囊性腎病

１.腎囊腫有什么癥狀嗎？答：?jiǎn)渭兊哪I囊腫一般沒有什么癥狀。但是囊腫較大時(shí)會(huì)引起以下不適癥狀（1）腰、腹部不適或疼痛：疼痛的特點(diǎn)為隱痛，鈍痛，固定于一側(cè)或兩側(cè)，向下部及腰背部放射。如果囊腫合并感染和出血，患者會(huì)感到劇烈的疼痛，同時(shí)出現(xiàn)體溫升高。（2）血尿：可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿；（3）腹部腫塊：有時(shí)為患者就診的主要原因，60~80%可觸及腫大的腎臟，腎臟愈大，腎功能愈差；（4）蛋白尿：一般量不多，24小時(shí)尿內(nèi)不會(huì)超過(guò)2克，故不會(huì)發(fā)生腎病綜合征；（5）高血壓：囊腫壓迫腎臟，造成腎缺血，使腎素分泌增多，引起高血壓。（6）腎積水。如果是腎盂旁囊腫會(huì)引起腎臟積水，引起患者的腰部脹痛。２.有什么方法可以延緩腎囊腫的發(fā)展？答：對(duì)于延緩囊腫的發(fā)展，除了手術(shù)或者囊腫的穿刺引流，西醫(yī)沒有太好的方法?？梢試L試應(yīng)用中藥調(diào)理，如 “腎囊消腫方”或者針灸治療。離子化中藥能緩解腎臟固有細(xì)胞的缺血缺氧狀態(tài)，抑制囊腫細(xì)胞繼續(xù)分泌囊內(nèi)液，增加囊腫表面的血液循環(huán)，降解和回吸收已分泌的囊內(nèi)液，可用于治療較小的腎囊腫。３.腎囊腫一般用什么方法可以發(fā)現(xiàn)和隨訪？答：診斷腎囊腫可以做以下檢查：（1）尿液檢查 。尿常規(guī)一般正常，若囊腫壓迫腎實(shí)質(zhì)或合并有囊內(nèi)感染，尿中可出現(xiàn)少量紅細(xì)胞和白細(xì)胞。（2）B超 。能了解囊腫的個(gè)數(shù)、大小、囊壁的情況，并可與腎實(shí)質(zhì)性腫塊相鑒別，為腎囊腫首選檢查方法。典型的 B超表現(xiàn)為病變區(qū)無(wú)回聲，囊壁光滑，邊界清楚。當(dāng)囊壁顯示不規(guī)則回聲或有局限性回聲增強(qiáng)時(shí)，應(yīng)警惕惡性變。繼發(fā)感染時(shí)囊壁增厚，病變區(qū)有細(xì)回聲，囊內(nèi)有出血時(shí)回聲增強(qiáng)。當(dāng)顯像提示有多個(gè)囊腫時(shí)，應(yīng)與多房性囊腫，多囊腎相區(qū)別。（3）靜脈尿路造影(IVU)。能顯示囊腫壓迫腎實(shí)質(zhì)的程度，并可與腎積水相鑒別。（4）腎臟CT檢查。對(duì) B超檢查不能確定者有價(jià)值，囊腫伴出血、感染、惡變時(shí)，呈現(xiàn)不均質(zhì)性，CT值增加。當(dāng) CT顯示為囊腫特征時(shí)，可不必再作囊腫穿刺。要鑒別囊腫和腎積水可以做CT尿路造影（CTU）檢查。（5）核磁共振檢查（MRI）。如需要進(jìn)一步檢查囊腫的性質(zhì)，還可以行雙腎MRI增強(qiáng)檢查。

1.什么是腎囊腫？腎囊腫有哪些種類？答:腎囊腫是腎臟表面或者內(nèi)部出現(xiàn)的與外界不相通的囊性病變。按病因分類，腎囊腫有先天性和后天性兩種。先天性又稱遺傳性腎囊腫，常見的有多囊腎、髓質(zhì)海綿腎和多囊性腎發(fā)育不良等。后天性的有單純性腎囊腫、腎盂旁囊腫和獲得性囊性腎病，后者多見于尿毒癥和長(zhǎng)期透析患者。臨床中以單純性腎囊腫最為常見。2.腎囊腫是什么原因造成的？答：造成先天性腎囊腫的原因有以下幾項(xiàng)：（1）先天的發(fā)育不良。先天發(fā)育不良可產(chǎn)生多種疾病，常見的有髓質(zhì)海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等。先天發(fā)育不良的基因一般沒有異常，因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的。（2）遺傳性因素。