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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 1.持續(xù)發(fā)熱超過5天；2.雙眼球結(jié)膜充血，且沒有感染性分泌物；3.口唇潮紅、干裂，草莓舌；4.急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大；5.多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹；6.急性期掌心和腳心出現(xiàn)紅斑、硬腫，發(fā)病10~15天指趾末端開始出現(xiàn)膜樣脫皮，此癥狀為川崎病的特征性臨床表現(xiàn)。在排除其他疾病的基礎(chǔ)上，上述6個癥狀出現(xiàn)5個即可診斷為川崎病。如果出現(xiàn)4個主要癥狀，加上超聲心動圖檢查或心血管造影顯示冠狀動脈擴(kuò)張，也可診斷為川崎病。多數(shù)病人治療效果好。早期及時診斷并使用足量的人免疫球蛋白是治療的關(guān)鍵，對于阻止川崎病導(dǎo)致的冠脈病變有重要作用。但是如果沒有及時診斷，則容易損害患兒冠狀動脈，是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險因素。為了防止冠狀動脈血栓及抗炎，通常會使用阿司匹林等抗血小板藥物，是川崎病治療的重要環(huán)節(jié)。川崎病如果能早期及時綜合治療，多數(shù)是可以完全治愈的，而且?guī)缀醪粫?fù)發(fā)。2022年09月07日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 川崎病，之所以引起兒科醫(yī)生的重視，源于其對心臟可能造成永久性的傷害——冠脈損害。川崎病引起的心血管損害，是影響預(yù)后最重要的因素，也是兒童時期缺血性心臟病的主要病因。而如果能夠及時診斷、早期使用人免疫球蛋白和阿司匹林，就可以大大減少川崎病發(fā)生心臟損害的風(fēng)險。川崎病合并心血管損害可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，多數(shù)心血管損害以冠狀動脈損害為主。在未經(jīng)治療的川崎病病例中，冠狀動脈擴(kuò)張發(fā)生率高達(dá)18.6%~26%，多數(shù)可在病程的3~5周內(nèi)恢復(fù)；冠狀動脈瘤的發(fā)生率為3.1%~5.2%，約在1~2年內(nèi)消退，少數(shù)可發(fā)生瘤體破裂；5%~10%冠狀動脈病變可發(fā)展為缺血性心臟病。近年來，由于大劑量免疫球蛋白靜脈滴注的普及以及綜合治療水平的提高，冠狀動脈病變的發(fā)生率和病死率已經(jīng)明顯下降。日本川崎病的病死率已經(jīng)下降至0.03%，我國大陸不同地區(qū)則存在較大差異，川崎病的病死率在0.2%~1%之間。2022年09月07日1549
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 川崎病的早期臨床表現(xiàn)，可能只有發(fā)熱，跟普通感冒的表現(xiàn)沒有太大差異。因此川崎病早期不只是家長沒辦法辨認(rèn)出，連醫(yī)生也無法僅根據(jù)發(fā)熱癥狀就診斷是川崎病。發(fā)病早期到醫(yī)院就診，醫(yī)生可能會給孩子扎手指（末梢采血）查血常規(guī)+CRP；然后會發(fā)現(xiàn)WBC明顯升高，而且以中性粒細(xì)胞升高為主，伴CRP升高；這時候醫(yī)生可能會判定為細(xì)菌感染，可能會開處方用抗生素。這種做法在臨床上很普遍，而且本質(zhì)上也沒有原則性錯誤。川崎病表現(xiàn)：超過5天的持續(xù)發(fā)熱、結(jié)膜充血、唇紅干裂、草莓舌、多形性皮疹或紅斑、頸部淋巴結(jié)腫大及冠狀動脈擴(kuò)張或冠狀動脈瘤等。川崎病在早期經(jīng)常被誤診為感冒、支氣管炎等常見病，這并不是醫(yī)生的錯，而是疾病還沒發(fā)展到能夠引起醫(yī)生對川崎病的警惕。也正因如此，在兒科，醫(yī)生經(jīng)常說“吃了藥如果沒有好轉(zhuǎn)，還要回來給醫(yī)生再評估一下?！睋Q句話說，“觀察和隨訪”是兒科醫(yī)生避免漏診和誤診嚴(yán)重疾病的武林秘籍。再高明的醫(yī)生，在疾病尚未完全呈現(xiàn)出來的時候，都有可能誤診。只是高明的醫(yī)生常常會動態(tài)觀察病情變化。治療-評估-再治療-再評估，如此循環(huán)，是兒科臨床診治的精髓。對于兒童來說，多數(shù)發(fā)熱見于急性感染性疾病，但是有些危險信號應(yīng)該引起重視；對于兒童健康危害比較大的一些疾病要引起足夠的重視，保持警惕心理，而川崎病屬于對兒童健康危害甚大的疾病之一。2022年09月07日468
