先天性腸旋轉(zhuǎn)不良

腸旋轉(zhuǎn)不良是一種胎兒腸道發(fā)育異常，在新生兒中的發(fā)生率約為1/6000。盲腸異常位于右上腹，并被腹膜帶固定于右側(cè)腹壁上。這些異常使患者易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)，即腸道在其腸系膜上扭轉(zhuǎn)。這會(huì)導(dǎo)致急性小腸梗阻和缺血，通常表現(xiàn)為突然發(fā)作的膽汁性嘔吐和急腹癥。約一半的腸旋轉(zhuǎn)不良嬰兒會(huì)在嬰兒期早期發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)。其他腸旋轉(zhuǎn)不良嬰兒可能一直無(wú)癥狀，或在兒童期出現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)。受累嬰兒也可能存在十二指腸梗阻的征象或相關(guān)的先天性異常(如腸閉鎖)。

腸旋轉(zhuǎn)不良是新生兒十二指腸梗阻最常見(jiàn)疾病，可合并其他嚴(yán)重畸形，一旦發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥（腸扭轉(zhuǎn)壞死），致死致殘率極高。 腸旋轉(zhuǎn)不良生后一周發(fā)病率約50-60%，生后一個(gè)月發(fā)病率80%，正常人群中約0.2%有未被發(fā)現(xiàn)的腸旋轉(zhuǎn)不良。 病理改變：盲腸及升結(jié)腸位于右上腹或中上腹（正常在右下腹），有腹膜束帶壓迫十二指腸或空腸起始部。 腸旋轉(zhuǎn)不良主要癥吐為有膽汁性嘔吐，腹脹不明顯。腹平片雙氣泡征或三氣泡征。鋇灌腸顯示盲腸位置異常（右上腹）。 治療：有高位腸梗阻癥狀，懷疑腸扭轉(zhuǎn)腸壞死，盡早確診盡早手術(shù)。術(shù)中多用上腹橫切口（術(shù)后不易裂開(kāi)），中腸復(fù)位，十二指腸及空腸起始部束帶完全松解，闌尾切除，小腸置右側(cè)，盲腸升結(jié)腸置左側(cè)。 術(shù)后腸再次扭轉(zhuǎn)（先天因素如腸系膜上動(dòng)脈細(xì)長(zhǎng)，沒(méi)系膜，不固定），腸壞死過(guò)多，早產(chǎn)兒免疫低下兒感染，多發(fā)畸形死亡率增加。 腹腔鏡術(shù)中操作困難，術(shù)后較開(kāi)放手術(shù)更容易再次扭轉(zhuǎn)，故還需長(zhǎng)期研究。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是嬰幼兒十二指腸梗阻中常見(jiàn)的原因，常常合并其他消化道畸形，65%左右新生兒期起病，部分患兒到嬰幼兒或兒童期才發(fā)病。 臨床表現(xiàn)癥狀很不典型，剛開(kāi)始的時(shí)候可以沒(méi)有任何的臨床癥狀，常常在因?yàn)槠渌募膊∽鲣^餐檢查或者手術(shù)時(shí)才發(fā)現(xiàn)。大部分表現(xiàn)為不同程度的腸梗阻的癥狀，腸梗阻可以呈慢性的經(jīng)過(guò)，臨床上嘔吐常見(jiàn)，大部分嘔吐物中有膽汁，可出現(xiàn)腸壞死 臨床表現(xiàn)癥狀很不典型，大部分表現(xiàn)為腸梗阻的癥狀，腸梗阻可以呈慢性的經(jīng)過(guò)，臨床上嘔吐常見(jiàn)，大部分嘔吐物中有膽汁，可出現(xiàn)嚴(yán)重的脫水、血便、發(fā)燒、休克、腸壞死等嚴(yán)重危及生命的表現(xiàn)。 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良病死率高，要特別的注意，懷疑這類(lèi)疾病的時(shí)候，應(yīng)該盡快到醫(yī)院做腹部平片或者上消化道造影或者鋇劑灌腸或腹部彩色超聲等檢查。 