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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 那么這個問題是？ 節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤結(jié)節(jié)型。 又混雜型，是不是輕微化療更保險？ 復(fù)方粒。 復(fù)發(fā)力呢，您之前也說太大了，也會有轉(zhuǎn)移的風險。 混雜型，它首先從病理類型上來說，它是預(yù)后良好行為。 那么化不化療呢，跟這個分期呀有關(guān)系。 如果沒有遠處轉(zhuǎn)移，這個疾病是不需要化療的。 但如果出現(xiàn)了遠處轉(zhuǎn)移，那么是需要按照它的分期和危險分層系統(tǒng)來確定是屬于哪一個危險級別啊。 你不能說是為了保險一點就直接給啊，分期更低，或者是手術(shù)完全切除的孩子上化療啊，這樣可能不能夠。 呃，有多大的獲益了，因為現(xiàn)在的臨床的證據(jù)已經(jīng)出來，就是。 節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤混雜型，如果沒有遠處轉(zhuǎn)移手術(shù)切干凈了是不需要化療的，就可以把它看為是一種良性的腫瘤啊，那么在這個方面呢，其實我們也發(fā)表了我們的研究數(shù)據(jù)啊，啊，也是發(fā)表在這個兒童領(lǐng)域的專業(yè)雜志上，那么國外呢？ 早在2000年啊，那是2000年，2008年，他們也得出了這個結(jié)論啊，那么可能就是大家對這個病的認識啊，才慢慢的開始重視起來，就沒有很多的關(guān)注這個。 樣型的治療，那么如果后續(xù)有問題，可以繼續(xù)在好大夫咨詢。2023年04月19日
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 這個細胞瘤性瘤。 那我們今天的這個專題呢，主要就是回答這個問題，首先呢，神經(jīng)母細胞瘤它屬于惡性腫瘤啊，那么惡性程度還非常高。 但是也要看它這個分期和危險級別要細分啊，不能籠統(tǒng)的說神經(jīng)母細胞瘤它看不好或者看得好，因為低危組它效果非常好。 但高危組呢，它的效果呢就差一些，所以這個家長你一定要把這個呃診斷呢，分期和危險分層搞清楚啊，那么搞清楚的基礎(chǔ)之上，我們再來看后面的治療方案怎么走。 您看這樣回答清楚嗎？如果回答的不夠清楚，后面你還可以在好大夫上聯(lián)系我。 這個問題是有患有。2023年04月19日49
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黃蓉主治醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒外科 1、概述：神經(jīng)母細胞瘤（NB）占兒童惡性腫瘤的8%~10%，病死率卻達15%。NB是一組臨床表現(xiàn)及預(yù)后差異很大的疾病，從腫瘤播散、轉(zhuǎn)移、患兒死亡，到腫瘤發(fā)展成熟為良性的節(jié)細胞神經(jīng)瘤或自發(fā)消退等不同臨床轉(zhuǎn)歸。NB來源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細胞，故凡有胚胎性交感神經(jīng)節(jié)細胞的部位，都可發(fā)生腫瘤。腎上腺是最常見的原發(fā)部位，其次是腹部交感神經(jīng)節(jié)、胸部交感神經(jīng)節(jié)、頸部交感神經(jīng)節(jié)和盆腔交感神經(jīng)節(jié)，約1%的病人未能發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。NB可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、骨髓、骨骼、硬腦膜、眼眶、肝臟和皮膚，少數(shù)情況下也會轉(zhuǎn)移至肺部和顱內(nèi)。2、治療前的檢查內(nèi)容：（基于下述檢查可獲得的信息包括：①明確的組織學或細胞學診斷；②IDRFs；③分期及危險度分層。）