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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤是兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見惡性腫瘤,14歲以下多見,0-9歲為發(fā)病高峰,我國每年新發(fā)六、七千例,若該腫瘤不能得到及時(shí)有效的救治,極易播散轉(zhuǎn)移,威脅廣大患兒的生命。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科是全世界單中心治療髓母細(xì)胞瘤病例最多的單位,筆者就廣大患兒家長最為關(guān)心的問題咨詢了病區(qū)主任宮劍教授,訪談如下:1.孩子罹患髓母細(xì)胞瘤是否還有必要治療?兒童髓母細(xì)胞瘤是癌癥,但不是絕癥!隨著21世紀(jì)醫(yī)學(xué)的迅猛發(fā)展,髓母細(xì)胞瘤的治療效果顯著提高,大量患兒經(jīng)過規(guī)范化治療,長期正常生活。國外報(bào)道,髓母細(xì)胞瘤術(shù)后5年生存率近70%,10年生存率為50%-60%;據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科近10年數(shù)千例髓母細(xì)胞瘤的臨床資料總結(jié),療效同步于世界先進(jìn)水平;特別是學(xué)齡后兒童,腫瘤全切后再輔以正規(guī)放療,效果尤為滿意。近年依據(jù)分子分型,WNT亞型的髓母細(xì)胞瘤5年生存率更是超過90%。因此,兒童一旦患有髓母細(xì)胞瘤,強(qiáng)烈建議積極治療。2.髓母細(xì)胞瘤正確的治療方法是什么?根據(jù)北京天壇醫(yī)院兒童髓母細(xì)胞瘤的診療規(guī)范,首先施行開顱手術(shù)腫瘤切除,盡量達(dá)到全切;術(shù)后根據(jù)患兒恢復(fù)情況,盡早進(jìn)行全腦全脊髓的全劑量放療,之后再輔以規(guī)范化療,普遍可以取得滿意的治療效果。3.很多髓母細(xì)胞瘤合并腦積水,有必要先行分流手術(shù)嗎?髓母細(xì)胞瘤患兒,超過80%合并梗阻性腦積水,多數(shù)患者高顱壓癥狀明顯,常伴頭痛、惡心、嘔吐甚至意識(shí)模糊。根據(jù)我們的診療規(guī)范,首先要解決腦積水,緩解高顱壓危象,待患兒病情平穩(wěn)后再從容切除腫瘤,大大提高了手術(shù)的安全性。有些學(xué)者提出一次性手術(shù)同時(shí)解決腫瘤和腦積水,這種治療理念風(fēng)險(xiǎn)高:1術(shù)中易出現(xiàn)急性腦膨出導(dǎo)致手術(shù)失敗;2術(shù)后由于殘?jiān)?、血凝塊、止血材料的堵塞及術(shù)后放化療致局部腫脹引起的急性腦積水再發(fā)生率高達(dá)30%,嚴(yán)重者危及生命。我們經(jīng)??梢杂鲆娡庠呵谐枘讣?xì)胞瘤后放化療期間突發(fā)腦積水昏迷來天壇醫(yī)院急診科搶救的病例,因此,北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科作為全世界最大單中心髓母細(xì)胞瘤治療單位,不推薦此種治療方法。至于先行解除腦積水的方法,是采用三腦室底部造瘺術(shù)還是側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)?事實(shí)上,二者均可以有效的緩解梗阻性腦積水,但是,由于漏斗部位于三腦室腦脊液循環(huán)最低處,易被后續(xù)切除腫瘤的手術(shù)殘?jiān)蜓龎K堵塞。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,三腦室底部造瘺術(shù)后腦積水再發(fā)生率高于側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)(33.3% vs4.3%),許多三腦室底部造瘺術(shù)后患者需要再次接受側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)可安全有效的緩解腦積水,在后續(xù)腫瘤切除過程中全程發(fā)揮重要作用:術(shù)前將患者狀態(tài)調(diào)至最佳,術(shù)中維持低顱壓,術(shù)后有效保障患者放化療的安全。唯一的缺點(diǎn)是患兒體內(nèi)植入異物,何時(shí)去除,我們也在不斷摸索,前提是腫瘤要達(dá)到臨床治愈。4.髓母細(xì)胞瘤手術(shù)后是放療好還是化療好?根據(jù)北京天壇醫(yī)院髓母細(xì)胞瘤診療規(guī)范,在全切腫瘤術(shù)后1月內(nèi),盡早進(jìn)行全腦全脊髓放療!根據(jù)我們大宗病例隨訪,患兒普遍治療效果滿意;對(duì)于小于3歲的患兒,或術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥而難以承受放療的患兒,主張術(shù)后先行化療。至于有學(xué)者提出,先行化療繼而減低放療劑量,或者WNT亞型患兒只化療不放療,這些觀點(diǎn)目前均缺乏理論依據(jù),不加以推薦。5.