先天性腸疾病

有一次在門診出診期間，一個(gè)家長抱著一個(gè)十個(gè)月的寶寶來就診，她家寶寶在做彩超體檢時(shí)，發(fā)現(xiàn)體內(nèi)多了一部分腸子，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生告訴她說是娃娃得了一種病叫腸重復(fù)畸形。家長特地來我的門診想弄明白是怎么一回事，是不是體內(nèi)多了一部分腸子是好事情？實(shí)際情況是這樣的嗎？今天陳醫(yī)生專門來說說小兒腸重復(fù)畸形這種病。腸重復(fù)畸形是指在小腸的近系膜側(cè)出現(xiàn)的一種圓形或管狀結(jié)構(gòu)的空腔器官，與其毗鄰的小腸有相同的組織結(jié)構(gòu)，其血液供應(yīng)亦非常密切。是小兒常見的先天性畸形，可以發(fā)生在口腔到肛門的任何部位，以小腸多見，最常見于回腸。有的患兒伴有腹痛、嘔吐、腹部包塊等臨床表現(xiàn)，還有部分小孩無任何癥狀，多在健康體檢中發(fā)現(xiàn)。上圖為腸重復(fù)畸形可能出現(xiàn)的部位。一、發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制腸重復(fù)畸形的病因有多種學(xué)說，但每種學(xué)說均不能全面解決在各個(gè)部位重復(fù)畸形發(fā)生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理變化的病因可能不同。小腸重復(fù)畸形具有發(fā)育正常的消化道組織結(jié)構(gòu)。大多數(shù)畸形與所依附的主腸管融合成一共同的肌壁，享有共同的漿膜、腸系膜和血液供應(yīng)，但具有獨(dú)立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少數(shù)畸形有單獨(dú)的系膜和血管支。小腸重復(fù)畸形腔內(nèi)多襯以主腸管的腸黏膜，20%～35%為異位消化道黏膜或呼吸道黏膜。異位黏膜中以胃黏膜最多見，偶見同時(shí)含有2種以上的異位黏膜。80%重復(fù)畸形黏膜腔與主腸管互不交通，腔內(nèi)積蓄黏膜分泌液，形成圓形或卵圓形囊腫。上圖為腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)的腸重復(fù)畸形，其中一端和腸管相通三、腸重復(fù)畸形的診斷當(dāng)患兒有反復(fù)腹痛、便血、腹部包塊或原因不明的腸梗阻時(shí)應(yīng)考慮腸重復(fù)畸形。根據(jù)不同病變部位，聯(lián)合多種檢查手段，一般可以明確診斷。1、彩超檢查：彩超可以判斷腸重復(fù)畸形的部位、大小和性質(zhì)，了解囊腫內(nèi)有無分泌物充盈，以及囊腫和消化道的相互關(guān)系。上圖為腸重復(fù)畸形的彩超檢查，可見近回盲部有一囊性包塊。2、CT檢查：對(duì)于囊腫型腸重復(fù)畸形，CT表現(xiàn)有一定特征性：可見緊貼消化道的類圓形囊狀低密度影，囊腔張力高，邊緣清晰，邊緣清晰，部分囊壁呈分層狀，內(nèi)層密度稍低，外層稍高，呈“暈輪征”；增強(qiáng)后囊壁均勻強(qiáng)化，“暈輪征”顯示更加清楚。上圖為腸重復(fù)畸形的CT平掃，可見一囊腫（紅色箭頭所指）3、同位素異位胃黏膜檢查：約25%-30%腸重復(fù)畸形含有異位胃黏膜，同位素99mTcO-4腹部顯像對(duì)異位胃黏膜的明確診斷有獨(dú)到的優(yōu)勢，但陽性率相對(duì)較低。