面神經(jīng)瘤

本文將PUBMED中以“facialnerveschwannomasgammaknife”為關(guān)鍵詞搜索到的有關(guān)伽瑪?shù)吨委熋嫔窠?jīng)神經(jīng)鞘瘤的所有文獻(xiàn)，予以匯總而得出的學(xué)術(shù)界的觀點(diǎn)：面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤包繞面神經(jīng)，手術(shù)：若完全切除腫瘤，基本不可避免地撕裂、切斷面神經(jīng)，即使神經(jīng)移植也無法恢復(fù)正常的面神經(jīng)功能，導(dǎo)致眼瞼無法閉合、角膜潰瘍、口角歪斜；還有，開顱手術(shù)伴有的顱內(nèi)感染、腦脊液漏等并發(fā)癥、腫瘤復(fù)發(fā)等；而伽瑪?shù)吨委熀螅?0年腫瘤控制率87.2%，基本不影響原有的面神經(jīng)功能，部分病人的面癱可改善，基本不影響原有的聽力。見附件

病例摘要 ： 患者，女，52歲。 主訴：右眼閉合不全伴口角歪斜4月余。 查體：右側(cè)鼓膜未見明顯異常。左側(cè)鼓膜充血，標(biāo)志不清，與鼓岬粘連，表面有潮濕分泌物。右側(cè)面神經(jīng)功能HB-V級(jí)。雙側(cè)軟腭抬舉對(duì)稱，伸舌無偏斜，雙側(cè)聲帶活動(dòng)對(duì)稱。溢淚試驗(yàn)（-）。 輔助檢查：右耳氣導(dǎo)PTA 30dB，骨導(dǎo)PTA 18dB。左耳氣導(dǎo) 70dB，骨導(dǎo) 28dB。右耳鐙骨肌反射消失。CT及MRI提示：以膝狀神經(jīng)節(jié)為中心的邊界光滑的增強(qiáng)的軟組織影，面神經(jīng)迷路段及內(nèi)聽道段受累，鼓室天蓋破壞，面神經(jīng)迷路段骨管擴(kuò)大，腫瘤侵犯鼓室，聽小骨局部破壞。 術(shù)前CT: 術(shù)前MRI: 本例治療經(jīng)過 ： 患者于全麻下行右側(cè)顱中窩徑路面神經(jīng)及腫瘤減壓術(shù)。右側(cè)顳部反“？”型切口延伸至耳屏前，縱行切開肌骨膜瓣，向下方暴露至外耳道頂壁，前方暴露至顴弓根。以顴弓根水平為底緣，外耳道頂向上延伸為分界線，前2/3后1/3比例于顳骨鱗部做一4cm*5cm骨窗，完整分離骨瓣并妥善保存。靜滴250ml甘露醇降低顱內(nèi)壓后，用剝離子自顱中窩底分離硬腦膜。暴露弓狀隆起，前方暴露腦膜中動(dòng)脈，將硬腦膜與巖骨分離，暴露顱中窩底腫瘤。術(shù)中見顱中窩底腫瘤以膝狀神經(jīng)節(jié)為中心膨脹性生長，巖淺大神經(jīng)膨大增粗，腦膜未受侵犯。用顱中窩撐開器下壓大腦顳部，暴露巖骨上面。小心抬起腫瘤后緣，于其深面，在巖淺大神經(jīng)與弓狀隆起（上半規(guī)管）成角平分線定位內(nèi)聽道，磨除內(nèi)聽道頂壁骨質(zhì)，減壓內(nèi)聽道及面神經(jīng)迷路段。 取小塊脂肪置于內(nèi)聽道上壁骨質(zhì)磨開處，懸吊硬腦膜，將顱骨骨瓣復(fù)原并固定，分層對(duì)位縫合肌骨膜瓣及頭皮，加壓包扎。 術(shù)后CT 術(shù)后聽力：右耳氣導(dǎo)PTA 35dB，骨導(dǎo)PTA 25dB。 文獻(xiàn)回顧及討論 面神經(jīng)鞘膜瘤（Facial Nerve Schwannoma，F(xiàn)NS）是一種少見的、生長緩慢的良性腫瘤，在面癱患者中約有5％是由FNS所引起。面神經(jīng)貫穿于顱底復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)中，臨床治療具有一定困難，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高。 FNS最常累及膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段。本病臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性周圍性面癱及面部抽搐、面部麻木等較為常見，也可表現(xiàn)如聽力下降、耳鳴、耳痛等。