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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 主任，為什么咱們要這么重視不典型傳奇病啊，哦，這個問題提的非常好，因為據(jù)我們這個理醫(yī)學(xué)研究啊，包括國內(nèi)的國外的研究就發(fā)現(xiàn)我們現(xiàn)在最后發(fā)生冠狀脈巨大瘤的孩子，至少一半兒，一半的孩子，他的早期啊都是表現(xiàn)不典型的，就是按我們這個傳疾病診斷標準是診斷不了的，就是叫不完全不典型傳疾病，所以這個發(fā)生率非常高，所以不完全傳疾病的孩子更容易發(fā)生冠狀動脈瘤，為什么呢？一個是因為它不不典型的，很容易遺漏啊，第二通常因為醫(yī)生猶豫來猶豫去，很容易延誤治療，所以呃，這是非常重要的，我們要重視這個不完傳傳疾病的這個可能，第二呢，非常重要一點啊，就是呃，我們這些年啊，尤其是近五年到十年不完全傳疾病，它這個越來越多了，過去啊很少，北京呃，過去的流調(diào)從1995年到2015年，20年的期間，我記得不完全傳疾病就不點。 鐵斯的傳疾病只有17.7%，但現(xiàn)在呢，可能差不多，呃據(jù)日本的資料發(fā)現(xiàn)它逐年在增加，日本的資料是差不多30%左右，我們兒童醫(yī)院的資料也是這樣，就是小的孩子，比如說六個位內(nèi)的孩子，差不多百分之五十四十七到51半，大的孩子，五歲以上的孩子也很高，他的表現(xiàn)的不典型，呃這些孩子呢，通常比如小的孩子通常都是誤診成這03月19日
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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 今天看了一個專門從澳大利亞墨爾本趕回來檢查的11歲大女孩，在澳大利亞兩周前腺樣體切除手術(shù)后出現(xiàn)發(fā)燒，伴有嘔吐，兩天后服用阿莫希林治療，仍有發(fā)燒，隨后全身癢，后頸出現(xiàn)皮疹，逐漸擴散全身，當時有楊梅舌和淋巴結(jié)腫大，手臂卡介苗處紅腫，發(fā)燒7天后熱退，第9天開始手指/腳趾膜狀脫皮，因為當?shù)厥フQ節(jié)放假一直沒有化驗血常規(guī)，家長在網(wǎng)上搜索到我電話咨詢，考慮不完全川崎病，建議化驗血常規(guī)，做心臟超聲檢查冠狀動脈，看看是不是需要治療，因當?shù)仡A(yù)約超聲需要很長時間，母女倆當天飛機回北京，剛剛檢查了孩子，化驗血炎癥指標都正常了，超聲冠狀動脈內(nèi)徑正常，孩子沒有進一步輸丙球的指征，算是川崎病自愈了！非常幸運，我也很高興，因為多數(shù)碰到的是川崎病自己退熱后發(fā)生了冠脈瘤造成不良結(jié)局找我的。那川崎病能自愈嗎？答案是真的，少數(shù)川崎病患兒有自愈的可能，但這種利率不是很大。川崎病是一種以全身血管炎為病理改變的急性發(fā)熱性疾病，臨床表現(xiàn)為持續(xù)高熱，同時伴有皮疹、結(jié)膜充血、口腔黏膜充血、手足腫脹等癥狀。部分患兒可以依靠自身抵抗力使疾病炎癥消退，癥狀逐漸消失，如果孩子沒有發(fā)生冠狀動脈損傷，就算自愈了。但有些孩子雖然癥狀消失了，但因為血管炎形成了冠狀動脈瘤，預(yù)后不好，所以癥狀消退并不意味著疾病真正自愈，因為其潛在的對心血管系統(tǒng)的損害可能依然存在，等待自愈是具有很大風(fēng)險的，可能會延誤最佳治療時機，導(dǎo)致冠狀動脈病變的嚴重并發(fā)癥。另外，疫情后這些年川崎病變的越來越不典型，大孩子和一歲以下小寶寶有1/3-1/2的用川崎病傳統(tǒng)標準診斷不了，這些孩子更容易被漏診或者誤診，造成嚴重冠狀動脈損傷，因此，一旦孩子被懷疑患有川崎病的可能，應(yīng)立即找有經(jīng)驗的兒科醫(yī)生進行全面評估，必要時盡早開始丙球和阿司匹林等治療，可緩解癥狀，降低心血管并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險。對于自愈的川崎病患兒，也要按照川崎病的急性期和恢復(fù)期治療方案定期復(fù)查，急性期兩個月內(nèi)需要口服小劑量阿司匹林，控制劇烈運動?？傊?，川崎病有個別孩子自愈，但對于川崎病，應(yīng)保持高度警惕，積極治療，而不是等待自愈。2024年12月28日234
