突發(fā)性聾

全頻未引出突發(fā)性耳聾是突發(fā)性耳聾中最嚴(yán)重的一種類型，患者的純音測(cè)聽(tīng)125Hz-8000Hz均未引出聽(tīng)閾。該類患者的治療需要及時(shí)就診，幫助從全無(wú)聽(tīng)力恢復(fù)到可助聽(tīng)聽(tīng)閾。本次就報(bào)道一位左耳全頻未引出的突聾患者治療案例。 患者女 56歲 以左耳突發(fā)性聽(tīng)力下降3天入院。入院時(shí)、住院治療期間、出院后隨診時(shí)的聽(tīng)力見(jiàn)下圖：本例的特點(diǎn)：老年女性，56歲，突聾程度最重，病程短 3天就治療，治療及隨訪過(guò)程中聽(tīng)力在不斷改善。該類突聾經(jīng)過(guò)治療后達(dá)到助聽(tīng)可用聽(tīng)閾，患者日常交流基本能夠保證，也可以左耳佩戴助聽(tīng)器，進(jìn)一步改善聽(tīng)力。

患者女 55歲，以 雙耳悶堵 耳鳴 左耳聽(tīng)力下降1月就診，于2021年4月12日入院。聽(tīng)力檢查結(jié)果顯示：如下圖北京301醫(yī)院第六醫(yī)學(xué)中心耳鼻咽喉頭頸外科刁明芳病例特點(diǎn)：患者入院時(shí)耳悶耳鳴明顯，病程一個(gè)多月，根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及聽(tīng)力檢查結(jié)果，考慮患者的為低頻突發(fā)性耳聾，定制她的突聾治療方案，治療一周后聽(tīng)力恢復(fù)癥狀，耳悶耳鳴明顯消失，但是仍有耳悶，平臥躺下癥狀減輕。出院后給予門診隨訪，定期復(fù)查兩次門診用藥治療后，耳鳴耳悶完全消失，聽(tīng)力保持正常。 突發(fā)性聽(tīng)力下降治療的最佳時(shí)間是在發(fā)病1月內(nèi)，但在超過(guò)1個(gè)月后仍有治療的希望和可能。本例患者治療后耳悶耳鳴聽(tīng)力下降全部改善。說(shuō)明，耳悶是可以治療的，耳鳴是可以治療的， 聽(tīng)力下降也是可以改善。，

一、什么是突發(fā)性聾？突發(fā)性聾也叫特發(fā)性突聾，簡(jiǎn)稱突聾，是指72小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，聽(tīng)力圖上至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥20 dB（這是中國(guó)標(biāo)準(zhǔn)）。國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)更為嚴(yán)格，指72小時(shí)內(nèi)至少在相鄰的三個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥30 dB。本人更傾向使用國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)，有助于排除一些其它原因引起的感音神經(jīng)性聾，比如梅尼埃病首次發(fā)作、前庭性偏頭痛和噪聲暴露。伴眩暈的突發(fā)性聾是指突然發(fā)生的原因不明的感音神經(jīng)性聾，并在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)眩暈。也有首先表現(xiàn)為眩暈繼而出現(xiàn)聽(tīng)力損失者，可伴有惡心、嘔吐和頭痛等癥狀。 二、突聾多見(jiàn)嗎？我國(guó)突聾發(fā)病率近年有上升趨勢(shì)，但目前尚缺乏大樣本流行病學(xué)數(shù)據(jù)。我國(guó)突聾多中心研究顯示，發(fā)病年齡中位數(shù)為4l歲，男女比例無(wú)明顯差異，左側(cè)略多于右側(cè)。雙側(cè)突聾發(fā)病率較低，約占全部患者的1.7％～4.9％，我國(guó)多中心研究中雙側(cè)發(fā)病比例為2.3％。單側(cè)發(fā)病者超過(guò)95%，80%的患者有耳鳴和耳悶塞感，有眩暈和不平衡感者為31%。多數(shù)學(xué)者報(bào)告眩暈在突聾患者中占比約30%-40%。雙耳突發(fā)性耳聾患者中，眩暈發(fā)生的比例（29.1%）與單側(cè)突聾相近。 三、突聾的原因是什么？突聾的病因和病理生理機(jī)制尚未完全闡明，據(jù)推測(cè)，常見(jiàn)的病因包括：病毒感染、血管性疾病、自身免疫性疾病、內(nèi)耳窗膜破裂等。只有10％～15％的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1／3患者的病因是通過(guò)長(zhǎng)期隨訪評(píng)估推測(cè)或確認(rèn)的。特發(fā)性突聾是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時(shí)突發(fā)性聾只是疾病的一個(gè)癥狀。單側(cè)突聾以特發(fā)性居多，而雙側(cè)突聾更多情況下是某種疾病的聽(tīng)覺(jué)表現(xiàn)。精神緊張、不良的工作生活環(huán)境和習(xí)慣可能是突聾的主要誘因，高血壓、糖尿病、高脂血癥等基礎(chǔ)疾病是突發(fā)性耳聾的易感因素。四、突聾都有哪些癥狀？ 內(nèi)耳包括耳蝸和前庭，根據(jù)受累部位不同，癥狀可有差別。