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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 神經(jīng)母細(xì)胞瘤三期中為腫瘤五公分。 入侵。 椎管椎管內(nèi)腫瘤能有辦法處理嗎？ 呃，椎管內(nèi)腫瘤的處理呢，主要是包括了兩個方面。如果。 腫瘤已經(jīng)壓迫了脊髓的呢，那么有兩個方法，第一個就是手術(shù)切除，第二個呢就是化療啊，如果他沒有出現(xiàn)明顯的壓迫癥狀，我覺得可能先做化療啊，可能是最好的辦法，等化療以后再來評估椎管內(nèi)的腫瘤呢，它有沒有縮小啊，如果完全縮小了，那么椎內(nèi)這一塊呢，可能就不用再處理了。 啊，如果它還有少許的殘留啊。 到時(shí)候再可以考慮做手術(shù)的切除。 神經(jīng)母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率高嗎？2023年05月31日
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黃蓉主治醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒外科 1、概述：神經(jīng)母細(xì)胞瘤（NB）占兒童惡性腫瘤的8%~10%，病死率卻達(dá)15%。NB是一組臨床表現(xiàn)及預(yù)后差異很大的疾病，從腫瘤播散、轉(zhuǎn)移、患兒死亡，到腫瘤發(fā)展成熟為良性的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤或自發(fā)消退等不同臨床轉(zhuǎn)歸。NB來源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，故凡有胚胎性交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的部位，都可發(fā)生腫瘤。腎上腺是最常見的原發(fā)部位，其次是腹部交感神經(jīng)節(jié)、胸部交感神經(jīng)節(jié)、頸部交感神經(jīng)節(jié)和盆腔交感神經(jīng)節(jié)，約1%的病人未能發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。NB可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、骨髓、骨骼、硬腦膜、眼眶、肝臟和皮膚，少數(shù)情況下也會轉(zhuǎn)移至肺部和顱內(nèi)。2、治療前的檢查內(nèi)容：（基于下述檢查可獲得的信息包括：①明確的組織學(xué)或細(xì)胞學(xué)診斷；②IDRFs；③分期及危險(xiǎn)度分層。）①實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查項(xiàng)目包括血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)檢測、乳酸脫氫酶（LDH，腫瘤負(fù)荷大的患者可出現(xiàn)血尿酸及LDH水平增高）和鐵蛋白檢測（晚期神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒常有血清鐵蛋白（SF）增高，經(jīng)治療達(dá)臨床緩解時(shí)SF可下降至正常。），聽力檢測（鉑類化療藥物對兒童聽力有一定影響）、腦電圖（EEG）和腫瘤組織學(xué)檢查。②腫瘤標(biāo)志物，包括尿香草基扁桃酸（VMA；最常見的是VMA增高，少數(shù)病例HVA增高，或兩者均增高。尿VMA可協(xié)助診斷神經(jīng)母細(xì)胞瘤，并用以檢測對治療的反應(yīng)）、高香草酸（HVA）、血神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE，血清NSE也是神經(jīng)母細(xì)胞瘤的重要標(biāo)志物之一，但并不特異）。③影像學(xué)檢查項(xiàng)目包括增強(qiáng)CT掃描、磁共振成像（MRI為椎旁原發(fā)必查項(xiàng)）、B超和超聲心動圖。④功能影像檢查項(xiàng)目包括MIBG掃描或18F?氟脫氧葡萄糖(18F?FDG)正電子發(fā)射體層成像（PET）。⑤腫瘤切除或活檢（影像學(xué)引導(dǎo)下的帶芯針穿刺活檢或開放活檢）。⑥骨髓活檢和（或）穿刺，要求至少取兩個不同部位的骨髓樣本，一般是雙側(cè)髂骨。推薦的骨髓活檢包括：組織形態(tài)學(xué)和免疫組織化學(xué)檢測，其中免疫組織化學(xué)檢測至少需包括突觸素、酪氨酸羥化酶、嗜鉻粒蛋白A、PHOX2B、CD56、PGP9.5和S?100中的兩項(xiàng)。骨髓穿刺或骨髓微量殘留?。