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張勇主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦干腫瘤是指發(fā)生在中腦、橋腦、延髓乃至全腦干的腫瘤，其發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的1.4%~2.4%，兒童較成人多見，包括腦干膠質(zhì)瘤、海綿狀血管瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。腦干腫瘤科普01癥狀顱神經(jīng)損害癥狀腦干是顱神經(jīng)核團(tuán)以及出入腦的部位，受腫瘤侵犯后可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)支配的肌肉、腺體的功能障礙。面神經(jīng)損害出現(xiàn)顏面麻木、面癱；外展神經(jīng)損害時表現(xiàn)為眼球的運動障礙、外展不能、復(fù)視、眩暈；舌咽神經(jīng)損害出現(xiàn)聲音嘶啞、哈咳、嘔吐等吞咽功能障礙。錐體束征主要為交叉性偏癱和偏身感覺障礙。早期可出現(xiàn)一側(cè)肢體肌力下降，肌張力增高，腿反射亢進(jìn)及病理征陽性。小腦體征常見體征有共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、走路不穩(wěn)等。顱內(nèi)壓升高腫瘤發(fā)生于第四腦室時易堵塞中腦導(dǎo)水管，導(dǎo)致幕上腦積水，顱壓增高。主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。因腫瘤在腦干內(nèi)生長部位不同，臨床上可出現(xiàn)不同的神經(jīng)損傷癥狀，多為單側(cè)局灶性改變，但發(fā)展過程中也可出現(xiàn)兩側(cè)癥狀。中腦內(nèi)腫瘤較少見，腫瘤壓迫動眼神經(jīng)者可出現(xiàn)上瞼下垂等癥狀。腫瘤向中腦背側(cè)發(fā)展可造成第四腦室或中腦導(dǎo)水管的狹窄或閉鎖，故早期即可出現(xiàn)顱內(nèi)增高癥狀，患者常有頭痛、眩暈、躁動不安和伴有惡心嘔吐等。隨著腫瘤的壓迫和發(fā)生占位效應(yīng)，可表現(xiàn)出典型的中腦損害臨床綜合征。腦橋腫瘤可累及展神經(jīng)、面神經(jīng)或三叉神經(jīng)，此時常出現(xiàn)眼球內(nèi)斜、復(fù)視、嘴歪、面部麻木等展神經(jīng)、面神經(jīng)或三叉神經(jīng)受累癥狀，并有運動、感覺和小腦癥狀等表現(xiàn)。該部位腫瘤多呈浸潤性增長，顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較晚，癥狀和體征表現(xiàn)較為復(fù)雜。延髓腫瘤多有明顯的癥狀和體征，如延髓兩側(cè)性損害，可表現(xiàn)為雙側(cè)后組腦神經(jīng)麻痹，患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨著腫瘤的發(fā)展，累及腦干腹側(cè)面的錐體束時，則出現(xiàn)交叉性癱瘓(同側(cè)腦神經(jīng)麻痹和對側(cè)肢體肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征陽性)。肢體的癱瘓常先從一側(cè)下肢開始，再到該側(cè)上肢。但有些生長緩慢的腫瘤早期表現(xiàn)不明顯。延髓腫瘤早期一般無顱內(nèi)壓增高癥狀，但腫瘤內(nèi)出血或囊性變、影響腦脊液循環(huán)時，則可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。此外，小腦體征亦不少見，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，閉目難立征陽性，眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)。晚期可出現(xiàn)雙側(cè)腦神經(jīng)受累和錐體束征。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位等。