面神經瘤

面神經鞘膜的腫瘤，又稱為神經鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。起源于面神經的神經鞘瘤，多是一種良性的顱內腫瘤，多會引起病人出現(xiàn)相應的面癱，往往表現(xiàn)為周圍性面癱，就是病人的患側出現(xiàn)額紋以及口角、鼻唇溝的消失，口角的偏斜以及會出現(xiàn)舌前2/3的味覺的減退?？砂l(fā)生在全程面神經的一段纖維上，但以膝狀節(jié)周圍出現(xiàn)較多。腫瘤生長很慢，長期可無癥狀。顳骨高分辨CT靜脈造影是顯示面神經瘤最準確的方法。一、常見癥狀面肌痙攣、面癱，耳鳴、耳聾等二、臨床表現(xiàn)腫瘤生長很慢，長期無癥狀。原發(fā)在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重，面癱出現(xiàn)也早且重，可以反復發(fā)作，40%的病人早期表現(xiàn)面肌痙攣，爾后轉為面癱。原發(fā)在鼓室段者，除面癱外還可有耳鳴、耳聾，如原發(fā)在內聽道內，則易和聽神經瘤相混淆。三、診斷全面進行面神經功能檢查，如淚腺頜下腺分泌，鐙骨肌反射及舌味覺試驗等，顱底及乳突X線攝片，可見面神經管道有骨質破壞，CT乳突和顱底掃描診斷意義更大。顳骨高分辨CT靜脈造影是顯示面神經瘤最準確的方法，多軌跡斷層片也有用，可以描繪出面神經管的細微骨質變化。凡有進行性面癱，除非已確診為其他原因所致，均應考慮此瘤的可能性，特別是伴有面部抽搐或痙攣者。突發(fā)性面癱經全程探查減壓后無改善時，也應考慮本瘤。對有前庭耳蝸癥狀的患者，都應進行聽力學和前庭功能檢查。若為傳導性聽力下降，腫瘤常在膝狀神經節(jié)以下；感覺神經性聽力下降，蝸后癥狀或單側前庭功能減弱，必須疑為近端的腫瘤或耳囊受到破壞。五、治療根據腫瘤的大小及位置，小者可行鼓室切開去除，大者可經耳后乳突進路切除，發(fā)生于顱底者可經顳部顱中窩進路切除面神經瘤。雖出現(xiàn)面癱多年，但面肌很少發(fā)生萎縮，如術后能進行面神經吻合或行神經移植等其療效比外傷性面癱要好。對于面神經瘤，往往主張進行早期的手術治療，來防止神經的進一步受壓以及破壞。對于面神經瘤在3cm以下的，也可以應用γ刀或者是X刀的放射治療，但是效果往往不如手術。對于出現(xiàn)放射性水腫，還需要進行二次的開顱手術治療。面神經瘤往往是一個良性的腫瘤，術后病人恢復得相對比較理想，預后也比較好。

面神經瘤，稱作面神經鞘瘤，即是長在面神經上的腫瘤，起源于面神經髓鞘的施旺細胞。神經鞘瘤可發(fā)生在全身的周圍神經、顱神經等，大約25~45%發(fā)生于頭頸部，其中面神經鞘瘤的發(fā)生率很小，僅占顱神經鞘瘤的0.2%-1.5%。發(fā)生在腮腺區(qū)的面神經鞘瘤可以算罕見了，九院各類頜面腫瘤患者比較集中，近10年的腮腺腫瘤數(shù)據統(tǒng)計，發(fā)生率也僅占1%左右。腮腺區(qū)面神經鞘瘤是一種良性的腫瘤，但卻是醫(yī)生和患者都不想碰到的一種，因為它非常棘手。面神經鞘瘤一般生長緩慢，較小時可無任何癥狀，但隨著瘤體的增大，可能造成神經的擠壓或傳導結構的破壞，從而出現(xiàn)面癱。一般患者出現(xiàn)面癱癥狀后經檢查才能發(fā)現(xiàn)。是否面神經鞘瘤必須手術呢？有專家認為，較小的神經鞘瘤，沒有任何癥狀，在穿刺病理明確后，也可以選擇觀察隨訪，在腫塊有進展或出現(xiàn)面神經癥狀后再行手術，因為面癱是不得不面對的一個可能性極高的風險。據文獻報道34%的面神經鞘瘤患者術前會出現(xiàn)面癱癥狀。因為面神經網絡的復雜，根據腫瘤生長的位置和累及神經的情況（如圖），將其分為4個類型。分型是理論上的分類，目前難以通過術前檢查明確，多根據術中醫(yī)生暴露后才能知曉。從圖可以看到只有A型腫瘤對神經的影響較小，腫瘤即使體積增大，也只是把神經推移到瘤體的一邊，切除后對神經的原有結構基本沒有影響。以往認為，把腫瘤包膜打開，作腫瘤的剝除手術可以保留神經完好的功能，往往也都是這一類型。B、C、D這3種類型的面神經鞘瘤，手術切除腫瘤，必然導致了面神經的不同程度的缺損。很多患者對這類型的腫瘤認識不夠，因為術前很可能面神經功能完好，難以接受腫瘤導致的面神經切除。如果屬于這3種類型，多需要同期的面神經修復，在術前需要對手術難度有預估，對神經修復有充分的準備。九院楊雯君主任團隊在這一類手術積累了很多經驗，對于面神經鞘瘤患者，根據不同類型，盡量保存神經的原有結構。如果不能保存，在切除腫瘤的同時保存足夠的正常神經，同期選擇最適合方案移植神經修復受損的面神經，通過后期功能鍛煉，以讓患者獲得最大程度的康復。參考文獻Alicandri-Ciufelli M, et al. Critical literature review on the management of intraparotid facial nerve schwannoma and proposed decision-making algorithm. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2009 Apr;266(4):475-9.Bacciu A, et al. Are the current treatment strategies for facial nerve schwannoma appropriate also for complex cases? Audiol Neurootol. 2013;18(3):184-91.

周圍性面癱很多見，大多數(shù)的病因是貝爾氏面癱，多數(shù)能夠恢復，但其中也不乏“奇怪的面癱”，治療效果不好。下面介紹1例面神經瘤引起的面癱，長時間的誤診漏診導致面癱漸進性加重，以警示類似情況的病人。某某，右側面癱漸進性加重九年余。無明顯誘因，曾被診斷為“貝爾氏面癱”。在當?shù)囟嗉裔t(yī)院以藥物、針灸等反復治療無效，面癱反而漸加重，右耳聽力下降。磁共振、CT提示右側面神經瘤（見圖片）。如何早期發(fā)現(xiàn)面神經瘤呢，目前，我們對下列三種情況的病人進行面神經磁共振的檢查：完全性面癱治療效果不好、漸進性加重的面癱、復發(fā)性的面癱，結果在一些面癱病人中發(fā)現(xiàn)了面神經瘤。