常見的有多囊腎，大多是通過(guò)父母基因遺傳的，分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳，但也有的多囊腎患者既非父母遺傳，也不屬于先天發(fā)育不良性多囊腎病，而是胚胎形成時(shí)的基因突變。這種情況較為少見。所以，有些多囊腎患者可以沒有父母遺傳史。（3）各種感染。感染可使機(jī)體內(nèi)環(huán)境發(fā)生異常變化從而產(chǎn)生有利于囊腫基因發(fā)生變化的環(huán)境條件，使囊腫的內(nèi)部因素活性增強(qiáng)，這樣便可促進(jìn)囊腫的生成、長(zhǎng)大。后天性腎囊腫的形成原因則相對(duì)簡(jiǎn)單，主要是由于各種原因造成腎小管的梗阻、局部缺血和先天性的發(fā)育障礙。由于腎小管阻塞，局部膨大形成單純性腎囊腫。3.腎囊腫對(duì)人體有什么危害呢？答：體積較小的腎囊腫正常時(shí)人體感覺不到的，較大的囊腫（直徑超過(guò)5cm）會(huì)壓迫正常的腎臟組織，導(dǎo)致腎功能的損傷。還有一部分位于腎盂旁的囊腫，會(huì)引起患者腎臟積水，引起腰痛、腰脹等不適感覺。當(dāng)腎囊腫發(fā)生感染、出血，或者在外力作用下破裂時(shí)，都會(huì)引起患者腰背部疼痛，危及健康。所以需要重視腎囊腫，尤其是體積較大的囊腫，需要定期到醫(yī)院復(fù)查。４.腎多發(fā)性囊腫和多囊腎如何鑒別？它們的危害性有什么不同？答：腎多發(fā)性囊腫是單側(cè)或者兩側(cè)腎臟出現(xiàn)一個(gè)或者數(shù)個(gè)大小不等的與外界不通的囊性水泡。單側(cè)較多見，腎功能一般正常。B超檢查時(shí)，多發(fā)性腎囊腫的腎實(shí)質(zhì)回聲正常，其回聲低于肝或脾的內(nèi)部回聲，患者沒有家族病史。多囊腎是一種先天性遺傳病，為腎實(shí)質(zhì)中無(wú)數(shù)的大小不等的囊腫。大者可很大，小者僅肉眼能見，囊腫使得腎體積增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊內(nèi)為淡黃色漿液，有時(shí)因出血而呈深褐色或紅褐色。成人型多囊腎B超圖像顯示：腎體積明顯增大，典型者形態(tài)失常，表面極不規(guī)則，常呈分葉狀。腎內(nèi)出現(xiàn)無(wú)數(shù)個(gè)大小不等囊腫，囊腔整齊，囊腫以外腎實(shí)質(zhì)回聲較正常增強(qiáng)。腎竇區(qū)回聲常被多數(shù)囊腫樣回聲壓迫變形。腎臟多發(fā)性囊腫最主要的危害性在于對(duì)正常腎組織的壓迫，引起腎臟功能損害。一般在囊腫體積較大時(shí)（囊腫直徑超過(guò)5cm）出現(xiàn)。多囊腎則會(huì)引起腎臟功能重度的損害，同時(shí)伴有高血壓。隨著病情的發(fā)展，最終導(dǎo)致慢性腎衰竭。兩者是有區(qū)別的，多囊腎對(duì)人體的危害程度遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于單純性腎囊腫。

多囊腎的治療多采用支持療法和對(duì)癥處理的辦法。首先要控制高血壓，這對(duì)保護(hù)腎功能、防止腎功能不全至關(guān)重要。首選的降壓藥是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，這種病對(duì)常用的降壓藥一般反應(yīng)良好，但不主張應(yīng)用利尿藥，因它可能能會(huì)促進(jìn)囊腫增大。發(fā)生血尿時(shí)，減少活動(dòng)或臥床休息一般多能緩解癥狀，血尿嚴(yán)重且保守治療無(wú)效時(shí)，可考慮做腎動(dòng)脈栓塞手術(shù)。手術(shù)對(duì)表淺而較大的囊腫，尤其是伴有頑固性疼痛、進(jìn)行性高血壓或進(jìn)行性腎功能不全者，可能有療效。對(duì)后期出現(xiàn)腎功能衰竭的病人可根據(jù)情況進(jìn)行血液透析或腎移植療法。如有，嚴(yán)重的血尿難以控制的疼痛和腎性高血壓或伴有新的腎臟腫物時(shí)，應(yīng)手術(shù)切除患病的腎臟。