伴隨癥狀腦功能下降、記憶力喪失、人格改變、易激怒、尿失禁、說話困難、視力障礙等。02相關(guān)檢查腦干聽覺誘發(fā)電位腦干聽覺誘發(fā)電位結(jié)合其他聽覺功能檢查，對準(zhǔn)確地診斷腫瘤部位多有所幫助。MRI檢查腦干腫瘤的影像學(xué)檢查首選MR1，MRI既能直觀地確定腫瘤的位置、形態(tài)、大小以及和周圍正常組織的關(guān)系，提供腫瘤診斷的依據(jù)，也可同時為是否適合手術(shù)切除以及最佳的手術(shù)入路提供依據(jù)。CT掃描CT是除MRI之外的又一選擇。CT缺乏特異性表現(xiàn)，但在發(fā)現(xiàn)是否有腫瘤出血以及鈣化方面比磁共振要好。瘤卒中發(fā)生的出血，在CT上表現(xiàn)為高信號，提示腫瘤的惡性程度較高。全腦血管造影(DSA)DSA不但能為確診血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤提供重要依據(jù)，而且還能顯示腫瘤血供的具體細(xì)節(jié)，包括腫瘤血管和腫瘤染色的具體范圍、供血動脈來源和引流靜脈途徑，為制定手術(shù)計劃提供詳細(xì)依據(jù)。PET-CT是顱內(nèi)腫瘤重要的輔助檢查手段，可以反映腫瘤的代謝情況，并對腦干轉(zhuǎn)移瘤提供原發(fā)腫瘤信息。03治療腦干腫瘤的治療需要神經(jīng)外科、神經(jīng)影像科、放射治療科、神經(jīng)腫瘤科、病理科和神經(jīng)康復(fù)科等多學(xué)科合作。目前對腦干腫瘤的治療以綜合治療為主，包括手術(shù)、放療、化療、基因靶向治療等療法。手術(shù)治療腦干腫瘤在以往被認(rèn)為是手術(shù)“禁區(qū)”，在過去腦干腫瘤的手術(shù)曾經(jīng)被認(rèn)為是不可能實現(xiàn)的一一這是因為腦干在很小的范圍內(nèi)集中有許多神經(jīng)核團(tuán)、傳導(dǎo)束和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等，并且腦干腫瘤多為浸潤性生長的膠質(zhì)細(xì)胞瘤，因而手術(shù)困難較大，易造成腦干內(nèi)的重要結(jié)構(gòu)損傷，手術(shù)致殘及手術(shù)死亡率較高，預(yù)后不良。近年來隨著顯微神經(jīng)外科手術(shù)設(shè)備和技術(shù)的發(fā)展，手術(shù)治療的安全性得到提高，腦干手術(shù)的成功病例報道也逐漸增多。術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)電生理監(jiān)測和MRI，可以了解神經(jīng)核團(tuán)及傳導(dǎo)束的功能，避免不必要的神經(jīng)功能損傷。MRI指導(dǎo)下神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)、術(shù)中MRI應(yīng)用技術(shù)及超聲定位技術(shù)等，使腦干手術(shù)更精確，并可最大范圍地切除腫瘤，腦干腫瘤手術(shù)的效果遠(yuǎn)勝于前。對于良性型的腦干腫瘤，采取全切除手術(shù)方式是可以獲得根治效果的。如為海綿狀血管瘤，一旦診斷基本明確后應(yīng)盡早手術(shù):海綿狀血管瘤急性期腦干水腫明顯、副損傷重，早期手術(shù)不僅能預(yù)防腦干出血這一災(zāi)難性后果，而且可徹底切除病灶。彌漫性腦干腫瘤不適合行手術(shù)治療，而在腦干中的局限性、囊性、頸髓延髓交界處和背側(cè)外生性腫瘤，并嚴(yán)重影影響患者生活質(zhì)量者均可考慮予以顯微手術(shù)治療。對進(jìn)行性局灶性神經(jīng)功能障礙、引起臨床神經(jīng)功能障礙的瘤內(nèi)出血、病灶靠近腦干表面以及由于病變內(nèi)部出血引起顯著占位效應(yīng)的病例應(yīng)積極手術(shù)治療。外生型和內(nèi)生局限型腫瘤可完全切除，內(nèi)生彌漫型腫瘤可部分切除。選擇合適的手術(shù)入路是腦干腫瘤手術(shù)成功的前提，根據(jù)MRI顯示的腫瘤部位及與周圍組織結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系來決定腦干腫瘤的手術(shù)入路，PET-CT有助于指導(dǎo)活檢的位置。