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良引起腸梗阻，一旦確診，都應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)治療，這是唯一的機(jī)會(huì)，除廣泛的腸壞死病例外，一般經(jīng)手術(shù)治療后，預(yù)后良好，但是如果同時(shí)伴有其他的畸形的話，那么預(yù)后較差。 湖南省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心 張先華 主任醫(yī)師本文系張先華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

嬰幼兒嘔吐是較為常見(jiàn)的兒科問(wèn)題,幾乎所有的孩子都會(huì)經(jīng)歷，原因在于：嬰兒的胃食管括約肌不夠成熟，平躺的時(shí)間長(zhǎng)，液體食物比固體食物更容易引起返流等。這樣的嘔吐大部分是生理性的。由此引起的喂養(yǎng)后少量回奶或溢奶（非噴射性），往往是正常的，沒(méi)有臨床意義。家長(zhǎng)也不需要特別緊張。但是父母以及社區(qū)醫(yī)生需要對(duì)引起嘔吐的潛在嚴(yán)重疾病有必要認(rèn)識(shí)，以免延誤轉(zhuǎn)診及診治。需要高度警惕并及時(shí)到兒童?？漆t(yī)院就診進(jìn)行評(píng)估的癥狀包括下列：①膽汁樣嘔吐（嘔吐物為綠色/黃綠色）②嘔吐物中有血③前囟膨出④生長(zhǎng)停滯/消瘦⑤伴隨高熱⑥易激惹⑦孩子聞起來(lái)有異味⑧淡漠，沒(méi)有精神⑨頸部強(qiáng)直及畏光⑩持續(xù)性嘔吐噴射性嘔吐伴嚴(yán)重腹脹及腹痛總起來(lái)看，引起上述癥狀的病因可分為外科性和非外科性兩大類(lèi)。相對(duì)而言非外科性嘔吐大部分屬于良性病變，如喂養(yǎng)過(guò)多，胃食管返流病，牛奶蛋白過(guò)敏，胃腸炎等，大多可通過(guò)藥物和適當(dāng)干預(yù)緩解。而外科性嘔吐（多與先天性發(fā)育畸形有關(guān)）盡管少見(jiàn)一些，其問(wèn)題往往比非外科性更為嚴(yán)重，20-50%孩子需要急診手術(shù)干預(yù)，所以需要格外警惕并及時(shí)診治。外科性問(wèn)題主要包括：1.嘔吐物含膽汁是不好的（bileisbad）：對(duì)于新生兒和嬰兒來(lái)說(shuō)，嘔吐物中任何綠色/黃綠的顏色都應(yīng)該首先考慮為外科性疾患。需要認(rèn)真檢查排除腸梗阻可能.這組疾病包括：腸旋轉(zhuǎn)不良，先天性腸閉鎖腸狹窄，腸穿孔，先天性巨結(jié)腸，環(huán)狀胰腺，胎糞性腸梗阻等。膽汁性嘔吐（>1次）即應(yīng)該及時(shí)就診排除外科性問(wèn)題。需要急診手術(shù)的及時(shí)手術(shù)。否則將導(dǎo)致患兒的腸道損失，死亡，或短腸綜合征，極大影響患兒生存質(zhì)量。2.先天性幽門(mén)狹窄：發(fā)病率約1/1000.男孩更加常見(jiàn)。多半發(fā)生于出生的前3個(gè)月。病因不詳。幽門(mén)肌層的肥厚可導(dǎo)致胃出口梗阻。這樣的嘔吐表現(xiàn)為即吃即吐，嘔吐為噴射狀的，吐物為奶汁或奶瓣，不含膽汁。吐完后孩子饑餓感更強(qiáng)?；純后w重漸輕，尿便減少。需要及時(shí)就診。目前開(kāi)放式和腔鏡手術(shù)治療技術(shù)均成熟。療效穩(wěn)定。3.腸套疊：常發(fā)生于2月-2歲大的嬰幼兒。標(biāo)準(zhǔn)的三聯(lián)征：嘔吐，腹痛，果醬樣便僅見(jiàn)于10-15%的患兒。