╩inimalresidualdisease，MRD）檢測包括骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫細(xì)胞學(xué)神經(jīng)節(jié)苷脂D2（gangliosideD2，GD2）檢測或?qū)崟r(shí)定量聚合酶鏈反應(yīng)（quantificationalreal?timepolymerasechainreaction，qRT?PCR）檢測酪氨酸羥化酶和PHOX2B。⑦基因檢測包括MYCN基因擴(kuò)增、DNA倍性、11q畸變等。MYCN基因擴(kuò)增：目標(biāo)基因拷貝數(shù)等于2號染色體拷貝數(shù)，即≤2為陰性；拷貝數(shù)為3～9為獲得；拷貝數(shù)為2號染色體的5倍或以上，即≥10為擴(kuò)增。其中MYCN基因擴(kuò)增的傳統(tǒng)檢測方法為熒光原位雜交（FISH），其他方法包括聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)（PCR）、基于陣列的比較基因組雜交（aCGH）、單核苷酸多態(tài)性（SNParrays）、全基因組測序（WGS）等；染色體倍性的傳統(tǒng)檢測方法為流式細(xì)胞染色，其他方法包括aCGH、SNParrays、WGS；11q節(jié)段染色體缺失的檢測為必做項(xiàng)目，其他染色體變異，如1p、2p、3p、4p、14q和17q等為選做項(xiàng)目，檢測方法推薦FISH、多重連接探針擴(kuò)增技術(shù)（multiplexligation?dependentprobeamplification，MLPA）、aCGH、SNParrays、WGS等；基因突變的檢測為選做項(xiàng)目，如ALK、RAS/MARK等基因的突變，檢測方法為Sanger測序、PCR、Panel二代測序、WGS等。3、診斷標(biāo)準(zhǔn)：為以下兩項(xiàng)之一：①腫瘤組織在光學(xué)顯微鏡下獲得肯定的病理診斷。②骨髓活檢或穿刺發(fā)現(xiàn)特征性NB細(xì)胞，為小圓細(xì)胞，呈巢狀或菊花團(tuán)狀排列或抗GD2抗體染色陽性，并且伴有尿VMA升高，血NSE升高。（建議僅限于少數(shù)病情重，不能承受活檢手術(shù)者）注意：在病人情況容許的條件下，最好做腫瘤組織病理活檢，并進(jìn)行病理分型。單純骨髓活檢診斷是不能進(jìn)行病理分型。4、INRG治療前分期和危險(xiǎn)度分層分期包括L1、L2、M和MS期，危險(xiǎn)度分層包括極低危、低危、中危和高危（如下表）。L1期，局限性腫瘤，限于1個間室內(nèi)，不具有IDRFs；L2期，局限區(qū)域性病變，具有一項(xiàng)或多項(xiàng)IDRFs；M期，任何原發(fā)腫瘤伴有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)、骨髓、肝、皮膚和（或）其他器官播散（除MS期）；MS期，轉(zhuǎn)移僅限于年齡＜18個月患兒發(fā)生的皮膚、肝和（或）骨髓轉(zhuǎn)移，原發(fā)腫瘤可以是1、2或3期。危險(xiǎn)度分層詳見表，分為極低危組和（或）低危組、中危組和高危組。備注：影像學(xué)定義的危險(xiǎn)因素（IDRFs）1.單側(cè)腫瘤延伸到兩個體腔：頸部到胸腔，胸腔到腹腔，腹腔到盆腔；2.頸部：腫瘤包繞頸動脈、和（或）椎動脈、和（或）頸內(nèi)靜脈；腫瘤蔓延到顱底；腫瘤壓迫氣管；3.頸胸連接處：腫瘤包繞臂叢神經(jīng)根；腫瘤包繞鎖骨下血管、和（或）椎動脈、和（或）頸動脈；腫瘤壓迫氣管；4.胸部：腫瘤包繞主動脈和（或）主支；腫瘤壓迫氣管和（或）主支氣管；低位后縱膈腫瘤，侵犯T9和T12肋椎連接處；明顯的胸膜浸潤，有或無腫瘤細(xì)胞；5.胸腹連接處：腫瘤包繞主動脈和（或）腔靜脈；6.腹部和盆腔：腫瘤浸潤肝門和（或）肝十二指腸韌帶；腫瘤在腸系膜根部包繞腸系膜上動脈；腫瘤包繞腹腔干和（或）腸系膜上動脈起始部；腫瘤侵犯一側(cè)或雙側(cè)腎蒂；腫瘤包繞腹主動脈和（或）下腔靜脈；腫瘤包繞髂血管；盆腔腫瘤越過坐骨切跡;腹水，有或無腫瘤細(xì)胞；7.啞鈴狀腫瘤伴有脊髓壓迫癥狀，椎管內(nèi)腫瘤擴(kuò)展導(dǎo)致超過三分之一的椎管被侵犯，軟腦膜間隙被閉塞，或脊髓MRI信號異常；8.臨近器官/組織受累：包括心包、膈肌、腎臟、肝、十二指腸、胰腺阻塞、腸系膜和其他內(nèi)臟侵犯。5、極低危、低危NB的治療方案推薦意見三（證據(jù)級別“高”，推薦級別“強(qiáng)”）：對極低危NB，大部分可選擇密切觀察，治療方案最終由臨床醫(yī)生決定。對于極低危、低危NB的治療主要包括4個方面：①手術(shù)+觀察。②化療聯(lián)合或不聯(lián)合手術(shù)治療，化療指征為存在脊髓壓迫所致的神經(jīng)功能障礙，呼吸困難伴或不伴肝腫大，下腔靜脈壓迫致腎缺血，泌尿系統(tǒng)及消化道梗阻、嚴(yán)重凝血異常癥狀，手術(shù)未能完全切除病灶且存在腫瘤進(jìn)展。