囊性腎病

患者：檢查發(fā)現(xiàn)多囊腎7年，腎功能不良，現(xiàn)在四肢乏力 浮腫 血壓高，腹腔透析可以做嗎？費(fèi)用高嗎？上海長征醫(yī)院腎內(nèi)科毛志國：多囊腎患者如果進(jìn)入腎衰竭，同樣可以在腹膜透析和血液透析之間進(jìn)行選擇。如果雙側(cè)多囊腎的體積不是特別大，沒有顯著的腹腔壓力增高和胸腔壓迫的話，是可以選擇腹膜透析的。事實(shí)上，多囊腎病患者進(jìn)行腹膜透析還有很多的好處，比如對殘腎功能的保護(hù)、血壓更容易控制、以及不容易發(fā)生出血并發(fā)癥等等。腹膜透析如果進(jìn)行順利的話，費(fèi)用比血液透析要低一些。目前國家也正在努力調(diào)整腹膜透析液的價(jià)格，腹膜透析的總費(fèi)用在今后還有望進(jìn)一步的調(diào)低，這對廣大透析病友來說，也肯定是個(gè)好消息。

腎臟是我們?nèi)梭w最重要器官之一，醫(yī)生常常掛在嘴邊的話，就是“對心腦腎的影響……”，可見其地位不同一般。腎臟又是最容易發(fā)生囊腫的器官之一，腎囊性疾病是具有同一腎囊腫形態(tài)特征的多種混合性疾病的總稱，腎囊性疾病的種類很多，以至于學(xué)者們提出了各種不同的分類方案，但目前一般采用美國兒科學(xué)會提出的命名分類方案，將腎囊性疾病分為兩大類，一類是遺傳性的，一類是非遺傳性的。再根據(jù)臨床表現(xiàn)、和病理學(xué)特點(diǎn)作進(jìn)一步的區(qū)分。遺傳性的腎囊性疾病包括：常染色體隱形遺傳性多囊腎、常染色體顯形遺傳性多囊腎、髓質(zhì)囊性復(fù)合性病變、伴有腎囊腫的多重畸形綜合癥等；非遺傳性的腎囊性疾病包括：多發(fā)性腎囊腫、良性多房性腎囊腫、單純性腎囊腫、髓質(zhì)海綿腎、獲得性腎囊腫、腎盞憩室等等，種類繁多，其中以單純性腎囊腫、多囊腎最為常見，隨著在慢性腎功能衰竭患者，血液透析的廣泛應(yīng)用，獲得性腎囊腫也日益增多。腎發(fā)育異常、腎髓質(zhì)囊性病變也時(shí)常有發(fā)現(xiàn)。 對于這一類病因不同、損害各異、治療和預(yù)后截然不同的疾病，及早明確診斷就顯得格外重要。例如常染色體隱性遺傳性多囊腎病，多見于嬰兒和兒童，多數(shù)早年夭折，死亡率很高。常染色體顯形遺傳性多囊腎，又稱為成人型多囊腎，常伴有肝、脾、胰等器官囊性病變以及腦血管病變，目前尚無特別有效治療方法，是我國引起終末期腎功能衰竭的重要病因；單純性腎囊腫一般為單側(cè)和單發(fā)，也有多發(fā)和多極者，雙側(cè)發(fā)生很少見；腎髓質(zhì)囊性病變（海綿腎），多于40歲以后被發(fā)現(xiàn)，常被誤認(rèn)為腎結(jié)石和尿路感染；近年來有統(tǒng)計(jì)資料表明在慢性血液透析或腹膜透析的患者中，有近40%的患者有獲得性腎囊性改變，而其中有15%左右有惡變傾向。再者，還需注意與囊性腎癌和腎腫瘤囊性變仔細(xì)鑒別。超聲和CT檢查是臨床上重要的診斷手段。在檢查發(fā)現(xiàn)腎囊腫后，既不要過于緊張，也不能不以為然，別輕易認(rèn)為腎囊腫“沒事”，應(yīng)該及時(shí)到?？凭驮\，明確診斷，以免延誤治療，造成不良后果。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 女，28歲，B超查出雙側(cè)多囊腎，最大已有5CM，目前血壓正常，腎功能正常，尿液正常，爺爺奶奶父母均無多囊腎情況。 未經(jīng)過治療 想得到怎樣的幫助: 請問郁大夫： 1.以我目前的情況，可以懷孕嗎，懷孕期間是否對大人非常不利？ 2.長輩都沒有多囊腎，我這種情況會不會是醫(yī)生誤診了？上海長征醫(yī)院腎內(nèi)科郁勝強(qiáng)：多囊腎病一般分為遺傳和非遺傳的，如果考慮是非遺傳的，懷孕是沒有問題的，一般也不會遺傳給下一代，但最好在懷孕前再做一個(gè)詳細(xì)的檢查，如血常規(guī)、肝腎功能、腎臟CT等，以了解你目前的身體狀況。如果考慮是遺傳的多囊腎病，長輩也可以沒有多囊腎病，那么患病的人是基因突變新發(fā)的遺傳性多囊腎病。最好做一個(gè)腎臟CT或MRI，以幫助判別是否是遺傳性多囊腎病，但沒有家族病史，有時(shí)判別是比較困難的。遺傳性多囊腎病懷孕生寶寶的最大問題是有50%的可能性會遺傳給下一代，但對大人一般沒有大的傷害。