在日常生活中要注意做好以下幾點(diǎn)：①心者要注意避免體力活動(dòng)和腹部創(chuàng)傷，在'腎臟腫人比較明顯時(shí)，應(yīng)避免腰帶過(guò)緊，也可用吊帶代替腰帶，以免引起囊腫破裂。平時(shí)要注意身體檢查，6個(gè)月至1年復(fù)查一次，檢查內(nèi)容包括測(cè)量血壓、化驗(yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)、腎功能和B超等。②在飲食上要低蛋白、低脂肪以及必需氨基酸和有一定熱量的飲食，低蛋白的飲食可明顯延緩病情的進(jìn)展。③平時(shí)要注意避免尿路感染的發(fā)生，特別是女性病人，洗澡耍用淋浴，不用盆沿。切忌憋尿，養(yǎng)成勤排尿的習(xí)慣。排大便后手紙要向后擦。保持外陰衛(wèi)生。性生活前服氟哌酸2片，事后立即排尿或清潔外陰。盡量避免導(dǎo)尿及其他尿路器械檢查。④避免應(yīng)用對(duì)腎臟有毒性的藥物。摘自華瓊《腎與尿路疾病答疑解難》本文系華瓊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

前面已經(jīng)提到多囊腎是先天遺傳性疾病，顯性遺傳者在年幼時(shí)不容易發(fā)現(xiàn)，到了一定年齡，甚至到了老年時(shí)期才出現(xiàn)癥狀，這是為什么呢？ 一般來(lái)說(shuō)，這種類型的患者在小兒時(shí)期只是繼承了父母的多囊腎遺傳基因，而這種囊腫基因還沒有足夠的影響因素促進(jìn)腎臟某些組織增生或達(dá)到臌脹成囊腫的程度，或者只是有某些微小征象，如腎臟較正常偏大等。所以，幼兒時(shí)期的腎臟與正常小兒腎臟沒有多大的區(qū)別，即使偏大或偶有較小的囊腫，也不足烈影響到小兒腎臟的結(jié)構(gòu)和功能，因此在小兒時(shí)期就很難發(fā)現(xiàn)多囊腎的癥狀。 隨著年齡的增長(zhǎng)，某些增殖細(xì)胞在遺傳基因和某些因素的作用下，開始增生并形成息肉樣損佑而造成堵塞，水液不通而停留，繼而臌脹成囊腫，而囊腫的大小也隨年齡的增大、時(shí)間的延長(zhǎng)個(gè)頭也越來(lái)越大，數(shù)目也越來(lái)越多。但是這種囊腫個(gè)頭長(zhǎng)大、數(shù)目漸多的進(jìn)展過(guò)程卻是個(gè)漫長(zhǎng)而緩和的過(guò)程。有的幾年、十幾年，甚至幾十年，所以待到囊腫長(zhǎng)大、數(shù)目增多而足以能ij/u同到腎臟的實(shí)質(zhì)和腎臟功能時(shí)，人的年齡也到了成年或者更老些。因此，多嶷腎病人出現(xiàn)癥狀而被發(fā)現(xiàn)確診時(shí)，大多都是30歲以后，有的甚至在八九十歲時(shí)才因其他偶然的機(jī)會(huì)被發(fā)現(xiàn)。摘自華瓊主編《腎與尿路疾病答疑解難》

應(yīng)該肯定地說(shuō)，多囊腎與單純性腎囊腫不是一回事，它們是不同的腎臟疾病。由于這兩種疾病在某些方面有相似之處，特別是兩側(cè)多發(fā)性的單純性腎囊腫有時(shí)不容易與遺傳性多囊腎相區(qū)別，在有多囊腎遺傳傾向的家族中更是如此。 單純勝腎囊腫是一種較為常見的囊腫性腎臟癰，腫物可以長(zhǎng)在單側(cè)腎臟，也有的兩個(gè)腎臟上缸長(zhǎng)有囊腫，每個(gè)腎臟有陡一個(gè)的，也有幾個(gè)的，萁特點(diǎn)是囊腫在腎臟上分布沒有規(guī)律，囊腫與囊腫之間有較多的F組織，腎臟功能正常，沒有明顯癥狀，沒有肝囊腫、二尖瓣脫垂、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、結(jié)腸憩室等系統(tǒng)性表現(xiàn)。與多囊腎相區(qū)別的最重要的一點(diǎn)是無(wú)家族遺傳史，也沒有多囊腎基因。摘自華瓊主編《腎與尿路疾病答疑解難》

