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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 川崎病，說起這個名字，可能大家都比較陌生。由于其發(fā)病年齡大多數(shù)均為兒童，所以雖然在風(fēng)濕免疫科甚少見到，但作為系統(tǒng)性血管炎的成員之一，越來越多的研究在探討免疫學(xué)紊亂在川崎病發(fā)病機制的作用。也有不少家長在帶孩子看病的時候，因為孩子發(fā)燒被誤診為感冒，很多天燒不退后確診這個??；還有一些孩子不幸得了這個病，家長懷疑是不是和接種的某種疫苗相關(guān)……那么，川崎病究竟是一種什么樣的疾病？它很嚴(yán)重嗎？會對孩子產(chǎn)生長久的健康危害嗎？一、什么是川崎??？川崎病又稱皮膚黏膜淋巴綜合征，是一種以全身性中小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病，因為由日本醫(yī)師川崎富作首先報道，故后世以他的名字命名該病。本病多見于5歲以下的嬰幼兒，男嬰發(fā)病率較高，以日本地區(qū)多見。二、川崎病是如何形成的？川崎病的病因至今未名，學(xué)術(shù)界多認(rèn)為與感染、免疫反應(yīng)等相關(guān)。其中感染可能是由于β-溶血鏈球菌、EB病毒相關(guān)。免疫反應(yīng)則是近年來的研究熱門，免疫系統(tǒng)的高度活化及免疫性血管炎是本病的基本免疫改變，有研究指出特異性免疫應(yīng)答系統(tǒng)的激活造成了血管內(nèi)皮細(xì)胞和其他細(xì)胞的損傷引起該病。四、川崎病會有哪些臨床表現(xiàn)？此病為皮膚黏膜淋巴綜合征，因此常常變現(xiàn)為皮膚、黏膜、淋巴方面的癥狀。臨床常以高熱（39℃以上）為最初表現(xiàn)，熱程有時可達(dá)三四周；發(fā)熱后可見掌跖、軀干部可見斑丘疹，同時伴見口腔黏膜彌漫性充血，口唇潮紅，楊梅舌；身上可捫及淋巴結(jié)腫大，通常以頸部最明顯；眼部可見球結(jié)膜充血；手足早期可見硬性水腫。川崎病的并發(fā)癥并不少見，做為系統(tǒng)性血管炎成員之一，此病可導(dǎo)致冠狀動脈炎并見動脈瘤和血栓栓塞而引起猝死；因其導(dǎo)致全身中小動脈的炎癥，而關(guān)節(jié)血管豐富，急性期時可并發(fā)關(guān)節(jié)部位的癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)方面表現(xiàn)為無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹等。五、川崎病需要做哪些相關(guān)檢查？實驗室檢查方面，可見白細(xì)胞計數(shù)升高、血小板增加、C反應(yīng)蛋白升高、血沉加快等等，同時注意是否伴有肝腎功能損害和凝血功能障礙。影像學(xué)檢查方面尤其要注意心臟彩超和心電圖的表現(xiàn)，提示是否存在心血管方面的并發(fā)癥。六、川崎病如何西醫(yī)治療？川崎病早期而言，應(yīng)使用丙種球蛋白治療，研究表明，該藥對降低心血管的并發(fā)癥是極其重要的，丙種球蛋白可提供抗體，殺滅病原微生物，抑制免疫反應(yīng)，減少冠脈損害。同時，阿司匹林具有抗炎和抗凝的作用，在美國、日本都主張與丙種球蛋白聯(lián)合運用以降低心血管并發(fā)癥的風(fēng)險。七、川崎病如何中醫(yī)治療？川崎病發(fā)病有其規(guī)律性，加之小兒多為“純陽之體”，審證求因，醫(yī)家多認(rèn)為川崎病可歸屬于“溫病”范圍，可以按照衛(wèi)氣營血來辯證。疾病初期為邪在衛(wèi)氣,治宜生熱解毒,辛涼透表;中期分溫毒發(fā)疹,氣營兩燔;火毒內(nèi)熾，疹毒郁結(jié)、痰瘀阻絡(luò)三型?；謴?fù)期分熱戀陰傷和氣陰兩傷二型。八、川崎病如何日常護(hù)理？川崎病急性期應(yīng)絕對臥床休息，飲食方面給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的流質(zhì)或者半流質(zhì)食物。因該病為出疹性疾病，故應(yīng)時常保持皮膚清潔，衣服質(zhì)地要柔軟避免過多的摩擦2019年10月17日
