nèi)鏡檢查的主要目的是評(píng)估腫瘤大小，并確定腫瘤是局限于粘膜或粘膜下，還是已經(jīng)浸潤(rùn)至肌層或更深層。3.多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：直腸指檢、腸鏡加病理活檢是早期診斷的關(guān)鍵，組織病理和免疫組化是直腸類癌確診的主要方法。直腸類癌對(duì)化療和放療均不敏感，手術(shù)是目前最有效治療手段。所以，對(duì)于直腸類癌的治療因立足于早期診斷，早期治療。手術(shù)分為局限性和根治性切除。1.直徑小于1cm，可做局部切除，包括內(nèi)鏡下的切除或通過肛門手術(shù)切除。2.直徑1-2cm應(yīng)做局部擴(kuò)大切除術(shù)，并取類癌下的肌層組織送病理檢查，以明確有無(wú)侵犯。若有肌層侵犯或淋巴轉(zhuǎn)移或組織學(xué)類型較差者，主張行外科根治術(shù)。3.直徑2cm以上，有肌層侵犯，局部或擴(kuò)大切除術(shù)后復(fù)發(fā)者，多發(fā)性直腸類癌應(yīng)做根治術(shù)。歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤協(xié)會(huì)2012指南建議：直徑＜2cm，未侵犯至固有肌層，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，高分化的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以通過內(nèi)鏡方法切除。直腸類癌術(shù)后轉(zhuǎn)移的器官主要是肝臟，術(shù)后應(yīng)定期肝臟Ｂ超或CT檢查。歸納一下：直腸類癌早期常無(wú)臨床癥狀，但具有惡變潛能，還有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的可能，早期診斷、早期治療是關(guān)鍵。直腸指檢應(yīng)作為直腸類癌常規(guī)和首選檢查，組織病理和免疫組化是確診方法。手術(shù)治療是首要選擇，但需結(jié)合腫瘤大小和是否肌層浸潤(rùn)決定手術(shù)方式。附錄：【類癌綜合征】主要與類癌腫瘤相關(guān)，這類腫瘤通常分泌生物活性物質(zhì)（如5-羥色胺，緩激肽，組胺，前列腺素及多肽激素等），導(dǎo)致一組特定的臨床癥狀。常見癥狀有：1.皮膚潮紅（特別是面部）；2.腹瀉；3.心臟瓣膜?。ㄈ缬倚陌昴げ∽儯?.哮喘發(fā)作（由于組胺釋放）比如：典型的類癌綜合征患者可能在進(jìn)食后出現(xiàn)潮紅、心跳加速，并伴有腹瀉，這些癥狀都是由于類癌瘤分泌的生物活性物質(zhì)引起的。

類癌是什么癌？簡(jiǎn)述類癌我們經(jīng)常會(huì)看到“類癌”的文字描述，也常常聽到“類癌”的疾病名稱，那么類癌到底是不是癌？類在何處？類癌，Carcinoidtumors，是carcinoid的英文直接翻譯，carcin-，是癌carcin-oma的前部分，carcin就是癌。-oid，后綴，什么樣的，什么狀的，比如甲狀腺，thyr-oid，淀粉樣變性，amyl-oid。類癌是既往對(duì)來自消化道、肺或其他罕見原發(fā)部位(如，腎臟或卵巢等等)的高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrinetumor,NET)的稱呼。但WHO對(duì)消化道內(nèi)的此類病變已傾向于棄用“類癌”，改稱為“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NET)”。目前對(duì)于肺部的NET可能仍被稱為類癌。簡(jiǎn)言之，發(fā)生于肺和胃的高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤就是“類癌”的別樣稱呼，特別是肺。1.?高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrinetumor,NET)多源自胃腸道和肺部，極少數(shù)源自泌尿生殖道。此類腫瘤仍會(huì)被稱為“類癌”，但NET或NEN(neuroendocrineneoplasm)更為準(zhǔn)確。源自胰腺的高分化NET在組織學(xué)上類似于源自胃腸道管部的NET，但稱為胰腺NET而非“類癌”。所謂高分化，就是腫瘤的生物學(xué)行為相對(duì)溫和，惡性程度低，也就是生長(zhǎng)緩慢，癥狀輕微，同時(shí)保留了起源的正常細(xì)胞的部分功能，比如分泌激素，神經(jīng)遞質(zhì)等等。