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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】女、7歲【疾病類型】左下肢動(dòng)靜脈畸形（動(dòng)靜脈瘺，PW綜合征）【治療方案】微創(chuàng)介入栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】康復(fù)?！就扑]理由】該案例因?yàn)樽笙轮珠L，溫度升高，表面靜脈曲張就診，癥狀典型。采用彈簧圈栓塞治療。一、初識(shí)患者患兒就診前2年家長慢慢發(fā)現(xiàn)左下肢腫脹，溫度升高，表面靜脈曲張，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲及CTA檢查考慮動(dòng)靜脈畸形，罕見的先天股深動(dòng)靜脈瘺（見圖）。申剛主任檢查患兒，及CT片子，考慮是罕見的PW綜合癥，存在大量的動(dòng)靜脈瘺，這種病會(huì)不斷發(fā)展，肢體會(huì)不斷變長，增粗，建議盡早治療。介入治療是首選。二、治療過程按照手術(shù)排期，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，穿刺股動(dòng)脈，把導(dǎo)管置入左下肢血管行造影，術(shù)中造影看到特別明確的股深動(dòng)靜脈瘺，決定彈簧圈栓塞。瘺口特別多，彈簧圈應(yīng)該盡量放置到瘺口處，置入大約15個(gè)微彈簧圈后，股深動(dòng)脈瘺口完全栓塞。回病房后患兒臥床12小時(shí)，第二天就可以下床，出院。三，術(shù)后復(fù)查術(shù)后3月復(fù)查，患兒右下肢腫脹明顯改善，表面的曲張靜脈消失了（見圖）。術(shù)前左下肢粗長，溫度升高，表面靜脈曲張術(shù)后3月癥狀消失。術(shù)前血管造影多發(fā)瘺口及引流靜脈彈簧圈栓塞后，病變消失動(dòng)靜脈畸形診斷與治療（臨床問與答）1.什么是動(dòng)靜脈畸形？動(dòng)靜脈畸形（AVM）是一種罕見的先天性血管疾病。高流速的血管畸形。可以影響身體的每個(gè)部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過程中的先天性錯(cuò)誤導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接。動(dòng)靜脈畸形不是一個(gè)靜止性病變，會(huì)隨著時(shí)間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實(shí)患病率粗略估計(jì)為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的AVM不同。2.動(dòng)靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無法區(qū)分，例如毛細(xì)血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長，位于表面的AVM會(huì)形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細(xì)血管擴(kuò)張，感覺比周圍的正常組織溫度高。后期血管搏動(dòng)變得明顯，與周圍組織相比，該區(qū)域感覺更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細(xì)血管擴(kuò)張，有時(shí)出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動(dòng)靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒有明顯的擴(kuò)張，保持長期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴(kuò)展。第二階段：擴(kuò)張期，有逐漸擴(kuò)張?jiān)龃蟮内厔荩形闯霈F(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復(fù)出血，或出現(xiàn)進(jìn)行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負(fù)荷和心力衰竭。4.動(dòng)靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。目前考慮體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致。多數(shù)患者沒有家族史，一般也不會(huì)遺傳給下一代。最近文獻(xiàn)報(bào)道在一系列動(dòng)靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變5.動(dòng)靜脈畸形做什么檢查？對(duì)于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評(píng)估首選CT血管造影檢查，CT增強(qiáng)檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進(jìn)行，不推薦作為獨(dú)立的診斷程序。需要經(jīng)動(dòng)脈或經(jīng)靜脈血管造影術(shù)，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進(jìn)行經(jīng)皮造影。6.動(dòng)靜脈畸形什么時(shí)候開始治療？