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耿化曉主治醫(yī)師 濟寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 兒科 1961年1月，日本千葉縣的一家醫(yī)院兒科病房收住了一位4歲3個月的男孩，他已經(jīng)發(fā)熱2周了，治療卻很不順利，作為主治醫(yī)生的川崎富作醫(yī)生，組織科室討論了這樣一個特殊而奇怪的病例，這個患兒的癥狀很特別，雙眼發(fā)紅，口唇干裂，甚至出血，滿嘴都是皮疹及充血，舌頭像草莓一樣，并且伴有淋巴結(jié)的腫大，以軀干分布為主的各式各異的皮疹，而且手掌腳掌發(fā)紅，手指、腳趾發(fā)硬、紅腫，逐漸出現(xiàn)脫皮，像一層薄膜撥開似的脫皮，當時大家討論這個病例可能是不典型的猩紅熱（A組鏈球菌感染引起乙類傳染病，可以有發(fā)熱、皮疹、草莓舌，趾指甲脫皮），但是川崎富作認為，如果是猩紅熱，是細菌感染，應(yīng)該對抗菌藥物有效，無法解釋這個孩子還有一些猩紅熱不具有的癥狀，一切治療對他都無效。孩子最后還是體溫逐漸回復(fù)，病情也逐漸好轉(zhuǎn)，可是川崎醫(yī)生告訴患兒家長，他們無法明確孩子的診斷，幸好這個孩子在隨后的隨訪中并未發(fā)現(xiàn)任何異常。1962年2月，川崎醫(yī)生收到急診一個懷疑膿毒癥的2歲兒童，這個孩子當時血白細胞很高，炎癥指標也很高，復(fù)合膿毒癥的特點，但是，當看到這個孩子第一眼時，他就想起去年收的那個特殊病例，同樣是眼睛紅、全身皮疹、草莓舌、手足硬性水腫，入院以后的病情進展與那個孩子的病情出奇的相似，于是，他確定，這不是什么不典型的猩紅熱，而是一個從沒在文獻中報道的新疾病。川崎醫(yī)生用8個月的時間陸續(xù)收治了5例類似的兒童，于是，將這7例病例總結(jié)為“伴有脫皮的非猩紅熱樣綜合征”，并在千葉縣的一次兒科會議上做了這樣一個個案報道，但是，并沒有任何的反響及重視。用了4年多的時間，也就是到1966年，川崎醫(yī)生搜集了50例這樣的病例，將文章發(fā)表在了1967年的“日本過敏性疾病雜癥”上，該偏論文中川崎醫(yī)生并將其命名為“兒童急性皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征”，并詳細闡述了這個疾病的具體臨床表現(xiàn)和病因分析情況，這篇文章就是川崎病歷史上最具有里程碑意義的一篇文章，發(fā)表后在學(xué)術(shù)界引起轟動。到此，后續(xù)收治了許多川崎病的病人都治愈了，我們自以為揭開了川崎病的面紗、了解了這種疾病，然而，僅僅認識疾病的臨床表現(xiàn)還遠遠不能征服它，真正挑戰(zhàn)并沒有開始，到后來陸陸續(xù)續(xù)出現(xiàn)了10余例診斷川崎病的患兒發(fā)生猝死，人們才恍然發(fā)現(xiàn)，我們認識的川崎病還只是冰山一角，一位叫田中登的病理醫(yī)生在解剖患兒時發(fā)現(xiàn)存在冠脈血栓，另一位三本醫(yī)生對患兒查體時發(fā)現(xiàn)心前區(qū)可聞及奔馬律，并對川崎病患兒進行了心電圖檢查，發(fā)現(xiàn)一半左右的患兒存在心電圖異常，至此，揭示了冠狀動脈損害是川崎病的一大特征。此后的50年時間里，從冠脈損害，到心肌損害、無菌性腦膜炎、膽管炎、腎炎，從典型川崎病、到不典型川崎病，從激素、丙球+阿司匹林的經(jīng)典治療方案，到激素不敏感川崎病、丙球不敏感川崎病，我們一直在認識它、研究它并企圖征服它，但是，疾病研究過程歷經(jīng)波折，許多科學(xué)家、心血管醫(yī)生、免疫學(xué)醫(yī)生、病理學(xué)醫(yī)生、影像科醫(yī)生等等試圖從不同的角度不同層面揭開謎底，卻發(fā)現(xiàn)活結(jié)越解越深，進入20世紀以來，川崎病合并休克綜合征、川崎病合并巨噬細胞活化綜合征的發(fā)現(xiàn)，人們才意識到，戰(zhàn)勝川崎病的道路依然漫長，但是困難和希望同在，伴隨流行病學(xué)調(diào)查、基因組學(xué)、表觀遺傳學(xué)等研究的深入，相信在不遠的將來，川崎病可以成為可防可治的疾病。2024年12月16日166
