腎錯(cuò)構(gòu)瘤

最近收治了一位年輕女性患者，35歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎中下極占位性病變，CT增強(qiáng)掃描提示腎錯(cuò)構(gòu)瘤（腎血管平滑肌脂肪瘤），完善手術(shù)前檢查后，行后腹腔鏡下腎部分切除術(shù)，完整切除腫瘤，最大限度保留了正常腎組織，術(shù)后恢復(fù)順利。手術(shù)后病理報(bào)告：腎血管平滑肌脂肪瘤。?腎錯(cuò)構(gòu)瘤（Renalangiomyolipoma,RAML）是腎臟最常見的一種良性腫瘤，因?yàn)槟[瘤由血管、平滑肌和脂肪3種成分組成，所以也被稱為血管平滑肌脂肪瘤，簡(jiǎn)稱腎錯(cuò)構(gòu)瘤。?顧名思義，錯(cuò)構(gòu)瘤是由部分正常腎臟組織在發(fā)育過程中“結(jié)構(gòu)錯(cuò)誤”所生成的類似腫瘤樣的畸形組織，因構(gòu)成腫瘤的三種組織細(xì)胞屬于正常細(xì)胞，不像惡性腫瘤細(xì)胞那樣具有轉(zhuǎn)移、擴(kuò)散的特性，所以腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬于良性腫瘤。?腎錯(cuò)構(gòu)瘤雖然屬于良性腫瘤，但是，其危害卻不可輕視！?腎錯(cuò)構(gòu)瘤可朝向正常腎臟組織或腎外呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，除了破壞正常腎臟組織外，隨著腫瘤增大，瘤體內(nèi)畸形血管瘤破裂風(fēng)險(xiǎn)增加，一旦發(fā)生血管瘤破裂，就會(huì)引起大出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克而危及生命。?因腫瘤內(nèi)含有脂肪成分，一般腎臟彩超、CT或MR都比較容易發(fā)現(xiàn)和診斷。?目前，腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療方法主要包括觀察隨訪、外科手術(shù)和介入治療。?如果腫瘤較?。ㄐ∮?cm）、生長(zhǎng)緩慢且無(wú)癥狀，可以定期觀察隨訪。?如果腫瘤大于4cm或者雖然小于4cm,但是生長(zhǎng)速度較快，有臨床癥狀或不能完全排除惡性者，建議手術(shù)治療。目前開放手術(shù)已經(jīng)較少采用，多數(shù)采用微創(chuàng)手術(shù)治療，包括經(jīng)腹腔鏡或機(jī)器人輔助腹腔鏡做腫瘤切除，盡量保留正常的腎臟組織。?如果腫瘤巨大，破壞了大部分腎臟，就需要切除腎臟，也可采用介入栓塞治療。?如果發(fā)生了腫瘤破裂大出血，通常選擇介入栓塞止血，或開放手術(shù)切除腎臟止血，把挽救生命放在首位。

腎血管平滑肌脂肪瘤腎血管平滑肌脂肪瘤（腎錯(cuò)構(gòu)瘤，腎AML）是腎臟中的良性腫瘤。這種類型的腫瘤通常不會(huì)引起任何癥狀。它可能在體檢或因其他疾病檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。治療通常包括主動(dòng)監(jiān)測(cè)，以觀察腫瘤是否長(zhǎng)大或出血，出血可能會(huì)危及生命。概述什么是腎血管平滑肌脂肪瘤？腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）是腎臟的一種腫瘤。幾乎都是良性的（非癌性的），但它們可能會(huì)出血，出血可能會(huì)危及生命。當(dāng)細(xì)胞生長(zhǎng)和分裂超過正常的程度時(shí)，就會(huì)發(fā)生腫瘤。腎血管平滑肌脂肪瘤由血管、肌肉細(xì)胞和脂肪組成。腎血管平滑肌脂肪瘤常見嗎？血管平滑肌脂肪瘤是最常見的良性腎腫瘤，發(fā)病率約0.2%至0.6%，常見于50歲以上的女性。