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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 這個小腫塊啊，這個大麻煩，這個最近有個病人啊，這個是一個上肢的一個。 啊，包塊，這個包塊很小，只有指甲那么大小，然后在外院呢，給當?shù)蒯t(yī)院做了個手術(shù)。 啊，覺得手術(shù)小做術(shù)，所以隨便找個醫(yī)生做做，做完之后呢，也沒啥啊，過段時間發(fā)現(xiàn)腫塊長大了，病理學(xué)一看呢，居然是一個未分化的軟組織肉瘤。 這種情況在臨床上還挺常見的，就是腫塊很小，但是惡性程度非常高，我們知道肉瘤的惡性程度比癌癥還要高啊，這個是會轉(zhuǎn)移的啊，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，這患者最后這個啊補彌補手術(shù)啊，這個進行一個腫瘤的再次的擴大切除，那么腫塊在三個月當中長得很快。 啊，故居這個局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的可能性還是會有的，那么當然后續(xù)還要做這個局部的放療，再加一部分的靶向治療，你看一個很小的包塊，如果您不注意啊，這個隨隨便便的做決策的話，它會造成非常嚴重的后果，那么當然也不是所有的病人都這樣的，大多數(shù)可能是良性的，但是千萬記住，這個實質(zhì)性包塊千萬要啊，這個有一個概念，那就是雖然是一個小的腫塊，但是可能是一個重大的問題啊，因為這種小腫塊大家會忽略，同時呢，它沒疼痛啊，沒有任何的表現(xiàn)，既不紅腫也不疼痛，有時候長得很慢，它甚至不長啊，大家以為呢，這個2021年07月10日
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鄭必強副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院骨軟科副主任醫(yī)師 鄭必強軟組織肉瘤基本知識解答薈萃1.什么是軟組織肉瘤？軟組織肉瘤是一組源于黏液、纖維、脂肪、平滑肌、滑膜、橫紋肌、間皮、血管和淋巴管等結(jié)締組織的惡性腫瘤，包括起源于神經(jīng)外胚層的神經(jīng)組織腫瘤，不包括骨、軟骨和淋巴造血組織。軟組織肉瘤可能起源于中胚層的間充質(zhì)組織中的多能干細胞， 其病理類型多樣，達50種以上。2.軟組織肉瘤是惡性腫瘤嗎？軟組織肉瘤為一類少見的惡性腫瘤，術(shù)后容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，嚴重危害人類健康。因發(fā)病率較低，許多醫(yī)生對其診治缺乏經(jīng)驗，需到?？漆t(yī)院就診。3.軟組織肉瘤和癌有什么不同？癌和肉瘤都是惡性腫瘤。其組織來源不同,且各自具有一些特點：（1）癌的組織來源為上皮組織；肉瘤的組織來源為間葉組織。（2）癌較常見，約為肉瘤的9倍，多見于40歲以上的成年人；肉瘤較少見，大多見于青少年；（3）癌多經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移；肉瘤多經(jīng)血道轉(zhuǎn)移。4.軟組織肉瘤一般長在哪里？可生長于身體各個部位。肢體以未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多見，其中脂肪肉瘤好發(fā)于臀部、大腿和腹膜后，滑膜肉瘤最常見于中青年的關(guān)節(jié)附近，腺泡狀軟組織肉瘤多發(fā)生于下肢。腹膜后以脂肪肉瘤最多見，其次是平滑肌肉瘤，內(nèi)臟器60%為平滑肌肉瘤，是子宮和泌尿生殖系統(tǒng)最常見肉瘤。惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤多沿四肢神經(jīng)分布，少見于腹膜后和縱隔。侵襲性纖維瘤病(硬纖維瘤)、 脂肪肉瘤和肌源性肉瘤是最常見的胸壁肉瘤。