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寧鉑濤主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 兒內(nèi)科 川崎病是兒童時期常見的一種自身免疫性全身血管炎疾病，1967年由Kawasaki首次報道，后以其名命之，屬自限性疾病，常發(fā)生于5歲以下兒童，其可累及中小血管，特別是冠狀動脈，是兒童后天性心臟病發(fā)病的主要原因。未經(jīng)正規(guī)治療的患兒，其冠狀動脈病變發(fā)生率為25%～30%，而早期大劑量的丙球（IVIG2g/kg）的使用使冠狀動脈瘤的發(fā)生率降低到5%。典型的川崎病診斷較為容易，但對于不完全型川崎病，往往會被誤診或漏診，未能得到及時治療，遺留心臟后遺癥或?qū)е滤劳?。通過對不完全型川崎病的學(xué)習(xí)，希望能減少對該病的誤診，及早診斷，及時治療。典型川崎病的診斷典型川崎病診斷并不困難，其診斷標準如下：1.發(fā)熱≥5d；2.雙眼結(jié)膜充血，無分泌物；3.口唇潮紅、皸裂，楊梅舌；口腔黏膜彌散性充血；4.多形皮疹，無水皰及結(jié)痂；5.急性期掌跖發(fā)紅、指（趾）端硬腫，恢復(fù)期指（趾）端膜樣脫皮；6.頸部非化膿性淋巴結(jié)大，直徑>1.5cm。符合上述6項中5項（發(fā)熱作為必備條件）及以上即可診斷。若少于5項者，而二維超聲心動圖或冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張者也可診斷為川崎病。不完全型川崎?。↖ncompleteKD，IKD）約占20%左右，由于臨床表現(xiàn)不典型及無特異性實驗室診斷指標，誤診率較高，常常容易誤診為普通感冒、敗血癥、藥物過敏、猩紅熱、麻疹、腺病毒感染等，尤其易誤診為普通感冒及敗血癥，而錯過了治療的最佳時期，且相對典型川崎病更容易并發(fā)冠狀動脈損害，預(yù)后更差，因此，早期的診斷和治療，對降低患兒心臟病的發(fā)病率至關(guān)重要。發(fā)熱是IKD最常見的癥狀，如合并以下情況，IKD可能性大：1.肛周皮膚潮紅、脫屑，多于發(fā)熱3～5天內(nèi)出現(xiàn)，可作為早期診斷線索；2.卡介苗接種部位紅腫，亦為早期診斷線索；3.指端膜狀脫屑，但癥狀出現(xiàn)較晚；4.對于發(fā)熱>5d，符合2～3項KD診斷標準者，且具備下列3項及以上者即可診斷為IKD：（1）CRP>30mg/L；（2）ESR>40mg/L；（3）清蛋白≤30g/L；（4）貧血；（5）轉(zhuǎn)氨酶升高；（6）發(fā)病7天后血小板顯著增多>450×109/L；（7）急性期白細胞計數(shù)≥15×109/L，以粒細胞為主；（8）尿中白細胞≥10個/HP。其中，CRP、ESR、PLT升高為KD合并冠狀動脈病變的高危因素，CRP升高為其獨立危險因素。5.發(fā)熱經(jīng)抗感染治療無效且無法用其他疾病解釋，超聲心動圖示血管壁輝度增強、冠狀動脈未逐漸變細、左心室收縮功能降低、心包積液者。IKD在嬰幼兒冠脈病變出現(xiàn)較早，可于發(fā)病3d內(nèi)出現(xiàn)。6.心肌酶改變，心電圖示心律失常、心肌缺血或心肌梗死等表現(xiàn)，但特異性不大。治療早期丙種球蛋白2g/kg一次性靜脈輸注，阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次口服，熱退3天后減量為3～5mg/kg·d，頓服；若無冠脈擴張，服用8周左右；若存在冠脈擴張，持續(xù)口服至冠脈恢復(fù)正常后方可停藥?？偨Y(jié)當臨床上患兒持續(xù)性發(fā)熱，原因不明，抗菌藥物治療無效，伴有口唇充血皸裂、雙眼結(jié)膜充血（無分泌物）、皮疹、肛周脫屑、指端膜狀脫屑、頸部非化膿性淋巴結(jié)大等，但不能滿足5項者，需完善血常規(guī)、ESR、CRP等檢查，高度懷疑不完全型川崎病者建議及早進行心臟超聲檢查,以協(xié)助的診斷，必要時放寬標準，早期治療，減少冠狀動脈損害的發(fā)生。2024年04月29日1094
