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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 那么這個問題是? 節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤結(jié)節(jié)型。 又混雜型,是不是輕微化療更保險? 復(fù)方粒。 復(fù)發(fā)力呢,您之前也說太大了,也會有轉(zhuǎn)移的風險。 混雜型,它首先從病理類型上來說,它是預(yù)后良好行為。 那么化不化療呢,跟這個分期呀有關(guān)系。 如果沒有遠處轉(zhuǎn)移,這個疾病是不需要化療的。 但如果出現(xiàn)了遠處轉(zhuǎn)移,那么是需要按照它的分期和危險分層系統(tǒng)來確定是屬于哪一個危險級別啊。 你不能說是為了保險一點就直接給啊,分期更低,或者是手術(shù)完全切除的孩子上化療啊,這樣可能不能夠。 呃,有多大的獲益了,因為現(xiàn)在的臨床的證據(jù)已經(jīng)出來,就是。 節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤混雜型,如果沒有遠處轉(zhuǎn)移手術(shù)切干凈了是不需要化療的,就可以把它看為是一種良性的腫瘤啊,那么在這個方面呢,其實我們也發(fā)表了我們的研究數(shù)據(jù)啊,啊,也是發(fā)表在這個兒童領(lǐng)域的專業(yè)雜志上,那么國外呢? 早在2000年啊,那是2000年,2008年,他們也得出了這個結(jié)論啊,那么可能就是大家對這個病的認識啊,才慢慢的開始重視起來,就沒有很多的關(guān)注這個。 樣型的治療,那么如果后續(xù)有問題,可以繼續(xù)在好大夫咨詢。2023年04月19日
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 這個細胞瘤性瘤。 那我們今天的這個專題呢,主要就是回答這個問題,首先呢,神經(jīng)母細胞瘤它屬于惡性腫瘤啊,那么惡性程度還非常高。 但是也要看它這個分期和危險級別要細分啊,不能籠統(tǒng)的說神經(jīng)母細胞瘤它看不好或者看得好,因為低危組它效果非常好。 但高危組呢,它的效果呢就差一些,所以這個家長你一定要把這個呃診斷呢,分期和危險分層搞清楚啊,那么搞清楚的基礎(chǔ)之上,我們再來看后面的治療方案怎么走。 您看這樣回答清楚嗎?如果回答的不夠清楚,后面你還可以在好大夫上聯(lián)系我。 這個問題是有患有。2023年04月19日
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黃蓉主治醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒外科 1、概述:神經(jīng)母細胞瘤(NB)占兒童惡性腫瘤的8%~10%,病死率卻達15%。NB是一組臨床表現(xiàn)及預(yù)后差異很大的疾病,從腫瘤播散、轉(zhuǎn)移、患兒死亡,到腫瘤發(fā)展成熟為良性的節(jié)細胞神經(jīng)瘤或自發(fā)消退等不同臨床轉(zhuǎn)歸。NB來源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細胞,故凡有胚胎性交感神經(jīng)節(jié)細胞的部位,都可發(fā)生腫瘤。腎上腺是最常見的原發(fā)部位,其次是腹部交感神經(jīng)節(jié)、胸部交感神經(jīng)節(jié)、頸部交感神經(jīng)節(jié)和盆腔交感神經(jīng)節(jié),約1%的病人未能發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。NB可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、骨髓、骨骼、硬腦膜、眼眶、肝臟和皮膚,少數(shù)情況下也會轉(zhuǎn)移至肺部和顱內(nèi)。2、治療前的檢查內(nèi)容:(基于下述檢查可獲得的信息包括:①明確的組織學或細胞學診斷;②IDRFs;③分期及危險度分層。)