三房心

三房心是一種少見的先天性心臟畸形，在所有的先心病中占0.1%~0.4%，是指心房被異常的肌肉纖維隔膜分割成副房和真房兩部分，通常都是左心房三房心。一．病理生理決定三房心血流動(dòng)力學(xué)特征的基本解剖要素是，左心房纖維肌性隔膜是否完整，即副房和真房之間是否交通；房間隔是否完整，即是否合并房間隔缺損以及房間隔缺損的位置和大??；副房是否接受全部肺靜脈回流，即是否存在肺靜脈異位引流。二、臨床表現(xiàn)和診斷1．臨床表現(xiàn)?????癥狀出現(xiàn)的早晚，輕重，決定于隔膜孔徑以及心房水平的分流大小有關(guān)，且前者為主要。如孔徑狹小，則生后不久即出現(xiàn)肺充血、呼吸急促、心率增快、生長發(fā)育遲緩，隨之發(fā)生嚴(yán)重的肺炎和充血性心力衰竭?？讖捷^大的病例癥狀出現(xiàn)較晚，到兒童期或青年期才出現(xiàn)，甚至可無明顯癥狀。2．體格檢查?????表現(xiàn)為患兒生長發(fā)育落后，心率加快，脈搏細(xì)弱，多數(shù)病例在心尖部可聞及收縮期和舒張期雜音或連續(xù)性雜音，肺動(dòng)脈瓣第二心音增強(qiáng)。肺底可聞及細(xì)濕羅音，肝臟增大，部分病例伴有紫紺。3．輔助檢查1）胸部X線平片?表現(xiàn)為兩肺充血伴淤血，部分病例有肺水腫表現(xiàn)。心影增大，以右半心增大為主，左房不大，肺動(dòng)脈段突出。2）心電圖?電軸右偏，右心室肥厚，P波高尖提示右心房肥大。3）超聲心動(dòng)圖?是主要的診斷方法，可明確顯示左房內(nèi)異常隔膜組織，于左心室長軸和四腔心切面可探及與左心房前壁平行的纖維帶狀回聲，將左心房分隔為右上和左下兩部分。4）心導(dǎo)管檢查及心血管造影檢查????心導(dǎo)管和心血管造影可選擇性采用，通過心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力和右心室壓力增高，而以肺毛細(xì)血管壓力增高為本病的特征，它常能提示副房和真房之間交通孔徑的大小。三．鑒別診斷鑒別診斷包括肺靜脈異位回流，二尖瓣狹窄，二尖瓣瓣上環(huán)樣狹窄等。1）肺靜脈異位引流?表現(xiàn)為胸骨左緣2-3肋間收縮期雜音，伴有肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)。胸片提示心影增大，超聲心動(dòng)圖可鑒別；2）二尖瓣狹窄?血流動(dòng)力學(xué)改變類似，通過臨床和體征難以鑒別。但胸片顯示左心房明顯增大，心電圖可見P波雙峰，提示左房肥大，超聲和心導(dǎo)管檢查可見左房增大，二尖瓣開放受限，左房排空延長，未見左心房內(nèi)的隔膜存在；3）二尖瓣瓣上環(huán)??超聲是鑒別兩類疾病的主要方法，二尖瓣瓣上環(huán)的隔膜距離二尖瓣環(huán)較近，有時(shí)甚至就在瓣環(huán)上，同時(shí)心超顯示左心耳位于肺靜脈回流腔內(nèi)，而三房心的左房隔膜與二尖瓣環(huán)有一定距離，且左心耳位于真房內(nèi)，即與二尖瓣位于同一個(gè)心腔內(nèi)。四、手術(shù)治療1．手術(shù)適應(yīng)征??三房心一旦診斷明確即應(yīng)手術(shù)，尤其是對(duì)那些隔膜孔徑較小，有肺靜脈回流梗阻和肺高壓的患兒。只有極少數(shù)隔膜孔徑較大，無肺靜脈回流梗阻，不伴有其他心內(nèi)畸形且終身無癥狀的不需要手術(shù)。2.手術(shù)方法?手術(shù)的目的是為了切除左心房內(nèi)的隔膜，縫閉房間隔缺損，同時(shí)糾治合并的心內(nèi)畸形。手術(shù)途徑有兩種：右心房切口經(jīng)房間隔進(jìn)入左房和經(jīng)房間溝的左心房切口。自隔膜孔開口處剪開隔膜至房隔附著處，然后沿著邊緣完整切除直達(dá)左心房壁。手術(shù)的關(guān)鍵是徹底解除肺靜脈梗阻，建立肺靜脈、左房和左室通暢的交通。3.術(shù)后并發(fā)癥1）肺靜脈梗阻??隔膜切除不夠徹底，部分病例需再次手術(shù)2）低心排綜合征?由于三房心的病例左心室都有不同程度的發(fā)育不全，術(shù)后可能發(fā)生低心排綜合征，因此密切監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)十分重要，除常規(guī)的心內(nèi)直視術(shù)后監(jiān)護(hù)要點(diǎn)外，特別強(qiáng)調(diào)左心房壓力監(jiān)測(cè)的重要性。3）心律失常?由于大量的心房內(nèi)操作，術(shù)后發(fā)生房性和交界性心律失常的可能性較大。4.手術(shù)效果?三房心手術(shù)如果徹底切除左房內(nèi)隔膜組織，使血流動(dòng)力學(xué)恢復(fù)正常，手術(shù)結(jié)果滿意，遠(yuǎn)期隨訪效果良好。個(gè)別報(bào)道出現(xiàn)再次狹窄，需再次手術(shù)。單純?nèi)啃臒o手術(shù)死亡。重癥三房心合并嚴(yán)重心內(nèi)畸形時(shí)，死亡原因主要是嚴(yán)重的低心排綜合征。