若僅耳蝸功能受累，表現(xiàn)為聽(tīng)覺(jué)癥狀：最多見(jiàn)的癥狀是耳聾，有些患者可伴有耳鳴、耳悶脹感、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏或重聽(tīng)。若前庭也受累，可伴發(fā)眩暈或頭暈。眩暈可以發(fā)生在聽(tīng)力下降之前，也可以伴隨聽(tīng)力下降出現(xiàn)，由于突然出現(xiàn)的劇烈的眩暈，部分患者可能忽略了聽(tīng)力問(wèn)題。也有一部分眩暈發(fā)生在突聾出現(xiàn)的數(shù)天后?；颊叩陌Y狀包括眩暈、頭暈，部分伴有惡心、嘔吐、站立不穩(wěn)及步態(tài)不穩(wěn)，部分表現(xiàn)為良性陣發(fā)性位置性眩暈（耳石癥）。五、得了突聾需要做哪些檢查？1 床旁檢查主要是耳科醫(yī)生對(duì)病人進(jìn)行的體檢，包括耳科?？企w檢、神經(jīng)系統(tǒng)查體、音叉檢查，自發(fā)性、誘發(fā)性眼震檢查及床旁耳石誘發(fā)試驗(yàn)。2聽(tīng)力學(xué)及前庭功能檢查包括純音聽(tīng)閾測(cè)試、聲導(dǎo)抗測(cè)試、耳聲發(fā)射、聽(tīng)性腦干反應(yīng)、耳蝸電圖、言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)(包括言語(yǔ)識(shí)別閾和言語(yǔ)識(shí)別率)等，眩暈患者需行前庭功能檢查，包括眼震視圖（VNG）、前庭肌源性誘發(fā)電位（VEMP）、視頻頭脈沖試驗(yàn)（vHIT）等。3 實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應(yīng)蛋白、病原學(xué)檢查（巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、梅毒、單純皰疹病毒、水痘帶狀皰疹病毒、HIV等）。4 影像學(xué)檢查：有條件的都應(yīng)進(jìn)行包含內(nèi)聽(tīng)道的顱腦MRI增強(qiáng)掃描，這是除外聽(tīng)神經(jīng)瘤等橋小腦角病變的金標(biāo)準(zhǔn)。還可根據(jù)病情選擇腦血管造影等檢查。所有的檢查都是為了明確診斷，排查可能影響治療的各種因素，并及時(shí)調(diào)整用藥，以求為患者康復(fù)提供最佳治療方案。六、是不是突聾都是耳朵的?。坎皇牵。?！其它疾病也可以表現(xiàn)為突聾，診斷突聾首先需要排除腦卒中、聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦部轉(zhuǎn)移瘤等嚴(yán)重疾病，其次需除外常見(jiàn)的局部或全身疾病，如梅尼埃病、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等。1.突發(fā)的低頻感音神經(jīng)性聾伴眩暈，需要考慮梅尼埃病首次發(fā)作、前庭性偏頭痛和自身免疫性疾病，一般不考慮突發(fā)性聾伴眩暈。2.前庭神經(jīng)炎與迷路炎/迷路梗死3.腫瘤 即使激素治療有效的突發(fā)性耳聾也有可能是其它疾病，如聽(tīng)神經(jīng)瘤引起的，因此合理的影像學(xué)檢查不能省略。4.其它全身性疾病 伴眩暈的雙側(cè)突發(fā)性聾更需考慮全身性因素，如免疫性疾病(自身免疫性內(nèi)耳病、Cogan綜合征等)、內(nèi)分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(顱內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)、感染性疾病(化膿性腦膜炎等)、血液系統(tǒng)疾病(紅細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血等)、遺傳性疾病(大前庭導(dǎo)水管綜合征、Pendred綜合征等)、外傷、藥物中毒等。七、得了突聾怎么治療？能治好嗎？根據(jù)突聾患者聽(tīng)力損失累及的頻率和程度，可分為低頻下降型、高頻下降型、平坦下降型和極重度聾（如下圖）。不同類型的聽(tīng)力曲線可能提示不同的發(fā)病機(jī)制，在治療和預(yù)后上均有較大差異。改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對(duì)各型突聾均有效，其中糖皮質(zhì)激素是國(guó)際公認(rèn)最有效的藥物。1．突聾急性發(fā)作期(3周以內(nèi))多為內(nèi)耳血管病變，多采用糖皮質(zhì)激素+血液流變學(xué)治療。極重度聾可能與內(nèi)耳血栓有關(guān)，需盡早應(yīng)用巴曲酶及激素。若患者服用抗凝藥、有內(nèi)出血或者年齡過(guò)大，則無(wú)法使用巴曲酶，影響治療效果。2．糖皮質(zhì)激素的使用：可全身用藥，也可選擇經(jīng)鼓室注射給藥。有研究認(rèn)為，聯(lián)合用藥比單獨(dú)全身用藥或單獨(dú)局部用藥效果更好。也有人建議激素治療首先全身給藥，局部給藥可作為補(bǔ)救性治療。對(duì)于有高血壓、糖尿病等病史的患者，應(yīng)首先考慮局部給藥。