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2022年07月03日
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陳偉呈副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 心胸外科 三房心是一種少見的先天性心臟畸形，在所有的先心病中占0.1%~0.4%，是指心房被異常的肌肉纖維隔膜分割成副房和真房兩部分，通常都是左心房三房心。一．病理生理決定三房心血流動力學(xué)特征的基本解剖要素是，左心房纖維肌性隔膜是否完整，即副房和真房之間是否交通；房間隔是否完整，即是否合并房間隔缺損以及房間隔缺損的位置和大小；副房是否接受全部肺靜脈回流，即是否存在肺靜脈異位引流。二、臨床表現(xiàn)和診斷1．臨床表現(xiàn)?????癥狀出現(xiàn)的早晚，輕重，決定于隔膜孔徑以及心房水平的分流大小有關(guān)，且前者為主要。如孔徑狹小，則生后不久即出現(xiàn)肺充血、呼吸急促、心率增快、生長發(fā)育遲緩，隨之發(fā)生嚴(yán)重的肺炎和充血性心力衰竭。孔徑較大的病例癥狀出現(xiàn)較晚，到兒童期或青年期才出現(xiàn)，甚至可無明顯癥狀。2．體格檢查?????表現(xiàn)為患兒生長發(fā)育落后，心率加快，脈搏細弱，多數(shù)病例在心尖部可聞及收縮期和舒張期雜音或連續(xù)性雜音，肺動脈瓣第二心音增強。肺底可聞及細濕羅音，肝臟增大，部分病例伴有紫紺。3．輔助檢查1）胸部X線平片?表現(xiàn)為兩肺充血伴淤血，部分病例有肺水腫表現(xiàn)。心影增大，以右半心增大為主，左房不大，肺動脈段突出。2）心電圖?電軸右偏，右心室肥厚，P波高尖提示右心房肥大。3）超聲心動圖?是主要的診斷方法，可明確顯示左房內(nèi)異常隔膜組織，于左心室長軸和四腔心切面可探及與左心房前壁平行的纖維帶狀回聲，將左心房分隔為右上和左下兩部分。4）心導(dǎo)管檢查及心血管造影檢查????心導(dǎo)管和心血管造影可選擇性采用，通過心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動脈壓力和右心室壓力增高，而以肺毛細血管壓力增高為本病的特征，它常能提示副房和真房之間交通孔徑的大小。三．鑒別診斷鑒別診斷包括肺靜脈異位回流，二尖瓣狹窄，二尖瓣瓣上環(huán)樣狹窄等。1）肺靜脈異位引流?表現(xiàn)為胸骨左緣2-3肋間收縮期雜音，伴有肺動脈瓣區(qū)第二心音增強。胸片提示心影增大，超聲心動圖可鑒別；2）二尖瓣狹窄?血流動力學(xué)改變類似，通過臨床和體征難以鑒別。但胸片顯示左心房明顯增大，心電圖可見P波雙峰，提示左房肥大，超聲和心導(dǎo)管檢查可見左房增大，二尖瓣開放受限，左房排空延長，未見左心房內(nèi)的隔膜存在；3）二尖瓣瓣上環(huán)??超聲是鑒別兩類疾病的主要方法，二尖瓣瓣上環(huán)的隔膜距離二尖瓣環(huán)較近，有時甚至就在瓣環(huán)上，同時心超顯示左心耳位于肺靜脈回流腔內(nèi)，而三房心的左房隔膜與二尖瓣環(huán)有一定距離，且左心耳位于真房內(nèi)，即與二尖瓣位于同一個心腔內(nèi)。四、手術(shù)治療1．手術(shù)適應(yīng)征??三房心一旦診斷明確即應(yīng)手術(shù)，尤其是對那些隔膜孔徑較小，有肺靜脈回流梗阻和肺高壓的患兒。只有極少數(shù)隔膜孔徑較大，無肺靜脈回流梗阻，不伴有其他心內(nèi)畸形且終身無癥狀的不需要手術(shù)。2.手術(shù)方法?手術(shù)的目的是為了切除左心房內(nèi)的隔膜，縫閉房間隔缺損，同時糾治合并的心內(nèi)畸形。手術(shù)途徑有兩種：右心房切口經(jīng)房間隔進入左房和經(jīng)房間溝的左心房切口。自隔膜孔開口處剪開隔膜至房隔附著處，然后沿著邊緣完整切除直達左心房壁。手術(shù)的關(guān)鍵是徹底解除肺靜脈梗阻，建立肺靜脈、左房和左室通暢的交通。3.術(shù)后并發(fā)癥1）肺靜脈梗阻??隔膜切除不夠徹底，部分病例需再次手術(shù)2）低心排綜合征?由于三房心的病例左心室都有不同程度的發(fā)育不全，術(shù)后可能發(fā)生低心排綜合征，因此密切監(jiān)測血流動力學(xué)指標(biāo)十分重要，除常規(guī)的心內(nèi)直視術(shù)后監(jiān)護要點外，特別強調(diào)左心房壓力監(jiān)測的重要性。3）心律失常?由于大量的心房內(nèi)操作，術(shù)后發(fā)生房性和交界性心律失常的可能性較大。4.手術(shù)效果?三房心手術(shù)如果徹底切除左房內(nèi)隔膜組織，使血流動力學(xué)恢復(fù)正常，手術(shù)結(jié)果滿意，遠期隨訪效果良好。個別報道出現(xiàn)再次狹窄，需再次手術(shù)。單純?nèi)啃臒o手術(shù)死亡。重癥三房心合并嚴(yán)重心內(nèi)畸形時，死亡原因主要是嚴(yán)重的低心排綜合征。2022年06月19日300
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張澤偉主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 啊，這個是一個孕婦胎兒的一個一個問題啊，呃，心中圖提示左心房內(nèi)有。 隔膜啊，高科生懷疑三房心。 那個胎心率高170以以上下啊，跟三方有關(guān)嗎？因為這個呃這樣的啊，三方心我們臨床當(dāng)中很多件，那么三方心有的膜很明顯的，但是他都沒有梗阻，沒有梗阻的情況下，孩子沒有什么癥狀，所以說你這個胎兒你說心率快。 啊，這個隔膜三方心，那你要問一下打超聲的大夫，這個膈膜是不是有影響到這個回流啊，肺靜脈血的回流有沒有梗阻，流速快不快啊，因為通過這個來來解決你的問題啊，你只單純?nèi)判摹? 嗯，跟這個心率快好像并沒有直接關(guān)系，你是胎兒的啊，更加，呃，說不清楚，還沒出生，還沒自己還沒養(yǎng)過這個孩子。 不知道情況，這樣的話，對于我們來講，我們也很難去評估啊，謝謝啊。2022年06月04日202
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