①實驗室及輔助檢查項目包括血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)檢測、乳酸脫氫酶(LDH,腫瘤負荷大的患者可出現(xiàn)血尿酸及LDH水平增高)和鐵蛋白檢測(晚期神經(jīng)母細胞瘤患兒常有血清鐵蛋白(SF)增高,經(jīng)治療達臨床緩解時SF可下降至正常。),聽力檢測(鉑類化療藥物對兒童聽力有一定影響)、腦電圖(EEG)和腫瘤組織學檢查。②腫瘤標志物,包括尿香草基扁桃酸(VMA;最常見的是VMA增高,少數(shù)病例HVA增高,或兩者均增高。尿VMA可協(xié)助診斷神經(jīng)母細胞瘤,并用以檢測對治療的反應(yīng))、高香草酸(HVA)、血神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE,血清NSE也是神經(jīng)母細胞瘤的重要標志物之一,但并不特異)。③影像學檢查項目包括增強CT掃描、磁共振成像(MRI為椎旁原發(fā)必查項)、B超和超聲心動圖。④功能影像檢查項目包括MIBG掃描或18F?氟脫氧葡萄糖(18F?FDG)正電子發(fā)射體層成像(PET)。⑤腫瘤切除或活檢(影像學引導(dǎo)下的帶芯針穿刺活檢或開放活檢)。⑥骨髓活檢和(或)穿刺,要求至少取兩個不同部位的骨髓樣本,一般是雙側(cè)髂骨。推薦的骨髓活檢包括:組織形態(tài)學和免疫組織化學檢測,其中免疫組織化學檢測至少需包括突觸素、酪氨酸羥化酶、嗜鉻粒蛋白A、PHOX2B、CD56、PGP9.5和S?100中的兩項。骨髓穿刺或骨髓微量殘留?。╩inimalresidualdisease,MRD)檢測包括骨髓涂片細胞形態(tài)學、免疫細胞學神經(jīng)節(jié)苷脂D2(gangliosideD2,GD2)檢測或?qū)崟r定量聚合酶鏈反應(yīng)(quantificationalreal?timepolymerasechainreaction,qRT?PCR)檢測酪氨酸羥化酶和PHOX2B。⑦基因檢測包括MYCN基因擴增、DNA倍性、11q畸變等。MYCN基因擴增:目標基因拷貝數(shù)等于2號染色體拷貝數(shù),即≤2為陰性;拷貝數(shù)為3~9為獲得;拷貝數(shù)為2號染色體的5倍或以上,即≥10為擴增。其中MYCN基因擴增的傳統(tǒng)檢測方法為熒光原位雜交(FISH),其他方法包括聚合酶鏈式反應(yīng)(PCR)、基于陣列的比較基因組雜交(aCGH)、單核苷酸多態(tài)性(SNParrays)、全基因組測序(WGS)等;染色體倍性的傳統(tǒng)檢測方法為流式細胞染色,其他方法包括aCGH、SNParrays、WGS;11q節(jié)段染色體缺失的檢測為必做項目,其他染色體變異,如1p、2p、3p、4p、14q和17q等為選做項目,檢測方法推薦FISH、多重連接探針擴增技術(shù)(multiplexligation?dependentprobeamplification,MLPA)、aCGH、SNParrays、WGS等;基因突變的檢測為選做項目,如ALK、RAS/MARK等基因的突變,檢測方法為Sanger測序、PCR、Panel二代測序、WGS等。3、診斷標準:為以下兩項之一:①腫瘤組織在光學顯微鏡下獲得肯定的病理診斷。②骨髓活檢或穿刺發(fā)現(xiàn)特征性NB細胞,為小圓細胞,呈巢狀或菊花團狀排列或抗GD2抗體染色陽性,并且伴有尿VMA升高,血NSE升高。(建議僅限于少數(shù)病情重,不能承受活檢手術(shù)者)注意:在病人情況容許的條件下,最好做腫瘤組織病理活檢,并進行病理分型。單純骨髓活檢診斷是不能進行病理分型。4、INRG治療前分期和危險度分層分期包括L1、L2、M和MS期,危險度分層包括極低危、低危、中危和高危(如下表)。L1期,局限性腫瘤,限于1個間室內(nèi),不具有IDRFs;L2期,局限區(qū)域性病變,具有一項或多項IDRFs;M期,任何原發(fā)腫瘤伴有遠處淋巴結(jié)、骨髓、肝、皮膚和(或)其他器官播散(除MS期);MS期,轉(zhuǎn)移僅限于年齡<18個月患兒發(fā)生的皮膚、肝和(或)骨髓轉(zhuǎn)移,原發(fā)腫瘤可以是1、2或3期。危險度分層詳見表,分為極低危組和(或)低危組、中危組和高危組。備注:影像學定義的危險因素(IDRFs)1.單側(cè)腫瘤延伸到兩個體腔:頸部到胸腔,胸腔到腹腔,腹腔到盆腔;2.頸部:腫瘤包繞頸動脈、和(或)椎動脈、和(或)頸內(nèi)靜脈;腫瘤蔓延到顱底;腫瘤壓迫氣管;3.