四、腸重復(fù)畸形的治療針對(duì)腸重復(fù)畸形，外科手術(shù)是唯一能夠根治的辦法。如果不治療的話，患兒可能會(huì)出現(xiàn)出血、腹痛及腸梗阻等情況，雖然腸重復(fù)畸形在小兒為良性疾病，但于成年期可發(fā)生癌變，所以一旦診斷明確，應(yīng)盡早手術(shù)治療。1、孤立的囊腫型畸形，可以完整的行畸形腸管的切除。2、若腸重復(fù)畸形的腸管與正常腸管粘連緊密，此時(shí)需要將正常腸管與畸形腸管一并切除，避免造成畸形腸管的殘留反復(fù)發(fā)作。上圖為手術(shù)切除的腸重復(fù)畸形。所以，腸重復(fù)畸形并不是有兩套腸管，雖然多了一部分腸管，但并不是一件好事情，還是需要手術(shù)解決。最后，祝愿所有小朋友健康成長快樂多！

1.什么是梅克爾憩室？美克爾憩室又稱先天性回腸末端憩室，由于卵黃管退化不全，其腸端未閉合，引起末段回腸的腸壁憩室樣突起。是消化道較常見的先天性畸形，男性多于女性，美克爾憩室可以終生不發(fā)病，也可以出現(xiàn)炎癥出血梗阻等癥狀，有時(shí)會(huì)腸道出血從而發(fā)生危險(xiǎn)。本案例中患兒即以消化道大出血導(dǎo)致了重度貧血的癥狀。2.梅克爾憩室孩子為什么會(huì)便血?這個(gè)孩子診斷為梅克爾憩室，梅克爾憩室無特異性的臨床表現(xiàn)，若憩室有胃粘膜或胰腺組織，異位的黏膜形成潰瘍，可表現(xiàn)為無痛性便血，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)消化道大出血。3.美克爾憩室還會(huì)有其他表現(xiàn)嗎？美克爾憩室癥狀不一，如果憩室發(fā)生炎癥會(huì)出現(xiàn)類似闌尾炎的癥狀，但是壓痛點(diǎn)較高，且靠內(nèi)側(cè)。有的憩室索帶會(huì)壓迫或捆扎腸管，引發(fā)腸梗阻甚至腸壞死。還有以憩室為支點(diǎn)形成腸套疊的病例。4.什么檢查能確診梅克爾憩室？美克爾憩室無特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查方法，手術(shù)前明確診斷比較困難。有經(jīng)驗(yàn)的B超專家?？煽吹侥[脹的憩室。憩室含有胃粘膜的可用锝99掃描診斷。掃描檢查時(shí)，可見下腹部有持久不變的放射性濃集區(qū)，憩室出血的診斷陽性率達(dá)87%。5.得了梅克爾憩室該怎么治療？美克爾憩室可以終生不發(fā)病，不發(fā)病的梅克爾憩室可不治療；凡有臨床癥狀的憩室病例都應(yīng)手術(shù)治療。6. 梅克爾憩室術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)嗎？術(shù)后對(duì)孩子的生長發(fā)育有影響嗎？梅克爾憩室是先天發(fā)育異常，手術(shù)切除異常腸管后不會(huì)復(fù)發(fā)。但如果切除不徹底，有殘留的異位胃黏膜，也可能會(huì)復(fù)發(fā)。7.梅克爾憩室術(shù)后對(duì)生活有什么影響？手術(shù)切除多余腸管，術(shù)后對(duì)患兒影響不大，但短期內(nèi)需要少食多餐、注意避免生冷油膩食物、避免劇烈活動(dòng)。