更多的孩子表現(xiàn)為有規(guī)律的，間斷短暫發(fā)作的腹痛（可伴嘔吐），每次發(fā)作間隔20分鐘左右。腹痛較為劇烈，患兒痛時(shí)輾轉(zhuǎn)不安。而發(fā)作間期則表現(xiàn)較為舒適。血便往往出現(xiàn)在間歇性腹痛發(fā)作的十小時(shí)以后。所以，對(duì)于腸套患兒而言，規(guī)律性的間歇腹痛對(duì)早期診斷更加重要。由于超聲篩查的普及，腸套的預(yù)后已極大改善。大部分的患兒可通過(guò)空氣/水灌腸將腸管復(fù)位。手術(shù)復(fù)位相對(duì)安全。但仍有偶發(fā)病例因病程長(zhǎng)，產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥并導(dǎo)致死亡。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良診斷一經(jīng)確立應(yīng)在保證安全的情況下盡早或急診手術(shù)否則合并中腸扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致腸壞死可以造成死亡無(wú)保守治療的方法術(shù)前檢查診斷腸管扭轉(zhuǎn)超過(guò)度或出現(xiàn)血便等急腹癥表現(xiàn)者應(yīng)立即急診手術(shù)探查 △ 傳統(tǒng)ladd術(shù)：國(guó)內(nèi)外現(xiàn)仍沿用傳統(tǒng)的ladd手術(shù)方法：復(fù)位旋轉(zhuǎn)腸管；松解十二指腸及橫結(jié)腸周?chē)惓Ｕ尺B；切除闌尾；將結(jié)腸置于左側(cè)腹空腸置于右側(cè)腹 隨醫(yī)療診治及認(rèn)識(shí)水平的提高傳統(tǒng)的ladd術(shù)也必然發(fā)生了一些變化：手術(shù)中僅僅將十二指腸松解拉直是造成術(shù)后再扭轉(zhuǎn)的重要誘因之一所以必須徹底松解屈氏韌帶及空腸近端改變系膜根部的解剖結(jié)構(gòu)以改善中腸的游離度；此外由于闌尾在嬰兒期仍是腹腔重要的免疫器官應(yīng)根據(jù)具體情況盡量保留因?yàn)楸M管術(shù)后闌尾位置發(fā)生了變化但現(xiàn)階段腹腔內(nèi)異位闌尾的診斷對(duì)超聲醫(yī)生已經(jīng)相對(duì)簡(jiǎn)單最后腸旋轉(zhuǎn)不良同時(shí)合并環(huán)形胰腺及十二指腸膜式狹窄的發(fā)生率較高資料顯示超過(guò)%所以主要手術(shù)步驟完成后應(yīng)仔細(xì)探查十二指及空腸近端和胰腺的解剖結(jié)構(gòu) 家長(zhǎng)如果對(duì)手術(shù)方式有任何疑問(wèn)都可以與我交流，家長(zhǎng)需要上傳檢查資料在網(wǎng)上給我留言，或者選擇電話咨詢一對(duì)一與我溝通。

△腹部x線立位平片：常規(guī)檢查可以初步判斷的病變部位病變的嚴(yán)重程度及可能的預(yù)后狀況 △上消化道鋇劑（或其他造影劑）造影檢查：有可能造成射線傷害的檢查手段臨床上仍在廣泛使用目前也是最重要最準(zhǔn)確的檢查手段之一造影檢查可以明確診斷梗阻位置近端腸管擴(kuò)張的情況同時(shí)有助于相關(guān)的鑒別診斷 △腹部超聲檢查：超聲檢查近年來(lái)發(fā)展迅速已經(jīng)部分甚至完全替代了傳統(tǒng)的造影斷層掃描等大型輔助儀器的診斷功能超聲檢查方法簡(jiǎn)單設(shè)備要求低客觀性強(qiáng)對(duì)身體無(wú)害但要求超聲醫(yī)生應(yīng)具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和一定的外科解剖專業(yè)技能非?？漆t(yī)院及受過(guò)極專業(yè)訓(xùn)練的超聲醫(yī)生所能做到今年來(lái)我院通過(guò)簡(jiǎn)單門(mén)診超聲檢查已經(jīng)做出了大量準(zhǔn)確的臨床診斷 家長(zhǎng)如果已經(jīng)帶孩子做了相關(guān)檢查，可以上傳到網(wǎng)站上與我留言咨詢或者電話咨詢。