對(duì)于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎(chǔ)上進(jìn)行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應(yīng)考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對(duì)于第二階段及以后患者應(yīng)該進(jìn)行干預(yù)治療7.動(dòng)靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術(shù)治療，藥物治療，消融治療。8.動(dòng)靜脈畸形有介入治療是如何做的？動(dòng)靜脈畸形的病理特征動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接，動(dòng)脈血直接流入靜脈所導(dǎo)致的疾病，介入治療簡單講就是經(jīng)動(dòng)脈、經(jīng)靜脈和直接經(jīng)皮穿刺方法，使用導(dǎo)絲導(dǎo)管等介入器材到達(dá)病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動(dòng)脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動(dòng)靜脈畸形是一種高風(fēng)險(xiǎn)疾病，血流速度快，病理結(jié)構(gòu)復(fù)雜，治療過程中非常容易產(chǎn)生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產(chǎn)生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風(fēng)險(xiǎn)？嚴(yán)重并發(fā)癥就是栓塞動(dòng)靜脈畸形過程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導(dǎo)致異位栓塞，導(dǎo)致相應(yīng)器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風(fēng)偏癱。這種情況罕見。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動(dòng)障礙。術(shù)后病灶部位腫脹是常見現(xiàn)象，少數(shù)也會(huì)起水泡。11.介入治療的終點(diǎn)？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進(jìn)展。不管介入治療以及外科手術(shù)都不能完全治愈AVM，復(fù)發(fā)率高達(dá)98%，所以目前治療的終點(diǎn)是治療后無明顯臨床癥狀，不影響正常生活學(xué)習(xí)就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段。考慮AVM是體細(xì)胞基因突變導(dǎo)致，所以靶向基因藥物治療是將來治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻(xiàn)報(bào)道動(dòng)靜脈畸形中存在MAP2K體細(xì)胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報(bào)道。2022年06月05日
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宋新貌副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 放療科 01眼睛也會(huì)生腫瘤？答案是肯定的。有多種因素可以誘發(fā)眼部腫瘤，包括理化性因素、生物性因素、遺傳性因素、先天性因素、免疫異常、基因變異等。眼部腫瘤以發(fā)病部位可分為眼球腫瘤和眼球外腫瘤，從疾病性質(zhì)上分主要是良性腫瘤和惡性腫瘤。今天介紹的“主角”就是一種良性腫瘤——脈絡(luò)膜血管瘤。02脈絡(luò)膜在哪兒？有什么作用？脈絡(luò)膜位于視網(wǎng)膜和鞏膜之間，是一層柔軟光滑、具有彈性和富有血管的棕色薄膜。脈絡(luò)膜主要有血管所構(gòu)成；其主要作用是營養(yǎng)視網(wǎng)膜外層，其次能阻斷透入鞏膜進(jìn)入眼內(nèi)的光線，以保證成像清晰。03脈絡(luò)膜血管瘤是什么?。棵}絡(luò)膜血管瘤是一種錯(cuò)構(gòu)瘤性、良性血管性腫瘤，大多數(shù)為海綿狀血管瘤，以孤立型居多，多見于后極部。其臨床癥狀的出現(xiàn)主要與視網(wǎng)膜下積液、視網(wǎng)膜囊樣變性、伴或不伴不同程度漿液性視網(wǎng)膜脫離有關(guān)，若瘤體波及黃斑區(qū)將直接影響視力，疾病的進(jìn)一步發(fā)展最終會(huì)導(dǎo)致患者視力完全喪失04脈絡(luò)膜血管瘤也可以放療？目前臨床上以放療、激光及光動(dòng)力治療方法為主。上述治療方法的主要目的在于促進(jìn)視網(wǎng)膜下積液的吸收和黃斑積液的吸收，從而降低眼壓，使脫離的視網(wǎng)膜復(fù)位，幫助患者恢復(fù)視力或阻止視力進(jìn)一步惡化。近年來，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)及計(jì)算機(jī)技術(shù)的不斷發(fā)展，精確放療因具有高度的選擇性、適形性與精準(zhǔn)性（以非共面的角度完全避開晶體與角膜等重要器官），而被用于治療脈絡(luò)膜血管瘤05光子放療的優(yōu)勢在哪里？光子放療因照射劑量低、治療時(shí)間短、幾乎沒有明顯的副作用。