兩個(gè)月前的門診來了一位孕婦就診。 我是兒外科醫(yī)生，面對(duì)的病人都是孩子，孕婦怎么會(huì)找我看病？ 原來孕婦不是自己看病，而是來為自己肚子里的胎兒咨詢。 她已經(jīng)懷孕32周，22周時(shí)超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒部分小腸有擴(kuò)張，而且逐漸加重。這次復(fù)查胎兒小腸擴(kuò)張進(jìn)一步加重，直徑已達(dá)22mm。 胎兒腸管擴(kuò)張能是什么情況？ 腸管是否擴(kuò)張要根據(jù)檢查時(shí)的妊娠時(shí)間來判斷。正常胎兒在孕晚期小腸內(nèi)徑≤7mm，結(jié)腸內(nèi)徑≤20mm，當(dāng)腸管內(nèi)徑超過正常范圍時(shí)，提示腸管擴(kuò)張。 胎兒腸管擴(kuò)張可能是病理性的，也可能是生理性的。發(fā)現(xiàn)胎兒腸管擴(kuò)張后，要定期進(jìn)行超聲檢查。如腸管擴(kuò)張持續(xù)加重，則腸管存在發(fā)育異常的可能。有文獻(xiàn)認(rèn)為如小腸擴(kuò)張超過15mm，結(jié)腸擴(kuò)張超過30mm，胎兒存在先天性消化道畸形的風(fēng)險(xiǎn)。如胎兒腸管擴(kuò)張程度不嚴(yán)重，且沒有進(jìn)行性加重，則可能為粘稠胎糞阻塞引起的一過性擴(kuò)張，孩子出生后，隨著胎糞的排出腸管擴(kuò)張自會(huì)好轉(zhuǎn)，屬于生理現(xiàn)象。 胎兒腸管嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，最常見的情況是胎兒存在“先天性腸閉鎖”，也就是說胎兒腸子不通，中間是斷開的，閉鎖近端被“憋”粗了，所以超聲檢查會(huì)顯示局部腸管擴(kuò)張。 這種孩子病情嚴(yán)重嗎？治療效果怎么樣？有沒有什么后遺癥？還能要么？這是每一位這種胎兒的父母最想了解的。 回答這些問題之前我們還是先來了解一下腸閉鎖。 腸閉鎖是一種常見的先天性消化道畸形，發(fā)病率約1/5000，病因尚不十分明確，一般認(rèn)為是由于胚胎期局部腸管因系膜血管受損導(dǎo)致缺血性壞死引發(fā)。 腸閉鎖的孩子出生后無正常胎糞排出，有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣便。孩子逐漸出現(xiàn)腹脹嘔吐，需要及時(shí)手術(shù)治療才能存活。 手術(shù)方式是“腸吻合術(shù)”，也就是接通閉鎖的腸管，恢復(fù)腸管的連續(xù)性和通暢性，讓腸管內(nèi)的食物能夠順暢的通過，這樣孩子才可以正常的吃奶、排便。 前面說的這位孕婦，胎兒腸管擴(kuò)張持續(xù)加重，孕32周小腸內(nèi)徑已達(dá)22mm，考慮胎兒存在“先天性腸閉鎖”，所以建議她到我院住院分娩，以便孩子出生后能夠及時(shí)治療。家屬聽從了我的建議，孩子出生后即進(jìn)行檢查，明確其患有“先天性腸閉鎖”，立即進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后孩子恢復(fù)良好，可以正常吃奶后痊愈出院。 孕期發(fā)現(xiàn)胎兒腸管擴(kuò)張?jiān)趺崔k？ 首先要定期復(fù)查彩超，動(dòng)態(tài)觀察腸管擴(kuò)張有無加重。同時(shí)要測量有無羊水過多，存在腸閉鎖的胎兒因不能正常吞咽羊水，部分會(huì)出現(xiàn)羊水增多。 隨著產(chǎn)前檢查的普及以及檢查水平的提高，很多腸閉鎖患兒在胎兒期即被診斷。這種孩子出生后不要喂奶，在腹脹、嘔吐出現(xiàn)前，狀態(tài)和正常孩子一樣好，此時(shí)手術(shù)，可獲得最佳的治療效果。 先天性腸閉鎖的手術(shù)成功率還是很高的，大多數(shù)病人能夠獲得滿意的療效。有這種病的胎兒不需要引產(chǎn)，孩子是可以要的，手術(shù)治愈后完全可以成為一個(gè)健康的孩子。