面神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI特點(diǎn)如下：①病變常累及兩段及兩段以上神經(jīng)，尤以膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段居多；②CT示顳骨內(nèi)軟組織腫塊伴面神經(jīng)管擴(kuò)大，密度多不均勻，邊界清楚；③腫瘤鄰近骨質(zhì)破壞，可表現(xiàn)為骨質(zhì)受壓迫、骨質(zhì)被吸收、骨質(zhì)缺損及膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界清晰；④MRI上瘤體信號(hào)不均勻，呈等長T1、等長T2改變，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化。 本例患者的特殊之處在于患者雖面神經(jīng)功能HB-V級(jí)，已經(jīng)有FNS的手術(shù)適應(yīng)癥，但FNS所在側(cè)別為唯一聽力耳，且實(shí)用聽力良好。術(shù)前擬考慮行右側(cè)迷路徑路面神經(jīng)瘤切除術(shù)+神經(jīng)移植術(shù)，術(shù)后左耳佩戴骨導(dǎo)助聽器，這樣在完整切除腫瘤，重建面神經(jīng)的同時(shí)，骨導(dǎo)助聽器能夠改善患者聽力狀況，提高生活質(zhì)量。但患者受經(jīng)濟(jì)條件所限無助聽器購買能力，因此綜合考慮患者各方面情況后實(shí)行了經(jīng)顱中窩徑路的面神經(jīng)及腫瘤減壓術(shù)，保留了該側(cè)聽力的同時(shí)，可延緩FNS導(dǎo)致的面癱進(jìn)一步加重。顱中窩徑路是由Wiliam House教授所創(chuàng)立，可適用于面神經(jīng)減壓術(shù)，局限于內(nèi)聽道的聽神經(jīng)瘤，位于膝狀神經(jīng)節(jié)與內(nèi)聽道之間的面神經(jīng)瘤等。此徑路的最大優(yōu)點(diǎn)在于可在不破壞中耳和迷路的前提下到達(dá)內(nèi)聽道，最大程度保留聽力。局限之處則在于對(duì)腦顳葉壓迫明顯，操作空間狹小，解剖定位標(biāo)志較少。 顱中窩徑路適應(yīng)證 該徑路適用于以下病變，術(shù)前聽力好且需要保存聽力者： ---小的聽神經(jīng)瘤，侵犯內(nèi)聽道底，向橋小腦角前方侵犯，侵犯范圍小于0.5cm。 ---面神經(jīng)腫瘤，位于膝狀神經(jīng)節(jié)與迷路段之間。 ---迷路上巖骨膽脂瘤，未侵犯迷路。 專家介紹

印像最深的一次診治面神經(jīng)瘤：一個(gè)變應(yīng)性鼻炎的門診患者家屬，女性，47歲。變應(yīng)性鼻炎的患者17歲，所以病史的回答主要由家屬完成。職業(yè)的習(xí)慣注意到了家屬明顯的右嘴角歪斜，閉眼不全，額紋消失――右周圍性面癱的表現(xiàn)。雖然患者家屬?zèng)]有掛號(hào)就診，但職業(yè)的敏感性還是問了她什么時(shí)候發(fā)現(xiàn)的，有沒有檢查什么原因。得到的答復(fù)是發(fā)現(xiàn)了1年多，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院了，用藥、針炙等治療，效果不好就不理它了。當(dāng)即建議她做個(gè)核磁共振（MR）檢查，要排除面神經(jīng)腫瘤的可能，即使不方便在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做一個(gè)也行。患者最終還是接受了我的建議，檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)：巨大的面神經(jīng)腫瘤。后由我科與神經(jīng)外科聯(lián)合手術(shù)。面神經(jīng)瘤是一種少見且生長緩慢的腫瘤，多為良性，可以生長于面神經(jīng)的任何部位，考慮到這種疾病的發(fā)病率很低，面神經(jīng)瘤最初常常被誤認(rèn)為是其他更常見的疾病實(shí)體，從而導(dǎo)致了推遲診斷及干預(yù)。面神經(jīng)瘤的表珊常為單側(cè)面神經(jīng)麻痹和聽力減退，并且更多早期是先出現(xiàn)聽力下降。