而且風(fēng)險(xiǎn)可控、療效確切、治療費(fèi)用相對(duì)較低。放療的時(shí)機(jī)非常重要，患者一旦出現(xiàn)眼部癥狀，特別是腫瘤體積較大，視網(wǎng)膜下滲出廣泛的患者，應(yīng)盡早接受放療，以助于視力盡早恢復(fù)。我們的觀察發(fā)現(xiàn)，臨床出現(xiàn)視力下降1年以內(nèi)患者的治療效果優(yōu)于出現(xiàn)視力下降大于1年患者。及時(shí)介入治療，對(duì)患者視力的留存與恢復(fù)尤為關(guān)鍵。06放療后長期效果怎么樣？看下面這個(gè)案例陳X，男，16歲，左眼視力下降4個(gè)月，直至僅存光感，1個(gè)半月后來我院就診。檢查結(jié)果MRI:左眼球后壁占位，伴網(wǎng)剝、網(wǎng)膜下積液。醫(yī)生診斷為左眼脈絡(luò)膜血管瘤（Sturge-Webersyndrome,SWS），眼科專家考慮激光治療效果預(yù)期欠佳，與放療科溝通討論后收入放療科局部進(jìn)行放療。放療后至今5年，患者左眼視力從光感提高到0.2，目前已能夠正常上學(xué)、生活自理放療前MRI放療后MRI2022年03月04日534
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王紅主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 眼科 息肉狀脈絡(luò)膜血管病變能治好嗎？一般需要治療多長時(shí)間？ 視力恢復(fù)的可能性有多大？息肉狀脈絡(luò)膜血管病變有一個(gè)特點(diǎn)就是非常容易復(fù)發(fā)，所以定期復(fù)查會(huì)伴隨患者的整個(gè)生活。即便是取得了很好的療效，我也會(huì)要求患者三個(gè)月復(fù)診一次。此外，很多患者就診時(shí)會(huì)問我：視力恢復(fù)的可能性有多大？首先，醫(yī)學(xué)領(lǐng)域沒有任何一種治療敢保證百分之百成功，PCV的復(fù)發(fā)率很高，視力恢復(fù)了也只能說是階段性的成功，后期還是可能復(fù)發(fā)的。目前息肉狀脈絡(luò)膜血管病變?nèi)绾沃委?？有哪些治療方法？以前，PCV算是眼科的不治之癥，醫(yī)生也非常無奈，因?yàn)椴]有非常好的治療方法。隨著抗新生血管藥物的誕生以及光動(dòng)力療法的出現(xiàn)，這個(gè)病的治療才有了轉(zhuǎn)機(jī)。目前，PCV的主要治療方法有激光、光動(dòng)力療法以及注射抗新生血管藥物三種方法。不同的患者選擇的治療方式不同。因?yàn)镻CV就像是一個(gè)武林高手，有很多怪招，每個(gè)患者的病情輕重表現(xiàn)都不同。在早期給患者檢查時(shí)，尤其是做吲哚青綠造影時(shí)就要非常仔細(xì)的觀察分析，為后期制定治療方案提供依據(jù)。這幾種治療方式患者如何選擇？在治療上，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的病情給出治療意見，但最終選擇哪種治療方式還是要跟患者充分溝通再?zèng)Q定。一般，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的眼底造影結(jié)果來給出治療意見，如果眼底只有一個(gè)息肉狀病灶，脈絡(luò)膜并沒有出現(xiàn)嚴(yán)重的異常擴(kuò)張的血管網(wǎng)，也沒有滲出，那么可以考慮光動(dòng)力療法。如果患者出現(xiàn)了眼底出血，但視力還沒有嚴(yán)重下降，出血和滲出也比較輕微，可以選擇抗新生血管治療。還有一些患者需要光動(dòng)力和抗新生血管藥物聯(lián)合治療，比如患者眼底異常擴(kuò)張的血管網(wǎng)和息肉狀病灶發(fā)生了滲漏，出現(xiàn)大量的積液和大面積水腫，并且息肉體積比較大，那么會(huì)考慮先做光動(dòng)力治療，48~72小時(shí)之后再進(jìn)行抗新生血管治療，效果還是不錯(cuò)的?？剐律苤委熀凸鈩?dòng)力治療分別有什么優(yōu)勢？抗新生血管治療的優(yōu)勢就是能夠使視力快速提高，并且視力恢復(fù)得比較穩(wěn)定。同時(shí)，消除視網(wǎng)膜下積液和水腫的比例也非常高，治療后有46.7%~86.2%的患者視力會(huì)有顯著提高。但是它也有缺點(diǎn)，前面我講了擒賊先擒王，治療的關(guān)鍵是消除眼底的息肉狀病灶，抗新生血管治療消除息肉狀病灶的比例比較低，僅有16%～33%。那么光動(dòng)力治療有哪些優(yōu)勢呢？光動(dòng)力療法消除息肉狀病灶的比例比較高，制服了“罪魁禍?zhǔn)住?，患者的視力就能夠穩(wěn)定，不再惡化，并且復(fù)發(fā)的概率比較低。但是，光動(dòng)力療法很難提高視力，這是它的缺點(diǎn)。光動(dòng)力療法也叫冷激光，會(huì)對(duì)視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜有一定的損傷，所以治療后視力提高的可能性非常小。綜合兩種療法的優(yōu)缺點(diǎn)，醫(yī)生把抗新生血管治療和光動(dòng)力治療聯(lián)合起來，能夠取長補(bǔ)短，起到“1+1＞2”的效果。本文系王紅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。其他相關(guān)文章目錄眼前突然有黑影飄動(dòng)，當(dāng)心息肉狀脈絡(luò)膜血管 病變息肉狀脈絡(luò)膜血 管病變，光動(dòng)力+眼內(nèi)注射效果更好2016年06月14日11847
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