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楊伊琳副主任醫(yī)師 汕頭市中心醫(yī)院 兒童免疫風(fēng)濕?？?/a> 我有兩個名字，一個特別有日本風(fēng)情的叫做“川崎?。↘awasakidisease，KD）”，這個名字大概很多人都聽說過了，還有一個名字叫“粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)”，記住我的這第二個名字，也就大抵對我的表現(xiàn)有一半以上的了解了。但是，有多少人知道，我，川崎病，是可以導(dǎo)致小朋友患上“冠心病”的呢？啥？“川崎病”→兒童“冠心病”？！冠心病不是只有老人家才會得的嗎，怎么小娃娃會得呢？沒錯！我就是有這么個厲害的本事！是不是把各位家長嚇得瑟瑟發(fā)抖??？現(xiàn)在就給大家深入地介紹一下“大名鼎鼎”的我吧！我的歷史和大致的表現(xiàn)“川崎病”這個名字確實是日本人最先提出來的，說起來，我還要感謝日本的兒科醫(yī)生川崎富作先生，就是他，在世界上第一次診斷了“川崎病”，讓我為世人所知，但反過來，川崎先生也應(yīng)該感謝我的出現(xiàn)，讓他的姓氏和名字能被后人一直記住。那個患者是一個4歲3個月大的男孩，1961年1月5日在日本紅十字中央醫(yī)院兒科被川崎富作醫(yī)生收治，孩子出現(xiàn)高熱、淋巴結(jié)腫大、口唇干裂、草莓舌、全身出疹、眼部充血、手足的硬性水腫等癥狀，各種治療均無效，但2周后，燒自然退卻，疾病自愈。經(jīng)過數(shù)年對我的觀察和研究，川崎富作醫(yī)生在1967年首次報道了我，他給我的最初命名是“伴有指（趾）特異性脫皮的小兒發(fā)熱皮膚淋巴結(jié)綜合征”，這么長的一個名字，估計現(xiàn)在已經(jīng)沒有幾個人知道我的這個“乳名”了，業(yè)內(nèi)人士更多知道的是后來簡化了的我的名字，就是上面提到的“粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征”，“粘膜”包括了口唇干紅皸裂、草莓舌、眼部充血，“皮膚”主要是指全身的皮疹，手壓下去這些皮疹是會褪色的，還有，川崎病恢復(fù)期常伴有手足肢端的膜狀脫皮，最近幾年，醫(yī)學(xué)專家們把寶寶出生時接種了卡介苗的部位在本病發(fā)病的過程中出現(xiàn)的紅腫也算在我的頭上，而“淋巴結(jié)”則是說，我可以引起頸部淋巴結(jié)腫大。我的真面目在隨后的案例觀察中人們逐漸認識了我的真面目。其實，我還是有“自動自覺”的一面的——川崎病是有可能自愈的，但有時我也會帶來最不好的結(jié)果——致死！經(jīng)過解剖確認，大部分死亡病例都有心臟冠狀動脈瘤，因血栓栓塞或冠狀動脈瘤破裂死亡，這，就是“冠心病”了！我實際上是一種血管炎癥，而且，我特別偏愛損害心臟的的冠狀動脈?，F(xiàn)在，你們明白了為什么我能導(dǎo)致小朋友也得“冠心病”了吧？我可不少見哦這么厲害的我，到底是不是一個罕見病、少見病呢？哼哼，老實告訴你——我的發(fā)病率可不低哦！目前，全世界還是日本的發(fā)病率最高，0～4歲兒童的發(fā)病率從2008年的218.6/10萬增加到2018年的359/10萬，韓國為（170.9～194.9）/10萬，美國為（18.1～21.3）/10萬，而對于中國，部分區(qū)域報道0～4歲兒童的發(fā)病率為（69～110）/10萬，而且，這些年有明顯的上升趨勢！我其實是兒童風(fēng)濕免疫領(lǐng)域的一個常見病、多發(fā)病，也是導(dǎo)致兒童后天性心臟病的第一位病因！我的霸主地位是難以被撼動的！如何早期發(fā)現(xiàn)我我雖然厲害，但是，如果發(fā)病早期就被發(fā)現(xiàn)，還是會使得我對小朋友的影響力大打折扣的，說到這里，我知道很多家長都特別想知道——如何早期發(fā)現(xiàn)川崎病?。