因此，術(shù)前完善輔助檢查診斷極其重要，又因為神經(jīng)手術(shù)的精細(xì)性及復(fù)雜性，對術(shù)者的要求亦極高，尤其對于彌漫性內(nèi)生性的腦干腫瘤而言，治療前應(yīng)選取高度專業(yè)的神經(jīng)外科團(tuán)隊進(jìn)行處理?；熇奂澳X干的惡性腫瘤，手術(shù)往往難度高，有很大風(fēng)險，且預(yù)后不佳，可能發(fā)生大量出血或廣泛的術(shù)后水腫。術(shù)后致殘率和致死率高?；熕幬镏委熌X干膠質(zhì)瘤的研究近年有長足的進(jìn)展，故而化療成為不少患者的選擇。對于高級別腦干膠質(zhì)瘤，由于其生長及復(fù)發(fā)迅速，進(jìn)行積極有效的個體化化療會更有價值。對于兒童患者，化療有助于避免或推遲其接受放療，以此減少放療后的損傷，對生存質(zhì)量有較好的積極影響。就治療效應(yīng)而言，手術(shù)及放療屬于局部治療，而化療能產(chǎn)生全身效應(yīng)，化療除了能控制局部腫瘤發(fā)展外還能抑制腫瘤擴(kuò)散。放療放射治療被認(rèn)為是治療腦干惡性腫瘤的主要手段，根據(jù)臨床和影像學(xué)檢查可以確診的腦干腫瘤，即可施行放射治療。對于手術(shù)路徑不可抵達(dá)的病灶，放療是重要的治療手段。彌漫性腦干腫瘤首選放射治療。放射治療的目的在于最大程度地控制腫瘤生長，緩解臨床癥狀，此外還可用于惡性腦干神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤手術(shù)后的輔助治療，控制腫瘤復(fù)發(fā)。大量的研究資料表明，手術(shù)后的放射治療比單純的放射治療相比，效果要顯著，復(fù)發(fā)也控制的更好。2023年04月24日
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王杰主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦干腫瘤根據(jù)發(fā)生部位可分為中腦內(nèi)腫瘤，腦橋腫瘤，延髓腫瘤。腦干腫瘤以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤多見，其次是血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和海綿狀血管瘤。膠質(zhì)瘤中星形細(xì)胞瘤和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤為主要。神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤在腦干內(nèi)大都是浸潤性成長，沿著神經(jīng)軸向上下兩個方向打開，一般腦橋為好發(fā)部位。星形細(xì)胞瘤多發(fā)生于青少年；室管膜瘤多見于中年人，來源于四腦室底的或頸髓中央管的室管膜。而血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤多發(fā)生于成年人，多由延髓背側(cè)長出向四腦室打開，也可徹底成長在延髓內(nèi)，還可發(fā)生于延頸髓交界區(qū)或頸髓背側(cè)；偶發(fā)于橋腦；其他可發(fā)生在胸髓及眼底等處。而海綿狀血管瘤常中年發(fā)病，多發(fā)于橋腦，其次為中腦、延髓。2022年09月30日149
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱骨骨瘤是不會惡化的。顱骨骨瘤是一種良性的病變，生長非常緩慢，多生長于顱骨的顱蓋部，但也可以發(fā)生于顱底、腦膜內(nèi)側(cè)和腦實質(zhì)內(nèi)。顱骨骨瘤較小時往往不會引起臨床的癥狀，但當(dāng)顱骨骨瘤進(jìn)一步增長的時候，如位于顱蓋部的骨瘤可能會影響到容貌。位于顱底的顱骨骨瘤，可能會引起顱內(nèi)壓的增高或顱神經(jīng)受壓迫、受損的癥狀。而硬腦膜內(nèi)側(cè)和腦實質(zhì)內(nèi)的顱骨骨瘤，可能會引起癲癇癥狀的發(fā)生。因此，臨床上需要根據(jù)不同部位的顱骨骨瘤以及是否伴有臨床癥狀，采取保守治療或者是手術(shù)治療等方式，對于對于生長緩慢或停止生長的小骨瘤，以觀察為主。對于生長較快，或影響美容，或者產(chǎn)生相關(guān)癥狀，應(yīng)以手術(shù)治療。對于小于3cm的致密型骨瘤，可采用骨鑿切除。對于大于3cm的、累及顱神經(jīng)的骨瘤，需行顱骨切除后及鈦網(wǎng)修補術(shù)。因此，顱骨骨瘤屬于一種良性腫瘤，手術(shù)效果良好，一般復(fù)發(fā)較少。2022年09月14日42