5.軟組織肉瘤好發(fā)年齡?軟組織腫瘤任何年紀均可發(fā)病，橫紋肌肉瘤好發(fā)于兒童，滑膜肉瘤好發(fā)于中青年人，未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多見于中、 老年人。6.軟組織肉瘤有什么癥狀？軟組織肉瘤的癥狀為逐漸生長的無痛性腫塊，隱匿性極強，病程可長達數(shù)月至數(shù)年。當腫瘤逐漸增大，可出現(xiàn)疼痛、麻木、肢體水腫等癥狀，但癥狀不具有特異性。部分患者可出現(xiàn)腫塊短期快速增大，并伴有皮膚溫度升高、區(qū)域淋巴結(jié)腫大等癥狀。如不治療，腫塊可持續(xù)增大，甚至出現(xiàn)破潰，同時會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺，引發(fā)咳嗽和咯血。7. 軟組織肉瘤有哪些類型？其病理分類復(fù)雜繁多，包括五十多種不同組織學(xué)亞型，常見類型有脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤等。 8.軟組織肉瘤的病因有哪些？軟組織腫瘤的病因不明，可能與遺傳因素、環(huán)境因素、放射輻射、病毒感染、免疫抑制和免疫缺陷等相關(guān)。如: 患乳腺癌、宮頸癌和淋巴瘤而接受放療的患者會增加繼發(fā)軟組織肉瘤的風(fēng)險。如卡波西肉瘤多發(fā)生于有免疫缺陷或免疫抑制的患者。此外，有家族遺傳病史的，某些少見的遺傳病也會大大增加患肉瘤的風(fēng)險。9. 軟組織肉瘤會遺傳嗎？軟組織肉瘤由先天因素和后天因素綜合影響而成，絕大部分軟組織肉瘤不會顯性遺傳。家族有軟組織腫瘤病史的患腫瘤風(fēng)險可能會增高。但是任何腫瘤都是有可能會出現(xiàn)基因方面的某些突變，但是概率是非常低的，建議如果在體內(nèi)出現(xiàn)某種病變，或者是有腫塊，也需要及時的進行檢查。10. 軟組織肉瘤的發(fā)病率多少？軟組織肉瘤發(fā)病率較低，約占成人惡性腫瘤的1%和兒童惡性腫瘤15%。發(fā)表率在1.5/10萬左右，有逐漸升高趨勢。軟組織肉瘤可發(fā)生于任何年齡人群，男性略多于女性，幾乎可發(fā)生于身體任何部位，50%~60%發(fā)生于肢體，其中約 15%~20%位于上肢，35%~40%位于下肢，20%~ 25%位于腹膜后或腹腔，15%~20%位于軀干的胸腹壁或背部，5%位于頭頸部。11.軟組織肉瘤的死亡率多少？軟組織肉瘤的預(yù)后和發(fā)現(xiàn)早晚、病理類型、發(fā)病部位和首次治療是否規(guī)范等密切相關(guān)，目前5年生存率在40%-60%左右。如：腹膜后肉瘤首次手術(shù)行R0切除，幾乎是此類病人獲得潛在治愈的唯一機會。12.我們身上的結(jié)節(jié)會都是軟組織肉瘤嗎？軟組織肉瘤為一類少見惡性腫瘤，需與我們身上的常見良性結(jié)節(jié)相鑒別：1. 脂肪瘤：可單發(fā)或多發(fā)，生長緩慢，可伴輕度疼痛，穿刺見脂肪細胞。2. 外傷血腫：常有外傷史或服用抗凝藥物病史，局部觸痛明顯，穿刺液為血液。血腫機化后，短期內(nèi)體積變化不大，待一段時間后，可有縮小趨勢。3. 炎性腫塊：常發(fā)病較快，局部溫度高，有觸痛，皮膚可有紅腫，穿刺為炎性細胞。13. 一般需要常規(guī)做哪些檢查可以發(fā)現(xiàn)軟組織腫瘤？對于所有疑似軟組織肉瘤患者，根據(jù)臨床表現(xiàn)，應(yīng)對原發(fā)腫塊進行影像學(xué)檢查，優(yōu)先考慮MRI（平掃+增強），其次CT（平掃+增強），必要時還需PET-CT檢查，可判斷腫瘤位置、大小、血流情況、邊界及與周圍組織結(jié)構(gòu)（神經(jīng)、血管）的關(guān)系，再結(jié)合病理組織學(xué)檢查，基本可以確診。14. 軟組織肉瘤診斷的金標準是什么？