1.造瘺口應(yīng)該是紅色、濕潤、有光澤，和口腔黏膜類似。造口突出于皮膚表面。小兒啼哭時(shí)，造瘺口顏色可能會(huì)轉(zhuǎn)為暗紅色或淡白色，擔(dān)當(dāng)停止啼哭時(shí)，造瘺口粘膜的顏色會(huì)立即恢復(fù)為正常的鮮紅色。如果顏色持續(xù)為暗紅色或有任何異常，立即就醫(yī)。2.有些寶寶有2個(gè)或2個(gè)以上的造瘺口。一個(gè)造口排出糞便和氣體，為近端造瘺口；另外一個(gè)排出腸液，沒有糞便排出，為遠(yuǎn)端瘺口。一般遠(yuǎn)端造瘺口直達(dá)肛門。腸管粘膜表面有粘液細(xì)胞，可分泌粘液，所以造瘺后可以從肛門排出腸液，這種現(xiàn)象是正常的。3.造瘺口有血管，因此接觸或摩擦有少許出血是正常的。術(shù)后早期，造瘺腸管粘膜水腫，但2個(gè)月后，造瘺口粘膜水腫消退，造口會(huì)逐漸縮小。腸管對(duì)切割并不敏感，而對(duì)牽拉、缺血敏感，因此碰觸造瘺口或者造瘺口排出糞便時(shí)并不感到疼痛。4.新生兒皮膚滲透性較強(qiáng)，吸收能力也相應(yīng)增加，角質(zhì)層較薄，容易受損。因此，應(yīng)該盡量減少使用化學(xué)性強(qiáng)及含藥性的皮膚用品，如類固醇的藥膏，酒精等。減少更換造口袋的次數(shù)，避免皮膚損傷。5.小兒造口袋多用一件式造瘺袋。不建議使用自制的簡陋器材，也不能因?yàn)槭褂迷炜诖菀诐B漏就不使用造口袋，以免糞便刺激造口周圍皮膚而引起皮炎或傷害傷口。6.造口袋底盤開口應(yīng)大于造瘺粘膜直徑1-2mm，不宜過大，否則糞便容易刺激皮膚引起皮炎。過小則底盤邊緣與造瘺粘膜摩擦將會(huì)導(dǎo)致患兒不適甚至粘膜出血。7.注意新生兒對(duì)底盤有無過敏，如過敏則更換造瘺袋品牌。8.粘貼造瘺袋后，用手掌空心按壓底盤10分鐘。9.造瘺袋有1/3—1/2滿，要排放。一般3天更換，最長可達(dá)7天。小腸造瘺易滲漏，發(fā)現(xiàn)滲漏要及時(shí)更換。如果造瘺袋內(nèi)氣體增加，可以將氣體從造瘺袋的開口排出。轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處本文系熊曉峰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

尷尬的就醫(yī)現(xiàn)狀 面對(duì)著一個(gè)幼小的生命，從呱呱墜地到蹣跚學(xué)步，再到茁壯成長，作為父母，定是萬千欣喜縈繞心頭。如梁啟超先生所言：少年智則國智,少年富則國富,少年強(qiáng)則國強(qiáng)。先生已逝，言猶在耳。的確，孩子的身心健康，關(guān)系到家族的希望，民族的未來。 然而當(dāng)兒科醫(yī)生荒遇見尚未成熟的三級(jí)診療制度，尷尬的就醫(yī)現(xiàn)狀來了。一旦孩子生病，大多數(shù)家庭像無頭蒼蠅一樣尋醫(yī)問藥，在百度上搜名醫(yī)、名院，一股腦涌過去。俗話說：打虎親兄弟，上陣父子兵。