先天性耳前瘺管

先天性耳前瘺管是指在耳朵上方和面部交接處有一小洞，多數(shù)為單耳，有些是雙耳。是一種先天性的耳發(fā)育異常，主要由遺傳因素引起。

平時(shí)無癥狀，僅見外耳附近皮膚上有一小凹，在擠壓時(shí)可有少量白色或黃色分泌物溢出，感染后可有紅腫疼痛、膿腫等。

本病發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

• 孤立性耳前瘺管：胚胎時(shí)期耳廓封閉不全所致。
• 腮-耳-腎綜合征：耳前瘺管可能是腮-耳-腎綜合征的表現(xiàn)之一，腮-耳-腎綜合征屬于常染色體顯性遺傳，在許多病例中與基因突變有關(guān)。

本病平時(shí)無癥狀，僅見外耳附近皮膚上有一小凹，在擠壓時(shí)可有少量白色或黃色分泌物溢出，感染后可有紅腫疼痛、膿腫等。

典型癥狀

• 瘺口：在耳朵上方和面部交接處有一小洞，多數(shù)為單耳，有些是雙耳。
• 分泌物：在擠壓瘺管時(shí)可有少量白色或黃色分泌物溢出。
• 耳局部發(fā)癢：一般無癥狀，偶有耳局部瘙癢。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 感染癥狀：瘺口周圍（耳屏前方或耳后溝）紅腫、疼痛、溢膿，嚴(yán)重者可見皮膚隆起、腫脹，皮膚多處破潰并溢膿。感染容易反復(fù)發(fā)作，形成瘢痕。
• 腮-耳-腎綜合征：典型表現(xiàn)為耳聾、耳前瘺管、腮裂囊腫或竇道、耳畸形及腎臟異常，是造成聽力損失的常見遺傳綜合征之一。

先天性耳前瘺管屬于遺傳性疾病，目前尚無有效的預(yù)防方法。

可以通過保持面部、耳部的清潔，減少瘺管感染的發(fā)生，避免發(fā)生膿腫形成、皮膚破潰、瘢痕形成等并發(fā)癥。

本病一般依靠病史問診、癥狀表現(xiàn)等即可進(jìn)行診斷。

診斷時(shí)會(huì)與一些有類似癥狀或表現(xiàn)的疾病鑒別，必要時(shí)可能進(jìn)行一些相關(guān)的檢查幫助確診。

本病未出現(xiàn)感染時(shí)，多數(shù)無癥狀無需治療，隨訪觀察即可。

出現(xiàn)感染時(shí)，需及時(shí)治療，治療方法包括手術(shù)治療和藥物治療。

手術(shù)治療

瘺管切除術(shù)：本病的唯一根治方法。

• 適應(yīng)證
  對(duì)于常出現(xiàn)瘙癢、分泌物溢出，影響外觀和生活質(zhì)量者，即使沒有感染也可以進(jìn)行手術(shù)。
  對(duì)于有感染史者，如需進(jìn)行手術(shù)，一般需要先控制感染，有膿腫者需先切開引流，敏感抗生素?fù)Q藥，感染完全控制后建議手術(shù)切除。
• 風(fēng)險(xiǎn)：復(fù)雜深在的瘺管手術(shù)可能損傷面神經(jīng)及其分支，導(dǎo)致相應(yīng)部位出現(xiàn)功能障礙，使活動(dòng)受限，以及術(shù)后皮膚缺損面積較大者，可能還需要進(jìn)行植皮。

藥物治療

• 抗生素：急性感染者使用抗生素控制炎癥。

• 保持面部與耳部清潔，減少感染發(fā)生的可能性。
• 反復(fù)發(fā)生感染的先天性耳前瘺管，應(yīng)該在控制感染后，盡早考慮接受手術(shù)治療。

本病無癥狀時(shí)隨訪觀察即可，不需治療。

發(fā)生感染后，經(jīng)及時(shí)有效治療，一般可以消除炎癥，緩解癥狀，不影響生活質(zhì)量，預(yù)后較好。

手術(shù)切除瘺管可根治本病，各種原因?qū)е炉浌芨课赐耆谐咝g(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)。