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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)綜述:功能性帕金森綜合征診斷與治療功能性帕金森綜合征系心理因素而非神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變導(dǎo)致的帕金森綜合征,嚴(yán)重影響患者日常功能和生活質(zhì)量。由于與帕金森病的部分癥狀存在重疊,故在臨床診斷過程中易漏診或誤診,因此早期識別和準(zhǔn)確診斷對制定治療方案和預(yù)后至關(guān)重要。本文總結(jié)功能性帕金森綜合征的陽性癥狀與體征以及輔助檢查在診斷與鑒別診斷中的作用,比較其與原發(fā)性帕金森病的鑒別特點(diǎn),以提高臨床醫(yī)師對疾病的診斷與鑒別診斷以及治療能力。功能性帕金森綜合征(FP)系指無法用器質(zhì)性疾病解釋的帕金森綜合征,常伴隨心理問題或社會行為障礙。該病主要好發(fā)于女性(62.1%),平均發(fā)病年齡為45.7歲,自出現(xiàn)癥狀至最終確診時(shí)間平均5年,其中50%患者為突然發(fā)病,約1.4%患者可同時(shí)伴有神經(jīng)功能障礙如疼痛、姿勢異常等。雖然功能性帕金森綜合征與原發(fā)性帕金森病同樣可嚴(yán)重影響患者日常功能和生活質(zhì)量,但兩種疾病的干預(yù)措施及預(yù)后不盡一致,因此早期識別、準(zhǔn)確診斷對患者預(yù)后至關(guān)重要。功能性運(yùn)動障礙(FMD)是功能性神經(jīng)系統(tǒng)疾?。‵ND)的常見亞型,其人群發(fā)病率尚不明確,占運(yùn)動障礙門診就診患者的2%-10%,其中功能性震顫(40%)和功能性肌張力障礙(31%)為常見亞型,而功能性帕金森綜合征相對較少,僅占5%。目前尚缺乏對功能性帕金森綜合征的足夠認(rèn)知,其真實(shí)患病率有可能被低估,隨著對疾病認(rèn)識的深入以及診斷標(biāo)準(zhǔn)的逐步建立,臨床醫(yī)師從越來越多的非典型運(yùn)動障礙中識別出功能性帕金森綜合征,使其在運(yùn)動障礙專病門診的發(fā)病率逐漸升高。一、診斷與鑒別診斷功能性帕金森綜合征的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)(癥狀與體征)和輔助檢查,首診即獲得確診者僅占25%,因此對于非典型病例,應(yīng)通過詳細(xì)詢問病史及查體發(fā)現(xiàn)陽性癥狀或體征,并進(jìn)行系統(tǒng)性輔助檢查以早期明確診斷;此外,還應(yīng)注意與帕金森病的鑒別診斷。1.臨床表現(xiàn)存在以下臨床特征中至少5項(xiàng)[其中1項(xiàng)必須是(1)或(2)]即可診斷為功能性帕金森綜合征。(1)完成快速連續(xù)動作時(shí)緩慢而費(fèi)力(伴痛苦表情或嘆氣)且無運(yùn)動幅度逐漸下降,但分散注意力后可恢復(fù)至正常運(yùn)動速度。(2)后拉試驗(yàn)測試姿勢穩(wěn)定性呈異常反應(yīng),對于導(dǎo)致姿勢不穩(wěn)的輕微干擾可出現(xiàn)夸大的怪異反應(yīng),表現(xiàn)為連枷臂、向后趔趄而無跌倒。(3)突發(fā)震顫,主要發(fā)生于優(yōu)勢手。(4)震顫累及部位、頻率和方向多變,分散注意力可使震顫強(qiáng)度減弱。(5)震顫肢體被外力約束固定時(shí),震顫波及其他部位。(6)對被動運(yùn)動表現(xiàn)出明顯的主動對抗,一般不表現(xiàn)為“齒輪”樣強(qiáng)直,若出現(xiàn)“齒輪”樣強(qiáng)直可隨注意力分散而減輕。(7)出現(xiàn)口吃、低聲細(xì)語、胡言亂語。(8)出現(xiàn)其他心因性特征如“撤退”性乏力(give-wayweakness),表現(xiàn)為患者手臂、腿部最初抵抗檢查者施力,隨后突然“撤退”,不再具有肌肉抵抗力;以及非器質(zhì)性感覺喪失及其他心因性運(yùn)動障礙。2.輔助檢查(1)神經(jīng)影像學(xué):紋狀體多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白成像(DaTscan)是利用示蹤劑對腦組織多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(DAT)進(jìn)行功能顯像的成像技術(shù),通過顯示多巴胺能神經(jīng)回路退行性變以區(qū)分帕金森病及其他相關(guān)帕金森綜合征,功能性帕金森綜合征患者黑質(zhì)紋狀體多巴胺能神經(jīng)回路功能正常。但臨床解讀DaTscan陰性結(jié)果應(yīng)謹(jǐn)慎,DaTscan顯像正常并非均診斷為功能性帕金森綜合征,也有可能是抗精神病藥物誘發(fā)的帕金森綜合征、部分血管性帕金森綜合征或部分遺傳性帕金森?。淮送?,DaTscan顯像異常亦不能排除功能性帕金森綜合征,這是由于部分功能性帕金森綜合征患者可能并發(fā)帕金森病。近年研究顯示,功能性帕金森綜合征患者亦存在腦功能改變,fMRI有可能成為其診斷依據(jù)。(2)肌電圖震顫分析:肌電圖可通過分析震顫頻率、幅度和肌電爆發(fā)模式進(jìn)行診斷與鑒別診斷。帕金森病的典型震顫為4-6Hz靜止性震顫,且隨自主運(yùn)動而消失。功能性帕金森綜合征的震顫頻率更高,通常為6-11Hz,受累肢體存在共激活現(xiàn)象(co-activation),即受累肢體被動運(yùn)動時(shí)阻力增高,若阻力消失則震顫消失,對側(cè)肢體自主運(yùn)動時(shí)受累肢體的震顫頻率可隨之改變;同時(shí),受累肢體還存在夾帶現(xiàn)象(entrainment),即囑患者對側(cè)肢體以與震顫頻率不同的特定頻率(敲擊頻率)做出拍打動作,受累肢體的震顫頻率則轉(zhuǎn)變?yōu)榕c對側(cè)肢體敲擊頻率相一致。功能性帕金森綜合征患者的震顫幅度可隨肢體負(fù)重的增大而增加,而帕金森病患者的震顫幅度呈減小或保持不變。功能性帕金森綜合征與原發(fā)性帕金森病的震顫肌電爆發(fā)模式亦不同,帕金森病患者表現(xiàn)為主動肌和拮抗肌同步或者交替的規(guī)律肌電活動,而功能性帕金森綜合征患者通常表現(xiàn)為交替變化的不規(guī)律肌電活動。(3)安慰劑試驗(yàn):服用小劑量(25mg)卡比多巴后觀察患者的藥效反應(yīng)具有一定鑒別診斷價(jià)值,這是由于卡比多巴無法透過血-腦屏障,服藥后癥狀明顯改善則支持功能性帕金森綜合征的診斷。但亦有學(xué)者提出,即使是帕金森病患者也可表現(xiàn)出安慰劑試驗(yàn)陽性,因此應(yīng)謹(jǐn)慎判讀陽性結(jié)果。3.鑒別診斷功能性帕金森綜合征與帕金森病部分臨床特征重疊,功能性帕金森綜合征有可能是帕金森病的早期表現(xiàn),應(yīng)長期隨訪以明確其是否轉(zhuǎn)化為帕金森病。不同于帕金森病,功能性帕金森綜合征患者并不出現(xiàn)α-突觸核蛋白病的前驅(qū)癥狀,如便秘、抑郁情緒、嗅覺喪失或快速眼動睡眠期行為障礙(RBD)。功能性帕金森綜合征的運(yùn)動癥狀與帕金森病看似相同,均表現(xiàn)為靜止性震顫、運(yùn)動遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢不穩(wěn),但仍具有提示功能性疾病的特征。(1)震顫:表現(xiàn)為復(fù)雜的靜止性、姿勢性和動作性震顫,突然發(fā)病,病程無進(jìn)展,且震顫形式、頻率、幅度和肌電爆發(fā)模式可變;震顫強(qiáng)度常隨注意力集中而加劇,隨注意力分散而減輕。(2)運(yùn)動遲緩:患者動作緩慢且費(fèi)力,但連續(xù)動作中并不出現(xiàn)進(jìn)行性速度減慢或幅度下降,即動作緩慢但不會越來越慢,有別于帕金森病真性運(yùn)動遲緩。(3)肌強(qiáng)直:肌張力增高是非自主抗拒的結(jié)果,即對被動運(yùn)動的不自主抵抗,而非真正的“齒輪”樣強(qiáng)直。但應(yīng)注意,老年人也可發(fā)生非自主抗拒,尤其是老年癡呆患者。(4)姿勢不穩(wěn):呈非典型步態(tài)異常和姿勢不穩(wěn),后拉試驗(yàn)姿勢穩(wěn)定性呈陽性,如手臂甩動、向后趔趄而不跌倒可資鑒別。(5)藥物反應(yīng)性:嘗試服用小劑量(25mg)卡比多巴(安慰劑試驗(yàn)),若服藥后癥狀明顯改善則支持功能性帕金森綜合征診斷;嘗試服用卡比多巴-左旋多巴,若服藥后癥狀戲劇性改善或完全無效均提示功能性帕金森綜合征,帕金森病患者應(yīng)用左旋多巴療效良好。二、治療與預(yù)后功能性帕金森綜合征確診后,首先應(yīng)向患者解釋診斷結(jié)果,并進(jìn)行科普宣教,如果無法僅通過健康教育改善癥狀,則建議進(jìn)行專門的康復(fù)治療;其次,心理治療、藥物治療、經(jīng)顱磁刺激(TMS)等治療方式也占據(jù)重要地位。許多功能性帕金森綜合征患者被運(yùn)動癥狀長期困擾甚至失能,癥狀持續(xù)時(shí)間短、早期診斷、醫(yī)患之間建立良好信任關(guān)系均提示預(yù)后良好。