在術(shù)前或術(shù)后進(jìn)行2~4個療程的化療，21d作為一個療程，化療方案見表2。③可以采取觀察的情況（不進(jìn)行活檢），即對于圍生期發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫塊，直徑＜3.1cm的實(shí)性腫塊或直徑＜5.0cm的囊性腫塊可觀察，如過程中疾病進(jìn)展，則采取干預(yù)措施。④緊急情況下可給予放射治療，在對化療反應(yīng)不夠迅速，癥狀嚴(yán)重且危及生命的情況下可給予放射治療以減輕癥狀。6、中危NB的治療方案在化療前或化療中（約4個療程）行擇期手術(shù)，術(shù)后化療至部分緩解（partialresponse，PR）繼續(xù)行4個療程化療，總療程≤8個，必要時(shí)行二次手術(shù)。期間每隔2個療程均需要進(jìn)行評估，內(nèi)容包括對原發(fā)灶、轉(zhuǎn)移灶、腫瘤標(biāo)志物的檢查及聽力評估，對存在骨髓浸潤的患兒每2個療程行骨髓涂片及MRD檢測直至轉(zhuǎn)陰。維持治療為13?順式維甲酸（13?cisretinoidacid，13?CRA）160mg/m2，14d/月，共6個月。具體化療方案見表3。7、高危NB的治療方案治療計(jì)劃包括3個階段，即誘導(dǎo)期（化療和手術(shù)）、鞏固期（序貫移植及針對原發(fā)腫瘤以及殘余轉(zhuǎn)移部位的放射治療）和鞏固期后的維持治療（免疫治療和13?CRA治療）?！秲和窠?jīng)母細(xì)胞瘤診療專家共識CCCG?NB?2021方案》《兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤診療規(guī)范（2019版）》2023年03月01日1199
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 啊，鄭小朋友提問啊，就是醫(yī)生啊，你好啊，然后準(zhǔn)備吃三年的中藥啊，平安肽凍干粉跟調(diào)理中藥可以同時(shí)吃嘛，啊這個應(yīng)該是沒問題的，可以同時(shí)的沒有問題的，呃，小朋友戒掉多久可以才適合去上學(xué)，上學(xué)有壓力啊，小朋友一般來說戒掉啊滿三個月。 啊，就可以去了啊，不放心，那延長到半年都沒問題的啊，上學(xué)壓力嘛，你要求低一點(diǎn)，上學(xué)壓力就低一點(diǎn)好吧，你要求小朋友每次考試考個八九十分啊，那那就可能稍微高啊，你考90幾分啊，每次都要90幾分，那壓力更高啊，那你要要求小朋友每次考七八十分，那壓力還是可以的啊，不是很大啊，考七八十分其實(shí)啊也是可以的啊啊這樣的話壓力不是很大啊，那我們盡量還是以小兵的身體為主好吧。 呃，小朋友一句話，中藥跟平安肽可以吃沒問題啊，戒療三年三個月以上就可以上學(xué)，沒有問題啊，這個問題回答到此結(jié)束。 呃，這小編提問啊，呃，我們是外。2022年06月03日263
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2021年08月28日652
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 極低危組只存在于INRG危險(xiǎn)分層系統(tǒng)中，包括L1期且無MYCN基因擴(kuò)增、MS期且無MYCN基因擴(kuò)增或11q畸變。低危組包括INSS 1期，2A期和2B期（手術(shù)切除超過50%的腫瘤組織）且無MYCN基因擴(kuò)增，4S期且無MYCN基因擴(kuò)增。INRG L1期、L2期且無MYCN基因擴(kuò)增或11q畸變，M期（年齡小于18月）且無MYCN基因擴(kuò)增或11q畸變，MS期且無MYCN基因擴(kuò)增或11q畸變。極低危、中危組手術(shù)目標(biāo)是完全切除腫瘤、切除局部淋巴結(jié)、取得足夠組織進(jìn)行分子生物學(xué)檢測，實(shí)現(xiàn)準(zhǔn)確分期。低危組標(biāo)準(zhǔn)治療方式為手術(shù)切除，復(fù)發(fā)者可通過再次手術(shù)或化療治愈。低危組神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療效果良好，無病生存率大于85%，總體生存率達(dá)100%。該組別部分病人（嬰幼兒腎上腺腫物、4S期或M期嬰兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤且無肝臟腫大）無需手術(shù)治療，可采用嚴(yán)密觀察的策略，動態(tài)監(jiān)測腫瘤變化。嬰幼兒腎上腺腫物對于年齡小于6個月、實(shí)性腫物直徑≤3.1 cm、囊性腫物≤5.0 cm，無癥狀的INRGSS L1期腎上腺腫物，建議隨診觀察，無需進(jìn)行手術(shù)活檢及其他干預(yù)。