靠纯聪旅孢@個圖，你就明白了——雖然上面的圖看起來很典型，但是，請相信，狡猾的我是不可能讓很多家長一眼就識破的，除了“完全性川崎病”，還有“不完全性川崎病”呢！我可以表現(xiàn)為“肺炎、腦膜炎、尿路感染、淋巴結(jié)炎、肝功能異常、胰腺炎、腮腺炎、敗血癥、不明原因發(fā)熱”等等等等！當然，我最怕的就是兒科、尤其是兒童風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生的火眼金睛~~與我相關(guān)的檢查我是一種全身炎癥性疾病，所以，兒科醫(yī)生需要尋找炎癥的證據(jù)和評估炎癥的程度，這些指標有——血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、紅細胞沉降率、降鈣素原、白介素-6等等；我可以導(dǎo)致上面說到的“肺炎、腦膜炎、尿路感染、淋巴結(jié)炎、肝功能異常、胰腺炎、腮腺炎、敗血癥、不明原因發(fā)熱”等等，所以，醫(yī)生可能需要查胸片、腦脊液、尿液、腮腺及淋巴結(jié)影像、細菌培養(yǎng)、血液生化等等；最重要的當然是我對心臟的影響，所以，心臟彩超、心臟功能等等也是醫(yī)生會做的檢查。其實，因為我變化多端，“不完全川崎病”有時更是以疑難病例的形式出現(xiàn)在醫(yī)生們面前，所以，與我相關(guān)的檢查項目，其實還有很多，主要看我的表現(xiàn)。對付我的武器當然，聰明的人類已經(jīng)找到了一些對付我的武器。最初的階段，醫(yī)生們僅使用阿司匹林對付我，我還能讓20~25%的患兒出現(xiàn)冠狀動脈瘤！后來，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)了靜脈注射丙種球蛋白（以下簡稱“靜丙”）這個方法，讓我的威力突然小了很多，有了靜丙治療方案后，我現(xiàn)在只能讓3~5%的患兒出現(xiàn)冠脈瘤！而且，厲害的兒童風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生直接向我宣戰(zhàn)——如果孩子不好彩成為那“3~5%”，只要在正規(guī)的兒童免疫風(fēng)濕?？品e極配合治療，絕大大部分冠脈擴張的小朋友還是有希望在病后一年內(nèi)恢復(fù)健康的！兒童風(fēng)濕免疫專家還不斷地發(fā)現(xiàn)對付我的利器，比如說，用以第二輪靜丙沖擊為代表的方案來對付我的一員大將“丙球無反應(yīng)型川崎?。ê唵蔚卣f，就是第一次靜丙治療效果不好的川崎病）”、靜丙聯(lián)合阿司匹林和糖皮質(zhì)激素、生物制劑、免疫抑制劑等等的治療方案，再不行，還聯(lián)合心臟外科醫(yī)生一起來對付我，讓我節(jié)節(jié)敗退！我的溫馨提示老實說，“溫馨提示”，這不是我自愿的，只是因為小編是兒童風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生，她說要借我的口說出她想對家長們說的話——親愛的家長們，請記住——發(fā)熱，不一定是“感染”！眼紅，不一定是“紅眼病”！皮疹，不一定是“過敏”！唇紅，不一定是“上火”！別忘了還有我——川崎?。∪绻∨笥寻l(fā)熱伴有上面說到的這些表現(xiàn)，別再猜測、別再猶豫，直接找兒科醫(yī)生吧！圖源：網(wǎng)絡(luò)2024年04月23日418
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王蘭副主任藥師 北京清華長庚醫(yī)院 藥學(xué)部 川崎?。↘awasakiDisease，KD）曾稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是兒童期較為常見的血管炎之一，主要癥狀是發(fā)熱以及炎癥區(qū)域腫脹發(fā)紅，初始癥狀容易與感冒或胃腸疾病混淆，常見于5歲以下兒童，如果不治療，發(fā)熱及其他急性炎癥平均持續(xù)約兩周后逐步消退。雖然KD常為自限性疾病，但如果由于KD引發(fā)了心血管并發(fā)癥而未得到充分的治療，則可能導(dǎo)致冠狀動脈瘤、心肌梗死、心率失常等嚴重并發(fā)癥甚至死亡，因而我們應(yīng)充分認識并積極治療兒童川崎病。