鼓室灌注激素是全世界公認(rèn)有效的治療方法，而耳后注射激素僅國(guó)內(nèi)少數(shù)分醫(yī)生選用，并未獲得全世界耳科專家公認(rèn)。3．高壓氧：有條件者可以選用，但要注意可能出現(xiàn)的氣壓傷（中耳炎）。4．急性眩暈發(fā)作的對(duì)癥處理：眩暈急性發(fā)作期，可選擇使用前庭抑制劑，但前庭抑制劑不宜長(zhǎng)期使用，會(huì)抑制前庭功能的代償和恢復(fù)。5.前庭康復(fù)訓(xùn)練：合并眩暈的患者需進(jìn)行前庭康復(fù)訓(xùn)練，包括耳石復(fù)位治療和促進(jìn)前庭適應(yīng)和代償?shù)目祻?fù)訓(xùn)練方法。前庭功能受損后，需要大腦的代償，這是個(gè)較為漫長(zhǎng)的過(guò)程，前庭康復(fù)操可以加速前庭功能的代償，使患者早日回歸正常生活。6.聽(tīng)力康復(fù)突聾的最佳治療期是1周以內(nèi)，一般治療越晚、聾得越重預(yù)期效果越差，伴有眩暈的患者預(yù)后也較差，療程結(jié)束后的2個(gè)月內(nèi)聽(tīng)力仍有逐漸恢復(fù)的可能。對(duì)于最終治療效果不佳者，待聽(tīng)力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽(tīng)力損失程度和耳鳴情況，選配助聽(tīng)器或植入人工耳蝸。

突發(fā)性耳聾診斷治療指南（2015）概要 急性特發(fā)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，也稱突發(fā)性聾或特發(fā)性突聾，為了規(guī)范名稱，避免混淆，本指南統(tǒng)一命名為突發(fā)性聾(簡(jiǎn)稱突聾)，1997年中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科學(xué)分會(huì)和中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會(huì)組織制定了《突發(fā)性聾診斷依據(jù)和療效分級(jí)》，2006年中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)修訂并刊出了《突發(fā)性聾診斷和治療指南》。既往國(guó)內(nèi)雖然有很多突發(fā)性聾臨床研究，但多為回顧性分析，指南的制訂缺乏強(qiáng)有力的循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)支持。2007年啟動(dòng)的中國(guó)突發(fā)性聾多中心臨床研究提供了大量隨機(jī)、對(duì)照的研究數(shù)據(jù)，我們?cè)诖嘶A(chǔ)上參考德國(guó)和美國(guó)新版突發(fā)性聾診療指南及最新研究進(jìn)展，對(duì)我國(guó)2006版突發(fā)性聾診療指南進(jìn)行了再次修訂。 注：目前約90％的突發(fā)性聾病因不明，因此治療上缺乏針對(duì)性。由于缺少高質(zhì)量的臨床研究和循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，文獻(xiàn)報(bào)告的各種突聾治療方法及療效常有很大爭(zhēng)議。截至2014年，國(guó)際上只有16項(xiàng)設(shè)有未治療或安慰劑治療組的前瞻性、隨機(jī)、雙盲研究；較高質(zhì)量的前瞻性隨機(jī)研究只有30余項(xiàng)，其中部分為雙盲對(duì)照研究，采用單一或聯(lián)合治療方案進(jìn)行對(duì)照；還有3項(xiàng)前瞻性對(duì)照研究，但未采用隨機(jī)方案；而其他研究，包括自愈率研究都未設(shè)立對(duì)照組或僅為回顧性分析，屬于低質(zhì)量證據(jù)。即使是上述少數(shù)幾個(gè)前瞻性對(duì)照研究也未得出統(tǒng)一結(jié)論?；谏鲜鲈?，中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)聯(lián)合組織了全國(guó)突發(fā)性聾多中心前瞻性隨機(jī)臨床研究，共收集病例1024例，根據(jù)不同的聽(tīng)力曲線進(jìn)行分型，并比較了不同分型以及不同治療方案的療效，獲得了大量有意義的數(shù)據(jù)和結(jié)果。盡管美國(guó)和德國(guó)的突發(fā)性聾診療指南都很強(qiáng)調(diào)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，但在很多問(wèn)題上仍存在較大分歧，其中主要原因與各國(guó)不同的醫(yī)療模式、保險(xiǎn)機(jī)制以及臨床經(jīng)驗(yàn)等有關(guān)。我們應(yīng)從中借鑒好的經(jīng)驗(yàn)，但不盲從，根據(jù)我國(guó)多中心研究結(jié)果，結(jié)合實(shí)際國(guó)情，重新修訂2006版突發(fā)性聾診療指南，規(guī)范國(guó)內(nèi)突聾的診治。定義 72 h內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥20 dBHL。