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李小燕主任醫(yī)師 杭州市中醫(yī)院 眼科 中華眼科雜志, 2003年 12期 P.761-762 作者：李小燕; 潘松楊; 趙力; 張國良; 楊某、女、69歲。住院號035991。右眼視力逐漸減退16年失明6年，疼痛難忍近1年，于2000年4月24日來我院就診。自訴53歲時，偶然發(fā)現(xiàn)右眼前淺淡黑影,被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“中心性視網(wǎng)膜炎”，口服“肌苷”,肌注“胎盤組織液”等治療。眼病初始視力影響不大，以后視力漸降，至6年前喪失光感。1999年5月因右眼眉弓疼痛漸重,繼而同側(cè)頭痛，被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“右青光眼”，用藥后癥狀暫緩6天，第7天發(fā)生惡心嘔吐。復(fù)診，CT報告：脈絡(luò)膜骨瘤。因眼壓不能控制，行右眼球后注射酒精治療，癥狀僅緩解半天，再行“睫狀體冷凍術(shù)”，術(shù)后3天半癥狀才緩解。2001年4月初，自覺右眼脹硬感，繼眼紅，服用中藥無效，來我院就診，以“右新生血管性青光眼(絕對期)”收入院。否認(rèn)外傷史，否認(rèn)類似家族史。全身檢查B超顯示肝及右腎囊腫外，其余正常。眼科檢查：視力右0，左0.8。眼壓右37mmHg,左10.5mmHg。右眼球結(jié)膜混合性充血，角膜輕度水腫混濁伴少量新生血管；前房較淺，瞳孔區(qū)鮮紅色積血；虹膜表面大量新生血管，瞳孔緣色素上皮外翻；晶狀體灰白色混濁，眼底不能窺。左眼除晶狀體周邊部皮質(zhì)稍混濁和玻璃體稀疏點狀混濁外余正常。B超檢查：右眼晶狀體回聲粗，透聲差，玻璃體內(nèi)探及細(xì)小光帶狀回聲與晶狀體后囊粘連；視神經(jīng)顳側(cè)探及0.5cm×0.9cm大小，中度偏強(qiáng)，回聲團(tuán)塊表面有散在了金光點，血流不豐富。左眼玻璃體內(nèi)探及細(xì)小回聲增強(qiáng)光點散在。CT結(jié)論：右眼球增大，密度增高，球后壁鼻側(cè)可見點條狀致密影(1sqmm,190.8MEAN,14.24STD)(圖1)。提示：右眼球內(nèi)出血，球后壁點條狀致密影，除考慮脈絡(luò)膜骨瘤外，尚需排除其它病變所致的鈣化。術(shù)前診斷：①右眼新生血管性青光眼（絕對期），前房積血，并發(fā)性白內(nèi)障，玻璃體積血，脈絡(luò)膜骨瘤？②左眼老年性白內(nèi)障，玻璃體混濁。行右眼球摘除術(shù)，術(shù)后置義眼。病理診斷(病理號:20000767)：右眼脈絡(luò)膜血管瘤伴鈣化(圖2-3)。２討論 脈絡(luò)膜血管瘤并非少見，但經(jīng)病理證實脈絡(luò)膜血管瘤伴鈣化罕見。脈絡(luò)膜血管瘤屬于良性血管性錯構(gòu)瘤性病變[1]。其病因至今不明，因其好發(fā)于眼底后極，推測其發(fā)病可能與睫狀后短動脈有關(guān)[2]。脈絡(luò)膜血管瘤常發(fā)生于青年人，但多在成年以后才被發(fā)現(xiàn)，如不及時治療可導(dǎo)致失明。脈絡(luò)膜血管瘤在臨床病理上可分為孤立性(團(tuán)塊狀)和彌漫性兩類。前者最常見,多發(fā)生于后極部，常局限6PD范圍以下，界限清楚,屬于先天性病變，而臨床癥狀多出現(xiàn)于20-50歲之間。除了眼部癥狀外，不伴有其它部位血管瘤。后者不僅少見，而且多見于10歲以下的兒童。病變范圍較廣，界限不清，常從鋸齒緣延伸到后極部，且常伴發(fā)于腦、顏面血管瘤病（Sturge-Weber綜合征）。 此類血管瘤易引起視網(wǎng)膜脫離和伴發(fā)青光眼；表層鞏膜或球結(jié)膜血管可高度擴(kuò)張[1,3]。本例臨床癥狀出現(xiàn)在53歲左右，無顏面部血管瘤或顱內(nèi)血管瘤，病理證實為“脈絡(luò)膜血管瘤伴鈣化”,符合孤立性團(tuán)塊狀脈絡(luò)膜血管瘤類型的臨床特點。脈絡(luò)膜血管瘤繼發(fā)青光眼主要見于彌漫性脈絡(luò)膜血管瘤，但本例繼發(fā)了新生血管性青光眼。繼發(fā)性青光眼的原因可能有[3] ：⑴脈絡(luò)膜血管瘀血致使眼內(nèi)容積增加；⑵脈絡(luò)膜血管瘤的血管壁菲薄，使血管壁通透性升高而致眼內(nèi)液體增加，導(dǎo)致眼內(nèi)液體循環(huán)失去平衡；⑶房角中胚葉組織的殘留或異常血管的存在以及上鞏膜靜脈壓升高，這種青光眼屬于難治性青光眼。 