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徐志泉主任醫(yī)師 海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心 兒童腎病風(fēng)濕免疫科 第一種情況：兒童川崎病發(fā)病后10天后服用阿司匹林，首先服用14天，等熱退后減量，一次頓服，需要等血小板恢復(fù)正常以后，可以逐漸停止服用阿司匹林治療服用劑量每天30～100mg?6?1kg，分3～4次。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，收到抗血小板聚集作用。 第二種情況：當(dāng)靜脈滴注丙種球蛋白后丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入后(連續(xù)4天)，同時加口服阿司匹林50～100mg/kg?6?1d，分3～4次，連續(xù)4天，以后減至5mg/kg?6?1d，頓服。 兒童吃阿司匹林注意事項 服用阿司匹林后退熱效果十分明顯。但糟糕的是，在治療后期，有些孩子卻得上了一種怪病瑞氏綜合征，主要表現(xiàn)為腦水腫和肝功能障礙等。這些患兒預(yù)后極其不好，嚴(yán)重者甚至因此死亡。 因此，如今阿司匹林的藥物說明書上已經(jīng)明確標(biāo)注，小于12歲的兒童禁止服用。所以服用阿司匹林之前還是首先問醫(yī)生確診下。 阿司匹林是防治血栓的常用藥，但是要注意不可與下列藥物同時服用： 口服降糖藥：降糖靈、優(yōu)降糖及氯磺丙脲等藥物不宜與阿司匹林合用，因為阿司匹林有降血糖作用，可緩解降血糖藥的代謝和排泄，使降血糖作用增強，二者合用會引起低血糖昏迷。 催眠藥：苯巴比妥(魯米那)和健腦片可促使藥酶活性增強，加速阿司匹林代謝，降低其治療效果。 降血脂藥：消膽胺不宜與阿司匹林合用，否則會形成復(fù)合物妨礙藥物吸收。 二、川崎病為什么用阿司匹林 川崎病目前重要的治療方法是靜脈注射免疫球蛋白與阿司匹林。研究結(jié)果認(rèn)為，急性期給予高劑量阿斯匹林和靜脈注射免疫球蛋白，相對于只單獨使用阿斯匹林，可使冠狀動脈瘤之發(fā)生率由15-20% 降至5%?；謴?fù)期改為低劑量的阿斯匹林，來抑制血小板凝固。病患若無冠狀動脈異常，持續(xù)以低劑量阿斯匹林治療6到8周即可停藥。若有冠狀動脈病變者則需長期服用阿斯匹林，直到冠狀動脈恢復(fù)正常為止。 根據(jù)日本1009例川崎病觀察結(jié)果，提示一過性冠狀動脈擴(kuò)張占46%，冠狀動脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張在發(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測得冠狀動脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。 川崎病在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50～70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。 由于阿斯匹林可能與雷氏癥候群有關(guān)，特別是同時感染到水痘或流行性感冒病毒，可能造成急性的腦病變和肝臟病變，甚至導(dǎo)致病患死亡。故近來在小兒科醫(yī)界，多使用普拿疼等止痛解熱劑來取代阿斯匹林。但對于川崎病的預(yù)防治療，阿斯匹林的使用是必須的，使用方法大多采低劑量。因使用的劑量非常地低，幾乎不會引發(fā)任何特殊的并發(fā)癥。 川崎病患者也許醫(yī)生會告訴你選擇阿司匹林，但是川崎病為什么用阿司匹林也許你并不是很清楚，那么在經(jīng)過了以上的內(nèi)容之后是不是知道很多呢。 三、得了川崎病的臨床表現(xiàn)有哪些呢 簡單來說，得了川崎病的臨床表現(xiàn)常以高熱(39℃以上)為最初表現(xiàn)，熱程在5天以上，一般為一、二周，有的熱退一、二天又高，熱程長的可達(dá)三、四周，退熱藥僅短暫稍降。