(1)心理治療:心理治療方法應(yīng)根據(jù)患者的精神障礙而定,應(yīng)有精神科或心理科醫(yī)師參與治療。心理暗示療法、認(rèn)知行為療法(CBT)等心理治療可以有效改善癥狀,兩種方法可同時(shí)應(yīng)用,也可序貫進(jìn)行。(2)藥物治療:主要是針對共?。ń箲]、抑郁等)的藥物治療,包括選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑(SSRI)西酞普蘭、帕羅西汀和文拉法辛等。(3)經(jīng)顱磁刺激:經(jīng)顱磁刺激治療可明顯改善癥狀。盡管經(jīng)顱磁刺激的作用通常歸因于神經(jīng)調(diào)控,通過改變神經(jīng)回路的異常模式,以利于患者再學(xué)習(xí)正常的運(yùn)動模式、形成正常的神經(jīng)回路。但對功能性帕金森綜合征患者而言,經(jīng)顱磁刺激的作用可能更多依賴于心理暗示和安慰劑效應(yīng)??傊窠?jīng)科、精神科、心理科醫(yī)師共同參與的多學(xué)科、多模式干預(yù)將是功能性帕金森綜合征的治療趨勢。綜上所述,功能性帕金森綜合征臨床易漏診或誤診,其診斷應(yīng)更多關(guān)注陽性癥狀與體征,神經(jīng)影像學(xué)、神經(jīng)電生理監(jiān)測或安慰劑試驗(yàn)等對明確診斷具有輔助意義。功能性帕金森綜合征一經(jīng)明確診斷,應(yīng)盡早治療,神經(jīng)科、精神科、心理科醫(yī)師共同參與的多學(xué)科、多模式干預(yù)有助于制定準(zhǔn)確、有效的治療方案。中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志?2023年8月第23卷第8期2023年11月19日
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李衛(wèi)國主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者性別男性,年齡66歲,病齡五六年。疾病類型:帕金森病。目前用藥情況:美多芭每次半片,一天三次;普拉克索每次一片,一天三次;苯海索一天一次一片;恩他卡朋片一天一次半片,每天晚上睡前服用。目前主要癥狀:肢體僵硬,面具臉,抑郁,便秘,近期自己不能排小便,每天需要通過用兩次利尿藥物才能正常排小便,排尿非常困難,已在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院泌尿外科住院治療。想要咨詢的問題:請問教授泌尿方面的問題是否和帕金森有關(guān)系?做了腦起搏器手術(shù)后是否對小便的癥狀有改善呢?目前當(dāng)?shù)蒯t(yī)院看是否需要做膀胱手術(shù)方面的治療,謝謝李教授。今天的重點(diǎn)話題,就是關(guān)注帕金森患者出現(xiàn)了排尿困難,和帕金森是不是相關(guān)的問題。那么這個(gè)患者呢?男性的,66歲。我簡單介紹一下他的具體情況,他的發(fā)病的時(shí)間大約是五六年的時(shí)間,診斷是帕金森病。現(xiàn)在的主要的吃藥的情況給大家講一下,是美多芭,每次半片,一天三次。另外呢,普拉克索每次一片,一天也是三次。苯海索,還有苯海索,一天就一片,恩他卡朋,一天一次就吃半片,是每天晚上睡覺之前服用,那么它服用的這些策略呢?我想從我的角度來講,能夠理解。簡單講一下它策略吧,因?yàn)榉诺酵砩戏媚?。恩他卡朋是?lián)合美多芭同時(shí)服用,可以延長在夜間的一個(gè)這個(gè)左旋多巴的一個(gè)作用時(shí)間,延長時(shí)間。但是從它的用藥的一個(gè)頻率來講,可能少一次。也就是說,美多芭一天三次在三餐之前,三餐前的一個(gè)小時(shí)。這個(gè)服用以后呢?那么恩他卡朋放在睡前服用,就單獨(dú)服用的話起不到很好的效果,一定要和美多芭聯(lián)合服用,同時(shí)服用,這樣才能達(dá)到一個(gè)比較好的用藥的一個(gè)效果。目前主要的癥狀呢,是肢體僵硬,有點(diǎn)抑郁,便秘,近期自己不能排小便,每天都需要通過兩次利尿藥才能正常排小便。排尿非常困難,已經(jīng)在當(dāng)?shù)氐拿谀蛲饪谱≡褐委熈?。他想問這個(gè)排尿方面的問題適不適合帕金森相關(guān),做了腦起搏器手術(shù)以后,是否對小便的癥狀有改善?目前當(dāng)醫(yī)院看是否需要做膀胱的手術(shù),其實(shí)他咨詢的問題就是一個(gè)排尿困難的問題,我想啊,排尿啊,排尿困難,就或者說這個(gè)排尿方面的一些障礙。我們把它歸于帕金森的一個(gè)自主說明神經(jīng)功能紊亂啊,自主適應(yīng)功能紊斷這一類的屬于帕金森病的非運(yùn)動癥狀。那么在這大類癥狀里邊況。尤其是排尿的障礙呢多見,多見一些就是尿頻,尿勤,尿失禁。那么這類尿頻的情況界定尿頻的情況呢?我想大家可以通過一些方法去解決,但是今天我們的重點(diǎn)話題是排尿困難的問題,那么對于這類的患者呢,的確,我們說帕金森到了后期,尤其是在疾病的中后期,會出現(xiàn)尿潴留的情況。大家這個(gè)字兒念潴留啊,三點(diǎn)水一個(gè)豬啊,尿潴留。就說排尿困難,尿潴留有一類的患者,帕金森病的患者可能會出現(xiàn),另外帕金森疊加綜合征的患者也容易出現(xiàn)。那么出現(xiàn)的這種情況的確是不如這個(gè)膀胱啊,過度激動啊,這種表現(xiàn)就是尿頻尿急這種好處理,因?yàn)槟蜾罅裟??除了用利尿藥反?fù)用,我們不建議,為什么不建議呢?反復(fù)的用利尿藥會導(dǎo)致體內(nèi)的這種電解質(zhì)的紊亂。電解質(zhì)是什么,以前我給大家講過,就是鈉、鉀,就是這些離子,就大家可以理解成為鹽分啊,體內(nèi)的鹽分的一個(gè)丟失,容易導(dǎo)致這個(gè)鈉、鉀的一種不平衡,甚至有這種比較風(fēng)險(xiǎn)比較高的這種可能性。那么出現(xiàn)到后期反復(fù)出現(xiàn),我們首先要判斷是什么原因,那么帕金森病可以導(dǎo)致,但是這種癥狀呢?尤其尿潴留這種癥狀就排尿困難,它對帕金森的藥物反應(yīng)不是很敏感。比方說啊,你睡眠的問題,睡眠問題不好解決,你可能用完藥以后肢體僵硬、震顫得到緩解,那么你睡眠可能也會得到改善。但是對于排尿困難這種,你用藥藥量再多,他對這個(gè)效果不明顯。那么另外一些情況呢?到了這種情況,我看這個(gè)患者還吃的苯海索,苯海索那么在這種出現(xiàn)尿腫瘤的這種情況就不建議再繼續(xù)使用。它對有一部分尿潴留的患者呢,可能會產(chǎn)生這種加重的情況。我不知道這個(gè)包先生這個(gè)患者是不是在線?那么苯海索呢?除了會加重這種尿潴留這種情況,另外呢,對于60歲以上的老人,會有一部分老人會因?yàn)榉眠@類藥物導(dǎo)致認(rèn)知功能的障礙。或者加重它原來已經(jīng)存在的認(rèn)知功能,就是老人出現(xiàn)了這種中度的認(rèn)知障礙?;蛘呤前V呆以后呢再用苯海索,那么這種癥狀就會雪上加霜。所以一定判斷,當(dāng)患者出現(xiàn)的就是記事兒越來越腦子不清楚了,記事兒不行,執(zhí)行能力不行,好忘事這種叫謹(jǐn)慎使用苯海索這類的藥物。那么首先如果出現(xiàn)了,我們是不是判斷它一定是帕金森的這個(gè)癥狀,我們要排除,排除法。排除法怎么排除呢?先進(jìn)行一個(gè)泌尿系的檢查,不管是做B超也好,看看前列腺有沒有問題,尤其是男性,看前列腺有沒有問題,如果有問題,那么我們先解決前列腺的問題,是不是因?yàn)橛袎浩葘?dǎo)致尿道的狹窄。產(chǎn)生的尿尿潴留,這個(gè)是我們要首先要排除的。另外,可以做這個(gè)尿路的檢查,看看尿系輸尿管啊,包括尿道啊,有沒有狹窄。排除了這一系列的問題啊,本身就是泌尿系統(tǒng)存在的問題以后,那么我們這時(shí)候才能夠考慮它可能是帕金森引起的。帕金森病的確也有一部分患者有非常嚴(yán)重的這種泌尿系的問題,就是尿頻尿急啊,或者說那個(gè)尿潴留啊,排尿困難這種情況。再往下看哈!他說是否做腦起搏器以后對小便的癥狀有改善?很遺憾做腦起搏器對于這種尿潴留的這種情況改善不明顯,但是有一部分尿頻尿急的患者在手術(shù)以后感覺這個(gè)癥狀得到了明顯的改善。但并不是所有的尿頻尿急就是膀胱過度活動這種情況,并不是所有的都會有改善,有一部分完成。比方說在我這兒做手術(shù)的患者,在術(shù)后自己經(jīng)常給我打電話或者發(fā)微信講,你要說我現(xiàn)在這個(gè)手術(shù)以后一個(gè)周感覺嗅覺就開始恢復(fù)了,原來鼻子什么味兒也聞不到,嗅覺開始恢復(fù)了。有的在三個(gè)月以后,嗅覺完全恢復(fù)到正常。那么也有的患者呢,是術(shù)后睡眠呢,得到了很明顯的改善。那么我們原來講啊,就是腦起搏器手術(shù),是針對于帕金森患者的運(yùn)動癥狀。那么這一類的患者的確運(yùn)動癥狀會得到明顯的改善,震顫啊,僵直啊,還有這個(gè)緩慢動作遲緩會得到明顯假設(shè)。但是依然有很多的患者啊,30%到50%的患者,他的非運(yùn)動癥狀也得到了明顯的改善。這非運(yùn)動癥狀就包括睡眠啊,包括情緒啊,包括嗅覺這一類的癥狀,那么很自然啊,有的是相輔相成的,有的是經(jīng)過著神經(jīng)調(diào)節(jié)得到了改善。那么對于這類患者來說呢?