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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經(jīng)外科 頸部咽旁神經(jīng)鞘瘤相對少見，來源于第9-12對顱神經(jīng)，準(zhǔn)確的說是顱外后組顱神經(jīng)鞘瘤，為良性腫瘤.后組顱神經(jīng)功能簡介：1.第九對舌咽神經(jīng)，主管咽喉部粘膜的感覺，一部分唾液腺的分泌和舌后三分之一的味覺，還與第十對迷走神經(jīng)一起主管咽喉部肌肉的運動。血管壓迫可出現(xiàn)舌咽神經(jīng)痛（與三叉神經(jīng)痛性質(zhì)類似），主要表現(xiàn)為吞咽、說話時舌根部及耳根部疼痛。也需開顱手術(shù)解除血管壓迫才能根治。2.第十對迷走神經(jīng)，除與第九對舌咽神經(jīng)一起主管咽喉部肌肉的運動外，還負(fù)責(zé)心臟、肺支氣管、血管、胃腸道平滑肌的運動和腺體分泌等，功能復(fù)雜。舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)受損出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難等癥狀。3.第十一對副神經(jīng)，主要負(fù)責(zé)轉(zhuǎn)頸、聳肩等運動。4.第十二對舌下神經(jīng)，主管舌肌運動。一側(cè)損害時，出現(xiàn)伸舌偏向一側(cè)，常見于腦中風(fēng)或者腫瘤壓迫神經(jīng)引起。腫瘤起源于具體哪根神經(jīng)經(jīng)常不明確，由于局部神經(jīng)血管密集，還有有大動脈與靜脈等重要結(jié)構(gòu)。為盡量保存神經(jīng)功能，醫(yī)生只把腫瘤切除，不去過多解剖了解腫瘤具體起源于哪根神經(jīng)。主要表現(xiàn)為：頸部頜下包塊，可以伴有感覺吞咽不適，伸舌偏斜，聲音嘶啞、飲水嗆咳，或者伴有程度不等的疼痛。確診檢查：頸部軟組織磁共振平掃+增強(qiáng)部分病人可能在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做過超聲，或者穿刺活檢。治療：手術(shù)切除術(shù)后并發(fā)癥：不同程度的吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、伸舌偏斜、聳肩乏力等預(yù)后：有經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生可以將并發(fā)癥降低到最低，絕大多數(shù)患者預(yù)后良好，無明顯后遺癥，對生活無明顯影響。全切可治愈，復(fù)發(fā)概率極低。附典型病例1.女性，44歲，洗澡時發(fā)現(xiàn)左頜下包塊，全切術(shù)后無特殊不適。2.女性，59歲，我在阜陽市人民醫(yī)院會診手術(shù)的病例，腫瘤全切后無明顯后遺癥。3.男性，74歲，發(fā)現(xiàn)右頸部腫塊3月余，腫瘤全切后無明顯后遺癥。4.女性，34歲，頸部疼痛伴包塊。位置更高在顱底，手術(shù)難度顯著增加（越靠近顱底，風(fēng)險顯著增加）。腫瘤全切，暫時性聲音略嘶啞，后期會恢復(fù)。5.女性，54歲，因頭痛視力下降，顱底腦膜瘤檢查發(fā)現(xiàn)顱底后組顱神經(jīng)鞘瘤（越靠近顱底，風(fēng)險顯著增加），一期切除顱內(nèi)的顱底腦膜瘤及顱外神經(jīng)鞘瘤，恢復(fù)良好出院。2022年07月31日1178