對于所有疑似軟組織肉瘤患者均應(yīng)該進行病史采集、體檢檢查及影像學(xué)檢查，而對于軟組織肉瘤診斷的金標準則是粗針穿刺活檢或手術(shù)切除后標本的病理學(xué)檢查，可在病理學(xué)結(jié)果的基礎(chǔ)上結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)資料加以綜合判斷。15. 軟組織肉瘤會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移嗎？軟組織肉瘤是指來源于間葉組織的惡性腫瘤，且是一組高度異質(zhì)性腫瘤，其特點為具有局部侵襲性、呈浸潤性或破壞性生長，容易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，腫瘤越大，分化越差，越容易遠處轉(zhuǎn)移。16.軟組織肉瘤會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移最常見部位？軟組織肉瘤臨床表現(xiàn)與惡性程度相關(guān)，惡性程度高的可表現(xiàn)為病程很短，較早出現(xiàn)轉(zhuǎn)移及治療后易復(fù)發(fā)等特點。軟組織如果不治療，包塊可持續(xù)增大，甚至破潰，同時會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，容易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移最常見部位為肺。17.如何提早發(fā)現(xiàn)軟組織肉瘤的遠處轉(zhuǎn)移？肺轉(zhuǎn)移是軟組織肉瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位，也是影響患者預(yù)后的重要因素，因此，對于已確診的軟組織肉瘤，特別是分級比較高（G3）,腫瘤較大，建議常規(guī)肺部CT檢查，有條件可行PET-CT檢查。18.軟組織肉瘤手術(shù)方式有哪些？1 邊緣切除術(shù)（切除活檢）：指在腫瘤的包膜外或反應(yīng)區(qū)邊緣，將腫瘤全部切除的手術(shù)方法。此種切除有瘤組織殘留可能，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后根據(jù)病理應(yīng)追加補切、放療或化療。2. 廣泛切除術(shù)：理論上的廣泛切除指在腫瘤多維面立體層次以外，正常組織中3-5cm處作為切緣，術(shù)中不暴露腫瘤的完整切除。此類手術(shù)被視為肉瘤最基本手術(shù)之一。對于肉瘤跳躍性病灶或外圍顯微衛(wèi)星病灶不能達到很好切除。3. 根治性切除術(shù)（間室切除術(shù)）：間室切除術(shù)是近年來提出的一種以間室概念為基礎(chǔ)的手術(shù)方法。人體一些部位的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)具有自然屏障作用，當肉瘤位于其中時，在相當一段時間內(nèi)，對腫瘤有一定約束作用，腫瘤相當于在間室內(nèi)，將此類結(jié)構(gòu)連同肉瘤全部切除，視為間室切除術(shù)，若腫瘤侵犯相鄰間室，則涉及到多肌群的切除。缺點功能損毀嚴重。4.截肢術(shù)：切除肢體的一部分或全部，術(shù)后出現(xiàn)殘疾，相應(yīng)功能喪失。適用于四肢反復(fù)復(fù)發(fā)的高級別肉瘤，侵犯范圍廣和深，導(dǎo)致多處污染及保肢手術(shù)不能獲得滿意外科邊界的病例。5. 屏障切除術(shù)：這是復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院目前所推薦和常用的術(shù)式，逐漸被證實能降低肉瘤局部復(fù)發(fā)率。屏障切除術(shù)定義：在能阻擋肉瘤生長或能改變?nèi)饬錾L方向的致密的屏障組織外，對肉瘤實行大塊切除。切除的組織中除了肉瘤之外，還可能包括骨、軟骨、神經(jīng)、血管、肌肉、筋膜和皮膚等重要結(jié)構(gòu)。19.軟組織肉瘤切除方式那種較好？