一個(gè)孩子生病，必然全家出動(dòng)，本著“孩子事無小事，孩子病無小病，嚴(yán)要求，高標(biāo)準(zhǔn)”的看病原則而來。 看病人山人海，和春運(yùn)有得一拼，但最讓人惱火的是沒找對(duì)醫(yī)生，吃了藥都不一定見效。無醫(yī)學(xué)背景的父母如何才能第一時(shí)間找到對(duì)的大夫呢？這就需要家屬盡可能準(zhǔn)確、詳細(xì)的提供疾病信息。如此說來，父母才是孩子的“首診醫(yī)生”。如何準(zhǔn)確高效就診拿兒童便血來說，許多家長便血的第一反應(yīng)是——上火。近些年“上火論”乘著各大電視臺(tái)廣告的東風(fēng)，刮遍大江南北，深入人心，然而事實(shí)并非如此簡單。便血在兒童時(shí)期并不少見。兒童便血顏色一般為鮮紅、粉紅、暗紅或黑色大便，還有部分兒童大便顏色正常，而大便化驗(yàn)時(shí)查出大便帶血，兒童便血?？刹话槠渌Y狀。若發(fā)現(xiàn)大便有上述顏色異常，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。就醫(yī)前應(yīng)確定吃的食物與大便顏色之間有無關(guān)系，比如紅色食物、含鐵劑制品等。同時(shí)要明確發(fā)現(xiàn)便血的時(shí)間，出血的顏色、快慢、出血量，便前出血還是便后出血，是否有黏液、膿液，是否與糞便相混雜，有無腹痛、肛周疼痛等。 就診時(shí)還需提供既往病史，如口腔、鼻咽、支氣管和肺等疾病，排除因這些部位出血被兒童咽下后所引起的黑便。疾病早知道 防患于未然1.急性腸套疊腸套疊是嬰兒時(shí)期最常見的急腹癥之一，起病急，進(jìn)展快，易被誤診以致腸壞死，甚至死亡，應(yīng)及早就診。發(fā)病多為11歲以內(nèi)兒童，其中1歲以內(nèi)為主要發(fā)病人群。便血特點(diǎn)為果醬樣大便，右側(cè)腹或橫結(jié)腸處可觸及一臘腸樣腫塊。當(dāng)1歲以內(nèi)兒童出現(xiàn)嘔吐、陣發(fā)性哭鬧或便血時(shí)，應(yīng)高度警惕腸套疊可能。腸套疊復(fù)位可采用小兒腹腔鏡手術(shù)，其具有切口小、創(chuàng)傷小、康復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，更易被接受。2.腸扭轉(zhuǎn)腸扭轉(zhuǎn)即腸管扭結(jié)、腸腔閉塞梗阻。本病多呈急性腸梗阻表現(xiàn)，嚴(yán)重者因腸血循環(huán)障礙，腸管缺血壞死、出血甚至死亡。本病主要表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、腹脹、停止排便、排氣。由于腸管扭結(jié)，致腸壁充血水腫，同時(shí)腸壁及毛細(xì)血管通透性增加，大量血性滲出液滲入腸腔和腹腔，部分血液混雜梗阻以下殘存糞便排出體外，類似與其他疾病的便血。本病死亡率較高，故一經(jīng)診斷應(yīng)立即手術(shù)，解除梗阻，恢復(fù)腸管血循環(huán)。3.直腸息肉直腸息肉是兒童便血的常見原因，以幼年性息肉多見。息肉生長在腸壁黏膜層，為一個(gè)帶蒂的肉疙瘩，位置低的息肉，排便時(shí)可脫出肛門，猶如一個(gè)紅色“肉球”。多見于3—6歲兒童。便血特點(diǎn)為長期排便終末時(shí)出現(xiàn)鮮血，量少，不與糞便混雜，一般無其他伴隨癥狀。結(jié)腸、直腸炎所引起的便血，多有腹痛、腹瀉、黏液血便等。