Vogt-小柳原田綜合征

Vogt-小柳原田病是我國(guó)全葡萄膜炎中最主要的一種葡萄膜炎。經(jīng)早期、足量、足療程的激素和/或聯(lián)合其它免疫抑制治療，大部分患者預(yù)后良好。但一旦延誤就治和/或治療不規(guī)范，疾病就會(huì)演變?yōu)榉磸?fù)復(fù)發(fā)、出現(xiàn)并發(fā)癥從而導(dǎo)致視力損害，而且療程也明顯拉長(zhǎng)。抓住治療時(shí)間窗，減少轉(zhuǎn)變?yōu)槁詮?fù)發(fā)期，是治療VKH的關(guān)鍵。?隨著對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)深入、新藥的出現(xiàn)，治療理念和方案有了新的改進(jìn)。?1、初發(fā)期急性期治療：（1）需要大劑量糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松為例）治療，特別是一些具有展為慢性復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素的患者，如發(fā)病重，治療不及時(shí)，早期藥物減量太快等。但對(duì)大部分患者來(lái)說(shuō)，不需要激素沖擊治療。（2）早期聯(lián)合傳統(tǒng)免疫抑制劑和/或生物制劑治療，會(huì)降低激素使用的總劑量，大大降低轉(zhuǎn)為慢性復(fù)發(fā)。?2、慢性復(fù)發(fā)期治療：（1）需要激素聯(lián)合傳統(tǒng)免疫抑制劑和/或生物制劑治療。（2）對(duì)全身能耐受的藥物治療下，特別是激素要能減至安全的維持劑量下，仍不能控制炎癥時(shí)，可行眼局部的激素治療，比如玻璃體腔注射各種激素。?經(jīng)規(guī)范治療，未發(fā)生復(fù)發(fā)的VKH患者，大部分經(jīng)1年左右的時(shí)間，可達(dá)到治愈。但一旦治療過(guò)程中出現(xiàn)復(fù)發(fā)，則需要更長(zhǎng)的療程。?

病因:主要是自身免疫反應(yīng)所致，此病發(fā)生中尚有遺傳因素參與。 臨床表現(xiàn):患者常有頸項(xiàng)強(qiáng)直、頭痛、耳鳴、聽力下降、頭皮過(guò)敏等改變。除了以上表現(xiàn)外，在疾病的不同時(shí)期還可出現(xiàn)，脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風(fēng)等眼外改變，常見的并發(fā)癥，有并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼或滲出性視網(wǎng)膜脫離。 治療:初發(fā)者給潑尼松口服，治療都需要8個(gè)月以上。對(duì)于初發(fā)的患者，一般給予其他免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺等。通常需要聯(lián)合小劑量的糖皮質(zhì)激素。對(duì)于繼發(fā)性，青光眼和并發(fā)性白內(nèi)障，應(yīng)給予相應(yīng)的藥物或手術(shù)治療。 本文系陳劍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

Vogt小柳原田綜合征是以雙眼肉芽腫性葡萄膜炎為特征的并常伴有腦膜刺激征、聽覺功能障礙、皮膚和毛發(fā)異常的一種自身免疫病。多發(fā)于20-50歲青壯年，也可見于兒童 ，男女發(fā)病比例基本相似，病因不明，中國(guó)人和日本人最易發(fā)病 ，是我國(guó)最常見的致盲性葡萄膜炎類型之一。根據(jù)楊培增教授的分期，此病按照病程分為前驅(qū)期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜炎受累期和前葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作期。前驅(qū)期可以出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、頭痛、眩暈、惡心、嘔吐等非特異性改變，以及頭皮過(guò)敏（頭發(fā)或頭皮觸摸異常）、頸項(xiàng)強(qiáng)直、耳鳴、耳塞感和聽力下降等癥狀。此時(shí)眼部可無(wú)明顯改變，也可出現(xiàn)：眼眶疼痛、眼痛、畏光、流淚、眼紅和輕度視物模糊。后葡萄膜炎期除了還會(huì)出現(xiàn)上述前驅(qū)期表現(xiàn)外，會(huì)出現(xiàn)后部葡萄膜炎，典型表現(xiàn)為滲出性視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離以及神經(jīng)視網(wǎng)膜炎。