多囊腎

多囊腎是常染色體顯性遺傳病，其后代子女可能都發(fā)病或部分發(fā)病。多囊腎患者中，有40%的患者合并多囊肝，30%的患者合并腎結(jié)石，70%的患者合并高血壓,1-3%的患者合并多囊脾或多囊卵巢，大約0.5%的患者合并多囊胰腺。?我在門(mén)診時(shí)，多囊腎患者常問(wèn)這樣的問(wèn)題：鐘博士，看我的情況還能活多大年齡？這樣問(wèn)的多是四十歲左右的患者，因?yàn)樗麄兗缲?fù)著家庭重?fù)?dān)，希望看到孩子成家立業(yè)，想提前規(guī)劃時(shí)間。第二個(gè)問(wèn)題是：鐘博士，現(xiàn)在有沒(méi)有治癒多囊腎的方法？因?yàn)樗麄儗?duì)此病不夠了解，網(wǎng)上查詢(xún)信息混雜，想直接問(wèn)醫(yī)生一個(gè)確切答案。??多囊腎發(fā)展到腎功能不全肌酐高還能不能用藥控制病情。一旦腎功下降就會(huì)聯(lián)想到透析，每位患者都不想一周去幾次醫(yī)院。多囊腎超過(guò)半數(shù)的患者40歲左右甚至更小就會(huì)影響到腎功能，出現(xiàn)腎功能不全、尿毒癥等。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，一個(gè)多囊腎患者到了五十歲腎功能還能保持正常的話(huà)，那么，多囊腎家族活到七八十歲應(yīng)該是不成問(wèn)題的。那么這個(gè)家族多囊腎對(duì)壽命影響不大。此類(lèi)屬于APKD2遺傳基因，約占10-15%。目前，腎移植是根治多囊腎的唯一方法，腎移植如果能成活通常來(lái)說(shuō)可以延長(zhǎng)壽命，但是腎臟移植存在不可避免的風(fēng)險(xiǎn)，即使成活后也要用抗排異藥。臨床觀(guān)察中，多囊腎患者做腎移植的比例比較少。多囊腎病出現(xiàn)肌酐增高，不需要透析之前（肌酐707umol/dL以下，腎小球過(guò)濾率大于15mL/min），這類(lèi)患者可以服用藥物延緩發(fā)展。我們?nèi)A山醫(yī)院所用藥物具有控制血尿、蛋白尿、收縮囊腫消除壓迫疼痛腫塊癥狀、使不正常腎功能穩(wěn)定或者延緩，療效好的可以好轉(zhuǎn)。?有透析患者采用小劑量服用我院藥物，患者用藥后自述感覺(jué)身體舒服，可改善不適癥狀及乏力。對(duì)于多囊腎的治療目前沒(méi)有根治方法，即使不治療也要定期復(fù)查B超和腎功能，以觀(guān)病情變化。此病不能勞累，禁飲酒，損腎藥物慎用。??

