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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 啊，這小朋友啊，還是剛剛那個(gè)啊，醫(yī)生你好啊，啊，一中性神經(jīng)母細(xì)胞瘤二期復(fù)發(fā)的多嗎？啊，不多，非常少啊，可能只有5%左右啊，復(fù)發(fā)的因素有哪些啊，復(fù)發(fā)的因素呢，就是最主要的啊，就是說(shuō)可能一切不干凈啊，第二個(gè)啊，有基因擴(kuò)增，比如說(shuō)癌基因擴(kuò)增啊，啊，或者啊，或者有APC查看性缺失啊等等。 啊，那種情況啊，復(fù)發(fā)啊，一般來(lái)說(shuō)還是很少的，這5%啊，家長(zhǎng)要注意什么，注意定期復(fù)查啊，注意復(fù)查血啊，然后B超啊，有時(shí)候需要查20小時(shí)胃面奶啊，查小便啊，V mi啊，啊，查血主要是查N啊NSE啊，這個(gè)就可以了，如果沒(méi)問(wèn)題繼續(xù)復(fù)查，如果有問(wèn)題再做CT啊，或者拍的CT啊，或者骨酸啊，那到時(shí)候再說(shuō)，復(fù)發(fā)概率很低啊，很低。 啊，復(fù)發(fā)的原因主要是一切不干凈，第二，基因有擴(kuò)增啊，基因有擴(kuò)增啊，有EPCEEQ在合里缺失，好吧，這個(gè)問(wèn)題回答到結(jié)束。2022年06月03日
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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤占兒童腫瘤的7-8%，病死率較高，占因腫瘤死亡兒童的15%。男嬰神經(jīng)母細(xì)胞瘤患病率高于女?huà)耄c黑人、亞洲裔、西班牙裔或美國(guó)印第安人群體相比，白人嬰兒的發(fā)病率最高。在先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤中，大約20%的病例是在產(chǎn)前診斷的，16%是在出生后一個(gè)月診斷的。一般來(lái)說(shuō)，12個(gè)月以下嬰兒對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷有良好的預(yù)后，5年總體生存率近90% 神經(jīng)母細(xì)胞瘤的環(huán)境和遺傳誘發(fā)危險(xiǎn)因素目前是一個(gè)熱門(mén)的研究領(lǐng)域。除了胎兒先天性畸形會(huì)增加神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病的風(fēng)險(xiǎn)外，沒(méi)有任何特定的環(huán)境危險(xiǎn)因素與神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)展有關(guān)。但是，有研究發(fā)現(xiàn)母體足夠的葉酸攝入可以將神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)展風(fēng)險(xiǎn)降低60%。從遺傳學(xué)的角度來(lái)看，只有1%到2%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤是家族性的，這其中絕大多數(shù)病例具有潛在的基因異常，與約50%的病例中發(fā)現(xiàn)的散發(fā)性染色體異常有關(guān)。2021年05月20日1307
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黎陽(yáng)主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 兒科血液專科 林少汾 黎陽(yáng)中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 兒科腫瘤?？?歲的小浩2個(gè)月前起經(jīng)常跟媽媽說(shuō)肚子痛，由于腹痛時(shí)沒(méi)有嘔吐和拉肚子，按摩肚子后也能馬上緩解，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生考慮“腸痙攣”，但小浩吃了些藥后不但沒(méi)好轉(zhuǎn)，這兩個(gè)禮拜以來(lái)肚子痛發(fā)作的次數(shù)越來(lái)越多，而且按摩止痛的方法也不好使了。今天媽媽帶小浩來(lái)我院做了個(gè)腹部B超，除了發(fā)現(xiàn)小浩的腸系膜淋巴結(jié)腫大之外，還在他右側(cè)腎上腺區(qū)發(fā)現(xiàn)了一個(gè)拳頭大的腫塊。這不，神情恍惚的小浩媽媽拿著B(niǎo)超報(bào)告單來(lái)看我們的兒科腫瘤?？崎T(mén)診了。經(jīng)過(guò)體檢，醫(yī)生告訴小浩媽媽：目前的B超檢查初步發(fā)現(xiàn)在小浩腹部右側(cè)腎上腺區(qū)域有個(gè)腫物，但性質(zhì)目前還不確定，可能就是這個(gè)腫物導(dǎo)致了小浩之前的反復(fù)腹痛；現(xiàn)需要排除一種常見(jiàn)于兒童腎上腺區(qū)域的惡性腫瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤；所以需要進(jìn)一步抽血、驗(yàn)?zāi)蛞约斑M(jìn)行骨髓穿刺等相關(guān)檢查來(lái)明確診斷。數(shù)天后小浩的檢查結(jié)果顯示與神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)的腫瘤標(biāo)記物神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）和尿香草苦杏仁酸肌酐比值（VMA/Cr）明顯升高；骨髓里發(fā)現(xiàn)藍(lán)染菊花團(tuán)樣分布的腫瘤細(xì)胞；腹部CT平掃加增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺區(qū)有一長(zhǎng)徑約6公分的軟組織腫塊同時(shí)伴有腹膜后、腸系膜根部多發(fā)的淋巴結(jié)腫大，考慮有轉(zhuǎn)移。