他想問是不是需要做膀胱的手術(shù),因?yàn)橐郧拔易龅暮芏嗟幕颊?,有一小部分因?yàn)榈拇_是因?yàn)榕拍蚶щy做了這個(gè)留置尿管。早期留置尿管,留置尿管也不行,又膀胱造瘺。但是我們首先要排除原因,如果認(rèn)清了,那就是因?yàn)槊谀蛳档膯栴},我們可以這么做,如果不是泌尿系的話,我們就可以針對膀胱做相應(yīng)的治療。群里有很多問題哈,我想先回答一部分問題。第一個(gè)呢是問,說:主任,你好,首先感謝你的醫(yī)治,我已經(jīng)開機(jī)半個(gè)月了,開機(jī)以后一直處于興奮狀態(tài),說話像喝醉一樣,最近說話有點(diǎn)結(jié)巴,不流暢,屬于正常狀態(tài)嘛。這開機(jī)以后是這樣,很多怕友開機(jī)以后呢,一下子感覺到這個(gè)獲得新生啊。獲得新生以后呢,運(yùn)動癥狀得到了顯著改善,但是一直處于那種比較亢奮的一個(gè)狀態(tài)。這種情況我們說如果是過度的興奮,尤其是說話啊,語言出現(xiàn)的一種,好像是其實(shí)這是一種異動的一種表現(xiàn)。異動的表現(xiàn)就過度的興奮啊,手舞足蹈啊,說話這個(gè)有的時(shí)候他不是說不說話,就是有的時(shí)候說話感覺是有點(diǎn)不是特別流暢,那么我們這種情況觀察一段時(shí)間啊,開機(jī)半個(gè)月,先不要著急調(diào)參數(shù),你先穩(wěn)定的一個(gè)半月左右穩(wěn)定一個(gè)半月左右。當(dāng)參數(shù)完全穩(wěn)定下來,我們再有針對性的進(jìn)行參數(shù)的調(diào)節(jié)。比方說對于針對異動的這種表現(xiàn)來講的話,我們會首先應(yīng)用被測的觸點(diǎn)啊,這是我們一個(gè)成控的一個(gè)策略,然后逐漸地向俯側(cè)去移動,然后再改善相應(yīng)的癥狀。當(dāng)應(yīng)用得到控制以后呢,我們會再進(jìn)行相應(yīng)的調(diào)節(jié)。這是第一個(gè)問題,這是算是還有一些,因?yàn)榻裉焱砩衔覀冎v的是帕金森相關(guān)的一個(gè)主題啊,還有一些非相關(guān)的啊。這個(gè)患者的問題是,您好,一六年確診帕金森病,白四五次,晚四五次,之前起不來,需要人晚上加了息寧半片。我理解的是意思是白天吃藥四五次,晚上吃藥四五次。應(yīng)該是這樣,就是晚上需要人加了息寧以后是不是這種情況,還是白天排尿啊?這個(gè)是我不確定啊,是你服藥還是排尿?這個(gè)次數(shù)你再講一遍啊。上一個(gè)排尿的問題,就是晚上起不來需要加息寧,那么這種屬于一個(gè)晚上尤其是晚上四五次的這種排尿呢。屬于一個(gè)尿頻的情況,我們講就剛才我講的膀胱過度活動癥這種問題。那么這種情況的話,我們可以先判斷啊,先判斷這種情況是不是有影響,有影響的話,你晚上如果加了息寧半片兒,說現(xiàn)在晚上可以自己起來三次,只需要人扶一次,是因?yàn)樵黾恿讼帲挂归g的這個(gè)活動能力得到了一定的提高,所以才有癥狀的改善。那么這種情況我倒建議啊,你可以先做一下評估,先做一下評估看一看,尤其是晚上起身困難,我們講翻身困難啊,翻身困難這種表現(xiàn)呢,往往和凍結(jié)步態(tài)是相關(guān)聯(lián)的,就是這個(gè)患者到了中后期,到了中后期以后呢,會出現(xiàn)凍結(jié)步態(tài),這是運(yùn)動并發(fā)癥的一種,就想邁步邁不出去,尤其是著急的時(shí)候啊,或者是過紅綠燈的時(shí)候,因?yàn)榻裉煸蹅冞@有幾個(gè)病人凍結(jié)步態(tài)非常嚴(yán)重。下來說,越是著急的時(shí)候,凍結(jié)步態(tài)越嚴(yán)重。那過馬路碰見紅綠燈,要想過馬路,那么凍結(jié)步態(tài)就邁不出去,這風(fēng)險(xiǎn)很大。那么這種凍結(jié)步態(tài)和晚上這個(gè)翻身的困難往往發(fā)生在同一個(gè)時(shí)間點(diǎn),那么這種時(shí)間點(diǎn)就預(yù)示著患者進(jìn)入了運(yùn)動并發(fā)癥的時(shí)期。這個(gè)可以進(jìn)行手術(shù)的評估。尿頻沒沒有變化,我想你先到門診進(jìn)行評估吧,因?yàn)橛幸恍┧幬锟赡茉诰€直播啊,那不允許講啊,他也不讓講,有一些藥物。有一些藥物可以改善啊,可以改善,改善的這個(gè)方法還是比較多的。還有一個(gè)呢,就是說家里有個(gè)老人,是多系統(tǒng)萎縮的C型啊。MSA的,MSA的C型,確診兩年半了,說話越來越不清楚,走路需要攙扶,能做DBS嗎?是這樣啊,在MSA那多系統(tǒng)萎縮這一類的這種癥狀來講的話,首先我們一般不推薦做手術(shù),絕大部分90%以上的患者我們都不建議手術(shù),為什么呢?因?yàn)檫@類的疾病呢,按照它經(jīng)典就是比較典型的病例來講的話,它進(jìn)展比較快,進(jìn)展比較快就病程比較短。對這種病程比較短的患者的話,那么他做手術(shù)對他來說幫助是非常有限的,甚至沒有幫助。而且絕大部分的疊加綜合癥啊,包括MSA,就是這個(gè)多系統(tǒng)萎縮,它對于帕金森相關(guān)的一些藥物不敏感沒有效。對沒有效果這種患者我們不建議做手術(shù)。其實(shí)做手術(shù)對于患者沒有多大的幫助,但是另外一類啊,在這一大類的患者里邊,有非常小比例的比例非常小,不到10%的患者呢,病程比較長。這是什么意思呢?就是這個(gè)疾病進(jìn)展的比較緩慢。在我中心里邊有幾個(gè)患者,有幾個(gè)患者病程超過了五年,就是說在進(jìn)展的時(shí)候和帕金森這個(gè)發(fā)展速度幾乎是一樣。甚至有的比帕金森進(jìn)展的還慢。就是在發(fā)病五六年的時(shí)候,才逐漸出現(xiàn)了一些疊加綜合征的一些表現(xiàn),而且他對藥的反應(yīng)性非常好,就吃一點(diǎn)兒藥,這個(gè)改善的非常明顯啊,對藥物的應(yīng)答非常好,那么這類的患者也有相應(yīng)的一些蜜月期。就是過了這個(gè)時(shí)期之后,對藥物慢慢的越來越不敏感,那么對這類的患者評估以后進(jìn)行手術(shù)?;颊呤中g(shù)后改善的也非常好啊。這個(gè)不是絕對的,不是百分之百。但是對于你講的這個(gè)兩三年,兩三年就進(jìn)展到不能獨(dú)立行走啊,不建議啊,不建議手術(shù)。尤其是帕金森的疊加綜合征這個(gè)癥狀啊,它有小腦型,我們說P型,帕金森型啊,這個(gè)C型我們說不建議。他有講了,剛才這個(gè)多系統(tǒng)萎縮患者對美多芭和雷沙吉蘭是有效的啊。震顫有效,有效果,但是它不僅僅是震顫,它有平衡的問題,還有這個(gè)體位性低血壓的問題,那么還有睡眠的問題,幻覺的問題等等,它合并很多。那么這個(gè)我想第一個(gè)重點(diǎn)話題我想就討論到這兒吧。講的是應(yīng)該是首先大方向先進(jìn)行排除,排除是不是合并有泌尿系統(tǒng)的問題,如果有的話,建議盡快手術(shù)來改善這個(gè)排尿的問題。如果沒有的話,那么我們就要考慮叉尿管,叉尿管或者說是進(jìn)行膀胱造瘺,然后再評估,然后再評估這個(gè)是不是做DBS手術(shù)來改善運(yùn)動癥狀。然后改善運(yùn)動癥狀之后呢,在其他的相應(yīng)癥狀看有沒有相應(yīng)的改善。2023年11月16日
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靳俊功主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 帕金森病是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,老年人中多見,平均發(fā)病年齡為60歲左右,40歲以下起病的青年帕金森病較少見。我國65歲以上人群PD的患病率大約是1.7%。大部分帕金森病患者為散發(fā)病例,僅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡,由此而引起紋狀體DA含量顯著性減少而致病。導(dǎo)致這一病理改變的確切病因仍不清楚,遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等均可能參與PD多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過程。帕金森病的典型癥狀????帕金森病是發(fā)生于中老年人群的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。帕金森病的四個(gè)典型癥狀表現(xiàn)是靜止性震顫、運(yùn)動遲緩、肌強(qiáng)直、姿勢異常?!?震顫,即常說的手抖,是帕金森病患者最常見的癥狀;√運(yùn)動遲緩表現(xiàn)多樣,尤其在做精細(xì)動作時(shí),比如扣扣子、寫字、系鞋帶等,患者會明顯感覺到一側(cè)肢體做動作的速度明顯比另一側(cè)要慢;√在患者做體格檢查時(shí),還會發(fā)現(xiàn)肌張力比較高,這是肌強(qiáng)直的表現(xiàn)。√步態(tài)、姿勢異常,在疾病中晚期出現(xiàn),表現(xiàn)為患者起立困難和容易向后跌倒。有時(shí)患者邁步后,以極小的步伐越走越快,不能及時(shí)止步,稱為前沖步態(tài)或慌張步態(tài)。2023年11月13日