常染色體顯性多囊腎病（autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD）是最常見(jiàn)的單基因遺傳性腎病，人群患病率約1/1000。該病特征為腎臟發(fā)生囊腫，隨年齡增長(zhǎng)逐漸增多、增大，壓迫正常腎組織，導(dǎo)致腎臟結(jié)構(gòu)和功能破壞。60歲時(shí)，約50%患者進(jìn)展至終末期腎?。╡nd-stagekidneydisease,ESKD），占ESKD病因第4位。ADPKD還可引起肝囊腫、心臟瓣膜病、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等腎外病變，因此，它也是一種多器官受累的系統(tǒng)性疾病。長(zhǎng)期以來(lái)，ADPKD的藥物治療主要以對(duì)癥處理并發(fā)癥為主，而尋找抑制疾病進(jìn)展的藥物一直在研究探索中。近年來(lái)，國(guó)際幾項(xiàng)大型臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)表明，血管加壓素V2受體拮抗劑托伐普坦（tolvaptan）能有效抑制ADPKD患者總腎體積（totalkidneyvolume，TKV）增長(zhǎng)，延緩腎功能不全進(jìn)展，包括美國(guó)在內(nèi)的多個(gè)國(guó)家已批準(zhǔn)該藥用于治療快速進(jìn)展型成年ADPKD患者。隨著臨床循證醫(yī)學(xué)證據(jù)越來(lái)越多，多個(gè)國(guó)家制定了托伐普坦治療快速進(jìn)展型ADPKD的臨床實(shí)踐指南，對(duì)藥物適應(yīng)證、用法用量、劑量調(diào)整、不良反應(yīng)及療效監(jiān)測(cè)等一系列臨床問(wèn)題做了詮釋。托伐普坦在我國(guó)已上市，且實(shí)現(xiàn)了國(guó)產(chǎn)化，這為治療ADPKD患者提供了一種新的選擇。有明確ADPKD家族史和典型腎臟影像學(xué)表現(xiàn)（腎臟體積增大，有多個(gè)囊腫）即可確定診斷，適合因PKD1和PKD2基因變異導(dǎo)致的ADPKD。對(duì)于沒(méi)有明確ADPKD家族史或腎臟影像學(xué)表現(xiàn)不典型患者，推薦利用基因診斷技術(shù)檢測(cè)PKD1、PKD2或其他囊腫相關(guān)性基因變異，以明確診斷。由于托伐普坦只限于治療快速進(jìn)展型成人ADPKD患者，故在確診ADPKD患者后需要進(jìn)一步區(qū)別ADPKD是快速進(jìn)展型還是非快速進(jìn)展型。下列6項(xiàng)中符合3項(xiàng)即可確診為快速進(jìn)展型ADPKD：（1）典型ADPKD家系中有患者在55歲以前進(jìn)展至ESKD；（2）35歲之前出現(xiàn)需要藥物治療的高血壓、囊腫出血或感染；（3）每年估算腎小球?yàn)V過(guò)率（estimatedglomerularfiltrationrate，eGFR）下降＞2.5ml·min-1·(1.73m2)-1，連續(xù)5年；（4）每年TKV增長(zhǎng)率≥5%；（5）梅奧診所（Mayo）分型1C至1E；（6）PKD1截短型變異。非快速進(jìn)展型病例TKV增長(zhǎng)率和eGFR下降率相對(duì)緩慢，基因變異以PKD1非截短型變異或PKD2變異為常見(jiàn)。部分病例在一段時(shí)間后可轉(zhuǎn)為快速進(jìn)展型，因此非快速進(jìn)展型ADPKD患者應(yīng)在2～3年后再次進(jìn)行評(píng)估。TKV和eGFR是監(jiān)測(cè)快速進(jìn)展型ADPKD的兩個(gè)主要生物標(biāo)志物。TKV是反映ADPKD進(jìn)展的主要指標(biāo)，推薦使用腎臟MRI圖像來(lái)測(cè)量TKV，并用患者身高校正，稱(chēng)為“身高標(biāo)化的腎臟總體積（HtTKV）”，單位是ml/m。