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李強(qiáng)主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 神經(jīng)外科 1 什么是髓母細(xì)胞瘤？髓母細(xì)胞瘤是一種多發(fā)于青少年兒童的惡性腫瘤，它的名字里雖然有一個(gè)母字，但并沒(méi)有“髓公細(xì)胞瘤“對(duì)應(yīng)。這里的母，多指來(lái)源于胚胎性腫瘤的意思。本病大多數(shù)見(jiàn)于兒童，發(fā)病高峰在10歲以前，8歲以前者占68.8%。這種起源于胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤可發(fā)生在腦組織的任何部位，但絕大多數(shù)生長(zhǎng)在第四腦室旁的小腦蚓部。占兒童原發(fā)性腦瘤的20%，后顱窩腫瘤的40%。2 髓母細(xì)胞瘤厲害嗎？得了病有的治嗎？首先要明確一點(diǎn)，髓母細(xì)胞瘤是一種高度惡性的胚胎性腫瘤。在首次診斷時(shí)，往往有約20%的病人出現(xiàn)腦脊液播散，導(dǎo)致病變?cè)诖竽X表面、雙側(cè)腦室、小腦其他部位、脊髓等出現(xiàn)廣泛轉(zhuǎn)移。其次，通過(guò)正規(guī)的手術(shù)治療，結(jié)合放射治療及化學(xué)藥物治療，絕大部分患兒的生存期能夠有效延長(zhǎng)，其5年生存率總體能夠達(dá)到50-60%以上。再次，髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后和該病的分子分型密切相關(guān)。根據(jù)2016年世界衛(wèi)生組織最新的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)，髓母細(xì)胞瘤根據(jù)分子表達(dá)不同，分為1型（Wnt型），2型（SHH型），3型和4型。其中，1型預(yù)后最好，腫瘤全切術(shù)后5年生存率可達(dá)到90%以上；2型和4型腫瘤切除后結(jié)合正規(guī)放化療，5年生存率50%以上；3型預(yù)后最差，最容易發(fā)生廣泛播散。具體屬于那一種類(lèi)型，需手術(shù)切除腫瘤后活檢和分子檢測(cè)后才能確定。最后，髓母細(xì)胞瘤的治療，以手術(shù)切除為主，結(jié)合術(shù)后放療和化療，患兒的生存期和生活質(zhì)量可以得到明顯提高。家長(zhǎng)切不可聽(tīng)聞惡性腫瘤，喪失治療信心，延誤對(duì)孩子的及時(shí)治療。3 髓母細(xì)胞瘤術(shù)后，放化療是必須的嗎？髓母細(xì)胞瘤通過(guò)單純手術(shù)切除無(wú)法治愈，術(shù)后常規(guī)需要全腦全脊髓的放射治療外加瘤床強(qiáng)化放射，總劑量全腦40Gy（4000rad），后顱窩局部加15Gy（1500rad），脊髓35Gy（3500rad）。術(shù)后早期開(kāi)始放射治療，是延緩復(fù)發(fā)的有效手段。對(duì)于年齡3歲以下患兒，可在術(shù)后采用化學(xué)治療，避免早期放療對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的損害，待3歲以后再行正規(guī)放療。4 怎么發(fā)現(xiàn)孩子有無(wú)髓母細(xì)胞瘤？髓母細(xì)胞瘤主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和走路不穩(wěn)等小腦癥狀。侵及腦干者常有復(fù)視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦扁桃體疝時(shí)常有頸強(qiáng)直、斜頸表現(xiàn)。顱內(nèi)壓增高 表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐及視盤(pán)水腫，較小的兒童可有厭食，吐奶，頭尾增大，顱縫裂開(kāi)等。小腦損害征 主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等。腫瘤壓迫延髓可有吞咽困難，聲音嘶啞，嗆咳等，2/3的患兒表現(xiàn)有肌張力及腱反射低下。部分患兒在腦脊液中找到脫落瘤細(xì)胞則可確診。髓母細(xì)胞瘤易播散轉(zhuǎn)移，如果后顱凹腫瘤有腦室內(nèi)播散則術(shù)前可以確診本病。5 懷疑孩子得了腦腫瘤怎么辦？