（美國(guó)指南為3個(gè)3,：3天（72h）、連續(xù)3個(gè)頻率，聽(tīng)力下降≥dBHL） 注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時(shí)突發(fā)性聾只是疾病的一個(gè)癥狀。分型 突發(fā)性聾根據(jù)聽(tīng)力損失累及的頻率和程度，建議分為:高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型(含極重度聾)。1.低頻下降型: 1000 Hz(含)以下頻率聽(tīng)力下降，至少250、500 Hz處聽(tīng)力損失≥20 dBHL。2.高頻下降型: 2000 Hz(含)以上頻率聽(tīng)力下降，至少4 000、8 000 Hz處聽(tīng)力損失≥20 dBHL。3.平坦下降型: 所有頻率聽(tīng)力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽(tīng)閾≤80 dBHL。4.全聾型: 所有頻率聽(tīng)力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽(tīng)閾≥81 dBHL。 注:中頻下降型突發(fā)性聾(聽(tīng)力曲線1 000 Hz處有切跡)我國(guó)罕見(jiàn)，可能為骨螺旋板局部供血障礙造成Corti器缺氧損傷所致，多與遺傳因素相關(guān)，目前暫不單獨(dú)分型(可納入低頻下降型)。流行病學(xué) 我國(guó)突聾發(fā)病率近年有上升趨勢(shì)，但目前尚缺乏大樣本流行病學(xué)數(shù)據(jù)。美國(guó)突聾發(fā)病率為5~20人/10萬(wàn)，每年新發(fā)約4 000~25 000例。日本突聾發(fā)病率為3.9人/10萬(wàn)(1972年)、14.2人/10萬(wàn)(1987年)、19.4人/10萬(wàn)(1993年)、27.5人/10萬(wàn)(2001年)，呈逐年上升趨勢(shì)。2004年德國(guó)突聾指南報(bào)告中發(fā)病率為20人/10萬(wàn)，2011年新指南中增加到每年160~400人/10萬(wàn)。 德國(guó)突聾患者高發(fā)年齡為50歲，男女比例基本一致，兒童罕見(jiàn)。我國(guó)突聾多中心研究顯示，發(fā)病年齡中位數(shù)為41歲，男女比例無(wú)明顯差異，左側(cè)略多于右側(cè)。雙側(cè)突聾發(fā)病率較低，約占全部患者的1.7%~4.9%，我國(guó)多中心研究中雙側(cè)發(fā)病比例為2.3%。病因及發(fā)病機(jī)制 突發(fā)性聾的病因和病理生理機(jī)制尚未完全闡明，局部因素和全身因素均可能引起突聾，常見(jiàn)的病因包括:血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等。只有10%~15%的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1/3患者的病因是通過(guò)長(zhǎng)期隨訪評(píng)估推測(cè)或確認(rèn)的。一般認(rèn)為，精神緊張、壓力大、情緒波動(dòng)、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因。 目前較公認(rèn)的可能發(fā)病機(jī)制包括:內(nèi)耳血管痙攣、血管紋功能障礙、血管栓塞或血栓形成、膜迷路積水以及毛細(xì)胞損傷等。不同類型的聽(tīng)力曲線可能提示不同的發(fā)病機(jī)制，在治療和預(yù)后上均有較大差異:低頻下降型多為膜迷路積水;高頻下降型多為毛細(xì)胞損傷;平坦下降型多為血管紋功能障礙或內(nèi)耳血管痙攣;全聾型多為內(nèi)耳血管栓塞或血栓形成。因此，建議根據(jù)聽(tīng)力曲線進(jìn)行分型，并采取相應(yīng)治療措施。臨床表現(xiàn) 1.突然發(fā)生的聽(tīng)力下降。 2.耳鳴(約90%)。 3.耳悶脹感(約50%)。 4.眩暈或頭暈(約30%)。 5.聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏或重聽(tīng)。 6.耳周感覺(jué)異常(全聾患者常見(jiàn))。 7.部分患者會(huì)出現(xiàn)精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等，影響生活質(zhì)量。檢查一、必須進(jìn)行的檢查 1.耳科檢查:包括耳周皮膚、淋巴結(jié)、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮膚有無(wú)皰疹、紅腫，外耳道有無(wú)耵聹、癤腫、皰疹等。 2.音叉檢查:包括Rinne試驗(yàn)、Weber試驗(yàn)以及Schwabach試驗(yàn)。 3.純音測(cè)聽(tīng):包括250、500、1 000、2 000、3 000、4 000及8 000 Hz的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽(tīng)閾。 4.