MRI測(cè)量TKV在重復(fù)性、精確性及風(fēng)險(xiǎn)性等方面優(yōu)勢(shì)明顯。年齡＜25歲患者，建議使用影像立體測(cè)量法精確測(cè)量TKV，以防止低估這部分患者的疾病進(jìn)展；對(duì)于年齡≥25歲患者，可通過(guò)CT或MRI圖像獲取兩側(cè)腎臟最大長(zhǎng)徑、寬徑及厚徑后，采用橢圓形方程估算腎臟體積TKV=2x【3.14/6x1/2(冠狀最大長(zhǎng)徑+矢狀最大長(zhǎng)徑)x最大截面寬度x最大截面厚度】=ml。根據(jù)患者腎臟影像學(xué)特點(diǎn)，可將ADPKD分為1型和2型。1型ADPKD患者腎臟呈典型影像改變，約占全部病例的95%；2型為非典型腎臟影像改變，約占全部病例的5%。eGFR在ADPKD早期無(wú)顯著改變，但在中晚期是反映疾病進(jìn)展的重要指標(biāo)。使用酶法檢測(cè)血清肌酐，根據(jù)血肌酐值應(yīng)用慢性腎臟病流行病學(xué)協(xié)作（CKD-EPI）公式計(jì)算eGFR。對(duì)于高齡、營(yíng)養(yǎng)不良、肌肉含量少及肝功能障礙者，以血肌酐估算的eGFR對(duì)ADPKD分期不夠準(zhǔn)確，建議加測(cè)胱抑素C，并采用含血肌酐和胱抑素C值的CKD-EPI公式計(jì)算eGFR。對(duì)于不具備腎臟體積測(cè)量條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)或患者，可結(jié)合患者年齡、eGFR水平及下降速度進(jìn)行評(píng)估。一般治療無(wú)論是否給予患者托伐普坦治療，均應(yīng)給予基本腎臟保護(hù)治療，以實(shí)現(xiàn)良好的血壓、血脂控制，保持體重指數(shù)（BMI）達(dá)標(biāo)。1.飲食治療：低鹽飲食，每日食鹽攝入量＜5g，推薦中等量（0.8～1.0g·kg-1·d-1）蛋白飲食，限制磷的攝入量≤800mg/d。2.水化治療：每日保證足量飲水，保持尿量3L/d以上，合并心臟疾病患者應(yīng)個(gè)體化水化治療。3.健康生活方式：戒煙并避免被動(dòng)吸煙，限制飲酒。鼓勵(lì)并幫助患者自我監(jiān)測(cè)血壓和體重，保持BMI在20～25kg/m2。患者應(yīng)謹(jǐn)慎參與劇烈接觸性運(yùn)動(dòng)或其他具有潛在風(fēng)險(xiǎn)的活動(dòng)，如騎馬、足球、籃球或摔跤等運(yùn)動(dòng)，尤其腎臟增大到體檢可觸及時(shí)。4.患者教育和心理照護(hù)：開(kāi)展患者及家屬教育，提供多種形式、通俗易懂的ADPKD診斷、監(jiān)測(cè)、治療、預(yù)后和生育等相關(guān)知識(shí)。約60%ADPKD患者存在焦慮和抑郁，醫(yī)師應(yīng)耐心傾聽(tīng)并關(guān)注患者的心理和情感問(wèn)題，緩解他們對(duì)生活方式和體形改變等方面的焦慮。對(duì)癥治療1.高血壓：早期發(fā)現(xiàn)和治療高血壓可使ADPKD患者獲益，降壓目標(biāo)值應(yīng)個(gè)體化并考慮合并癥的存在。eGFR≥60ml·min-1·(1.73m2)-1的18～50歲高血壓患者尤其是梅奧診所分型1C至1E型患者，血壓目標(biāo)值≤110/75mmHg（1mmHg=0.133kPa）；eGFR＜60ml·min-1·(1.73m2)-1或50歲以上的ADPKD患者血壓目標(biāo)值≤130/80mmHg。在沒(méi)有藥物使用禁忌證情況下，首選腎素-血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑（RASI）。2.腎結(jié)石：ADPKD患者腎結(jié)石多為尿酸性結(jié)石、低檸檬酸鈣的草酸鹽結(jié)石和遠(yuǎn)端小管酸化缺陷引起的結(jié)石，可選用檸檬酸鉀或檸檬酸氫鉀鈉治療。