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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，十個月左房三房芯交通口八毫米流速七，流速71厘米，肺動脈的2VB1.7，卵VB1.7，嚴重嗎？呃，我應該這樣告訴你，這個不嚴重，孩子雖說是三方心，但是他交通口足夠寬敞，八毫米流速，其實三方心的就是看流速，如果流速一米二以上，可以考慮手速一米二以上觀察你流速才不到一米，才0.7米，我認為完全完全可以觀察，半年復查一次心臟超聲看一看好不好，其他兩個問題，動脈大b1.7毫米，M膜ABB1.7毫米，我認為都不都不要緊，但是一定要復查，你可以考慮到明年五一以后給孩子復查看看，有些孩子啊，運氣好。 呃，交通口隨著心臟增大而增大，那有些孩子啊，可能稍微運力稍微差一點，交通口一直不變，那等到大了以后，八毫米交通口可能就不夠了，可能還會出現(xiàn)狹窄，所以那個時候再做手術也來得及，我不是說不現(xiàn)在不能做，能做，但是現(xiàn)在做手術對他幫助不大，另外一個就是說以后也許孩子會出現(xiàn)奇跡，家動口會隨著孩子的增長而增長，那個時候不不做手術不是更好嗎？如果如果家動口沒有沒有沒有增長，還是八毫米一至八毫米什么，等到等到流速一米二以上再考慮做手術也來得及，大膽做手術很安全，另外一個大膽做手術切的很徹底，我真我真的實話告訴你，2022年10月29日
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陳偉呈副主任醫(yī)師 復旦大學附屬兒科醫(yī)院 心胸外科 三房心是一種少見的先天性心臟畸形，在所有的先心病中占0.1%~0.4%，是指心房被異常的肌肉纖維隔膜分割成副房和真房兩部分，通常都是左心房三房心。一．病理生理決定三房心血流動力學特征的基本解剖要素是，左心房纖維肌性隔膜是否完整，即副房和真房之間是否交通；房間隔是否完整，即是否合并房間隔缺損以及房間隔缺損的位置和大??；副房是否接受全部肺靜脈回流，即是否存在肺靜脈異位引流。二、臨床表現(xiàn)和診斷1．臨床表現(xiàn)?????癥狀出現(xiàn)的早晚，輕重，決定于隔膜孔徑以及心房水平的分流大小有關，且前者為主要。如孔徑狹小，則生后不久即出現(xiàn)肺充血、呼吸急促、心率增快、生長發(fā)育遲緩，隨之發(fā)生嚴重的肺炎和充血性心力衰竭?？讖捷^大的病例癥狀出現(xiàn)較晚，到兒童期或青年期才出現(xiàn)，甚至可無明顯癥狀。2．體格檢查?????表現(xiàn)為患兒生長發(fā)育落后，心率加快，脈搏細弱，多數(shù)病例在心尖部可聞及收縮期和舒張期雜音或連續(xù)性雜音，肺動脈瓣第二心音增強。肺底可聞及細濕羅音，肝臟增大，部分病例伴有紫紺。3．輔助檢查1）胸部X線平片?表現(xiàn)為兩肺充血伴淤血，部分病例有肺水腫表現(xiàn)。心影增大，以右半心增大為主，左房不大，肺動脈段突出。2）心電圖?電軸右偏，右心室肥厚，P波高尖提示右心房肥大。3）超聲心動圖?是主要的診斷方法，可明確顯示左房內異常隔膜組織，于左心室長軸和四腔心切面可探及與左心房前壁平行的纖維帶狀回聲，將左心房分隔為右上和左下兩部分。4）心導管檢查及心血管造影檢查????心導管和心血管造影可選擇性采用，通過心導管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動脈壓力和右心室壓力增高，而以肺毛細血管壓力增高為本病的特征，它常能提示副房和真房之間交通孔徑的大小。