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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 日前，在顱底腫瘤專家趙天智主任的網(wǎng)上工作站，有患者留言：“查出視神經(jīng)腦膜瘤已經(jīng)一年時(shí)間了，現(xiàn)右眼腫脹，視力一般，去年做過兩個(gè)療程的伽馬刀治療，沒有可觀的恢復(fù)，只是起到了遏制的作用，現(xiàn)在該如何治療？是否還需要繼續(xù)做伽馬刀治療？如果換個(gè)方向治療，需要去哪個(gè)醫(yī)院，掛什么科室，是否手術(shù)？” 趙天智主任介紹：視神經(jīng)腦膜瘤的治療以手術(shù)為主，放療、激素和免疫治療為輔，手術(shù)指征是視力變差，腫瘤向顱外延伸或眶內(nèi)癥狀加重。因?yàn)槟贻p患者的視神經(jīng)腦膜瘤有侵襲性傾向，所以應(yīng)強(qiáng)調(diào)盡早治療。對(duì)于沒有視力受損的患者，應(yīng)追蹤性復(fù)查瞳孔對(duì)光反射，有色視力、視野。增強(qiáng)核磁，一旦發(fā)現(xiàn)視力變差或視野改變應(yīng)及時(shí)手術(shù)。立體定向放射外科治療和間質(zhì)內(nèi)近距離放射治療，主要用于術(shù)后復(fù)發(fā)殘留的腦膜瘤，侵襲性或惡性腦膜瘤以及難以手術(shù)切除的腦膜瘤。對(duì)于術(shù)后復(fù)發(fā)，曾經(jīng)放療的腦膜瘤，還可以嘗試激素治療和干擾素治療等。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤是成年人最多見的視神經(jīng)鞘原發(fā)腫瘤，為包繞視神經(jīng)的良性腫瘤。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤為來源于蛛網(wǎng)膜腦膜內(nèi)皮細(xì)胞的原發(fā)腫瘤，常累及眶內(nèi)段視神經(jīng)，但可向視神經(jīng)管蔓延甚至侵犯顱內(nèi)。腦膜瘤多見于40歲以上的女性，可致進(jìn)行性視力下降。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的唯一癥狀為單眼或雙眼慢性進(jìn)行性視力下降。通常在病程晚期才出現(xiàn)眼球突出和眼球運(yùn)動(dòng)障礙。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的體征包括： （1）視力下降；（2）獲得性色覺障礙；（3）如病變不對(duì)稱或單眼，可以RAPD；（4）中心視野缺損，中心暗點(diǎn)或神經(jīng)纖維束缺損；（5）常有視盤水腫伴視盤血管系統(tǒng)特征性改變（視睫狀旁路血管），后期視神經(jīng)萎縮。2021年12月07日
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賽克主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 門診經(jīng)常會(huì)遇到一些患者，因?yàn)橐暳栴}，誤以為是眼睛出了問題，反復(fù)在眼科就診，治療很長(zhǎng)一段時(shí)間沒有效果，才行顱腦CT及MRI檢查，后被證明是腦腫瘤，有些患者因此而延誤了治療。今天，我給大家科普一下，哪些腦腫瘤會(huì)引起視力問題。首先我們先了解一下視覺的產(chǎn)生與傳導(dǎo)。視覺首先由眼球獲取產(chǎn)生（視覺接收器），通過視神經(jīng)（外部傳輸線路）傳入腦內(nèi)，再由腦內(nèi)視覺傳導(dǎo)通路（內(nèi)部傳輸線路）到達(dá)腦內(nèi)視覺中樞（視覺分析系統(tǒng)）。腦腫瘤主要是通過影響視神經(jīng)、視覺傳導(dǎo)通路及視覺中樞而產(chǎn)生癥狀。 實(shí)際上，患者的視力主要涉及兩方面的問題。一個(gè)是視物清晰度，另外一個(gè)就是視野。清晰度的問題，大家都很了解，就是眼睛看的清不清楚。當(dāng)腦內(nèi)生了腫瘤，直接或間接的壓迫視神經(jīng)，導(dǎo)致其功能障礙，患者就會(huì)出現(xiàn)視物不清晰，特別是出現(xiàn)單眼視物模糊并逐漸加重。而所謂的視野，就是我們用眼睛余光所看到的范圍。當(dāng)腦腫瘤壓迫視覺系統(tǒng)（包括視神經(jīng)、視覺傳導(dǎo)通路和視覺中樞），就會(huì)導(dǎo)致視野的縮窄。視野受損常常不容易被患者發(fā)覺，需要使用專門的儀器進(jìn)行檢測(cè)。哪些腦腫瘤會(huì)影響視覺呢？按照腫瘤出現(xiàn)的部位，可以分為以下幾類：1、視神經(jīng)起源的腫瘤：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、視神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤。腫瘤自視神經(jīng)發(fā)出，破壞或壓迫視神經(jīng)而產(chǎn)生癥狀，主要表現(xiàn)為單眼的視力下降和視野缺損。2、視神經(jīng)附近的腫瘤：（1）眼眶內(nèi)腫瘤：腦膜瘤、海綿狀血管瘤。腫瘤壓迫視神經(jīng)，癥狀為單側(cè)；（2）鞍區(qū)腫瘤：垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。