囊性腎病

１.腎囊腫有什么癥狀嗎？答：單純的腎囊腫一般沒有什么癥狀。但是囊腫較大時會引起以下不適癥狀（1）腰、腹部不適或疼痛：疼痛的特點為隱痛，鈍痛，固定于一側(cè)或兩側(cè)，向下部及腰背部放射。如果囊腫合并感染和出血，患者會感到劇烈的疼痛，同時出現(xiàn)體溫升高。（2）血尿：可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿；（3）腹部腫塊：有時為患者就診的主要原因，60~80%可觸及腫大的腎臟，腎臟愈大，腎功能愈差；（4）蛋白尿：一般量不多，24小時尿內(nèi)不會超過2克，故不會發(fā)生腎病綜合征；（5）高血壓：囊腫壓迫腎臟，造成腎缺血，使腎素分泌增多，引起高血壓。（6）腎積水。如果是腎盂旁囊腫會引起腎臟積水，引起患者的腰部脹痛。２.有什么方法可以延緩腎囊腫的發(fā)展？答：對于延緩囊腫的發(fā)展，除了手術(shù)或者囊腫的穿刺引流，西醫(yī)沒有太好的方法。可以嘗試應(yīng)用中藥調(diào)理，如 “腎囊消腫方”或者針灸治療。離子化中藥能緩解腎臟固有細胞的缺血缺氧狀態(tài)，抑制囊腫細胞繼續(xù)分泌囊內(nèi)液，增加囊腫表面的血液循環(huán)，降解和回吸收已分泌的囊內(nèi)液，可用于治療較小的腎囊腫。３.腎囊腫一般用什么方法可以發(fā)現(xiàn)和隨訪？答：診斷腎囊腫可以做以下檢查：（1）尿液檢查 。尿常規(guī)一般正常，若囊腫壓迫腎實質(zhì)或合并有囊內(nèi)感染，尿中可出現(xiàn)少量紅細胞和白細胞。（2）B超 。能了解囊腫的個數(shù)、大小、囊壁的情況，并可與腎實質(zhì)性腫塊相鑒別，為腎囊腫首選檢查方法。典型的 B超表現(xiàn)為病變區(qū)無回聲，囊壁光滑，邊界清楚。當囊壁顯示不規(guī)則回聲或有局限性回聲增強時，應(yīng)警惕惡性變。繼發(fā)感染時囊壁增厚，病變區(qū)有細回聲，囊內(nèi)有出血時回聲增強。當顯像提示有多個囊腫時，應(yīng)與多房性囊腫，多囊腎相區(qū)別。（3）靜脈尿路造影(IVU)。能顯示囊腫壓迫腎實質(zhì)的程度，并可與腎積水相鑒別。（4）腎臟CT檢查。對 B超檢查不能確定者有價值，囊腫伴出血、感染、惡變時，呈現(xiàn)不均質(zhì)性，CT值增加。當 CT顯示為囊腫特征時，可不必再作囊腫穿刺。要鑒別囊腫和腎積水可以做CT尿路造影（CTU）檢查。（5）核磁共振檢查（MRI）。如需要進一步檢查囊腫的性質(zhì)，還可以行雙腎MRI增強檢查。

1.什么是腎囊腫？腎囊腫有哪些種類？答:腎囊腫是腎臟表面或者內(nèi)部出現(xiàn)的與外界不相通的囊性病變。按病因分類，腎囊腫有先天性和后天性兩種。先天性又稱遺傳性腎囊腫，常見的有多囊腎、髓質(zhì)海綿腎和多囊性腎發(fā)育不良等。后天性的有單純性腎囊腫、腎盂旁囊腫和獲得性囊性腎病，后者多見于尿毒癥和長期透析患者。臨床中以單純性腎囊腫最為常見。2.腎囊腫是什么原因造成的？答：造成先天性腎囊腫的原因有以下幾項：（1）先天的發(fā)育不良。先天發(fā)育不良可產(chǎn)生多種疾病，常見的有髓質(zhì)海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等。