三．鑒別診斷鑒別診斷包括肺靜脈異位回流，二尖瓣狹窄，二尖瓣瓣上環(huán)樣狹窄等。1）肺靜脈異位引流?表現(xiàn)為胸骨左緣2-3肋間收縮期雜音，伴有肺動脈瓣區(qū)第二心音增強。胸片提示心影增大，超聲心動圖可鑒別；2）二尖瓣狹窄?血流動力學改變類似，通過臨床和體征難以鑒別。但胸片顯示左心房明顯增大，心電圖可見P波雙峰，提示左房肥大，超聲和心導管檢查可見左房增大，二尖瓣開放受限，左房排空延長，未見左心房內的隔膜存在；3）二尖瓣瓣上環(huán)??超聲是鑒別兩類疾病的主要方法，二尖瓣瓣上環(huán)的隔膜距離二尖瓣環(huán)較近，有時甚至就在瓣環(huán)上，同時心超顯示左心耳位于肺靜脈回流腔內，而三房心的左房隔膜與二尖瓣環(huán)有一定距離，且左心耳位于真房內，即與二尖瓣位于同一個心腔內。四、手術治療1．手術適應征??三房心一旦診斷明確即應手術，尤其是對那些隔膜孔徑較小，有肺靜脈回流梗阻和肺高壓的患兒。只有極少數(shù)隔膜孔徑較大，無肺靜脈回流梗阻，不伴有其他心內畸形且終身無癥狀的不需要手術。2.手術方法?手術的目的是為了切除左心房內的隔膜，縫閉房間隔缺損，同時糾治合并的心內畸形。手術途徑有兩種：右心房切口經(jīng)房間隔進入左房和經(jīng)房間溝的左心房切口。自隔膜孔開口處剪開隔膜至房隔附著處，然后沿著邊緣完整切除直達左心房壁。手術的關鍵是徹底解除肺靜脈梗阻，建立肺靜脈、左房和左室通暢的交通。3.術后并發(fā)癥1）肺靜脈梗阻??隔膜切除不夠徹底，部分病例需再次手術2）低心排綜合征?由于三房心的病例左心室都有不同程度的發(fā)育不全，術后可能發(fā)生低心排綜合征，因此密切監(jiān)測血流動力學指標十分重要，除常規(guī)的心內直視術后監(jiān)護要點外，特別強調左心房壓力監(jiān)測的重要性。3）心律失常?由于大量的心房內操作，術后發(fā)生房性和交界性心律失常的可能性較大。4.手術效果?三房心手術如果徹底切除左房內隔膜組織，使血流動力學恢復正常，手術結果滿意，遠期隨訪效果良好。個別報道出現(xiàn)再次狹窄，需再次手術。單純三房心無手術死亡。重癥三房心合并嚴重心內畸形時，死亡原因主要是嚴重的低心排綜合征。2022年06月19日300
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2019年08月08日3882
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刁力為副主任醫(yī)師 深圳市光明區(qū)人民醫(yī)院 心胸血管外科 一、概述三房心，是一種比較少見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的0.1%-0.4%，男女比例為1.5：1。三房心可以分為左型和右型，左心房被異常的肌肉纖維隔膜分隔成副房和真正左心房者稱為左位三房心，右心房被異常的肌肉纖維隔膜分隔成副房和真正右心房者稱為右位三房心。通常說的三房心指的是左位三房心。在胚胎發(fā)育過程中，肺靜脈共干與左心房連接異常，未能融合成一體，左心房被分隔成兩個腔，形成三房心。三房心的自然轉歸主要取決于副房與真正心房之間交通孔的大小。如果無交通或者交通孔很小，預后與完全肺靜脈一位引流相似，出生后不久即出現(xiàn)嚴重的癥狀，若不經(jīng)外科治療，約75%在嬰兒期死亡。如果交通孔較大或者合并房間隔缺損，自然預后較好，在兒童期至成年早期后才出現(xiàn)癥狀。病人癥狀、體征及預后與部分型肺靜脈異位引流、二尖瓣狹窄等相似。