到了前葡萄膜炎受累期，除了繼續(xù)有后部葡萄膜炎表現(xiàn)外，還會(huì)出現(xiàn)非肉芽腫性前部葡萄膜炎。疾病發(fā)展至兩個(gè)月后，則會(huì)進(jìn)入前部葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作期，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的前部肉芽腫性葡萄膜炎，眼底則表現(xiàn)為特征性的晚霞狀眼底。Vogt小柳原田綜合征的診斷主要依據(jù)其典型的臨床表現(xiàn)，由于不同時(shí)期其臨床表現(xiàn)大相徑庭，此病往往容易誤診和漏診。不同時(shí)期治療方案也有所不同，對(duì)于初發(fā)早期病例，我們可以采取單純激素治療，對(duì)于難以耐受激素副作用的患者，也可以采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。對(duì)于復(fù)發(fā)的或較為晚期的病例我們需要采用激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療才可以控制病情。治療中要注意用藥的個(gè)體化、簡(jiǎn)單化、足療程以及聯(lián)合用藥等原則，以盡量減少藥物副作用并徹底控制病情。在我們臨床經(jīng)驗(yàn)中，有了合理的治療方案，Vogt小柳原田病治療效果較好，可以完全控制。

尊敬的Vogt-小柳原田綜合征病友：大家好！在過(guò)去20多年中，我們得到了廣大患者的信任和肯定，使我們有機(jī)會(huì)為數(shù)以萬(wàn)計(jì)的患者服務(wù)。Vogt-小柳原田綜合征是我國(guó)最常見的葡萄膜炎類型之一，也是我國(guó)最常見的致盲葡萄膜炎類型之一。該病多發(fā)于中青年，往往反復(fù)發(fā)作，治療不當(dāng)或不及時(shí)往往造成患者失明。近年來(lái)全國(guó)各地來(lái)我院就診的患者越來(lái)越多，限于科室的資源，我們?cè)絹?lái)越感到力不從心。為了解決這一問題我們團(tuán)隊(duì)曾想了各種方法，但都是杯水車薪，難以滿足大家的需要。最近國(guó)外專家給我們提出了建立Vogt-小柳原田綜合征病友俱樂部的建議，這樣不僅可以為廣大病友解答共同關(guān)心的問題，也有利于病友之間的交流。因此，我們將建立“中國(guó)Vogt-小柳原田綜合征病友俱樂部”。參加俱樂部的成員應(yīng)是在我院確診為Vogt-小柳原田綜合征的患者。成立俱樂部的目的主要有：1. 為每個(gè)成員建立詳細(xì)的個(gè)人健康管理信息檔案；2. 為病友提供關(guān)于此種疾病的交流和咨詢平臺(tái)。我們將定期或不定期為患者發(fā)送電子郵件或郵寄有關(guān)此病的資料以及治療的最新進(jìn)展。3. 在俱樂部電子平臺(tái)上為大家解釋該病的致病原因、臨床表現(xiàn)、治療過(guò)程中的注意事項(xiàng)、如何減少?gòu)?fù)發(fā)等此種疾病的相關(guān)知識(shí)。4. 每年為成員舉行1—2次關(guān)于葡萄膜炎的專題講座。5. 及時(shí)為成員發(fā)布就診須知、通知等各類就診信息。6. 在掛號(hào)和加號(hào)時(shí)給予優(yōu)先照顧。注：本俱樂部成員不需要交任何費(fèi)用，我們將嚴(yán)格保護(hù)您的隱私，本俱樂部的信息將不會(huì)用于商業(yè)用途。需要加入者，請(qǐng)?jiān)跅罱淌陂T診處索取申請(qǐng)表或發(fā)電子郵件【ypzuveitis@126.com】與我們聯(lián)系。由于建立此俱樂部是服務(wù)患者的一種新的嘗試，同時(shí)從事管理工作的人員不是專業(yè)的網(wǎng)絡(luò)管理人員，難免有一些疏忽和不周到之處，還望各位病友理解并給予各方面的支持和幫助。 楊培增葡萄膜炎團(tuán)隊(duì) 2012年7月26日

