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2019年12月19日
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劉宏磊副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 血液科門診上有很多因“血小板減少”患者，通常沒有明確病因，往往被診斷為“特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）”，現(xiàn)在也叫“原發(fā)性血小板減少癥”來對待，很多都是短期使用較大劑量的糖皮質(zhì)激素（比如：強的松，潑尼松，甲潑尼龍等不同名稱）來升血小板，效果也不錯，通常也在血小板正常后，快速停藥了。但是，往往疾病沒有那么簡單，在停藥后的近期或較長一段時間后，又發(fā)現(xiàn)有皮膚黏膜出血點、經(jīng)期異常變長或月經(jīng)量異常增大、月經(jīng)不止、大便發(fā)黑等表現(xiàn)，到醫(yī)院再次化驗，血小板又低了，這時候往往大部分血液科醫(yī)生都會再次給予激素治療，同樣的方案再次治療一遍，循環(huán)往復(fù)，本人在門診中見過最長的病程有10年以上，也就是說這么長時間里，病人都是在血液科以ITP來看的。為什么這么說呢？這就是今天要講的話題：血小板減少也是“風(fēng)濕病”？隨著風(fēng)濕病學(xué)的逐漸發(fā)展和醫(yī)生，尤其是非?？漆t(yī)生，對這類疾病的認識越來越深，大量的事實證明，很大比例的血小板減少/ITP是繼發(fā)于自身免疫性疾?。ㄋ追Q“風(fēng)濕病”）的，比如風(fēng)濕免疫科最常見的系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、抗磷脂綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。上文中提到的那個10多年病程的患者，最終在我們風(fēng)濕免疫科就診時，才被診斷出是一個“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”的患者，也就是說這十余年來，都沒有正規(guī)的按照系統(tǒng)性紅斑狼瘡來治療，僅僅是對于血小板減少按照血液科的治療方案在治療，是多么可怕也是多么遺憾的一件事??！風(fēng)濕免疫病伴血小板減少的嚴重危害其實，自身免疫性疾病在血液系統(tǒng)的累及非常普遍，常見的除血小板減少減少之外，還有貧血和白細胞減少。血小板減少常常是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、抗磷脂綜合征等常見風(fēng)濕免疫疾病的癥狀之一，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中的發(fā)生率可以有10%～40%。血小板的主要功能是參與凝血，血小板減少自然會增加自發(fā)性出血風(fēng)險，如鼻出血、牙齦出血、皮下淤青，嚴重者會出現(xiàn)內(nèi)臟出血，尤其是頭顱內(nèi)出血，可危及生命。風(fēng)濕免疫病伴發(fā)血小板減少的臨床特征是什么呢？風(fēng)濕免疫病伴發(fā)血小板減少大多為輕中度，即血小板計數(shù)在（30～90）×109/L，少數(shù)患者可出現(xiàn)重度血小板減少（血小板計數(shù)少于30×109/L），甚至可見血小板計數(shù)在10×109/L一下，接近0的患者，可見此病的危害之重。血小板減少也可以是部分自身免疫性疾病的首發(fā)表現(xiàn)，非常容易誤診為原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。但ITP也有可能是SLE的早期表現(xiàn)，臨床上有時可見到部分開始診斷為ITP的患者在數(shù)月至數(shù)年后出現(xiàn)典型的SLE改變，因此對ITP患者特別是生育年齡女性要注意追蹤，定期復(fù)查有關(guān)免疫學(xué)指標。對于血小板減少非常嚴重的患者，及時積極的治療是非常關(guān)鍵的。一旦發(fā)生血小板減少癥，該如何進行治療呢？在發(fā)現(xiàn)出血和血小板減少后，第一時間肯定是根據(jù)不同程度的血小板減少給予對癥及時處理，但是在病情穩(wěn)定甚至治療初期，就要對患者進行可能的風(fēng)濕免疫性疾病的排查，一旦有相關(guān)疾病的背景，一定要同時治療原發(fā)疾病，本科單單治療血小板減少。治療自身免疫性相關(guān)血小板減少的基礎(chǔ)藥物是糖皮質(zhì)激素。輕中度血小板減少者給予常規(guī)劑量激素即可，對激素依賴者應(yīng)考慮聯(lián)用免疫抑制劑。對重度患者（血小板少于2×109/L）可使用甲潑尼龍沖擊治療，必要時靜脈輸注大劑量丙種球蛋白（IVIG），同時聯(lián)用免疫抑制劑。頑固性患者甚至可考慮給予長春新堿等藥物，甚至脾切除等外科治療方案，但選擇須十分謹慎。盡管目前治療免疫性血小板減少的手段在增多，但仍有少部分頑固性患者療效不佳，希望科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，有更多的最新治療方法可以惠及廣大患者。2018年06月20日9162