因軟組織肉瘤惡性程度高，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，我們一般推崇廣泛切除術(shù)、根治性切除術(shù)和屏障切除術(shù)。其中屏障切除術(shù)是復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院目前所推薦和常用的術(shù)式，逐漸被證實能降低肉瘤局部復(fù)發(fā)率。對于邊緣切除術(shù)，通常發(fā)生在外地醫(yī)院切除患者，對于這部分患者，外科切除手術(shù)未達到我院標準，一般需要擴大再次手術(shù)。20．軟組織肉瘤術(shù)后回家傷口怎么處理？對于一部分軟組織肉瘤患者由于術(shù)后切口較大，有可能帶管出院，無論是否帶管出院，我們一般建議對傷口3天左右換藥一次，有帶引流管出院的，建議每日固定時間倒出引流球/袋內(nèi)引流液，并記錄體積。日引流量少于20ml，且連續(xù)2天，可以拔除引流管。要注意拔除引流管前注意引流管不要堵住，防止積液感染發(fā)生。21．軟組織肉瘤術(shù)后什么時候可以鍛煉？對于位于下肢的軟組織肉瘤，一般待拔管后3天逐步下地鍛煉活動，在下地活動之前，可床上活動，可行等張收縮鍛煉。位于上肢的軟組織肉瘤，術(shù)后第一天就可下地活動。對于術(shù)中切除骨組織并行內(nèi)固定重建患者，需遵循手術(shù)醫(yī)生指導(dǎo)，個體化康復(fù)鍛煉。22．軟組織肉瘤術(shù)后什么時候可以拆線？手術(shù)的拆線時間需要根據(jù)手術(shù)方式、術(shù)后傷口愈合程度以及手術(shù)的部位不同來決定，比如頭面部5天左右即可拆線。胸腹部和軀干部位可以10天左右拆線。在關(guān)節(jié)、四肢部位一般2周左右拆線。如果出現(xiàn)傷口愈合不良的情況，還會相應(yīng)延長。如果在術(shù)后短期就出現(xiàn)皮下積液、脂肪液化、局部積血等情況，有可能提前拆除縫線，便于傷口引流，促進傷口愈合。23.軟組織肉瘤術(shù)后有什么忌口嗎？對于一般未涉及消化道手術(shù)的患者一般無忌口。建議術(shù)后加強營養(yǎng)，均衡飲食，少油，吃富含蛋白質(zhì)類食物（如魚肉、豬肉、牛肉等），吃新鮮水果補充維生素。對于腹膜后軟組織肉瘤患者可能涉及消化道手術(shù)的，建議根據(jù)病情服從醫(yī)囑，一般由清流-流質(zhì)-半流質(zhì)-普食，正常飲食后一般無忌口。24.軟組織肉瘤術(shù)后輔助治療有哪些方式？軟組織肉瘤術(shù)后輔助治療主要包括：放療、化療、靶向治療、免疫治療等?；煟簩τ诨熭^敏感而惡性程度高、體積大的軟組織肉瘤推薦術(shù)后化療。放療：對于切緣陽性患者，反復(fù)復(fù)發(fā)患者推薦術(shù)后放療。靶向及免疫治療：對于不可切除及有腫瘤轉(zhuǎn)移的患者根據(jù)基因檢測結(jié)果，選擇術(shù)后靶向及免疫治療。25.晚期軟組織肉瘤靶向治療有哪些？靶向治療是不可切除或晚期軟組織肉瘤的重要治療手段，多用于二線治療。如培唑帕尼、安羅替尼、瑞戈非尼可用于多種晚期軟組織肉瘤的二線治療，索拉非尼可用于血管肉瘤的二線治療，但培唑帕尼、瑞戈非尼不推薦用于脂肪肉瘤。也有部分特殊的病理類型可考慮將靶向治療用于一線治療，如CDK4抑制劑哌柏西利可用于CDK4擴增的高分化/去分化脂肪肉瘤，安羅替尼、培唑帕尼和舒尼替尼可用于腺泡狀軟組織肉瘤的一線治療，克唑替尼和賽瑞替尼可用于ALK融合的炎性肌纖維母細胞瘤一線治療，依維莫司和西羅莫司可用于惡性血管周上皮樣細胞瘤的一線治療，伊馬替尼可以用于隆突性皮纖維肉瘤的一線治療。26. 軟組織肉瘤的靶向治療是什么？是指在腫瘤細胞分子水平上，針對已經(jīng)明確的致癌位點，設(shè)計相應(yīng)藥物，藥物進入體內(nèi)后會特異性地選擇該致癌位點來發(fā)揮作用，殺傷腫瘤細胞，而不會波及正常組織細胞，也被稱為"生物導(dǎo)彈"。