囊腫、腫瘤、癌腫都是身體內(nèi)的有形之物，同屬占位性病變，可以說(shuō)是一個(gè)家族，但有的腫物是良性的，可伴人度過(guò)余生而不危及生命，多囊腎就是其中的一種。至于它會(huì)不會(huì)發(fā)生癌變，能不能從良性轉(zhuǎn)成惡性，目前尚沒有統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)。有學(xué)者對(duì)多囊腎病人進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，發(fā)現(xiàn)癌變的發(fā)生率是逐漸增加的，所以懷疑多囊腎處于某種程度的癌前狀態(tài)，有發(fā)展成惡性癌癥的可能。臨床研究也艘現(xiàn)，多囊腎伴發(fā)腎癌的病人也很常覓，并有20%的病人為雙側(cè)腎臟都患病或病變部位較多，而沒有多囊腎的腎癌病人出現(xiàn)這種情況的只有1.4% -5%，這也說(shuō)明腎癌與多囊腎有某種聯(lián)系。再者，有人從發(fā)病年齡上進(jìn)行分析研究，發(fā)現(xiàn)多囊腎伴發(fā)腎癌的患者發(fā)病年齡平均為40歲，而沒有多囊腎病變的腎癌發(fā)病的年齡平均為65歲，二者相差25歲，由此推出，多囊腎與腎癌有脫不清的干系。 學(xué)術(shù)上不管怎樣爭(zhēng)論，人們還是認(rèn)為從臨床實(shí)際出發(fā)，對(duì)患有多囊腎的患者要特別注意觀察，盡可能排除多囊腎與腎癌同時(shí)存在的可能性。一旦患者有腎區(qū)疼痛、血尿規(guī)律改變、體重下降、血沉增快或出現(xiàn)與病人腎功能不符合的貧血或出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥時(shí)，應(yīng)特別警惕腎癌的發(fā)生，應(yīng)及時(shí)作檢查確診，比如CT、腎動(dòng)脈造影等。摘自華瓊主編《腎與尿路疾病答疑解難》

顧名思義，多囊腎就是指腎臟上同時(shí)生長(zhǎng)著多個(gè)良性囊腫，有大個(gè)的，有小個(gè)的，有長(zhǎng)二三個(gè)的，也有八九個(gè)的，形狀也多種多樣。 多囊腎是如何得的呢？目前認(rèn)為是先天遺傳而來(lái)，也就是說(shuō)，父母有多囊腎，他們所生的孩子也可能發(fā)生這種病。男女發(fā)生機(jī)率相等，如果父母之間有一方患有多囊腎，他們的子女就有50%獲得這種遺傳基因而發(fā)病。如果父母都是多囊腎患者，那么子女的發(fā)病率就能增加到75%。值得慶幸的是，其中不患病的子女不攜帶這種基因，也就不存在遺傳給下一代的問(wèn)題。多囊腎的遺傳類型有2種，一種是顯性遺傳，其特點(diǎn)是在青少年時(shí)期不發(fā)病，也沒有任何發(fā)病跡象，一般等到長(zhǎng)大后，才出現(xiàn)癥狀，所以又叫成人型。這種類型較為常見，有報(bào)道說(shuō)500 -1 000人中就有一名患者，并且占后期腎病患者的5%～10%。該病被認(rèn)為是人類發(fā)病率最高、代價(jià)最昂貴的遺傳病之一。另一種是隱性遺傳，其特點(diǎn)是在嬰兒時(shí)期即有明顯癥狀，所以又叫嬰兒型。這種類型很少見到，只有父母雙方均攜帶這種隱性遺傳型多囊腎基因，才能使他們的兒女發(fā)病，而發(fā)病機(jī)率只有25 %，但父母本身均不出現(xiàn)癥狀．在兄弟姐妹中，如果老大患有這種疾病，老二、老三也可能會(huì)發(fā)病?？赡軙?huì)在出生后幾小時(shí)或幾天即夭折，較輕的患者可以活到嬰兒時(shí)期或兒童時(shí)期，有的也可以活到成年。摘自華瓊主編《腎與尿路疾病答疑解難》本文系華瓊醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 雙腎多發(fā)結(jié)石（海綿腎結(jié)石），多發(fā)，多集中在腎乳頭附近。 經(jīng)治療，山東省立醫(yī)院給開的要“枸櫞酸氫鉀鈉顆粒”或枸櫞酸鉀。 最好的治療是什么？北京大學(xué)人民醫(yī)院泌尿外科葉雄?。