腺樣囊性癌

上頜竇囊性腺樣癌囊性腺樣癌(Adenoid Cystic Carcinoma, ACC)又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。是居頭頸部第二位的涎腺惡性腫瘤,好發(fā)于小涎腺及大涎腺中較小腺體,囊性腺樣癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。上頜竇囊性腺樣癌是來源于上頜竇小涎腺組織的惡性腫瘤，發(fā)病率位居上頜竇非鱗狀細胞癌的惡性腫瘤的首位。上頜竇囊性腺樣癌早期癥狀不典型,局部侵襲性明顯,徹底手術切除難度大,常反復出現(xiàn)局部復發(fā)。診斷上頜竇囊性腺樣癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣，術前診斷較難。涎腺腫塊早期出現(xiàn)疼痛及神經(jīng)麻痹者，應首先考慮囊性腺樣癌的診斷。為進一步確診，可做細針穿刺細胞學檢查，鏡下可見瘤細胞呈圓形或卵圓形，似基底細胞，并呈球團形聚集；黏液呈球團形，在其周圍有一層或多層腫瘤細胞。囊性腺樣癌早期癥狀多不明顯。因此確診時多數(shù)患者已為晚期。病例寧某某，男，60歲病史簡介主訴："右側頜面部疼痛4年"現(xiàn)病史：患者4年前無明顯誘因出現(xiàn)右側臉頰部抽痛，上至眉弓，下至嘴角周圍，似觸電感，持續(xù)數(shù)秒消失，無惡心、嘔吐，無鼻塞、流涕,自訴口服卡馬西平可控制疼痛。2018年7月9日于我院行伽馬刀治療，術后疼痛癥狀緩解。2019年3月上述癥狀再次出現(xiàn)，口服卡馬西平效果一般，于2019.5.28以“右側三叉神經(jīng)痛 ”收入我院神經(jīng)外科對癥治療，癥狀未緩解。2019年8月初，感右側頜面部疼痛加重，右眼溢淚，2019年8月28日于我科門診行鼻竇增強CT示：右側上頜竇軟組織腫塊向上生長進入眶內(nèi)，與右側下直肌分界不清，周圍骨質破壞，增強掃描病灶呈漸進性強化，考慮惡性腫瘤性病變。體格檢查T：36.5℃，P：74次/分，R：20次/分，BP：145/104mmHg。術前診斷：鼻竇囊性腺樣癌。治療歷程患者于2019年09月04日在全麻下行面部揭翻右鼻腔鼻竇腫瘤切除術+眶底腫瘤切除+眶周重建+顱底腫瘤切除術+下鼻甲、中鼻甲、上鼻甲切除術+鼻竇開放術，術后患者生命體征平穩(wěn)，面部及右側眼球無明顯疼痛，于2019-09-12日出院。影像資料：術前鼻竇MRI(2019-8-30): 右側上頜竇軟組織腫塊向上生長進入眶內(nèi)術后討論患者于4年前無明顯誘因出現(xiàn)右側臉頰部抽痛，通過口服卡馬西平緩解疼痛，2018年5月于我院行伽馬刀治療，2019年5月疼痛復發(fā)，以“右側三叉神經(jīng)痛”入院對癥治療，但癥狀未緩解。隨后行鼻竇增強CT，后診斷為“鼻竇腺樣囊性癌”，進行手術切除。通過此例患者我們發(fā)現(xiàn)，患者的面部疼痛是由上頜竇囊性腺樣癌造成的，并非三叉神經(jīng)痛，所以在臨床診斷中要注意區(qū)別。囊性腺樣癌與典型三叉神經(jīng)痛的區(qū)別囊性腺樣癌的臨床表現(xiàn)囊性腺樣癌是來源于涎腺組織的惡性腫瘤，呈浸潤性生長，盡管發(fā)展緩慢，但侵襲性很強，沿纖維組織、黏膜下、神經(jīng)、骨髓腔等組織蔓延生長，對神經(jīng)和血管有特殊的親和性，可沿神經(jīng)鞘膜及神經(jīng)纖維蔓延到較遠的部位。