腫瘤壓迫視交叉，導(dǎo)致雙眼的視力下降和視野缺損。3、影響腦內(nèi)視覺通路的腫瘤：腫瘤破壞或壓迫腦內(nèi)視覺傳導(dǎo)通路而產(chǎn)生癥狀，例如：顳葉膠質(zhì)瘤與轉(zhuǎn)移瘤，以及側(cè)腦室腦膜瘤等?；颊咄霈F(xiàn)雙眼視野的部分缺損。4、位于視覺中樞的腫瘤：如顳葉膠質(zhì)瘤與轉(zhuǎn)移瘤?；颊叱霈F(xiàn)雙眼的視野缺損。5、其他：腦內(nèi)任何部位的腫瘤，當(dāng)體積巨大，引起長(zhǎng)期腦內(nèi)壓力增高，都會(huì)引起視神經(jīng)的功能衰退，表現(xiàn)為雙野視力的下降?；颊哌€會(huì)同時(shí)伴有頭痛和惡心嘔吐。因此，對(duì)于出現(xiàn)視力癥狀的患者，特別是單眼視力下降及雙眼的視野缺損，要想到有腦腫瘤的可能，除了眼科檢查外，必要時(shí)也要就診神經(jīng)外科，行顱腦的CT及MRI檢查。本文為賽克醫(yī)生原創(chuàng)，若引用，請(qǐng)注明出處。2021年08月03日4320
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符榮主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 患兒，男性，11歲。因右側(cè)眼睛視力下降，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部CT 和核磁共振掃描發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，2019年11月來我院門診求醫(yī)。門診以鞍區(qū)占位，腫瘤性質(zhì)待查，顱咽管瘤收入院。入院體檢：發(fā)育正常。神志清醒，雙側(cè)眼球活動(dòng)正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射靈敏。右側(cè)視力：眼前指數(shù)，左側(cè)視力1.2。四肢肌力肌張力均正常。病理反射未引出。術(shù)前核磁共振見下圖：從核磁共振片子上看，腫瘤位于鞍區(qū)（鞍內(nèi)和鞍上），信號(hào)混雜不均（紅色圓圈，箭頭所指），擠壓雙側(cè)視神經(jīng)。術(shù)前診斷：鞍區(qū)腫瘤，顱咽管瘤？治療：手術(shù)切除。翼點(diǎn)入路開顱鞍區(qū)腫瘤切除手術(shù)經(jīng)過：翼點(diǎn)入路開顱打開硬腦膜，解剖側(cè)裂池，鞍上池，頸動(dòng)脈池，釋放腦脊液探查鞍區(qū)，見腫瘤。腫瘤與右側(cè)視神經(jīng)關(guān)系密切，邊界不清。先瘤內(nèi)減壓，然后分塊切除腫瘤，最后發(fā)現(xiàn)，腫瘤起源于右側(cè)視神經(jīng)，腫瘤切除后右側(cè)視神經(jīng)菲薄。止血，縫合硬腦膜，還納頭骨。關(guān)顱。術(shù)后病理診斷為：毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤（WHO1級(jí)）術(shù)后體檢：眼球活動(dòng)正常，右側(cè)視力消失，左側(cè)視力正常。術(shù)后一年半，復(fù)查垂體增強(qiáng)核磁共振，顯示腫瘤全切除，未見復(fù)發(fā)征象（紅色圓圈內(nèi)未見腫瘤殘留）。見下圖：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤較為罕見發(fā)病率為1／100000占顱內(nèi)腫瘤的2％～5％。多見于20歲以內(nèi)的兒童和青少年視力受損和突眼常為其首發(fā)癥狀。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)主要為視力減退、突眼、視乳頭水腫或萎縮。由于腫瘤發(fā)生于視神經(jīng)內(nèi)的膠質(zhì)成分直接破壞了視神經(jīng)纖維從而導(dǎo)致視力下降或喪失故視力下降常是首發(fā)癥狀。腫瘤侵犯部位不同而有不同的臨床表現(xiàn)眶內(nèi)或顱腦溝通型可造成同側(cè)視力減退和視野縮??；視交叉受累可出現(xiàn)不規(guī)則偏盲；阻塞室間孔出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高引起頭痛、嘔吐；侵犯視丘下部引起多飲多尿。男性表現(xiàn)為性欲減退女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂青少年表現(xiàn)為性早熟。 因此，不易和顱咽管瘤、垂體瘤、生殖細(xì)胞瘤等鞍區(qū)腫瘤相鑒別。影像學(xué)檢查是診斷本病的重要手段。X 線檢查71％～83％可見視神經(jīng)管擴(kuò)大在側(cè)位片上由于壓迫視神經(jīng)孔、視交叉溝等蝶鞍呈“梨狀或葫蘆狀擴(kuò)大”是本病的重要特征。CT 掃描水平像可見視神經(jīng)梭形腫大邊緣光滑與周圍脂肪分界清楚密度均勻輕、中度增強(qiáng)；冠狀像見視神經(jīng)增粗；薄層像或骨窗常發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)管擴(kuò)大。MRI 掃描腫瘤 T1W1顯示為低信號(hào)或中度偏低信號(hào)T2W1顯示為高信號(hào)強(qiáng)化顯著腫瘤與正常垂體有明顯分界。