顱底凹陷癥,主要是一種原發(fā)性的發(fā)育缺陷,是指脊柱從顱底部突向顱腔內(nèi)的一種疾病。
發(fā)病率較低,常在青少年開始發(fā)病,通常是在中年以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙癥狀。
顱底凹陷癥,主要是一種原發(fā)性的發(fā)育缺陷,是指脊柱從顱底部突向顱腔內(nèi)的一種疾病。
發(fā)病率較低,常在青少年開始發(fā)病,通常是在中年以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙癥狀。
先天性顱底凹陷目前病因尚不完全清楚,可能與基因變異有關;而繼發(fā)性顱底凹陷則與疾病因素、外傷等危險因素有關。
下述人群更容易患顱底凹陷癥,需加以注意:
顱底凹陷癥的癥狀主要表現(xiàn)為特殊容貌和脊髓、神經(jīng)受壓癥狀,如頸神經(jīng)根癥狀、上段頸髓及延髓癥狀、小腦癥狀、腦神經(jīng)癥狀及錐體束受累癥狀等。
在顱底凹陷癥的發(fā)展過程中,常合并其他畸形,如扁平顱底、中腦導水管閉鎖、小腦扁桃體下疝畸形、腦積水、延髓和脊髓空洞癥等。繼發(fā)者有骨軟化癥、佝僂病、成骨不全和類風濕性關節(jié)炎等臨床表現(xiàn)。
顱底凹陷癥是一種原發(fā)性發(fā)育缺陷,也就是說它是一種先天性的疾病,但仍能從注意女性孕期的保健防病及用藥情況等方面,減少先天性發(fā)育缺陷的發(fā)生。
本病主要依靠臨床表現(xiàn)和影像學檢查進行診斷,具體檢查方法如下:
顱底凹陷癥的治療原則是解除對腦干脊髓及神經(jīng)根的壓迫,維持或重建顱頸區(qū)的穩(wěn)定性。目前,顱底凹陷癥的主要治療方式為手術治療。
顱底凹陷癥有時可以被逆轉(zhuǎn)。顱底凹陷硬化是個緩慢發(fā)展的過程,在病情發(fā)展的任何一個階段進行相應的治療,都可以改善其結(jié)局,及早診治有助于預防出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。對于及時進行過手術治療的患者,大都能獲得較好的效果。
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