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孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 題啊，那么川疾病呢，也是這個在兒童的發(fā)熱性疾病當(dāng)中啊，它屬于一個，呃，這個免疫性疾病，那么有一些不明原因的發(fā)熱啊，最終，呃，確診為川崎病的，那么川崎病它其實在中遠(yuǎn)期病程當(dāng)中啊，比較明確的一個，呃，有可能發(fā)生的問題就是冠狀動脈瘤啊，當(dāng)這個冠狀動脈的這個啊，血流啊，雖然有流體形成，但是沒有形成很多血栓，把這個，呃，管腔冠狀動脈的管腔完全這個啊，或者絕大多數(shù)的遮蔽掉，血流還是能夠啊，正常的供應(yīng)心肌的話啊，通常不會有什么明顯的癥狀啊，所以我們在如果說發(fā)現(xiàn)川崎病之后啊，特別是釋放過程當(dāng)中，發(fā)現(xiàn)有冠狀動脈增寬的這種情況，那么還是要按照心內(nèi)科的醫(yī)生啊，那么進(jìn)行這個啊，抗凝藥物啊，這些藥物的一個，呃，規(guī)律的服用和一個定期的隨訪啊，當(dāng)它真正發(fā)生比較大的流體之后啊，因為血流在。 血管腔內(nèi)它的這種這個層流狀態(tài)被改變了啊，會發(fā)生渦流，所以容易形成血栓，那么一旦血栓形成比較多，把管腔幾乎完全躲避掉，那么就會造成像啊，成人的冠心病啊，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病類似的這種啊，就是缺血性的啊，這些呃，性起的一些病癥啊，有比較明顯的孩子甚至?xí)?，呃，形成這種心電圖上的明顯的這種心肌缺血的表現(xiàn)啊，甚至有這種室壁瘤的，伴隨2022年08月17日117
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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 川崎病多發(fā)生在1-2歲寶寶，但大孩子也會得川崎病，且多數(shù)表現(xiàn)不典型，易被漏診，因而更需要注意。前幾天門診看了個9歲大男孩，高燒6天了，看我門診前在北京2家大醫(yī)院因為高燒連續(xù)看了4天門診了，除發(fā)熱，孩子左側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，化驗血白細(xì)胞計數(shù)和C反應(yīng)蛋白（CRP）都很高，CRP>160mg/L，之前在一家三甲醫(yī)院兒科診斷急性淋巴結(jié)炎，輸了2天三代頭孢抗生素?zé)o效，轉(zhuǎn)到北京兒童醫(yī)院先是看了2天內(nèi)科專家，診斷急性淋巴結(jié)炎改更強(qiáng)的抗生素輸液，孩子還是燒，精神逐漸減弱，出現(xiàn)腹瀉，家長掛了消化專家門診，懷疑急性闌尾炎或其它腹腔炎癥？做腹部超聲只有少量腹腔積液，繼續(xù)開了抗生素輸液，在等待輸液前，家長自己上網(wǎng)搜到了我過去寫的一篇科普文章“孩子高燒不退想到川崎病”，正巧趕上我在門診，就急著找我加了個號?？戳撕⒆?，精神很弱，仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)孩子眼結(jié)膜淡淡充血，我下意識想到應(yīng)該就是川崎病，緊急做了個心臟超聲，雙側(cè)冠狀動脈都已經(jīng)形成了冠狀動脈瘤！即可收住院輸丙球治療，當(dāng)天晚上孩子就退燒了。慶幸診斷及時，但還是稍微晚了點(diǎn)，已經(jīng)形成了冠狀動脈瘤，好在只是中型瘤，應(yīng)該將來會有恢復(fù)的可能，但也要至少治療3-5年?。∵@幾天大男孩的情況反復(fù)浮現(xiàn)在我眼前，又想起了18年前剛回國時看過的一個8歲大女孩，當(dāng)時也是因為高燒、淋巴結(jié)腫大和腹瀉收住在醫(yī)院的消化內(nèi)科，抗生素治療1周還是發(fā)燒，正當(dāng)全力搜查何種難治的細(xì)菌感染時，孩子晚上出現(xiàn)后背劇疼，心電監(jiān)護(hù)發(fā)現(xiàn)了心肌梗塞樣心電圖，第二天緊急找我們會診，超聲發(fā)現(xiàn)冠狀動脈巨大瘤，冠狀動脈血栓形成，已經(jīng)發(fā)生了心肌梗塞，那時才想到川崎病，盡快按照川崎病治療，但冠脈血栓溶栓效果不好，冠狀動脈造影提示左冠狀動脈主干完全閉塞，緊急作了冠狀動脈搭橋手術(shù)，算是挽救了孩子的生命。