先天發(fā)育不良的基因一般沒有異常，因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的。（2）遺傳性因素。常見的有多囊腎，大多是通過父母基因遺傳的，分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳，但也有的多囊腎患者既非父母遺傳，也不屬于先天發(fā)育不良性多囊腎病，而是胚胎形成時的基因突變。這種情況較為少見。所以，有些多囊腎患者可以沒有父母遺傳史。（3）各種感染。感染可使機體內(nèi)環(huán)境發(fā)生異常變化從而產(chǎn)生有利于囊腫基因發(fā)生變化的環(huán)境條件，使囊腫的內(nèi)部因素活性增強，這樣便可促進囊腫的生成、長大。后天性腎囊腫的形成原因則相對簡單，主要是由于各種原因造成腎小管的梗阻、局部缺血和先天性的發(fā)育障礙。由于腎小管阻塞，局部膨大形成單純性腎囊腫。3.腎囊腫對人體有什么危害呢？答：體積較小的腎囊腫正常時人體感覺不到的，較大的囊腫（直徑超過5cm）會壓迫正常的腎臟組織，導(dǎo)致腎功能的損傷。還有一部分位于腎盂旁的囊腫，會引起患者腎臟積水，引起腰痛、腰脹等不適感覺。當腎囊腫發(fā)生感染、出血，或者在外力作用下破裂時，都會引起患者腰背部疼痛，危及健康。所以需要重視腎囊腫，尤其是體積較大的囊腫，需要定期到醫(yī)院復(fù)查。４.腎多發(fā)性囊腫和多囊腎如何鑒別？它們的危害性有什么不同？答：腎多發(fā)性囊腫是單側(cè)或者兩側(cè)腎臟出現(xiàn)一個或者數(shù)個大小不等的與外界不通的囊性水泡。單側(cè)較多見，腎功能一般正常。B超檢查時，多發(fā)性腎囊腫的腎實質(zhì)回聲正常，其回聲低于肝或脾的內(nèi)部回聲，患者沒有家族病史。多囊腎是一種先天性遺傳病，為腎實質(zhì)中無數(shù)的大小不等的囊腫。大者可很大，小者僅肉眼能見，囊腫使得腎體積增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊內(nèi)為淡黃色漿液，有時因出血而呈深褐色或紅褐色。成人型多囊腎B超圖像顯示：腎體積明顯增大，典型者形態(tài)失常，表面極不規(guī)則，常呈分葉狀。腎內(nèi)出現(xiàn)無數(shù)個大小不等囊腫，囊腔整齊，囊腫以外腎實質(zhì)回聲較正常增強。腎竇區(qū)回聲常被多數(shù)囊腫樣回聲壓迫變形。腎臟多發(fā)性囊腫最主要的危害性在于對正常腎組織的壓迫，引起腎臟功能損害。一般在囊腫體積較大時（囊腫直徑超過5cm）出現(xiàn)。多囊腎則會引起腎臟功能重度的損害，同時伴有高血壓。隨著病情的發(fā)展，最終導(dǎo)致慢性腎衰竭。兩者是有區(qū)別的，多囊腎對人體的危害程度遠遠大于單純性腎囊腫。

多囊腎的治療多采用支持療法和對癥處理的辦法。首先要控制高血壓，這對保護腎功能、防止腎功能不全至關(guān)重要。首選的降壓藥是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，這種病對常用的降壓藥一般反應(yīng)良好，但不主張應(yīng)用利尿藥，因它可能能會促進囊腫增大。發(fā)生血尿時，減少活動或臥床休息一般多能緩解癥狀，血尿嚴重且保守治療無效時，可考慮做腎動脈栓塞手術(shù)。手術(shù)對表淺而較大的囊腫，尤其是伴有頑固性疼痛、進行性高血壓或進行性腎功能不全者，可能有療效。