所謂神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，就是源于一種能分泌神經(jīng)遞質(zhì)或者激素（這些異常增多的物質(zhì)引起類癌綜合癥）的腫瘤細(xì)胞形成的腫塊（nodule或mass），雖然少見，但叫法很多，比如neuroendocrineneoplasms，NENs，或neuroendocrinetumor,NET，發(fā)生于胃腸道的又叫g(shù)astroentero-pancreatic?neuroendocrineneoplasms，GEP-NENs，發(fā)生在胰腺的叫pancreaticneuroendocrinetumor，PNET等等。NET可發(fā)生于人體的多個(gè)部位，包括胸腺、肺、胃腸道和卵巢。NET最常累及胃腸道，其次是肺。所謂神經(jīng)指神經(jīng)遞質(zhì)（neurotransmitter）。所謂內(nèi)分泌指激素（hormone），前者屬于神經(jīng)調(diào)節(jié)（nervousregulation），后者屬于體液調(diào)節(jié)（humoralcoordination），共同作用以維持機(jī)體的穩(wěn)態(tài)和適應(yīng)性。2.神經(jīng)遞質(zhì)與激素的區(qū)別激素和神經(jīng)遞質(zhì)是動(dòng)物產(chǎn)生的兩種化學(xué)信號(hào)分子。它們對(duì)生物體的行為和態(tài)度負(fù)責(zé)。激素可以是蛋白質(zhì)、脂質(zhì)或膽固醇基分子。神經(jīng)遞質(zhì)是蛋白質(zhì)。激素:激素是一種調(diào)節(jié)物質(zhì)，在生物體中產(chǎn)生并通過血液或汁液等組織液運(yùn)輸，刺激特定的細(xì)胞或組織發(fā)揮作用。神經(jīng)遞質(zhì):神經(jīng)遞質(zhì)是神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)神經(jīng)細(xì)胞末端時(shí)釋放的化學(xué)物質(zhì)，將沖動(dòng)傳遞到另一個(gè)神經(jīng)元、肌肉或其他結(jié)構(gòu)。神經(jīng)和內(nèi)分泌有聯(lián)系，也有區(qū)別，部分神經(jīng)細(xì)胞具有內(nèi)分泌功能，比如下丘腦的多種激素，黑質(zhì)分泌的多巴胺等等。你的下丘腦也會(huì)產(chǎn)生這些激素:?多巴胺。多巴胺是讓人感覺良好的荷爾蒙。它給你一種快感。當(dāng)你感到快樂時(shí)，它會(huì)給你動(dòng)力去做某事。多巴胺向腦垂體發(fā)出停止釋放催乳素的信號(hào)。?生長(zhǎng)激素抑制素。這種激素可以阻止其他幾種激素的分泌，包括生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、膽囊收縮素和胰島素。反過來，所有這些激素都控制著生長(zhǎng)抑素的產(chǎn)生。3.高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（類癌）的臨床癥狀●類癌綜合征，Carcinoidsyndrome，長(zhǎng)期皮膚潮紅（Skinflushing）和/或腹瀉（Diarrhea）是類癌綜合征的典型表現(xiàn)，這是由5-羥色胺和其他血管活性物質(zhì)泌入體循環(huán)所致。類癌綜合征主要與源自中腸(遠(yuǎn)端小腸和近端結(jié)腸)的轉(zhuǎn)移瘤相關(guān)，而后腸(遠(yuǎn)端結(jié)直腸)和前腸(胃十二指腸、肺)NET則很少引起類癌綜合征。●腫瘤生長(zhǎng)，小腸NET可能會(huì)引起慢性/復(fù)發(fā)性腹痛，偶爾還可導(dǎo)致腸梗阻。肝臟轉(zhuǎn)移瘤可引起右上腹痛、肝腫大?！耥槑Оl(fā)現(xiàn)，許多NET(尤其是胃和直腸的NET)是因其他問題行內(nèi)鏡檢查或影像學(xué)檢查時(shí)順帶發(fā)現(xiàn)。類癌綜合征的體征和癥狀取決于類癌腫瘤向血液中分泌的化學(xué)物質(zhì)。最常見的體征和癥狀包括:皮膚潮紅。你的臉部和胸部上部的皮膚會(huì)感到發(fā)熱，并改變顏色——從粉紅色到紫色不等。潮紅發(fā)作可能持續(xù)幾分鐘到幾個(gè)小時(shí)或更長(zhǎng)時(shí)間。臉紅可能沒有明顯的原因，盡管有時(shí)它可能是由壓力、運(yùn)動(dòng)或飲酒引起的。面部皮膚病變。紫色的蜘蛛狀靜脈可能出現(xiàn)在你的鼻子和上唇。腹瀉。類癌綜合征患者可能出現(xiàn)頻繁的水樣便，有時(shí)伴有腹部痙攣。呼吸困難。類似哮喘的體征和癥狀，如喘息和呼吸急促，可能同時(shí)出現(xiàn)皮膚潮紅?？焖俚男奶Ｖ芷谛缘男穆始涌炜赡苁穷惏┚C合征的征兆。4.