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 當(dāng)帕金森病遇上體位性低血壓(OH)!論壇導(dǎo)讀:帕金森病(Parkinson'sdisease,PD)是最常見的運(yùn)動障礙疾病?;颊叱憩F(xiàn)為特殊的運(yùn)動癥狀外,PD也導(dǎo)致許多非運(yùn)動性癥狀,如癡呆、慢性便秘、嗅覺減退、快速眼動期睡眠行為障礙、慢性疲勞、日間嗜睡、直立耐受不能等,在非運(yùn)動性癥狀中最為突出的表現(xiàn)是血壓的變化。直立性低血壓(Orthostatichypotension,OH)是帕金森病(PD)患者認(rèn)知障礙的一個(gè)潛在可變危險(xiǎn)因素,而且嗅覺減退和快速眼動睡眠行為障礙(RBD)與帕金森病的自主神經(jīng)功能障礙密切相關(guān)。直立性低血壓(Orthostatichypotension,OH)的特征是在站立或頭向上傾斜的三分鐘內(nèi),收縮壓(SBP)下降超過20mmHg或舒張壓(DBP)下降超過10mmHg。這種情況是由心血管自主反射受損引起的,特別是通過站立時(shí)去甲腎上腺素水平?jīng)]有增加而檢測到的交感神經(jīng)激活減弱。此外,仰臥時(shí)的去甲腎上腺素值可以告知自主反射弓內(nèi)的損傷水平。低去甲腎上腺素水平出現(xiàn)在外周或神經(jīng)節(jié)后交感神經(jīng)去神經(jīng),而中樞形式的自主神經(jīng)衰竭,即多系統(tǒng)萎縮(multiplesystematrophy,MSA)的患者出現(xiàn)正?;蛏踔粮呷ゼ啄I上腺素水平,表明神經(jīng)節(jié)前病變。盡管有證據(jù)表明交感神經(jīng)血管收縮受損,但我們先前報(bào)道了一種與站立時(shí)去甲腎上腺素水平過度升高相關(guān)的新的、獨(dú)特的OH亞型稱之為高腎上腺素能直立性低血壓(hyperOH)。盡管與沒有這種特征的OH相比,hyperOH患者的自主神經(jīng)損害較輕,但長期結(jié)果和全因死亡率仍有待確定。此外,考慮到正?;蛟黾拥娜ゼ啄I上腺素通常與向神經(jīng)退行性自主神經(jīng)紊亂(如MSA)的現(xiàn)象轉(zhuǎn)化相關(guān)。PD的病理生理特征是腦內(nèi)黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的丟失和路易小體的形成,此外,島葉皮質(zhì)、下丘腦、小腦、迷走神經(jīng)背側(cè)核、脊髓的中間外側(cè)柱、交感神經(jīng)節(jié)以及腸肌層和粘膜下層亦出現(xiàn)相似的病理變化。這些控制自主神經(jīng)功能區(qū)域的病理變化,與單純自主神經(jīng)功能障礙的病理變化非常相似,可以使心血管反射弧對血壓的調(diào)節(jié)變得紊亂,使支配心室肌的交感神經(jīng)作用產(chǎn)生異常。PD血壓異常包括體位性低血壓(OH,大部分為神經(jīng)源性O(shè)H(NOH)))、臥位高血壓(SH)及餐后低血壓(PPH),OH在臨床中更為常見。因而,體位變化時(shí)患者血壓不能得到及時(shí)有效的調(diào)節(jié),導(dǎo)致了OH的發(fā)生。另外,抗PD藥物會誘發(fā)或加重OH,擾亂心血管的自主神經(jīng)功能。幾乎所有的多巴胺能藥物均會擾亂直立位時(shí)機(jī)體對血壓和心率的調(diào)節(jié)。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)33.1%的PD患者用藥前有OH,50.8%的受試者在左旋多巴治療期間有左旋多巴后急性O(shè)H(AOHPL)。對左旋多巴反應(yīng)較好的PD患者在服用左旋多巴后可能有較低的平均動脈壓(MAP)和較嚴(yán)重的收縮壓下降。當(dāng)運(yùn)動機(jī)能惡化時(shí),血壓升高,反之亦然。有益反應(yīng)是AOHPL的危險(xiǎn)因素(OR=1.624,P=0.017)。可見AOHPL在PD患者中非常常見,建議有危險(xiǎn)因素的PD患者應(yīng)監(jiān)測LCT期間的血流動力學(xué)變化,以避免口服左旋多巴后出現(xiàn)AOHPL。血壓的波動是復(fù)雜的、多因素的,可能是PD和左旋多巴共同作用的結(jié)果。最新一項(xiàng)研究分析了78例初發(fā)PD患者的皮質(zhì)厚度、皮質(zhì)下灰質(zhì)體積和認(rèn)知功能,這些患者接受了直立傾斜試驗(yàn)以診斷OH。采用蒙特卡羅校正的全腦分析顯示,在OH患者中,嗅覺減退與扣帶溝邊緣分支的皮質(zhì)厚度減少相關(guān),該區(qū)域的皮質(zhì)厚度僅與OH患者的認(rèn)知功能相關(guān)。皮質(zhì)下灰質(zhì)體積分析表明,在OH患者中,重度RBD與左側(cè)海馬和雙側(cè)杏仁核體積減少相關(guān)。該研究得出的結(jié)論是即使在PD早期,OH也通過與RBD和嗅覺減退相互作用而影響灰質(zhì)萎縮和認(rèn)知功能障礙。OH可能會加重嗅覺減退或RBD引起的腦病變。直立性低血壓(OH)可以在早期帕金森病(PD)中觀察到,并且它與更快速的疾病進(jìn)展相關(guān),且對患者認(rèn)知有不利的影響。已經(jīng)研究18F-FBB對PD伴OH(PD+OH)的臨床意義,已被研究為估計(jì)腦灌注和淀粉樣變性病的有用生物標(biāo)志物,并且其早期攝取可以被解釋為代謝活性的標(biāo)志。在新發(fā)、早期和未用藥的PD患者中,在PDNo-OH和PD+OH患者之間觀察到尾狀核連接的不同亞臨床模式。每個(gè)半球的尾狀核與預(yù)先指定的認(rèn)知相關(guān)區(qū)域相聯(lián)系。BP不穩(wěn)定性改變了模式化的相關(guān)性,但是這些改變并沒有最終導(dǎo)致認(rèn)知的組間差異。這一發(fā)現(xiàn)表明早期帕金森病固有的認(rèn)知彈性。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)未用藥PD患者的疲勞進(jìn)展和疲勞相關(guān)因素,并首次研究了未用藥PD患者疲勞和OH之間的縱向聯(lián)系。疲勞是一種常見的NMS,在未用藥的PD中患病率為17.5%,它不是持續(xù)性的,但可以在病程中改變。OH和抑郁是未用藥PD患者疲勞惡化的最相關(guān)預(yù)測因子。在平均23.3個(gè)月的隨訪期后,疲勞的發(fā)生率和平均PFS評分相似。與非疲勞組相比,疲勞組的OH患病率更高,自主神經(jīng)癥狀、抑郁、焦慮和睡眠障礙加重。疲勞的進(jìn)展與OH的存在和未用藥PD的抑郁改變相關(guān)。相反,年齡、性別、疾病持續(xù)時(shí)間、焦慮和睡眠障礙與疲勞的進(jìn)展沒有顯著關(guān)聯(lián)。多系統(tǒng)萎縮(MSA)和帕金森病(PD)在其早期階段具有相似的臨床表現(xiàn)。自主癥狀,如直立性低血壓(OH)和排尿及勃起功能障礙,是MSA的主要標(biāo)志。國際帕金森和運(yùn)動障礙學(xué)會的研究將神經(jīng)源性和癥狀性O(shè)H添加到前驅(qū)PD的標(biāo)準(zhǔn)中。OH可以說是自主神經(jīng)衰竭最常見的癥狀。它對α-突觸核蛋白病的殘疾有個(gè)別的負(fù)面影響,反映了PD的“惡性”表型。根據(jù)血漿去甲腎上腺素水平、神經(jīng)影像學(xué)檢查和神經(jīng)藥理學(xué)檢查的結(jié)果,伴有OH的PD患者心臟交感神經(jīng)支配的喪失最為明顯。相反,MSA患者有完整的心臟交感神經(jīng)支配。目前公認(rèn)的是帕金森病的病變通常位于節(jié)后,而多發(fā)性硬化則位于節(jié)前。δ心率(HR)/δ收縮壓(SBP)-3分鐘比值0.492bpm/mmHg被認(rèn)為可以區(qū)分神經(jīng)源性O(shè)H和非神經(jīng)源性O(shè)H;然而,該指數(shù)在中樞和外周形式的自主神經(jīng)功能障礙之間沒有差異。?FrontNeurol.2023Jan26;14:1070943.測量活動站立時(shí)的心率和SBP變化,這種方法在臨床上應(yīng)用更廣泛。Fanciulli等人進(jìn)一步研究了PD和MSA患者的神經(jīng)原性直立性低血壓(nOH),并證明當(dāng)傾斜試驗(yàn)設(shè)備不可用時(shí),δHR/δSBP代表了一種有價(jià)值的nOH床旁篩查。連續(xù)逐搏無創(chuàng)血壓監(jiān)測分析主動站立試驗(yàn)可以識別OH及其變異,包括初始直立性低血壓(IOH)、延遲恢復(fù)、經(jīng)典直立性低血壓(COH)、延遲直立性低血壓(延遲OH)。雖然它們的病理生理學(xué)還沒有被確定,但是主要的問題是所有變異的分布仍然未知。PD患者由于疾病本身和抗帕金森?。≒D)藥物可能會擾亂自主神經(jīng)功能,誘發(fā)或加重OH。因此,在對PD患者進(jìn)行診治的過程中,應(yīng)認(rèn)識到PD患者一些非運(yùn)動癥狀,特別是OH存在的可能,及早進(jìn)行診治。同時(shí)對PD患者進(jìn)行健康宣教,讓患者認(rèn)識到OH的危害并主動預(yù)防OH的發(fā)生,避免過大的血壓波動,盡量減輕OH對身體的不良影響。2023年11月12日