腫瘤早期以無痛性腫塊為主，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時即有疼痛，疼痛性質為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。腫瘤易早期侵犯神經(jīng)并沿神經(jīng)向周圍擴散，上頜神經(jīng)、下頜神經(jīng)及翼管神經(jīng)最常受累，可沿神經(jīng)侵犯顳下窩、翼腭窩，甚至顱內(nèi)，早期出現(xiàn)一側面部沿某一神經(jīng)分布區(qū)域疼痛的癥狀更常見。病程較長，一般為數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大，多在1～3厘米。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤，圓形或結節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。與典型三叉神經(jīng)痛的區(qū)別三叉神經(jīng)痛,一般限于單側面部三叉神經(jīng)支配區(qū)疼痛,多呈發(fā)作性,發(fā)作后有明確的無痛間歇期,疼痛呈劇痛感。驟發(fā)、驟停，表現(xiàn)為閃電樣、刀割樣、燒灼樣、頑固性、難以忍受。面部有觸發(fā)點，說話、洗臉、刷牙、大笑、吃飯、冷風吹過等都有可能誘發(fā)，發(fā)作時間為數(shù)秒至數(shù)分鐘，患者常常難以忍受。而囊性腺樣癌通常為持續(xù)性顏面疼痛，呈脹痛性質，并有進行性加重。囊性腺樣癌與典型三叉神經(jīng)痛的區(qū)別診斷在三叉神經(jīng)分布區(qū)一支或多支有陣發(fā)性的單側臉部抽痛，有明確的無痛間歇期，疼痛發(fā)作時間一般為幾秒鐘至五分鐘之內(nèi)的，驟發(fā)、驟停，表現(xiàn)為閃電樣、刀割樣、燒灼樣的疼痛，一般考慮為三叉神經(jīng)痛。若疼痛為慢性持續(xù)性顏面疼痛,呈脹痛性質，并有進行性加重者,按原發(fā)性三叉神經(jīng)痛治療無效時,需注意有無新生物,應考慮為囊性腺樣癌，宜及早進行鼻咽部、上領竇的CT檢查。

上頜竇的惡性腫瘤包括鱗癌、腺樣囊性癌、腺癌、黑色素瘤和肉瘤等等，本文將上頜竇腺樣囊性癌的臨床特點、治療方案和預后進行總結。腺樣囊性癌(Adenoid cystic carcinoma，ACC)好發(fā)于小涎腺及大涎腺，發(fā)生于上頜竇者較為少見。該病具有病情發(fā)展慢，局部浸潤性生長，沿著神經(jīng)浸潤和遠處轉移率高等特點。1. 上頜竇的腺樣囊性癌的早期癥狀不典型，容易誤診和漏診。上頜竇腺樣囊性癌侵襲性強，早期癥狀不典型，容易誤診和漏診，初次發(fā)現(xiàn)多是晚期，本研究中，晚期患者占91．7％(33／36)。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并于初次治療中采取積極的治療措施，可能有利于提高治療效果。通過0hngren線(自同側下頜角至內(nèi)眥的連線)，可將上頜骨分為后上結構和前下結構，上結構包括上頜竇的后壁和上壁后部為，其余為下結構。