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李雪元副主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院鄭東院區(qū) 神經(jīng)外科 對于“海綿竇內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤”，傳統(tǒng)方法多采用“巨大骨瓣開顱切除”的方式，術(shù)后大多遺有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙?！吧窠?jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻-翼突入路切除海綿竇病變”能夠?qū)崿F(xiàn)“不用開顱而切除顱內(nèi)病變”，該術(shù)式利用頸內(nèi)動脈與顱神經(jīng)之間的“神經(jīng)-血管間隙”操作，“不損傷神經(jīng)功能”，不影響腦組織而實現(xiàn)“閃電式出院”。最近，我們團(tuán)隊完成3例“經(jīng)鼻-翼突入路海綿竇內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)”，3例，具體如下。手術(shù)治療后3月，可見術(shù)區(qū)填塞物基本吸收，手術(shù)通道區(qū)域愈合良好，局部未見明顯腫瘤復(fù)發(fā)跡象。所有患者復(fù)查均未見明顯顱神經(jīng)損傷癥狀。隨著病例積累，截至目前，我們已經(jīng)完成內(nèi)鏡經(jīng)鼻側(cè)顱底腫瘤切除術(shù)17例，均確定良好效果。相關(guān)結(jié)果，我們已經(jīng)形成科學(xué)論文，會近期發(fā)表。2022年03月21日339
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱底腫瘤顧名思義就是發(fā)生于顱底及其相鄰近結(jié)構(gòu)部位的腦腫瘤，有些腫瘤可由顱內(nèi)向顱外或是由顱外向顱內(nèi)發(fā)展?？赏ㄟ^顱底裂孔或在破壞顱底骨質(zhì)后，在顱內(nèi)生長。顱底腫瘤通常以手術(shù)治療為主，早期確診腫瘤的部位和特性對顱底腫瘤的診治具有重要的意義。分類及臨床表現(xiàn)顱底腫瘤包括前、中、后顱底腫瘤和巖斜區(qū)腫瘤。常見腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、軟骨瘤、脊索瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、血管性腫瘤等等。臨床上以腫瘤侵犯了相應(yīng)的顱神經(jīng)為主要表現(xiàn)。常見：視力下降、復(fù)視、嗅覺喪失、聽力下降、耳鳴、面癱、面部疼痛、單側(cè)肢體乏力、癲癇等癥狀。顱腦腫瘤常用檢查頭顱CT和MRI檢查明確腫瘤部位；血管顯影檢查顱底腫瘤血供豐富或與頸內(nèi)動脈等大動脈關(guān)聯(lián)密切者，應(yīng)行全腦DSA檢查，亦可行CTA檢查，了解腫瘤主要供血動脈和引流靜脈，注意腫瘤是否包裹了較大的血管；術(shù)前依據(jù)顱底腫瘤部位，行視力視野、聽力以及腦干誘發(fā)電位檢查。顱腦腫瘤治療方法顱底腫瘤的手術(shù)方法因腫瘤的部位、大小、性質(zhì)、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系及病人的具體情況而各不相同，應(yīng)遵循下列基本原則：采用顯微外科手術(shù)技術(shù)；選擇最佳手術(shù)入路，取得最佳的顯露；充分保護(hù)腦組織、顱神經(jīng)及顱底重要血管；在保存重要神經(jīng)功能的前題下力爭全切腫瘤，同時必須恢復(fù)和重建顱底的正常生理密閉性；對未能全切的腫瘤，術(shù)后應(yīng)常規(guī)放療，或進(jìn)行其他治療方法。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智主任提醒：顱腦腫瘤術(shù)后還需要定期隨診復(fù)查，嚴(yán)防腫瘤卷土重來！術(shù)后為什么會復(fù)發(fā)？一、腫瘤臨近神經(jīng)、血管不能全切：部分顱腦腫瘤患者不可避免的牽扯到神經(jīng)、血管。臨床上對于此類患者的治療只能是保留血管、神經(jīng)功能的同時盡可能切除，難免殘留腫瘤。殘留的腫瘤醫(yī)生一般建議放療，避免復(fù)發(fā)。但是，有極個別腫瘤生長于特別重要的神經(jīng)、血管旁或粘連緊密，此時只能殘留一部分。