靶向治療是針對于腫瘤突變基因的一種治療方案，軟組織肉瘤靶向治療前需要先行基因檢測，如果有基因突變就可以口服針對相應(yīng)的突變基因的靶向藥物。27.靶向治療副作用有哪些？軟組織肉瘤靶向治療目前主要使用安羅替尼或阿帕替尼，在使用過程中可能會出現(xiàn)一些副作用，比較常見的副作用是高血壓、乏力、手足皮膚反應(yīng)、胃腸道反應(yīng)、肝功能異常、甲狀腺功能異常、高血脂和蛋白尿，這個藥物也可能會導(dǎo)致患者出現(xiàn)出血反應(yīng)，如出現(xiàn)鼻出血、下消化道出血、支氣管出血。一旦出現(xiàn)相關(guān)不良反應(yīng)，必須密切關(guān)注，如果嚴重的不良反應(yīng)要根據(jù)情況停藥處理。28.靶向治療期間注意哪些事項？密切關(guān)注藥物副作用，如高血壓、乏力、手足皮膚反應(yīng)、胃腸道反應(yīng)、肝功能異常、甲狀腺功能異常、高血脂和蛋白尿等。需做到：1.每日監(jiān)測血壓；2.若有皮膚反應(yīng)，皮膚科就診；3.胃腸道不適給予止酸護胃治療；4.肝功能異常保肝治療；5.甲狀腺功能異常需內(nèi)分泌科就診；6.高血脂需低脂飲食，必要時口服降脂藥物；7.蛋白尿，腎內(nèi)科就診。一般每1-2月至少需全面復(fù)查一次：血常規(guī)、肝腎功能、空腹血糖、甲狀腺功能、血脂和尿常規(guī)等。出現(xiàn)重度不良反應(yīng)需停藥。29.什么是軟組織肉瘤的免疫治療？免疫治療是指針對機體低下的免疫狀態(tài)，人為地增強機體的免疫功能以達到治療疾病目的的治療方法。軟組織肉瘤的免疫治療旨在激活人體免疫系統(tǒng)，依靠自身免疫機能殺滅癌細胞和腫瘤組織。與以往的手術(shù)、化療、放療和靶向治療不同的是，免疫治療針對的靶標不是腫瘤細胞和組織，而是人體自身的免疫系統(tǒng)。包括抗體治療、分子疫苗治療、細胞因子治療、細胞治療、免疫調(diào)節(jié)劑治療等。30. 軟組織肉瘤術(shù)后多久復(fù)查一次？軟組織肉瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移一般發(fā)生在術(shù)后2-3年內(nèi)，術(shù)后2-3年每3-6月門診復(fù)查一次，術(shù)后3-5年每年復(fù)查1-2次，5年后每年復(fù)查一次。對于高級別肉瘤或反復(fù)復(fù)發(fā)的患者，應(yīng)縮短間隔時間，增加隨訪次數(shù)。31.軟組織肉瘤術(shù)后需做哪些檢查？局部推薦增強MRI(首選)或增強CT，肺部CT平掃檢查，腹腔臟器超聲和區(qū)域淋巴結(jié)超聲檢查。32.軟組織肉瘤的復(fù)查需要持續(xù)多久？一般至少需5年，5年后每年復(fù)查一次。病理中、高級別軟組織肉瘤患者術(shù)后前 2~3 年每 3~4 個月隨訪 1 次，之后每年隨訪 2 次，5 年后每年隨訪 1 次; 低級別患者前 3~5 年內(nèi)每 4~6 個月隨訪 1 次，之后每年隨訪 1 次。33.軟組織肉瘤預(yù)后和那些因素有關(guān)？軟組織肉瘤的預(yù)后取決于治療后是否復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移和疾病進展時間,初診時腫瘤的分期、分級和初治方法的規(guī)范性是與復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移有關(guān)的主要因素。通常腫瘤部位位于四肢者的預(yù)后優(yōu)于位于軀干者,位于四肢和軀干者優(yōu)于位于腹和盆腔者,頭面部軟組織肉瘤預(yù)后往往較差。目前公認的影響預(yù)后因素主要有:(1)腫瘤本身:初治時腫瘤大小、深淺程度、病理分型和組織學(xué)分級、發(fā)生部位及其與周圍血管、神經(jīng)、關(guān)節(jié)等重要組織的關(guān)系。(2)治療方法:首次手術(shù)切除能否達到安全外科邊界,術(shù)后輔助化、放療是否按時、規(guī)范。(3)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移發(fā)生的時間,轉(zhuǎn)移部位,轉(zhuǎn)移病灶的數(shù)量,化、放療療效。2021年07月06日4380