聲導(dǎo)抗檢查:包括鼓室圖和同側(cè)及對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射。 5.伴有眩暈時(shí)，應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性地進(jìn)行床旁Dix-hallpike試驗(yàn)和/或Roll試驗(yàn)。二、可能需要進(jìn)一步完善的檢查(應(yīng)根據(jù)具體情況選擇) 1.其他聽(tīng)力學(xué)檢查:如耳聲發(fā)射、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)、耳蝸電圖、言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)(包括言語(yǔ)識(shí)別閾和言語(yǔ)識(shí)別率)等。 2.影像學(xué)檢查:包含內(nèi)聽(tīng)道的顱腦或內(nèi)耳MRI，應(yīng)注意除外聽(tīng)神經(jīng)瘤等橋小腦角病變;根據(jù)病情需要可酌情選擇顳骨CT檢查。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應(yīng)蛋白等。 4.病原學(xué)檢查:支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等。 5.對(duì)伴有眩暈需要進(jìn)一步明確診斷和治療的患者，應(yīng)根據(jù)其具體情況選擇進(jìn)行前庭和平衡功能檢查。 注:對(duì)于有設(shè)備噪聲或較強(qiáng)刺激聲的檢查(如MRI、ABR等)，除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外，一般不推薦在發(fā)病1周內(nèi)安排檢查。診斷依據(jù) 1.在72 h內(nèi)突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥20 dBHL的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，多為單側(cè)，少數(shù)可雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生。 2.未發(fā)現(xiàn)明確病因(包括全身或局部因素)。 3.可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺(jué)異常等。 4.可伴眩暈，惡心、嘔吐。鑒別診斷 突發(fā)性聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽(tīng)神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病，其次需除外常見(jiàn)的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等。 雙側(cè)突發(fā)性聾需考慮全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性內(nèi)耳病、Cogan綜合征等)、內(nèi)分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(顱內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)、感染性疾病(腦膜炎等)、血液系統(tǒng)疾病(紅細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血等)、遺傳性疾病(大前庭水管綜合征、Usher綜合征、Pendred綜合征等)、外傷、藥物中毒、噪聲性聾等。治療 中國(guó)突發(fā)性聾多中心臨床研究數(shù)據(jù)顯示:根據(jù)聽(tīng)力曲線分型對(duì)突發(fā)性聾的治療和預(yù)后具有重要指導(dǎo)意義;改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對(duì)各型突聾均有效，合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好;低頻下降型療效最好，平坦下降型次之，而高頻下降型和全聾型效果不佳。根據(jù)上述研究結(jié)果，本指南推薦下列治療措施。一、基本治療建議 1.突聾急性發(fā)作期(3周以內(nèi))多為內(nèi)耳血管病變，建議采用糖皮質(zhì)激素+血液流變學(xué)治療(包括血液稀釋、改善血液流動(dòng)度以及降低黏稠度/纖維蛋白原，具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等)。 2.糖皮質(zhì)激素的使用:口服給藥:潑尼松每天1 mg/kg(最大劑量建議為60 mg)，晨起頓服;連用3 d，如有效，可再用2 d后停藥，不必逐漸減量，如無(wú)效可以直接停藥。激素也可靜脈注射給藥，按照潑尼松劑量類比推算，甲潑尼龍40 mg或地塞米松10 mg，療程同口服激素。 激素治療首先建議全身給藥，局部給藥可作為補(bǔ)救性治療，包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射[34,35]。