淋巴管瘤

聽說過腹腔鏡手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)，那么您聽說過淺表腔鏡手術(shù)嗎？成人患者可予以淺表腔鏡手術(shù)治療甲狀腺腫物，那么，一些淺表的較大腫物能否利用微創(chuàng)腔鏡方法切除呢？近期我們團隊采用淺表腔鏡技術(shù)，成功切除兒童皮下多房多囊性淋巴管瘤，避免了手術(shù)后明顯的疤痕，達到了完美的美容效果。目前，淺表腫物利用微創(chuàng)腔鏡方法實施切除較少報道，在小兒外科領(lǐng)域更加少見，查閱文獻華南地區(qū)尚無相關(guān)病例。此例手術(shù)的成功完成，標志著本團隊在微創(chuàng)技術(shù)有了新的發(fā)展，即腔鏡技術(shù)不再局限于盆腹腔，對于淺表腫物如脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤等需手術(shù)治療的患兒，將不必再擔心手術(shù)瘢痕對今后生活質(zhì)量的影響，能夠給寶寶們帶來更優(yōu)的選擇。

近期，四川大學華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團隊在《中華整形外科雜志》發(fā)表研究型論文“復雜性淋巴管畸形臨床診斷分析及綜合治療”，通過回顧性分析2010年4月至2022年4月于四川大學華西醫(yī)院就診并進行隨訪的復雜性淋巴管畸形患者臨床資料，在國內(nèi)首次報道復雜性淋巴管畸形的詳細臨床特點及分型。該文第一作者為四川大學華西醫(yī)院小兒外科博士研究生邱桐，通信作者為吉毅教授。共納入18例CLA患者，男性6例，女性12例，男女比例1∶2，初診年齡1個月至29歲，中位年齡2.5歲；包括2例Gorham-Stout?。℅orham-Stoutdisease，GSD）患者、4例全身性淋巴管異常全身性淋巴管異常(generalizedlymphaticanomaly，GLA)患者、11例卡波西樣淋巴管瘤病(Kaposiformlymphangiomatosis，KLA)患者以及1例中央集合淋巴管異常（centralconductinglymphaticanomaly，CCLA）患者。患者就診的主要原因為胸腹腔、心包積液引起呼吸困難，骨質(zhì)破壞引起功能障礙或疼痛，內(nèi)臟受累導致器官功能受損以及凝血功能異常。CLA伴有胸腹腔、心包積液10例（10/18，55.6%），其中2例分別在行胸膜活檢和剖胸探查后出現(xiàn)乳糜胸；15例（15/18，83.3%）伴有內(nèi)臟累及，有3例（3/15，20.0%）患者超過累及1個內(nèi)臟，其中脾臟10例（10/15，66.7%）、肝臟3例（3/15，20.0%）、肺5例（5/15，33.3%）、胰腺2例（2/15，13.3%）；9例（9/15，60.0%）伴有不同程度的骨質(zhì)破壞，3例出現(xiàn)骨質(zhì)破壞引起的跛行等活動功能障礙，作為診斷標準的骨病變存在于所有診斷為GSD的患者中，也存在于46.7%（7/15）的GLA或KLA患者中，詳細臨床基本信息見下表。在初次就診的血液學檢查結(jié)果中，14例（14/18，77.8%）患者均出現(xiàn)不同程度的凝血功能異常。血小板減少癥患者8例（血小板計數(shù)最低為3×109/L），5例患者出現(xiàn)PT及APTT延長（PT及APTT最長分別達22.6s和64.2s），5例患者出現(xiàn)嚴重纖維蛋白原減少癥（最低為0.42g/L），以上血液學異?；颊呔鶠镵LA患者。8例患者在初診時進行了D-二聚體檢測，均出現(xiàn)D-二聚體的升高。詳細實驗室結(jié)果見表2。所有患者均進行了MRI檢查。胸部MRI顯示胸腔病灶患者的小葉間隔和支氣管血管束彌漫性平滑增厚，縱隔結(jié)締組織和肺門周圍區(qū)域受累，胸膜增厚和軟組織腫塊是特征性表現(xiàn)（圖1A,1B）。10例脾臟受累患者MRI均顯示脾臟病灶呈多發(fā)性囊性病變（圖1C，1F）。2例GSD患者骨破壞突破骨皮質(zhì)；而GLA累及骨髓腔內(nèi)未突破骨皮質(zhì)，MRI顯示骨髓信號改變，髓腔內(nèi)腫塊影在加權(quán)成像上呈長T1長T2信號特征（圖1E，1F）。2例GSD患者和1例CCLA患者行淋巴顯像檢查均示病灶部位淋巴回流異常（圖1D，1G，1H，1I）。18例患者中除了3例患者因病情較穩(wěn)定而僅隨訪以外，其余所有患者均采用綜合性治療，包括藥物治療、手術(shù)治療、淋巴水腫的康復治療和營養(yǎng)治療。藥物治療主要包括長春新堿、皮質(zhì)類固醇、西羅莫司及曲美替尼。在隨訪過程中，除了1例KLA患者因全身多器官功能和急性心力衰竭而死亡外，其余17例患者中，6例患者病情進展，8例患者病情穩(wěn)定，3例KLA患者病情好轉(zhuǎn)，其中2例在進行脾切除后明顯可見胸腔積液減少和肺、縱隔病灶的縮小，可能與脾臟病灶導致血液系統(tǒng)異常激活血小板有關(guān)。詳細治療方法及隨訪結(jié)果見表2。CLA早期準確的診斷鑒別對患者的癥狀改善和生活質(zhì)量來說至關(guān)重要，臨床患者出現(xiàn)骨骼、多器官內(nèi)臟受累、胸腹腔積液以及凝血功能障礙等癥狀時應(yīng)充分考慮CLA疾病可能，并且應(yīng)當結(jié)合GSD、GLA、KLA和CCLA各自的臨床特點進行疾病分類。但這類疾病的臨床診療并非易事，我們提倡依賴于多個學科團體的共同努力，從而改善患者管理模式。目前疾病相關(guān)致病基因的遺傳學和分子生物學研究亟待進行，為靶向治療方法提供精準的理論研究基礎(chǔ)。