結(jié)腸鏡檢查是兒童便血的首選檢查方法，結(jié)腸鏡可檢查全部大腸，其病因檢出率非常高。如果患兒為單發(fā)性直腸息肉，可采用腸鏡下電凝電切摘除息肉及活檢，若為多枚息肉，則應(yīng)分次治療。4.梅克爾憩室梅克爾憩室是一種先天性腸道畸形，是小兒外科常見病，多發(fā)病，系卵黃管退化不全、腸端未閉合所致。該病便血量大，暗紅色，無痛性，可反復(fù)發(fā)作，出現(xiàn)貧血癥狀，嚴(yán)重者可有休克表現(xiàn)。由于憩室內(nèi)壁有異位黏膜組織，容易引起小腸梗阻、急性消化道出血、急性憩室炎等并發(fā)癥，因此不論有無臨床癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)均應(yīng)手術(shù)切除。隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，其治療可通過腹腔鏡來完成。5.急性壞死性腸炎急性壞死性腸炎是一種局限于小腸的急性出血壞死性炎癥，病變主要在空腸或回腸。此病常發(fā)病于夏秋季，可有不潔飲食史。本病發(fā)病急驟，表現(xiàn)為急性腹痛，多由臍周或上中腹開始，疼痛為陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性疼痛伴有陣發(fā)性加劇，血便以赤豆湯或洗肉水樣，有腥臭味，如不及時(shí)治療可出現(xiàn)休克，危及生命。6.感染性腹瀉 炎癥型腹瀉指病原體侵襲腸上皮細(xì)胞，引起炎癥而導(dǎo)致的腹瀉。糞便可為稀便、水樣便、粘液便或膿血便，可伴有惡心、嘔吐、食欲不振、發(fā)熱、腹痛及全身不適等，糞便鏡檢可見較多的紅白細(xì)胞。病情嚴(yán)重者，因大量丟失水分引起脫水、電解質(zhì)紊亂，甚至休克。此疾病腹瀉與便血同存，以腹瀉為主要，應(yīng)注意糾正水電解質(zhì)失調(diào)，并針對(duì)引起腹瀉的病原體給予相對(duì)應(yīng)的病原治療，或抗細(xì)菌或抗病毒。7.肛裂肛裂是指肛門皮膚、肌肉的撕裂傷，多見于兩歲左右的嬰幼兒。引起肛裂的原因包括先天性肛門狹窄、干硬大便撕裂肛門及肛門皮膚損傷或感染。便血特點(diǎn)為肛門有點(diǎn)滴鮮血，同時(shí)伴有大便干硬，排便痛，當(dāng)孩子解大便時(shí)就會(huì)哭鬧不安。如有肛裂，則應(yīng)保持肛門清潔（清水洗），涂擦藥膏，如龍珠軟膏等促進(jìn)裂口愈合。8.痔瘡很多人認(rèn)為痔瘡是成年人的“專利”，其實(shí)不然，有痔不在年齡。胚胎時(shí)期，直腸與肛門逐漸對(duì)接形成肛門，二者對(duì)接順利，則可以免除很多肛門疾病困擾，而對(duì)接過程中“瞄”的不是那么準(zhǔn)的，就容易誘發(fā)肛周疾病。痔瘡便血為肛門有點(diǎn)滴鮮血，伴有或不伴腫物脫出于肛門外，無其他不適。痔瘡輕微者，使用痔瘡膏等藥物即可，嚴(yán)重者需手術(shù)治療。醫(yī)學(xué)并非萬能 疾病重在預(yù)防人是一個(gè)整體，各個(gè)系統(tǒng)相互影響，除了上述常見胃腸道局部的疾病外，其他全身性疾病同樣可以引起便血。如血液系疾病引起的便血、新生兒自然出血、血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、再生障礙性貧血、白血病、血友病、鼻衄(吞咽后)等均可出現(xiàn)便血。父母除了嚴(yán)格要求醫(yī)療外，也要嚴(yán)格要求自己，把更多的精力用在疾病預(yù)防上，及時(shí)發(fā)現(xiàn)可能造成嚴(yán)重后果、危及生命的疾病，防微杜漸而禁于未然。編輯：淵博