發(fā)熱數(shù)日后掌跖面紅腫且痛，軀干部出現(xiàn)大小不一的斑丘疹，形態(tài)無特殊，面部四肢亦有，不癢，無皰疹或結(jié)痂。發(fā)熱數(shù)日兩側(cè)眼結(jié)膜充血，球結(jié)膜尤重，僅少數(shù)并發(fā)化膿性結(jié)膜炎，用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、干燥和皸裂，甚至有出血;舌常呈楊梅舌，口腔黏膜充血，但無潰瘍。 而且，部分病例早期有淋巴結(jié)腫大，一側(cè)或雙側(cè)，非化膿性，數(shù)日后消退，有時腫脹波及頜下，甚至有誤診為腮腺炎，淋巴結(jié)腫僅限于頸部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮，為從甲床移行處開始，部分可先表現(xiàn)為肛周脫屑。 此外，值得提醒大家的是，川崎病是一種病因不明的以全身血管炎性病變?yōu)橹鞯陌l(fā)熱性疾病，又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。該病病因不清，多于春冬流感流行季節(jié)發(fā)病，以4歲以下嬰幼兒為多，急性發(fā)熱起病，約半數(shù)以上患兒伴有咳嗽，流涕，腹瀉，口腔黏膜明顯充血，輕癥多于7～10天退熱，早期往往誤診為呼吸道感染。 四、川崎病患者的飲食要注意什么 簡單來說，川崎病患者平常的話要注意飲食習(xí)慣，媽媽們還是應(yīng)該給寶寶盡量吃一些清淡的食物，比如做點粥，不要太咸的食物，辛辣刺激的食物更不能吃，比如辣椒咖啡芥末等等吧，媽媽們要特別注意。 一般川崎病患兒營養(yǎng)不足與機體代謝和消耗增多有密切關(guān)。要加強消化道管理，多食用高營養(yǎng)、易消化的食物，主張以高熱量、高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食為主，如果汁飲料、豆?jié){等。避免食用生、硬、過熱、辛辣的刺激性食物。急性發(fā)作期以少量流食、多餐為主，必要時補充營養(yǎng)物質(zhì)如脂肪乳、氨基酸，保證有足夠營養(yǎng)進(jìn)入，提高自身的抗病能力，促進(jìn)疾病早日康復(fù)。 此外，家長們要想患兒較快的恢復(fù)健康，除了要注意飲食外，還需要注意患兒的治療，川崎病比較對癥的治療方式一般都是口服，阿司匹林分散片，每日四次，根據(jù)病情和發(fā)燒程度的不同決定用量的多少。如果反復(fù)高燒別的藥物沒有作用可以注射丙型球蛋白進(jìn)行降溫?；颊邥芸炜祻?fù)。2019年05月11日6425
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張佳瑩副主任醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 感染綜合科 孩子發(fā)燒，身上起大片紅疹，口唇發(fā)紅，有"草莓舌"，家長特別容易著急，醫(yī)生告訴孩子這是猩紅熱，家長就會問，那會不會是川崎??？這兩個病怎么鑒別呢？首先，猩紅熱是一種細(xì)菌感染性的疾病，是由a族溶血性鏈球菌引起的。寶寶主要的特征是發(fā)燒、全身充血性的皮疹、咽峽炎，可有草莓舌，口周蒼白圈，后期全身皮疹有大量的脫屑?；炑Ｒ?guī)提示以中性粒細(xì)胞升高為主的白細(xì)胞增加，c反應(yīng)蛋白增高，做咽拭子培養(yǎng)出鏈球菌可以確定診斷。治療是以青霉素類或者紅霉素治療為主，一般療程一周左右。極端情況下，猩紅熱會出現(xiàn)膿毒性病變，癥狀重，抗生素需要延長療程。川崎病是一種兒童常見的血管炎，病原體未知，特征是全身性炎癥，表現(xiàn)為發(fā)熱、雙側(cè)非滲出性結(jié)膜炎、嘴唇和口腔黏膜發(fā)紅、斑疹或麻疹樣皮疹、肢體腫脹變化、關(guān)節(jié)炎以及頸部淋巴結(jié)腫大等，后期甲周脫屑皮樣改變。川崎病是可以治愈的疾病，但有時候可以引起冠狀動脈瘤、心衰等嚴(yán)重并發(fā)癥，需要家長提高警惕?；炑Ｒ?guī)白細(xì)胞的、中性粒細(xì)胞和血小板都可以增加，c反應(yīng)蛋白、血沉也明顯增加。疾病的治療主要是是應(yīng)用免疫球蛋白、阿司匹林激素的。一般情況下， 猩紅熱通常不會有嘴唇發(fā)紅和結(jié)膜炎的改變，川崎病不會有典型咽峽炎。川崎病通常持續(xù)發(fā)熱超過五天以上，抗生素藥物治療不緩解。川崎病圖片 猩紅熱圖片2019年01月17日10129