位于前下結構的腫瘤，臨床癥狀出現(xiàn)較早，預后較好，手術難度小，治療相對容易；而位于內(nèi)后上部的腫瘤，常出現(xiàn)顱底侵犯或侵人翼腭窩，顳下窩等結構，早期癥狀不典型，容易誤診和漏診，初次發(fā)現(xiàn)多是晚期，治療困難，預后差。2. 上頜竇的腺樣囊性癌具有侵襲性強，沿神經(jīng)發(fā)展的生物學特點腺樣囊性癌具有病情發(fā)展慢，局部侵襲性強，沿著神經(jīng)浸潤和遠處轉移率高等特點，該腫瘤好發(fā)于小涎腺及大涎腺，發(fā)生于上頜竇者較為少見，本研究顯示腺樣囊性癌的在上頜竇惡性腫瘤所占的比例為19.3％。由于腺樣囊性癌有嗜神經(jīng)侵襲的特性，與上頜竇其他惡性腫瘤相比，重要特點之一是易早期侵犯神經(jīng)并沿神經(jīng)向周圍擴散，上頜神經(jīng)、下頜神經(jīng)及翼管神經(jīng)最常受累，可沿神經(jīng)侵犯顳下窩、翼腭窩，甚至顱內(nèi)，早期出現(xiàn)一側面部沿某一神經(jīng)分布區(qū)域疼痛的癥狀更常見。3. 治療以手術為主，手術中需要擴大切除范圍，以降低復發(fā)率。該腫瘤侵襲性強，常侵襲上頜骨壁、鼻腔、眼眶和眼球、翼腭窩和顳下窩等鄰近組織，侵犯范圍常常超出肉眼所見，即使肉眼觀察正常的結構，在顯微鏡下也常見到腫瘤組織。神經(jīng)受侵犯，包括眶下神經(jīng)、視神經(jīng)和翼腭窩內(nèi)神經(jīng)，在有神經(jīng)受侵犯的部位，應盡可能沿神經(jīng)走行的方向擴大手術范圍，原則上需追蹤到神經(jīng)病理陰性，必要時行銀夾標記，術后加放療。其中翼腭窩切緣陽性率最高(60％)。因此，手術中配合冰凍切片檢查切緣是很重要的。由于上頜竇腺樣囊性癌的區(qū)域淋巴轉移率低，所以對于該類患者不提倡選擇性頸淋巴清掃。4. 術后放療可能會提高生存率，手術加放療是常用的治療方案。既往有學者認為，腺樣囊性癌對放療不敏感。但研究顯示，放療是有效的，分析結果均顯示，手術+術后放療的療效優(yōu)于單純手術或單純放療，手術加放療組、單純手術組及單純放療組的5年生存率分別為66．7％、71．4％和12．5％。Mendenhall等對應用放療和放療聯(lián)合手術治療101例腺樣囊性癌的療效進行分析，5年和10年總體生存率：單獨放療組分別為57％和42％；手術加放療組分別為77％和55％。參考照射劑量為60～65 Gy。徹底的手術切除加術后放療可以降低上頜竇腺樣囊性癌術后復發(fā)的機會，提高治愈率。復發(fā)是導致預后不良的最主要因素，行手術+放療的患者復發(fā)率相對較低(40％)，有些學者推薦手術聯(lián)合放療是目前關于上頜竇腺樣囊性癌的較好的治療方式。5.上頜竇腺樣囊性癌的遠處轉移率高，化療的療效尚未肯定。該病遠處轉移率高，我們的研究顯示為19.4％，是否對于該類患者進行積極的化療尚無定論，有學者通過化療藥敏試驗研究證實腺樣囊性癌細胞的化療敏感性較差，化療在預防或治療遠處轉移中的效果仍有待于進一步評價。部分研究顯示，靶向治療對腺樣囊性癌有效，但尚待大組的病例研究證實。6. 上頜竇腺樣囊性癌的預后。本研究顯示腫瘤分期、治療方式和初次治療后是否有腫瘤殘留是影響其預后的獨立因素，手術結合放療或單純手術的療效優(yōu)于單純放療。綜合以上研究結果，手術結合放療可能是治療上頜竇腺樣囊性癌的主要手段，但尚需進一步的臨床研究來證實。參考文獻1. 劉天潤, 等. 上頜竇腺樣囊性癌36例臨床分析. