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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤的臨床特征和預(yù)后髓母細(xì)胞瘤，是兒童最常見的惡性腦瘤，主要發(fā)生于小腦。人類在三十多歲以后，極少發(fā)生該病。在美國，每年大約有500例兒童被診斷為髓母細(xì)胞瘤。髓母細(xì)胞瘤，約占19歲以下兒童所有腦脊髓原發(fā)性腫瘤的10%。發(fā)病高峰在5～9歲。大約70%的患者在20歲前診斷出該病。在20～24歲期間，發(fā)病率略微增高，而在三十多歲以后該病就十分罕見了，這種現(xiàn)象符合其胚胎起源特征。最常表現(xiàn)出顱內(nèi)壓增高的癥狀包括：夜間、或晨起頭痛、惡心、嘔吐和精神狀態(tài)改變。位于中線部位的腫瘤，可導(dǎo)致步態(tài)共濟失調(diào)或軀干不穩(wěn)定，而小腦半球外側(cè)的腫瘤則更有可能導(dǎo)致肢體活動笨拙或不協(xié)調(diào)。頭暈和復(fù)視是常見的癥狀，尤其是側(cè)向凝視時。長期顱內(nèi)壓增高，可導(dǎo)致視力完全或部分喪失。影像檢查MRI通?？梢娭芯€、或中線旁小腦占位病變，大多數(shù)在T1加權(quán)像上呈等～低信號，T2加權(quán)像上為混雜信號。釓增強后常呈混雜信號，可能存在壞死、出血、或囊性變區(qū)域。約1/3的患者，存在腫瘤經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔播散的證據(jù)：可見沿脊髓軟膜表面的線樣或結(jié)節(jié)樣強化和/或馬尾內(nèi)淚滴狀轉(zhuǎn)移灶。MRS可見膽堿峰升高，NAA峰降低。CT可能漏診髓母細(xì)胞瘤。典型的CT表現(xiàn)為，平掃顯示有高密度占位病變，注射對比劑后可明顯強化，20%有鈣化。鑒別診斷毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤通常為伴有壁結(jié)節(jié)的、單發(fā)囊性結(jié)構(gòu)、或者伴有環(huán)狀厚壁強化的中央壞死結(jié)構(gòu)；在CT上，75%多為低密度，25%為等密度。髓母細(xì)胞瘤多為高密度。如果存在囊性變，通常為多發(fā)小囊樣改變。室管膜瘤與腦室相關(guān)，可能長滿第四腦室，并通過正中孔向下延伸、或通過側(cè)孔向外延伸。非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（ATRT）比髓母細(xì)胞瘤明顯更罕見，但可有相似的MRI表現(xiàn)。與髓母細(xì)胞瘤相比，ATRT更有可能累及兩側(cè)的小腦半球或橋小腦角，并有瘤內(nèi)出血。表觀彌散系數(shù)(ADC)降低高級MRI檢查的特征表現(xiàn)也有一定幫助：表觀彌散系數(shù)(ADC)降低是細(xì)胞數(shù)量較高的標(biāo)志，為髓母細(xì)胞瘤和ATRT的特征，而室管膜瘤、和毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，則不會出現(xiàn)此表現(xiàn)。?脊柱對比增強MRI、和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查，可用于評估整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否有腫瘤播散的證據(jù)，聯(lián)用這兩種檢查比單用一種的敏感性更高。和髓母細(xì)胞瘤相關(guān)的問答→哪種常見的兒科腫瘤來自于第四腦室的底，哪種腫瘤來自于第四腦室的頂？髓母細(xì)胞瘤源自于第四腦室頂部(蚓部)。室管膜瘤源自于第四腦室的底部。→起源于小腦蚓部的兒童惡性腫瘤是什么？是髓母細(xì)胞瘤。約占所有兒童顱內(nèi)惡性腫瘤的25%。在30%的髓母細(xì)胞瘤病例中，瘤細(xì)胞可以通過腦脊液擴散出去。損傷小腦蚓部后，會導(dǎo)致軀干和步態(tài)共濟失調(diào)。依據(jù)腫瘤切除范圍、擴散和年齡，五年存活率從50%～85%不等。對超過3歲的患者，對整個神經(jīng)軸實施放療是最有效的術(shù)后治療方法。在手術(shù)過程中，必須注意確保第四腦室底部的重要結(jié)構(gòu)得以保存?！嗌倌昊虺扇说乃枘讣?xì)胞瘤的位置，與幼兒的有何不同？髓母細(xì)胞瘤可能更常見于青少年和成人的小腦半球；而在幼兒，則更多見于中線部位?！∧X毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，如何在平掃CT掃描顯現(xiàn)？幾乎3/4毛星病例，都表現(xiàn)為低密度，其余的則為等密度。而在平掃CT上，髓母細(xì)胞瘤多為高密度。分子標(biāo)志和預(yù)后??WNT-激活的髓母細(xì)胞瘤，是一種胚胎性腫瘤，如果不治療，極具有侵襲性，但因為對目前的治療方案有反應(yīng)，因此幾乎所有患者都會長期生存。含有TP53突變的、音猬因子(SHH)通路激活的、髓母細(xì)胞瘤，是個例外，其預(yù)后非常差。非WNT/非SHH髓母細(xì)胞瘤，包括第3組和第4組。具有MYC原癌基因擴增的、第3組髓母細(xì)胞瘤，預(yù)后最差。??2022年06月09日
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤（Medulloblastoma）是兒童期最常見的后顱窩腫瘤。1925年由Bailey和Cushing首次命名。一般認(rèn)為，髓母細(xì)胞瘤的發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果。這種來源于胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤，絕大多數(shù)生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部，占兒童后顱窩腫瘤的30～40%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的15～20%。髓母細(xì)胞瘤是兒童顱內(nèi)惡性程度最高的腫瘤之一，其高度惡性表現(xiàn)為生長極其迅速，腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植轉(zhuǎn)移的傾向，其發(fā)病的年齡高峰為10歲以前，約60%發(fā)生在8歲以前。雖然髓母細(xì)胞瘤惡性程度高，但對放射治療敏感，通過綜合治療（手術(shù)、放療、化療）預(yù)后有了很大的改觀。而且隨著近年來分子診斷和治療的進(jìn)展，對髓母細(xì)胞瘤的了解逐步深入，其治療也日新月異2020年11月06日4834
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 什么是髓母細(xì)胞瘤的Chang氏分期系統(tǒng)？Chang氏分級是1969年提出，應(yīng)用已半個世紀(jì)。無蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移證據(jù)的為M0期，腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞的為M1期，在腦部蛛網(wǎng)膜下腔或側(cè)腦室、第三腦室發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)移灶的為M2期，在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)移灶的為M3期，神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移為M4期。以上分級方法需要行全腦脊髓磁共振檢查以及腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查，需要注意的是細(xì)胞學(xué)檢查應(yīng)在術(shù)后2周以后進(jìn)行，并且腦脊液需要行腰椎穿刺獲得，不能從腦室取腦脊液，否則會影響結(jié)果的準(zhǔn)確性。 王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月06日1650
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髓母細(xì)胞瘤相關(guān)科普號
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浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院
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