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陳玉梅主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 兒童血液病診療中心 人體血液里的“血小板”，正常值為100-300×109/L，血小板壽命平均為9-12天，由于多種原因?qū)е卵“逵嫈?shù)結(jié)果低于參考值下限，就是血小板減少。血小板減少是兒科臨床常見的血液學(xué)異常。根據(jù)發(fā)病機制，血小板減少可以分為以下三類： 1、血小板生成減少或障礙：先天性血小板減少性紫癜、白血病、再障等； 2、血小板破壞或消耗過多：免疫性血小板減少癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜合癥、Evens綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征、彌漫性血管內(nèi)凝血、卡-梅綜合征等； 3、血小板分布異常：脾大、巨大血管瘤等。遺傳性血小板減少癥（HT）: 是一組臨床表現(xiàn)差異較大的遺傳性疾病，由基因突變引起，可僅表現(xiàn)為不同程度的血小板減少，也可同時存在白細胞、紅細胞的異常，和（或）合并骨骼等畸形。這類病人，有的出血傾向并不明顯，但部分病人可能發(fā)生嚴重出血而危及生命。 發(fā)生在嬰幼兒時期的血小板減少癥，需要排除先天性和非特異性遺傳性血小板減少癥，這些患兒極易被漏診或誤診為免疫性血小板減少性紫癜（ITP）,從而接受腎上腺皮質(zhì)激素甚至免疫抑制劑治療。 遺傳性血小板減少癥有哪些特征呢？ 1、出生后即出現(xiàn)血小板減少； 2、很長時間內(nèi)血小板計數(shù)穩(wěn)定，但可能受感染等因素的影響而波動； 3、密切的家族史：如父母、兄弟姐妹等有血小板減少史； 4、外周血涂片可見體積巨大或是體積減小的血小板； 5、對ITP常規(guī)治療如腎上腺皮質(zhì)激素、靜脈注射大劑量免疫球蛋白等無反應(yīng)。 如何進行檢查診斷？ 分子學(xué)檢查對診斷很重要，通過相關(guān)的基因突變分析，結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn)，部分患兒可以做出明確的診斷。但是，由于引起一種疾病的基因突變有許多種，某些基因突變又能引起多種疾病，雖然基因突變篩查能檢測出多種突變，但能確定診斷的并不常見，事實上，很多基因異常改變沒有臨床意義。 治療： 1、遺傳性血小板減少癥的首要治療是預(yù)防出血：避免應(yīng)用任何損害血小板功能的藥物，避免齒齦出血等。 2、許多遺傳性血小板減少癥沒有或僅輕度出血，因此僅在有出血表現(xiàn)時，或是外科手術(shù)、侵入性操作、生育時需要醫(yī)學(xué)干預(yù)。 3、出血的治療：主要是血小板輸注。 4、近年來，口服血小板生成素（TPO）受體激動劑為某些疾病類型提供了一個新的可能，如：MYH9相關(guān)的血小板減少癥、WAS等，起到止血作用。 5、造血干細胞移植能夠恢復(fù)正常巨核細胞的功能，到達治愈的目的。本文系陳玉梅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年06月07日10405
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 三歲半的甜甜最近雙小腿上出現(xiàn)了很多針尖大小的出血點，甜甜的媽媽趕緊帶她來到北京大學(xué)人民醫(yī)院小兒血液科就診，接診她們的醫(yī)生詢問：“孩子最近兩三周有沒有得過感冒？這次生病還有哪里不舒服？”甜甜的媽媽回憶2周前孩子確實感冒過，但這次發(fā)病孩子除了腿上有出血點，沒有別的表現(xiàn)。醫(yī)生給甜甜經(jīng)過仔細查體后發(fā)現(xiàn)，除了孩子腿上的出血點，沒有別的異常。她讓甜甜做了血常規(guī)檢查，結(jié)果顯示血小板是6×10^9/L（正常參考范圍是100-300×10^9/L），白細胞和紅細胞都是正常的。醫(yī)生告訴甜甜的媽媽，甜甜很可能得的是一種兒童最常見的出血性疾病——免疫性血小板減少癥。對于這個陌生的疾病，甜甜的媽媽感到十分焦慮與不安，心里也有好多問題想問一下醫(yī)生。一、免疫性血小板減少癥是一種什么疾?。渴切鹤畛Ｒ姷某鲅约膊?，可見于小兒各年齡時期，又以3-6歲為高發(fā)年齡。主要由于自身抗體與血小板結(jié)合，引起血小板的破壞增多。發(fā)病前1-3周孩子常有過上呼吸道感染（ “感冒”）或接種過疫苗。主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜自發(fā)性出血，孩子的四肢常有針尖大小的皮膚出血點，有時表現(xiàn)為皮膚瘀斑，常伴有鼻子出血或齒齦出血。血常規(guī)主要表現(xiàn)為血小板計數(shù)降低，白細胞和血紅蛋白一般正常。如果失血較多，可有貧血。二、該病一定要做骨髓穿刺確診么？根據(jù)孩子的病史，免疫性血小板減少癥可能性大，做骨髓穿刺并非必要，但做的目的主要是除外其他血液病，如白血病、再生障礙性貧血等。如果在血小板計數(shù)明顯低下，例如小于10×10^9/L，同時臨床表現(xiàn)又極其符合該病診斷時，為了保證患兒安全，醫(yī)生會采取診斷性治療的方式先給予相應(yīng)的藥物，觀察孩子的治療反應(yīng)，而后決定是否做骨髓穿刺進一步確診。骨髓穿刺有危險么？