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2008; 43(1): 37-40.2..........本文系劉天潤醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)口腔科 陳鵬腺樣囊性癌又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。在涎腺上皮性腫瘤發(fā)生率中僅次于多形性腺瘤而居第2位。也是惡性度最高的腫瘤。本病發(fā)展迅速早期即可出現(xiàn)局部蔓延或遠處轉移。腫瘤易沿神經(jīng)擴散，常出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，如局部疼痛、面癱、舌麻木或舌下神經(jīng)麻痹。腫瘤侵潤性極強，與周圍組織無界限。腫瘤易侵入血管，血道轉移率高達40%，轉移部位以肺部為最多見。頸淋巴結轉移率低。由于其接近100%的復發(fā)率和死亡率而使臨床醫(yī)生望而生畏。隨著現(xiàn)代治療方法的不斷改進，現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)綜合治療有良好前景。治療方案首選手術切除。手術設計時，應比其他惡性腫瘤擴大手術正常邊界，術中宜興行冷凍切片檢查，以確定周圍組織是否正常。但即便如此，徹底切除腫物的可能性仍極低。病變程度與全身狀況完全不符，雙肺轉移，病人可沒有任何不適感覺；術后常需配合放療，以殺滅可能殘留的腫瘤細胞。腺樣囊性癌的頸淋巴結轉移率在10%左右，但直接侵犯遠較瘤栓轉移為多。復發(fā)性或晚期腫瘤除做廣泛切除外可配合放射治療。有些解剖部位手術不能徹底時，也需術后配合放射治療。手術配合放射治療有可能減低復發(fā)率。對于一些失去手術機會的病例，也可以采用放射治療控制發(fā)展。傳統(tǒng)放療對癌細胞和正常細胞沒有分辨能力，多次放療后，患者會出現(xiàn)局部放射性損傷，如口咽部糜爛潰瘍、張口受限、組織硬化，最嚴重的可出現(xiàn)放射性頜骨骨髓炎、頜骨放射性壞死等。放射治療出現(xiàn)的急性損傷，多在放射治療中或放射治療后幾個月之內(nèi)發(fā)生。放射性粒子植入治療技術（組織間放療）是一種將放射源植入腫瘤內(nèi)部及周圍正常組織，讓其持續(xù)釋放出射線以摧毀腫瘤的治療手段?，F(xiàn)在我們臨床運用的是一種被稱為碘125的物質。它是用滲過碘125的Φ0.5×3.0mm銀棒密封在直徑0.8mm、長4.5mm、壁厚0.05mm的鈦管中焊接而成的。每個碘125粒子就像一個小太陽，其中心附近的射線最強，可最大限度降低對正常組織的損傷。有效放射半徑為1.0cm。它的半衰期為59.43天。在體內(nèi)有效作用時間為120天，200天后完全沒有作用，如腫瘤在治療2-3月后完全消失，可以觀察，也可以在6個月后再次植入放射粒子。我科通過近5年以上的觀察，發(fā)現(xiàn)該方法能非常有效控制腺樣囊性癌的生長，效果良好，這是到目前為止任何其它方法所不及的。這種方法的優(yōu)點是：對腫瘤局部進行近距離的放射治療，放射治療的劑量較低，治療的持續(xù)時間長，對周圍正常組織的損傷較小，對腫瘤細胞的殺傷力強。并可避免手術創(chuàng)傷，無嚴重毒副作用，能夠提高腫瘤患者生活質量，減輕痛苦和延長生命時間。目前醫(yī)用放射性粒子不會被人體吸收入血引起環(huán)境的放射污染，對于患者、家屬和醫(yī)務人員均是安全的。對周圍影響極小，加之治療陡峭的衰減梯度使其幾乎不損傷周圍正常組織，幾乎無惡心、嘔吐、脫發(fā)、白細胞降低等不良反應，可與其它方法同時進行，達到增效不增毒的作用，為綜合治療創(chuàng)造了機會。