當(dāng)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)以上癥狀時(shí)，一定要引起重視，并及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行咨詢(xún)。華西醫(yī)院神經(jīng)外科小兒組，平均每年行小兒神經(jīng)外科手術(shù)500例以上，其中兒童腦腫瘤手術(shù)年300例以上，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。我們將為每一個(gè)患兒提供個(gè)體化治療方案，精心制定手術(shù)計(jì)劃，由具有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的鞠延/李強(qiáng)醫(yī)生完成手術(shù)，并進(jìn)行隨訪(fǎng)和制訂后續(xù)治療方案。目前，已有約2000例以上的兒童腦腫瘤病人在神經(jīng)外科小兒組進(jìn)行治療，取得滿(mǎn)意效果。鞠延教授門(mén)診：周一上午李強(qiáng)教授門(mén)診：周三下午地點(diǎn)：華西醫(yī)院本部門(mén)診樓三樓B區(qū)同時(shí)，患兒家長(zhǎng)還可以通過(guò)搜索好大夫在線(xiàn)，與李強(qiáng)醫(yī)生隨時(shí)聯(lián)系，咨詢(xún)病情。典型病例1患兒女，3歲時(shí)診斷髓母細(xì)胞瘤，行第一次切除術(shù)，術(shù)前腦積水嚴(yán)重。術(shù)后行正規(guī)放化療。術(shù)后3年，腫瘤未見(jiàn)復(fù)發(fā)，四腦室通暢。第一次術(shù)后6年，患兒9歲，發(fā)現(xiàn)髓母復(fù)發(fā)，再次行腫瘤切除術(shù)。術(shù)后CT顯示腫瘤再次切除，病理提示非1型非2型髓母細(xì)胞瘤。典型病例29歲男童，診斷髓母細(xì)胞瘤，行腫瘤切除術(shù)。術(shù)后7個(gè)月復(fù)查核磁，未見(jiàn)腫瘤殘留和復(fù)發(fā)。但患者術(shù)后從未進(jìn)行放化療。術(shù)后一年，腫瘤多位點(diǎn)復(fù)發(fā)，進(jìn)行搶救性手術(shù)切除，術(shù)后復(fù)查CT顯示腫瘤切除，建議盡快行放化療。2018年12月20日
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匡山 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第八醫(yī)學(xué)中心 放療科 髓母細(xì)胞瘤的治療主要是手術(shù)切除與術(shù)后放射治療，部分病例可輔以化療。由于腫瘤屬高度惡性加之腫瘤邊界不十分清楚，故手術(shù)后易復(fù)發(fā)多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)盡可能多切除腫瘤至少做到使腦脊液循環(huán)梗阻恢復(fù)通暢，術(shù)后再予以放療。早年的手術(shù)死亡率高達(dá)17%～26.5%隨著手術(shù)技術(shù)和設(shè)備條件的不斷進(jìn)步髓母細(xì)胞瘤病人的手術(shù)死亡率已明顯下降。 手術(shù)切除是治療本病的主要方法，行后正中開(kāi)顱，應(yīng)盡可能全切除或近全切除腫瘤使梗阻的第四腦室恢復(fù)通暢，術(shù)后輔以必要的放射治療在切除腫瘤時(shí)盡可能沿腫瘤表面蛛網(wǎng)膜界面分離腫瘤操作輕柔。在分離腫瘤下極時(shí)往往可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦后下動(dòng)脈位于腫瘤后外側(cè)因其常有供應(yīng)腦干的分支，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格將其保護(hù)，避免損傷。在處理腫瘤的供血?jiǎng)用}前應(yīng)先排除所處理的血管并非小腦后下動(dòng)脈或小腦上動(dòng)脈進(jìn)入腦干的返動(dòng)脈，以免誤傷后引起腦干缺血和功能衰竭在處理腫瘤上極時(shí)關(guān)鍵要打通中腦導(dǎo)水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位腫瘤已切除干凈之后進(jìn)行以免術(shù)野血液逆流堵塞導(dǎo)水管和第三腦室若腫瘤與腦干粘連嚴(yán)重，應(yīng)避免勉強(qiáng)分離以免損傷腦干，造成不良后果若腫瘤為大部切除導(dǎo)水管未能打通，應(yīng)術(shù)中留置腦室外引流待日后做腦室腹腔分流術(shù)或術(shù)中做分流術(shù)以解除幕上腦積水。