由其名字不難看出，KD是在日本被首次發(fā)現(xiàn)并命名的。1967年，日本TomisakuKawasaki首次描述此病，并成為日本的法定報告疾病。依現(xiàn)有可查資料，每100名日本兒童中約有1名會在5歲前患KD，因而其成為日本非常常見的疾病。在我國，5歲以下兒童川崎病發(fā)病率約為日本兒童發(fā)生率的20-25%，然而近些年的發(fā)病率有上升趨勢。發(fā)病年齡80%-90%集中在5歲以下兒童中，其中男孩患病率又是女孩的1.5倍。自首次發(fā)現(xiàn)至今，導(dǎo)致KD的病因仍然未知，可能的病因歸于免疫應(yīng)答、感染性病因以及遺傳因素，均不甚明朗。雖然病因不明，但不存在人傳人，因而不影響兒童入學(xué)、照護等。KD的癥狀包括發(fā)熱，眼白發(fā)紅，嘴唇干裂與發(fā)紅，舌頭腫脹與發(fā)紅，始于生殖區(qū)而常見于胸背部、腹部、手臂、腿部的皮疹，頸部淋巴結(jié)腫大，手掌與足底的皮膚腫脹、發(fā)紅，特征是數(shù)日后手指指尖、腳趾脫皮。?KD的確診有一套科學(xué)的診斷流程，在實際臨床中，醫(yī)護人員通過問診與查體可判斷是否為川崎病，患者通常還需進行一些輔助檢查來明確疾病程度及并發(fā)癥，如血液檢查、尿液檢查、超聲心動圖等。只要符合KD的診斷標準，就需要給予治療。針對所有患者的治療方案為靜脈用免疫球蛋白（也稱為IVIG）并聯(lián)用阿司匹林（除非有禁忌癥），該方案能夠有效降低KD并發(fā)癥尤其是冠狀動脈瘤的發(fā)生風(fēng)險，可使得更快退熱，并更快減少心臟損害。1981年，臨床首次應(yīng)用大劑量IVIG治療特發(fā)性血小板減少性紫癜并取得良好療效后，其免疫調(diào)節(jié)作用被逐步重視，1983年首次應(yīng)用于KD治療，隨后多次臨床和基礎(chǔ)研究證實，早期靜注IVIG可顯著減輕患者炎癥反應(yīng)，現(xiàn)已廣泛應(yīng)用于自身免疫性疾病、炎癥性疾病、器官移植等領(lǐng)域。IVIG應(yīng)用于KD的治療方案較為成熟，但機制仍不明確。多次臨床研究、基礎(chǔ)研究發(fā)現(xiàn)，早期應(yīng)用IVIG可顯著減輕患者炎癥反應(yīng)，減少KD所致的冠狀動脈病變。自此IVIG成為KD急性期的首選治療用藥，治療時機多以起病之初7-10日給予IVIG的療效最為明確，但是如果患者就診時已經(jīng)發(fā)病超過10日，并排除了其他耦合癥狀，仍應(yīng)該按照本治療方案執(zhí)行。截至目前，IVIG經(jīng)過四十余年的驗證，已成為KD治療的安全性良好的一線藥物，規(guī)范其使用對于避免KD所致的冠狀動脈病變極為重要。在明確的KD診療方案中，阿司匹林是一種非甾體抗炎藥，通過作用于下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞，引起外周血管擴張，從而增加皮膚血流量、出汗、散熱以降溫。但此降溫機制并非為應(yīng)用的本質(zhì)原因，KD患者應(yīng)用阿司匹林主要是對抗其炎癥指標升高、血小板升高，即阿司匹林大劑量抗炎、小劑量抗血小板，可有效對抗KD導(dǎo)致的心臟血管損害。阿司匹林治療KD雖然較為有效，但其在應(yīng)用的時候仍遵循用藥注意事項，一些禁用、慎用情況需要臨床特別注意，以避免發(fā)生不良反應(yīng)，除此之外，KD亞急性期常出現(xiàn)持續(xù)高熱，臨床有可能應(yīng)用布洛芬退熱，其會對抗阿司匹林誘導(dǎo)不可逆的血小板抑制作用，因此如KD患者已明確有冠狀動脈病變，則應(yīng)避免用布洛芬聯(lián)合阿司匹林退熱，這種情況可替換為對乙酰氨基酚。?KD治療痊愈后，建議隨訪監(jiān)測發(fā)熱、超聲檢查心臟受累情況。另因為患者使用IVIG治療后，被動獲得的抗體會持續(xù)較長的時間，期間可能感染疫苗的免疫原性，建議如需接種減活病毒疫苗應(yīng)至少推遲一年再行接種。如果沒有推遲接種，應(yīng)在IVIG治療后至少間隔11個月完成疫苗復(fù)種以達到較好免疫原性。2023年06月26日1350