腺樣囊性癌在涎腺惡性腫瘤中約占 27％。由于其特殊的生物學特性及臨床病理特征，導致單純手術無法切凈，放化療不敏感，生物治療還在實驗當中。新的觀點認為某些惡性腫瘤是一種慢性病，需要重視患者的生存質量，提高帶瘤生存率，腺樣囊性癌是實現(xiàn)這種治療理念的最佳選擇。臨床上觀察到γ刀控制肺轉移灶效果顯著，利用同樣為γ射線的125I放射粒子進行局部放療，使保留組織器官和重要結構成為可能。我們分析了解放軍總醫(yī)院口腔科截止2011年12月所有328例腺樣囊性癌，對其中102例采取了放射粒子植入治療。通過模板植入、CT/MRI導航、贗復體埋置等方法，所有的患者都出現(xiàn)了不同程度腫瘤縮小和癥狀緩解，達到了腫瘤控制和器官保存的完美結合，提高了患者的生存質量。主要的并發(fā)癥有放射性皮炎及黏膜炎、疼痛、張口受限和放射性骨髓炎。我們認為，由于患者對于口腔頜面部組織器官保存的特殊要求，125I放射粒子植入治療是這一部位腺樣囊性癌治療的首選方法。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 你好，我母親68歲，于2010年7月發(fā)現(xiàn)舌下腹腺樣囊性癌，做了切除手術，于2011年12月復查時發(fā)現(xiàn)雙肺轉移，最大為1.1×0.9， 現(xiàn)在在做化療，做了2期化療后腫瘤縮小為0.8，現(xiàn)在已經(jīng)做了3期化療，第3期還沒有評估，現(xiàn)在除了肺部其他部位沒有問題。 像我母親這種情況可以做CIK治療嗎？效果怎么樣？北京301醫(yī)院口腔科席慶：腺樣囊性癌的轉移70%發(fā)生在手術后,目前我們對于腺樣囊性癌的治療是不建議手術,明確病理后,原發(fā)灶放射粒子植入,這樣多數(shù)不會提前轉移.定期復查胸片,如發(fā)現(xiàn)肺部轉移,行伽馬刀治療,對化療不敏感,獲益比太低,不建議化療.可到我的門診就診.點擊這里查看我的門診時間

腺樣囊性癌由于其嗜神經(jīng)性和早期發(fā)生遠處轉移的特點，一般難以切凈，雖生長緩慢，但侵襲性極強，放射粒子應用具有較好療效。傳統(tǒng)放療幾乎無效，快中子放療的效果是普通放療的六倍，但遠不及放射粒子。腺樣囊性癌對化療不敏感。腺樣囊性癌具有以下特點：1.肉眼病變范圍與鏡下完全不符，臨床1厘米的病變，在廣泛切除數(shù)厘米后仍切不凈；特別是腭部病變。2.病變程度與全身狀況完全不符，雙肺轉移，病人可沒有任何不適感覺；3.病程與惡性程度完全不符，腺樣囊性癌不治療大多可以生存5年以上，但局部侵犯之廣，轉移之多，難以切凈的程度之高，都是非常明顯的。有人在初診時就已經(jīng)雙肺轉移。術后患者一般半年復查一次，主要查局部和肺部。如有肺轉移，還需要查肝。腺樣囊性癌大多可以存活數(shù)年，有的達20多年，實體壞死型預后較差。腮腺腺樣囊性癌易發(fā)生面癱，如不手術，僅采取放射粒子治療就行。治療后1-2個月，腫物變軟消失，面癱可以恢復。