醫(yī)生告知小浩的媽媽：按小浩目前的骨髓、腫瘤標(biāo)記物及影像學(xué)檢查報(bào)告，雖然并未進(jìn)行腫瘤病理活檢，但神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷是明確的；目前看腫瘤細(xì)胞已經(jīng)轉(zhuǎn)移到了淋巴結(jié)和骨髓，病情不太樂(lè)觀，需要盡早治療。面對(duì)迷茫的小浩媽媽，醫(yī)生進(jìn)一步耐心地講解了神經(jīng)母細(xì)胞瘤的相關(guān)知識(shí)。一、兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病因神經(jīng)母細(xì)胞是兒童最常見(jiàn)的顱外胚胎源性腫瘤，起源于原始神經(jīng)嵴細(xì)胞，可發(fā)生于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，最常起源于腎上腺；發(fā)病率約為每百萬(wàn)兒童10例左右。該病好發(fā)于5歲以下尤其是2歲以下兒童，男女發(fā)病比例約為1：1。目前神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病因尚不明確，具有某些抑癌基因失活及致癌基因突變的人群發(fā)生神經(jīng)母細(xì)胞瘤的幾率更大。已有神經(jīng)母細(xì)胞瘤家族史的兒童也更容易發(fā)病，但只有1%～2%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者有家族史，因此遺傳因素導(dǎo)致神經(jīng)母細(xì)胞瘤的證據(jù)不足。此外，目前也沒(méi)有外界不良環(huán)境因素可以導(dǎo)致兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生的證據(jù)。二、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的初發(fā)癥狀不典型，可有疲乏、食欲減退、發(fā)熱等，出現(xiàn)骨髓或骨轉(zhuǎn)移時(shí)可有面色蒼白、骨關(guān)節(jié)疼痛等表現(xiàn)；約50%～60%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒出現(xiàn)明顯臨床癥狀前已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。神經(jīng)母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的原發(fā)部位為腎上腺（約占40%），其次為腹腔（30%）、胸腔（19%）、頸部（1%）以及盆腔（1%）；另有一些罕見(jiàn)的病例，找不到原發(fā)病灶，稱為非典型神經(jīng)母細(xì)胞瘤。發(fā)生于不同部位的神經(jīng)母細(xì)胞瘤的相應(yīng)癥狀為：1. 腹部：主要表現(xiàn)為腹脹、腹痛；腫塊壓迫鄰近臟器可以有排尿、排便困難、腹水及下肢水腫等。2. 上胸部和頸部：可引起霍納（Horner）綜合征，表現(xiàn)為單側(cè)上瞼下垂、瞳孔縮小和無(wú)汗等。3. 脊柱旁、椎管內(nèi)：可有神經(jīng)根痛，截癱以及膀胱、腸道功能異常等。4. 骨及皮膚軟組織轉(zhuǎn)移：表現(xiàn)為骨痛以及跛行；當(dāng)腫瘤浸潤(rùn)眶部骨骼和眶周軟組織，可有眼球突出及眼眶周圍瘀斑，形成神經(jīng)母細(xì)胞瘤特異性的“熊貓眼”征；轉(zhuǎn)移到皮膚可形成暗藍(lán)色的結(jié)節(jié)，稱為“藍(lán)莓病”。5. 骨髓轉(zhuǎn)移：常見(jiàn)貧血、血小板減少等。此外，部分發(fā)生在腎上腺的神經(jīng)母細(xì)胞瘤會(huì)刺激產(chǎn)生腎上腺素及其它刺激因子，導(dǎo)致心率加快、血壓升高，在幼兒常表現(xiàn)為易激惹、愛(ài)哭鬧、興奮過(guò)度等；小部分患兒可有與神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)的頑固性腹瀉、眼肌陣攣等。三、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷滿足以下兩項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的一項(xiàng)即可確診：1. 腫物活檢或手術(shù)后獲取明確的病理學(xué)診斷。2. 已發(fā)生骨髓轉(zhuǎn)移的患兒通過(guò)骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)或活檢發(fā)現(xiàn)特異性的神經(jīng)母細(xì)胞瘤細(xì)胞，同時(shí)伴有血清神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）或尿液中兒茶酚胺或其代謝產(chǎn)物增高。四、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療神經(jīng)母細(xì)胞瘤確診后需在有相應(yīng)資質(zhì)的醫(yī)療單位盡快開(kāi)始規(guī)范化的綜合治療；除了少數(shù)低?；純簝H需手術(shù)切除腫瘤即可,大部分中高危的患兒往往需要先化療數(shù)個(gè)療程后才能通過(guò)手術(shù)切除腫瘤,術(shù)后還需繼續(xù)化療、放療及接受自體或異基因造血干細(xì)胞移植的鞏固治療，最后進(jìn)入維持治療；完成全部治療常需時(shí)一年以上。近年，一些新的治療方式改善了部分高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的生存預(yù)后，如GD2抗體的免疫維持治療，以及我院兒科血液/腫瘤?？撇捎玫南扔枞趸槁?lián)合化療進(jìn)行誘導(dǎo)治療，再使用異基因臍血造血干細(xì)胞移植進(jìn)行鞏固治療的新方法等。