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袁勇華副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 這個話題在臨床中常常被問及，是很多家長關(guān)心的問題，下面把我們的臨床經(jīng)驗和查閱相關(guān)資料總結(jié)如下：1、絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限性經(jīng)過，適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。2、約2%左右出現(xiàn)再發(fā)。3、15～30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動脈瘤。4、由于冠狀動脈瘤，血栓閉塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢復(fù)期中也可猝死。5、后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少。病死率近年已下降為0.5%～1.0%。6、日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠狀動脈瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并發(fā)感染等。咨詢電話：0731-82293596（湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科）長按以下二維碼可咨詢本文系袁勇華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月28日15148
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何學(xué)華主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 川崎病為系統(tǒng)性血管炎，病變特征為廣泛的中、小血管炎癥，尤其以心血管系統(tǒng)損害最為嚴(yán)重，組織病理表現(xiàn)包括全血管炎、內(nèi)皮壞死、單核細(xì)胞浸潤中、小血管等。心血管損害在血管炎在活動期表現(xiàn)最明顯，在這一時期，不僅容易累及冠脈以及冠脈之外的外周動脈，而且可引起心包炎、心肌炎和心臟瓣膜功能等異常。川崎病冠狀動脈病變，是指冠狀動脈炎癥性改變，導(dǎo)致其解剖形態(tài)異常，包括冠狀動脈擴(kuò)張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄和閉塞等。臨床應(yīng)用二維超聲心動圖檢查川崎病患兒的冠狀動脈病變，有研究資料提示冠脈擴(kuò)張或冠脈瘤發(fā)生率約為25%-40%，臨床應(yīng)用診斷的金標(biāo)準(zhǔn)——冠狀動脈血管造影檢查，結(jié)果顯示，血管造影診斷的冠脈瘤的發(fā)生率為50.0%-67.0%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于B超檢查結(jié)果。至于臨床為什么心血管造影的冠狀動脈病變的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于心臟超聲檢查的冠狀動脈病變的發(fā)生率，其原因可能在于B超僅僅對左右冠脈主干和左前降支及左旋支等主要分支的血管內(nèi)徑測量具有較高的敏感性，而對于其他位置的血管，由于超聲波的扇面范圍、回聲變化等因素，導(dǎo)致這些部位的病變難以明確診斷，而導(dǎo)致診斷率偏低。