肺NET綜合征變異型在肺NET變異型患者中，潮紅可能非常嚴(yán)重且持久，持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)日。可伴有定向障礙、焦慮和震顫。該變異型的其他表現(xiàn)還有：眶周水腫、流淚、流涎、低血壓、心動(dòng)過速、腹瀉、呼吸困難、哮喘、水腫和少尿。導(dǎo)致肺NET患者潮紅的具體激素介質(zhì)尚不明確，但可能是組胺。部分患者血液中5-羥色胺或尿中5-HIAA水平正常。無(wú)論原發(fā)部位在何處，NET都有明顯的肝轉(zhuǎn)移傾向。肝轉(zhuǎn)移患者可能出現(xiàn)腫瘤負(fù)荷相關(guān)癥狀或激素癥狀，前者包括疼痛、黃疸或早飽等，后者則包括類癌綜合征的主要表現(xiàn)潮紅和腹瀉等。即使有廣泛轉(zhuǎn)移，高分化NET通常也可引起顯著肝腫大而不影響肝功能。骨轉(zhuǎn)移在轉(zhuǎn)移性NET患者中越來越常見，尤其是應(yīng)用基于生長(zhǎng)抑素受體的敏感影像學(xué)檢查后，如使用Ga-68DOTATATE或Ga-68DOTATOC的PET/CT。其他轉(zhuǎn)移部位包括腹膜后淋巴結(jié)、卵巢、乳房和鎖骨上淋巴結(jié)和眶后部。5.類癌綜合癥的病理生理學(xué)幾乎所有的類癌綜合癥患者均出現(xiàn)色氨酸代謝改變。在正常人中，約有1%的膳食色氨酸被轉(zhuǎn)化成5-羥色胺，但在類癌綜合癥患者中該比例可高達(dá)70%或以上。5-羥色胺則進(jìn)一步代謝成5-羥吲哚乙酸(5-hydroxyindoleaceticacid,5-HIAA)。5-羥色胺是類癌綜合征患者發(fā)生腹瀉的最可能原因。5-羥色胺還可能刺激成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)和纖維化形成，可導(dǎo)致類癌綜合征相關(guān)的腹膜(腸系膜和/或腹膜后)與心瓣膜纖維化。5-羥色胺并不引起潮紅。引起潮紅的可能介質(zhì)包括緩激肽、前列腺素、速激肽、P物質(zhì)和/或組胺。Serotonin?doesnotcauseflushing.Amongthepotentialmediatorsarebradykinins,prostaglandins,tachykinins,substanceP,and/orhistamine.6.高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（類癌）的影像學(xué)檢查大多數(shù)（80-90%）NET肝轉(zhuǎn)移瘤的血供豐富，血供豐富的轉(zhuǎn)移瘤在非增強(qiáng)掃描中可能表現(xiàn)為與肝臟等密度。靜脈注射對(duì)比劑后，大多數(shù)NET在動(dòng)脈相早期(注射對(duì)比劑后大約20秒)出現(xiàn)碘化對(duì)比增強(qiáng)，而在門靜脈相(注射對(duì)比劑后大約70秒)廓清。動(dòng)脈相和門靜脈相序列最大化地顯示出了肝轉(zhuǎn)移瘤與周圍正常肝實(shí)質(zhì)之間的差異。在胸片上，大多數(shù)肺NET表現(xiàn)為圓形或卵圓形陰影，大小為2-5cm不等，可能伴有肺門或肺門周圍腫塊。空洞罕見。胸腔積液不常見。約1/4的病例表現(xiàn)為無(wú)癥狀的外周型孤立性肺結(jié)節(jié)。FDG-PET掃描在中等級(jí)別(不典型)肺NET患者中通常為陽(yáng)性，平均標(biāo)準(zhǔn)攝取值(standardizeduptakevalue,SUV)約為8；在低級(jí)別(高分化，典型)肺NET中可能呈弱陽(yáng)性。6.肺高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（類癌）的治療和預(yù)后分化良好的肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrinetumor,NET)(支氣管類癌)是一組罕見的肺部腫瘤，常表現(xiàn)為惰性臨床行為。與其他類癌一樣，肺NET起源于產(chǎn)肽和產(chǎn)胺的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。肺NET的特征為明顯異質(zhì)性的病理特征和臨床行為。該腫瘤疾病譜的一端是典型類癌腫瘤，它們是分化良好、生長(zhǎng)緩慢的低級(jí)別腫瘤，很少轉(zhuǎn)移至胸腔外結(jié)構(gòu)。另一端則是分化差的高級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌癌，典型代表是小細(xì)胞肺癌(smallcelllungcancer,SCLC)，這類腫瘤的行為具有侵襲性，其生長(zhǎng)迅速且早期即出現(xiàn)遠(yuǎn)處播散。