COG前瞻性研究(ANBL00P2)納入了87例小于6個月的嬰幼兒腎上腺腫物，83例接受了觀察策略。三分之二的患兒出現(xiàn)自發(fā)性腫瘤縮小，其中27例完全消失。中位隨訪時(shí)間為3.2年，81%的患兒避免了手術(shù)治療，3年總體生存率為100%。其余手術(shù)病例中，絕大多數(shù)為INSS 1期，7例病理診斷為其他腫瘤。隨診計(jì)劃建議定期進(jìn)行彩超檢查及尿液兒茶酚胺、VMA和HVA測定。間隔3周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；而后間隔6周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；接著間隔12周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；最后間隔24周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次。如果腫瘤增大，則間隔3周重復(fù)上述檢查。如果腫瘤進(jìn)展，可行手術(shù)活檢或者切除手術(shù)。如果腫瘤獲得完整切除，此類患兒可避免術(shù)后化療。4S期或M期嬰兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤且無肝臟腫大4S期或M期嬰兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤（且無肝臟腫大、MYCN陰性、DNA核型為多倍體、組織類型為預(yù)后良好型），可以采取觀察的治療策略。多達(dá)70%的此類神經(jīng)母細(xì)胞瘤可自行消退，從而免除了手術(shù)或化療給患兒帶來的創(chuàng)傷。隨診計(jì)劃建議定期進(jìn)行彩超檢查和尿液兒茶酚胺、VMA和HVA測定。間隔3周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；然后間隔6周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；接著間隔12周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；最后間隔24周重復(fù)上述檢查，連續(xù)4次。2021年05月09日3880
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 嬰幼兒腎上腺腫物對于年齡小于6個月、實(shí)性腫物直徑≤3.1 cm、囊性腫物≤5.0 cm，無癥狀性INRGSS L1期腎上腺腫物，建議隨診觀察，無需進(jìn)行手術(shù)活檢及其他干預(yù)。年齡限制有逐步放寬到12個月，乃至18個月的趨勢。隨診計(jì)劃建議定期進(jìn)行彩超檢查及尿液兒茶酚胺、VMA和HVA測定。間隔3周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；然后間隔6周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；接著間隔12周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；最后間隔24周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次。如果腫瘤增大，則間隔3周重復(fù)上述檢查。如果腫瘤進(jìn)展，可進(jìn)行手術(shù)活檢或者切除。如果腫瘤獲得完整切除，此類患兒可避免術(shù)后化療。4S期或M期嬰兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤且無肝臟腫大4S期或M期嬰兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤（且無肝臟腫大、MYCN陰性、DNA核型為多倍體、組織類型為預(yù)后良好型），可以采取觀察的治療策略。多達(dá)70%的此類神經(jīng)母細(xì)胞瘤可自行消退。從而免除了手術(shù)或化療給患兒帶來的創(chuàng)傷。隨診計(jì)劃建議定期進(jìn)行彩超檢查和尿液兒茶酚胺、VMA和HVA測定。間隔3周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；然后間隔6周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；接著間隔12周重復(fù)上述檢查，連續(xù)2次；最后間隔24周重復(fù)上述檢查，連續(xù)4次。2021年05月09日2751
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