鼓室內(nèi)注射可用地塞米松5 mg或甲強(qiáng)龍20 mg，隔日1次，連用4~5次。耳后注射可以使用甲強(qiáng)龍20~40 mg，或者地塞米松5~10 mg，隔日1次，連用4~5次。如果患者復(fù)診困難，可以使用復(fù)方倍他米松2 mg(1 ml)，耳后注射1次即可。 對(duì)于有高血壓、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切監(jiān)控血壓、血糖變化的情況下，可以考慮全身酌情使用糖皮質(zhì)激素或者局部給藥。 3.突發(fā)性聾可能會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期及急性期后可給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物(如甲鈷胺、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等)和抗氧化劑(如硫辛酸、銀杏葉提取物等)。 4.同種類型的藥物，不建議聯(lián)合使用。 5.高壓氧的療效國(guó)內(nèi)外尚有爭(zhēng)議，不建議作為首選治療方案。如果常規(guī)治療效果不佳，可考慮作為補(bǔ)救性措施。 6.療程中如果聽(tīng)力完全恢復(fù)可以考慮停藥，對(duì)于效果不佳者可視情況延長(zhǎng)治療時(shí)間。對(duì)于最終治療效果不佳者待聽(tīng)力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽(tīng)力損失程度，選用助聽(tīng)器或人工耳蝸等聽(tīng)覺(jué)輔助裝置。二、分型治療推薦方案 全聾型、高頻下降型、平坦下降型的痊愈率較低，尤應(yīng)盡早積極治療[6]。1.低頻下降型: ①由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過(guò)大，最好不用生理鹽水。②平均聽(tīng)力損失2.高頻下降型: ①改善微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)+糖皮質(zhì)激素;②離子通道阻滯劑(如利多卡因)對(duì)于減輕高調(diào)耳鳴效果較好;③可考慮使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類藥物(如甲鈷胺等)。3.全頻聽(tīng)力下降者(包括平坦下降型和全聾型): ①降低纖維蛋白原藥物(如巴曲酶);②糖皮質(zhì)激素;③改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)。建議盡早聯(lián)合用藥治療。 注:附中國(guó)突發(fā)性聾多中心臨床研究用藥方案和療效結(jié)果供參考[6]。1.低頻下降型 激素、銀杏葉提取物(金納多)、巴曲酶、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組有效率最高，為95.83%。建議方案:①糖皮質(zhì)激素;②5%葡萄糖250 ml+金納多87.5 mg靜脈滴注，連用10 d。2.高頻下降型 利多卡因、利多卡因+激素、金納多、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組有效率最高，為68.33%;對(duì)耳鳴療效最好的是利多卡因+激素組，有效率達(dá)到100%。建議方案:①糖皮質(zhì)激素;②0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d;③0.9%生理鹽水250 ml+2%利多卡因10 ml靜脈滴注，連用10 d。3.平坦下降型和全聾型 巴曲酶、巴曲酶+金納多、金納多+激素、金納多+巴曲酶+激素四組治療方案中，均是金納多+巴曲酶+激素組有效率最高，平坦下降型為87.39%、全聾型為78.31%。建議方案:①糖皮質(zhì)激素;②0.9%生理鹽水100 ml+巴曲酶5~10 BU，隔日1次，巴曲酶首次10 BU，之后每次5 BU，共5次，每次輸液時(shí)間不少于1 h，每次使用前檢查血纖維蛋白原，如果低于1 g/L，則暫停1 d后再次復(fù)查，高于1 g/L方可繼續(xù)使用;③0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d。療效判定一、療效分級(jí)1.痊愈 受損頻率聽(tīng)力恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平。2.顯效 受損頻率聽(tīng)力平均提高30 dB以上。3.有效 受損頻率聽(tīng)力平均提高15~30 dB。4.無(wú)效 受損頻率聽(tīng)力平均提高不足15 dB。二、判定方法說(shuō)明 國(guó)內(nèi)外對(duì)突發(fā)性聾療效判定的指標(biāo)包括: ①痊愈率; ②有效率; ③各下降頻率聽(tīng)力提高的絕對(duì)值; ④聽(tīng)力提高的比例; ⑤言語(yǔ)識(shí)別率。本指南建議計(jì)算痊愈率和有效率。 