對后期出現(xiàn)腎功能衰竭的病人可根據(jù)情況進行血液透析或腎移植療法。如有，嚴重的血尿難以控制的疼痛和腎性高血壓或伴有新的腎臟腫物時，應(yīng)手術(shù)切除患病的腎臟。在日常生活中要注意做好以下幾點：①心者要注意避免體力活動和腹部創(chuàng)傷，在'腎臟腫人比較明顯時，應(yīng)避免腰帶過緊，也可用吊帶代替腰帶，以免引起囊腫破裂。平時要注意身體檢查，6個月至1年復(fù)查一次，檢查內(nèi)容包括測量血壓、化驗?zāi)虺Ｒ?guī)、腎功能和B超等。②在飲食上要低蛋白、低脂肪以及必需氨基酸和有一定熱量的飲食，低蛋白的飲食可明顯延緩病情的進展。③平時要注意避免尿路感染的發(fā)生，特別是女性病人，洗澡耍用淋浴，不用盆沿。切忌憋尿，養(yǎng)成勤排尿的習慣。排大便后手紙要向后擦。保持外陰衛(wèi)生。性生活前服氟哌酸2片，事后立即排尿或清潔外陰。盡量避免導(dǎo)尿及其他尿路器械檢查。④避免應(yīng)用對腎臟有毒性的藥物。摘自華瓊《腎與尿路疾病答疑解難》本文系華瓊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

前面已經(jīng)提到多囊腎是先天遺傳性疾病，顯性遺傳者在年幼時不容易發(fā)現(xiàn)，到了一定年齡，甚至到了老年時期才出現(xiàn)癥狀，這是為什么呢？ 一般來說，這種類型的患者在小兒時期只是繼承了父母的多囊腎遺傳基因，而這種囊腫基因還沒有足夠的影響因素促進腎臟某些組織增生或達到臌脹成囊腫的程度，或者只是有某些微小征象，如腎臟較正常偏大等。所以，幼兒時期的腎臟與正常小兒腎臟沒有多大的區(qū)別，即使偏大或偶有較小的囊腫，也不足烈影響到小兒腎臟的結(jié)構(gòu)和功能，因此在小兒時期就很難發(fā)現(xiàn)多囊腎的癥狀。 隨著年齡的增長，某些增殖細胞在遺傳基因和某些因素的作用下，開始增生并形成息肉樣損佑而造成堵塞，水液不通而停留，繼而臌脹成囊腫，而囊腫的大小也隨年齡的增大、時間的延長個頭也越來越大，數(shù)目也越來越多。但是這種囊腫個頭長大、數(shù)目漸多的進展過程卻是個漫長而緩和的過程。有的幾年、十幾年，甚至幾十年，所以待到囊腫長大、數(shù)目增多而足以能ij/u同到腎臟的實質(zhì)和腎臟功能時，人的年齡也到了成年或者更老些。因此，多嶷腎病人出現(xiàn)癥狀而被發(fā)現(xiàn)確診時，大多都是30歲以后，有的甚至在八九十歲時才因其他偶然的機會被發(fā)現(xiàn)。摘自華瓊主編《腎與尿路疾病答疑解難》

應(yīng)該肯定地說，多囊腎與單純性腎囊腫不是一回事，它們是不同的腎臟疾病。由于這兩種疾病在某些方面有相似之處，特別是兩側(cè)多發(fā)性的單純性腎囊腫有時不容易與遺傳性多囊腎相區(qū)別，在有多囊腎遺傳傾向的家族中更是如此。 單純勝腎囊腫是一種較為常見的囊腫性腎臟癰，腫物可以長在單側(cè)腎臟，也有的兩個腎臟上缸長有囊腫，每個腎臟有陡一個的，也有幾個的，萁特點是囊腫在腎臟上分布沒有規(guī)律，囊腫與囊腫之間有較多的F組織，腎臟功能正常，沒有明顯癥狀，沒有肝囊腫、二尖瓣脫垂、顱內(nèi)動脈瘤、結(jié)腸憩室等系統(tǒng)性表現(xiàn)。與多囊腎相區(qū)別的最重要的一點是無家族遺傳史，也沒有多囊腎基因。摘自華瓊主編《腎與尿路疾病答疑解難》