核栀|(zhì)海綿腎是一種先天性疾病，因?yàn)槟I小管的末端————集合管或者乳頭管梗阻，導(dǎo)致尿鹽沉積在腎盞粘膜下形成結(jié)石。這種疾病顯著的特征是在腹平片上結(jié)石沿腎小盞成團(tuán)簇狀分布，一般情況下，結(jié)石都位于腎盞粘膜下。手術(shù)時(shí)打開腎盞粘膜后，可以看到結(jié)石位于海綿狀的粘膜下組織內(nèi)。海綿腎多發(fā)結(jié)石一般情況下不需要手術(shù)，主要1、多飲水，采用低鈣、低草酸飲食，2、應(yīng)用降低尿鈣的藥物，如噻嗪類利尿劑，并與枸櫞酸鉀聯(lián)合應(yīng)用，延緩結(jié)石形成。需要手術(shù)的指征主要是：1、有游離結(jié)石，既往曾經(jīng)有排石史，反復(fù)造成感染或者血尿；2、結(jié)石已經(jīng)造成明顯的梗阻，導(dǎo)致腎積水，影響腎功能?？梢圆捎媒?jīng)皮腎鏡進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，需要強(qiáng)調(diào)的是，因?yàn)榻Y(jié)石大多位于粘膜下，手術(shù)時(shí)好比在地下挖煤，因此結(jié)石往往無(wú)法完全處理干凈。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：患者女 64歲現(xiàn)在?，F(xiàn)感覺腰酸 尿素18.80 肌酐17.20 尿酸400.07 曾在華東醫(yī)院和新華醫(yī)院治療50歲右腎開過(guò)刀 54歲左腎開過(guò)刀 現(xiàn)在復(fù)發(fā) 沒有明確的治療方案。希望醫(yī)院能有目的性的治療方案 進(jìn)一步的對(duì)病情加以控制。謝謝上海長(zhǎng)征醫(yī)院腎內(nèi)科毛志國(guó)：多囊腎病是常見且嚴(yán)重的遺傳性腎臟病，手術(shù)并不能根治多囊腎病。而且，目前臨床上還沒有能針對(duì)性治療腎囊腫發(fā)生和發(fā)展的藥物。對(duì)多囊腎病嚴(yán)重并發(fā)癥的控制，對(duì)腎功能的保護(hù)和患者全身狀況的調(diào)整是現(xiàn)今國(guó)際上多囊腎病治療的重點(diǎn)。我們研究所和國(guó)外其他的多囊腎病研究中心一樣，也在積極進(jìn)行多囊腎病針對(duì)性治療藥物的研制，目前已經(jīng)有部分藥物進(jìn)入了臨床驗(yàn)證階段。但這些藥物在直接應(yīng)用于臨床之前，還有待對(duì)其療效和風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行科學(xué)、全面的評(píng)價(jià)。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：2011年6月到長(zhǎng)春醫(yī)大一院檢查肌酐220；尿素氮13；尿酸600；貧血無(wú)力；血壓不吃降壓藥150左右；多尿3000毫升；2011年7月到北京中醫(yī)院一直吃中藥；用腎康栓；現(xiàn)在肌酐289；尿素氮13，45；尿酸634問(wèn)你們醫(yī)院有沒有辦法不讓肌酐發(fā)展上海長(zhǎng)征醫(yī)院腎內(nèi)科毛志國(guó)：多囊腎病是以雙腎無(wú)數(shù)個(gè)進(jìn)行性增大的囊腫，伴隨腎臟正常結(jié)構(gòu)的破壞為特征。腎功能會(huì)隨著腎臟體積的增大而逐步減退，從這個(gè)層面上講，腎功能的逐步減退是由疾病本身的特點(diǎn)導(dǎo)致的，目前沒有辦法讓肌酐絕對(duì)不發(fā)展。但近年我們研究所針對(duì)多囊腎病進(jìn)行了大量的臨床研究，總結(jié)出了一些行之有效的治療方法和理念，應(yīng)該說(shuō)，在一定程度上減緩了多囊腎病患者腎功能的惡化和并發(fā)癥的發(fā)生。建議你在方便的時(shí)候到我院腎內(nèi)科門診就診，調(diào)整治療方案。