殘留的部分可能導(dǎo)致顱腦腫瘤再次復(fù)發(fā)。二、腫瘤侵襲顱骨等難以全切：例如：腦膜瘤雖然是良性腫瘤，但是臨床上有些腫瘤嚴(yán)重侵蝕骨質(zhì)（侵襲性腦膜瘤）手術(shù)不僅要切除腫瘤，還需要清除受到侵襲的骨質(zhì)（比如侵蝕硬膜，需要清掉硬膜）。但是，即便是這樣，還可能由于和血管、神經(jīng)靠得太緊，而不能完全切除，留有殘留，導(dǎo)致復(fù)發(fā)。需要提醒的是，良性顱腦腫瘤手術(shù)全部切除的患者多數(shù)不會復(fù)發(fā)，當(dāng)然有的患者病情比較特殊，復(fù)發(fā)。但是，復(fù)發(fā)后，患者也不需要太過擔(dān)心，臨床醫(yī)生會根據(jù)患者病情選擇對癥治療，比如再次手術(shù)?；颊咭龅木褪窃趶?fù)發(fā)后及時到醫(yī)院復(fù)診！2021年05月14日931
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 腦干為腦的傳導(dǎo)束和顱神經(jīng)核集中的部位，腦干腫瘤（Brain stem tumors）指發(fā)生在中腦、橋腦和延髓的腫瘤。腦干腫瘤與其他部位腫瘤一樣，主要為神經(jīng)膠質(zhì)瘤。兒童期腦干腫瘤較成人期多見，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的10～20%左右，占幕下腫瘤的20%～30%。腦干的膠質(zhì)瘤中約80%為彌漫性內(nèi)生性橋腦膠質(zhì)瘤（DIPG），10～15%為低級別星形細(xì)胞瘤。腦干腫瘤的發(fā)病高峰在7～9歲，絕大多數(shù)發(fā)生在橋腦，但可累及中腦和延髓。Choux等根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)將腦干腫瘤分為4類：①彌漫型；②局灶內(nèi)生型；③局灶外生型和④頸髓型2020年11月06日2462
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萬經(jīng)海主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 一.什么是顱底腫瘤？顱底是一層特殊結(jié)構(gòu)，向上托起顱腔里的腦組織，向下分隔眼眶、鼻竇鼻咽腔（圖1）。顱底腫瘤包括顱內(nèi)顱底腫瘤、顱底骨腫瘤和顱外顱底腫瘤即累及顱底的各種頭頸部腫瘤。顱底溝通腫瘤指同時累及顱底內(nèi)外結(jié)構(gòu)的一組特殊顱底腫瘤。圖1，綠色部位為顱底，右上方為顱腔二.常見顱底腫瘤有哪些？（一）顱內(nèi)顱底腫瘤1.垂體瘤，包括泌乳素型垂體腺瘤、生長激素型垂體腺瘤、無功能型垂體腺瘤等。2.顱底腦膜瘤，包括嗅溝腦膜瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、蝶骨嵴腦膜瘤、巖斜腦膜瘤、斜坡腦膜瘤、枕骨大孔區(qū)腦膜瘤等。3.神經(jīng)鞘瘤，包括聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤等。4.顱咽管瘤（二）顱底骨腫瘤1.斜坡脊索瘤2.軟骨肉瘤和軟骨瘤（三）顱外顱底腫瘤1.嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤2.累及顱底的頭頸部腫瘤，副鼻竇腫瘤、腮腺腫瘤、鼻咽血管瘤、鼻咽癌等。（四）顱底溝通腫瘤以上各種腫瘤同時累及顱底內(nèi)外結(jié)構(gòu)即形成顱底溝通腫瘤，它是一組特殊顱底腫瘤。三、顱底腫瘤如何就診治療？按照傳統(tǒng)就醫(yī)模式，顱內(nèi)顱底腫瘤、顱底骨腫瘤到神經(jīng)外科就診，顱外顱底腫瘤去耳鼻咽喉頭頸外科治療。而顱底溝通腫瘤受學(xué)科分科的限制，在單一學(xué)科就診往往得不到了徹底治療，容易殘留和復(fù)發(fā)。因此，需要多學(xué)科綜合治療。顱底腫瘤的治療原則是以手術(shù)為主的綜合治療。手術(shù)前應(yīng)對每例病人進(jìn)行臨床評估，目的是確定診斷、確定腫瘤分期和制定治療方案。