本例因早期未及時確診，導(dǎo)致脈絡(luò)膜血管瘀血，眼內(nèi)容積增加和玻璃體反復(fù)出血而失明，繼發(fā)不可控制的新生血管性青光眼，以摘除眼球而告終。脈絡(luò)膜血管瘤在早期由于血管瘤小且位置深，不易與其周圍正常眼底相區(qū)別，因而容易被漏診與誤診。故應(yīng)由臨床經(jīng)驗豐富的醫(yī)生，做雙目間接檢眼鏡、眼部FFA或ICGA、眼B超、眼眶CT、視野等檢查。此外，眼內(nèi)惡性腫瘤形成骨質(zhì)的機(jī)率極小[4]和有20%的脈絡(luò)膜血管瘤存在骨化[5]的依據(jù)有助鑒別診斷。檢索“MEDLINECD-ROM”等(1966-2001年)和“中國生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫”（1979-2001年）等,李至等(1996)[6]談及海綿狀血管瘤多數(shù)發(fā)生鈣化，卻將鈣化的海綿狀血管瘤與脈絡(luò)膜骨瘤等同起來；shields等(李彬節(jié)譯，1988)[7]認(rèn)為脈絡(luò)膜血管內(nèi)表面可能出現(xiàn)纖維性和骨性的組織轉(zhuǎn)化；但均未提供病例與出處。除上述外，未檢索到相關(guān)“脈絡(luò)膜血管瘤伴鈣化”的內(nèi)容；同時檢索與查閱了發(fā)表在中華眼科雜志等29種中文雜志、學(xué)報(1979-2001年)上有關(guān)脈絡(luò)膜骨瘤87篇174例、脈絡(luò)膜骨化10篇23例、脈絡(luò)膜鈣化1篇1例。其中只有5篇5例脈絡(luò)膜骨瘤文獻(xiàn)(表1)、8篇22例脈絡(luò)膜骨化文獻(xiàn)(表2)描述了病理檢查結(jié)果,診斷依據(jù)較充分。方友善(1988)[8]曾報道一例脈絡(luò)膜骨化，經(jīng)病理檢查沒有發(fā)現(xiàn)骨髓、骨小梁結(jié)構(gòu)和血管形式等符合骨瘤的條件。他認(rèn)為，僅憑肉眼觀察眼底改變與影像學(xué)球后鈣化斑塊者而未經(jīng)病理證實，特別是有炎癥和外傷史的病例，診斷“脈絡(luò)膜骨化”為宜。筆者也認(rèn)為，眼底窺視不清與未作病理檢查證實的類似病例不宜確診為“脈絡(luò)膜骨瘤”。因為眼底不能被窺視，就不能作相應(yīng)的鑒別診斷直觀檢查；B超、CT等影像檢查不能明確區(qū)分眼內(nèi)骨化、眼內(nèi)鈣化和脈絡(luò)膜骨瘤的影像。另外，有部分作者認(rèn)為脈絡(luò)膜骨化癥，就是脈絡(luò)膜骨瘤；而張軍軍等[9]明確指出，脈絡(luò)膜鈣化、脈絡(luò)膜骨化和脈絡(luò)膜骨瘤是三種不同病變的概念。筆者支持張軍軍等作者的觀點。參考文獻(xiàn)1孫為榮主編.眼科病理學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社.1997:281-284.2張承芬主編.眼底病學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社.1998:570-579.3劉家琦李鳳鳴主編.實用眼科學(xué).第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社.1999：375-376.4FinkelsteinEM,BoniukM.Inraocularossificationandhematopoiesis.AmJOpthalmol,1969,68:683.5WitschelH,FontRL.Hemangiomaofthechoroids.Aclinic-opathologicstudyof71casesandareviewoftheliterature.Survphthalmol,1976,20:415.6李至夏建中蔡祖龍,等.脈絡(luò)膜骨瘤的CT診斷.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志.1996,4(2):77-78.7李彬(譯).脈絡(luò)膜骨瘤.國外醫(yī)學(xué)·眼科分冊.1989,13(4):214.8方友善.脈絡(luò)膜骨瘤與骨化.眼底病.1988,4(2):117.9 張軍軍 夏瑞南 嚴(yán)密,等.眼內(nèi)骨化.中華眼底病雜志.1995,11(1):4-6.(收稿日期:2003-02-28)(本文編輯:楊慶慶)中華眼科雜志, 2003年 12期 P.761-762 作者：李小燕; 潘松楊; 趙力; 張國良;2009年08月11日
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