腹繭癥（abdominal cocoon）又名先天性小腸禁錮癥、小腸繭狀包裹癥、包膜內(nèi)粘連性腸梗阻和小腸節(jié)段性纖維包裹癥群、腹腔繭狀包裹癥等，以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內(nèi)為其特征。為一種少見的、原因不明的特殊類型的腸梗阻。1978年由Foo 首先報(bào)道并命名，臨床上缺乏對(duì)其認(rèn)識(shí)，診斷時(shí)常較困難。一 病因1.繼發(fā)于某種腹腔內(nèi)炎癥 臨床發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)腸間粘連也有別于一般感染所致的粘連，女性多發(fā)，有人推測生殖系統(tǒng)逆行感染所致。Francis 推測該病可能是某種地方性經(jīng)生殖道侵入的病原體引起的亞臨床性腹膜炎的后遺癥。 2.先天性發(fā)育異常 可能系大網(wǎng)膜發(fā)育異?；蛐∧c系膜呈雙套筒發(fā)育所致，造成包膜內(nèi)粘連的原因可能與后天因素有關(guān)。還有學(xué)者認(rèn)為腹繭癥是一種先天性十二指腸旁疝或結(jié)腸系膜疝。 3.藥物影響 Seng報(bào)道病例中有服用心得安的病史（80mg/d），認(rèn)為心得安類β-受體阻滯劑減少了控制細(xì)胞正常增生的環(huán)磷酸腺苷酸（cAMP）及環(huán)磷酸鳥苷酸（cGMP）的比例，導(dǎo)致膠原過渡增生和腹腔纖維化。 4.原發(fā)性腹膜炎 Francis注意到腹繭癥在肝硬變、腎炎、惡性腫瘤及心力衰竭伴腹水病人中發(fā)生率較高，尤其是肝硬變病人行LeVeen分流術(shù)后多見。王榮華則報(bào)道結(jié)核性腹膜炎病人發(fā)病率高。二 病理解剖小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹，程度不一，小腸全部或部分被繭狀包裹成團(tuán)塊，馬蹄形或Ｕ形，包膜與相鄰壁腹膜無粘連，少數(shù)與盆壁或側(cè)腹膜融合，部分可累及結(jié)腸、胃、膽囊和子宮及附件。包膜厚薄不均，增厚處呈乳白色，包膜內(nèi)小腸間或包膜間可有疏松粘連、胃分離，包膜可局部增厚，形成縮窄環(huán)或束帶壓迫腸管形成梗阻，腸梗阻發(fā)生率約57％，腹繭癥伴腹腔內(nèi)畸形率較高，約54.3％，常見的是大網(wǎng)膜缺如或發(fā)育不全，游離盲腸等，腹繭癥包膜病理檢查結(jié)果可有兩種情況：①纖維式膠原組織呈慢性炎癥改變；②腹膜組織綜合資料分析病理改變不一，包膜可能來源于腹膜組織。三 臨床表現(xiàn)腹繭癥好發(fā)于青少年女性，多數(shù)在月經(jīng)初潮兩年內(nèi)發(fā)病，男性少見。平常病人并無癥狀，92％的病人以腸梗阻就醫(yī)，其中亞急性和慢性腸梗阻占71.4％，一些病人是在腹部手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)本病。部分病人伴有腹部包塊，發(fā)生率69％。Francis總結(jié)為：①青年女性，不明原因的腸梗阻；②既往有類似發(fā)作史，可自行緩解；③常表現(xiàn)為腹痛及嘔吐，但缺乏腸梗阻的四大典型癥狀；④觸診腹部有無壓痛的包塊，質(zhì)地軟。