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宋新貌副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 放療科 01眼睛也會生腫瘤？答案是肯定的。有多種因素可以誘發(fā)眼部腫瘤，包括理化性因素、生物性因素、遺傳性因素、先天性因素、免疫異常、基因變異等。眼部腫瘤以發(fā)病部位可分為眼球腫瘤和眼球外腫瘤，從疾病性質(zhì)上分主要是良性腫瘤和惡性腫瘤。今天介紹的“主角”就是一種良性腫瘤——脈絡膜血管瘤。02脈絡膜在哪兒？有什么作用？脈絡膜位于視網(wǎng)膜和鞏膜之間，是一層柔軟光滑、具有彈性和富有血管的棕色薄膜。脈絡膜主要有血管所構(gòu)成；其主要作用是營養(yǎng)視網(wǎng)膜外層，其次能阻斷透入鞏膜進入眼內(nèi)的光線，以保證成像清晰。03脈絡膜血管瘤是什么?。棵}絡膜血管瘤是一種錯構(gòu)瘤性、良性血管性腫瘤，大多數(shù)為海綿狀血管瘤，以孤立型居多，多見于后極部。其臨床癥狀的出現(xiàn)主要與視網(wǎng)膜下積液、視網(wǎng)膜囊樣變性、伴或不伴不同程度漿液性視網(wǎng)膜脫離有關，若瘤體波及黃斑區(qū)將直接影響視力，疾病的進一步發(fā)展最終會導致患者視力完全喪失04脈絡膜血管瘤也可以放療？目前臨床上以放療、激光及光動力治療方法為主。上述治療方法的主要目的在于促進視網(wǎng)膜下積液的吸收和黃斑積液的吸收，從而降低眼壓，使脫離的視網(wǎng)膜復位，幫助患者恢復視力或阻止視力進一步惡化。近年來，隨著醫(yī)學技術(shù)及計算機技術(shù)的不斷發(fā)展，精確放療因具有高度的選擇性、適形性與精準性（以非共面的角度完全避開晶體與角膜等重要器官），而被用于治療脈絡膜血管瘤05光子放療的優(yōu)勢在哪里？光子放療因照射劑量低、治療時間短、幾乎沒有明顯的副作用。而且風險可控、療效確切、治療費用相對較低。放療的時機非常重要，患者一旦出現(xiàn)眼部癥狀，特別是腫瘤體積較大，視網(wǎng)膜下滲出廣泛的患者，應盡早接受放療，以助于視力盡早恢復。我們的觀察發(fā)現(xiàn)，臨床出現(xiàn)視力下降1年以內(nèi)患者的治療效果優(yōu)于出現(xiàn)視力下降大于1年患者。及時介入治療，對患者視力的留存與恢復尤為關鍵。06放療后長期效果怎么樣？看下面這個案例陳X，男，16歲，左眼視力下降4個月，直至僅存光感，1個半月后來我院就診。檢查結(jié)果MRI:左眼球后壁占位，伴網(wǎng)剝、網(wǎng)膜下積液。醫(yī)生診斷為左眼脈絡膜血管瘤（Sturge-Webersyndrome,SWS），眼科專家考慮激光治療效果預期欠佳，與放療科溝通討論后收入放療科局部進行放療。放療后至今5年，患者左眼視力從光感提高到0.2，目前已能夠正常上學、生活自理放療前MRI放療后MRI2022年03月04日
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吳月奎主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脈絡膜前動脈（Anterior Choroidal Artery，AChA）在后交通動脈遠端2-5mm處自頸內(nèi)動脈下外側(cè)壁發(fā)出，個別的AChA可發(fā)自頸動脈分叉處、大腦中動脈或前交通動脈。