患者：我于2006年5月初出現(xiàn)疲勞、流淚、視力減退等癥狀，經(jīng)本地治療無(wú)效后轉(zhuǎn)至北京301醫(yī)院，經(jīng)醫(yī)生全面檢查后確診為Vogt—小柳原田氏綜合征（特發(fā)性葡萄膜大腦炎），通過(guò)大劑量的激素對(duì)抗治療我的病得到控制和好轉(zhuǎn)，半年后我出現(xiàn)了脫發(fā)、白發(fā)、白癜風(fēng)（只有一小片至今沒發(fā)展）、聽力減退等癥狀，咨詢醫(yī)生后得知這些就是這種病的癥狀。 在醫(yī)生的指導(dǎo)下我堅(jiān)持治療，雖然有幾次小的復(fù)發(fā)，但都能及時(shí)得到控制，07年底至今眼睛一直很穩(wěn)定，沒有復(fù)發(fā)，視力穩(wěn)定。 請(qǐng)問醫(yī)生：我的白頭發(fā)還能變黑嗎？怎樣才能變黑呢？我該吃什么藥或是做怎樣的治療？解放軍304醫(yī)院皮膚科鄒先彪：你好！vogt－小柳口氏綜合征(vogt-koyanagi syndrome)臨床很少見，多見30歲前的成年人發(fā)生?，F(xiàn)在病因不明，推測(cè)與自身免疫、遺傳、病毒等多種因素有關(guān)，本病的特征是： 1．有腦炎、腦膜炎病史，腦脊液內(nèi)淋巴細(xì)胞增高。 2．眼色素膜炎多在腦炎或腦膜炎后1～2周后發(fā)生。 3．50％患者在色素膜炎后發(fā)生耳鳴、耳聾。 4．有80％患有毛發(fā)(頭發(fā)、眉毛、睫毛等)變白，約有50％有斑禿，或過(guò)早脫發(fā)。 5．60％患者出現(xiàn)白癜風(fēng)，且雙側(cè)對(duì)稱性分布于頭、肩與上肢。你的病情控制的還不錯(cuò)，白斑、白發(fā)的情況的可以到皮膚科就診，其中白發(fā)可以采用中藥的方法逐漸調(diào)節(jié)，一般療程比較慢。由于本病發(fā)生率低，治療后的反應(yīng)還沒有相關(guān)的數(shù)據(jù)顯示。治療一般個(gè)體化，通過(guò)半年以上的治療，如果有效就繼續(xù)治療，如果無(wú)效可以嘗試外科手段，如切除（面積不大的話）或毛發(fā)移植等?；颊撸悍浅８兄x您的及時(shí)回復(fù)，祝您工作順利、萬(wàn)事如意！解放軍304醫(yī)院皮膚科鄒先彪：不客氣！祝你心情開朗愉快！

（大部分是我寫的，也參考了許多資料，希望對(duì)廣大葡萄膜炎患者能起到一些普及作用。）11什么是后葡萄膜炎？后葡萄膜炎是一組累及脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管和玻璃體的炎癥性疾病，臨床上包括脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎等。后葡萄膜炎的特點(diǎn)是一般不出現(xiàn)疼痛，有視力下降及明顯眼前黑影。12后葡萄膜炎的治療原則是什么？（1）確定為感染因素所致者，應(yīng)給予相應(yīng)的抗感染治療。 （2）由免疫因素引起的炎癥主要使用免疫抑制劑治療。（3）單側(cè)受累者可給予糖皮質(zhì)激素后Tenon囊下注射治療。（4）雙側(cè)受累或單側(cè)受累不宜行后Tenon囊下注射者，則宜口服糖皮質(zhì)激素、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺和環(huán)孢霉素A等。13什么是全葡萄膜炎？全葡萄膜炎是指累及整個(gè)葡萄膜的炎癥，常伴有視網(wǎng)膜和玻璃體的炎癥。常見的全葡萄膜炎主要為Vogt－小柳原田病、Behcet病性等。由于一些類型的全葡萄膜炎較為頑固，免疫抑制劑應(yīng)用時(shí)間應(yīng)足夠長(zhǎng)，聯(lián)合用藥常能降低藥物的副作用、增強(qiáng)療效。在治療過(guò)程中應(yīng)定期檢查腎臟功能、血常規(guī)等，以免出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用。14什么是交感性眼炎？交感性眼炎是指一眼遭受穿通性眼外傷（或手術(shù)）后引起非化膿性葡萄膜炎。健眼的葡萄膜也發(fā)生同樣性質(zhì)的急性彌漫性的炎癥，受傷眼稱為刺激眼，未受傷眼稱為交感眼，交感性眼炎為其總稱。交感性眼炎病因不明，現(xiàn)認(rèn)為其發(fā)病與免疫因素有關(guān)。15交感性眼炎臨床表現(xiàn)？交感性眼炎在外傷后的潛伏時(shí)間不等，短者幾小時(shí)，長(zhǎng)者可達(dá)40年以上，90%發(fā)生在1年以內(nèi)，最危險(xiǎn)的時(shí)間最受傷后4～8周。特別是傷及睫狀體或傷口內(nèi)有葡萄膜嵌頓，或眼內(nèi)有異物更容易發(fā)生。刺激眼的表現(xiàn)：眼球受傷后傷口愈合不良，或愈合后炎癥持續(xù)不退，頑固性睫狀充血，同時(shí)出現(xiàn)急性刺激癥狀，眼底后極部水腫，視盤充血，角膜后有羊脂狀KP，房水混濁，虹膜變厚發(fā)暗。交感眼的表現(xiàn)：起初有輕微的自覺癥狀，眼痛、畏光、流淚、視力模糊，刺激癥狀逐漸明顯，輕度睫狀充血，房水混濁，細(xì)小KP，隨著病情發(fā)展出現(xiàn)成形性炎癥反應(yīng)，虹膜紋理不清，瞳孔縮小而虹膜后粘連，瞳孔緣結(jié)節(jié)、瞳孔閉鎖，玻璃體混濁，視乳頭充血、水腫。