分析我科33例住院患者發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)依次為面神經(jīng)麻痹(27/33)、聽力下降(27/33)、耳鳴(22/33)、發(fā)現(xiàn)耳部腫物（15/33），耳悶塞感（13/33）等，大多進(jìn)展緩慢。由于癥狀不典型，在臨床上易被漏診或誤診，如以單純性面癱為表現(xiàn)時(shí)易漏診為貝氏面癱，以聽力下降為表現(xiàn)的易被誤診為中耳炎等。沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)可能錯(cuò)過最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)。由于臨床癥狀的非異性，影像學(xué)的檢查鑒別對(duì)面神經(jīng)瘤的診斷就非常重要了。磁共振（MR）+增強(qiáng)對(duì)于這類的疾病的診斷意義非常大，可以發(fā)現(xiàn)甚至1mm的腫瘤，明確腫瘤的范圍。因此，對(duì)于周圍性面癱的患者，均建議行MR的檢查。CT檢查可發(fā)現(xiàn)顳骨內(nèi)段的面神經(jīng)腫物MR檢查可進(jìn)一步明確病變及了解顳骨外段的面神經(jīng)情況因面神經(jīng)走行較長，途經(jīng)內(nèi)聽道、迷路、中耳、乳突、腮腺等，腫瘤可發(fā)生在某一節(jié)段或多節(jié)段累及。我科33例病例中，25例腫瘤累及面神經(jīng)多個(gè)節(jié)段，最多見的是面神經(jīng)垂直段（28），其次是水平段（23）、腮腺段（16）、迷路段／膝狀神經(jīng)節(jié)（13），內(nèi)聽道段（3）。發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)瘤，怎么辦？面神經(jīng)瘤一般為生長緩慢的良性腫瘤，臨床上不少面神經(jīng)瘤是體檢或因中耳疾病而發(fā)現(xiàn)，并沒有面癱。因此，早期發(fā)現(xiàn)的面神經(jīng)瘤，沒有或僅有輕度面癱的情況，一般是可以定期復(fù)查觀察的。手術(shù)治療是面神經(jīng)瘤的主要治療方式，手術(shù)的目的是保存面神經(jīng)功能，清除腫瘤與重建面神經(jīng)的功能。手術(shù)的方式包括1. 面神經(jīng)（腫瘤）減壓、2. 保存面神經(jīng)功能能手術(shù)：保存面神經(jīng)的腫瘤切除（腫瘤剝除）、面神經(jīng)腫瘤近全切除（保存面神經(jīng)功能）3. 腫瘤全切+面神經(jīng)重建手術(shù)面神經(jīng)（腫瘤）減壓術(shù)由于面神經(jīng)大多部分在顳骨內(nèi)，因此，小的面神經(jīng)腫瘤即可以引起面癱，但如果把面神經(jīng)腫瘤周圍骨質(zhì)去除，減壓，可能達(dá)到面癱恢復(fù)的可能。且腫瘤生長緩慢，對(duì)于部分患者來說，甚至不需要二次手術(shù)，隨訪觀察即可。保存面經(jīng)功能手術(shù)即將腫瘤切除，保留面神經(jīng)纖維的手術(shù)。這種處理僅適合很少部分的面神經(jīng)瘤患者，即腫瘤易與正常神經(jīng)分離。但術(shù)后常出現(xiàn)一定程度的面癱，腫瘤復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)也比較大。腫瘤全切+面神經(jīng)重建對(duì)于無法保留面神經(jīng)完整的腫瘤，可以行全切后面神經(jīng)重建?？梢愿鶕?jù)面情況做面神經(jīng)斷端的端端吻合，耳大神經(jīng)（或排腸神經(jīng)）移植，舌下神經(jīng)轉(zhuǎn)位吻合或舌下－面神經(jīng)橋接等辦法修復(fù)。