臨床為了減少川崎病的冠狀動脈病變的發(fā)生率，全世界的兒科醫(yī)生，尤其是小兒心血管科的醫(yī)生，都在積極探索對川崎病的更好的治療方案。目前，有資料顯示，川崎病如果未經(jīng)積極治療，25%-30%的患兒會出現(xiàn)冠狀動脈病變，而早期應(yīng)用靜脈大劑量丙種球蛋白（IVIG），則能將冠狀動脈瘤的發(fā)生率降低到3%-5%左右。正是基于以上的這些理由，我們將川崎病稱為小兒的冠心病，臨床上絲毫也不為過。也正是基于這些理由，我在門診的時候，總是提醒患兒家長“關(guān)注川崎病，特別要重視冠脈病變”，而且是“家長重視越早，孩子受益越多”！附：右中部的插圖是我們近期為一個川崎病小孩做的冠脈造影檢查，結(jié)果顯示：左、右冠狀動脈均為瘤樣擴(kuò)張，以右側(cè)最為明顯——呈巨大型冠脈瘤改變。本文系何學(xué)華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年04月18日9564
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肖云彬主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 心血管內(nèi)科 日前好友的寶寶連續(xù)發(fā)熱1周，在醫(yī)院靜脈輸液不僅沒退熱，還出現(xiàn)結(jié)膜充血、口唇皸裂、皮疹，來電咨詢后建議去當(dāng)?shù)貎和t(yī)院就診，醫(yī)生診斷川崎病，經(jīng)過針對性治療后很快即恢復(fù)出院，事后好友說開始以為就是一般的感冒發(fā)熱，幸虧來電問我，要是晚點確診很可能會出現(xiàn)血管后遺癥。之后好友問我川崎病是一種什么樣的??？什么樣的發(fā)熱需警惕川崎??？川崎病會有什么不良的后果呢？ 川崎病是一種什么樣的?。?川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，在嬰兒及兒童均可發(fā)病，大部分患兒在5歲以內(nèi)，6-18月寶寶多見。目前川崎病的確切病因尚不明確。什么樣的發(fā)熱需警惕川崎??？川崎病的發(fā)熱往往無預(yù)兆，突然發(fā)熱，多為7～10天，最高溫度常達(dá)39～39.9℃。應(yīng)用抗生素治療往往不能退熱，發(fā)熱過程中，?？梢妼殞氹p側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅繼之皸裂、出血，部分寶寶可見舌頭呈楊梅樣，手掌、足底早期出現(xiàn)潮紅，硬性水腫，大約10天后可出現(xiàn)指趾端大片狀脫皮，軀干尤其會陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹，亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無水皰或結(jié)痂。還有一過性頸部淋巴結(jié)腫脹，大多在單側(cè)出現(xiàn)，稍有壓痛，一般在發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生。 川崎病會有什么不良的后果呢？ 部分川崎病患兒可并發(fā)心、腦、肝、肺、腎等多臟器損害，其中，心血管損害最為突出，超聲心動圖檢查早期即可發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張，最早發(fā)病第6天即可測得冠狀動脈瘤，第2-3周檢出率最高，可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。動脈瘤大多可于1-2年內(nèi)消退，嚴(yán)重者可形成血栓、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死，還可導(dǎo)致嚴(yán)重的心臟缺血癥狀或發(fā)展成缺血性心臟病，是川崎病致死的主要原因。因此患川崎病的寶寶需定期隨訪復(fù)查心臟彩超，如有冠脈血管病變需口服阿司匹林至冠脈血管恢復(fù)正常才能停藥。 因此，如果孩子出現(xiàn)了發(fā)熱伴皮疹、黏膜損害和淋巴結(jié)腫大等癥狀時，千萬不要掉以輕心，應(yīng)及時帶孩子去醫(yī)院就診，確保孩子的健康。本文系肖云彬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年09月21日4758