該動脈在蛛網(wǎng)膜下腔中沿視束表面后行，至大腦腳前緣轉(zhuǎn)向后外，行于大腦腳與顳葉內(nèi)緣之間，在海馬溝附件經(jīng)脈絡裂進入側(cè)腦室下角，參與形成側(cè)腦室脈絡叢。AChA近端發(fā)出分支供應視交叉下面、視束后2/3、灰結(jié)節(jié)、乳頭體、大腦腳中1/3處，其中有兩支較大者，稱為紋狀體內(nèi)囊動脈，分布至內(nèi)囊后肢下2/5、蒼白球內(nèi)側(cè)部、丘腦腹前核外側(cè)部和腹外側(cè)核群、底丘腦以及中腦黑質(zhì)、紅核等。AChA在進入側(cè)腦室下角前后，發(fā)出供應海馬旁回、溝、杏仁核、海馬及齒狀回前部、尾狀核尾。圖1.AChA顱內(nèi)走行圖2.腦血管造影時AChA在前后位及側(cè)位投圖3.AChA對基底節(jié)的血供圖4.AChA對基底節(jié)的血供AChA細小、行程較長，較易發(fā)生閉塞。閉塞后可能產(chǎn)生下列癥狀：對側(cè)偏癱、對側(cè)偏身感覺障礙及偏盲，但由于AChA和脈絡膜后動脈有吻合，所以上述三偏綜合征較少出現(xiàn)，偏癱和偏身感覺障礙?？上?。脈絡膜前動脈動脈瘤是指發(fā)自脈絡膜前動脈起始處至頸內(nèi)動脈終末處的動脈瘤，均占顱內(nèi)動脈瘤的2％～5％,體積往往較小，其增大時可以取代脈絡膜前動脈，但很少壓迫動眼神經(jīng)，未破裂時多無臨床癥狀，其破裂可導致蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室出血，出血量大時可導致腦疝。其治療方式主要包括開顱夾閉和介入栓塞等。開顱夾閉脈絡膜前動脈動脈瘤多采用翼點人路或眶上鎖孔入路。缺血性損害是手術(shù)夾閉該動脈瘤最嚴重的并發(fā)癥之一。術(shù)后這些并發(fā)癥的原因包括：載瘤動脈被夾閉，術(shù)中對血管的過度騷擾導致脈絡膜前動脈、及其分支或其穿通支被血栓栓塞，術(shù)后鄰近結(jié)構(gòu)水腫、動脈瘤夾移位導致脈絡膜前動脈扭曲、血管痙攣的產(chǎn)生和側(cè)支血供的減少等。圖5.動脈夾夾閉瘤頸圖6.AChA所致右側(cè)紋狀體梗塞介入栓塞為脈絡膜前動脈動脈瘤的治療提供了新的治療方法，但同樣面臨著術(shù)后缺血性損害的問題。圖7.1例左側(cè)AChA動脈瘤的動脈栓塞前后本文系吳月奎醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月19日35891
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李小燕主任醫(yī)師 杭州市中醫(yī)院 眼科 中華眼科雜志, 2003年 12期 P.761-762 作者：李小燕; 潘松楊; 趙力; 張國良; 楊某、女、69歲。住院號035991。右眼視力逐漸減退16年失明6年，疼痛難忍近1年，于2000年4月24日來我院就診。自訴53歲時，偶然發(fā)現(xiàn)右眼前淺淡黑影,被當?shù)蒯t(yī)院診斷為“中心性視網(wǎng)膜炎”，口服“肌苷”,肌注“胎盤組織液”等治療。眼病初始視力影響不大，以后視力漸降，至6年前喪失光感。1999年5月因右眼眉弓疼痛漸重,繼而同側(cè)頭痛，被當?shù)蒯t(yī)院診斷為“右青光眼”，用藥后癥狀暫緩6天，第7天發(fā)生惡心嘔吐。復診，CT報告：脈絡膜骨瘤。因眼壓不能控制，行右眼球后注射酒精治療，癥狀僅緩解半天，再行“睫狀體冷凍術(shù)”，術(shù)后3天半癥狀才緩解。