病例上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍報(bào)道經(jīng)迷路徑路面神經(jīng)瘤切除+腓腸神經(jīng)移植術(shù)病例摘要：患者，女，65歲簡要病史：患者右耳聽力下降50余年，未予重視。10年前起出現(xiàn)右側(cè)口角歪斜，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以針灸等保守治療后可好轉(zhuǎn)，但反復(fù)發(fā)作。1月前出現(xiàn)右耳流膿，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“面神經(jīng)瘤”。查體：右側(cè)外耳道軟組織團(tuán)塊，鼓膜無法窺及。右側(cè)面神經(jīng)功能 HB-IV。右側(cè)AC＜BC，WT右偏。輔助檢查：純音測(cè)聽：右耳氣導(dǎo)PTA52dB，ABG30dB。言語測(cè)聽：右側(cè)言語識(shí)別率100%，言語識(shí)別閾28dB。影像學(xué)檢查：術(shù)前CT術(shù)前MRI治療經(jīng)過 右耳后弧形切口向下延伸，暴露腮腺。向前掀起肌骨膜瓣后，切斷外耳道，見外耳道內(nèi)新生物。乳突輪廓化，磨除外耳道后壁，見乳突腔、鼓室內(nèi)腫瘤組織，向上方侵蝕顱中窩底骨質(zhì)，未突破硬腦膜。取部分腫瘤組織送冰凍，提示“神經(jīng)鞘瘤”。磨開面神經(jīng)垂直段骨管，打開莖乳孔，暴露面神經(jīng)顳骨外段總干，在莖乳孔處面神經(jīng)外觀正常，遂在此處切斷。切取斷端面神經(jīng)送冰凍，提示“未見腫瘤累及”。沿面神經(jīng)走行向上磨除骨質(zhì)暴露腫瘤，切除迷路，可見面神經(jīng)垂直段、水平段、膝狀神經(jīng)節(jié)、迷路段全程受累，主體部分在膝狀神經(jīng)節(jié)。磨除迷路骨質(zhì)，暴露并打開內(nèi)聽道，見面神經(jīng)內(nèi)聽道段正常。徹底切除腫瘤組織，并剝離顱中窩及顱后窩硬腦膜表面的腫瘤。 測(cè)量面神經(jīng)內(nèi)聽道段斷端至顳骨外段總干斷端長度，于右側(cè)外踝取腓腸神經(jīng)約8cm。 9-0prolene線將移植的腓腸神經(jīng)與面神經(jīng)斷端遠(yuǎn)端吻合，近端用生物膠固定。 封閉咽鼓管鼓口，“Blind Sac”技術(shù)封閉外耳道。 徹底止血并沖洗術(shù)腔，腹部脂肪充填整個(gè)術(shù)腔，將耳后肌骨膜瓣復(fù)位后拉攏縫合，皮瓣復(fù)位后分層縫合。術(shù)后CT：術(shù)后增強(qiáng)MRI： 文獻(xiàn)回顧及討論面神經(jīng)鞘膜瘤（Facial Nerve Schwannoma，F(xiàn)NS）是一種少見的、生長緩慢的良性腫瘤，在面癱患者中約有5％是由FNS所引起。面神經(jīng)走行復(fù)雜且分段較多，而FNS又可發(fā)生在面神經(jīng)傳導(dǎo)通路上的任何區(qū)域。面神經(jīng)貫穿于顱底復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，臨床治療具有一定困難，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高。對(duì)于面神經(jīng)鞘膜瘤患者，術(shù)中為了完整切除腫瘤，對(duì)面神經(jīng)的損傷一般難以避免，因此，多考慮同期或二期行面神經(jīng)重建術(shù)。一般面神經(jīng)修復(fù)或重建的手術(shù)方式與腫瘤的大小、位置、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系、患者術(shù)前的聽力水平、面癱程度等因素有關(guān)。本例患者因腫瘤侵犯迷路段至垂直段面神經(jīng)，術(shù)后面神經(jīng)缺損距離較長，無法直接行斷端吻合，故采用腓腸神經(jīng)移植修復(fù)面神經(jīng)。一般認(rèn)為面神經(jīng)麻痹程度越重,術(shù)后面神經(jīng)功能的恢復(fù)越差,也就是面神經(jīng)功能恢復(fù)的程度取決于神經(jīng)修復(fù)時(shí)有功能的神經(jīng)纖維存在的多少。面神經(jīng)移植術(shù)后，遠(yuǎn)期面神經(jīng)功能最佳可達(dá)HB-III級(jí)。文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果表明移植神經(jīng)的傳導(dǎo)速度隨時(shí)間推移而漸增大,移植后3年神經(jīng)傳導(dǎo)速度接近腓腸神經(jīng)或面神經(jīng)正常值的下限。