腎血管平滑肌脂肪瘤與其他疾病相關(guān)嗎？腎AML通常與下列疾病有關(guān)：淋巴管肌瘤病神經(jīng)纖維瘤病1型結(jié)節(jié)性硬化癥VHL綜合征VHL知多少癥狀和病因什么原因?qū)е履I血管平滑肌脂肪瘤？腎血管平滑肌脂肪瘤是由TSC1或TSC2基因（腫瘤抑制基因）的基因突變引起的。它們負(fù)責(zé)產(chǎn)生?tuberin蛋白，這是一種有助于控制細(xì)胞生長(zhǎng)和大小的蛋白質(zhì)。當(dāng)TSC基因突變或改變時(shí)，會(huì)影響?tuberin蛋白的產(chǎn)生，細(xì)胞可能生長(zhǎng)失控。腎血管平滑肌脂肪瘤有哪些癥狀？大多數(shù)腎AML患者沒有任何癥狀。少數(shù)情況下，腎血管平滑肌脂肪瘤是由于腹膜后出血而發(fā)現(xiàn)的。當(dāng)部分腫瘤破裂并且血液進(jìn)入腹部腹膜后的空間時(shí)，就會(huì)發(fā)生這種情況。腹膜后出血是一個(gè)嚴(yán)重的、可能危及生命的問題。罕見癥狀包括：貧血腹部、背部不適或疼痛。血尿（小便中的血液或血細(xì)胞）。高血壓腎衰竭你能感覺到的腫塊。尿路感染診斷如何診斷腎血管平滑肌脂肪瘤？腎血管平滑肌脂肪瘤通常因其他原因在檢查腎臟時(shí)被意外發(fā)現(xiàn)。這些腫瘤通常在結(jié)節(jié)性硬化癥或其他與AML相關(guān)的疾病篩查過程中發(fā)現(xiàn)。醫(yī)生可以根據(jù)在腹部的影像學(xué)檢查來(lái)診斷腎臟AML：CT掃描。核磁共振成像。超聲波。?在大多數(shù)情況下，影像學(xué)檢查診斷腎AML就足夠。腎血管平滑肌脂肪瘤由于其包含脂肪而通常呈金黃色。腫瘤大小從1到20厘米不等（平均為9厘米）。有時(shí)，如果醫(yī)生無(wú)法判斷腫瘤是良性還是惡性，他們可能建議進(jìn)行腎穿刺活檢。取出腫瘤的一小部分，病理科醫(yī)生在顯微鏡下觀察細(xì)胞以確定它們是否癌變。治療如何治療腎血管平滑肌脂肪瘤？腎血管平滑肌脂肪瘤的治療差異很大，從主動(dòng)監(jiān)測(cè)到藥物治療再到手術(shù)切除。如果腎血管平滑肌脂肪瘤很小且未引起任何癥狀，醫(yī)生可能建議進(jìn)行主動(dòng)監(jiān)測(cè)。也稱為“觀察和等待”，沒有任何治療。定期進(jìn)行檢查以監(jiān)測(cè)腫瘤的變化。一種稱為mTOR抑制劑的藥物可能對(duì)腫瘤有效。這是一種針對(duì)基因突變的靶向治療。它們可以阻止腫瘤生長(zhǎng)或縮小腫瘤。如果出現(xiàn)以下情況，醫(yī)生可能會(huì)建議手術(shù)：AML引起癥狀。腫塊長(zhǎng)到4cm或更大。腫瘤可能是惡性的。育齡女性（以防止對(duì)生殖器官的潛在損害）。不能隨訪或一旦出血需要的急診診治條件有限。外科治療可能包括：介入栓塞，阻斷腫瘤的血液供應(yīng)，是腎AML出血急癥的有效治療措施。腎腫物核除術(shù)或腎部分切除術(shù)。射頻消融術(shù)，利用熱量破壞異常組織。腎切除術(shù)，包括切除部分或全部受損的腎臟。?預(yù)防如何降低患腎血管平滑肌脂肪瘤的風(fēng)險(xiǎn)？目前沒有方法預(yù)防導(dǎo)致腎血管平滑肌脂肪瘤的基因突變。如果有以下情況，應(yīng)定期進(jìn)行影像學(xué)檢查，以便及早發(fā)現(xiàn)AML：淋巴管肌瘤病。神經(jīng)纖維瘤病1型。結(jié)節(jié)性硬化癥。VHL綜合征。預(yù)后如果我有腎AML，會(huì)發(fā)生什么？腎血管平滑肌脂肪瘤通常很小，很少成為主要問題。但極少數(shù)人可能會(huì)變成惡性或?qū)е聡?yán)重出血。應(yīng)仔細(xì)監(jiān)測(cè)腎AML。即使在治療后，AML也可能復(fù)發(fā)。我應(yīng)該什么時(shí)候就醫(yī)？如果您被診斷出患有腎AML或與AML相關(guān)的疾病之一，需注意腹膜后出血的跡象。如果出現(xiàn)以下情況，請(qǐng)立即就醫(yī)：尿液中有血。腹部或大腿持續(xù)疼痛。休克的跡象，包括意識(shí)模糊、心率加快、頭暈、呼吸淺和皮膚蒼白。