MRI多方位成像精確顯示腫瘤的位置、形態(tài)、邊界和周邊組織的關(guān)系明顯優(yōu)于CT。這些特征性的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)可為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤診斷提供重要依據(jù)90％的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為低級(jí)別的星形細(xì)胞瘤毛細(xì)胞型居多少數(shù)為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，多位于視路前部生長(zhǎng)緩慢。高級(jí)別的星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)迅速，多見于中年人。 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療存在不同觀點(diǎn)。有學(xué)者認(rèn)為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)病緩慢可能長(zhǎng)期靜止不必要積極治療指出局限于視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤病情穩(wěn)定或者視力障礙較輕者可隨訪。另有學(xué)者認(rèn)為多數(shù)病例繼續(xù)發(fā)展影響視力，終將蔓延顱內(nèi)引起顱高壓，不應(yīng)消極觀望。手術(shù)指征:(1)臨床上有漸進(jìn)性視力障礙和進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高表現(xiàn); (2)影像學(xué)檢查腫瘤增長(zhǎng)較快,其中粘液成分較多;(3)經(jīng)規(guī)范的放射治療后腫瘤繼續(xù)增大者;(4)為防止眶內(nèi)腫瘤向顱內(nèi)發(fā)展可施行手術(shù)切除腫瘤;(5)腫瘤堵塞Monro孔引起梗阻性腦水;(6)不能明確診斷需做活檢確診者。2021年07月11日2522
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賀曉生主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 神經(jīng)外科 視神經(jīng)瘤治療分析：本病相對(duì)少見。瘤體可為單側(cè)、雙側(cè)，可累及視交叉，甚至視束、視放射?；純哼M(jìn)行性視力減退，瞳孔反射性擴(kuò)大，故患兒瞳仁多較大顯得又黑又亮。隨瘤體增大，視丘下部受累可出現(xiàn)多飲多尿表現(xiàn)，腦室系統(tǒng)堵塞可伴發(fā)腦積水。瘤細(xì)胞以毛細(xì)胞型為多，發(fā)展緩慢。本瘤對(duì)化療和放療均不敏感。徹底的切除腫瘤，常會(huì)造成視力完全喪失，故不足以??；部分活檢以明確診斷，是通常認(rèn)可的辦法。實(shí)際上，目前對(duì)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤尚缺乏缺乏有效的保守型治療措施。我們祈禱這些患兒隨著醫(yī)療科學(xué)的進(jìn)步能有一天獲得視力的重生。 患兒，12歲，男。2010年就診時(shí)，母親說孩子視力不好。檢查卻不是眼睛的問題，經(jīng)網(wǎng)上查詢找到賀教授，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)孩子大大的眼睛，紅紅的臉頰，亮黑但顯得較大的瞳仁。 孩子頭顱MRI增強(qiáng)掃描顯示：雙側(cè)視神經(jīng)增粗、視交叉成結(jié)節(jié)狀。 賀曉生教授初步診斷：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤能治療嗎？！ 手術(shù)方案：少部分切除、明確診斷。 術(shù)后病理：視神經(jīng)毛細(xì)胞型膠質(zhì)瘤 隨訪情況：視力仍差，近距離視物。 視神經(jīng)瘤治療分析：本病相對(duì)少見。瘤體可為單側(cè)、雙側(cè)，可累及視交叉，甚至視束、視放射?；純哼M(jìn)行性視力減退，瞳孔反射性擴(kuò)大，故患兒瞳仁多較大顯得又黑又亮。隨瘤體增大，視丘下部受累可出現(xiàn)多飲多尿表現(xiàn)，腦室系統(tǒng)堵塞可伴發(fā)腦積水。瘤細(xì)胞以毛細(xì)胞型為多，發(fā)展緩慢。本瘤對(duì)化療和放療均不敏感。徹底的切除腫瘤，常會(huì)造成視力完全喪失，故不足以取；部分活檢以明確診斷，是通常認(rèn)可的辦法。實(shí)際上，目前對(duì)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤尚缺乏缺乏有效的保守型治療措施。我們祈禱這些患兒隨著醫(yī)療科學(xué)的進(jìn)步能有一天獲得視力的重生。本文系賀曉生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月10日2856
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