患者，男，35歲，因“反復(fù)嘔吐4月”入院。4月前不明原因出現(xiàn)嘔吐，為胃內(nèi)容物，嚴(yán)重時(shí)伴膽汁及宿食，經(jīng)禁食、輸液等治療可緩解。近來(lái)癥狀加重，為進(jìn)一步診治以“十二指腸梗阻”住院。經(jīng)胃鏡、消化道造影、MRI等檢查提示十二指腸梗阻擴(kuò)張，水平部位于右髂窩（如圖）。經(jīng)術(shù)前準(zhǔn)備后行“剖腹探查術(shù)，Ladd手術(shù)”。術(shù)中見(jiàn)小腸繞腸系膜順時(shí)針旋轉(zhuǎn)至十二指腸梗阻擴(kuò)張，診斷為腸旋轉(zhuǎn)不良。手術(shù)松解Ladd索帶及腹腔粘連，復(fù)位旋轉(zhuǎn)腸管，將升結(jié)腸及橫結(jié)腸置于左側(cè)腹腔，小腸置于右側(cè)腹腔，并切除闌尾。術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后第2天排氣后開(kāi)始進(jìn)食，無(wú)嘔吐，第4天出院，隨訪3月無(wú)癥狀。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良(congenital intestinal malrotation)是由于胚胎發(fā)育中腸管旋轉(zhuǎn)發(fā)生障礙，即腸系膜上動(dòng)脈（SMA）為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全，從而并發(fā)腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)。 80%發(fā)生在新生兒期，少數(shù)在嬰兒或兒童期發(fā)病，成年期發(fā)病非常罕見(jiàn)。男性發(fā)病率比女性高1倍。腸旋轉(zhuǎn)不良的類(lèi)型有多種情況，當(dāng)中腸異常地順時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)180°致十二指空腸曲處于腸系膜上動(dòng)脈前方（如圖C），同時(shí)結(jié)腸近端以順時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)到腸系膜上動(dòng)脈和小腸系膜的后方，盲腸繼續(xù)向右下腹行進(jìn)導(dǎo)致橫結(jié)腸中部停留在動(dòng)脈后面，本例為此種類(lèi)型。如果中腸近端繼續(xù)以腸系膜上動(dòng)脈為軸心按順時(shí)針?lè)较蚋郊有D(zhuǎn)180°，則使十二指腸空腸曲移至腸系膜上動(dòng)脈左后方，此時(shí)盲腸就移行并停留在左側(cè)腹腔。診斷：依據(jù)臨床表現(xiàn)、x線造影檢查、胃鏡、CT或MRI等，大多可以獲得診斷。(1) 腹部直立平片：可顯示胃及十二指腸擴(kuò)大或呈雙氣泡征，小腸內(nèi)含氣量減少。腸腔明顯擴(kuò)張伴階梯狀液平面提示腸管閉袢性梗阻或腸壞死可能。(2) 鋇劑灌腸檢查：傳統(tǒng)鋇灌腸檢查顯示盲腸或結(jié)腸位置異常是本病x線特征。(3) 上消化道造影檢查：小腸旋轉(zhuǎn)不良均存在十二指腸或十二指腸空腸曲及空腸位置異常，上消化道造影更具診斷價(jià)值（如圖A）。