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)帕金森病表現(xiàn)復(fù)雜,因此其特征分解為核心癥狀、支持標(biāo)準(zhǔn)、警示標(biāo)準(zhǔn)和絕對排除標(biāo)準(zhǔn),滿足必要的條件后即可診斷為臨床確診和臨床可能的帕金森病。具體診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:?核心癥狀:帕金森癥狀,是診斷帕金森病的第一步,具備①加上②中兩條癥狀的一條,即可診斷為帕金森癥。①運(yùn)動遲緩。②靜止性震顫或肌強(qiáng)直。臨床確診的帕金森?。??不存在絕對排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象。??至少2條支持標(biāo)準(zhǔn)。臨床很可能的帕金森?。??不存在絕對排除標(biāo)準(zhǔn)。??支持標(biāo)準(zhǔn)條數(shù)多于警示征象條數(shù)。??警示征象不能多于2條。?支持標(biāo)準(zhǔn):1.對多巴胺能治療明確且顯著有效。在初始治療期間,患者功能恢復(fù)正?;蚪咏K健H狈Τ跗谥委熋鞔_記錄時(shí),顯著療效包括:①癥狀改善與否與藥物劑量相關(guān),通過客觀評價(jià)(UPDRSⅢ評分改善>30%)或主觀評估(由患者或照料者提供的可信的顯著改變的明確記錄)記錄以上改變。癥狀輕微者無參考意義。②明顯的“開-關(guān)”期癥狀波動,且在某種程度上包括可預(yù)測的劑末現(xiàn)象?!伴_-關(guān)”現(xiàn)象是指癥狀在突然緩解(開期)與加重(關(guān)期)之間波動,與服藥的時(shí)間、血藥濃度無關(guān),不可預(yù)知。劑末現(xiàn)象是指每次服藥后藥效維持時(shí)間越來越短,每次到用藥后期會出現(xiàn)帕金森病的癥狀惡化,直到再次服藥后癥狀才能逐漸好轉(zhuǎn)。2.存在左旋多巴誘發(fā)的異動癥。3.既往或本次體格檢查存在單個(gè)肢體的靜止性震顫?。4.存在嗅覺喪失,或頭顱超聲顯示黑質(zhì)異常高回聲或MIBG閃爍顯像,提示心臟失交感神經(jīng)支配。?絕對排除標(biāo)準(zhǔn):存在以下任何1項(xiàng)即可排除帕金森?。?、存在明確的小腦異常,如小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào)或小腦性眼動異常。2、向下的垂直性核上性凝視麻痹,或向下的垂直性掃視選擇性減慢。3、發(fā)病后5年內(nèi),診斷為行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語。4、發(fā)病3年后仍局限于下肢的雙側(cè)帕金森樣癥狀。5、多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導(dǎo)的帕金森綜合征,其劑量和時(shí)程與藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征一致6、盡管病情為中等嚴(yán)重程度,但患者對高劑量左旋多巴治療缺乏顯著的治療應(yīng)答。7、明確的皮質(zhì)復(fù)合感喪失(如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實(shí)體辨別覺損害),及明確的肢體觀念運(yùn)動性失用或進(jìn)行性失語。8、分子神經(jīng)影像學(xué)檢查突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能正常。9、存在可能導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀有關(guān)的其他疾病的證據(jù),或?qū)I(yè)醫(yī)師基于完整的診斷性評估判斷其可能為其他綜合征,而非帕金森病。?警示征象:1、發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)快速進(jìn)展的步態(tài)障礙,以至于需要經(jīng)常使用輪椅。2、運(yùn)動癥狀或體征在發(fā)病5年或5年以上完全無進(jìn)展,除非這種病情的穩(wěn)定是與治療相關(guān)的。3、早期延髓功能障礙,即發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)音困難或構(gòu)音障礙(絕大部分的言語難以被理解)或嚴(yán)重吞咽困難(需進(jìn)軟食,鼻飼或胃造瘺進(jìn)食)。4、吸氣性呼吸功能障礙,即在白天或夜間出現(xiàn)吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息。5、發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙,包括:①體位性低血壓:站立后3分鐘內(nèi),收縮壓下降>30mmHg或舒張壓下降>15mmHg,并排除脫水、藥物或其他可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾病;②嚴(yán)重的尿潴留或尿失禁:不包括女性長期或低容量壓力性尿失禁;不包括簡單的功能性尿失禁,如不能及時(shí)如廁;男性患者須排除前列腺疾病,且伴發(fā)勃起障礙?!ぐl(fā)病3年內(nèi)由于平衡障礙導(dǎo)致反復(fù)跌倒(>1次/年)。6、發(fā)病10年內(nèi)出現(xiàn)不成比例的頸部前傾(肌張力障礙)或手足攣縮。盡管病程>5年,不出現(xiàn)以下任何1種常見的非運(yùn)動癥狀:①睡眠障礙;②自主神經(jīng)功能障礙(便秘,日間尿急,癥狀性體位性低血壓):③嗅覺減退;④精神障礙(抑郁、焦慮或幻覺)。7、其他無法解釋的錐體束征,表現(xiàn)為錐體束性肌無力或明確的病理反射亢進(jìn),排除輕度的反射不對稱以及孤立性的跖趾反應(yīng)(偶發(fā)頸椎狹窄等)。8、雙側(cè)對稱性帕金森綜合征,患者或照料者報(bào)告雙側(cè)癥狀起病,無側(cè)別優(yōu)勢,客觀檢查亦未觀察到側(cè)別優(yōu)勢。2023年11月11日
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盧明巍主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 神經(jīng)外科 什么是帕金森病?帕金森病是一種以震顫,肌僵直,運(yùn)動遲緩,和姿勢反射喪失為特征的疾病,又稱之為震顫麻痹。第一、震顫,震顫就是抖,手抖、腳抖,不管哪里抖,我們都叫它震顫;第二、肌僵直,正常人的手腕活動起來是非常輕松的,而帕金森的病人手腕活動僵硬,肌肉硬,關(guān)節(jié)僵硬;第三、運(yùn)動遲緩,帕金森的病人,你會發(fā)現(xiàn)他走路很慢,說話很慢,寫字越寫越小說話聲音也越來越??;第四、姿勢反射喪失,正常人在被人往后拉的時(shí)候,后退兩步就可以重新站直,這叫姿勢反射,那么帕金森病人,如果被人往后拉一下,很可能就會直接摔倒,無法通過后退兩步來達(dá)到平衡,這種癥狀稱之為姿勢反射喪失。我們需要注意的是:只有同時(shí)具備震顫、僵直、運(yùn)動遲緩、姿勢反射喪失這一類癥狀的疾病,才稱之為帕金森病,單純某一個(gè)癥狀,不是癥候群的話無法斷定是否患有帕金森病喲!2023年11月03日
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李衛(wèi)國主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者性別男性,年齡75歲,患病五六年。目前用藥情況:美多芭每次半片,一天三次;泰舒達(dá)一天一次一片。目前主要癥狀:身體僵硬,起步困難,拖步,嗜睡,翻身困難,老是犯困。想要咨詢的問題:請問教授這兩周突然腿走不了路,以后該怎么治療呢?謝謝李教授?;颊吣行?5歲,患病五六年,目前用藥是美多芭每次半片,一天三次,泰舒達(dá)每次一片,一天一次,藥物的劑量并不是很高?,F(xiàn)在主要是身體僵硬,起步困難,有凍結(jié)步態(tài)的情況,有拖步、嗜睡、翻身困難、總是犯困。他這兩個(gè)周突然腿走不了路了,以后應(yīng)該怎么治療?我很不希望患者出現(xiàn)不能走路,坐輪椅以后再來進(jìn)行咨詢。其實(shí)這個(gè)可以理解,早期大家覺得可以掌握,用藥之后還可以,但突然出現(xiàn)疾病進(jìn)行性加劇進(jìn)展之后,突然覺得沒有招了,原來用的藥物方案起不了作用,這種情況就到了疾病加速進(jìn)展時(shí)期。走不了路了以后,說明患者凍結(jié)步態(tài)非常嚴(yán)重,只要下地走路,邁不出步,針對凍結(jié)步態(tài)有很多的方法。