有研究報(bào)道腦脊液分流術(shù)易使髓母細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)脊髓或全身轉(zhuǎn)移。 由于髓母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)迅速，細(xì)胞分裂指數(shù)較高并且位置接近腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，存在許多有利于放療的條件，初發(fā)的髓母細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移，通常要做全腦脊髓的放射治療。放療設(shè)備由早年的深部X線(xiàn)變?yōu)?0鈷(60Co)和直線(xiàn)加速器，放療劑量增大，大大改善了放療的效果。針對(duì)髓母細(xì)胞瘤易轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)放療應(yīng)包括全中樞神經(jīng)系統(tǒng)(全腦、后顱窩和脊髓)放療劑量根據(jù)患者年齡而定劑量要足，4歲以上全腦放射劑量在35～40Gy，后顱劑量50～55Gy。2～4歲適當(dāng)減量2歲以?xún)?nèi)暫不放療。放療一般應(yīng)于術(shù)后4周內(nèi)進(jìn)行。有研究提出全腦全脊髓低劑量照射與高劑量照射的生存率無(wú)差異髓母細(xì)胞瘤放療的關(guān)鍵是后顱窩高劑量照射。因此目前推薦全腦劑量30～35Gy，后顱窩50Gy脊髓30Gy。放療時(shí)也要注意遠(yuǎn)期并發(fā)癥(如兒童因內(nèi)分泌功能低下所致發(fā)育遲滯等)的發(fā)生。 對(duì)于小兒髓母細(xì)胞瘤患者術(shù)后治療方案的選擇上，現(xiàn)常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡，手術(shù)切除的程度及有無(wú)轉(zhuǎn)移等因素將患兒分成高危(highrisk)和低危(standardrisk)二組，針對(duì)不同的分組采取相應(yīng)的術(shù)后治療措施。對(duì)于低危組(年齡>3歲，腫瘤全切除無(wú)轉(zhuǎn)移者)，術(shù)后治療的主要目的是預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統(tǒng)放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及后顱凹加強(qiáng)量可達(dá)54Gy，為防止放療對(duì)幼兒產(chǎn)生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明減量放療將使對(duì)髓母細(xì)胞瘤的遠(yuǎn)期療效下降，增加復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移相比之下采用全量全腦脊髓軸放療(CSI)聯(lián)合多元化療(順鉑、長(zhǎng)春新堿、洛莫司汀)的方式卻顯著減少了術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高了生存率對(duì)于高危患兒(年齡≤3歲殘余腫瘤>1.5cm2或有轉(zhuǎn)移灶者)術(shù)后對(duì)殘余腫瘤及轉(zhuǎn)移灶的局部放療和預(yù)防性CSI是必不可少的。但多數(shù)患兒年齡<3歲神經(jīng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)易受放療損傷，因此如何利用術(shù)后早期化療來(lái)延遲放療開(kāi)始時(shí)間而不影響疾病的控制效果成為現(xiàn)在的研究重點(diǎn)有人認(rèn)為此方法與術(shù)后立即放療起到同樣效果，但也有人認(rèn)為在化療的過(guò)程中已有74%的患兒出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移隨后的CSI也不能對(duì)病情惡化進(jìn)行完全補(bǔ)救，而且化療導(dǎo)致血象抑制，也將使隨后的放療難以進(jìn)行。 12011年08月24日1924
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