術(shù)后放化療痛苦嗎?放療可否由質(zhì)子刀替代? 術(shù)后放化療是治療髓母細(xì)胞瘤的重要環(huán)節(jié),最常見的身體反應(yīng)是骨髓抑制,在有經(jīng)驗(yàn)的正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行,不會(huì)給孩子造成嚴(yán)重傷害。質(zhì)子治療理論上在劑量分布及保護(hù)正常組織方面有一定優(yōu)勢,但相關(guān)報(bào)道少,預(yù)后不明確,未列入髓母細(xì)胞瘤的治療指南,暫不推薦;髓母細(xì)胞瘤對(duì)X線極其敏感,因此還是建議X線放療為各類放療的首選治療方式。 總之,經(jīng)過醫(yī)療工作者的不懈努力,髓母細(xì)胞瘤已成為兒童顱內(nèi)惡性腫瘤中治療效果較好的一類腫瘤,建議廣大患兒積極就醫(yī),不放棄,不拋棄,與醫(yī)生共同努力,戰(zhàn)勝病魔,迎接美好的明天!1. Zhang ZY, Xu J, Ren Y, et al. Medulloblastoma in China: clinicopathologic analyses of SHH, WNT, and non-SHH/WNT molecular subgroups reveal different therapeutic responses to adjuvant chemotherapy. PloS one. 2014;9(6):e99490.2. Quinlan A, Rizzolo D. Understanding medulloblastoma. JAAPA : official journal of the American Academy of Physician Assistants. 2017;30(10):30-36.3. Massimino M, Biassoni V, Gandola L, et al. Childhood medulloblastoma. Critical reviews in oncology/hematology. 2016;105:35-51.4. Christopherson KM, Bradley JA, Rotondo RL, et al. Local control in non-metastatic medulloblastoma. Acta oncologica (Stockholm, Sweden). 2014;53(9):1151-1157.5. Sirachainan N, Pakakasama S, Anurathapan U, et al. Outcome of newly diagnosed high risk medulloblastoma treated with carboplatin, vincristine, cyclophosphamide and etoposide. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia. 2018;56:139-142.6. Narayan V, Sugur H, Jaiswal J, et al. Medulloblastoma: Distinctive Histo-Molecular Correlation with Clinical Profile, Radiologic Characteristics, and Surgical Outcome. Pediatric neurosurgery. 2019;54(5):329-340.7. Riva-Cambrin J, Detsky AS, Lamberti-Pasculli M, et al. Predicting postresection hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumors. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2009;3(5):378-385.8. Kirkman MA, Hayward R, Phipps K, Aquilina K. Surgical decision-making in the management of childhood tumors of the CNS disseminated at presentation. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2018;21(6):563-573.9. El-Ghandour NM. Endoscopic third ventriculostomy versus ventriculoperitoneal shunt in the treatment of obstructive hydrocephalus due to posterior fossa tumors in children. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2011;27(1):117-126.2020年07月22日
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