首先當(dāng)診斷出帕金森病的第一時(shí)間就要進(jìn)行康復(fù)鍛煉,比方說高抬腿,或跟著音樂節(jié)奏大著節(jié)拍進(jìn)行康復(fù)鍛煉、步態(tài)訓(xùn)練等,都有助于改善或延遲凍結(jié)步態(tài)的出現(xiàn)。當(dāng)凍結(jié)步態(tài)出現(xiàn)之后,在家里邊就要清理周圍的環(huán)節(jié),不要在家里的過道里堆東西,盡量保持寬敞、亮堂的環(huán)境,這樣可以減少凍結(jié)步態(tài)的發(fā)生,或者是增加一些能改善凍結(jié)步態(tài)的藥物。大家會覺得增加藥物最簡單,告訴我直接吃藥就可以,其實(shí)藥物是最難解決凍結(jié)步態(tài)的方法,可以嘗試金剛烷胺或雷沙吉蘭,是可以對凍結(jié)步態(tài)有一點(diǎn)點(diǎn)改善的藥物,大家可以嘗試,但具體的劑量在這兒不建議也不推薦,因?yàn)橛袀€(gè)體化的問題。我建議以后的治療可以采取評估,比方說到門診來進(jìn)行綜合的評估,看在疾病的哪個(gè)時(shí)期,是不是手術(shù)的窗口期,進(jìn)行手術(shù)可以早期改善綜合狀態(tài),結(jié)合后續(xù)的康復(fù)鍛煉來改善整體的問題。另外犯困有很多原因,白天犯困是帕金森病非運(yùn)動癥狀的一種,也就是白天的睡眠障礙,白天會有發(fā)作性的睡眠,坐著坐著就睡著了,這是帕金森白天的睡眠障礙,和夜間的睡眠障礙共同構(gòu)成了帕金森病的睡眠障礙,晚上就睡不著,白天容易犯困,兩極分化。這種情況,我們建議白天增加運(yùn)動,越不運(yùn)動,越在沙發(fā)上靠著,白天越容易犯困。另外是少食多餐,很多帕友在吃完飯,尤其是過飽的情況下,出現(xiàn)吃完飯之后接著睡著了,叫都叫不醒,二三十分鐘之后自己醒了,就是碎片化的睡眠,這對晚上的睡眠是非常不利的,所以我們建議白天增加功能鍛煉,夜間保證相對好的睡眠,主張少食多餐,因?yàn)槲咐镉羞^多食譜的話,血液集中到胃里消化食物了,增加來保證腦部的供血?腦部缺血的情況下非常容易犯困,吃完飯以后常規(guī)打個(gè)盹是對的,但不能過飽。還有很多家屬反映根本就控制不住,讓他少吃是不可能的,吃起來沒完沒了,吃飽了還要吃,這是一種什么問題?這叫沖動控制障礙,這也是帕金森的問題,是長期用藥帶來的副反應(yīng),帕金森病的受體激動劑可能會帶來沖動控制障礙的副反應(yīng),吃飽了以后還想吃。還有一種表現(xiàn)是購物,不停地買東西,剎不住車的感覺,我建議有條件可以到門診評估。2023年10月30日
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李衛(wèi)國主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者性別男性,年齡68歲,病齡五六年。疾病類型:帕金森病。目前用藥情況:美多芭每天一共服用3.75片,早上七點(diǎn)至八點(diǎn)各半片;上午十一點(diǎn)至十二點(diǎn)各半片;下午四點(diǎn)至五點(diǎn)各半片;晚上九點(diǎn)至十點(diǎn)0.75片,藥效時(shí)間三個(gè)小時(shí)左右。目前主要癥狀:凍結(jié)步態(tài),拖步,動作慢,腿部無力,近半年說話非常困難,說話不清楚,有時(shí)候甚至想說什么說不出來,吃飯很困難,飲水經(jīng)常嗆咳。想要咨詢的問題:請問教授帕金森患者出現(xiàn)說話困難并發(fā)吞咽困難現(xiàn)象應(yīng)該怎么辦?這些癥狀能改善嗎?謝謝李教授。重點(diǎn)話題是關(guān)注帕金森患者出現(xiàn)說話困難、吞咽困難的情況應(yīng)該怎么辦。帕金森患者出現(xiàn)說話困難合并吞咽困難應(yīng)該怎么辦?這個(gè)患者男性,68歲,病史五六年的時(shí)間,在我們醫(yī)院就診過,目前用藥情況是美多芭每天的量是3.75片,什么概念呢?三片再增加四分之三,總量應(yīng)該是很多的。用藥的時(shí)間和方法是早上7-8點(diǎn)各半片,上午11-12點(diǎn)各半片,下午4-5點(diǎn)各半片,晚上9-10點(diǎn)四分之三片??偟脕碚f,一天總服藥次數(shù)是七次,服藥時(shí)間是比較頻繁的,頻繁的原因從這個(gè)角度來看,時(shí)間并不是很長,所以我高度懷疑病史是不是真實(shí)的,如果是真實(shí)的,那么他的進(jìn)展比較快,藥效只有三個(gè)小時(shí)左右,小于四個(gè)小時(shí)意味著出現(xiàn)了劑末現(xiàn)象,目前藥效不足以支撐正常藥物使用的時(shí)間。另外主要的癥狀有凍結(jié)步態(tài)、拖步、動作慢、腿部無力,最近半年出現(xiàn)說話非常困難、說話不清楚,有時(shí)表達(dá)不出想說什么,表達(dá)不出來非常符合帕金森的言語障礙,吃飯也很困難,吃飯困難說明有吞咽困難的情況,飲水經(jīng)常有嗆咳。他想問帕金森患者出現(xiàn)說話困難并吞咽困難應(yīng)該怎么辦?這些癥狀能不能改善?我就這個(gè)話題展開講。先講說話困難,語言障礙和困言困難都叫做帕金森的中線癥狀,中線癥狀包括語言問題、步態(tài)問題,也就是說話說不清楚、吞咽困難,同時(shí)合并凍結(jié)步態(tài)、走路拖步加重,幾乎是同時(shí)出現(xiàn)。對于語言障礙來講,它是帕金森病比較常見的問題,有90%以上的患者會出現(xiàn)至少一種語言的障礙。有很多帕友說沒有感覺出來有這么高的比例,周圍其他帕友沒有出現(xiàn)過比較明顯的語言障礙,其實(shí)語言障礙包括很多種形式,比方說發(fā)聲弱、聲音小、聲調(diào)單一,有的人說說話比較清楚,但有的帕友說話聲調(diào)單一、單調(diào),不像沒有得病時(shí)抑揚(yáng)頓挫、感情豐富的情況,這也是語言障礙的一種。另外是聲音嘶啞,不那么清晰,語言的清晰度和流利度下降了。通過這些語言障礙,影響了帕金森患者正常的交流,發(fā)病機(jī)制是什么樣的?還是根源,就是中腦多巴胺神經(jīng)元受到影響,腦內(nèi)、體內(nèi)多巴胺的減少引起了環(huán)路里紋狀體、丘腦多巴胺的減少。其他也有一些相關(guān)性,比方說環(huán)境因素、年齡老化、腺樣體功能的障礙,這都是它的一些因素。根本上來講,可以逐一分析發(fā)病的原因,說話和聽力是密切相關(guān)的,帕金森患者聽力損傷可以加重語言的障礙。隨著帕金森病的進(jìn)展,聽力可能會出現(xiàn)問題,大腦中樞對聽覺和語言的辨識度不夠,所以對語言表達(dá)的清晰度也不夠,這兩個(gè)是相關(guān)的,從大腦中樞來看,這兩者中樞信號傳導(dǎo)出現(xiàn)了問題,也就是聽覺中樞信號傳導(dǎo)出現(xiàn)問題會加重語言障礙。另外是語言運(yùn)動執(zhí)行的障礙,說話是應(yīng)用哪一些器官和肌肉來表達(dá)?口唇、舌頭、咽喉部的肌肉、聲帶都參與,當(dāng)帕金森病進(jìn)展到一定程度時(shí),不僅僅能累積肢體,還會累積口腔部、咽喉部的肌肉,甚至包括聲帶。有很多帕金森病患者檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),聲門閉合的時(shí)間不對稱,會覺得發(fā)音不清楚,或有脫音,想表達(dá)的表達(dá)不出來,和以前的感覺不一樣,有的聲帶有震顫,這都是帕金森病說話不清楚的一些原因,有的嘴、舌頭非常僵硬,舌頭硬了之后,發(fā)音的能力減退了。再往后發(fā)展,帕金森患者會出現(xiàn)認(rèn)知障礙,認(rèn)知障礙導(dǎo)致帕金森患者語言的邏輯性減退,本來想表達(dá)一個(gè)非常簡單的事情,因?yàn)檎J(rèn)知障礙的事情,費(fèi)了很大的力氣,很難表達(dá)清楚真實(shí)想表達(dá)的概念,這是因?yàn)檎J(rèn)知障礙出現(xiàn)了。帕金森有聲音、聽覺、肌肉的問題,還有認(rèn)知的問題,這些問題共同加重了帕金森病的語言功能障礙。怎么來檢測?臨床可以檢測,有一些聲學(xué)的方法,還有語言測試量的分析,都可以測試患者語言功能的障礙。怎么進(jìn)行治療?首先通過藥物,在臨床發(fā)現(xiàn)有些藥物對帕金森病并沒有特別好的療效。有的患者說吃完藥以后,在藥物的開期聲音很清楚,清楚了以后,但有波動性,藥物好了以后起來了,不行了以后又下去了,然后又起來了,隨著時(shí)間的延長,當(dāng)患者到了運(yùn)動并發(fā)癥的時(shí)期,就是藥物藥效逐漸減退,減退后出現(xiàn)了再增加藥物的劑量反而出現(xiàn)副反應(yīng),對語言的問題不但沒有更好的結(jié)果,反而會影響語言的問題。很多患者說做手術(shù)行不行?帕金森病的DBS手術(shù)能改善帕金森患者的運(yùn)動能力,肢體的靈活性、走路、僵硬、疼痛、開關(guān)現(xiàn)象有明顯的改善,但對語言的能力改善的相對少,手術(shù)對帕金森患者的言語障礙并不是一個(gè)強(qiáng)項(xiàng)。怎么來改善語言?