術(shù)前盡可能活檢明確病理學(xué)診斷，腫瘤累及頸內(nèi)動脈者作球囊阻塞試驗評估腦血管代償功能，血管異常豐富的腫瘤如鼻咽血管瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、腦膜瘤作術(shù)前栓塞，Ｔ3、Ｔ4期惡性腫瘤選擇術(shù)前誘導(dǎo)化療（靜脈化療、動脈化療）或放療，縮小腫瘤體積以便做到保器官手術(shù)或根治性手術(shù)。四、多學(xué)科顱底腫瘤診療模式顱底腫瘤，尤其是顱底內(nèi)外溝通腫瘤的治療相當(dāng)棘手，其外科治療涉及神經(jīng)外科、眼耳鼻咽喉頭頸外科，單一學(xué)科常常難以徹底切除；超過半數(shù)的顱底腫瘤是惡性的，還需要放療科、腫瘤內(nèi)科等多個學(xué)科參與進(jìn)行后續(xù)綜合治療方能取得理想效果。為此，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院早在2006年就開始探索“顱底腫瘤多學(xué)科綜合治療模式”，2018年成立國內(nèi)第一個“多學(xué)科顱底腫瘤中心”，即神經(jīng)外科、頭頸外科三病房。在這里，每周二由神經(jīng)外科、頭頸外科、腫瘤內(nèi)科，腫瘤放射科、病理科醫(yī)生組成多學(xué)科團(tuán)隊共同評估病人、共同討論制定治療方案；手術(shù)由多學(xué)科外科醫(yī)生共同完成，能做到真正意義上的密切配合，這樣既提高了顱底腫瘤的治療效果，又避免轉(zhuǎn)診和分期手術(shù)，大大減輕了患者因分期手術(shù)帶來的痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。我院顱底腫瘤綜合治療優(yōu)勢明顯，臨床經(jīng)驗豐富，據(jù)此神經(jīng)外科萬經(jīng)海教授和頭頸外科徐震綱教授聯(lián)合主編出版了國內(nèi)第一部102萬字的大型專業(yè)參考書《顱底腫瘤外科學(xué)》（圖2）。2020年04月10日2351
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱底腫瘤又稱“腦瘤”，是神經(jīng)外科最常見的疾病，是指顱底和顱底相鄰近結(jié)構(gòu)，有些腫瘤由顱內(nèi)向顱外或由顱外向顱內(nèi)，通過顱底裂孔或破壞顱底骨質(zhì)后，在顱內(nèi)生長。部分瘤體位于顱內(nèi)，部分瘤體位于顱外。顱體腫瘤種類中較常見的有哪幾種呢？1、垂體瘤又稱垂體腺瘤，是發(fā)生在垂體上的腫瘤，是常見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之一，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤10%左右，絕大多數(shù)的垂體腫瘤都是良性腫瘤。通常發(fā)生于青壯年時期，常常會影響患者的生長發(fā)育、生育功能、工作能力。2、顱咽管瘤起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，屬于一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多數(shù)位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)，顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關(guān)，eg：鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、上皮囊腫、造釉細(xì)胞瘤、釉質(zhì)瘤等。起病多在兒童和青少年。主要臨床特點：下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥、神經(jīng)和精神癥狀。3、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤起源于鞍結(jié)節(jié)、前床突、鞍隔和蝶骨平臺的腦膜瘤。發(fā)生原因尚不明確。有些人認(rèn)為與內(nèi)環(huán)境改變和基因變異有關(guān)，但并非單一因素所致，顱腦外傷、放射性照射、病毒感染等可使細(xì)胞染色體突變或細(xì)胞分裂速度增快可能與細(xì)胞瘤的發(fā)生有關(guān)。4、海綿竇腫瘤海綿竇區(qū)的腫瘤以腦膜瘤居多，但真正原發(fā)于海綿竇內(nèi)的腦膜瘤并不多見，多是由鄰近部位侵犯而來，eg：蝶骨嵴鞍結(jié)節(jié)、巖骨、斜坡等。2019年04月17日1472