中等級(jí)別(非典型)NET具有中等的級(jí)別和分化，其生物學(xué)行為介于低級(jí)別NET和SCLC之間。肺部“典型”和“非典型”類癌與“1級(jí)”和“2級(jí)”大致一致，后一類術(shù)語(yǔ)更常用于胸腔外NET。多灶性疾病在低級(jí)別肺NET患者中相對(duì)常見。一個(gè)極端的例子是彌漫性特發(fā)性肺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞增生(diffuseidiopathicpulmonaryneuroendocrinecellhyperplasia,DIPNECH)，該病特征為肺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞彌漫性增生和多發(fā)性微小瘤及侵襲性NET形成。局限性肺NET患者如果有充足的肺儲(chǔ)備，則首選治療是手術(shù)切除。與支氣管肺癌不同，低級(jí)別(典型)肺NET通常不會(huì)在黏膜下播散，因此認(rèn)為小至5mm的支氣管內(nèi)手術(shù)切緣即足夠，但肺實(shí)質(zhì)組織學(xué)陰性切緣最好超過2cm。支氣管內(nèi)切除是根治性治療的次優(yōu)方法，因此，大部分患者首選根治性手術(shù)切除。肺NET產(chǎn)生的5-羥色胺量少于中腸NET，其引起的類癌綜合征發(fā)生率較低。對(duì)于合并類癌綜合征的不可切除肺NET患者，我們推薦采用生長(zhǎng)抑素類似物(somatostatinanalog,SSA)治療，如奧曲肽或蘭瑞肽。SSA結(jié)合腫瘤細(xì)胞上的生長(zhǎng)抑素受體，高效抑制生物活性胺的釋放。可顯著改善80%以上類癌綜合征患者的潮紅和腹瀉。在某些情況下，對(duì)于生長(zhǎng)抑素受體為基礎(chǔ)的成像檢查顯示腫瘤生長(zhǎng)抑素受體陰性的患者，依維莫司可能是合適的一線治療方案。生長(zhǎng)抑素受體陽(yáng)性晚期疾病的另一個(gè)治療選擇是，采用放射性核素標(biāo)記SSA(如，177Lu-dotatate)的肽受體放射性配體治療。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/Xcau2XHdXzyF-3tbst_P9Q

HLRCC的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)包含2條主要標(biāo)準(zhǔn)和4條次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)：①多發(fā)性皮膚平滑肌瘤，特別是伴有特征性刺痛；②一個(gè)或多個(gè)毛發(fā)平滑肌瘤，伴隨特征性刺痛。次要標(biāo)準(zhǔn)：①孤立性皮膚平滑肌瘤和HLRCC家族史；②40歲前出現(xiàn)Ⅱ型乳頭狀腎細(xì)胞癌；③女性在40歲前出現(xiàn)伴有嚴(yán)重癥狀的子宮肌瘤；④符合上述條件之一的一級(jí)親屬，二級(jí)父系家庭女性成員40歲前出現(xiàn)伴有嚴(yán)重癥狀的子宮肌瘤。符合主要標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，表明HLRCC綜合征的可能性很大；若符合2條或以上次要標(biāo)準(zhǔn)，則可懷疑其為HLRCC，需進(jìn)行進(jìn)一步的檢測(cè)以輔助診斷，如免疫組化分析、基因檢測(cè)等。

什么是肺類癌？肺類癌危險(xiǎn)嗎？肺類癌和肺癌是什么關(guān)系？肺類癌如何治療？一、什么是“肺類癌”？肺類癌是肺癌中的一個(gè)組織亞類，與大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌和小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌肺癌一起被稱為肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌。也就是說肺類癌是肺癌的一種，起源于肺內(nèi)支氣管和細(xì)支氣管黏膜上皮的一種神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的肺癌！肺類癌是一種不常見、且生長(zhǎng)相對(duì)緩慢的肺癌。他們由神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞構(gòu)成。二、什么是神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞？類癌起源于分布廣泛的神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)。