手術后，建議補充放射粒子。由于放射粒子的半衰期是59天，200天后完全沒有作用，如腫瘤在治療2-3月后完全消失，可以觀察，也可以在6個月后再次植入放射粒子。根據(jù)臨床應用情況，通過5年以上的觀察，絕大部分一次植入即可，有2例植入兩次，1例植入3次。但由于該病本身生長較慢，是否能徹底治愈，還需繼續(xù)觀察。有一點是肯定的，該方法能非常有效控制腺樣囊性癌的生長，這是到目前為止，任何其它方法所不及的。植入放射粒子的數(shù)量取決于腫瘤體積，腫瘤切除后，放射粒子的量可以明顯減少。

病因及組織來源：病因不明，可能開源于閏管和導管－腺管單位的具有多種分化潛能的儲備細胞．臨床表現(xiàn)：少兒使其以后的各個年齡均可發(fā)生，但以３５－４５歲的中年人多發(fā)，女性稍多于男性，男女發(fā)病比例為1:1.1，腺樣囊性癌多發(fā)于涎腺，此外還可發(fā)生于鼻腔、副鼻竇、淚囊等部分。大涎腺以頜下腺和舌下腺多發(fā)，小涎腺中以腭部小涎腺多見，如以腮腺的腺樣囊性癌發(fā)病率為１，擇頜下腺和腭部小涎腺的發(fā)病頻度分別為腮腺的８倍和１２倍．臨床癥狀早期多為單側發(fā)生的無痛性腫塊，腫物生長緩慢，因腺樣囊性癌的嗜神經(jīng)性浸潤生長的特點，約有近一半的病例會逐漸發(fā)生不同程度的間歇性或持續(xù)性疼痛，唇及面部麻木和感覺異常，少數(shù)病例可發(fā)生面癱，舌偏斜和活動不利等神經(jīng)功能障礙．極少數(shù)病例初期并未未查見腫瘤，而以上述神經(jīng)癥狀為就診的原因．腫物呈不規(guī)則圓形或結節(jié)狀，體積一般不甚大，直徑多在２－４ｃｍ，邊界不十分清楚，之地中等或較軟，因腫物侵犯臨近組織而有黏連，，活動差或固定，但其表面皮膚和粘膜多無異常．腫物緩慢增大，少數(shù)可在緩慢生長的基礎上有近期生長加快，極少數(shù)從一開始就生長迅速．腫瘤發(fā)生于小涎腺者其表面粘膜可有潰爛，腫物臨近骨組織可有破壞，吸收．發(fā)生于鼻腔，鼻竇者早期可有鼻塞，鼻出血，頭痛，晚期腫物可侵犯眼眶，顱底引起復視，視力減退和顱神經(jīng)癥狀．發(fā)生于淚腺者主要表現(xiàn)為單側淚腺窩包塊,形狀可為扁平形,伴有明顯疼痛。主要的臨床癥狀為眼球突出、移位,眶部腫塊和局部疼痛。因腫瘤呈嗜神經(jīng)性生長,并早期侵犯鄰近骨膜、骨壁,所以疼痛發(fā)生率很高．視力多不受累, 偶有復視,顳上眶緣下相當于淚腺窩部位觸及腫塊, 多為表面欠光滑、結節(jié)狀的淚腺腫物。質中偏硬,有壓痛,與眶骨緣附著,活動度差,眼球因受腫物擠壓而向前下方移位,眼球向外上方運動多受限。腺樣囊性癌很少發(fā)生區(qū)域淋巴結轉移，其轉移率不足１０％，有認為其不會經(jīng)淋巴途徑轉移，所謂的淋巴結轉移只是腫瘤對區(qū)域淋巴結的直接侵犯．腺樣囊性癌易早期就經(jīng)血行轉移到肺，椎骨，肝和腦等處，發(fā)生率為３８％，以肺部轉移最多見．診斷：發(fā)生于大小涎腺的實行腫物，如有疼痛，麻木或神經(jīng)功能障礙，如面癱，伸舌偏斜和舌活動不利，應首先考慮腺樣囊性癌．不伴有神經(jīng)癥狀的腺樣囊性癌，臨床上常誤診為混合瘤．治療：廣泛徹底的切除腫瘤是腺樣囊性癌的主要治療方法．發(fā)生于腮腺者應全腮腺切除，如病灶過大，還應適當切除部分臨近的軟骨或骨組織．