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陸相朋主治醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 線粒體病是由于線粒體DNA或核DNA缺陷引起的遺傳代謝病，臨床表現(xiàn)包括發(fā)育落后、肌無力、智力低下、癲癇發(fā)作、中風(fēng)樣發(fā)作、心臟病、胃腸道疾病、肝腎疾病等，線粒體病尚無有效治療方案，主要為多學(xué)科對癥干預(yù)和管理，其中營養(yǎng)干預(yù)既可起到支持作用，也可對某些類型線粒體病發(fā)揮治療作用。線粒體病孩子改善營養(yǎng)的目的是保證蛋白質(zhì)、能量和各種營養(yǎng)素供給，改善機體功能及提高生活質(zhì)量。蛋白質(zhì)、脂肪和碳水化合物的攝入量參考國家膳食推薦量。合并嘔吐、吞咽障礙、喂養(yǎng)困難或胃腸蠕動障礙，導(dǎo)致攝入減少，可采取腸內(nèi)營養(yǎng)（經(jīng)口或管飼）支持。特殊飲食及部分營養(yǎng)素可能具有調(diào)節(jié)代謝和信號通路、改善線粒體呼吸鏈功能的作用。常用的有抗氧化劑，如維生素C、維生素E、α-硫辛酸、輔酶Q10等；改善電子傳遞，如輔酶Q10、維生素K、琥珀酸鹽等；減少毒性產(chǎn)物，如二氯乙酸、二甲基甘氨酸等；輔酶，包括肌酸、左旋肉堿、煙酰胺、硫胺素等；這些營養(yǎng)素均被認(rèn)為有可能改善線粒體功能，常被聯(lián)合使用，即“線粒體雞尾酒”療法。此外，精氨酸可改善線粒體活性及血管舒縮狀態(tài)，防止卒中樣發(fā)作。生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白質(zhì)和其他營養(yǎng)素的飲食，除了控制癲癇發(fā)作，生酮飲食還可改善患者認(rèn)知及提高肌肉力量，減少mtDNA異質(zhì)性。生酮飲食可改善MELAS、Leigh病、LHON、KSS、線粒體肌病和進行性外眼肌麻痹、電子傳輸鏈缺陷等多種線粒體病。2023年07月11日
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2019年12月24日4091
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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 線粒體病的發(fā)病和體內(nèi)酸中毒有關(guān)，幾乎所有的患者都存在酸中毒，預(yù)防發(fā)作首先是注意飲食的時間和種類，防止酸中毒的發(fā)生。進食時間首先不要長時間空腹，因為饑餓可以導(dǎo)致酸中毒，所以要一日多餐，在上午十點半、下午三點半以及夜間睡前吃點糕點或喝一杯牛奶。注意在感冒和腹瀉狀態(tài)下保持飲食。2.飲食結(jié)構(gòu)飲食習(xí)慣要給予堿性食品。食物的酸堿性和食物內(nèi)的無機鹽種類有關(guān)，鉀、鈉、鈣、鎂等金屬離子在人體內(nèi)的氧化物呈堿性，含這些金屬離子較多的食物屬于堿性食物，多為非肉類食物，包括豆和豆制品、蔬菜、水果、粗糧和多數(shù)的魚類。葡萄、葡萄酒、茶葉、海帶為強堿性食品。磷、硫、氯離子等非金屬元素在人體內(nèi)氧化后生成帶有陰離子的酸根，含這些非金屬元素多的食物屬于酸性食物，多為肉類食物。盡可能不要吃長鏈和我極長鏈脂肪酸，吃中鏈脂肪酸，淀粉少一點。建議根據(jù)個人口味特點，制定自己的特殊食譜。由于糖和脂肪都在線粒體內(nèi)產(chǎn)生能量，因此要少用，而是多吃蛋白，如果消化功能不佳，要多吃氨基酸。線粒體病一般快速活動可以增加肌肉內(nèi)的線粒體數(shù)量，不要在饑餓狀態(tài)下劇烈活動和用腦，那樣加重酸中毒?；顒硬灰崭?，在飯后不久活動比較好，活動中及時補充能量增加補充精氨酸。其他代謝性肌肉病也需要飲食和活動調(diào)節(jié)。2010年02月14日21933
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