患者，女，45歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹膜后巨大占位1年。CTA和MRI提示左側(cè)腎臟占位占位21公分。我們使用微創(chuàng)3D腹腔鏡技術(shù)，經(jīng)腹腔途徑進(jìn)行了巨大腎臟周圍腫瘤手術(shù)切除。手術(shù)完整徹底切除腫瘤，保留腎臟，沒有任何并發(fā)癥，患者1周后順利出院。

癥狀概述???患者為53歲中年女性，2020年體檢彩超發(fā)現(xiàn)左腎1.8×1.0cm腫物，進(jìn)一步于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行核磁檢查，考慮為左腎錯(cuò)構(gòu)瘤。兩年以來(lái)患者未對(duì)該腫物做進(jìn)一步治療。??今年患者復(fù)查腎臟核磁檢查見該腫物較前明顯增大，大小約2.5×2.2cm，遂來(lái)診?？紤]到雖然該腫物影像學(xué)檢查提示為腎臟良性腫瘤，但短期內(nèi)增大明顯，血供豐富的瘤體在后期若進(jìn)一步增大或腰部受到外力撞擊，有可能出現(xiàn)瘤體自發(fā)或被動(dòng)破裂，進(jìn)而導(dǎo)致腎臟急性嚴(yán)重出血的并發(fā)癥。與患者充分溝通后，決定為患者通過手術(shù)“定點(diǎn)清除”該腫瘤。術(shù)前準(zhǔn)備完善后于全麻下行后腹腔鏡下左腎部分切除術(shù)。手術(shù)過程????手術(shù)采取經(jīng)典后腹腔鏡三孔法入路，常規(guī)清除腹膜后脂肪，打開腎周筋膜，分離腎臟背側(cè)面。充分游離暴露左腎動(dòng)脈，以血管阻斷帶標(biāo)記。進(jìn)一步根據(jù)核磁影像定位尋找腫瘤，以超聲刀及吸引器銳性鈍性相結(jié)合游離左腎中極外側(cè)腫瘤，瘤體充分游離后以bulldog血管阻斷夾暫時(shí)夾閉阻斷左腎動(dòng)脈并計(jì)時(shí)。以電剪刀仔細(xì)快速完整切除左腎腫瘤后，以3-0V-LOCK縫線雙層縫合腎臟創(chuàng)面?？p合完成后取走bulldog血管阻斷夾，解除左腎動(dòng)脈阻斷。觀察縫合之創(chuàng)面無(wú)活動(dòng)性出血，左腎血供恢復(fù)良好。遂將腫瘤完整取出體外，關(guān)閉切口，結(jié)束手術(shù)。腫瘤切除及腎臟縫合時(shí)間共計(jì)28分鐘。術(shù)后病理????切除之術(shù)后大體標(biāo)本見下圖。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為：左腎血管平滑肌脂肪瘤（錯(cuò)構(gòu)瘤）。手術(shù)效果????術(shù)后按照腎部分切除術(shù)后護(hù)理原則氣墊床平臥位48小時(shí)，期間手術(shù)局部無(wú)繼發(fā)性出血表現(xiàn)，術(shù)后第二日排氣進(jìn)食，第三日拔除尿管，第四日拔除后腹腔引流管下地活動(dòng)，恢復(fù)良好，術(shù)后第五日辦理出院。知識(shí)貼士????腎錯(cuò)構(gòu)瘤，又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，瘤體成分由血管、平滑肌和脂肪組成，血供豐富，是腎臟最常見的良性腫瘤類型。體檢發(fā)現(xiàn)的較小的腎血管平滑肌脂肪瘤，若長(zhǎng)年保持穩(wěn)定，一般無(wú)需外科治療，定期復(fù)查即可。