該系統(tǒng)由既類似神經(jīng)細(xì)胞又類似激素生成細(xì)胞的一類細(xì)胞構(gòu)成，這些細(xì)胞存在整個(gè)機(jī)體內(nèi)的多個(gè)器官，如肺、胃和腸道中分散存在。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分泌諸如腎上腺素一類的物質(zhì)，在肺內(nèi)，這些物質(zhì)可以幫助控制空氣流動(dòng)和血液流動(dòng)，并幫助控制其它肺細(xì)胞的生長(zhǎng)。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞可以幫助檢測(cè)我們呼吸的空氣中氧及二氧化碳的水平，并釋放出幫助肺適應(yīng)這些變化的化學(xué)信號(hào)。生活在高海拔地區(qū)的人們肺內(nèi)有更多的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，這可能是因?yàn)樗麄兒粑目諝庵泻懈俚难鯕?。三、為什么?huì)得類癌？像體內(nèi)的大部分細(xì)胞一樣，肺內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞可以經(jīng)過一些特定的改變，導(dǎo)致它們過度生長(zhǎng)進(jìn)而演變?yōu)槟[瘤。這些腫瘤被稱為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或神經(jīng)內(nèi)分泌癌。類癌是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可在人體的任意一處發(fā)生，但是消化系統(tǒng)是這類神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的另一常見位置。四.肺的神經(jīng)內(nèi)分泌癌分類WHO將肺的神經(jīng)內(nèi)分泌癌按病理分為四類，又以生長(zhǎng)速度快慢排序，它們分別為：（1）小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（2）大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（3）不典型類癌（4）典型類癌其中典型類癌生長(zhǎng)較為緩慢，很少播散到肺外，大約90%肺類癌是典型類癌。非典型類癌生長(zhǎng)率為快于典型類癌，并在一定程度上較容易播散到其他器官。它們有更多處在分裂期的細(xì)胞，并且看起來更像一種生長(zhǎng)迅速的細(xì)胞。類癌也可以根據(jù)它們?cè)诜蝺?nèi)的發(fā)生位置分類。（1）中央型類癌：起源于靠近肺中心位置的肺內(nèi)大氣道的管壁，大部分肺類癌是中央型類癌，并且?guī)缀跛兄醒胄皖惏┒际堑湫皖惏?。?）周圍型類癌：起源于小氣道（細(xì)支氣管）并向肺的邊緣生長(zhǎng)，大部分周圍型類癌仍為典型類癌，但相較于中央型類癌，此類型類癌中不典型類癌較多。五.肺類癌的治療在臨床上肺類癌需要進(jìn)行積極的治療，雖然類癌是起源于支氣管和細(xì)支氣管黏膜上皮的一種神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的肺癌，惡性程度相對(duì)比較低，但是只要是癌，就具有癌的生物學(xué)特點(diǎn)。在病情發(fā)展的過程中，肺類癌也可能會(huì)出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甚至遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移的情況，從而對(duì)生命造成不良影響。肺類癌一旦發(fā)現(xiàn)，就需要給予積極有效治療。當(dāng)肺類癌沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也沒有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的時(shí)候，就需要進(jìn)行根治性手術(shù)切除。在手術(shù)之后，如果病理回報(bào)的結(jié)果，癌細(xì)胞的分化程度比較高，惡性程度比較低，并處在早期階段，并不一定需要進(jìn)行術(shù)后輔助治療，只需要定期復(fù)查就可以。如果肺類癌已經(jīng)伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，或者伴有遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移的情況，也可以采用全身化療，聯(lián)合局部放療的治療方式來控制肺類癌病情的發(fā)展，延長(zhǎng)生存期。

