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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 近來的研究認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤由原始神經(jīng)元細(xì)胞演化而成，此類細(xì)胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等多種細(xì)胞分化的潛能，屬原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PNETs)是一種神經(jīng)母細(xì)胞瘤，其位于后顱窩者又專稱為髓母細(xì)胞瘤。后顱窩中線處的髓母細(xì)胞瘤來源于后髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細(xì)胞，這些細(xì)胞可能在出生后數(shù)年仍然存在而偏于一側(cè)生長的髓母細(xì)胞瘤則發(fā)生于小腦皮質(zhì)的胚胎顆粒層這層細(xì)胞位于軟膜下小腦分子層表層此層細(xì)胞在正常情況下于出生后1年內(nèi)消失，這可能是髓母細(xì)胞瘤多見于兒童的原因之一。有人認(rèn)為在大齡兒童及成人腫瘤主要來源于前者，而小齡兒童髓母細(xì)胞瘤則來源于后者。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月13日
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匡山 中國人民解放軍總醫(yī)院第八醫(yī)學(xué)中心 放療科 髓母細(xì)胞瘤位于小腦蚓部者約占80%多數(shù)突向第四腦室生長，年齡較大者(13～15歲)少數(shù)位于小腦半球，有人解釋髓母細(xì)胞瘤來源于髓帆增殖中心而大齡者可由小腦外顆粒層細(xì)胞殘余發(fā)展而來極少數(shù)腫瘤可經(jīng)枕大孔向下發(fā)展到上頸髓椎管(即腦內(nèi)下降型枕大孔區(qū)腫瘤)腫瘤高度惡性，常有瘤細(xì)胞脫落沿腦脊液播散轉(zhuǎn)移可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等處，有人統(tǒng)計(jì)發(fā)生腦脊髓轉(zhuǎn)移者占12%～46%。 目前根據(jù)某些腫瘤發(fā)病特點(diǎn)病理以及一些基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)研究，提出幾種學(xué)說 (1)遺傳學(xué)說：在神經(jīng)外科領(lǐng)域中某些腫瘤具有明顯的家族傾向性如視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤等，一般認(rèn)為它們均為常染色體顯性遺傳性腫瘤，外顯率很高，細(xì)胞及分子生物學(xué)研究表明26%～45%髓母細(xì)胞瘤中有17號染色體短臂(17p)的丟失然而，盡管在17p上有抑癌基因p53，進(jìn)一步研究表明髓母細(xì)胞瘤與p53基因的突變或丟失無明顯相關(guān)性，與髓母細(xì)胞瘤相關(guān)的癌基因及抑癌基因的改變?nèi)圆幻鞔_。 (2)病毒學(xué)說：實(shí)驗(yàn)研究表明一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接種于動物腦內(nèi)可誘發(fā)腦瘤。 (3)理化學(xué)說：物理因素中被確認(rèn)的具有致腫瘤可能的是放射線已有許多關(guān)于頭顱放療后引起顱內(nèi)腫瘤的報(bào)道。在化學(xué)因素中多環(huán)芳香碳?xì)浠衔锖拖跛峄衔?，如甲基膽蒽苯并比、甲基亞硝脲亞硝基哌啶在一些動物?shí)驗(yàn)中都可誘發(fā)腦瘤。 (4)免疫抑制學(xué)說：器官移植免疫抑制劑的應(yīng)用，會增加顱內(nèi)或外周腫瘤發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn) (5)胚胎殘余學(xué)說：顱咽管瘤上皮樣及皮樣囊腫、畸胎瘤脊索瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎組織這些殘余組織具有增殖分化的潛力在一定條件下可發(fā)展為腫瘤。12011年08月24日3780
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