二、病因及分類三房心的病因，與其他先心病一樣，目前的研究尚沒有明確的病因，但是通過對大量先心病患兒的流行病學研究發(fā)現(xiàn)，可能與以下幾個因素有關：（1）感染：妊娠前三個月患病毒或細菌感染（前三個月是心血管發(fā)育的重要時期），尤其是風疹病毒，柯薩奇病毒。（2） 母親年齡過大；母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣；羊膜的病變；胎兒受壓；妊娠早期先兆流產(chǎn)；放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。（3）遺傳因素：先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。遺傳學研究認為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。（4）其他：先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關。三房心的病理解剖類型很多，但是無論怎樣分型都離不開三個基本點：1、左心房纖維肌肉隔膜是否完整；2、是否合并房間隔缺損及缺損的位置；3、副房是否接受全部肺靜脈血。系統(tǒng)的分型方法，將三房心分為部分型三房心及完全型三房心。部分型三房心：副房只接受部分肺靜脈血流，其余肺靜脈進入真正左心房，其又可分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型：左心房纖維肌肉隔膜完整（副房與真正左心房之間無交通）有或者無房間隔缺損。Ⅱ型：左心房纖維肌肉間隔膜不完整(副房與真正左心房有交通)有或無合并房間隔缺損。纖維肌肉隔膜有一個或多個孔存在。完全型三房心：副房接受全部肺靜脈血流?？煞譃槿停孩裥停鹤笮姆坷w維肌肉隔膜完整(副房與真正左心房無交通)合并房間隔缺損。心房水平出現(xiàn)雙向分流，臨床上類似完全型肺靜脈異位引流，病人會出現(xiàn)紫紺。Ⅱ型：Ⅱ型左心房纖維肌肉間隔膜不完整(副房與真正左心房有交通)合并房間隔缺損及肺靜脈異位引流。Ⅲ型：左心房纖維肌肉間隔膜不完整(副房與真正左心房有交通)有或無合并房間隔缺損，副房與右房也可存在交通。三、癥狀及危害三房心癥狀輕重及治療效果的好壞主要取決于左心房纖維肌肉隔膜交通孔的大小、房間隔缺損的大小、位置以及由此產(chǎn)生的一系列血流動力學的變化。典型的三房心由于肺靜脈血自副房進入真正左心房受阻而引起肺靜脈壓力升高，導致肺淤血、肺水腫，并逐漸產(chǎn)生肺動脈高壓，最終導致右心衰竭，與二尖瓣狹窄相類似。交通孔愈小，血流動力學的改變愈嚴重。當合并房間隔缺損時，肺靜脈梗阻得以減輕。如房間隔缺損位于右心房與副房之間，心房水平出現(xiàn)左向右分流，右心容量負荷增加，除肺淤血外又出現(xiàn)肺充血的改變，如房間隔缺損為雙孔型或房間隔缺損位于右心房與真正左心房之間，心房水平出現(xiàn)雙向分流或右向左分流，臨床上患者會出現(xiàn)口唇及肢體末端的紫紺。當合并有嚴重的其他心臟畸形時，三房心的病理生理改變可以被掩蓋，代之以其他嚴重心臟畸形的一系列病理生理變化。完全型三房心，此類患兒比較危險，全身的各個器官都處于乏氧的狀態(tài)，通常生后幾周即出現(xiàn)紫紺或哭鬧后紫紺、咳嗽、呼吸困難、心率快、脈細弱、生長發(fā)育遲緩等，嚴重的可以出現(xiàn)缺血缺氧性腦病。肺淤血多使這部分患兒增加肺感染的機會并常合并嚴重的肺炎及充血性心力衰竭，需要盡早手術。