頸胸連接處:腫瘤包繞臂叢神經(jīng)根;腫瘤包繞鎖骨下血管、和(或)椎動脈、和(或)頸動脈;腫瘤壓迫氣管;4.胸部:腫瘤包繞主動脈和(或)主支;腫瘤壓迫氣管和(或)主支氣管;低位后縱膈腫瘤,侵犯T9和T12肋椎連接處;明顯的胸膜浸潤,有或無腫瘤細胞;5.胸腹連接處:腫瘤包繞主動脈和(或)腔靜脈;6.腹部和盆腔:腫瘤浸潤肝門和(或)肝十二指腸韌帶;腫瘤在腸系膜根部包繞腸系膜上動脈;腫瘤包繞腹腔干和(或)腸系膜上動脈起始部;腫瘤侵犯一側(cè)或雙側(cè)腎蒂;腫瘤包繞腹主動脈和(或)下腔靜脈;腫瘤包繞髂血管;盆腔腫瘤越過坐骨切跡;腹水,有或無腫瘤細胞;7.啞鈴狀腫瘤伴有脊髓壓迫癥狀,椎管內(nèi)腫瘤擴展導(dǎo)致超過三分之一的椎管被侵犯,軟腦膜間隙被閉塞,或脊髓MRI信號異常;8.臨近器官/組織受累:包括心包、膈肌、腎臟、肝、十二指腸、胰腺阻塞、腸系膜和其他內(nèi)臟侵犯。5、極低危、低危NB的治療方案推薦意見三(證據(jù)級別“高”,推薦級別“強”):對極低危NB,大部分可選擇密切觀察,治療方案最終由臨床醫(yī)生決定。對于極低危、低危NB的治療主要包括4個方面:①手術(shù)+觀察。②化療聯(lián)合或不聯(lián)合手術(shù)治療,化療指征為存在脊髓壓迫所致的神經(jīng)功能障礙,呼吸困難伴或不伴肝腫大,下腔靜脈壓迫致腎缺血,泌尿系統(tǒng)及消化道梗阻、嚴重凝血異常癥狀,手術(shù)未能完全切除病灶且存在腫瘤進展。在術(shù)前或術(shù)后進行2~4個療程的化療,21d作為一個療程,化療方案見表2。③可以采取觀察的情況(不進行活檢),即對于圍生期發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫塊,直徑<3.1cm的實性腫塊或直徑<5.0cm的囊性腫塊可觀察,如過程中疾病進展,則采取干預(yù)措施。④緊急情況下可給予放射治療,在對化療反應(yīng)不夠迅速,癥狀嚴重且危及生命的情況下可給予放射治療以減輕癥狀。6、中危NB的治療方案在化療前或化療中(約4個療程)行擇期手術(shù),術(shù)后化療至部分緩解(partialresponse,PR)繼續(xù)行4個療程化療,總療程≤8個,必要時行二次手術(shù)。期間每隔2個療程均需要進行評估,內(nèi)容包括對原發(fā)灶、轉(zhuǎn)移灶、腫瘤標志物的檢查及聽力評估,對存在骨髓浸潤的患兒每2個療程行骨髓涂片及MRD檢測直至轉(zhuǎn)陰。維持治療為13?順式維甲酸(13?cisretinoidacid,13?CRA)160mg/m2,14d/月,共6個月。具體化療方案見表3。7、高危NB的治療方案治療計劃包括3個階段,即誘導(dǎo)期(化療和手術(shù))、鞏固期(序貫移植及針對原發(fā)腫瘤以及殘余轉(zhuǎn)移部位的放射治療)和鞏固期后的維持治療(免疫治療和13?CRA治療)?!秲和窠?jīng)母細胞瘤診療專家共識CCCG?NB?2021方案》《兒童神經(jīng)母細胞瘤診療規(guī)范(2019版)》2023年03月01日
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成海燕主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 腫瘤外科 神經(jīng)母細胞瘤外科手術(shù)的目標是將腫瘤完全或接近完全切除。對于局限性腫瘤,爭取一期完整切除原發(fā)病灶,同時徹底清除腫瘤周圍脂肪組織及可疑淋巴結(jié)。對于存在明顯IDRF危險因子的腫瘤,既要在保證安全前提下最大可能地切除腫瘤,又要盡力保護重要臟器和結(jié)構(gòu)不受損傷。大部分情況下,由于術(shù)前化療的應(yīng)用,手術(shù)時腫瘤血供減少、組織變韌,分離解剖過程中出血一般不會太多,可以容許仔細的分離和切割。但由于神經(jīng)母細胞瘤起源于腎上腺或椎旁交感神經(jīng)系統(tǒng),其生長特點不同于成人器官腫瘤,往往侵犯包埋重要血管,手術(shù)極其困難之處在于腫瘤范圍內(nèi)血管的解剖和保護。因此,神經(jīng)母細胞瘤手術(shù)對于外科醫(yī)生的手術(shù)技巧及經(jīng)驗等要求極高。腹膜后“血管骨骼化”是目前業(yè)界公認的一種方法,可以提高神經(jīng)母細胞瘤手術(shù)切除率。2022年11月14日