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陳謙主治醫(yī)師 杭州市拱墅區(qū)人民中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 腫瘤一科 這是我們上周治療的一個腹腔巨大軟組織腫瘤患者。 患者女性，54歲，來自長春?；颊呤嗄昵耙蚋骨卉浗M織腫瘤做過一次手術(shù)。2018年患者腹腔腫瘤再次復(fù)發(fā)，手術(shù)后病理提示“炎性肌纖維母細胞瘤”，2019年4月腫瘤再次復(fù)發(fā)，予以靶向治療后未能得到有效控制，腫瘤逐漸增大，于2020年4月準備手術(shù)，結(jié)果開腹手術(shù)發(fā)現(xiàn)腫瘤過于巨大，無法切除。 現(xiàn)在患者主要表現(xiàn)為腹痛，腹脹，當?shù)責o法處理，不遠千里前來就診。 術(shù)前磁共振顯示腹腔巨大實性腫瘤呈分隔，最大徑約15cm，左側(cè)巨大包裹性積液。查體見病人明顯消瘦，腹壁三條明顯手術(shù)疤痕，肚子膨隆。血總蛋白35g/L，呈惡病質(zhì)。 軟組織腫瘤是臨床中處理比較棘手的腫瘤，組織病理類型多樣，大多數(shù)手術(shù)切除后容易復(fù)發(fā)，再次手術(shù)困難，對放化療不算敏感，所以許多患者在手術(shù)，然后復(fù)發(fā)，再手術(shù)，再復(fù)發(fā)的惡性循環(huán)中徹底失去治療信心。 這個患者我們的治療方案是： 1、海扶聚焦超聲消融掉大部分腫瘤，減輕瘤體負荷，降低腫瘤消耗； 2、腹腔包裹性積液穿刺放液，減輕積液對腹腔的壓迫； 3、殘余腫瘤可以通過基因檢測，使用靶向藥或者化療藥控制，或者壞死腫瘤縮小后再次手術(shù)； 4、加強支持治療，補充蛋白，糾正身體狀況。 5、根據(jù)后續(xù)治療情況，可以聯(lián)合介入治療，放療等綜合治療。 患者目前已經(jīng)接受消融治療，術(shù)中顯示消融滿意，目前在后續(xù)治療中。2020年11月23日932
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 前言門診收治青年女性，肘部軟組織腫瘤，考慮滑膜肉瘤可能，三次穿刺活檢提示血管肉瘤，考慮病理少見，有感于規(guī)范治療的重要性，本章帶你走進血管肉瘤，獻給有需要的人！背景血管肉瘤(AS)占所有軟組織肉瘤(STS)的1% ，本身是一種罕見的惡性腫瘤。它們起源于淋巴細胞或血管內(nèi)皮細胞，從定義上來說是“高等級”的，這表明它們具有侵略性行為。雖然 AS 可以發(fā)生在身體的任何部位，但它最常見的表現(xiàn)是老年白人男性的皮膚病或乳腺癌接受放射治療后的胸壁。治療非常具有挑戰(zhàn)性，預(yù)后很差，特別是如果 AS 在轉(zhuǎn)移期被診斷。治療 AS 患者的最佳方法是在多學(xué)科綜合治療。和其他 STS 一樣，手術(shù)切除陰性邊緣提供了最佳的總生存率。紫杉醇聯(lián)合放射治療已被證實對皮膚血管肉瘤有持久的療效。阿霉素和紫杉醇是治療晚期或轉(zhuǎn)移性疾病的推薦方案。然而，由于 AS 的血管增多，針對血管內(nèi)皮生長因子的靶向治療已經(jīng)取得了一定的進展，但還有待于在前瞻性研究中得到證實。病因?qū)W多數(shù)情況下，AS 是一種自發(fā)性腫瘤，然而，從良性血管病變的轉(zhuǎn)化以前已有報道。放射誘發(fā)的 AS 常見于接受胸壁放射治療的乳腺癌幸存者。然而，它可以發(fā)生在身體的任何部分。Stewart-Treves 綜合征的定義是發(fā)生在慢性淋巴水腫環(huán)境中的 AS。慢性淋巴水腫可發(fā)生于癌癥及其治療，感染如絲蟲病(米爾羅伊氏病)。