部分型三房心，呼吸困難出現(xiàn)較遲，充血性心力衰竭可于兒童時期或青少年時期出現(xiàn)，少數(shù)病人至成年時期仍無明顯癥狀。體征較早出現(xiàn)癥狀的嬰兒可見營養(yǎng)不良，呼吸困難，因心衰可出現(xiàn)外周青紫，伴有右左分流的病人有中心性青紫，肺底部可聽到濕羅音，肝臟增大，約半數(shù)病人于心尖部有柔和的收縮期或舒張期雜音，肺動脈第二音增強，常有固定的分裂，部分患者有肺動脈高壓，合并肺動脈高壓的患者，手術風險會相對增加。如果在心尖部聽到有連續(xù)性雜音時常提示副房與真正左心房之間有非常高的壓力階差。四、輔助檢查1、心電圖：電軸右偏，P波增高，右心室肥厚。2、X線胸片：明顯的肺靜脈淤血表現(xiàn)，如合并肺靜脈異位引流時可見肺動力性充血并存，心臟輕至中度增大，以右心擴大為主，左心房擴大征象不明顯。3、超聲心動圖：心臟彩超是先天性心臟病診斷中最簡便易行而有效的檢查方法，在三房心診斷中發(fā)揮了重要作用，對明確左房內異常隔膜有重要的幫助。典型三房心于左房內可見線樣異常隔膜舒張期突向真心房側，肺靜脈的血液部分或全部回流到副房，由于副房血液向真房充盈受阻，因而副房內壓力升高，副房壁增厚，副房腔擴大。真房與副房間可有或無交通孔，交通孔可為一個，也可為數(shù)個。真房與副房間有一個交通口且交通口狹小者，則副房擴大明顯，肺靜脈增寬，交通孔徑越小，血流速度越快。CDFI顯示于舒張晚期可見五彩鑲嵌、色彩明亮的高速血流經(jīng)交通孔進入真房與二尖瓣口，射向左心室，其血流速度明顯高于二尖瓣口血流速度。此外，真房內的血流速度明顯快于副房內的血流速度。真房與副房間無交通口，多合并房間隔缺損，副房腔不大時，應高度懷疑有肺靜脈異位引流。個別病例超聲心動可出現(xiàn)漏診，除了操作者技術水平限制外，漏診原因可能是：①將副房視為心內型全肺靜脈異位引流中的肺靜脈干結構。②副房的位置較高且靠近肺組織，探查困難。③右房腔顯著擴大，將左房內隔膜誤認為房間隔回聲。由于超聲心動圖的技術日趨完善，通過超聲心動圖可基本明確診斷，若無合并其他嚴重畸形，可不必再做心導管和心臟造影檢查。五、治療方式及適應癥三房心的治療以手術為主，切除左心房內纖維肌肉隔膜并糾正其他心內合并畸形，解除肺靜脈梗阻。國內文獻報道手術最小年齡者為l歲，最大年齡者為52歲，均取得滿意的手術結果。但隨著年齡的增長，病情會逐步發(fā)展，特別是副房與真正左心房交通孔較小者，由于肺靜脈梗阻而逐漸產(chǎn)生肺動脈高壓和右心衰竭，故三房心在嬰幼兒或兒童期手術效果更為理想。對于病情嚴重者，由于75％死于嬰兒期，手術應取在1歲以內施行。三房心一經(jīng)確診即應進行手術治療，手術應在1歲以內進行，年齡較大的患者可擇期手術。經(jīng)右心房．房間隔或左心房徑路，或二者聯(lián)合切口。對合并房間隔缺損或卵圓孔未閉患者，也多采用右心房切口。六、預后三房心手術治療效果好，死亡率低，除非術前心功能較差的嬰兒患者，或合并其他心內畸形。隨著醫(yī)學的發(fā)展，手術技術、體外循環(huán)技術、術后監(jiān)護以及麻醉技術的不斷成熟與完善，手術的近、遠期療效均十分滿意，生活情況與正常人無異。在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關的一切因素，對預防先天性心臟病具有積極意義。本文系刁力為醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2012年09月07日7671
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