骨髓穿刺是兒科醫(yī)生的一個常規(guī)操作，醫(yī)生嚴格按照無菌原則和標準化操作流程來進行操作，一般沒有太大危險。穿刺過程中大多無明顯痛苦，孩子主要會在抽吸骨髓時有一過性的刺痛?？赡軙霈F(xiàn)的一些少見的并發(fā)癥有：1、 穿刺部位局部出血、血腫；2、 局部感染或敗血癥：局部穿刺點發(fā)生紅、腫、熱、痛，或全身感染如發(fā)熱、寒戰(zhàn)等；3、 局部麻醉藥過敏，藥物毒性反應(yīng)；4、 穿刺操作失敗，屆時可能需要再次穿刺。骨髓穿刺前后有哪些注意事項？1、 骨髓穿刺前不需要空腹，可以正常進食。2、 骨髓穿刺的針眼處包敷后需要稍加用力壓迫數(shù)分鐘。3、 骨髓穿刺部位1-2天內(nèi)不要浸水。三、下面的治療怎么做？醫(yī)生會根據(jù)孩子的血小板數(shù)值和出血風(fēng)險性來選擇進一步治療計劃。血小板如果在20×10^9/L以上，又沒有出血表現(xiàn)，則可以觀察隨診，不予藥物治療。當血小板在20×10^9/L以下時，有內(nèi)臟出血的危險性，因此需要積極治療。該病的首選治療藥物是腎上腺糖皮質(zhì)激素和丙種球蛋白。四、這種疾病能治愈嗎？該病是一種良性自限性疾病，但病情容易反復(fù)，尤其是在感冒后血小板數(shù)常會下降。即便如此，大部分孩子在一年內(nèi)血小板計數(shù)可完全恢復(fù)正常。五、孩子生病后平時需注意哪些事情？平時需特別注意預(yù)防感冒、避免外傷，教導(dǎo)孩子不要摳挖鼻子等。因預(yù)防接種會誘發(fā)該病反復(fù)，故近期不主張預(yù)防接種。避免應(yīng)用血小板功能的藥物，如阿司匹林等藥物。(該文2016年11月8日刊登在《北京青年報》-健康守望版面，作者：吳珺）2016年11月12日31955
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管劍龍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細研究皮疹的出現(xiàn)時間、發(fā)生部位、皮疹特點、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實驗室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機理紅斑是由于皮膚血管擴張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時性擴張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運動神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細血管擴張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機體出凝血機制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾病（如成人斯蒂爾病、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴大至鼻梁。當鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細血管擴張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑，可有毛細血管擴張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對稱。結(jié)節(jié)為單個或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點。皮疹多在傍晚發(fā)熱時出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細胞及中性粒細胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛?？膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動期、晚期和有嚴重全身癥狀的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時間長而變硬，若鈣化和纖維化時，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達1~2cm，數(shù)個到數(shù)十個不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個或數(shù)十個不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬。患者自覺局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點或瘀斑，可融合成片，嚴重者出現(xiàn)水皰，進一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點，大者可為廣泛瘀斑，有時伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。2011年08月21日44463
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