全頻聽(tīng)力下降(包括平坦下降型和全聾型)，需要計(jì)算所有頻率的聽(tīng)閾值;而高頻下降型和低頻下降型只需要計(jì)算受損頻率的聽(tīng)閾值即可。預(yù)后1.低頻下降型預(yù)后較好，全聾型和高頻下降型預(yù)后較差。2.聽(tīng)力損失的程度越重，預(yù)后越差。3.發(fā)病一開(kāi)始就全聾或接近全聾者，預(yù)后差。4.開(kāi)始治療的時(shí)間越早，預(yù)后越好。5.復(fù)發(fā)主要出現(xiàn)在低頻下降型。6.伴有眩暈的全聾型患者預(yù)后不佳。 注:突聾有一定的自愈率，文獻(xiàn)報(bào)告為32%~65%[9,36]，但臨床經(jīng)驗(yàn)表明該數(shù)據(jù)可能被高估。相關(guān)研究對(duì)于突聾基本上沒(méi)有分型，勢(shì)必會(huì)影響自愈率的結(jié)果。從本次突聾多中心研究結(jié)果可以看出，各種不同聽(tīng)力曲線類型的突聾預(yù)后差異很大，低頻下降型痊愈率可達(dá)到78.16%，而全聾型只有14.29%[6]。因此必須進(jìn)行分型，根據(jù)各型所占比例，才可能推算出總體自愈率。

民間有言：蛇打七寸。 這句俗語(yǔ)用在突發(fā)性耳聾的身上也恰如其分。時(shí)間就是突發(fā)性耳聾最正準(zhǔn)的要害。根據(jù)臨床上大量病例數(shù)的統(tǒng)計(jì)結(jié)果來(lái)看，及時(shí)來(lái)院就診大概有70%-80%的突聾病人能夠得到不同程度的聽(tīng)力提高或者痊愈。那么從醫(yī)學(xué)角度來(lái)看，我們大致可從3個(gè)方面深入的來(lái)了解一下突發(fā)性耳聾。 （耳部結(jié)構(gòu)圖） 1，遺傳因素 預(yù)防兒童里面發(fā)生突聾，第一位要考慮的是是否與遺傳因素有關(guān)。比如說(shuō)兒童4,5歲了，突然間聽(tīng)力就不見(jiàn)了或者突然聽(tīng)力下降，我們就會(huì)高度懷疑遺傳因素，有很多的內(nèi)耳疾病是可以導(dǎo)致突發(fā)性耳聾的，比如說(shuō)我們的大前庭導(dǎo)水管綜合征，還有一個(gè)內(nèi)耳的Mondini畸形，乃至共同腔的畸形都可以引起（誘發(fā)）突發(fā)性耳聾。 但是在成年人之間，出現(xiàn)突發(fā)性耳聾一般和遺傳是沒(méi)有關(guān)系的。發(fā)生突聾一般都是在30歲以后，40歲50歲是最多見(jiàn)的時(shí)候，雖說(shuō)現(xiàn)在這個(gè)病是在不斷年輕化，但一般還是在30歲以后比較多見(jiàn)。同時(shí)我們也要注意，遺傳性耳聾這種病是可能會(huì)發(fā)生隔代遺傳，這一般與染色體，線粒體有關(guān)。不同遺傳基因造成的遺傳聾是不一樣的。建議備孕前做一個(gè)有關(guān)聽(tīng)力的基因篩查，風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估一下最好。 2，造成聽(tīng)力損失的風(fēng)險(xiǎn)因素 老化--隨著時(shí)間的推移，內(nèi)耳的結(jié)構(gòu)發(fā)生了老化。 大聲的噪音--暴露在巨大聲音中會(huì)損害內(nèi)耳細(xì)胞。 遺傳--你的基因組成使你更容易受到耳內(nèi)退化的影響。 職業(yè)聲音&休閑噪音。 藥物--抗生素慶大霉素、西地那非（偉哥）以及某些化療物會(huì)損害內(nèi)耳。高劑量如：阿司匹林、其他止痛藥、抗瘧疾藥物或利尿劑，可能也會(huì)引起聽(tīng)力的暫時(shí)喪失。 疾病--引起高燒疾病，腦膜炎，可能損害耳蝸。 3，治療 從治療角度我們首先要改善內(nèi)耳的微循環(huán)，首選糖皮質(zhì)激素，它對(duì)于免疫、循環(huán)、腎臟功能均有調(diào)節(jié)作用 。（以下藥物可作參考） 短效激素：氫化可的松（8--12h） 中效激素：潑尼松、甲潑尼龍（12--36h） 長(zhǎng)效激素：地塞米松（36--54h） 降低血液粘稠度加使用抗凝藥物、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)類藥物，再配合高壓氧、混合氧的使用。 突發(fā)性耳聾的時(shí)間長(zhǎng)了會(huì)受累到另外一只，所以患者朋友們一定要注意哦！ 遇到中度或重度聾我們優(yōu)選方案就是要考慮助聽(tīng)器和耳蝸植入器。現(xiàn)在的病人大多數(shù)對(duì)于助聽(tīng)器都有一個(gè)誤區(qū)、偏見(jiàn)，說(shuō)買來(lái)戴上以后也不好，該聽(tīng)不見(jiàn)還是聽(tīng)不見(jiàn)。你們發(fā)現(xiàn)問(wèn)題了嗎？這類病人他通常不說(shuō)自己是如何如何配的，而說(shuō)他如何如何買的，我在商店里買的，我在哪哪哪買的。我們要明白，助聽(tīng)器與眼鏡是相同的，眼鏡需要度數(shù)來(lái)配，同樣，我們的助聽(tīng)器也需要。他要經(jīng)過(guò)專業(yè)的測(cè)試，根據(jù)測(cè)試結(jié)果，聽(tīng)力狀況來(lái)配。隨便買回來(lái)一個(gè)助聽(tīng)器其實(shí)對(duì)您的聽(tīng)力只有百害而無(wú)一利，在這一方面，需要您仔細(xì)甄別。耳蝸植入器相較于助聽(tīng)器更適于殘存聽(tīng)力很少或幾乎沒(méi)有的全聾病人，用人工耳蝸替代病變損傷耳蝸，來(lái)達(dá)到重建聽(tīng)力的一個(gè)目的。 尤其注意，現(xiàn)在隨著科技的進(jìn)步，市面上出現(xiàn)的助聽(tīng)器種類繁多，五花八門。大家一定要去醫(yī)院驗(yàn)配，找準(zhǔn)與自己適配的助聽(tīng)器，幫您重獲聽(tīng)力。