想起來多可怕啊！川崎病真的很狡猾，有時實在太不典型，沒有及時診斷或漏診的川崎病還真是有，不只在基層醫(yī)院，三甲醫(yī)院都會發(fā)生。美國的一篇研究證實，在中青年心肌梗塞的急診病人中，不少比例的冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)了冠狀動脈瘤和狹窄，提示這些心肌梗塞病人年幼時可能患過川崎病，但因為不典型被漏診了。國內(nèi)雖然沒有這方面的統(tǒng)計資料，但在這么多年的臨床工作中，我還真接診過不少漏診的孩子。思考了幾天，我覺得有必要寫點(diǎn)東西提醒基層兒科醫(yī)生及家長們，還是那句話“孩子高燒不退，如果消炎藥治療無效，要想到川崎病”！什么是川崎病我想大家都比較清楚了，網(wǎng)上隨便一搜，遍地都是川崎病科普！自從我們2008年寫的第一本《川崎病》專著后，川崎病逐漸被醫(yī)學(xué)界和家長們熟悉，一是這個病發(fā)病率逐年升高，我們從1995年開始監(jiān)測北京的川崎病發(fā)病率，發(fā)現(xiàn)患川崎病的孩子數(shù)每5年增加一倍，另外川崎病有個非常不好的并發(fā)癥，就是冠狀動脈損傷，如果嚴(yán)重的達(dá)到了冠狀動脈巨大瘤，孩子預(yù)后非常不好。好在雖然川崎病病因和發(fā)病機(jī)制至今尚不完全明確，但我們知道怎么治療川崎病，一旦診斷及時輸丙球，絕大多數(shù)孩子會痊愈的，但延誤診斷或者漏診了，形成了冠狀動脈瘤，目前還沒有特別理想的治療方法。所以及時診斷和治療是預(yù)防川崎病冠狀動脈瘤的唯一方法！目前川崎病的診斷缺乏特異性診斷依據(jù)，一般是按照日本川崎病研究會制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷，即發(fā)熱5天左右，同時符合下列5項臨床表現(xiàn)中4項以上者，即可診斷:①唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血，呈草莓舌；②雙側(cè)球結(jié)膜非化膿性充血；③多形性皮疹；④四肢變化：發(fā)病急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指/趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；⑤頸部淋巴結(jié)腫大，常為單側(cè)。若5項臨床表現(xiàn)中不足4項，但超聲心動圖提示有冠狀動脈損害，排除其它疾病的可能，亦可確診為川崎病。但有的孩子按照以上標(biāo)準(zhǔn)不夠川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)，孩子發(fā)熱時間長，但出現(xiàn)了其他5項主要癥狀中的2-3項，甚至只有1項，如果對抗生素治療無效，也要想到川崎病可能，需要做個心臟彩超。如果心臟超聲發(fā)現(xiàn)有冠狀動脈已經(jīng)擴(kuò)張，或者出現(xiàn)心包積液、二尖瓣反流、心功能減低，也可以診斷川崎病進(jìn)行治療。還有少部分孩子心臟超聲檢查沒有異常，但化驗WBC升高、CRP升高明顯、貧血、發(fā)燒7天后血小板計數(shù)明顯增多、低蛋白血癥、肝臟轉(zhuǎn)氨酶升高、尿白細(xì)胞增加也要考慮川崎病。這部分孩子稱之為“不完全川崎病”。不完全川崎病發(fā)生率約10％～36％，主要見于年齡不到6月的小嬰兒及超過5歲的大孩子。不完全川崎病并不是輕型川崎病，相反，因為表現(xiàn)不典型，具有一定的隱匿性，且與許多兒科感染性或結(jié)締組織性疾病的臨床癥狀存在交叉重疊，常因誤診或漏診而導(dǎo)致嚴(yán)重冠狀動脈瘤，甚至繼發(fā)血栓、急性心肌梗死或猝死等心血管事件。因此對待年齡不到半歲或者超過5歲的孩子，如果發(fā)熱時間長，血WBC和CRP升高，對抗生素治療無效，都要想到川崎病，尤其是孩子精神很弱、出現(xiàn)了川崎病的其它表現(xiàn)，比如皮疹、眼紅、口唇紅、手腳紅或頸部淋巴結(jié)增大任何1-2條以上的。川崎病越來越狡猾，醫(yī)生和家長都有當(dāng)心，那句話說三遍：“孩子高燒不退，如果消炎藥治療無效，要想到川崎病”！???????????北京兒童醫(yī)院主任醫(yī)師、教授?杜忠東2022年07月04日1238