【寫在前面】為了實(shí)踐我開設(shè)互聯(lián)網(wǎng)診室的初衷，從現(xiàn)在開始，我將利用空余時(shí)間把患者們共性的問題寫一寫。作為患者，對(duì)自己的病情有疑問，非常正常，問題多了就容易焦慮，這個(gè)情緒是非常值得理解的。然而現(xiàn)在是信息爆炸的時(shí)代，各種信息層出不窮，查得越多，若沒有查到點(diǎn)子上，只會(huì)增加你內(nèi)心的恐懼。所以，有問題歡迎向我提出，也許你的問題也是別人的問題?！菊摹繉?duì)于鄰近出院的患者，最常見的問題之一就是如何隨訪。因?yàn)榛颊邅砭驮\不容易，一旦離開了醫(yī)院，再見到醫(yī)生就不那么方便，即便聯(lián)系到醫(yī)生，醫(yī)生也會(huì)有很多患者，未必能夠準(zhǔn)確記住你的情況，所以對(duì)術(shù)后如何隨訪的邏輯有一個(gè)基本的了解是非常有必要的。下面我以在我科進(jìn)行手術(shù)并確診肺癌的患者為例進(jìn)行介紹。首先，隨訪就是術(shù)后的定期復(fù)查。由于惡性腫瘤存在復(fù)發(fā)的可能，因此需要術(shù)后定期復(fù)查，復(fù)查的目的就是及時(shí)發(fā)現(xiàn)潛在的復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移并及時(shí)給與干預(yù)。因此術(shù)后隨訪，對(duì)于腫瘤患者非常重要。制定隨訪計(jì)劃的起點(diǎn)是拿到手術(shù)病理報(bào)告的時(shí)候。這是因?yàn)槭中g(shù)病理是疾病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，患者究竟得的是什么病，處于疾病的什么時(shí)期，都是由手術(shù)病理報(bào)告決定的。以我院為例，手術(shù)病理報(bào)告一般在術(shù)后7-10個(gè)工作日內(nèi)可以出結(jié)果。這個(gè)時(shí)間點(diǎn)很重要，患者要有意識(shí)地去獲取自己的大病理結(jié)果，這可以通過聯(lián)系自己的管床醫(yī)師，主刀醫(yī)師或通過門診就診詢問。我院會(huì)常規(guī)給手術(shù)出院的患者開一張1個(gè)月后的復(fù)診單，以便患者門診復(fù)診。這次復(fù)診的主要目的有三個(gè)，①看一下手術(shù)病理的結(jié)果，②評(píng)估一下術(shù)后恢復(fù)的情況，③明確是否需要術(shù)后治療。如果您提前知道了自己的手術(shù)病理結(jié)果以及術(shù)后的治療方案，同時(shí)在術(shù)后恢復(fù)過程中沒有出現(xiàn)明顯的不適，那么這次復(fù)診是可以跳過的。真正對(duì)病情開始隨訪其實(shí)是術(shù)后3個(gè)月的時(shí)候。下面劃重點(diǎn)，一般而言，肺癌術(shù)后的患者遵循以下的隨訪安排：術(shù)后前2年內(nèi)，每3個(gè)月復(fù)診一次；2年后，每6個(gè)月復(fù)診一次；5年后，每12個(gè)月復(fù)診一次。對(duì)于早期肺癌，特別是原位腺癌、微小浸潤(rùn)性腺癌、分化好的浸潤(rùn)性腺癌、典型類癌等相對(duì)“溫和”的肺癌患者（這里也包括分化好的早期胸腺瘤），隨訪的時(shí)間間隔可酌情適當(dāng)延長(zhǎng)，例如術(shù)后1年內(nèi)，每3個(gè)月復(fù)診一次，第2年開始每6個(gè)月復(fù)診一次，2年后每6-12個(gè)月復(fù)診一次。值得一提的是，每個(gè)患者的情況不同，因此術(shù)后隨訪計(jì)劃可能出現(xiàn)差異，不可簡(jiǎn)單對(duì)比。若您對(duì)自己的隨訪方案有疑問，可咨詢自己的主刀醫(yī)師、管床醫(yī)師，也可以門診咨詢相關(guān)科室的醫(yī)師。還有一個(gè)問題，在哪里復(fù)診？我們建議術(shù)后復(fù)診都盡量在進(jìn)行手術(shù)的醫(yī)院進(jìn)行，這是因?yàn)獒t(yī)生在判斷肺癌患者術(shù)后病情變化的時(shí)候，可能需要參考手術(shù)治療、術(shù)前評(píng)估、術(shù)后病理的相關(guān)資料，而這些資料，在進(jìn)行手術(shù)的醫(yī)院是最全的，相關(guān)科室的醫(yī)生之間也比較熟悉，必要時(shí)有助于開展多學(xué)科會(huì)診。如果您實(shí)在不便每次都返院復(fù)診，那么至少術(shù)后第一次復(fù)診要盡量在手術(shù)治療的醫(yī)院完成。好了，關(guān)于肺癌術(shù)后復(fù)診的計(jì)劃您都了解了嗎？