突發(fā)性耳聾是指突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。這種突然發(fā)生的感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降，多為單側(cè)發(fā)?。p側(cè)發(fā)病率2%），可能伴有耳鳴（約90%）、耳悶脹感（約50%），眩暈或頭暈（約30%）等癥狀，我們稱之為突發(fā)性耳聾或特發(fā)性突聾（簡(jiǎn)稱突聾）。突聾作為臨床上常見(jiàn)的一種急癥，對(duì)患者的生活質(zhì)量、精神情緒有著顯著的負(fù)面影響 近年來(lái)的年發(fā)病率約為5-30/10萬(wàn)，并呈逐年上升趨勢(shì)，發(fā)病年齡以40-60歲中老年人居多。隨著現(xiàn)代人工作緊張、生活節(jié)奏過(guò)快、睡眠不足及不良的飲食習(xí)慣，導(dǎo)致突發(fā)性耳聾發(fā)病年齡呈下降趨勢(shì)，很多年輕人也會(huì)出現(xiàn)突發(fā)性耳聾。 目前90%的突發(fā)性耳聾病因不明，但通過(guò)多年的臨床研究，考慮主要與精神心理因素影響、內(nèi)耳血管病變（血管栓塞、血栓形成、一過(guò)性血管痙攣等）及病毒感染息息相關(guān)。一般認(rèn)為，精神壓力大、情緒波動(dòng)、睡眠障礙、生活不規(guī)律可能是突聾的主要誘因。其中若患者伴有高血壓、糖尿病、高血脂等疾病導(dǎo)致的微血管病變，其罹患突聾的幾率會(huì)相對(duì)增加很多。 突發(fā)性耳聾作為耳鼻喉科常見(jiàn)急癥之一，一旦出現(xiàn)聽(tīng)力減退、耳鳴、耳悶等癥狀時(shí)應(yīng)及早就醫(yī)，以免錯(cuò)失良機(jī)。超過(guò)一個(gè)月不治療，治愈的可能性顯著降低，若不及時(shí)就診，可使人終生失聰，應(yīng)當(dāng)引起重視。 生活中如何預(yù)防突發(fā)性耳聾呢？1. 避免和減少與強(qiáng)噪音等物理因素的接觸，平時(shí)應(yīng)避免各種噪音對(duì)聽(tīng)神經(jīng)的刺激，如環(huán)境無(wú)法改變時(shí)，可佩戴耳塞、降低噪音。2. 盡量減少佩戴耳機(jī)的時(shí)間。必須要使用耳機(jī)時(shí)，也要保持在中低音量的狀態(tài)，持續(xù)使用耳機(jī)的時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)。3. 避免熬夜，養(yǎng)成良好的作息時(shí)間，按時(shí)起居。4. 飲食營(yíng)養(yǎng)均衡，切忌暴飲暴食。5. 保持心情舒暢，避免憂郁、焦慮及惱怒等不良情緒刺激。

1、問(wèn)：什么是突發(fā)性耳聾？ 答：耳聾指不同程度的聽(tīng)力下降，突發(fā)性耳聾是指突然發(fā)生的聽(tīng)力下降，突然通常是在數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或3天之內(nèi)。 2、問(wèn)：得了突發(fā)性耳聾怎么辦？ 答：及早就診是關(guān)鍵，3—7天內(nèi)效果好，治療約早，效果越好。 3、問(wèn)：突發(fā)性耳聾該怎么治療？ 答：經(jīng)病史、聽(tīng)力檢查確診后激素及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、擴(kuò)展血管治療。 4、問(wèn)：用藥后聽(tīng)力沒(méi)有恢復(fù)怎么辦？ 答：10天內(nèi)聽(tīng)力提高小于10分貝，認(rèn)為無(wú)明顯提高，此時(shí)并不意味著您的聽(tīng)力沒(méi)有恢復(fù)機(jī)會(huì)了，建議行鼓室內(nèi)激素注射治療，有大約一半的患者能提高聽(tīng)力。 5、問(wèn)：鼓室內(nèi)激素注射有什么優(yōu)點(diǎn)？ 答：1）藥物直接作用于圓窗膜及內(nèi)耳； 2）相比全身性治療副作用少，糖尿病、高血壓患者均可耐受； 3）治療突發(fā)性耳聾的最后一道防線，是提高殘存聽(tīng)力的重要方法。 如何提高殘存聽(tīng)力？ 具體方法如下： a早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)：爭(zhēng)取最佳的治療時(shí)間切勿小問(wèn)題，拖成“大毛病”； b選配合適的助聽(tīng)器：保護(hù)殘余聽(tīng)力最有效的方法就是選配合適的助聽(tīng)器； c定期做聽(tīng)力檢查：每3—6個(gè)月做一次聽(tīng)力檢查； d雙耳佩戴助聽(tīng)器 e避開(kāi)噪音環(huán)境。