周邊部脈絡(luò)膜可見細(xì)小黃白色類似玻璃膜疣樣病灶，逐漸融合擴(kuò)大，并散布到整個(gè)脈絡(luò)膜，恢復(fù)期后眼底遺留色素沉著，色素脫色和色素紊亂，眼底可能出現(xiàn)晚霞樣改變。16急性視網(wǎng)膜壞死綜合征急性視網(wǎng)膜壞死綜合征由皰疹病毒感染引起，表現(xiàn)為視網(wǎng)膜壞死、以視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的血管炎、玻璃體渾濁和后期視網(wǎng)膜脫離。可發(fā)生于任何年齡，以15－75歲多見，性別差異不大，多單眼受累。本病病程分三期：急性期、退行期、終末期。病程規(guī)律，不復(fù)發(fā)，病情有輕重，重者視網(wǎng)膜大片壞死，無(wú)數(shù)大小裂孔，視網(wǎng)膜形同破布或魚網(wǎng)，最終眼球萎縮，約1/3的患者完全失明，預(yù)后極差。輕癥者及時(shí)治療預(yù)后尚好。17急性視網(wǎng)膜壞死綜合征治療有那些？（1）抗病毒制劑： 無(wú)環(huán)鳥苷，15mg/kg，靜脈滴注，每日3次，治療10-21d，改為400-800mg口服，一日5次，連用4-6周。（2）抗凝劑：可選用肝素，也可選用小劑量的阿司匹林口服。（3）糖皮質(zhì)激素： 在抗病毒治療的同時(shí)可選用潑尼松1mg/（kg/d），治療4周。（4）激光光凝：光凝對(duì)預(yù)防視網(wǎng)膜脫離可能有一定的作用。（5）發(fā)生視網(wǎng)膜脫離時(shí)，應(yīng)行玻璃體切除聯(lián)合玻璃體氣體填充、硅油填充等手術(shù)。18什么是Vogt-小柳原田??？ Vogt-小柳原田病，又稱Vogt-小柳原田綜合征，是一種伴有毛發(fā)變白、脫發(fā)、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎。本病多見于黃種人，容易反復(fù)再發(fā)，病程有長(zhǎng)達(dá)數(shù)年乃至數(shù)十年者。發(fā)病之前可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等癥。19 Vogt-小柳原田病臨床表現(xiàn)？此病有典型的臨床進(jìn)展過(guò)程：①前驅(qū)期（ 葡萄膜炎發(fā)病前約1周內(nèi)），患者可有頸項(xiàng)強(qiáng)直、頭痛、耳鳴、聽力下降和頭皮過(guò)敏等改變；②后葡萄膜炎期（葡萄膜炎發(fā)生后2周），典型地表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫性脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視乳頭炎、神經(jīng)上皮淺脫離等；③前葡萄膜受累期（發(fā)病后約2周－2個(gè)月），除后葡萄膜炎期的表現(xiàn)外，往往伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離，并出現(xiàn)非肉芽腫性前葡萄膜炎的改變；④前葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作期（約于發(fā)病2個(gè)月），典型地表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎，常有晚霞狀眼底改變、Dalen－Fuchs結(jié)節(jié)和眼部并發(fā)癥。上述4期并非在所有患者均出現(xiàn)，及時(shí)治療可使疾病中止于一期，并可能獲得治愈。除上述表現(xiàn)外，在疾病的不同時(shí)期，還可出現(xiàn)脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風(fēng)等眼外改變。常見的并發(fā)癥有并發(fā)性白內(nèi)障、激發(fā)性青光眼和滲出性視網(wǎng)膜脫離。20 Vogt-小柳原田病的治療？對(duì)初發(fā)者主要給予潑尼松口服，一般開始劑量為1－1.2mg/（kg·d），于10－14d開始減量，維持劑量為15－20mg/d（成人劑量），治療多需8個(gè)月以上。對(duì)于復(fù)發(fā)的患者，一般應(yīng)給予其他免疫抑制劑，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A等，也可聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素治療；對(duì)于繼發(fā)性青光眼和白內(nèi)障，應(yīng)給予相應(yīng)的藥物和手術(shù)治療。