少數(shù)病例報告表明 AS 與 DNA 修復(fù)基因 BRCA1和 BRCA2突變有關(guān)。家族性綜合征如神經(jīng)纖維瘤、馬弗奇綜合征、克利普爾-特倫諾奈綜合征也與 AS 有關(guān)。氯乙烯、二氧化釷、砷、鐳、合成類固醇等化學(xué)物質(zhì)也與 AS 有關(guān)。流行病學(xué)總的 STS 占所有惡性腫瘤的1% 。AS 占所有 STS 的2% ，占所有皮膚 STS 的5-4% 。阿斯伯格綜合癥在男女之間有相似的分布，但是在年長的白人男性中更為普遍。它可以在任何身體器官中發(fā)展，但是皮膚 AS 通常發(fā)生在頭部和頸部，特別是頭皮。AS 起源于內(nèi)皮細胞，在主要血管和心臟也很少發(fā)生。組織病理學(xué)AS 的組織學(xué)診斷具有挑戰(zhàn)性。形態(tài)學(xué)上的差異是非常微妙的，很難區(qū)分血管的良性增生與 AS。AS 是浸潤性的，無包膜，因此很難區(qū)分正常組織和異常組織。不正常的、多形性的、惡性的內(nèi)皮細胞是 AS 的標志。這些細胞可以是圓形、多邊形或梭形，可以有上皮樣外觀。在分化較好的區(qū)域，異常內(nèi)皮細胞形成功能正常的血竇連續(xù)的血管通道。隨著腫瘤侵襲性的增加，結(jié)構(gòu)變得更加扭曲，異常細胞堆積成多層，在血管腔內(nèi)形成乳頭狀突起。在低分化區(qū)域，惡性上皮細胞形成具有出血和壞死區(qū)域的上皮樣細胞形態(tài)，使其難以與間變性癌或黑色素瘤鑒別。免疫組織化學(xué)在識別 AS 方面起著至關(guān)重要的作用。作為典型表達血管性假血友病因子、 CD34、 CD31、 Ulex europaeus 凝集素1和 VEGF 的內(nèi)皮標記物。Von Willebrand 因子、 ueuropaeus 凝集素1和 CD31是低分化病例中最有用的標記物。必須檢查黑色素細胞標記物(S-100、人黑色素瘤黑色素 -45和黑色素瘤抗原)以排除黑色素瘤。病史及查體徹底的歷史和身體檢查是強制性的任何病人提出的質(zhì)量可疑的惡性腫瘤。接受 RT 治療的病史，尤其是十年前接受 RT 治療的病史，應(yīng)該會引起對包括 AS 在內(nèi)的 STS 的懷疑。AS 的家族病史極為罕見，但必須在每個病人身上都有記錄。必須獲得接觸化學(xué)品的歷史記錄(以上列出)。淋巴結(jié)手術(shù)切除史、慢性淋巴水腫史和寄生蟲感染史可以為診斷提供線索。查體應(yīng)該評估淋巴水腫，指甲變化，或頭發(fā)變化(暴露于有害化學(xué)物質(zhì)的跡象) ，放射性燒傷，以前手術(shù)留下的疤痕。皮膚的 AS 類似于瘀傷或突起的紫紅色丘疹。隨著腫瘤大小的增加，它變成潰瘍，菌門，容易出血，并與組織浸潤有關(guān)。典型的是多灶性疾病。內(nèi)臟性 AS 通常表現(xiàn)為腫塊效應(yīng)，增大的腫瘤壓迫鄰近的結(jié)構(gòu)，引起阻塞性癥狀。它們通過血源性途徑，與肺、骨和其他軟組織結(jié)構(gòu)一起傳播。評估.實驗室研究通常不顯著，除非壓迫重要器官并導(dǎo)致實驗室異常(例如，壓迫輸尿管可導(dǎo)致腎衰竭) ，或疾病相當嚴重，導(dǎo)致實驗室微小異常(慢性病貧血、沉降率升高等)。然而，沒有實驗室異?？梢悦鞔_地指向診斷 AS。CT 掃描，MRI，或 PET 掃描是必要的，以確定解剖學(xué)的腫瘤和擴散的程度。[11]對于像心臟這樣的特殊部位，也可能需要三維超聲心動圖。最后的診斷是通過活檢和組織病理學(xué)確定的。治療AS 的治療可以根據(jù)表現(xiàn)的不同階段(轉(zhuǎn)移與非轉(zhuǎn)移)進行分期。1、非轉(zhuǎn)移性疾病:局部手術(shù)加 R0切除是治療的選擇，R1和 R2切除預(yù)后較差。AS 是一種高度惡性腫瘤，因此常推薦圍手術(shù)期放射治療。小規(guī)模的回顧性研究已經(jīng)證明可以提高局部控制率。o沒有研究表明輔助化療有明顯的獲益。然而，新輔助化療可以腫瘤負荷大的患者中考慮，實現(xiàn)邊緣陰性的手術(shù)切除。