①實驗室及輔助檢查項目包括血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)檢測、乳酸脫氫酶（LDH，腫瘤負荷大的患者可出現(xiàn)血尿酸及LDH水平增高）和鐵蛋白檢測（晚期神經(jīng)母細胞瘤患兒常有血清鐵蛋白（SF）增高，經(jīng)治療達臨床緩解時SF可下降至正常。），聽力檢測（鉑類化療藥物對兒童聽力有一定影響）、腦電圖（EEG）和腫瘤組織學檢查。②腫瘤標志物，包括尿香草基扁桃酸（VMA；最常見的是VMA增高，少數(shù)病例HVA增高，或兩者均增高。尿VMA可協(xié)助診斷神經(jīng)母細胞瘤，并用以檢測對治療的反應(yīng)）、高香草酸（HVA）、血神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE，血清NSE也是神經(jīng)母細胞瘤的重要標志物之一，但并不特異）。③影像學檢查項目包括增強CT掃描、磁共振成像（MRI為椎旁原發(fā)必查項）、B超和超聲心動圖。④功能影像檢查項目包括MIBG掃描或18F?氟脫氧葡萄糖(18F?FDG)正電子發(fā)射體層成像（PET）。⑤腫瘤切除或活檢（影像學引導(dǎo)下的帶芯針穿刺活檢或開放活檢）。⑥骨髓活檢和（或）穿刺，要求至少取兩個不同部位的骨髓樣本，一般是雙側(cè)髂骨。推薦的骨髓活檢包括：組織形態(tài)學和免疫組織化學檢測，其中免疫組織化學檢測至少需包括突觸素、酪氨酸羥化酶、嗜鉻粒蛋白A、PHOX2B、CD56、PGP9.5和S?100中的兩項。骨髓穿刺或骨髓微量殘留?。╩inimalresidualdisease，MRD）檢測包括骨髓涂片細胞形態(tài)學、免疫細胞學神經(jīng)節(jié)苷脂D2（gangliosideD2，GD2）檢測或?qū)崟r定量聚合酶鏈反應(yīng)（quantificationalreal?timepolymerasechainreaction，qRT?PCR）檢測酪氨酸羥化酶和PHOX2B。⑦基因檢測包括MYCN基因擴增、DNA倍性、11q畸變等。MYCN基因擴增：目標基因拷貝數(shù)等于2號染色體拷貝數(shù)，即≤2為陰性；拷貝數(shù)為3～9為獲得；拷貝數(shù)為2號染色體的5倍或以上，即≥10為擴增。其中MYCN基因擴增的傳統(tǒng)檢測方法為熒光原位雜交（FISH），其他方法包括聚合酶鏈式反應(yīng)（PCR）、基于陣列的比較基因組雜交（aCGH）、單核苷酸多態(tài)性（SNParrays）、全基因組測序（WGS）等；染色體倍性的傳統(tǒng)檢測方法為流式細胞染色，其他方法包括aCGH、SNParrays、WGS；11q節(jié)段染色體缺失的檢測為必做項目，其他染色體變異，如1p、2p、3p、4p、14q和17q等為選做項目，檢測方法推薦FISH、多重連接探針擴增技術(shù)（multiplexligation?dependentprobeamplification，MLPA）、aCGH、SNParrays、WGS等；基因突變的檢測為選做項目，如ALK、RAS/MARK等基因的突變，檢測方法為Sanger測序、PCR、Panel二代測序、WGS等。3、診斷標準：為以下兩項之一：①腫瘤組織在光學顯微鏡下獲得肯定的病理診斷。②骨髓活檢或穿刺發(fā)現(xiàn)特征性NB細胞，為小圓細胞，呈巢狀或菊花團狀排列或抗GD2抗體染色陽性，并且伴有尿VMA升高，血NSE升高。（建議僅限于少數(shù)病情重，不能承受活檢手術(shù)者）注意：在病人情況容許的條件下，最好做腫瘤組織病理活檢，并進行病理分型。單純骨髓活檢診斷是不能進行病理分型。4、INRG治療前分期和危險度分層分期包括L1、L2、M和MS期，危險度分層包括極低危、低危、中危和高危（如下表）。L1期，局限性腫瘤，限于1個間室內(nèi)，不具有IDRFs；L2期，局限區(qū)域性病變，具有一項或多項IDRFs；M期，任何原發(fā)腫瘤伴有遠處淋巴結(jié)、骨髓、肝、皮膚和（或）其他器官播散（除MS期）；MS期，轉(zhuǎn)移僅限于年齡＜18個月患兒發(fā)生的皮膚、肝和（或）骨髓轉(zhuǎn)移，原發(fā)腫瘤可以是1、2或3期。危險度分層詳見表，分為極低危組和（或）低危組、中危組和高危組。備注：影像學定義的危險因素（IDRFs）1.單側(cè)腫瘤延伸到兩個體腔：頸部到胸腔，胸腔到腹腔，腹腔到盆腔；2.頸部：腫瘤包繞頸動脈、和（或）椎動脈、和（或）頸內(nèi)靜脈；腫瘤蔓延到顱底；腫瘤壓迫氣管；3.頸胸連接處：腫瘤包繞臂叢神經(jīng)根；腫瘤包繞鎖骨下血管、和（或）椎動脈、和（或）頸動脈；腫瘤壓迫氣管；4.