四 診斷 腹繭癥術(shù)前很難確診，幾乎均為術(shù)中診斷，對(duì)于青少年女性，既往無腹部手術(shù)史及腹膜炎或長期服藥者，出現(xiàn)腸梗阻和腹部包塊時(shí)應(yīng)疑本病。 1.B超 提示腫物為粘連的腸管，外被有弱回聲組織，不可觀察到有無腹水及包裹腸管有無蠕動(dòng)。 2.CT 可了解腹塊內(nèi)為折疊之小腸，腸管狹窄為增厚的腹膜所包裹。 3.胃腸鋇餐X線檢查 可見小腸受壓、緊縮、小腸整塊移動(dòng)或回腸末段狹窄等征象，鋇劑通過小腸的時(shí)間明顯延長，短縮的腸系膜及纖維內(nèi)壁的粘連可使小腸出現(xiàn)類似結(jié)腸袋樣的征象。 4.手術(shù)探查 術(shù)中腹膜的典型表現(xiàn)是：全部或部分小腸為一層灰白色、質(zhì)地韌的纖維包膜包裹，形似蠶繭，該膜可覆蓋鄰近臟器，腸系膜縮短或增厚，大網(wǎng)膜缺如，伴或不伴腹水。五 治療 腹繭癥治療以手術(shù)為主，距包膜基底處切除包膜或切開包膜固定于側(cè)腹壁，有粘連、縮窄環(huán)充分松解，徹底解除梗阻使小腸解剖復(fù)位或附加腸排列等。絕大多數(shù)病人術(shù)后癥狀可以消失，少數(shù)病人遺留癥狀，可繼服強(qiáng)的松、維生素B1治療可緩解癥狀。術(shù)中應(yīng)仔細(xì)觀察腸管與腫塊的關(guān)系，切忌包膜內(nèi)小腸整塊切除或誤當(dāng)腫瘤切除，致短腸綜合征發(fā)生。

美克爾憩室（Meckel's Diverticulum, MD）是由于胚胎時(shí)期卵黃管發(fā)育異常所致，卵黃管回腸端退化不全即形成美克爾憩室，是一種常見的小腸先天性畸形，多位于末端回腸100cm以內(nèi)的腸系膜對(duì)側(cè)緣。憩室類型多樣，常見有基底窄而細(xì)長的和基底寬大的，部分美克爾憩室有索帶與臍部相連，大部分美克爾憩室的血供來自腸管壁，少數(shù)憩室有本身系膜供血。美克爾憩室發(fā)病率雖高，大多數(shù)無癥狀，但在多種因素的影響下，約15%~25%可以發(fā)生各種并發(fā)癥。并發(fā)癥與憩室存在的異位胃粘膜、胰腺組織和十二指腸粘膜有較大關(guān)系，主要為出血、炎癥憩室穿孔和腸梗阻等。 美克爾憩室結(jié)構(gòu)與正常腸管相同，但肌層較薄，有些憩室內(nèi)有迷生胃粘膜和胰腺組織，胃粘膜可以分泌鹽酸和胃蛋白酶，不斷刺激憩室粘膜，而發(fā)生潰瘍、出血，甚至穿孔。異位的胰腺組織是發(fā)生憩室炎的主要原因。 出血是美克爾憩室最常見并發(fā)癥之一，出血量較大，血紅蛋白常在出血后短期內(nèi)即降至70~80g/L，并出現(xiàn)低血容量改變。手術(shù)是唯一有效的治療方法。出血原因與異位胃粘膜G細(xì)胞分泌胃泌素，刺激壁細(xì)胞大量分泌鹽酸，腐蝕和消化憩室的粘膜和血管。小兒腹膜炎如果探查闌尾正常，必須擴(kuò)大探查范圍，以免漏診美克爾憩室炎并發(fā)穿孔。 美克爾憩室發(fā)生腸梗阻的原因很多，主要有腸管扭轉(zhuǎn)、壓迫、套疊和內(nèi)疝。 對(duì)于出現(xiàn)合并癥的憩室或術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)的憩室應(yīng)手術(shù)治療，病變和累及腸管切除術(shù)，腹腔鏡輔助探查和切除成為首選術(shù)式。