2001年4月初，自覺右眼脹硬感，繼眼紅，服用中藥無效，來我院就診，以“右新生血管性青光眼(絕對期)”收入院。否認外傷史，否認類似家族史。全身檢查B超顯示肝及右腎囊腫外，其余正常。眼科檢查：視力右0，左0.8。眼壓右37mmHg,左10.5mmHg。右眼球結(jié)膜混合性充血，角膜輕度水腫混濁伴少量新生血管；前房較淺，瞳孔區(qū)鮮紅色積血；虹膜表面大量新生血管，瞳孔緣色素上皮外翻；晶狀體灰白色混濁，眼底不能窺。左眼除晶狀體周邊部皮質(zhì)稍混濁和玻璃體稀疏點狀混濁外余正常。B超檢查：右眼晶狀體回聲粗，透聲差，玻璃體內(nèi)探及細小光帶狀回聲與晶狀體后囊粘連；視神經(jīng)顳側(cè)探及0.5cm×0.9cm大小，中度偏強，回聲團塊表面有散在了金光點，血流不豐富。左眼玻璃體內(nèi)探及細小回聲增強光點散在。CT結(jié)論：右眼球增大，密度增高，球后壁鼻側(cè)可見點條狀致密影(1sqmm,190.8MEAN,14.24STD)(圖1)。提示：右眼球內(nèi)出血，球后壁點條狀致密影，除考慮脈絡膜骨瘤外，尚需排除其它病變所致的鈣化。術(shù)前診斷：①右眼新生血管性青光眼（絕對期），前房積血，并發(fā)性白內(nèi)障，玻璃體積血，脈絡膜骨瘤？②左眼老年性白內(nèi)障，玻璃體混濁。行右眼球摘除術(shù)，術(shù)后置義眼。病理診斷(病理號:20000767)：右眼脈絡膜血管瘤伴鈣化(圖2-3)。２討論 脈絡膜血管瘤并非少見，但經(jīng)病理證實脈絡膜血管瘤伴鈣化罕見。脈絡膜血管瘤屬于良性血管性錯構(gòu)瘤性病變[1]。其病因至今不明，因其好發(fā)于眼底后極，推測其發(fā)病可能與睫狀后短動脈有關[2]。脈絡膜血管瘤常發(fā)生于青年人，但多在成年以后才被發(fā)現(xiàn)，如不及時治療可導致失明。脈絡膜血管瘤在臨床病理上可分為孤立性(團塊狀)和彌漫性兩類。前者最常見,多發(fā)生于后極部，常局限6PD范圍以下，界限清楚,屬于先天性病變，而臨床癥狀多出現(xiàn)于20-50歲之間。除了眼部癥狀外，不伴有其它部位血管瘤。后者不僅少見，而且多見于10歲以下的兒童。病變范圍較廣，界限不清，常從鋸齒緣延伸到后極部，且常伴發(fā)于腦、顏面血管瘤?。⊿turge-Weber綜合征）。 此類血管瘤易引起視網(wǎng)膜脫離和伴發(fā)青光眼；表層鞏膜或球結(jié)膜血管可高度擴張[1,3]。本例臨床癥狀出現(xiàn)在53歲左右，無顏面部血管瘤或顱內(nèi)血管瘤，病理證實為“脈絡膜血管瘤伴鈣化”,符合孤立性團塊狀脈絡膜血管瘤類型的臨床特點。脈絡膜血管瘤繼發(fā)青光眼主要見于彌漫性脈絡膜血管瘤，但本例繼發(fā)了新生血管性青光眼。繼發(fā)性青光眼的原因可能有[3] ：⑴脈絡膜血管瘀血致使眼內(nèi)容積增加；⑵脈絡膜血管瘤的血管壁菲薄，使血管壁通透性升高而致眼內(nèi)液體增加，導致眼內(nèi)液體循環(huán)失去平衡；⑶房角中胚葉組織的殘留或異常血管的存在以及上鞏膜靜脈壓升高，這種青光眼屬于難治性青光眼。 本例因早期未及時確診，導致脈絡膜血管瘀血，眼內(nèi)容積增加和玻璃體反復出血而失明，繼發(fā)不可控制的新生血管性青光眼，以摘除眼球而告終。脈絡膜血管瘤在早期由于血管瘤小且位置深，不易與其周圍正常眼底相區(qū)別，因而容易被漏診與誤診。故應由臨床經(jīng)驗豐富的醫(yī)生，做雙目間接檢眼鏡、眼部FFA或ICGA、眼B超、眼眶CT、視野等檢查。