腓腸神經(jīng)作為自體神經(jīng)游離移植材料有其特定的優(yōu)點(diǎn): （1）切取該神經(jīng)后副損傷小，僅足背外側(cè)皮膚感覺障礙, 一般在術(shù)后3-6個(gè)月后消失, 對(duì)生活無影響。(2)切取的神經(jīng)較長, 為25-40cm,且可切取兩側(cè), 能修復(fù)神經(jīng)的長段缺損。(3)該皮神經(jīng)位置恒定, 表淺, 切取方便, 比其它神經(jīng)移植材料有其優(yōu)越性。微信鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247485052&idx=1&sn=d5e301fca1f39db67f8a0eade867538e&chksm=97b53d4aa0c2b45c2403eb378ba84284372493d63c7fa0dad3d16bcd45c533862644db779468&token=2055163857&lang=zh_CN#rd

病例上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍報(bào)道顳骨切除術(shù)+面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)治療面神經(jīng)鞘膜瘤病例摘要：患者，女，47歲簡要病史：6年前起右耳反復(fù)流膿，5年前外院曾行“中耳乳突”手術(shù)，具體不詳。右耳聽力下降伴口角歪斜2年。口角歪斜進(jìn)行性加重伴右側(cè)顱部發(fā)脹1年查體：右側(cè)外耳道被軟組織封閉，未能窺及鼓膜。右側(cè)周圍性面癱，HB-III-IV級(jí)。輔助檢查：純音測(cè)聽：右耳PTA106dB HL。言語識(shí)別率0%，言語識(shí)別閾0。影像學(xué)檢查：術(shù)前CT:術(shù)前MRI:治療經(jīng)過本例于全麻下行右側(cè)顳骨切除術(shù)+面-舌下神經(jīng)吻合術(shù)。右側(cè)耳后C型切口向下延伸至頸部。分兩層翻起皮瓣及肌骨膜瓣，乳突輪廓化，暴露中顱窩硬腦膜，乙狀竇，去除外耳道后壁及聽小骨殘?bào)w，術(shù)中可見鼓室內(nèi)暗紅色、易出血腫瘤組織。磨開面神經(jīng)垂直段骨管，見面神經(jīng)垂直段粗大膨隆。沿面神經(jīng)走形向下追蹤至面神經(jīng)出莖乳孔處可見腮腺內(nèi)面神經(jīng)總干正常。沿面神經(jīng)走行向上磨除骨質(zhì)暴露腫瘤，切除迷路，可見面神經(jīng)水平段、膝狀神經(jīng)節(jié)、迷路段全程受累，腫瘤向前方侵犯巖淺大神經(jīng)，直至頸內(nèi)動(dòng)脈水平段。內(nèi)側(cè)達(dá)內(nèi)聽道并伸向橋小腦角。切開腦膜切除內(nèi)聽道及橋小腦角區(qū)腫瘤。鈍性分離胸鎖乳突肌前緣，游離二腹肌并切斷，顯露位于頸動(dòng)脈表面的舌下神經(jīng)，于遠(yuǎn)端切斷舌下神經(jīng)，使用10-0絲線將舌下神經(jīng)斷端與面神經(jīng)遠(yuǎn)端殘端吻合?！癇lind Sac”技術(shù)封閉外耳道。 徹底止血并沖洗術(shù)腔，腹部脂肪充填整個(gè)術(shù)腔，將耳后肌骨膜瓣復(fù)位后拉攏縫合，皮瓣復(fù)位后分層縫合。 文獻(xiàn)回顧及討論面神經(jīng)鞘膜瘤（Facial Nerve Schwannoma，F(xiàn)NS）是一種少見的、生長緩慢的良性腫瘤，在面癱患者中約有5％是由FNS所引起。面神經(jīng)走行復(fù)雜且分段較多，而FNS又可發(fā)生在面神經(jīng)傳導(dǎo)通路上的任何區(qū)域。面神經(jīng)貫穿于顱底復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，臨床治療具有一定困難，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高。FNS最常累及膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段。本病臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性周圍性面癱及面部抽搐、面部麻木等較為常見，也可表現(xiàn)如聽力下降、耳鳴、耳痛等。