(4) 腹部B超檢查，對(duì)腸系膜上動(dòng)靜脈(SMV)進(jìn)行定位對(duì)本病具有重要診斷價(jià)值。當(dāng)存在小腸旋轉(zhuǎn)不良時(shí)，B超檢查則顯示SMV不在下腔靜脈前方，而是移位至腹主動(dòng)脈前側(cè)、SMA的正前方或左前方(如圖C)。(5) CT及MRI檢查對(duì)腸系膜上血管定位意義與B超相同。治療：無(wú)癥狀者可不手術(shù)，留待觀察。有梗阻癥狀或急性腹痛發(fā)作是手術(shù)指征，作必要的手術(shù)前準(zhǔn)備后，均應(yīng)早期手術(shù)治療。有腸道出血或腹膜炎體征，提示發(fā)生扭轉(zhuǎn)，必須急癥處理。1.術(shù)前準(zhǔn)備(1)因急性高位腸梗阻伴脫水者，術(shù)前迅速補(bǔ)液和糾正酸堿失衡。有便血、腹脹及腹膜刺激癥狀提示扭轉(zhuǎn)，積極準(zhǔn)備1～2h立即手術(shù)。(2)慢性不全梗阻伴營(yíng)養(yǎng)不良、貧血者，術(shù)前準(zhǔn)備3～5天，每日洗胃、靜脈輸液、血漿或氨基酸，貧血者應(yīng)輸給全血，糾正貧血及營(yíng)養(yǎng)不良后盡快手術(shù)。(3)施術(shù)者術(shù)前需熟悉本畸形各種病理和并發(fā)癥特點(diǎn)，方能正確施行手術(shù)。2.手術(shù)原則：解除梗阻恢復(fù)腸道的通暢。手術(shù)包括以下幾個(gè)步驟：(1)總系膜手術(shù)：若腸管位置正常并有總腸系膜，將盲腸及升結(jié)腸固定在腹腔右外側(cè)的后腹膜上，用細(xì)絲線作結(jié)腸后外側(cè)漿膜層與后腹膜間斷縫合，縫線排列需緊密以防止右半結(jié)腸異常活動(dòng)。將升結(jié)腸系膜從回盲瓣開(kāi)始斜向十二指腸空腸曲，作系膜背側(cè)和后腹膜褥式縫合以固定結(jié)腸系膜。(2)腸復(fù)位：將全部小腸提出切口外，就能發(fā)現(xiàn)小腸在其系膜根部扭轉(zhuǎn)，盲腸及部分結(jié)腸也隨著扭轉(zhuǎn)，并包繞于系膜根部，扭轉(zhuǎn)往往是順時(shí)針?lè)较?。扭轉(zhuǎn)可達(dá)360°～720°。用手托起全部小腸，按扭轉(zhuǎn)的反方向旋轉(zhuǎn)小腸系膜，達(dá)到完全復(fù)位，此時(shí)小腸色澤轉(zhuǎn)佳，腸腔充氣，但十二指腸梗阻尚未完全解除。(3)盲腸松解術(shù)：上述小腸復(fù)位后，即可見(jiàn)到盲腸位于右上腹部，覆蓋于十二指腸上，或者連接盲腸和結(jié)腸的腹膜帶壓迫十二指腸第2、3部而引起十二指腸梗阻。因此須作盲腸松解術(shù)，將貼近盲腸右側(cè)的腹膜帶剪開(kāi)，并向左側(cè)游離盲腸及結(jié)腸，使被覆蓋的十二指腸得到顯露(既ladd手術(shù))。(4)腸反向旋轉(zhuǎn)手術(shù)：整復(fù)時(shí)應(yīng)將扭轉(zhuǎn)的腸管按反時(shí)鐘方向旋轉(zhuǎn)360°使動(dòng)脈后方的橫結(jié)腸翻轉(zhuǎn)到腸系膜上動(dòng)脈前面。為防止翻轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)的橫結(jié)腸壓迫十二指腸，應(yīng)先松解十二指腸空腸曲附近所有粘連索帶，拉直十二指腸，使其與空腸起始部移位至右側(cè)腹腔。(5)腸系膜疝手術(shù) 結(jié)腸系膜疝可伴有結(jié)腸袢旋轉(zhuǎn)不全，盲腸和升結(jié)腸停留在上腹部，應(yīng)先行l(wèi)add手術(shù)，游離并向左側(cè)推移盲腸和升結(jié)腸，在其后面顯露疝囊口，于無(wú)血管處小心剪開(kāi)疝囊邊緣，擴(kuò)大疝口將囊內(nèi)小腸取出理順，縫閉疝囊口，將疝囊壁縫合固定在后腹膜。