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張明明副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 有80%左右的川崎病發(fā)生在5歲以下的兒童，平均年齡2歲左右，1-3月份的冬春季節(jié)是川崎病的發(fā)病高峰。家長需要注意的是川崎病和普通感冒還是有很大的區(qū)別的，比如普通感冒發(fā)燒之前或發(fā)燒同時會有咽痛、鼻塞、打噴嚏、流清鼻涕、咳嗽的表現(xiàn)，2-3天后鼻涕可能會變得粘稠，發(fā)燒一般多為低熱，持續(xù)時間很少超過5天，而川崎病有其特殊的臨床表現(xiàn)，最典型的表現(xiàn)就是不明原因的發(fā)熱5天以上，吃阿奇霉素或頭孢類藥物后，仍然不能退熱，同時還有皮疹、眼睛紅、口唇干紅、皸裂、楊梅舌、頸部淋巴結(jié)腫大、手足潮紅硬腫表現(xiàn)，而普通感冒是沒有上述這些表現(xiàn)的。有些臨床表現(xiàn)不典型的川崎病患兒，要引起注意，如果持續(xù)高熱不退，抗感染治療效果不好，炎癥指標越來越高，又沒有其他明確的感染病因可以解釋病情的時候，要注意是不是川崎病，這個時候要做相關(guān)的進一步檢查。2023年04月22日1207
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 川崎病，又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病，主要影響中動脈。該病好發(fā)于6-18個月的嬰幼兒，5歲以下兒童占比超過80%，其中約有20%的患兒出現(xiàn)冠狀動脈損害，已經(jīng)成為兒童獲得性心臟病的主要病因。川崎病首先由日本學(xué)者報道，并以他的名字命名該病，現(xiàn)在全球范圍內(nèi)均有病例發(fā)生，在亞裔兒童中更為流行。（一）臨床表現(xiàn)：①發(fā)熱≥5天②多形性皮疹，彌漫性紅斑，卡疤周圍充血，肛周潮紅和脫皮③雙側(cè)球結(jié)合膜充血，無膿性分泌物④口唇及口腔黏膜充血，唇皸裂，楊梅舌⑤掌跖潮紅，肢端硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處⑥頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大（二）化驗檢查：白細胞及CRP、ESR等炎性指標升高明顯，伴隨貧血以及血小板升高；尿常規(guī)可見蛋白尿以及白細胞增多；（三）常見并發(fā)癥：1.冠狀動脈超聲部分患兒可出現(xiàn)冠狀動脈擴張或形成血管瘤等損害表現(xiàn)。2.心肌炎3.無菌性腦膜炎：頭痛，嘔吐，煩躁不安，嗜睡，驚厥4.肝膽損害：肝臟增大，轉(zhuǎn)氨酶升高，膽囊擴張、水腫，膽總管輕度擴張5.胰腺炎6.無菌性膿尿（四）治療：1.阿司匹林:抗炎/抗血小板聚集，共持續(xù)至少6-8周，冠狀動脈損害者延長至冠脈內(nèi)徑恢復(fù)正常。2.丙種免疫球蛋白：2g/kg，分1～2天靜點免疫封閉（推薦發(fā)病10天內(nèi)使用）。3.雙嘧達莫：抗血小板聚集4.糖皮質(zhì)激素：對人免疫球蛋白治療無反應(yīng)者可考慮加用。5.維生素E口服，保護血管內(nèi)皮細胞，應(yīng)用于存在冠狀動脈損害患兒。6.對癥治療：保肝、營養(yǎng)心肌、補液支持治療。（五）預(yù)后該病多數(shù)預(yù)后良好，經(jīng)治療后癥狀很快恢復(fù)正常，少數(shù)患兒持續(xù)存在冠狀動脈瘤。2023年04月13日743