面神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI特點(diǎn)如下：①病變常累及兩段及兩段以上神經(jīng)，尤以膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段居多；②CT示顳骨內(nèi)軟組織腫塊伴面神經(jīng)管擴(kuò)大，密度多不均勻，邊界清楚；③腫瘤鄰近骨質(zhì)破壞，可表現(xiàn)為骨質(zhì)壓迫、骨質(zhì)吸收、骨質(zhì)缺損及膨脹性骨質(zhì)破壞；④MRI上瘤體信號(hào)不均勻，呈等長T1、等長T2改變，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化。在嚴(yán)重的顳骨、腦干外傷以及小腦腦橋角腫瘤、聽神經(jīng)瘤、中耳炎等手術(shù)中，面神經(jīng)損傷中斷時(shí)，或者內(nèi)聽道與迷路段損傷不能一期修復(fù)或修復(fù)失敗時(shí)，均可行面-舌下神經(jīng)吻合術(shù)（Ⅻ-Ⅶ吻合術(shù)）。一般認(rèn)為面癱與Ⅻ-Ⅶ吻合術(shù)的理想間隔時(shí)間是30天～1年，2年以上預(yù)后較差，因?yàn)殚g隔時(shí)間太長面神經(jīng)纖維會(huì)發(fā)生纖維化、面部肌肉萎縮。Manni等依間隔時(shí)間不同將29例病人分為4-12月、12-24月和24月以上三組，24月隨訪發(fā)現(xiàn)，間隔時(shí)間越長則面肌功能恢復(fù)越慢，分析表明術(shù)后24月時(shí)的面部功能恢復(fù)與間隔時(shí)間有相關(guān)性，且僅第一組病例功能可恢復(fù)至HB-III級(jí)。面神經(jīng)瘤的治療包括隨訪觀察、立體定向放療、手術(shù)切除以及減壓手術(shù)。總體的治療原則以保存面神經(jīng)功能為首要目標(biāo)。面神經(jīng)瘤的治療首選隨訪觀察，當(dāng)面神經(jīng)功能進(jìn)行性惡化或腫瘤進(jìn)行性增大時(shí)，可根據(jù)情況選擇立體定向放療或手術(shù)治療。微信鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247484780&idx=1&sn=eca954b0e143206552f281b2d8c699d3&chksm=97b53e5aa0c2b74c27a2cf49c27687e652370928a91f8971360c8ab6ab590696d138cdfdd87d&token=2055163857&lang=zh_CN#rd

病例上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍側(cè)顱底巨大面神經(jīng)瘤病例簡介：患者，男性主訴：“右聽神經(jīng)瘤切除術(shù)”后6年，發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)瘤5年半，右側(cè)進(jìn)行性面癱2個(gè)月?，F(xiàn)病史：患者2個(gè)月前出現(xiàn)右眼閉合不全，右側(cè)口角向?qū)?cè)偏斜，進(jìn)行性加重?；颊咴?年前接受迷路徑路“右聽神經(jīng)瘤切除術(shù)”。體格檢查：右側(cè)周圍性面癱，面肌功能HB-5級(jí)。MRI檢查（2017年6月7日）提示：右側(cè)顳骨、顱底占位，橫跨中、后顱底，累及頸內(nèi)動(dòng)脈及內(nèi)聽道，腫瘤最大直徑4cm。顳骨CT提示，“右聽神經(jīng)瘤術(shù)后改變”，右側(cè)顱中窩骨質(zhì)破壞。 回顧患者“聽神經(jīng)瘤切除”術(shù)前及術(shù)后影像資料，可以發(fā)現(xiàn)患者右側(cè)面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)為中心新生物，明顯強(qiáng)化，進(jìn)行性增大。