此外，眼內(nèi)惡性腫瘤形成骨質(zhì)的機率極小[4]和有20%的脈絡膜血管瘤存在骨化[5]的依據(jù)有助鑒別診斷。檢索“MEDLINECD-ROM”等(1966-2001年)和“中國生物醫(yī)學文獻數(shù)據(jù)庫”（1979-2001年）等,李至等(1996)[6]談及海綿狀血管瘤多數(shù)發(fā)生鈣化，卻將鈣化的海綿狀血管瘤與脈絡膜骨瘤等同起來；shields等(李彬節(jié)譯，1988)[7]認為脈絡膜血管內(nèi)表面可能出現(xiàn)纖維性和骨性的組織轉(zhuǎn)化；但均未提供病例與出處。除上述外，未檢索到相關“脈絡膜血管瘤伴鈣化”的內(nèi)容；同時檢索與查閱了發(fā)表在中華眼科雜志等29種中文雜志、學報(1979-2001年)上有關脈絡膜骨瘤87篇174例、脈絡膜骨化10篇23例、脈絡膜鈣化1篇1例。其中只有5篇5例脈絡膜骨瘤文獻(表1)、8篇22例脈絡膜骨化文獻(表2)描述了病理檢查結(jié)果,診斷依據(jù)較充分。方友善(1988)[8]曾報道一例脈絡膜骨化，經(jīng)病理檢查沒有發(fā)現(xiàn)骨髓、骨小梁結(jié)構(gòu)和血管形式等符合骨瘤的條件。他認為，僅憑肉眼觀察眼底改變與影像學球后鈣化斑塊者而未經(jīng)病理證實，特別是有炎癥和外傷史的病例，診斷“脈絡膜骨化”為宜。筆者也認為，眼底窺視不清與未作病理檢查證實的類似病例不宜確診為“脈絡膜骨瘤”。因為眼底不能被窺視，就不能作相應的鑒別診斷直觀檢查；B超、CT等影像檢查不能明確區(qū)分眼內(nèi)骨化、眼內(nèi)鈣化和脈絡膜骨瘤的影像。另外，有部分作者認為脈絡膜骨化癥，就是脈絡膜骨瘤；而張軍軍等[9]明確指出，脈絡膜鈣化、脈絡膜骨化和脈絡膜骨瘤是三種不同病變的概念。筆者支持張軍軍等作者的觀點。參考文獻1孫為榮主編.眼科病理學.北京:人民衛(wèi)生出版社.1997:281-284.2張承芬主編.眼底病學.北京：人民衛(wèi)生出版社.1998:570-579.3劉家琦李鳳鳴主編.實用眼科學.第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社.1999：375-376.4FinkelsteinEM,BoniukM.Inraocularossificationandhematopoiesis.AmJOpthalmol,1969,68:683.5WitschelH,FontRL.Hemangiomaofthechoroids.Aclinic-opathologicstudyof71casesandareviewoftheliterature.Survphthalmol,1976,20:415.6李至夏建中蔡祖龍,等.脈絡膜骨瘤的CT診斷.中國醫(yī)學影像學雜志.1996,4(2):77-78.7李彬(譯).脈絡膜骨瘤.國外醫(yī)學·眼科分冊.1989,13(4):214.8方友善.脈絡膜骨瘤與骨化.眼底病.1988,4(2):117.9 張軍軍 夏瑞南 嚴密,等.眼內(nèi)骨化.中華眼底病雜志.1995,11(1):4-6.(收稿日期:2003-02-28)(本文編輯:楊慶慶)中華眼科雜志, 2003年 12期 P.761-762 作者：李小燕; 潘松楊; 趙力; 張國良;2009年08月11日5163
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