根據(jù)結(jié)石大小和部位可選用體外震波碎石或經(jīng)皮腎鏡取石，安全性與普通人群無(wú)異。輸尿管軟鏡激光碎石也可安全有效地治療腎結(jié)石，減少創(chuàng)傷導(dǎo)致的腎功能損害。3.囊腫出血：急性出血時(shí)需暫時(shí)停用RASI和利尿藥，以避免急性腎損傷。囊腫出血導(dǎo)致的肉眼血尿多為自限性，輕癥患者絕對(duì)臥床休息，多飲水（3L/d以上），大部分可在2～7d內(nèi)自行停止。持續(xù)出血超過(guò)1周或50歲后出現(xiàn)血尿的患者應(yīng)注意排除腫瘤。臥床休息不能止血時(shí)給予抗纖溶藥物（如氨甲環(huán)酸等）治療，不推薦預(yù)防性使用抗生素。eGFR＜15ml·min-1·(1.73m2)-1的患者止血可使用去氨加壓素。持續(xù)或嚴(yán)重出血較為罕見(jiàn)，有時(shí)可合并包膜下或腹膜后出血，導(dǎo)致患者進(jìn)行性貧血，甚至休克，可采用選擇性血管栓塞或出血側(cè)腎切除術(shù)。4.囊腫感染：囊腫感染的標(biāo)準(zhǔn)治療是根據(jù)血、尿培養(yǎng)結(jié)果選用脂溶性抗生素。治療72h癥狀未見(jiàn)好轉(zhuǎn)者聯(lián)合使用水溶性抗生素。避免使用損害腎功能的藥物。療程至少持續(xù)10～14d，或至癥狀消失、體溫正常、兩次血尿培養(yǎng)結(jié)果陰性后1周停藥。如發(fā)熱持續(xù)1～2周，可行感染囊腫穿刺或手術(shù)引流，ESKD患者可行感染腎切除。如病情反復(fù)應(yīng)延長(zhǎng)療程至4～6周。5.糾正代謝紊亂：應(yīng)積極干預(yù)ADPKD患者高脂血癥及高尿酸血癥，無(wú)禁忌證時(shí)，建議使用他汀類(lèi)藥物，他汀不耐受可換用依折麥布。嚴(yán)重高尿酸血癥，特別合并痛風(fēng)時(shí)可給予非布司他或苯溴馬隆口服治療，為保持血漿HCO3-≥22mmol/L，給予碳酸氫鈉片口服治療。在使用托伐普坦治療時(shí)應(yīng)更加關(guān)注聯(lián)合用藥可能導(dǎo)致的藥物不良反應(yīng)及肝毒性，個(gè)體化調(diào)整相關(guān)藥物劑量。托伐普坦治療適應(yīng)證：eGFR≥30ml·min-1·(1.73m2)-1的快速進(jìn)展型ADPKD成年患者。絕對(duì)禁忌證：妊娠或準(zhǔn)備懷孕的女性及哺乳期女性，嚴(yán)重肝損傷。相對(duì)禁忌證：未糾正的高鈉血癥、肝功能異常、低血容量、口渴感喪失或感到口渴但不能應(yīng)答、尿路梗阻、eGFR＜30ml·min-1·(1.73m2)-1。主要獲益：（1）延緩腎功能進(jìn)展，從而推遲進(jìn)入腎臟替代治療的時(shí)間，每年約可延緩eGFR下降1ml·min-1·(1.73m2)-1，且治療效果具有持續(xù)性和累加性；（2）改善腎區(qū)疼痛、腎結(jié)石、血尿和尿路感染等癥狀；（3）有輕度降血壓作用。主要危害：（1）因利水而導(dǎo)致的一系列癥狀，如多尿、尿頻、夜尿、口渴、疲勞等，起始治療數(shù)周內(nèi)是上述癥狀出現(xiàn)的高峰期，腎功能正?；颊呱鲜霭Y狀更明顯；（2）使用托伐普坦可引起血尿酸中度升高（但很少導(dǎo)致痛風(fēng)發(fā)作）；（3）藥物導(dǎo)致的特異性肝細(xì)胞損傷，轉(zhuǎn)氨酶升高大于正常上限3倍事件的發(fā)生率為4.4%，多集中于起始治療的18個(gè)月內(nèi)，停藥1～4個(gè)月后可緩解。注意事項(xiàng)：1.避免托伐普坦與強(qiáng)效CYP3A抑制劑（如酮康唑、伊曲康唑、克拉霉素、洛匹那韋、利托那韋和茚地那韋）合用。2.使用中效CYP3A抑制劑（如胺碘酮、紅霉素、氟康唑、地爾硫卓、維拉帕米、葡萄柚、伊馬替尼和呋山那韋）時(shí)，可增加托伐普坦血藥濃度，故需降低其使用劑量。