2011年12月 MRI2012年9月MRI2015年11月MRI2017年3月MRI 術(shù)中所見：腫瘤來源于面神經(jīng)，以膝狀神經(jīng)節(jié)為中心，累及內(nèi)聽道底、耳蝸、頸內(nèi)動(dòng)脈水平段、咽鼓管上內(nèi)側(cè)壁及巖尖。垂直段下端面神經(jīng)無腫瘤侵潤，近莖乳孔處切斷面神經(jīng)，刮除中、后顱窩硬腦膜上腫瘤組織，磨除頸內(nèi)動(dòng)脈水平段后壁骨質(zhì)，以及巖尖、耳蝸、咽鼓管周圍骨質(zhì)，清除上述部位腫瘤組織。分離腮腺內(nèi)面神經(jīng)主干及舌下神經(jīng)，切斷主干，行面-舌下神經(jīng)吻合。術(shù)前(左圖)、術(shù)后（右圖）增強(qiáng)MRI冠狀位對(duì)比顯示，完整摘除腫瘤后，占位效應(yīng)消失，腦組織復(fù)原。術(shù)前(左圖)、術(shù)后（右圖）增強(qiáng)MRI水平位對(duì)比，顯示完整摘除腫瘤后，術(shù)腔被脂肪填塞。討論： 原發(fā)于面神經(jīng)鞘膜的腫瘤，又稱為神經(jīng)鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤?？砂l(fā)生在面神經(jīng)全程的某一節(jié)段，以膝狀節(jié)處出現(xiàn)較多。腫瘤生長很慢，早期可無癥狀，晚期出現(xiàn)面肌痙攣、面癱、耳鳴、聽力下降等癥狀。原發(fā)在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重，面癱出現(xiàn)也早且重、可反復(fù)。40%的患者早期表現(xiàn)面肌痙攣，爾后轉(zhuǎn)為面癱。原發(fā)在鼓室段者，除面癱外還可有耳鳴、耳聾，如原發(fā)在內(nèi)聽道內(nèi)，則易與聽神經(jīng)瘤相混淆。顳骨高分辨CT及MRI增強(qiáng)掃描是診斷面神經(jīng)瘤最準(zhǔn)確的方法。面神經(jīng)瘤的處理包括隨訪觀察、放療、手術(shù)切除。腫瘤不生長、面神經(jīng)功能未改變可隨訪觀察，半年-1年MRI增強(qiáng)掃描；生長緩慢、癥狀漸重，HB II-IV可根據(jù)具體情況放療或面神經(jīng)減壓；如腫瘤較大、面神經(jīng)功能差，HB IV-VI應(yīng)該手術(shù)。一般來說，由于手術(shù)切除腫瘤必然造成面癱，因此，面神經(jīng)瘤在患者未出現(xiàn)面癱癥狀時(shí)不宜手術(shù)，通常待患者出現(xiàn)面癱，且面神經(jīng)功能HB III級(jí)以上時(shí)為手術(shù)合適時(shí)機(jī)。根據(jù)腫瘤累及位置，手術(shù)可選擇經(jīng)乳突、顱中窩、顱后窩徑路。若無聽力也可經(jīng)迷路徑路，或聯(lián)合徑路。手術(shù)切除腫瘤及受累的神經(jīng)段，腫瘤切除時(shí)要有一定長度的安全緣，面神經(jīng)的遠(yuǎn)端和近端邊界應(yīng)送冰凍切片，在保留的神經(jīng)尚未證實(shí)有無殘留的腫瘤細(xì)胞前，切不可行神經(jīng)移植。切除的神經(jīng)干可用耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)進(jìn)行移植，以恢復(fù)面神經(jīng)的連續(xù)性。也可采用面-舌下神經(jīng)吻合修復(fù)。 本例患者腫瘤較大，廣泛累及中后顱底、顳骨巖部及頸內(nèi)動(dòng)脈顳骨內(nèi)水平段及內(nèi)聽道段面神經(jīng)?？刹捎玫膹铰酚酗B中窩徑路、顱中窩+乳突徑路、擴(kuò)大迷路徑路顳骨近全切除，因患者曾行迷路徑路“聽神經(jīng)瘤切除術(shù)”、面-舌下神經(jīng)吻合可在同一切口內(nèi)施行，故本次手術(shù)行顳骨近全切除，完全清除腫瘤后I期重建面神經(jīng)功能。微信鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247484047&idx=1&sn=8b6d2ef7f519d6479dbf4acb75092f07&chksm=97b539b9a0c2b0af6576711383554c1def9479552345c5cc197a96330a62279a9a8556c414f2&token=2055163857&lang=zh_CN#rd