29歲的小麗（化名）近三個(gè)月來經(jīng)常覺得易疲勞，特別是干家務(wù)活后就會(huì)出現(xiàn)胸悶、氣短，要休息一下才能緩解。起初她以為是最近沒有休息好，可是漸漸地胸悶氣短的癥狀越發(fā)明顯，于是她到縣醫(yī)院檢查，超聲確診為先天性三房心，建議她趕緊手術(shù)治療。小麗和家人奔波于各大醫(yī)院，均被建議開胸手術(shù)治療！開胸手術(shù)將留下20cm左右的傷痕。這對(duì)于剛步入婚姻殿堂又十分愛美的小麗無異于晴天霹靂，不顧家人勸阻，堅(jiān)決拒絕開胸手術(shù)。最終，不甘心的小麗慕名找到華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院心臟大血管外科魏翔教授的微創(chuàng)心臟外科團(tuán)隊(duì)，咨詢是否可行微創(chuàng)手術(shù)治療。接診的程才副教授經(jīng)過仔細(xì)評(píng)估小麗的病情，最終告訴小麗，她的手術(shù)可以通過胸腔鏡輔助下進(jìn)行，創(chuàng)傷小，切口美觀，小麗終于答應(yīng)接受治療，立即辦理了入院手續(xù)。華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院心臟大血管外科魏翔由魏翔教授、程才副教授、李睿主治醫(yī)師組成的微創(chuàng)心臟外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)為小麗進(jìn)行了腔鏡下三房心矯治術(shù)，手術(shù)順利，切口小且美觀，術(shù)后7天小麗就康復(fù)出院了，2周小麗就回到了工作崗位上。出院的時(shí)候小麗笑著說術(shù)前萬分的緊張害怕，沒想到術(shù)后康復(fù)的這么快。微創(chuàng)心臟外科技術(shù)適用于各類瓣膜病、先天性心臟病的治療。與傳統(tǒng)開胸手術(shù)，微創(chuàng)心臟手術(shù)具有如下特點(diǎn)：1.創(chuàng)傷小、切口美觀。傳統(tǒng)開胸手術(shù)的創(chuàng)傷大，需縱行劈開胸骨，切口15-20cm左右，胸骨需要3個(gè)月時(shí)間完全愈合，3個(gè)月內(nèi)上肢活動(dòng)受限，對(duì)生活造成不便，術(shù)后也會(huì)在胸骨正中留下明顯疤痕。微創(chuàng)心臟手術(shù)手術(shù)切口很小，不需要劈開胸骨，恢復(fù)后身上幾乎沒找到明顯的手術(shù)疤痕。2.術(shù)后疼痛輕。開胸手術(shù)因術(shù)中強(qiáng)行撐開胸骨，術(shù)后疼痛明顯，疼痛?？沙掷m(xù)數(shù)月至數(shù)年，術(shù)后早期活動(dòng)受限。微創(chuàng)手術(shù)術(shù)后患者疼痛明顯減輕，活動(dòng)不受限，能夠快速回歸正常生活。3.出血等并發(fā)癥減少。由于微創(chuàng)手術(shù)創(chuàng)傷較小，大大降低了術(shù)中、術(shù)后出血量，以及圍術(shù)期輸血量。4.恢復(fù)快。傳統(tǒng)心臟手術(shù)恢復(fù)周期長，微創(chuàng)心臟手術(shù)損傷更小，恢復(fù)自然也更快。只需要在醫(yī)院住5-7天就可以出院，術(shù)后1個(gè)月基本上就和正常人一樣了。

三房心（Cor）是一種罕見的先天性心臟畸形，在先天性心臟病總發(fā)病率中約占0.1%~0.4%.三房心可分為左型和右型。右型三房心較少見，占整體發(fā)病率的8%。三房心的男女發(fā)病比例1.5:1。以下所說僅就左型而言。三房心以手術(shù)治療為主，手術(shù)時(shí)機(jī)取決于合并的心臟畸形和副房與真房的交通程度。交通口較大的患者，或副房與右心房之間存在ASD，可起到減壓作用，早期死亡率較低，一般可存活到成年。但85%的三房心患者在20歲之前死亡，故一經(jīng)確診應(yīng)及時(shí)治療。無交通口或交通口≤3mm的患兒75%在嬰兒期死亡，因此應(yīng)爭(zhēng)取在1歲以內(nèi)手術(shù)。三房心合并肺靜脈回流受阻，出現(xiàn)嚴(yán)重肺水腫和肺動(dòng)脈高壓時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)。若副房和真房之間交通較好或真房副房與右心房間有良好交通，其病程與大的房間隔缺損相同，可擇期手術(shù)。本文系謝少波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。