直腸類癌（直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤）是發(fā)生于直腸黏膜上皮內(nèi)嗜銀細(xì)胞的腫瘤。直腸類癌臨床較少見，其發(fā)展緩慢，惡性程度較低，病情隱匿，早期常無(wú)明顯癥狀，臨床診斷較困難。起初在黏膜下有一個(gè)或數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)，質(zhì)硬、活動(dòng)，表面光滑，長(zhǎng)到一定程度可穿破黏膜并發(fā)生轉(zhuǎn)移。瘤體直徑小于1厘米、無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者行局部切除比較安全。 直腸類癌的病因目前仍不十分明確，其發(fā)病與社會(huì)環(huán)境、飲食習(xí)慣、遺傳因素等有關(guān)。直腸息肉也是本病的高危因素。 檢查 1.肛門指檢 可觸及黏膜下活動(dòng)、光滑、質(zhì)硬且界限清楚的腫塊。 2.結(jié)腸鏡檢查 結(jié)腸鏡下可見到有廣基息肉樣隆起，多為單發(fā)，呈灰白色或黃色隆起型黏膜及黏膜下腫物，質(zhì)地硬，有完整的黏膜覆蓋。 3.直腸腔內(nèi)超聲檢查 對(duì)直腸類癌的診斷幫助較大，表現(xiàn)為黏膜內(nèi)低回聲圖形，橢圓形腫塊邊緣清晰，外形光滑，有助于確定患者有無(wú)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 4.病理檢查 因直腸類癌位于黏膜下，表面有正常的黏膜覆蓋，故做活檢應(yīng)取到黏膜下腫瘤組織才有價(jià)值。 診斷 1.直腸指診如果發(fā)現(xiàn)圓形、光滑的黏膜下硬結(jié)，應(yīng)警惕本病。 2.結(jié)腸鏡及其活檢病理檢查是確診的主要方法。結(jié)腸鏡下典型表現(xiàn)為黏膜下結(jié)節(jié)狀隆起，直徑多小于1厘米，質(zhì)硬，推之?？梢苿?dòng)，表面黏膜光滑，顏色較蒼白發(fā)黃。病理活檢可確定腫瘤是惡性還是良性。 治療 1.直徑

一文搞清：副癌綜合征、類癌綜合征、伴癌綜合征原創(chuàng)為你寫實(shí)腫瘤時(shí)間5天前副腫瘤綜合征、類癌綜合征、伴癌綜合征都是在腫瘤治療中經(jīng)常遇到的，這是和我們玩文字游戲嘛？這仨都是啥？英文咋說？讓本文帶大家一探究竟。 1副癌綜合征 在腫瘤病例中，副癌綜合征的發(fā)生率 ＜ 6%，其中以肺癌（燕麥細(xì)胞型肺癌）、乳腺癌、卵巢癌多見。 副癌綜合征，又名副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndrome），是由腫瘤產(chǎn)物異常的免疫反應(yīng)或其他不明原因引起的內(nèi)分泌、神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎臟及皮膚等系統(tǒng)的病變，從而出現(xiàn)對(duì)應(yīng)的臨床表現(xiàn)；由于這些表現(xiàn)不是由原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移灶直接起的，而是間接導(dǎo)致，因而得名。 理解一下，既然是綜合征，涉及的就不是單一的臨床表現(xiàn)。理論上，副癌綜合征可以累及全身，實(shí)際臨床上主要表現(xiàn)為神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常，并且這種異常與腫瘤轉(zhuǎn)移、代謝紊亂、營(yíng)養(yǎng)缺乏、感染、腫瘤治療毒副作用無(wú)關(guān)。 多數(shù)副癌綜合征本身就是一種獨(dú)立疾病、有自己的命名，僅小部分伴發(fā)于腫瘤。舉幾個(gè)副癌綜合征疾?。骸?內(nèi)分泌：類癌綜合征、卓-艾綜合征、腫瘤性軟骨病、低血糖· 神經(jīng)：Lambert-Eaton 綜合征、亞急性小腦變性、腦脊髓炎、斜視眼陣攣· 風(fēng)濕性/皮膚：雷諾綜合征、類癌關(guān)節(jié)炎、皮肌炎 副癌綜合征發(fā)病原因不明（涉及到免疫異常原因一般都不明……）。 半數(shù)患者在腫瘤早期即可出現(xiàn)副癌綜合征，其發(fā)展一般與腫瘤進(jìn)程平行，在腫瘤經(jīng)手術(shù)放療化療后退縮或消滅時(shí)，可隨之好轉(zhuǎn)或消失。 雖然副癌綜合征可發(fā)生全身各個(gè)系統(tǒng)，但是往往都會(huì)累及神經(jīng)系統(tǒng)。因此，副癌綜合征還可以狹義地理解為「神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）」又稱「癌性非轉(zhuǎn)移性神經(jīng)疾病」。