Vogt-小柳原田綜合征

Vogt-小柳原田綜合征又叫伏格特-小柳-原田三氏綜合征、色素膜-腦膜炎綜合征、色素膜-腦膜腦炎、彌漫性色素膜炎綜合征，是一種有特異性全身癥狀的急性彌漫性色素膜炎。色素膜也叫葡萄膜，是眼球壁的中間組織，在鞏膜和視網(wǎng)膜中間，就像雞蛋殼和蛋清之間的那層膜。本病可發(fā)生于任何年齡，以 20~40 歲的青中年多見(jiàn)。

本病病因未明，可能與下列因素有關(guān)：

• 自身免疫因素：可能和自身免疫反應(yīng)有關(guān)，且這種自身免疫反應(yīng)可能與遺傳因素有關(guān)。父母患有本病，后代得本病的幾率會(huì)增大。
• 感染因素：葡萄膜受到其他疾病的感染，如角膜炎、化膿性腦膜炎、眼部外傷等。

本病的癥狀有眼部癥狀和眼外癥狀，按照疾病進(jìn)程，可分為三期：

腦炎與腦膜炎期

又稱前驅(qū)期，常突然發(fā)病，多數(shù)有感冒癥狀、全身不適、發(fā)熱、頭痛、頭暈等，常伴有腦膜刺激征、嗜睡、耳鳴、聽(tīng)力障礙及意識(shí)障礙，偶可見(jiàn)偏癱、失語(yǔ)、腦神經(jīng)癱瘓。約有 50% 的患者出現(xiàn)耳鳴和聽(tīng)力減退，常為一過(guò)性，少數(shù)可有嚴(yán)重耳聾。

眼病期

繼前驅(qū)期癥狀之后，常雙眼同時(shí)或先后發(fā)病，呈突發(fā)性葡萄膜炎。約 70% 的患者會(huì)有雙眼視力急劇下降，約 30% 的病人先出現(xiàn)一側(cè)眼視力下降，而另一側(cè)眼也相繼發(fā)生視力下降，兩眼視力障礙相隔為 1～3 天，長(zhǎng)者可相隔 10 天。如果進(jìn)行眼底檢查，則可發(fā)現(xiàn)無(wú)自覺(jué)癥狀的一側(cè)眼也已發(fā)生病變。

恢復(fù)期

• 起病 2 個(gè)月后，色素膜炎開(kāi)始消退，視網(wǎng)膜下滲出液吸收，視網(wǎng)膜周圍出現(xiàn)小白斑，眼底色素萎縮、沉積，可出現(xiàn)繼發(fā)性青光眼，眼球萎縮。在起病 2～3 個(gè)月后，眼底因色素脫失可變?yōu)殚偌t色，常呈晚霞樣眼底。
• 嚴(yán)重者在發(fā)病 1～2 周陸續(xù)出現(xiàn)各種并發(fā)癥，如繼發(fā)性青光眼、白內(nèi)障、視神經(jīng)炎、耳聾及前庭性平衡障礙，嚴(yán)重者可失明，少數(shù)可表現(xiàn)柯薩柯夫（Korsakoff）綜合征。
• 數(shù)月后可出現(xiàn)如禿發(fā)、發(fā)灰變和皮膚白斑等皮膚癥狀。

本病病因未明，尚無(wú)有效預(yù)防方法。

本病一般通過(guò)裂隙燈顯微鏡檢查、眼底檢查、眼底熒光血管造影、吲哚青綠血管造影等檢查明確診斷。

• 裂隙燈顯微鏡檢查：是眼科的常規(guī)檢查，為非接觸性的、無(wú)創(chuàng)性檢查。此檢查是查看患者的眼前節(jié)及前部玻璃體的情況。
• 眼底檢查：眼底檢查是最基本和最常規(guī)的眼科檢查項(xiàng)目。通過(guò)此項(xiàng)檢查，醫(yī)生可初步判斷患者眼底病變的性質(zhì)和病變程度。
• 眼底熒光血管造影檢查：可了解患者視網(wǎng)膜血管的情況。是確診本病的重要依據(jù)。
• 吲哚菁綠血管造影：通過(guò)此項(xiàng)檢查，醫(yī)生可了解脈絡(luò)膜血管的情況。本項(xiàng)檢查通常與眼底熒光血管造影檢查同時(shí)進(jìn)行。
• 眼球超聲檢查：是無(wú)創(chuàng)性檢查。通過(guò)此項(xiàng)檢查，醫(yī)生可了解患者的玻璃體有無(wú)混濁、脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜是否增厚、是否出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離等情況。

本病首選治療為激素治療，建議早期、足量、足療程應(yīng)用。其他治療方式還包括眼睛局部用藥、手術(shù)治療等。

全身用藥

• 糖皮質(zhì)激素：是首選的治療藥物。作用是抑制異常的免疫反應(yīng)。一旦確診，需要立即口服或靜脈給予大量糖皮質(zhì)激素沖擊治療，待炎癥控制后逐漸減量。常用的藥物有甲潑尼松、潑尼松龍、潑尼松等。
• 其他的免疫抑制劑治療：當(dāng)炎癥嚴(yán)重、糖皮質(zhì)激素?zé)o效，或糖皮質(zhì)激素減量過(guò)程中病情反彈，通常會(huì)聯(lián)合使用其他的免疫抑制劑。藥物的作用是抑制異常的免疫反應(yīng)。常用的藥物有環(huán)孢素 A、環(huán)磷酰胺等。

局部用藥

當(dāng)患者出現(xiàn)眼前段的虹膜睫狀體炎，需要眼局部使用糖皮質(zhì)激素眼液、散瞳眼液。炎癥嚴(yán)重時(shí)，需要聯(lián)合環(huán)孢素 A 滴眼液治療。

手術(shù)治療

• 眼內(nèi)注射激素：對(duì)于不能全身使用糖皮質(zhì)激素治療的患者，可以向眼內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素。
• 青光眼、白內(nèi)障手術(shù)治療：繼發(fā)青光眼和白內(nèi)障患者，可行相應(yīng)手術(shù)進(jìn)行治療。

• 用藥注意事項(xiàng)：滴眼藥水時(shí)，滴前搖勻，滴時(shí)瓶口抬高，注意不要碰到睫毛。
• 復(fù)查：遵醫(yī)囑定期復(fù)查，復(fù)查項(xiàng)目包括裂隙燈顯微鏡檢查、眼底檢查、眼底熒光血管造影等。
• 避免感染：服用免疫制劑期間，免疫力較差。注意不要去人口密集、空氣不流通的場(chǎng)所，避免被他人傳染感冒等疾病。
• 保護(hù)眼睛：養(yǎng)成良好的用眼習(xí)慣，注意休息，避免過(guò)度用眼；保護(hù)眼部，避免眼部受傷。

本病如能早期診斷，早期治療，預(yù)后較好。通常原田型預(yù)后良好，而伏格特-小柳型預(yù)后略差。一般病程遷延在 2～3 個(gè)月或更長(zhǎng)。本病容易復(fù)發(fā)，特別是早期延誤治療和治療不徹底的病人，極易復(fù)發(fā)。