囊腫、腫瘤、癌腫都是身體內(nèi)的有形之物，同屬占位性病變，可以說是一個家族，但有的腫物是良性的，可伴人度過余生而不危及生命，多囊腎就是其中的一種。至于它會不會發(fā)生癌變，能不能從良性轉(zhuǎn)成惡性，目前尚沒有統(tǒng)一的認識。有學者對多囊腎病人進行統(tǒng)計，發(fā)現(xiàn)癌變的發(fā)生率是逐漸增加的，所以懷疑多囊腎處于某種程度的癌前狀態(tài)，有發(fā)展成惡性癌癥的可能。臨床研究也艘現(xiàn)，多囊腎伴發(fā)腎癌的病人也很常覓，并有20%的病人為雙側(cè)腎臟都患病或病變部位較多，而沒有多囊腎的腎癌病人出現(xiàn)這種情況的只有1.4% -5%，這也說明腎癌與多囊腎有某種聯(lián)系。再者，有人從發(fā)病年齡上進行分析研究，發(fā)現(xiàn)多囊腎伴發(fā)腎癌的患者發(fā)病年齡平均為40歲，而沒有多囊腎病變的腎癌發(fā)病的年齡平均為65歲，二者相差25歲，由此推出，多囊腎與腎癌有脫不清的干系。 學術(shù)上不管怎樣爭論，人們還是認為從臨床實際出發(fā)，對患有多囊腎的患者要特別注意觀察，盡可能排除多囊腎與腎癌同時存在的可能性。一旦患者有腎區(qū)疼痛、血尿規(guī)律改變、體重下降、血沉增快或出現(xiàn)與病人腎功能不符合的貧血或出現(xiàn)紅細胞增多癥時，應(yīng)特別警惕腎癌的發(fā)生，應(yīng)及時作檢查確診，比如CT、腎動脈造影等。摘自華瓊主編《腎與尿路疾病答疑解難》

顧名思義，多囊腎就是指腎臟上同時生長著多個良性囊腫，有大個的，有小個的，有長二三個的，也有八九個的，形狀也多種多樣。 多囊腎是如何得的呢？目前認為是先天遺傳而來，也就是說，父母有多囊腎，他們所生的孩子也可能發(fā)生這種病。男女發(fā)生機率相等，如果父母之間有一方患有多囊腎，他們的子女就有50%獲得這種遺傳基因而發(fā)病。如果父母都是多囊腎患者，那么子女的發(fā)病率就能增加到75%。值得慶幸的是，其中不患病的子女不攜帶這種基因，也就不存在遺傳給下一代的問題。多囊腎的遺傳類型有2種，一種是顯性遺傳，其特點是在青少年時期不發(fā)病，也沒有任何發(fā)病跡象，一般等到長大后，才出現(xiàn)癥狀，所以又叫成人型。這種類型較為常見，有報道說500 -1 000人中就有一名患者，并且占后期腎病患者的5%～10%。該病被認為是人類發(fā)病率最高、代價最昂貴的遺傳病之一。另一種是隱性遺傳，其特點是在嬰兒時期即有明顯癥狀，所以又叫嬰兒型。這種類型很少見到，只有父母雙方均攜帶這種隱性遺傳型多囊腎基因，才能使他們的兒女發(fā)病，而發(fā)病機率只有25 %，但父母本身均不出現(xiàn)癥狀．在兄弟姐妹中，如果老大患有這種疾病，老二、老三也可能會發(fā)病?？赡軙诔錾髱仔r或幾天即夭折，較輕的患者可以活到嬰兒時期或兒童時期，有的也可以活到成年。摘自華瓊主編《腎與尿路疾病答疑解難》本文系華瓊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 雙腎多發(fā)結(jié)石（海綿腎結(jié)石），多發(fā)，多集中在腎乳頭附近。 經(jīng)治療，山東省立醫(yī)院給開的要“枸櫞酸氫鉀鈉顆?！被蜩蹤此徕?。 最好的治療是什么？