3.托伐普坦可提高有機(jī)陰離子轉(zhuǎn)運(yùn)多肽1B1/3和有機(jī)陰離子轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白3多肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白底物（他汀類(lèi)、呋塞米、格列本脲、瑞格列奈和甲氨蝶呤）和乳腺癌耐藥蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白底物（瑞舒伐他汀）的濃度，故一般情況下避免托伐普坦與以上藥物合用。必須使用時(shí)應(yīng)減少相關(guān)藥物用量，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)血液生化指標(biāo)變化，謹(jǐn)慎使用。4.不推薦聯(lián)合使用托伐普坦和利尿劑。治療劑量與調(diào)整：1.為持續(xù)抑制血管加壓素在腎臟的活性，同時(shí)避免產(chǎn)生夜尿過(guò)多的不良反應(yīng)，建議將托伐普坦分兩次服用，早晚各服用一次，間隔8h。2.推薦托伐普坦起始劑量15mg/15mg（早晨15mg，下午15mg），個(gè)別可酌情下午7.5mg起始。隨后根據(jù)耐受情況每1～2周增加15mg，逐步增加劑量到60mg/30mg或90mg/30mg，或直到晨尿滲透濃度≤280mmol/L。不建議日使用劑量超過(guò)120mg。3.停止治療：患者開(kāi)始維持性腎臟替代治療時(shí)停用托伐普坦。肝臟損害的監(jiān)測(cè)與處理：1.使用托伐普坦治療的ADPKD患者，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)，其監(jiān)測(cè)頻率為起始治療后第2周和第4周各1次，此后每個(gè)月1次，治療18個(gè)月后，每3個(gè)月1次。每次增加劑量1周后復(fù)查肝功能指標(biāo)。2.當(dāng)患者出現(xiàn)肝臟損傷癥狀及體征（疲勞、惡心、嘔吐、右上腹疼痛或壓痛、黃疸、發(fā)熱和皮疹等），或谷丙轉(zhuǎn)氨酶/谷草轉(zhuǎn)氨酶（ALT/AST）升高超過(guò)正常上限2倍（或升高超過(guò)基線(xiàn)值2倍）時(shí)，應(yīng)立即停用托伐普坦，并在48～72h內(nèi)重新檢測(cè)ALT、AST、堿性磷酸酶和總膽紅素水平，同時(shí)排除導(dǎo)致肝酶升高的其他因素。3.若肝酶恢復(fù)正常，可在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)肝功能情況下（每周1次，監(jiān)測(cè)1個(gè)月，保持ALT/AST水平在正常上限2倍以下），再次啟動(dòng)托伐普坦治療。確因托伐普坦導(dǎo)致肝臟損傷癥狀和體征，或ALT/AST超過(guò)正常上限3倍時(shí)（除外其他病因），不應(yīng)重啟托伐普坦治療。4.若停用托伐普坦后肝功能異常持續(xù)存在，應(yīng)咨詢(xún)消化專(zhuān)科醫(yī)師進(jìn)一步處理。對(duì)托伐普坦引起的肝臟損傷應(yīng)進(jìn)行持續(xù)隨訪(fǎng)，直到異常指標(biāo)回到正常水平或基線(xiàn)水平為止。預(yù)防和監(jiān)測(cè)利水相關(guān)不良反應(yīng)及并發(fā)癥：1.第一次給予托伐普坦治療的時(shí)間應(yīng)選擇在非工作日，以便能及時(shí)處理利水帶來(lái)的各種不適。適當(dāng)減少蛋白質(zhì)和鈉鹽攝入，可減輕利水引起的不適。大多數(shù)患者治療數(shù)天或數(shù)周后，可逐步適應(yīng)。2.接受托伐普坦治療的患者，每天飲水量至少3L，睡前再飲水300ml以上，每次夜尿后，需再飲水一次，避免使用高糖或高脂肪液體。