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 最準(zhǔn)確的醫(yī)學(xué)資訊在魏社鵬版醫(yī)學(xué)百科！“前庭神經(jīng)鞘瘤”是“雪旺細(xì)胞”起源的、常常發(fā)生于“第八組顱神經(jīng)前庭部分”的腫瘤?！奥犐窠?jīng)瘤”是“前庭神經(jīng)鞘瘤”舊的“稱呼”?！扒巴ド窠?jīng)鞘瘤”占成人“顱內(nèi)腫瘤”的8%，占成人“橋腦小腦角區(qū)域”腫瘤的80~90%，罕見于兒童，除非是“神經(jīng)纖維瘤病2型（NF2）”的患者?！扒巴ド窠?jīng)鞘瘤”的“總發(fā)病率”是1/10萬·人年。然而，近年來，“前庭神經(jīng)鞘瘤”的“發(fā)病率”似乎呈現(xiàn)“上升趨勢”，這很有可能是由于“神經(jīng)影像檢查手段”（MRI和CT）的普及而偶然發(fā)現(xiàn)了很多“無癥狀前庭神經(jīng)鞘瘤”。一組回顧性的研究涉及46000例頭顱MRI檢查，結(jié)果共發(fā)現(xiàn)了8例“前庭神經(jīng)鞘瘤”?！扒巴ド窠?jīng)鞘瘤”的“平均診斷年齡”為50歲。90%的患者都是單側(cè)。左右側(cè)無傾向性?！半p側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤”主要見于NF2型。最常見的“臨床表現(xiàn)”是單側(cè)“感音性聽力喪失”，且常常伴有“耳鳴”?！鞍Y狀”也可能是由于累及了其它顱神經(jīng)?！扒巴ド窠?jīng)鞘瘤”的診斷依據(jù)于頭顱MRI或CT影像檢查結(jié)果?！襻槍^大直徑的、年輕的、和/或有“顯著聽力損害”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者，我們建議“早期治療”而不是“延遲的治療干預(yù)”(Grade 2C)。“隨訪觀察”和“進(jìn)行性聽力喪失的危險”相關(guān)。如果想“保留聽力”，則應(yīng)該“早期接受治療”。對于準(zhǔn)備接受“治療”的患者而言，“手術(shù)切除”和“各種放射治療”都是可接受的治療方案。如何治療則取決于患者所能獲得的“治療團(tuán)隊的擅長”而定。用于“前庭神經(jīng)鞘瘤”的“放療措施”共有三種：①“立體定向放射外科”（Stereotactic radiosurgery，SRS），包括“伽瑪?shù)丁焙汀吧洳ǖ丁?。適用于<3 cm的“前庭神經(jīng)鞘瘤”或 “無法勝任切除手術(shù)”的“較大前庭神經(jīng)鞘瘤”。②“立體定向放射治療”（Stereotactic radiotherapy，SRT）一組172例接受“立體定向放射治療”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者以及30例接受“立體定向放射治療”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者中，“立體定向放射治療”組平均的劑量是57.6Gy，每次1.8Gy。兩組患者的平均隨訪75個月。5年和10年的局部控制率均為96%，兩組中間并無顯著性差異。③“質(zhì)子束治療”（Proton beam therapy）：一組88例經(jīng)過“質(zhì)子束治療”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者中，2年和5年的“局部控制率”分別為95% 和94% ?！襻槍δ觊L的、小的、以及“聽力喪失有限”的“前庭神經(jīng)鞘瘤”患者，我們建議在系列“影像”和“聽力檢測”下隨訪觀察(Grade 2C)。然而，此類患者應(yīng)當(dāng)至少每年做一次影像檢查?！翱焖偕L（＞2.5mm/年）”，而不是腫瘤的絕對大小，應(yīng)當(dāng)作為有用的“需要盡快治療”的“指征”。2018年08月07日1979
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