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 1.臨床表現(xiàn)發(fā)熱口腔黏膜改變皮疹頸部淋巴結(jié)腫大球結(jié)膜充血肢端改變2.冠狀動脈損害未經(jīng)治療：冠狀動脈損害（CALs）的發(fā)生率為25%早期靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）聯(lián)合阿司匹林口服治療：冠狀動脈損害（CALs）的發(fā)生率為5%3.心血管損害發(fā)生率：15.9%冠狀動脈擴張：68%冠狀動脈瘤：10%瓣膜返流：9%心包積液：7%心力衰竭：1%4、實驗室檢查5.心血管癥狀心臟聽診:?心雜音，奔馬律，心音低鈍心電圖的變化:?P-R.Q-T延長，異常Q波，低電壓，ST-T改變，心律不齊胸部X線:?心影增大超聲心動圖:?心包積液，冠狀動脈瘤,末梢動脈瘤（腋窩等）冠狀動脈瘤冠狀動脈前降支容易出現(xiàn)瘤樣擴張，由于血栓性閉塞，導(dǎo)致心肌梗塞可發(fā)生猝死?！静煌耆ㄆ椴 ?.不完全川崎?。╥ncompleteKD）診斷診斷標準6項只符合4項或3項以下,但病程中經(jīng)超聲心動圖或心血管造影證實有冠狀動脈瘤者多見于<6個月的嬰兒或>6歲的年長兒，屬重癥診斷標準中只有4項符合,但超聲心動圖檢查可見冠狀動脈壁輝度增強，應(yīng)除外其他感染性疾病2.不完全川崎病特點發(fā)病率19.8％好發(fā)于小嬰兒，其臨床癥狀更為隱蔽冠狀動脈病變率較年長兒更高美國診斷標準對不明原因發(fā)熱≥5天小嬰兒并伴有臨床表現(xiàn)中符合一項者，應(yīng)常規(guī)做2－DE檢查，若合并有冠狀動脈病變者即可明確診斷臨床癥狀及病程變化表現(xiàn)為不典型（atypical）的病例，但不診斷為不典型川崎病主要癥狀符合4項67.8%，3項25.0%，2項5.9%，1項0.8%發(fā)熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫屑多見頸部淋巴結(jié)腫脹少見肛周潮紅（或伴脫皮）和指（趾）端脫皮對診斷KD具有特征性意義3.不完全川崎病癥狀頻度頸部淋巴結(jié)腫脹（39％），典型KD病例出現(xiàn)頻度為65％發(fā)熱80％、皮疹65%、口唇變化62％、四肢末端改變70%、結(jié)膜變化76％四肢末端變化的輕癥患者常常根據(jù)粘膜與皮膚交界處的特異性脫皮作為診斷川崎病的重要依據(jù)幾經(jīng)轉(zhuǎn)院忽視特異性肢端脫皮表現(xiàn)而延誤診斷日本學(xué)者古ぃ報告多例猝死病例在尸檢時發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤內(nèi)的血栓性栓塞及冠狀動脈瘤破裂而診斷為不完全KD也有病例表現(xiàn)心功能不全為主要癥狀，可根據(jù)病史中患兒有發(fā)熱皮疹等既往史，也可診斷為不完全KD合并其他表現(xiàn)如面神經(jīng)麻痹、急腹癥；下肢不完全麻痹等癥狀個別病例在診療過程中誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎【川崎病治療】1.標準治療大劑量免疫球蛋白（IVIG）+阿司匹林IVIG無反應(yīng)者占15～20%伴發(fā)CAA≈IVIG無反應(yīng)者波尼松龍(PSL)治療KD=禁忌癥2.IVIG不反應(yīng)者激素追加療法川崎病診斷明確后給予IVIG治療后36小時,發(fā)熱不退(體溫＞38度)或退熱后2－7d再次出現(xiàn)發(fā)熱并伴有至少一項KD的主要臨床表現(xiàn)，則判斷為IVIG不反應(yīng)日本學(xué)者建議再次應(yīng)用IVIG治療1g/Kg后發(fā)熱仍不退時，可采用甲基潑尼松龍2mg/Kg/d，分三次靜脈注射，至熱退、CRP及血象恢復(fù)正常后改為潑尼松龍2mg/Kg/d×5d，1mg/Kg/d×5d，0.5mg/Kg/d×5d后停藥3.皮質(zhì)激素在川崎病治療中的應(yīng)用背景皮質(zhì)激素具有高效抗炎的作用已廣泛應(yīng)用于各類血管炎癥候群國外有報告認為激素促進冠狀動脈擴張，凝血功能亢進而導(dǎo)致血栓形成，增加了心肌梗塞的風(fēng)險近年來隨著對丙球治療無效者的追加治療和初期治療的激素應(yīng)用，認為激素具有縮短熱程、抑制冠狀動脈病變的發(fā)生，早期控制炎癥因子反應(yīng)。2023年01月18日525
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