每天監(jiān)測(cè)體重，一周內(nèi)體重變化超過(guò)3%時(shí)，應(yīng)及時(shí)與醫(yī)師溝通。3.當(dāng)出現(xiàn)脫水，影響水化效果疾?。ㄊ澄镏卸?、胃腸炎等），非顯性失水增多（環(huán)境溫度高、室外活動(dòng)等），飲水受到限制（旅行、工作等）時(shí)，應(yīng)及時(shí)停用托伐普坦，并設(shè)法增加水分?jǐn)z入。擇期手術(shù)前24～48h，應(yīng)停用托伐普坦，直到可獲得充分水化治療為止。4.托伐普坦拮抗抗利尿激素作用，引起利水，導(dǎo)致多尿和尿頻，需預(yù)防高鈉血癥，控制血鈉濃度在135～143mmol/L之間，確保充分水化治療，檢測(cè)血鈉頻率與肝功能監(jiān)測(cè)一致。5.托伐普坦治療患者會(huì)出現(xiàn)輕度eGFR下降，停藥后可恢復(fù)。當(dāng)eGFR較基線(xiàn)水平下降5%～10%時(shí)，除保證足夠水化治療外，不需要特殊處理；eGFR較基線(xiàn)水平下降10%～20%時(shí)，可繼續(xù)觀(guān)察，或酌情減量使用托伐普坦；當(dāng)eGFR較基線(xiàn)水平下降＞20%時(shí)，應(yīng)減量使用，或直接停藥一段時(shí)間后再給予低劑量托伐普坦治療；eGFR監(jiān)測(cè)頻率與肝功能監(jiān)測(cè)頻率一致。6.托伐普坦可引起血尿酸濃度升高，當(dāng)血尿酸＞595μmol/L，建議使用降尿酸藥物，以降低痛風(fēng)發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)。7.推薦定期監(jiān)測(cè)血壓，必要時(shí)按需調(diào)整降壓藥物劑量。療效評(píng)價(jià)：治療后每3～5年進(jìn)行一次TKV測(cè)定，以評(píng)估治療后的疾病進(jìn)展分級(jí)是否低于治療前的疾病進(jìn)展分級(jí)。每年評(píng)估eGFR水平是否高于治療前預(yù)期的eGFR水平?？衫肁DPKD生活質(zhì)量量表（theADPKDImpactScale）就治療前后患者的治療滿(mǎn)意度和效果進(jìn)行評(píng)估。藥物介紹：托伐普坦作為一種新型利尿劑，屬于V2受體拮抗劑。它能夠選擇性地抑制血管加壓素與V2受體的結(jié)合，從而促進(jìn)自由水的排出并減輕心臟負(fù)荷，而這一過(guò)程并不會(huì)增加電解質(zhì)的排出。特別是對(duì)于慢性重度心衰患者，他們中的大多數(shù)人會(huì)合并出現(xiàn)稀釋性低鈉血癥。此時(shí)，使用托伐普坦不僅可以起到治療低鈉血癥的作用，還能夠糾正電解質(zhì)紊亂。托伐普坦既具有利尿作用，又能治療低鈉血癥，對(duì)于腎功能不全、低蛋白血癥、高尿酸癥、肌少癥、重癥及老年病人仍然有效。在心衰治療中，它可以作為首選藥物，也可以與其他利尿劑合用。劑型：片劑；有效期：24個(gè)月；規(guī)格:15mg4片。托伐普坦片已被正式納入國(guó)家醫(yī)保藥品目錄，成為國(guó)家認(rèn)可并支持的重要治療藥物之一。這一舉措極大地減輕了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，使他們能夠以更為合理的價(jià)格獲得所需的治療。多囊性腎病患者不耐受托伐普坦該如何處理？對(duì)于進(jìn)展較快的ADPKD患者，托伐普坦可延緩腎功能下降和腎臟體積增加。然而，托伐普坦的利尿作用可引起一系列不良事件，如口渴、煩躁和多尿。新的研究顯示，奧曲肽+托伐普坦，不僅可延緩腎功能下降、縮小患者的腎臟體積，更重要的是，奧曲肽長(zhǎng)效緩釋劑降低了托伐普坦相關(guān)不良事件的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，有利于增加患者的依從性。奧曲肽似乎能加強(qiáng)托伐普坦對(duì)ADPKD患者腎功能的有利影響，且不僅限于改善GFR，還可以降低TKV，控制ADPKD患者的病因，從根本上緩解疾病進(jìn)展，可以恢復(fù)或部分恢復(fù)患者的腎小管功能。研究人員提示，其他生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物如蘭瑞肽可能也有類(lèi)似功效，不過(guò)其安全性和有效性還需要更多研究。