胸部：腫瘤包繞主動脈和（或）主支；腫瘤壓迫氣管和（或）主支氣管；低位后縱膈腫瘤，侵犯T9和T12肋椎連接處；明顯的胸膜浸潤，有或無腫瘤細胞；5.胸腹連接處：腫瘤包繞主動脈和（或）腔靜脈；6.腹部和盆腔：腫瘤浸潤肝門和（或）肝十二指腸韌帶；腫瘤在腸系膜根部包繞腸系膜上動脈；腫瘤包繞腹腔干和（或）腸系膜上動脈起始部；腫瘤侵犯一側(cè)或雙側(cè)腎蒂；腫瘤包繞腹主動脈和（或）下腔靜脈；腫瘤包繞髂血管；盆腔腫瘤越過坐骨切跡;腹水，有或無腫瘤細胞；7.啞鈴狀腫瘤伴有脊髓壓迫癥狀，椎管內(nèi)腫瘤擴展導(dǎo)致超過三分之一的椎管被侵犯，軟腦膜間隙被閉塞，或脊髓MRI信號異常；8.臨近器官/組織受累：包括心包、膈肌、腎臟、肝、十二指腸、胰腺阻塞、腸系膜和其他內(nèi)臟侵犯。5、極低危、低危NB的治療方案推薦意見三（證據(jù)級別“高”，推薦級別“強”）：對極低危NB，大部分可選擇密切觀察，治療方案最終由臨床醫(yī)生決定。對于極低危、低危NB的治療主要包括4個方面：①手術(shù)+觀察。②化療聯(lián)合或不聯(lián)合手術(shù)治療，化療指征為存在脊髓壓迫所致的神經(jīng)功能障礙，呼吸困難伴或不伴肝腫大，下腔靜脈壓迫致腎缺血，泌尿系統(tǒng)及消化道梗阻、嚴重凝血異常癥狀，手術(shù)未能完全切除病灶且存在腫瘤進展。在術(shù)前或術(shù)后進行2~4個療程的化療，21d作為一個療程，化療方案見表2。③可以采取觀察的情況（不進行活檢），即對于圍生期發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫塊，直徑＜3.1cm的實性腫塊或直徑＜5.0cm的囊性腫塊可觀察，如過程中疾病進展，則采取干預(yù)措施。④緊急情況下可給予放射治療，在對化療反應(yīng)不夠迅速，癥狀嚴重且危及生命的情況下可給予放射治療以減輕癥狀。6、中危NB的治療方案在化療前或化療中（約4個療程）行擇期手術(shù)，術(shù)后化療至部分緩解（partialresponse，PR）繼續(xù)行4個療程化療，總療程≤8個，必要時行二次手術(shù)。期間每隔2個療程均需要進行評估，內(nèi)容包括對原發(fā)灶、轉(zhuǎn)移灶、腫瘤標志物的檢查及聽力評估，對存在骨髓浸潤的患兒每2個療程行骨髓涂片及MRD檢測直至轉(zhuǎn)陰。維持治療為13?順式維甲酸（13?cisretinoidacid，13?CRA）160mg/m2，14d/月，共6個月。具體化療方案見表3。7、高危NB的治療方案治療計劃包括3個階段，即誘導(dǎo)期（化療和手術(shù)）、鞏固期（序貫移植及針對原發(fā)腫瘤以及殘余轉(zhuǎn)移部位的放射治療）和鞏固期后的維持治療（免疫治療和13?CRA治療）?！秲和窠?jīng)母細胞瘤診療專家共識CCCG?NB?2021方案》《兒童神經(jīng)母細胞瘤診療規(guī)范（2019版）》2023年03月01日1199
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成海燕主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 腫瘤外科 神經(jīng)母細胞瘤外科手術(shù)的目標是將腫瘤完全或接近完全切除。對于局限性腫瘤，爭取一期完整切除原發(fā)病灶，同時徹底清除腫瘤周圍脂肪組織及可疑淋巴結(jié)。對于存在明顯IDRF危險因子的腫瘤，既要在保證安全前提下最大可能地切除腫瘤，又要盡力保護重要臟器和結(jié)構(gòu)不受損傷。大部分情況下，由于術(shù)前化療的應(yīng)用，手術(shù)時腫瘤血供減少、組織變韌，分離解剖過程中出血一般不會太多，可以容許仔細的分離和切割。但由于神經(jīng)母細胞瘤起源于腎上腺或椎旁交感神經(jīng)系統(tǒng)，其生長特點不同于成人器官腫瘤，往往侵犯包埋重要血管，手術(shù)極其困難之處在于腫瘤范圍內(nèi)血管的解剖和保護。因此，神經(jīng)母細胞瘤手術(shù)對于外科醫(yī)生的手術(shù)技巧及經(jīng)驗等要求極高。腹膜后“血管骨骼化”是目前業(yè)界公認的一種方法，可以提高神經(jīng)母細胞瘤手術(shù)切除率。2022年11月14日273
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2022年09月12日188