淋巴管瘤患兒家長長長被多次注射治療的痛苦經(jīng)歷所折磨，如何提高單次注射有效率成為每位實施注射治療醫(yī)生追求的目標，本人經(jīng)過在浙江省腫瘤醫(yī)院超聲科培訓后實施了超聲引導下淋巴管瘤逐個囊腔注射治療的方法，效果顯著，現(xiàn)向大家介紹：1.先看下面的超聲影像，這是一個相當復雜色淋巴管瘤，外院盲穿刺下注射治療，已經(jīng)將大的容易的治療了，小的多囊的殘留，治療難度系數(shù)至少四顆星。2.看看我們是實際治療經(jīng)過吧。最后各個囊腔在穿刺針的穿刺給藥后可見全部相同，白色的藥物全部注射在瘤腔內(nèi)保證單次注射治療的最大效果。3.來看個簡單一點的吧，其實也不簡單，頸部的多囊腔淋巴管瘤，視頻有點長，無剪輯無偽裝的超聲實時錄像。本人保證以最大的努力治療每一個就診的患兒，不會辜負您的信任。

淋巴管畸形舊稱淋巴管瘤是比較常見的脈管畸形，3歲前高發(fā)，可發(fā)生于身體任何部位，60%發(fā)生于頭頸部以及四肢軀干。淋巴管畸形分為：1、大囊型2、多囊型3、微囊型4、混合型。超聲檢查提示無回聲或囊型回聲。淋巴管畸形治療不要盲從，首選硬化治療，硬化治療：細針穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化劑，簡單、安全、無疤痕，無痛楚、復發(fā)罕見。

部分的淋巴管畸形，尤其是混合型和微囊型，口服雷帕霉素以及硬化劑治療效果常不滿意，尤其是余留的外觀問題，常需要外科手術(shù)切除來改善。適應(yīng)征有：①病灶小，位置好，可完全切除；②微囊型LM；③巨囊型及混合型LM，過往其他治療效果不佳；④對外觀影響較大，或余留的外觀問題需要解決；⑤有危及生命的并發(fā)癥，如嚴重壓迫氣道者。外科手術(shù)切除，常需要聯(lián)合其他治療以達到更好的效果，如術(shù)前、術(shù)后口服雷帕霉素，或術(shù)中使用硬化劑。淋巴管畸形可治療，家長無需過于焦慮。淋巴管畸形治療的其他文章，請關(guān)注：兒童口腔頜面部淋巴管畸形（LM）的綜合序列治療淋巴管畸形之口服西羅莫司淋巴管畸形之硬化劑注射鄔文莉醫(yī)生專科門診時間：【增城院區(qū)】周一上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，唇腭裂專病門診周一下午，門診樓二樓D3區(qū)，兒科特診中心，口腔頜面外科特需門診周五上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，兒童頜面腫瘤專病門診