2類癌綜合征 從上文，我們知道類癌綜合征其實(shí)就是一種比較特殊的副癌綜合征，下面我們?cè)賮碓敿?xì)看下。 提到類癌綜合征，那么我們不得不先提類癌（carcinoid）。 類癌，顧名思義，類似癌癥，其細(xì)胞形態(tài)似癌，但發(fā)展緩慢，表現(xiàn)為良性腫瘤，與癌不同，因此得名。 類癌是由 Merling 1808 年首次描述，1907 年 Oberndorfer 正式命名為并沿用至今的。 其起源于腸黏膜的 Kulchitsky 細(xì)胞，胞漿含有能沉積銀鹽的顆粒，故又稱為嗜銀細(xì)胞，為此也可稱為「嗜銀細(xì)胞癌」。 由于類癌缺乏特殊征象，診斷困難。臨床上常常被漏診或誤診為闌尾炎、克隆病、腸癌等。 類癌能分泌 5 - 羥色胺（血清素）、激肽類、組織胺等生物學(xué)活性因子，可引起皮膚潮紅、支氣管痙攣、腹瀉、瓣膜性心臟病等一些列癥狀 —— 這類典型癥候群被稱為類癌綜合征（carcinoid syndrome）。 當(dāng)患者出現(xiàn)類癌綜合征時(shí)，可通過典型的表現(xiàn)和 血清 5 - HT、尿中 5 - HIAA 診斷。 類癌 90% 發(fā)生于胃腸道（闌尾、末端回腸、直腸為主），消化道外的器官如支氣管、卵巢、肺、甲狀腺等也可發(fā)生。研究顯示，20% ～ 30% 轉(zhuǎn)移性小腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者可表現(xiàn)類癌綜合征 —— 其中分泌性腹瀉占 60% ～ 80%，面部潮紅占 60% ～ 85%，20% 還可表現(xiàn)為類癌心臟病及右心纖維化。 3伴癌綜合征 老版《內(nèi)科學(xué)》原發(fā)性肝癌中寫道：「肝癌病人因?yàn)槟[瘤本身代謝異?；蚰[瘤對(duì)機(jī)體影響而引起內(nèi)分泌或代謝異常的一組癥候群。主要表現(xiàn)其自發(fā)性低血糖癥、紅細(xì)胞增多癥；罕見表現(xiàn)為高鈣血癥、高脂血癥、類癌綜合征。」 筆者嘗試檢索了各類期刊，發(fā)現(xiàn)，近 5 年中華牌雜志已經(jīng)沒有「伴癌綜合征」的說法，而可檢索到的伴癌綜合征對(duì)應(yīng)的英文是 —— Paraneoplastic syndrome、paraneoplastic neurological syndrome、PNS。 再回頭看看內(nèi)科學(xué)書中的肝癌的伴癌綜合征：低血糖、高鈣血癥、紅細(xì)胞增多癥等……沒錯(cuò)，這些都是副癌綜合征中的內(nèi)分泌系統(tǒng)表現(xiàn)。伴癌綜合征即副癌綜合征。

類癌綜合征是指神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞分泌的一些血管活性激素，特別是以五羥色胺為代表的血管活性激素，導(dǎo)致臨床上患者出現(xiàn)皮膚潮紅、腹瀉、哮喘等等臨床癥狀的綜合征，我們稱之為類癌綜合征。類癌綜合征最常出現(xiàn)于長(zhǎng)于空腸或者是回腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，也有少部分長(zhǎng)于呼吸道的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，或者是胃、十二指腸甚至胰腺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，也可以出現(xiàn)類癌綜合征。類癌綜合征在嚴(yán)重的情況下會(huì)引起心臟的病變，我們臨床稱之為類癌心臟病，還有一些病人在手術(shù)、麻醉、或者是腫瘤進(jìn)行性加重的情況下，因?yàn)檫@種血管活性激素大量地分泌，會(huì)導(dǎo)致低血壓、低血氧等等可以影響生命的危急狀態(tài)，我們稱之為類癌危象，這是屬于類癌綜合征里面最嚴(yán)重的一種情況。關(guān)于類癌綜合征如何診治的詳細(xì)介紹請(qǐng)參考我之前發(fā)布的文章“類癌綜合征診治進(jìn)展”。

類癌是一種非常特殊的腫瘤，1907年被首次命名后一直沿用至今。類癌是一種惡性程度較低的能分泌激素類物質(zhì)的有內(nèi)分泌特性的腫瘤，其良惡性的判斷取決于其侵犯周圍組織和轉(zhuǎn)移的情況。如果類癌出現(xiàn)了侵犯周圍組織和轉(zhuǎn)移，那么就是惡性的。如果沒有表現(xiàn)出來這些特性，就可以認(rèn)為暫時(shí)是良性的。所以不能簡(jiǎn)單的說類癌是不是惡性腫瘤。但是發(fā)現(xiàn)了類癌，必須注意定期復(fù)查，如果有明顯的癥狀，影響正常工作和生活，并且藥物治療效果欠佳，應(yīng)該考慮手術(shù)治療。