由于結(jié)腸系膜疝囊壁前緣有結(jié)腸動(dòng)脈走行，整復(fù)疝囊內(nèi)小腸時(shí)，切不可任意切開(kāi)囊壁或切除疝囊，以免損傷血管。(6)闌尾切除術(shù)：Ladd’s手術(shù)后，回盲部最終位于左側(cè)腹，若將來(lái)發(fā)生闌尾炎，會(huì)導(dǎo)致診斷治療上的困難，故應(yīng)順便切除闌尾。預(yù)后：?jiǎn)渭兡c旋轉(zhuǎn)不良手術(shù)療效滿意。合并腸扭轉(zhuǎn)不良但無(wú)腸壞死，手術(shù)后可遺留慢性腹痛、消化和吸收功能障礙，貧血及營(yíng)養(yǎng)不良等癥狀。腸扭轉(zhuǎn)壞死并廣泛切除小腸，術(shù)后可出現(xiàn)短腸綜合征，需長(zhǎng)期依靠胃腸道外營(yíng)養(yǎng)維持生命。

本文發(fā)表在2007《中華消化外科雜志》 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是一種比較常見(jiàn)的先天性疾病，有時(shí)癥狀不典型，容易出現(xiàn)漏診而延誤治療。 1 臨床資料 1.1 一般資料患者年齡年齡3～27歲，從出生后不久就有嘔吐，嘔吐物含有膽汁，癥狀反復(fù)發(fā)作，每周1-3次，多次以返流性食管炎、腹型癲癇以及神經(jīng)性功能性嘔吐治療，住院治療達(dá)6-20次。無(wú)明顯腹痛，無(wú)便秘，無(wú)腹瀉。癥狀發(fā)作時(shí)都見(jiàn)到明顯右上腹腸型和蠕動(dòng)波，腸鳴音高亢,嘔吐后癥狀完全消失。立位X線平片均未見(jiàn)雙泡征。懷疑本病后，行消化道鋇餐檢查，2例消化道鋇餐未能確定回盲部的位置，經(jīng)鋇灌腸檢查發(fā)現(xiàn)盲腸位于左上腹，闌尾顯影，回盲瓣返流。 1.2 手術(shù) 均取臍上橫切口，入腹腔后仔細(xì)探查肝膽、胰、脾、腎、胃腸以及膈等臟器。手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)本組病例腸管有以下病變：(1)小腸順時(shí)針扭轉(zhuǎn)360-540度；(2)盲腸位于左上腹[圖-1]，并有肥厚的膜狀粘連帶壓迫十二指腸； (3)回腸末端位于左上腹，在前方與十二指腸交叉，并壓迫十二指腸；(4)近段空腸進(jìn)入回腸系膜缺損處，形成內(nèi)疝；(5)十二指腸明顯擴(kuò)張，腸壁肥厚，空腸和回腸位于脊柱右側(cè)[圖-2]；(6)小腸系膜廣泛膜狀粘連。Ladd\"s 術(shù)手術(shù)逐一糾正了以上病變，把十二指腸、空腸、回腸拉直，依次排列在腹腔右側(cè)，游離回盲部和橫結(jié)腸，把盲腸放在降結(jié)腸的旁邊，使結(jié)腸全部位于腹腔的左側(cè)，切除異位闌尾。腹腔不放置引流。 2 結(jié)果 順利完成手術(shù)，手術(shù)時(shí)間為3-3.5小時(shí)，手術(shù)出血少于20毫升。1例患兒術(shù)后3天嘔吐含膽汁的胃內(nèi)容物，查電解質(zhì)發(fā)現(xiàn)血鉀過(guò)低，經(jīng)補(bǔ)鉀后癥狀消失，痊愈出院。無(wú)手術(shù)并發(fā)癥，手術(shù)后住院7-9天。隨訪2月-6年，患者癥狀消失，正常飲食與排便，體重明顯增加，營(yíng)養(yǎng)狀況改善，正常生活。 3 討論 胚胎發(fā)育早期由于中腸生長(zhǎng)較快突入卵黃囊內(nèi)，大約在胚胎第12周隨著腹腔的發(fā)育，中腸開(kāi)始從卵黃囊回到腹腔，繞腸系膜上血管逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)270度，十二指腸位于腸系膜上血管的后方，橫結(jié)腸到達(dá)其前方[圖-3]。