淋巴管畸形作為與生俱來的先天性畸形，常不能完全根治，需長期與瘤共存。在漫長的治療探索中，學者們開啟了各種的治療方案。硬化劑注射常用的有無水乙醇、聚多卡醇、、博萊霉素、平陽霉素等，口腔外科?？瞥Ｒ?guī)用藥為博萊霉素和平陽霉素。適用于：①巨囊型LM，尤其是單個大囊，硬化治療為首選；②混合型LM，需聯(lián)合外科手術(shù)切除，殘余的瘤體注射。淋巴管畸形治療的其他文章，請關(guān)注：兒童口腔頜面部淋巴管畸形（LM）的綜合序列治療淋巴管畸形之口服西羅莫司淋巴管畸形之外科手術(shù)切除鄔文莉醫(yī)生專科門診時間：【增城院區(qū)】周一上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，唇腭裂專病門診周一下午，門診樓二樓D3區(qū)，兒科特診中心，口腔頜面外科特需門診周五上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，兒童頜面腫瘤專病門診

作者：焦玉浩申剛基本信息】女5歲【疾病類型】兒童頸部淋巴管瘤【就診時間】2023年5月首次治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】1次治療后恢復正常。【推薦理由】頸部淋巴管瘤，腫脹明顯，1次治療后效果明顯。一、初識患者??患兒為5歲女孩，9天前無明顯誘因出現(xiàn)右頸部腫物，2cm左右，圓形，后逐漸增大，腫脹明顯。逐漸出現(xiàn)夜間影響睡眠，輕度喘憋。通過網(wǎng)上咨詢，查詢到首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任醫(yī)師團隊在兒童淋巴管瘤治療方面經(jīng)驗豐富，遂就診于兒研所申剛主任門診，完善超聲發(fā)現(xiàn)頸部皮下可見扁圓形無回聲，大小約5.54.83.7cm。診斷淋巴管瘤。MRI檢查提示右頸部團塊狀占位，診斷：淋巴管瘤伴囊內(nèi)出血。因為患兒已經(jīng)出現(xiàn)壓迫癥狀，家長十分著急，申剛主任看過患兒后，遂即安排了緊急住院，并告知經(jīng)過治療后會很快好轉(zhuǎn)，家長很快決定進行手術(shù)。手術(shù)過程門診進行了相關(guān)術(shù)前檢查后，入院第二天進行了全麻下的淋巴管瘤手術(shù)，在超聲引導下，可見看到頸部巨大囊腔，對最大的囊腔放置了引流管，共抽出紅色液體約50ml，隨后進行了局部硬化治療。術(shù)后第三天可見頸部腫脹明顯減少，交代好注意事項后患兒順利出院。二、術(shù)后恢復情況術(shù)后2個月后，家長來門診復查，頸部已經(jīng)基本恢復正常。???術(shù)中抽出血液及淋巴管液淋巴管瘤常見問題解答?1.??什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.??為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.??什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不增大。4.??什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.??淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細胞突變所導致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.??淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時候就是一點點，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.??淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴重的思想負擔。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.??淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，一般不會惡變。9.??淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機（DSA）引導下，用穿刺針精準穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點？微創(chuàng)、恢復快；精準治療，定位準確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復快、療效好、不留疤痕等特點。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會陰部淋巴管畸形特點？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當胸導管受壓或堵塞時，管內(nèi)壓力增高致導管或?qū)僦屏?，從而導致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等?3.腹腔淋巴管畸形特點？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴重營養(yǎng)不良。??介入血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童血管瘤及血管疾病?？疲患壟R床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，加拿大安大略大學醫(yī)學院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并擔任：l?中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席?l?中華醫(yī)學會整形外科分會血管瘤與脈管畸形學組常務(wù)委員?l?中國整形學會血管瘤血管畸形分會委會常務(wù)委員?l?中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事?l?中華放射學分會婦兒介入學組常務(wù)委員?l?北美兒科介入放射學會(SPIR)會員?l?中華醫(yī)學會放射學分會兒科專委會青年委員?l?中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會常務(wù)委員?l?北京醫(yī)師協(xié)會血管外科分會常務(wù)理事?l?北京醫(yī)學會小兒外科分會委員?l?北京醫(yī)師協(xié)會介入?？漆t(yī)師分會理事?等多項社會任職。同時攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時擁有病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放24張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導管、微波消融導管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。

