乳房肉瘤

乳房肉瘤是起源于乳房內結締組織的罕見非上皮性惡性腫瘤，具有組織學異質性。它們可以是新發(fā)的(原發(fā)性)，也可以發(fā)生于放療后。乳房肉瘤的臨床特征在某些方面與乳腺癌相似，但兩者的治療和預后有顯著差異。鑒于乳房肉瘤十分罕見，尚無前瞻性隨機試驗指導治療。治療原則源自針對乳房肉瘤的小型回顧性病例分析，并參考肢體和胸壁非乳房軟組織肉瘤研究，因為這些肉瘤的臨床行為、組織學和預后相似。與身體其他部位的軟組織肉瘤一樣，首選在經驗豐富的醫(yī)療中心接受包括腫瘤外科、放射腫瘤科和腫瘤內科在內的多學科治療。一般來說，治療選擇受到分期、組織學分級和腫瘤大小的影響。對于乳房肉瘤來說，外科手術是唯一具有治愈可能的方法。手術的類型和范圍取決于腫瘤大小和乳房大小，以及組織學類型，充分的切緣是乳房肉瘤患者長期生存最重要的決定因素，對于較大腫瘤(即直徑>5cm)，乳房切除術聯合乳房重建通常比乳房腫瘤切除術的整體外形效果更好。對于靠近或累及胸壁的深部腫瘤，可能需要胸壁整塊切除。區(qū)域淋巴結的處理?—?乳房肉瘤往往直接局部侵犯或經血行散播；除非發(fā)生廣泛性轉移，一般很少有區(qū)域淋巴結受累，總體上淋巴播散的發(fā)生率≤5%，淋巴結切除術似乎不能改善結局，臨床腋窩淋巴結陰性的患者不需要預防性淋巴結清掃，很多患者往往在術后病理確診為乳房肉瘤，因此他們大多接受了前哨淋巴結活檢。若乳房肉瘤患者確診淋巴結受累且沒有遠處轉移的證據，適合行淋巴結清掃。原發(fā)性乳房肉瘤?—?輔助放療對原發(fā)性(新發(fā))乳房肉瘤患者的益處存在爭議。尚無前瞻性Ⅱ期或隨機試驗證實輔助放療有益，相關觀察性數據也不一致。這些研究中，患者的組織學不同、切除范圍不一、放療使用情況也不同，并可能存在選擇偏倚，故數據很難解讀。我們對乳房肉瘤患者的輔助放療方法與肢體肉瘤相似：對于大多數乳房肉瘤，如果擴大切除或乳房切除術后切緣較寬(>1cm)，則不給予輔助放療。對于某些切緣陽性但無法再次切除的高級別乳房肉瘤患者，建議給予輔助放療。放療相關乳房肉瘤?—?尚不確定輔助放療對放療相關乳房肉瘤的益處，如果該區(qū)域之前接受過放療，必須仔細考慮放療累積劑量較高時的潛在晚期效應(肋骨骨折、肺炎、軟組織壞死)。然而，尤其是對于治療相關的脈管肉瘤，雖然可能有晚期副作用，但也必須認識到單純外科手術治療存在復發(fā)率高(50%-73%)的問題。輔助化療—?乳房肉瘤切除術后不能推薦常規(guī)輔助化療。必須根據患者的具體情況評估其是否適合接受輔助化療，需要考慮患者的體能狀態(tài)、共病因素(包括年齡)、病變位置、腫瘤大小和組織學亞型。輔助化療可用于高風險原發(fā)性(TNM分期為Ⅲ期)或復發(fā)性肉瘤患者，也可用于直徑3-5cm的脈管肉瘤患者(因其結局較差)。一般而言，如果評估所有患者特異性因素后認為需要化療，通常首選新輔助化療而非輔助化療，以便能夠進行體內療效評估并可能改善手術結局。尚無試驗專門研究輔助化療對乳房肉瘤的益處。我們一般與功能狀態(tài)良好且有高風險局限性肉瘤(指TNM分期為Ⅲ期)的患者討論輔助化療，其中包括腫瘤直徑>5cm或有淋巴結受累的高級別乳房肉瘤患者。腫瘤直徑為3-5cm的患者中脈管肉瘤預后相對較差，因此宜進行輔助化療，但實施前應充分討論潛在利弊。乳房肉瘤的5年無病生存率為44%-66%，5年總體生存率為49%-67%。與身體其他部位起源的軟組織肉瘤一樣，乳房肉瘤的預后高度依賴于組織學分級和腫瘤分期。手術切緣陽性會增加局部復發(fā)和死亡的風險。治療后監(jiān)測–我們的治療后監(jiān)測方法如下：對于Ⅰ期患者，最初2年每3-6個月進行1次病史采集和體格檢查，之后每年1次。還需定期對原發(fā)部位進行影像學檢查。對于Ⅱ期或Ⅲ期患者，最初2-3年每3-6個月進行1次病史采集、體格檢查及胸部影像學檢查，之后2年每6個月1次，然后每年1次。對于局部復發(fā)風險較高的患者，如切緣陽性或原發(fā)腫瘤部位不易檢查的患者，MRI優(yōu)于CT。