北京大學人民醫(yī)院泌尿外科葉雄?。核栀|(zhì)海綿腎是一種先天性疾病，因為腎小管的末端————集合管或者乳頭管梗阻，導(dǎo)致尿鹽沉積在腎盞粘膜下形成結(jié)石。這種疾病顯著的特征是在腹平片上結(jié)石沿腎小盞成團簇狀分布，一般情況下，結(jié)石都位于腎盞粘膜下。手術(shù)時打開腎盞粘膜后，可以看到結(jié)石位于海綿狀的粘膜下組織內(nèi)。海綿腎多發(fā)結(jié)石一般情況下不需要手術(shù)，主要1、多飲水，采用低鈣、低草酸飲食，2、應(yīng)用降低尿鈣的藥物，如噻嗪類利尿劑，并與枸櫞酸鉀聯(lián)合應(yīng)用，延緩結(jié)石形成。需要手術(shù)的指征主要是：1、有游離結(jié)石，既往曾經(jīng)有排石史，反復(fù)造成感染或者血尿；2、結(jié)石已經(jīng)造成明顯的梗阻，導(dǎo)致腎積水，影響腎功能?？梢圆捎媒?jīng)皮腎鏡進行微創(chuàng)手術(shù)，需要強調(diào)的是，因為結(jié)石大多位于粘膜下，手術(shù)時好比在地下挖煤，因此結(jié)石往往無法完全處理干凈。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：患者女 64歲現(xiàn)在。現(xiàn)感覺腰酸 尿素18.80 肌酐17.20 尿酸400.07 曾在華東醫(yī)院和新華醫(yī)院治療50歲右腎開過刀 54歲左腎開過刀 現(xiàn)在復(fù)發(fā) 沒有明確的治療方案。希望醫(yī)院能有目的性的治療方案 進一步的對病情加以控制。謝謝上海長征醫(yī)院腎內(nèi)科毛志國：多囊腎病是常見且嚴重的遺傳性腎臟病，手術(shù)并不能根治多囊腎病。而且，目前臨床上還沒有能針對性治療腎囊腫發(fā)生和發(fā)展的藥物。對多囊腎病嚴重并發(fā)癥的控制，對腎功能的保護和患者全身狀況的調(diào)整是現(xiàn)今國際上多囊腎病治療的重點。我們研究所和國外其他的多囊腎病研究中心一樣，也在積極進行多囊腎病針對性治療藥物的研制，目前已經(jīng)有部分藥物進入了臨床驗證階段。但這些藥物在直接應(yīng)用于臨床之前，還有待對其療效和風險進行科學、全面的評價。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：2011年6月到長春醫(yī)大一院檢查肌酐220；尿素氮13；尿酸600；貧血無力；血壓不吃降壓藥150左右；多尿3000毫升；2011年7月到北京中醫(yī)院一直吃中藥；用腎康栓；現(xiàn)在肌酐289；尿素氮13，45；尿酸634問你們醫(yī)院有沒有辦法不讓肌酐發(fā)展上海長征醫(yī)院腎內(nèi)科毛志國：多囊腎病是以雙腎無數(shù)個進行性增大的囊腫，伴隨腎臟正常結(jié)構(gòu)的破壞為特征。腎功能會隨著腎臟體積的增大而逐步減退，從這個層面上講，腎功能的逐步減退是由疾病本身的特點導(dǎo)致的，目前沒有辦法讓肌酐絕對不發(fā)展。但近年我們研究所針對多囊腎病進行了大量的臨床研究，總結(jié)出了一些行之有效的治療方法和理念，應(yīng)該說，在一定程度上減緩了多囊腎病患者腎功能的惡化和并發(fā)癥的發(fā)生。建議你在方便的時候到我院腎內(nèi)科門診就診，調(diào)整治療方案。