患者：前幾天檢查結(jié)果：多囊腎北京潞河醫(yī)院泌尿外科崔書錦：推測你可能是體檢彩超發(fā)現(xiàn)多囊腎。有幾項(xiàng)檢查可以做：一、腎臟CT，能夠進(jìn)一步明確腎臟多囊的形態(tài)、大小、多少。二、抽血檢查腎功能看是否正常。三、查尿是否有蛋白尿。四、測血壓是否有升高。根據(jù)各項(xiàng)結(jié)果，決定是否需要治療，以及什么方式合適。

髓質(zhì)海綿腎的治療包括一般性治療和針對并發(fā)癥的治療，兩者都很重要。（1）一般性治療 不管病人有無癥狀，一經(jīng)診斷應(yīng)囑病人多飲水，采用低鈣、低草酸飲食。對高鈣尿病人應(yīng)長期應(yīng)用降低尿鈣的藥物如噻嗪類利尿劑，并與枸櫞酸鉀聯(lián)合應(yīng)用，以防止或延緩結(jié)石形成。注意切勿做不必要的排石治療，因結(jié)石位于腎乳頭管內(nèi)，不能將結(jié)石排出。（2）并發(fā)癥的治療 髓質(zhì)海綿腎并發(fā)癥包括繼發(fā)性結(jié)石梗阻和感染。當(dāng)海綿腎結(jié)石從乳頭管排出并在尿路內(nèi)停留、長大而引起尿路梗阻時(shí)，促使病情惡化。因此，一旦繼發(fā)性尿結(jié)石形成，即應(yīng)排石治療，且不應(yīng)長期等待，對不能自行排出的結(jié)石應(yīng)做體外沖擊波碎石治療。繼發(fā)尿路感染后會加速腎臟的損害，因此對繼發(fā)感染病人應(yīng)給予有效抗生素控制感染。對海綿腎結(jié)石病人不主張做手術(shù)治療，除非是單側(cè)病變病人，且已證明該側(cè)腎臟因繼發(fā)結(jié)石和感染已無腎功能者，方可考慮單側(cè)腎切除。 （3）預(yù)后 單純海綿腎一般不影響腎功能，海綿腎結(jié)石若不伴有感染和繼發(fā)性尿結(jié)石者也不影響預(yù)后，一旦繼發(fā)結(jié)石形成并引起尿路梗阻和繼發(fā)感染，會使腎功能急劇惡化。因此，對海綿腎結(jié)石病人的定期隨訪并及時(shí)治療繼發(fā)性病變十分重要。