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2022年06月23日3235
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魏志潘主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 川崎病又稱作皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是1967年由日本醫(yī)生川崎富作首次報道，是一種以全身急性血管炎性病理改變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊?，是兒童獲得性心臟病的主要病因。川崎病并發(fā)冠狀動脈損害及巨大冠狀動脈瘤等心血管后遺癥給兒童的身心健康造成很大影響。其病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。主要的臨床表現(xiàn)為超過5天的持續(xù)性發(fā)熱、口唇及口腔黏膜改變、多形性皮疹、頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大、雙眼球結(jié)膜充血、手足硬性水腫及指端脫皮等;大部分患者隨著病情進(jìn)展可以痊愈,但是,這些痊愈的患者仍有后期發(fā)生冠脈異常的風(fēng)險,應(yīng)該定期隨訪,定期復(fù)查。急性期治療方案:阿司匹林+靜脈用丙種球蛋白(發(fā)病前十天進(jìn)行治療尤其重要)。冠脈瘤治療方案:繼續(xù)使用阿司匹林,如果冠脈瘤增大,建議加用氯吡格雷,華法林。如果出現(xiàn)冠脈狹窄病變,則需要外科手術(shù)如冠脈成形,冠脈搭橋手術(shù)或者介入手術(shù)治療(球囊血管成形術(shù)、支架植入和旋轉(zhuǎn)消融術(shù))。2022年05月06日709
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王本臻主治醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 兒童心臟中心 經(jīng)常常聽到很多家長就診時的疑問：“醫(yī)生，我家孩子發(fā)燒六七天了，打抗生素也不管用，身上也出疹子，這兩天眼睛還紅了，到底怎么回事啊？”那么這個孩子就很有可能是我們今天要談到的疾病——川崎病！ 川崎?。↘awasaki disease，KD）也稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。由日本川崎富作于1967年報道，該病以全身非特異性血管炎為主要病理基礎(chǔ)，最常累及中小動脈，尤其是冠狀動脈，也是兒童最常見的獲得性心臟病。 一、流行病學(xué)特點(diǎn) KD主要發(fā)生于5歲以下兒童，在不同的地區(qū)、種族、季節(jié)，發(fā)病率均可不同。目前該病的病因仍不明，可能的致病因素包括感染、遺傳易感性、免疫系統(tǒng)功能失調(diào)等。 二、臨床表現(xiàn) 大部分KD患兒可具有多項以下臨床表現(xiàn)： （一）高熱為最初表現(xiàn)，39℃以上的高熱多見，熱程不定，且常規(guī)退熱及抗生素治療效果差。 （二）雙側(cè)球結(jié)膜充血，無膿性滲出物。（三）口腔及咽部黏膜充血，口唇充血、干燥、皸裂、出血，草莓舌。（四）皮疹常廣泛分布，主要涉及軀干和四肢?？ń槊缃臃N處紅斑再現(xiàn)被視為是KD的特征性表現(xiàn)之一。 （五）急性期手掌和腳掌充血、硬腫?；謴?fù)期可出現(xiàn)手指和腳趾的膜狀脫皮，可延伸至手掌和腳掌。 （六）非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，多為單側(cè)，直徑≥1.5cm。 三、輔助檢查 （一）血常規(guī)：常表現(xiàn)為白細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞為主，可伴有貧血；血小板增多是KD的特征之一。 （二）C反應(yīng)蛋白及血沉：急性期血沉和CRP往往是升高的，且CRP可作為觀察治療效果的指標(biāo)之一。 （三）血生化：50%孩子血清轉(zhuǎn)氨酶會升高；低白蛋白血癥、低鈉血癥常見。 （四）尿液分析：多達(dá)80％可見無菌性膿尿，所以一部分患兒疾病早期易誤診為尿路感染。 （五）心臟超聲：具有無創(chuàng)、重復(fù)性好的優(yōu)點(diǎn)，可評估冠脈損傷、血栓形成等，是川崎病診療過程中的重要技術(shù)。 （六）冠狀動脈CT：常用于后期冠脈損害的隨訪，具有創(chuàng)傷小、圖像清晰等優(yōu)點(diǎn)。 四、治療方法 急性期的標(biāo)準(zhǔn)治療包括靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG）、阿司匹林口服、激素等。IVIG的應(yīng)用顯著降低了冠脈并發(fā)癥的發(fā)生率。但對上述療法反應(yīng)不好的患兒，稱之為“IVIG無反應(yīng)型KD”或者“難治性KD”，我們還有很多辦法，比如糖皮質(zhì)激素、TNF-α抑制劑以及免疫抑制劑等，臨床上也取得了很好的效果。 五、預(yù)后 KD是一種急性自限性血管炎，大多預(yù)后良好，多數(shù)可自行恢復(fù)，且不影響生活質(zhì)量，但伴有冠狀動脈瘤、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎等嚴(yán)重并發(fā)癥的患兒病情復(fù)雜，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。2021年10月08日1753
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 川崎病(KD)也稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是兒童期最常見的血管炎之一。該病通常呈自限性，不經(jīng)治療時發(fā)熱和急性炎癥表現(xiàn)平均持續(xù)12日。 川崎病的特征是全身性炎癥，表現(xiàn)為發(fā)熱和皮膚黏膜受累，包括雙側(cè)非滲出性結(jié)膜炎、嘴唇和口腔黏膜發(fā)紅、皮疹、肢體變化，以及頸部淋巴結(jié)腫大。這些表現(xiàn)通常不會同時存在。 嬰兒更容易表現(xiàn)為不完全型川崎病。嬰兒出現(xiàn)心血管后遺癥的風(fēng)險較大，可能一定程度是因為診斷和干預(yù)的延遲。因此，對于不明原因發(fā)熱持續(xù)至少7日的6月齡及以下嬰兒應(yīng)評估有無川崎病，即使沒有川崎病的臨床表現(xiàn)亦如此。 典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中不包括實驗室檢查。然而，實驗室檢查結(jié)果符合川崎病時高度支持該診斷。 經(jīng)典的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)要求發(fā)熱不少于5日，有5種皮膚黏膜炎癥體征中的至少4種，并且排除了其他疾病。很大比例的川崎病患兒有合并感染，因此需要根據(jù)臨床判斷來確定發(fā)熱是源于這種感染還是川崎病。如果患兒只滿足5條標(biāo)準(zhǔn)中的一部分(不完全型川崎病)，則通常會使用其他臨床和實驗室特征來指導(dǎo)診斷。 川崎病最常與兒童期的感染性皮疹相混淆。存在不常見于川崎病的臨床特征提示其他診斷，比如滲出性結(jié)膜炎、滲出性咽炎、口腔內(nèi)散在病變、大皰性皮疹或水皰性皮疹、脾腫大和/或全身淋巴結(jié)腫大。但川崎病的表現(xiàn)極多，所以這些表現(xiàn)均不能明確排除本病。川崎病患兒可合并感染，特別是由診斷時社區(qū)正流行的病毒所致。2021年10月05日1675
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川崎病相關(guān)科普號
張佳瑩醫(yī)生的科普號
張佳瑩 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院
感染綜合科
146粉絲5.8萬閱讀
徐志泉醫(yī)生的科普號
徐志泉 主任醫(yī)師
海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心
兒童腎病風(fēng)濕免疫科
2771粉絲33.4萬閱讀
陳歐陽醫(yī)生的科普號
陳歐陽 副主任醫(yī)師
重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院江南分院
小兒內(nèi)科
155粉絲1.3萬閱讀