如術前無面癱，術中為發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)受累或與腫物黏連，可保留面神經(jīng)；否則應將受累之面神經(jīng)或其分支一并切除．發(fā)生于下頜下腺者，應行頜下三角內(nèi)容廓清；如腫物累積下頜骨，應同時性部分甚至一側下頜骨切除．對于發(fā)生于小涎腺的腺樣囊性癌，確定適宜的切除困難較為困難，，光鏡下發(fā)現(xiàn)腺樣囊性癌的浸潤范圍是其臨床腫物大小的１．５－３．５倍．因此，切除邊緣應距離癌灶邊緣至少１ｃｍ以上，有條件時，術中進行切緣組織冰凍病理以確保切緣陰性．有些部位如口底，軟腭，舌根，上頜竇等受解剖條件的限制，要做到廣泛徹底切除癌灶有時十分困難，甚至不可能，可與術后２周傷口痊愈后輔以放射治療．病灶較大，術中切除不滿意，術中切緣陽性或復發(fā)的腺樣囊性癌，術后輔以放射治療可有效地減少術后局部復發(fā)．腺樣囊性癌甚少通過區(qū)域淋巴結轉移，除非懷疑或證實有頸部淋巴結轉移，可不必行頸淋巴結清掃術．關于放療對腺樣囊性癌的治療作用，仍有不同的看法，近年來，臨床研究的深入和放療技術方法的發(fā)展使重新評價放療對腺樣囊性癌的治療作用成為可能，放療對晚期腺樣囊性癌的治療有一定作用，在術后的放療也有一定防止術后復發(fā)的作用．放療的劑量為４０００－７０００ｒａｄ，快中子的外放射，組織間照射或二者結合，療效優(yōu)于常規(guī)放療．腺樣囊性癌對化療藥物的反應率僅為２０－３０％，故臨床很少單獨應用化療．可選擇的藥物包括紫杉類，鉑類，吉西他濱等．

腺樣囊性癌是最常見的涎腺惡性腫瘤之一，可發(fā)生于任何年齡，多數(shù)病例為中年以上。小涎腺的腺樣囊性病多于大涎腺。1．臨床表現(xiàn)：①腫瘤易沿神經(jīng)擴散，常有神經(jīng)癥狀，如疼痛、面癱、舌麻木或舌下神經(jīng)麻痹。腭部腫瘤可沿腭大神經(jīng)擴散到顱底。②腫瘤浸潤性極強，與周圍組織無界限，有時甚至是跳躍性的。③癌侵襲性強，易侵入血管發(fā)生遠處轉移，約40%患者會出現(xiàn)肺部轉移，其次轉移肝、骨。出現(xiàn)轉移時間可早可晚，最晚者可在原發(fā)灶治療后3—5年，甚至更長時間。出現(xiàn)肺轉移者，除非侵犯胸膜，出現(xiàn)胸水，一般無明顯自覺癥狀。因此，應常規(guī)定期作胸片檢查，以確定有無肺轉移。④頸淋巴結轉移率很低。2.治療措施 腺樣囊性癌的治療以外科手術為主，術后必須外加放射治療和化療等綜合治療。(1)手術治療 腺樣囊性癌的浸潤性極強，局部擴大切除是根治腺樣囊性癌的主要原則，應盡可能切除腫瘤周圍組織，甚至切除一些肉眼看來正常的器官，包括頜骨等。術中應通過冰凍切片檢查以確定安全界限。(2)放療 腺樣囊性癌對放射線有一定的敏感性，但單純放療難以治愈。術后輔助放射治療可明顯提高患者的生存率，減少復發(fā)?；颊咝g后必須接受放療。(3)化療 腺樣囊性癌有較高的遠處轉移率，血行性轉移率高，尤其轉移肺部，因此術后宜常規(guī)加用預防性化療。全國涎腺腫瘤協(xié)作組建議采用PVF方案(順鉑、長春新堿和5-Fu)。3. 預后評價：腺樣囊性癌是一種侵襲性很強的腫瘤,通過粘膜下和纖維組織向腫瘤周圍逐漸而廣泛地播散,同時它又沿神經(jīng)逐漸擴展,因此,局部復發(fā)率較高;但該腫瘤生長緩慢,帶瘤生存時間較長,因此,多數(shù)患者可獲得長期生存。