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 啊,鄭小朋友提問啊,呃,顧主你好啊,為什么像神經(jīng)母細胞的這腫瘤會在治療升級復(fù)發(fā)啊,然后這遠期復(fù)發(fā)的概率高嗎?我總是擔心神經(jīng)母細胞瘤會影響小朋友生命啊,這樣子的啊,神經(jīng)母細胞瘤這種腫瘤會在治療以后神經(jīng)復(fù)發(fā)啊,有嗎?有很少啊,園區(qū)復(fù)發(fā)的概率非常低啊,超過五年以后的復(fù)發(fā)的概率可能只有千分之一不到。 啊,我們醫(yī)院一共治療了神經(jīng)母細胞瘤1000多個啊,那算很多了啊,我們醫(yī)院治療了神經(jīng)細胞1000多個,我們到現(xiàn)在為止只發(fā)現(xiàn)一例,一個小朋友七年啊,治療以后七年復(fù)發(fā)啊,十幾年以復(fù)發(fā)的我們還沒有碰到啊,理論上肯定會有,但是我們還沒有碰到。 啊,所以我們治療1000多個,是現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)一個術(shù)后啊,治療以后七年復(fù)發(fā)的,十幾年的暫時沒有看到啊,暫時沒有看到,所以這種情況很少。 啊,所以小朋友家長啊,大可不必太擔心神經(jīng)病細胞的會影響小朋友壽命啊,只要撐過五年啊,以后可以講99%沒問題。 啊,再有問題的概率1%不到,1%不到,任何事情沒有100%的事情。 好吧,這個問題回答倒計時。2022年06月26日
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 呃,這小問題啊,呃,顧主任你好啊,節(jié)姆m make正常ICQ分析二三缺失啊,EQ。 推了正常啊,那這種影響大嘛,影響不大啊,節(jié)母的話,呃。 EPCQ啊,CQ有缺失啊,影響小一點,EP的話稍微影響大一點啊,然后呢,這種情況不放心的話,我們建議還是化療啊,還要看他的一個是埃及。 癌基因米可正常啊,還要看它的分期啊,總瘤分期是,呃,是兩期三期啊,還要看情況啊,節(jié)目是一呃,幺一到幺二啊,第一階段完成結(jié)束今2089侵犯啊,今年只有C科照片確實影響大嗎?呃,影響不是很大吧,啊,如果是小朋友的節(jié)目跨中線的話,可能屬于,呃,屬于中微組啊,嗯,中微組中那個三期啊,有可能是一個啊,中微。 啊,你要看年齡啊,總體來說影響CQ影響比一批要稍微小一點啊,稍微小一點啊,影響來說不是特別大啊,那還要結(jié)合其他的情況啊,有沒有轉(zhuǎn)移啊。 啊,然后有沒有跨中性啊,啊,還有年齡啊等等啊結(jié)合起來啊,那我們一般建議就是啊,可能還需要化療可能更好一點啊,好吧,這個問題回答到此結(jié)束。 啊,這條邊啊提問啊。2022年06月19日
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 腫瘤科 啊,我看啊,這個小朋友啊,呃,顧醫(yī)生你好啊,我們節(jié)目混雜有殘留啊,兩次手術(shù)啊,然后呢,病理會不會改變,愈后好不好? 呃,這種情況啊,小朋友啊,就是節(jié)母細胞里有殘留啊,當然理論上講啊,你開刀100%開干凈,這個很困難啊,像考試一樣的,你就你每道題目都做啊,全部做對啊,一分不扣考100分啊,這是有困難的啊,那如果說啊,做啊兩次手術(shù)啊,那做第二次手術(shù)的話,你要把又是像做第二次考試一樣,再考100分也是有困難啊,那這種情況我們要根據(jù)情況看啊,呃,肩部細胞的混雜型啊,一般來說效果還是比較好的啊,然后呢。 呃,這種情況啊,復(fù)發(fā)的概率呢,其實相對比較低啊,那火災(zāi)型啊,如果我們還做一些基因的檢測啊,比如說艾米克啊,還及艾米克如果陰性啊,也沒有epcq傷害性缺失啊,這種情況其實復(fù)發(fā)率還是很低的啊,這種情況如果殘留不多的話,不一定要做再次做手術(shù)啊,就是如果做第二次手術(shù)也很難啊啊100%切桿凈啊,也很難啊啊不是說不可能是概率相對比較低。第二啊,病理會不會改變啊,通常啊,我們講絕大部分啊,原來做出來是什么啊或啊殘留的病灶切下來做病理還是什么,一般來說啊,一般來說呢。 很少改變啊,當然殘留的啊,肩部2022年05月29日
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