五、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后神經(jīng)母細(xì)胞瘤的預(yù)后與發(fā)病年齡、病理分型、臨床分期和危險(xiǎn)度分級(jí)、有無(wú)MYCN基因擴(kuò)增以及預(yù)后不良的分子遺傳學(xué)標(biāo)志等相關(guān)；總體上，神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性程度高，生存率低，但是1歲以下的、較早期的腫瘤患兒預(yù)后較好。經(jīng)過(guò)醫(yī)生的介紹，小浩媽媽對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤這個(gè)兒童腫瘤疾病也有了初步的了解，同時(shí)醫(yī)生也再次提醒她要注意孩子突然出現(xiàn)的一些可能與兒童腫瘤相關(guān)的異常表現(xiàn)：如反復(fù)發(fā)作且常規(guī)處理無(wú)效的腹痛等；她帶著小浩很快辦理了住院手續(xù)，決定和醫(yī)生一起努力共同戰(zhàn)勝病魔！版權(quán)聲明：上述內(nèi)容為中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院兒科腫瘤專科原創(chuàng)，如需轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處！更多內(nèi)容請(qǐng)關(guān)注“孫逸仙兒童血液腫瘤?？啤惫娞?hào)。2021年04月04日4253
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楊書(shū)龍主任醫(yī)師 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第六醫(yī)院 小兒泌尿外科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種常見(jiàn)的Xuan Lu I的惡性實(shí)體腫瘤。 其發(fā)病率大概是每7000個(gè)新生兒中有一例神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)生，目前的研究證實(shí)呢，神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病原因呢，主要是與環(huán)境因素，遺傳因素和染色體異常有關(guān)。 那么環(huán)境因素主要是指患兒的父母長(zhǎng)期或在孕期接觸了某些藥物或者化學(xué)物質(zhì)有關(guān)，比如說(shuō)苯巴比妥遺存等。 有研究證實(shí)呢，在懷孕期間如果長(zhǎng)期服用安定類藥物抗精神病藥物以及抗炎止痛藥物的父母，那么其孩子發(fā)生神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病幾率呢也隨之升高。 神經(jīng)母細(xì)胞瘤的患兒多伴發(fā)有先天的結(jié)構(gòu)異常。2020年04月28日1112
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萬(wàn)興主治醫(yī)師 金華市中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤是嬰幼兒。 兒童時(shí)期。 最常見(jiàn)的一種惡性腫瘤。 15歲以下的兒童發(fā)病率比較高。 關(guān)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病因目前尚不完全清楚。 從目前的研究表明。 有的病例與遺傳易感性有一定關(guān)系。 另外，腫瘤的發(fā)生與基因突變存在密切關(guān)系。 也包括外界性的因素包括化學(xué)。 物理以及放射性的因素。 也有可能引起基因突變，導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生。 有關(guān)明確的病因有待進(jìn)一步的。 也就。2019年09月23日1513
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤( neuroblastoma，NB) 是兒童和嬰兒最常見(jiàn)的實(shí)體腫瘤之一，發(fā)病率為1/ 10 萬(wàn)，占小兒惡性腫瘤的8 %。約三分之二的患兒在5歲之前起病，發(fā)病高峰年齡為2歲。神經(jīng)母細(xì)胞瘤好發(fā)于腎上腺髓質(zhì)或椎旁交感神經(jīng)組織。惡性程度高，常轉(zhuǎn)移至骨髓、骨、肝和淋巴結(jié)等。起源于神經(jīng)嵴, 可發(fā)生于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，早期可發(fā)生轉(zhuǎn)移，惡性度極高，多數(shù)病人就診時(shí)已晚期，臨床表現(xiàn)與腫瘤發(fā)生和轉(zhuǎn)移的部位相關(guān)。本病具有自發(fā)消退和轉(zhuǎn)化為良性腫瘤的特點(diǎn)，主要發(fā)生1歲以內(nèi)伴有近三倍體、無(wú)N-myc基因擴(kuò)增、無(wú)染色體1p丟失的患兒。治療包括手術(shù)、放療、化療和生物治療。神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者根據(jù)臨床、病理、基因類型等，可分為低危、中危和高危等三個(gè)危險(xiǎn)級(jí)別，經(jīng)綜合治療后，低危神經(jīng)母細(xì)胞瘤5年生存率達(dá)90%以上，中危神經(jīng)母細(xì)胞瘤約為50~70%，高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤僅15%~30%，預(yù)后差。2018年03月31日6138
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