周醫(yī)生日記之溫柔之手20240806困擾多囊腎腎友左腎巨大囊腫14cm11.510.9終于解決了，沒(méi)有奉獻(xiàn)精神當(dāng)不了負(fù)責(zé)任的好醫(yī)生，看著墻上的表，晚上七點(diǎn)半了，昨晚夜班的我，今天下午門(mén)診又是看到六點(diǎn)半，我們的多囊腎患者因?yàn)槌槲臅r(shí)較長(zhǎng)，排到最后，門(mén)診出完，趕緊過(guò)去助陣。我們腎病科的一線(xiàn)醫(yī)生也等待很久了，給患者接上了心電監(jiān)護(hù)儀。????超聲大咖團(tuán)隊(duì)已經(jīng)工作了一天，非常抱歉又要加班加點(diǎn)了，隨著一管管的陳舊血性囊液的抽出，估計(jì)護(hù)士姐姐的手都要抽筋了，可是這樣的工作AI都替代不了，需要熟練掌握手感，適當(dāng)用力，防止囊泡破裂出血。最終一個(gè)腎上的大囊泡抽出965毫升陳舊血性液體。好有成就感啊。這么多的血性液體在體內(nèi)，免疫力低下的時(shí)候就是細(xì)菌病毒的惡性培養(yǎng)基，難怪有的患者沒(méi)感冒癥狀卻總是莫名其妙發(fā)高燒，原來(lái)是破裂的囊在作怪。???一切順利，安返病房，多囊腎友小伙子表示一點(diǎn)感覺(jué)都沒(méi)呀，我們的超聲大咖的手法太溫柔啦，感恩感謝，又幫助了一位患者[玫瑰][玫瑰][玫瑰][呲牙][呲牙]

無(wú)論是否給予患者托伐普坦治療，均應(yīng)給予基本腎臟保護(hù)治療，以實(shí)現(xiàn)良好的血壓、血脂控制，保持體重指數(shù)（BMI）達(dá)標(biāo)。1.飲食治療：低鹽（每日食鹽攝入量＜5g），推薦中等量（0.8～1.0g·kg-·1d-1）蛋白飲食，限制磷的攝入量≤800mg/d。2.水化治療：每日保證足量飲水，保持尿量3L/d以上，合并心臟疾病患者應(yīng)個(gè)體化水化治療。3.健康生活方式：戒煙并避免被動(dòng)吸煙，限制飲酒。鼓勵(lì)并幫助患者自我監(jiān)測(cè)血壓和體重，保持BMI在20～25kg/m2。患者應(yīng)謹(jǐn)慎參與劇烈接觸性運(yùn)動(dòng)或其他具有潛在風(fēng)險(xiǎn)的活動(dòng)，如騎馬、足球、籃球或摔跤等運(yùn)動(dòng)，尤其腎臟增大到體檢可觸及時(shí)。4.患者教育和心理照護(hù)：開(kāi)展患者及家屬教育，提供多種形式、通俗易懂的ADPKD診斷、監(jiān)測(cè)、治療、預(yù)后和生育等相關(guān)知識(shí)，約60%ADPKD患者存在焦慮和抑郁。

終于幫助多囊腎多囊肝的腎友完成在服用托伐普坦治療基礎(chǔ)上奧曲肽的肌肉注射治療，周醫(yī)生的方案和國(guó)際上多囊腎多囊肝診療方案同行，讓更多的多囊肝腎友得到幫助。很多多囊肝多囊腎的腎友在服用托伐普坦的過(guò)程中，因?yàn)榻?jīng)過(guò)肝臟代謝，增加了肝臟的負(fù)擔(dān)，而奧曲肽在國(guó)外早就應(yīng)用了，是個(gè)很老的經(jīng)典藥物，找到基金會(huì)的贈(zèng)藥項(xiàng)目，幫助更多的需要幫助的多囊腎伴發(fā)多囊肝的腎友，感謝小伙伴們給力的支持和幫助，一切為了患者[呲牙][呲牙][呲牙][玫瑰][玫瑰][玫瑰][玫瑰]。在經(jīng)過(guò)周醫(yī)生綜合評(píng)估和治療之后的腎友們可以有更多藥物選擇的機(jī)會(huì)啦。