在說神經(jīng)瘤之前，先科普一下神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，前者包括腦和脊髓，豆腐狀；后者為從腦和脊髓發(fā)出的支配全身各個(gè)部位的神經(jīng)，線索狀。老百姓常說的“神經(jīng)瘤”其實(shí)都不是準(zhǔn)確的科學(xué)術(shù)語，確切地說應(yīng)該是“神經(jīng)源性腫瘤”，一般是指的起源于周圍神經(jīng)的腫瘤的總稱。分類(1)神經(jīng)鞘瘤每根神經(jīng)由神經(jīng)纖維和包裹神經(jīng)纖維的鞘膜構(gòu)成，神經(jīng)纖維像電線的導(dǎo)體，鞘膜像絕緣層。神經(jīng)鞘瘤起源于鞘膜，手術(shù)可以把腫瘤從神經(jīng)纖維上分離下來。常見的神經(jīng)鞘瘤有聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、舌下神經(jīng)鞘瘤以及椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。(2)神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維穿行于腫瘤之中，手術(shù)不能把神經(jīng)纖維和腫瘤分開，可以發(fā)生在神經(jīng)主干上，但更多發(fā)生在外周神經(jīng)的末梢部位，包括單發(fā)、多發(fā)、叢狀、黑色素神經(jīng)纖維瘤。(3)神經(jīng)纖維瘤病是一種特殊類型的神經(jīng)源性腫瘤，為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ），主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。(4)惡性周圍神經(jīng)鞘瘤前三類都屬良性腫瘤，第四類即惡性周圍神經(jīng)鞘瘤，預(yù)后差。早期癥狀了解早期癥狀有助于早期發(fā)現(xiàn)、早期治療?！吧窠?jīng)瘤”的早期癥狀和腫瘤生長的部位有關(guān)。(1)聽神經(jīng)瘤：單側(cè)耳鳴和聽力下降。(2)三叉神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面部麻木、疼痛等。(3)面神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面癱、聽力下降等。(4)頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤：聲音嘶啞、喝水容易嗆、吞咽困難等。(5)舌下神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)舌肌萎縮，發(fā)音異常、吞咽困難等。(6)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤：主要有三大癥狀：疼痛、感覺運(yùn)動(dòng)障礙和大小便障礙。疼痛又稱根性痛，腫瘤位于頸部的為頸枕部、肩部、胳膊疼痛，位于上胸段的多為胸背部疼痛，位于下胸段的可出現(xiàn)腹部疼痛，位于腰骶段的多為腿部疼痛。壓迫脊髓可能出現(xiàn)一側(cè)肢體偏癱、另一側(cè)肢體感覺障礙。早期大小便障礙為小便費(fèi)力和便秘。(7)周圍性神經(jīng)纖維瘤：多為皮下包塊。檢查如果出現(xiàn)了以上的癥狀，并且逐漸加重，需要及時(shí)去醫(yī)院就診。磁共振（MRI）為首選，可顯示腫瘤的形態(tài)、位置、大小等，CT可顯示骨質(zhì)的改變，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）可顯示與周圍重要血管的關(guān)系。治療絕大多數(shù)“神經(jīng)瘤”是良性的，手術(shù)切除干凈了能夠治愈。如果腫瘤體積較小或手術(shù)后腫瘤殘余，可用伽馬刀、射波刀等放射治療；如果腫瘤較小且無明顯癥狀的病人也可隨訪觀察。至于惡性周圍性神經(jīng)鞘瘤應(yīng)采取手術(shù)、放療、化療等綜合治療策略，延長病人的生存時(shí)間。