1、乳腺惡性胂瘤包括哪些乳腺的惡性腫瘤主要是包括乳腺癌和乳房肉瘤，其中乳房肉瘤比較少見，大約只占2%，而乳腺癌可以占到乳腺惡性腫瘤的大約98%。乳腺肉瘤包括有間質肉瘤、纖維肉瘤、血管肉瘤和淋巴肉瘤等，另外還包括一種惡性分葉狀腫瘤。?2、乳腺惡性腫瘤病理報告的分期分型乳腺癌的TNM病理分期是臨床指導乳腺癌治療非常重要的分期，所有腫瘤的治療都基于病理分期開展。乳腺癌的病理分期從字母上看，包括T、N、M，T代表腫瘤大小，N代表淋巴結轉移，M表示遠處轉移，大致情況如下：T根據腫瘤的大小分為以下幾種情況：1、T1：腫瘤＜2cm；2、T2：腫瘤為2cm-5cm；3、T3：腫瘤＞5cm；4、T4：腫瘤侵犯胸壁、腫瘤侵犯皮膚或者腫瘤炎癥性的表現，稱為炎癥性乳癌，都屬于T4的范疇。N根據淋巴結的轉移的數目可以分期，大致情況如下：1、N1：1-3枚淋巴結轉移；2、N2：4-9枚淋巴結轉移；3、N3：9枚以上的淋巴結轉移，同時包括鎖骨上的淋巴結轉移。M表示遠處轉移：乳腺癌最常見的轉移部位包括骨、肺、肝臟、腦等部位。?3、病理報告對內分泌和靶向治療決策的指導意義乳腺癌的luminal分型叫做分子分型，對于乳腺癌的治療和預后都有比較大的作用。luminal分型主要分為四種類型：第一種，luminalA型是指雌、孕激素受體陽性，但是，HER-2陰性，叫做luminalA型，可以進行內分泌治療，不能用靶向治療。第二種，luminalB型，是指雌、孕激素和HER-2都是陽性，對于內分泌治療、化療和靶向治療都是可以用的，治療效果相對比較好。第三種，HER-2陽性，雌、孕激素受體都是陰性，這種治療效果不是太好，對于內分泌治療無效，可以用靶向治療。第四種，雌、孕激素受體和HER-2都是陰性，治療效果最差。?

三、乳房肉瘤 乳房肉瘤(breast sarcoma)是較少見的惡性腫瘤，包括中胚葉結締組織來源的間質肉瘤、纖維肉瘤、血管肉瘤和淋巴肉瘤等。另外還有一種不同于一般肉瘤的腫瘤，是以良性上皮成分和富于細胞的間質成分組成，因其個體標本上常出現裂隙而稱作分葉狀腫瘤(phylloides tumor)，按其間質成分、細胞分化的程度可分為良性及惡性。良性者稱為分葉狀纖維腺瘤( phylloides fibroadenoma)；惡性者稱作葉狀囊肉瘤(cystosarcoma phyl-loides)，其上皮成分可表現為良性增生，而間質成分則有明顯核分裂及異形性。臨床上常見于50歲以上的婦女，表現為乳房腫塊，體積可較大，但有明顯境界，皮膚表面可見擴張靜脈。除腫塊侵犯胸肌時較固定外通常與皮膚無粘連而可以推動。腋淋巴結轉移很少見，而以肺、縱隔和骨轉移為主。 治療 以單純乳房切除即可，但如有胸肌筋膜侵犯時，也應一并切除。放療或化療的效果尚難評價。