作者：李三林申剛基本信息】女、7歲【疾病類型】兒童腹腔淋巴管瘤【就診時間】2023年7月治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】7天【治療效果】明顯好轉(zhuǎn)。【推薦理由】該病例為腹部巨大淋巴管瘤，腹痛、尿頻，嚴重影響患兒正常生活，當?shù)蒯t(yī)院無法治療，推薦至我院，經(jīng)治療后效果良好?一、初識患者??患兒是7歲余的女童，就診前2年出現(xiàn)無誘因腹痛、尿頻，去當?shù)蒯t(yī)院就診，完善超聲提示是腹腔巨大淋巴管瘤，行腹膜后腫物切除，腹痛較前好轉(zhuǎn)后又加重，后就診于另一家醫(yī)院，行胸導管松解術(shù)，未見明顯好轉(zhuǎn)，后經(jīng)人推薦首都兒科研究所的申剛教授。家長來找申剛教授時比較焦慮，申剛教授一邊詳細了解孩子病情和檢查，一邊安慰父母，告知父母我們治療過很多類似的病例，經(jīng)驗豐富，不要太過擔心，并給家長看了類似病人的成功治療的案例照片。家長很快平靜下來。手術(shù)之前，完善核磁檢查：考慮淋巴管畸形可能性大。后由我團隊的王勝升給家長進行了手術(shù)時間的預約，并告知家長入院前需要完善的檢查，以及住院流程，需要攜帶的物品等，告訴家長先回家等待，術(shù)前一周會打電話再次告知。家長便安心離去。二、手術(shù)過程在安排的手術(shù)時間，家長如約住院，順利完成術(shù)前準備，手術(shù)當天，患兒在全麻的過程中完成了手術(shù)，術(shù)中抽出近50ml淡黃色液體，鑒于囊腔較大，留置引流管，術(shù)后隔天抽液并灌洗囊腔，術(shù)后第四天腹部置管無滲出，拔出引流管，觀察一晚，第五天患兒順利出院。淋巴管瘤常見問題解答?1.??什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.??為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.??什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不增大。4.??什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.??淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細胞突變所導致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.??淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時候就是一點點，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.??淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴重的思想負擔。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.??淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，一般不會惡變。9.??淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機（DSA）引導下，用穿刺針精準穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點？微創(chuàng)、恢復快；精準治療，定位準確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復快、療效好、不留疤痕等特點。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會陰部淋巴管畸形特點？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當胸導管受壓或堵塞時，管內(nèi)壓力增高致導管或?qū)僦屏?，從而導致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等?3.腹腔淋巴管畸形特點？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴重營養(yǎng)不良。?科室簡介?首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤?？?，一級臨床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學門診、病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。

作者：曹佳捷申剛【基本信息】男2歲【疾病類型】兒童腋下淋巴管瘤【就診時間】2023年5月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】微創(chuàng)治療后患兒腫物明顯縮小，幾乎完全消失【推薦理由】該病例為腋下淋巴管瘤，需要積極處理，本患兒采用局部硬化治療，效果明顯。一、初識患者患兒為2歲男童，因發(fā)現(xiàn)腋下腫物，并逐漸增大就診我科門診。家長非常焦慮，不知道這是什么病，對治療方案也一無所知，為進一步診治，慕名找到申主任，申主任一邊詳細了解孩子病情和檢查，一邊安慰父母，告知父母這屬于淋巴管瘤，需要盡早進行干預，目前多采用介入微創(chuàng)治療，淋巴管瘤屬于我們科室的常見病，我們已經(jīng)治愈很多類似的患兒，告訴家長不要太擔心，并給家長看了類似病人的成功治療的案例照片。家長很快平靜下來，也決心在這里完成手術(shù)。二、手術(shù)過程在安排的手術(shù)時間，家長如約住院，順利完成術(shù)前準備，手術(shù)當天，患兒在全麻的過程中完成了手術(shù)，手術(shù)僅耗時半小時，術(shù)中無出血，手術(shù)過程非常順利，術(shù)后孩子也沒有任何不適，身上也沒有任何傷疤。共住院2天，第3天一大早，患兒就平穩(wěn)出院啦。三、術(shù)后恢復情況患兒術(shù)后淋巴管瘤就明顯好轉(zhuǎn)，基本消失，微創(chuàng)、無痛、不遺留傷疤、花費小，推薦介入治療為淋巴管瘤患兒的一線治療方案。家長滿意度高，我們也由衷地替患兒開心！淋巴管瘤常見問題解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進行性增大，膨脹性擴大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細胞突變所導致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時候就是一點點，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴重的思想負擔。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，一般不會惡變。9.淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機（DSA）引導下，用穿刺針精準穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點？微創(chuàng)、恢復快；精準治療，定位準確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復快、療效好、不留疤痕等特點。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會陰部淋巴管畸形特點？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當胸導管受壓或堵塞時，管內(nèi)壓力增高致導管或?qū)僦屏?，從而導致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等?3.腹腔淋巴管畸形特點？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴重營養(yǎng)不良。