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 啊，鄭小朋友提問啊，呃，顧主你好啊，為什么像神經(jīng)母細胞的這腫瘤會在治療升級復(fù)發(fā)啊，然后這遠期復(fù)發(fā)的概率高嗎？我總是擔心神經(jīng)母細胞瘤會影響小朋友生命啊，這樣子的啊，神經(jīng)母細胞瘤這種腫瘤會在治療以后神經(jīng)復(fù)發(fā)啊，有嗎？有很少啊，園區(qū)復(fù)發(fā)的概率非常低啊，超過五年以后的復(fù)發(fā)的概率可能只有千分之一不到。 啊，我們醫(yī)院一共治療了神經(jīng)母細胞瘤1000多個啊，那算很多了啊，我們醫(yī)院治療了神經(jīng)細胞1000多個，我們到現(xiàn)在為止只發(fā)現(xiàn)一例，一個小朋友七年啊，治療以后七年復(fù)發(fā)啊，十幾年以復(fù)發(fā)的我們還沒有碰到啊，理論上肯定會有，但是我們還沒有碰到。 啊，所以我們治療1000多個，是現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)一個術(shù)后啊，治療以后七年復(fù)發(fā)的，十幾年的暫時沒有看到啊，暫時沒有看到，所以這種情況很少。 啊，所以小朋友家長啊，大可不必太擔心神經(jīng)病細胞的會影響小朋友壽命啊，只要撐過五年啊，以后可以講99%沒問題。 啊，再有問題的概率1%不到，1%不到，任何事情沒有100%的事情。 好吧，這個問題回答倒計時。2022年06月26日367
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 呃，這小問題啊，呃，顧主任你好啊，節(jié)姆m make正常ICQ分析二三缺失啊，EQ。 推了正常啊，那這種影響大嘛，影響不大啊，節(jié)母的話，呃。 EPCQ啊，CQ有缺失啊，影響小一點，EP的話稍微影響大一點啊，然后呢，這種情況不放心的話，我們建議還是化療啊，還要看他的一個是埃及。 癌基因米可正常啊，還要看它的分期啊，總瘤分期是，呃，是兩期三期啊，還要看情況啊，節(jié)目是一呃，幺一到幺二啊，第一階段完成結(jié)束今2089侵犯啊，今年只有C科照片確實影響大嗎？呃，影響不是很大吧，啊，如果是小朋友的節(jié)目跨中線的話，可能屬于，呃，屬于中微組啊，嗯，中微組中那個三期啊，有可能是一個啊，中微。 啊，你要看年齡啊，總體來說影響CQ影響比一批要稍微小一點啊，稍微小一點啊，影響來說不是特別大啊，那還要結(jié)合其他的情況啊，有沒有轉(zhuǎn)移啊。 啊，然后有沒有跨中性啊，啊，還有年齡啊等等啊結(jié)合起來啊，那我們一般建議就是啊，可能還需要化療可能更好一點啊，好吧，這個問題回答到此結(jié)束。 啊，這條邊啊提問啊。2022年06月19日172
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 啊，我看啊，這個小朋友啊，呃，顧醫(yī)生你好啊，我們節(jié)目混雜有殘留啊，兩次手術(shù)啊，然后呢，病理會不會改變，愈后好不好？ 呃，這種情況啊，小朋友啊，就是節(jié)母細胞里有殘留啊，當然理論上講啊，你開刀100%開干凈，這個很困難啊，像考試一樣的，你就你每道題目都做啊，全部做對啊，一分不扣考100分啊，這是有困難的啊，那如果說啊，做啊兩次手術(shù)啊，那做第二次手術(shù)的話，你要把又是像做第二次考試一樣，再考100分也是有困難啊，那這種情況我們要根據(jù)情況看啊，呃，肩部細胞的混雜型啊，一般來說效果還是比較好的啊，然后呢。 呃，這種情況啊，復(fù)發(fā)的概率呢，其實相對比較低啊，那火災(zāi)型啊，如果我們還做一些基因的檢測啊，比如說艾米克啊，還及艾米克如果陰性啊，也沒有epcq傷害性缺失啊，這種情況其實復(fù)發(fā)率還是很低的啊，這種情況如果殘留不多的話，不一定要做再次做手術(shù)啊，就是如果做第二次手術(shù)也很難啊啊100%切桿凈啊，也很難啊啊不是說不可能是概率相對比較低。第二啊，病理會不會改變啊，通常啊，我們講絕大部分啊，原來做出來是什么啊或啊殘留的病灶切下來做病理還是什么，一般來說啊，一般來說呢。 很少改變啊，當然殘留的啊，肩部2022年05月29日236
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