這一發(fā)育過(guò)程發(fā)生障礙可導(dǎo)致先天性腸旋轉(zhuǎn)不良。 典型的腸旋轉(zhuǎn)不良多在新生兒期發(fā)病， 以反復(fù)膽汁性嘔吐、大便量少等十二指腸不全性梗阻的癥狀作為其主要臨床表現(xiàn)。腸旋轉(zhuǎn)不良也可以呈慢性經(jīng)過(guò)，由于盲腸和升結(jié)腸腹膜系帶壓迫十二指腸，十二指腸近端腸管代償性擴(kuò)張，壁腸代償性肥厚。因此，癥狀發(fā)作時(shí)可以看到右上腹明顯的腸型和蠕動(dòng)波，不用聽(tīng)診器就可以聽(tīng)到高亢的腸鳴音。一次往往嘔吐大量含膽汁的液體，嘔吐后癥狀完全消失。病人家長(zhǎng)往往可以提供以上信息。因此，詳細(xì)的病史采集和反復(fù)的體格檢查就顯得特別重要。由于小腸系膜附著不全，小腸常發(fā)生扭轉(zhuǎn)。小腸扭轉(zhuǎn)也可隨腸蠕動(dòng)和體位改變而自動(dòng)復(fù)位。這些患者在新生兒期常有過(guò)嘔吐史，癥狀反復(fù)發(fā)作，嘔吐后癥狀消失，活動(dòng)自如，或經(jīng)過(guò)內(nèi)科保守治療好轉(zhuǎn)，沒(méi)有明顯腹痛。如警惕性不高，易誤診為急性胃腸炎、返流性食管炎、膽道蛔蟲(chóng)、腸痙攣以及腹型癲癇等。慢性先天性腸旋轉(zhuǎn)不良者兒腹部X線平片上很少出現(xiàn)典型的“雙泡征”，診斷價(jià)值不大。上消化道造影可以顯示十二指的走向和腸腔是否擴(kuò)張，也可以排除十二指腸狹窄、環(huán)行胰腺等其他先天性病變，對(duì)診斷有重要意義。對(duì)急性梗阻的病人，也可以選擇鋇灌腸檢查，它能顯示闌尾和回盲部位置，對(duì)明確診斷有重要意義。本組行鋇灌腸的2例患者闌尾均清晰顯影，并可見(jiàn)到回盲瓣返流[圖-1]。CT可以明確腸梗阻的部位和原因，也有助于手術(shù)前判斷扭轉(zhuǎn)腸管的生機(jī)。 Ladd’s手術(shù)取得成功的關(guān)鍵在于：(1)完全松解回盲部與右側(cè)腹壁之間的粘連帶，解除粘連帶和末段回腸對(duì)十二指腸的壓迫，完全游離和拉直十二指腸；(2)逆時(shí)針?lè)较蚴鼓c扭轉(zhuǎn)復(fù)位；(3)游離小腸系膜之間的膜狀粘連；(4)消除可能存在的內(nèi)疝；(5)要將腸系膜充分展開(kāi)，將十二指腸、空腸、以及回腸依次放置在腹腔的右側(cè)，將結(jié)腸放置在腹腔的左側(cè)。粘連松解后不必行腸系膜固定術(shù)和小腸排列術(shù)。手術(shù)中還要仔細(xì)探查其他臟器，以排除可能合并的其他畸形。手術(shù)中常規(guī)切除異位闌尾，以免發(fā)生異位闌尾炎。Ladd’s手術(shù)效果良好，90%以上的病例癥狀完全消失，但少數(shù)病例可能在手術(shù)后出現(xiàn)腸粘連和腸扭轉(zhuǎn)等并發(fā)癥，因此，醫(yī)生要告知患者和家屬，一旦出現(xiàn)腹痛，要及時(shí)到醫(yī)院就診。圖-1 鋇灌腸X線片見(jiàn)盲腸位于左上腹，闌尾顯影（白箭頭），回盲瓣返流，回腸顯影（黑箭頭）。圖-2 消化道鋇餐見(jiàn)十二指腸呈燒杯樣擴(kuò)張，小腸都位于脊柱右側(cè)，沒(méi)有旋轉(zhuǎn)到右側(cè)，回盲腸位于左上腹，纖維索帶壓迫十二指腸。圖-3 胚胎發(fā)育中腸旋轉(zhuǎn)過(guò)程示意圖：中腸繞腸系膜上血管逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)270度，十二指腸位于腸系膜上血管的后方，橫結(jié)腸到達(dá)其前方。這一發(fā)育過(guò)程障礙可導(dǎo)致先天性腸旋轉(zhuǎn)不良。