康復(fù)鍛煉是最重要的一種方式,很多在我的中心經(jīng)過治療的患者,康復(fù)鍛煉之后語言能力得到了非常明顯的改善,在線帕友說他的父親手術(shù)以后語言改善了,他和手術(shù)的靶點(diǎn),也就是電極植入的位置非常相關(guān),靶點(diǎn)是非常嚴(yán)謹(jǐn)?shù)?,可以說電極植入之后,肢體活動能力得到改善之后,再增加參數(shù),想得到更好的恢復(fù),發(fā)現(xiàn)語言不是特別清楚了,這幾個(gè)功能是相輔相成,甚至互相制約的,改善這一方面,那一方面好像多少受點(diǎn)影響,這時(shí)就需要醫(yī)生根據(jù)程控的經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行精細(xì)的調(diào)節(jié)。有的患者的確在術(shù)后語言功能得到了明顯的改善,但是當(dāng)患者出現(xiàn)語言功能減退時(shí),就要通過參數(shù)的調(diào)節(jié),來進(jìn)一步調(diào)節(jié)患者的語言功能。有很多帕友都知道,我在門診推薦患者用語言康復(fù)的工作改善語言,比方說唱歌、大聲朗誦、讀報(bào)紙、新聞稿、詩,有很多帕友通過康復(fù)鍛煉,背了很多唐詩宋詞,我覺得這是個(gè)意外的收獲。目前從臨床來講,有一種語言治療,叫勵(lì)-協(xié)夫曼,目前來說是最有效的治療,它不同于唱歌,唱歌比較簡單,并不是特別專業(yè),但是能被所有帕友所接受,只要能長時(shí)間的延長發(fā)聲時(shí)間,就能起到相應(yīng)的作用。勵(lì)-協(xié)夫曼語言治療包括很多的元素,比方說延長發(fā)聲時(shí)間、提高發(fā)聲的強(qiáng)度、語言的能力,重點(diǎn)在提高聲音的響度。我經(jīng)常跟大家講,你在家里說話能用多大的聲音就用多大的聲音,盡量提高聲音的響度,提高聲音響度是語言功能恢復(fù)最重要的一點(diǎn),因?yàn)樘岣呗曇繇懚刃枰泻芏嗟募∪鈪⑴c進(jìn)來,包括呼吸肌、咽喉部肌肉、口唇肌肉共同參與,這樣可以變相增加聲帶的震動,促進(jìn)功能的改善。聲音的響度還會促進(jìn)自我的感知能力,自我感知能力非常重要,有很多人說,說了半天話自己都沒聽明白,但聲音的響度提高了,自我感知能力就會得到進(jìn)一步的提高。如果聲音特別小,嘀咕半天不知道自己說了什么,其實(shí)就是強(qiáng)化了輸出的信號,給大腦反饋,然后進(jìn)行功能的重復(fù)。對于康復(fù)鍛煉,我們正在籌備相關(guān)的康復(fù)鍛煉的中心,把大家聚集到一起,提供一個(gè)康復(fù)的場所,不是說很專業(yè)的康復(fù),因?yàn)榇蠹也灰欢苣褪軐I(yè)的康復(fù),提供一個(gè)場所之后,大家湊在一起,通過游戲或互相交流的模式,讓大家掌握非常簡單的、最基本的語言、吞咽康復(fù)鍛煉的方法,來提高大家的生活質(zhì)量。目前在還沒有建立起來的情況下,大家可以去當(dāng)?shù)刂行尼t(yī)院的康復(fù)科,讓你的康復(fù)治療師先給你做一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的示范,這種標(biāo)準(zhǔn)示范可能不用半天就會學(xué)會,學(xué)會之后回家做康復(fù)就可以,因?yàn)檫@個(gè)內(nèi)容包括的并不復(fù)雜,元音發(fā)聲量越大越好,時(shí)間延長的越長越好,聲調(diào)越高越好,發(fā)低音的幫助不大,在中音和高音譜系,盡量是發(fā)高音,當(dāng)然不能上來就把嗓子喊啞了,這樣不行,一定要在聲帶松馳的情況下進(jìn)行發(fā)聲。還有階段性的,一步一個(gè)腳印,今天練十分鐘,明天練二十分鐘,必須要保證一定的強(qiáng)度,就跟鍛煉一樣,每個(gè)周至少保證次次高強(qiáng)度的發(fā)聲訓(xùn)練,如果能保持的話,一般在第四個(gè)周就會體會到聲音得到了明顯的改善。通過聲音的訓(xùn)練能不能改善吞咽?也能改善吞咽。吞咽和聲音的障礙幾乎是同時(shí)出現(xiàn)的,吞咽障礙在帕金森患者里幾乎是百分之百,到了后期百分之百的患者都會發(fā)生,但吞咽障礙比聲音造成的損害更多,因?yàn)槁曇粜×隧敹嗍且粋€(gè)交流,社交的角色弱化了,跟別人講半天講不清楚,但吞咽出現(xiàn)問題以后,就會導(dǎo)致過早的住院,吞咽障礙導(dǎo)致患者飲食量的減少,本身吞咽有障礙,喝水又嗆,正常吃一頓飯吃1-2個(gè)饅頭、一碗米飯,因?yàn)橥萄收系K,可能這一頓飯只能吃半碗米飯,所以說飲食的量減少,就會導(dǎo)致營養(yǎng)不良、脫水。頻繁的嗆咳會嗆到肺里,就會誤吸,本來正常的飯應(yīng)該進(jìn)到食道里,通過食道進(jìn)到胃里進(jìn)行消化,因?yàn)檎`吸通過氣道進(jìn)到肺里,走錯(cuò)了道會引起肺部的感染,叫吸入性肺炎。肺部長期炎癥是帕金森患者到了后期最重要的致死因素,也是所有帕金森患者死亡的主要原因。吞咽困難還會導(dǎo)致情緒的問題,比方說抑郁、精神疲憊,還有因?yàn)橥萄世щy導(dǎo)致口水過多。很多帕友跟我講,口水太多了,根本抑制不住,不停地往外流。口水多是分泌多了嗎?并不是,分泌是因?yàn)橥萄誓芰档土?,正常分泌的口水咽不下去了,然后才不自主的流出來。流口水多了之后,患者還能進(jìn)行有效的社交活動嗎?幾乎不能。和別人說話的時(shí)候,一是說不清楚,另外邊說邊流口水,患者的自尊心就不允許繼續(xù)進(jìn)行交流。出現(xiàn)這個(gè)情況有幾個(gè)措施,第一是減少每次的用餐量,少吃多餐,比方說原來一天三頓飯,現(xiàn)在改成六餐,盡量咀嚼。有患者說家里老人帕友愛唱歌,還有術(shù)后思維能力明顯改善,這都是手術(shù)給患者帶來非常好的改善的一方面。另外,手術(shù)本身也能夠改善患者很多的非預(yù)能癥狀,很多患者都有一些切身體會。對于這類患者,如果出現(xiàn)焦慮、抑郁,包括因?yàn)橥萄收系K引起的這些問題,我們怎么去重塑?對晚期患者來說,導(dǎo)致吞咽困難的致病率幾乎是百分之百,怎么讓他來進(jìn)行評估?在臨床有很多評估方法,首先有量表分析,比方說吞咽障礙的量表、帕金森病吞咽障礙的測試,通過這些方法可以得到帕金森患者吞咽障礙的程度是輕度、中度還是重度的,當(dāng)然還有臨床標(biāo)準(zhǔn)化的評估方案,這些方案包括用藥周期、營養(yǎng)、吞咽相關(guān)的狀態(tài),還有流口水、口腔咽部的情況,都可以進(jìn)行評估,評估完之后進(jìn)行治療。通過什么治療?因?yàn)樗麑λ幬锊⒉皇呛苊舾?,大家都發(fā)現(xiàn)了,用完藥之后,好像吞咽能力沒有太多的改善,那么就需要進(jìn)行康復(fù)鍛煉。對幾乎所有的中線癥狀(語言、吞咽、步態(tài)障礙),康復(fù)鍛煉一定是排在第一位的??谘蕪?fù)合體里的吞咽,包括增加舌部、舌骨肌、咽喉部肌肉的強(qiáng)度、吞咽的方法,最簡單的包括咽口水,很多帕金森患者在門診時(shí)經(jīng)常有摳齒的養(yǎng)生習(xí)慣,比方說早上起來摳摳牙,會產(chǎn)生唾液,分幾口吞咽下去,反復(fù)鍛煉吞咽能力。還有一種是口水變少,可以把少量的水含在嘴里,不要一下子咽一大口水,因?yàn)楹冗^多的水不行,水少了也不行,把少量的水分次吞咽下去,訓(xùn)練咽喉部肌肉的強(qiáng)度,還有其他的,比方說呼氣,往上呼氣,用阻力的訓(xùn)練方法,使用咳嗽減少誤吸。我經(jīng)常在門診說,你咳嗽一下我聽聽,看咳嗽的力量怎么樣,很多帕金森患者做不出很有力的咳嗽反應(yīng),說明咳嗽協(xié)同的肌肉,也就是呼氣的肌肉做不到快速有力的動作。大家可以在家訓(xùn)練呼吸的動作,做深吸氣,然后再慢慢吐氣,或者短期的吐氣,來增加咳嗽的訓(xùn)練,這是非常有效的。頻繁的做好訓(xùn)練之后,咳嗽有力了,誤吸的概率也會慢慢減少。另外一點(diǎn)是視頻輔助吞咽動作的訓(xùn)練,需要專業(yè)的康復(fù)指導(dǎo)。將來我們會建立一系列的康復(fù)專業(yè)性指導(dǎo),給大家提供更好的康復(fù)指導(dǎo)訓(xùn)練。在線患者問了很多問題,我先回答一個(gè)問題,帕金森疊加綜合征能不能做手術(shù)?疊加綜合征包括很多,比方說MSA多系統(tǒng)萎縮、PSP進(jìn)行性核上性麻痹、CBD這一類的疾病,我們要分類絕大部分的帕金森疊加綜合征不能做手術(shù),原因在于性價(jià)比,因?yàn)槭中g(shù)費(fèi)用比較高,另外大部分的疊加綜合征患者的疾病進(jìn)展非常迅速,和帕金森病的進(jìn)展不一樣,帕金森病早期緩慢發(fā)展,過了藥物蜜月期之后,雖然不是緩慢發(fā)展,但是加速進(jìn)展,進(jìn)展不是特別快。疊加綜合征不一樣,疊加綜合征在開始之后就迅速的加重,往往在3-5年的時(shí)間就變成一個(gè)完全不能自理的狀態(tài),基本上不給反應(yīng)時(shí)間,而且這類患者對藥物的反應(yīng)、應(yīng)答不理想,帕金森患者吃點(diǎn)藥就有很好的反應(yīng),甚至很多患者在早期吃四分之一的左旋多巴制劑就會感覺跟正常人一樣,而且維持很長的有效時(shí)間,但絕大部分的疊加綜合征吃完藥之后好像跟沒吃一樣,但是不吃好像還不行,這類患者一般來說不建議做手術(shù),但任何事兒都有不一樣的地方,有很少一部分帕金森疊加綜合癥患者進(jìn)展非常緩慢,在發(fā)病前五年,甚至表現(xiàn)跟帕金森病完全一樣,吃藥之后有一定的改善,雖然改善率不是那么高,但能改善40-50%,甚至60-70%。