2、轉(zhuǎn)移性疾病: 主要化療藥物：。細胞毒化療藥物，靶向治療，免疫抑制劑。細胞毒性化療-蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的方案通常是第一線的治療患者與任何 STS。然而，對于 AS 患者，紫杉醇是一種有效的藥物。蒽環(huán)類藥物 -- 在 STS 患者中，有效率在16-36% 之間。在大多數(shù)情況下，與另一種藥物異環(huán)磷酰胺聯(lián)合使用，肯定會增加毒性，阿霉素脂質(zhì)體在 AS 患者中也顯示出治療效果。紫杉烷: 紫杉烷具有抗血管生成的特性，可用于 AS 患者。在許多回顧性研究報告 AS 的可獲益。其他細胞毒性藥物如異環(huán)磷酰胺、 吉西他濱、順鉑在 AS 患者中也很活躍，但是通常不作為第一線治療選擇。靶向治療抗血管內(nèi)皮生長因子分子——由于 AS 是由血管內(nèi)皮細胞引起的惡性腫瘤，抗血管內(nèi)皮生長因子治療，尤其是貝伐單抗，在轉(zhuǎn)移性 AS 治療中受到廣泛關(guān)注。然而，一項前瞻性的 II 期研究并沒有顯示出任何益處。酪氨酸激酶抑制劑(TKI)-幾個 TKI (索拉非尼，Pazopanib，阿西替尼和雷戈拉非尼)已經(jīng)在 AS 患者中進行了測試。這些藥物主要針對血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)或 PDGFRA，它們對 AS 的生長至關(guān)重要。但是，這些藥物都沒有顯示出有益的反應(yīng)。免疫檢查點抑制劑(ICI)最近的數(shù)據(jù)表明 ICI 可能在 AS 患者中起作用，這還有待于在前瞻性試驗中進行驗證?！旆制贏S 是一種高度惡性的腫瘤。預(yù)后AS 的5年生存率接近35% 。即使局限性疾病可以切除，但切緣陰性，只有60% 的患者能活到5年(中位生存期為7個月)。老年、表現(xiàn)時轉(zhuǎn)移性疾病以及表現(xiàn)不佳一直被證明是預(yù)后不佳的預(yù)測因素。此外，肝臟、心臟等非典型部位的 AS，以及 RT 誘發(fā)的 AS 預(yù)后也非常差。2020年09月28日3310
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 1. 手術(shù)中切口不要太小，要充足切口顯露整個腫瘤以外，周邊還有正常組織，原因是四肢腫瘤切除的范圍需要在正常組織之中，這樣邊界才足夠。 2. 切開皮膚后，分離過程盡量從間隙中自然分離處理，一般皮膚血供保護號，這樣術(shù)后皮膚并發(fā)癥較少。 3. 術(shù)前對于MRI水腫區(qū)域要有多了解，周圍血管神經(jīng)范圍了解，對手術(shù)切除腫瘤后的軟組織重建心里要有數(shù)。手術(shù)除了切除腫瘤，重要的方面包括軟組織功能重建。 4. 術(shù)中對于血管分離或神經(jīng)處理有兩種模式，一種是直接找血管神經(jīng)分離保護，另外一種，是周邊全部處理完后，再找血管神經(jīng)保護處理。在不同患者之中需要采取不同的手術(shù)順序策略。 5. 手術(shù)切除邊緣一定要足夠，必須在MRI水腫信號區(qū)域以外，橫向結(jié)構(gòu)根據(jù)間室原理處理。 6. 術(shù)中肌肉組織有很多肌間血管，在術(shù)中可能不出血，術(shù)后血腫可能，所以必要的肌肉小血管結(jié)扎是需要的，而不是全部電凝處理。 7. 不少四肢腫瘤手術(shù)只是治療的一部分，很多患者可能需要化療，放療，靶向藥物等治療，所以術(shù)前術(shù)后必須告訴患者這些重要信息。 8. 術(shù)后密切隨訪非常重要，一般三個月一次MRI復(fù)查。 9. 有些患者需要術(shù)前新輔助放療局部控制一下后手術(shù)，效果可能更好。2019年12月03日1690
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