但如果瘤體有逐年快速增大的趨勢(shì)，則需要引起警惕，有可能瘤體自發(fā)性破裂導(dǎo)致腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍大量出血，造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴(yán)重者可在較短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)失血性休克，此時(shí)處理需對(duì)患腎實(shí)施介入栓塞止血，腎臟功能常會(huì)造成不可逆損害，如出血仍無(wú)法控制甚至需要切除患腎。運(yùn)用腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)去瘤保腎，“精準(zhǔn)拆彈”，效果滿意。

?去醫(yī)院做個(gè)泌尿外科檢查，報(bào)告單上四個(gè)字：腎錯(cuò)構(gòu)瘤。它看著你，你看著它，彼此都這么陌生。?周女士?jī)赡昵罢业搅伺斫ㄧ襻t(yī)生，制定了個(gè)性化體檢方案，之后發(fā)現(xiàn)了左腎1.8×1.0cm腫物，進(jìn)一步檢查后考慮為左腎錯(cuò)構(gòu)瘤。兩年以來(lái)并沒有對(duì)該腫物做進(jìn)一步治療。今年周女士復(fù)查，發(fā)現(xiàn)該腫物明顯變大，大小約2.5×2.2cm，“居然變大了！”難道是癌癥！周女士焦慮得飯都吃不好，于是再次找到彭建珩醫(yī)生咨詢，在經(jīng)過分析后，考慮該腫物雖然為良性的錯(cuò)構(gòu)瘤，但短期內(nèi)增大明顯，后期若進(jìn)一步增大或腰部受到外力撞擊，有可能出現(xiàn)瘤體自發(fā)或被動(dòng)破裂，進(jìn)而導(dǎo)致腎臟急性嚴(yán)重出血的并發(fā)癥。于是最后選擇手術(shù)解決，術(shù)后周女士恢復(fù)良好，甚至因?yàn)樾那椴唤箲]氣色都有了提升。?醫(yī)生？腎錯(cuò)構(gòu)瘤到底是什么？腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，由大量異常增生的成熟脂肪組織、平滑肌組織和厚壁血管組成，是一種良性腫瘤。?醫(yī)生，既然是良性腫瘤，那我是否可以放任不管呢？答案是否定的。如果放任不管，隨著腫瘤不斷增大，腎錯(cuò)構(gòu)瘤會(huì)壓迫及破壞正常腎實(shí)質(zhì)，最終導(dǎo)致腎功能不全可能，而其最大的風(fēng)險(xiǎn)是容易破裂出血，出血量大時(shí)可導(dǎo)致失血性休克，危及生命。?那醫(yī)生，腎錯(cuò)構(gòu)瘤都有哪些癥狀呢？?1.大部分患者無(wú)明顯的癥狀。2.消化道的不適癥狀：因錯(cuò)構(gòu)瘤較大壓迫十二指腸、胃等器官。3.腰腹疼痛和血尿等癥狀：因大體積錯(cuò)構(gòu)瘤突然破裂，嚴(yán)重大出血患者可在腹部觸及包塊，甚至休克。4.腎外表現(xiàn)：面部有蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。?關(guān)于腎錯(cuò)構(gòu)瘤是否需要治療彭建珩醫(yī)生站在專業(yè)角度告訴你，請(qǐng)點(diǎn)贊收藏。?1.腫瘤<4cm密切隨訪，可暫不治療2.出血病例首先考慮動(dòng)脈栓塞，有可能體積并無(wú)縮小但出血可被制止3.腎臟邊緣的腫瘤如<5cm可行剜除術(shù)4.巨大腎錯(cuò)構(gòu)瘤可行腎切除；如雙側(cè)病變要考慮到腎功能保留5.僅雙側(cè)病變導(dǎo)致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側(cè)腎切除的患者可行腎移植或血液透析。?

腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬于腎臟良性腫瘤。有些患者談“瘤”色變，事實(shí)上，腫瘤有良性和惡性之分，并非所有的腫瘤都是惡性腫瘤。腎錯(cuò)構(gòu)瘤學(xué)名稱為“腎血管平滑肌脂肪瘤”，由畸形血管、平滑肌及成熟脂肪三種成份組成。為什么體檢超聲檢查提示患有腎錯(cuò)構(gòu)瘤，但自己卻沒什么不舒服？事實(shí)上，很多疾病都不會(huì)引起人體太多的不適，而在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)（包括某些惡性腫瘤早期、慢性疾病等）。當(dāng)然，在疾病的不同階段，也表現(xiàn)不同。腎錯(cuò)構(gòu)瘤在早期瘤體小，無(wú)破裂時(shí)，往往沒有任何癥狀。當(dāng)瘤體較大，可自覺摸到腹部包塊。當(dāng)瘤體破裂出血時(shí)，患者可出現(xiàn)血尿，急性腹痛，甚至休克表現(xiàn)等。答案是否定的。腎錯(cuò)構(gòu)瘤行手術(shù)治療是有一定的指征的，并非所有的瘤子都需要治療，也并非所有需要治療的瘤子都依賴手術(shù)。一方面，我們要知道，并不是所有腎錯(cuò)構(gòu)瘤都要干預(yù)治療。對(duì)于瘤體小于4cm的散發(fā)型腎錯(cuò)構(gòu)瘤（腎錯(cuò)構(gòu)瘤分為散發(fā)型和結(jié)節(jié)性硬化型兩種，后者為全身系統(tǒng)性疾病），可以予以觀察，定期復(fù)查影像學(xué)檢查了解瘤體的大小即可。另一方面，我們要知道，對(duì)于腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療，手術(shù)并非單一的治療手段。對(duì)于腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療，若屬于結(jié)節(jié)性硬化型，首選藥物治療；對(duì)于急性破裂出血的患者，可選擇動(dòng)脈介入栓塞治療；對(duì)于功能性獨(dú)腎患者，也可以考慮介入射頻消融等。腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，所以一般情況下，都是首選保腎的手術(shù)方式。因?yàn)槟I錯(cuò)構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，不存在腫瘤切緣的問題，只需要將瘤灶盡量清除即可，因此，一般情況下只要條件允許（個(gè)別情況如不能排除惡性，合并出血導(dǎo)致保腎失敗等），醫(yī)生都會(huì)盡量爭(zhēng)取行保腎手術(shù)。

治療前患者為體檢發(fā)現(xiàn)右腎錯(cuò)構(gòu)瘤，心理壓力大，要求處理，錯(cuò)構(gòu)瘤約5cm，位置相對(duì)位于腎臟外緣治療中手術(shù)予以剔除腎錯(cuò)構(gòu)瘤，術(shù)中充分阻斷腎動(dòng)脈，完整剔除錯(cuò)構(gòu)瘤，嚴(yán)密縫合，止血治療后治療后1天術(shù)后即可恢復(fù)飲食，早日康復(fù)訓(xùn)練

患者女性，35歲，腹部膨隆三年就診。增強(qiáng)CT提示右腎巨大錯(cuò)構(gòu)瘤，直徑達(dá)14cm。如圖手術(shù)行右腎部分切除術(shù)，保留了腎臟。入路為經(jīng)腹腔，經(jīng)腹直肌切口，手術(shù)順利，完整切除了腫瘤，腎臟創(chuàng)面予以修補(bǔ)。由于阻斷了腎血管，術(shù)中出血很少。