這類患者過了藥物蜜月期,吃藥達(dá)不到原來的狀態(tài),經(jīng)過評估后發(fā)現(xiàn)患者能從藥物得到很明顯的改善,這類患者可以考慮做手術(shù),來延長藥物比較好的時(shí)期,更好的改善他的生活質(zhì)量,這是可以的。帕金森疊加綜合征確診一年,現(xiàn)在不能自理了,說明的確是一個(gè)比較典型的疊加綜合癥,首先要看是哪個(gè)類型,是多系統(tǒng)萎縮還是PSP,分清楚對癥治療,吞咽問題、語言問題、康復(fù)問題都能應(yīng)用到疊加綜合癥里。肌張力障礙可以單獨(dú)出現(xiàn),也可以在帕金森病里出現(xiàn),有很多帕金森患者合并有肌張力障礙,比方說足底肌張力障礙、眼睛的肌張力障礙,在門診看了好多個(gè)到發(fā)展后期,甚至發(fā)病早期就合并眼瞼的肌張力障礙,睜眼睜不開、動作遲緩,還有在早期出現(xiàn)足底肌張力障礙或手的畸形,這都是肌張力障礙的表現(xiàn),爭取下一期給大家講一講。一年多發(fā)展比較快,不能自理,吃美多芭四分之三,一天三次沒有效果。沒有效果的這類患者說明對藥物并不敏感,要分析不敏感是什么原因,就是因?yàn)榀B加綜合征不敏感,那的確是沒有更好的方法,可以調(diào)整用藥,比方說息寧,或者增加金剛烷胺類的,看看僵硬的程度有沒有變化,可以調(diào)整用藥,不要單純用一種,在帕金森病的患者里,我們不主張單一藥物的使用,尤其在中后期,主張多藥聯(lián)合,目的是減少單藥使用的副反應(yīng),而且多藥聯(lián)合可以改善藥物的吸收,降低藥物降解的作用。如何檢查是不是疊加綜合征?疊加綜合征有很多比較典型的表現(xiàn),比方說在早期出現(xiàn)嚴(yán)重的非運(yùn)動癥狀,比方說體位性低血壓,躺著沒問題,站起來頭暈,早期出現(xiàn)嚴(yán)重的尿頻,這是要高度注意警惕是不是疊加綜合征,這類患者往往對于藥物不敏感,很多患者說藥物不敏感就是疊加綜合征嗎?并不是,很多典型的帕金森病患者對藥物也不敏感,在我這個(gè)中心統(tǒng)計(jì)有將近10%的帕金森患者對藥物不敏感,不管是國內(nèi)還是國際,統(tǒng)計(jì)的比例大體差不多。怎么來排除?一是癥狀學(xué)排除,就是臨床醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn),很多疊加綜合征到門診一看就是帕金森綜合征,另外是影像學(xué),就是顱腦磁共振。還有梅杰綜合征如何保守治療?梅杰綜合征爭取到下期,因?yàn)樗鼘儆诩埩φ系K的一種,叫節(jié)段性肌張力障礙。吞咽困難這個(gè)主題,有一部分帕金森患者在手術(shù)以后,尤其是做雙側(cè)丘腦底核的DBS手術(shù),發(fā)現(xiàn)在長期的調(diào)查里,超過半年的患者,很多患者咽喉部的肌肉都有明顯的改善,吞咽能力得到改善,說明在大腦里,植入電極的位置紋狀體、丘腦的環(huán)路里是參與吞咽的機(jī)制,通過刺激有效改善了患者的吞咽。不管是吞咽還是語言障礙,我們會有更多的進(jìn)展?;氐竭@位先生,68歲,通過我的講述,應(yīng)該可以給他一定的指導(dǎo)。我并不希望患者到了嚴(yán)重的吞咽障礙和語言障礙以后再考慮手術(shù),一般來講,手術(shù)的黃金期是過了藥物的蜜月期,出現(xiàn)運(yùn)動并發(fā)癥以后的第一時(shí)間,調(diào)藥之后沒有改善,盡早手術(shù),患者獲益更大,也能相應(yīng)的推遲語言和吞咽的功能障礙。磁共振顯示小腦多系統(tǒng)萎縮,是疊加綜合征嗎?本身磁共振并不會給你報(bào)一個(gè)多系統(tǒng)萎縮,它會給你報(bào)小腦感染萎縮,這種考慮是多系統(tǒng)萎縮,也就是疊加綜合征的表現(xiàn),這種情況建議盡早到門診進(jìn)行評估。這位先生有吞咽的問題和語言的問題,病史只有五六年,我高度懷疑他的病史是不是真實(shí)的只有五六年,還是說在早期忽視了一些癥狀。今天我在門診看了很多患者說只有三年的病史,結(jié)果一查,再詳細(xì)一問,病史已經(jīng)七八年的時(shí)間了。因?yàn)樗枋龅陌Y狀已經(jīng)是過了七八年才可能出現(xiàn)的癥狀。2023年10月26日
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 呃,潘森病眼睛睜不開是什么原因?潘森病眼睛睜不開的話,我們通常我們醫(yī)學(xué)上叫嚴(yán)謹(jǐn)適用。 啊,就簡單講,就是說你這個(gè)眼睛假如是沒有力氣,它也睜不開,還有呢,閉得太緊你也睜不開,所以的話要區(qū)分一下,你到底是眼睛閉得太緊睜不開,還是沒力氣睜不開,所以的話,那么從原因上面講的話,一個(gè)的話就本身。 假如肌肉眼睛的肌肉張力過高,閉得太緊,它也睜不開,然后呢,就個(gè)眼瞼沒力氣,它也睜不開,所以的話,原因的話就是說呃,一個(gè)呢,跟帕因生病本身有關(guān)系,還有一個(gè)的話,呃,帕因生病服藥時(shí)間長以后呢,引起呢,就是眼瞼痙攣,就相當(dāng)于肌張力增高,呃相當(dāng)于移動癥樣的,就是說引起儀器的副作用,所以的話,眼睛睜不開要分析一下原因,不是不是本身潘生病引起的,還是吃藥吃出來的,然后呢,假如吃了藥以后,藥性起來的時(shí)候睜不開,那時(shí)候潘生病引起的,就肌也眼節(jié)肌肉的張力過高,閉得太緊睜不開的,那也是,假如說那應(yīng)該,那就把藥量是這樣減一下,假如說吃了藥以后會好的,那我們要把藥量稍微增加一下,增加一下,因?yàn)檫@是帕因森病本身癥狀引起的,所以簡單講的話,它有可能是呃,帕因森病本身引起的,也有可能是藥物。2023年10月21日
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李衛(wèi)國主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 帕金森病患者會出現(xiàn)哪些視力問題、原因及對策!視力異常在帕金森病患者中是經(jīng)常出現(xiàn)的一種癥狀,包括視覺功能下降、視幻覺、眼瞼運(yùn)動異常、眼球運(yùn)動異常等。帕金森病患者可能會遇到的視力困擾如下:一、眼球運(yùn)動困難當(dāng)移動眼睛或試圖快速移動時(shí),會有些困難的感覺,尤其是注視快速移動的物體時(shí),比如癥狀會更明顯。這些會導(dǎo)致一些日?;顒邮苡绊懀热珩{駛。出現(xiàn)這些情況,可以咨詢醫(yī)生,某些帕金森病藥物可能有幫助。二、視力模糊視力模糊可以是眼球移動困難造成,也可以是帕金森病的藥物副作用,特別是服用抗膽堿能藥物如安坦,長時(shí)間服用金剛烷胺也可能千萬眼花。隨著時(shí)間的推移,癥狀或有改善,也可以在長期服藥后調(diào)整劑量的過程中出現(xiàn)。如果視力模糊持續(xù)或惡化,不要擅自停藥,應(yīng)及時(shí)咨詢醫(yī)生。三、復(fù)視對一個(gè)單一的物體,會看到雙重的影像,這可能是眼球移動困難造成。由于帕金森病患者存在肌肉的協(xié)調(diào)性差和疲勞,使得眼球移動不能統(tǒng)一行動,就會引起復(fù)視。另外,也有些與帕金森病無關(guān)的疾病也會引起復(fù)試,如甲狀腺疾病,糖尿病,或散光眼。四、眼睛干澀帕金森病患者眨眼次數(shù)可能比其他人少。眨眼動作有助于清潔眼睛,清除灰塵和污垢。如果不經(jīng)常眨眼,會使眼睛干燥或酸痛。眼睛干澀還可能有其他的原因,有時(shí)眼科醫(yī)生會建議嘗試人工淚液,或有助于減少不適和干燥。五、眼瞼失用帕金森患者眼瞼的不自主閉合甚至睜眼困難,有時(shí)眼瞼甚至完全關(guān)閉。眼瞼失用的病因和治療復(fù)雜,絕大部分患者是在沒有藥效時(shí)發(fā)生?;颊呖梢约皶r(shí)咨詢專業(yè)醫(yī)生調(diào)整藥物,(DBS)術(shù)后患者可以及時(shí)面診程控醫(yī)生程控。六、視幻覺有些帕金森病患者會出現(xiàn)視幻覺?;颊呖匆娏瞬⒉淮嬖诘臇|西,如閃爍的燈光、物體、人或動物,通常出現(xiàn)在中晚期。一般多由于疾病本身和藥物副作用引起。某些有認(rèn)知功能問題的老年人更容易出現(xiàn)這個(gè)問題。出現(xiàn)這種情況應(yīng)該及時(shí)向?qū)I(yè)醫(yī)生反饋并及時(shí)就診!2023年10月18日
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唐濤 主任醫(yī)師
中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
中西醫(yī)結(jié)合科
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謝安木醫(yī)生的科普號
謝安木 主任醫(yī)師
青島大學(xué)附屬醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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