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錢小青主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1． 為何川崎病在發(fā)病早期很難確診？川崎病是兒童時期急性自限性血管炎，主要發(fā)生于5歲以下的嬰幼兒，1歲左右為發(fā)病高峰。起病表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱5天以上，多為高熱，抗感染治療無效。并可出現(xiàn)各種形態(tài)的皮疹，雙眼球結(jié)膜充血，唇及口腔黏膜充血、皸裂，手足紅斑、硬腫、指趾端膜狀脫皮，和頸淋巴結(jié)腫大。由于川崎病診斷要發(fā)熱5天以上，其他的伴隨癥狀沒有特異性，非同步出現(xiàn)或表現(xiàn)不典型，而且患兒往往會伴有咳嗽，流涕，聲嘶等呼吸道癥狀，早期常常易被診斷為呼吸道感染。2． 孩子哪些癥狀家長就要提高警惕及時送醫(yī)？ 如果孩子發(fā)熱5天以上，軀干或四肢出現(xiàn)皮疹，眼睛紅，口唇紅伴皸裂，手足紅斑、腫脹、以后有指趾端脫皮、頸淋巴結(jié)腫大等要及時就診。如果血象高，抗生素治療無效，醫(yī)生不能確定診斷者，可去?？漆t(yī)院就診，就診時間最好在病程的5~7天以內(nèi)，超過10天心血管并發(fā)癥的發(fā)生率會大大增加。3． 如果當(dāng)做感冒延誤治療可能造成的后果是什么？ 川崎病是全身性血管炎，最主要的并發(fā)癥是冠狀動脈炎癥，引起冠狀動脈擴(kuò)張或冠狀動脈瘤，可導(dǎo)致冠狀動脈栓塞，心肌缺血，心肌梗死，給孩子帶來危險。合并有巨大冠狀動脈瘤的患兒，可能因為激動、哭鬧、劇烈活動而至冠狀動脈瘤破裂引起猝死。如果川崎病患兒在發(fā)病5~7天得到及時診斷和治療，大部分患兒可以痊愈，不留有后遺癥。4． 川崎病除了引發(fā)心臟心血管并發(fā)癥，還可能并發(fā)引起什么病癥？應(yīng)該去檢查哪些項目？由于川崎病是全身性血管炎，所以全身各系統(tǒng)均可受累引起相應(yīng)的癥狀：消化系統(tǒng)：1/3病人有腹瀉、嘔吐、腹痛、肝功能異常、膽囊積水和膽管擴(kuò)張，甚至出現(xiàn)黃疸，要注意檢測肝功能。偶有少數(shù)患兒出現(xiàn)腹脹，嘔吐等腸梗阻或急腹癥樣表現(xiàn)，需拍腹部立位平片助診。呼吸系統(tǒng)：病人常合并呼吸道感染，如喉炎、支氣管炎、支氣管肺炎，胸腔積液等，需胸片助診。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：患兒可哭鬧激惹，或精神萎靡，甚至可有驚厥，為全身血管炎引起的無菌性腦炎表現(xiàn)，部分患者需與中樞感染鑒別，需要做腦脊液檢查，有的病人可能還需要行頭顱CT或核磁檢查，排除中樞其它病變或并發(fā)癥，如血管炎引起的腦梗塞或腦出血。肌肉骨骼系統(tǒng)：部分病人可合并關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)痛。癥狀嚴(yán)重者需行核磁共振檢查。泌尿系統(tǒng)：部分病人尿常規(guī)檢查可見尿白細(xì)胞明顯增多，為合并無菌性尿道炎所致，有時需做中段尿培養(yǎng)，與尿路感染鑒別。極少數(shù)病人會發(fā)生急性腎功能不全。血液系統(tǒng)：偶有病人合并嗜血細(xì)胞增多綜合癥，可危及生命，需骨髓穿刺檢查。對有以上表現(xiàn)的患兒，由于病情復(fù)雜，容易誤診，家長一定要配合醫(yī)生，及時檢查，及時診斷，及時治療，防止并發(fā)癥的出現(xiàn)。5． 冠脈擴(kuò)張在什么范圍內(nèi)家長不必過分擔(dān)心？出現(xiàn)冠脈擴(kuò)張了還能恢復(fù)和正常一樣嗎？ 目前我國大多數(shù)醫(yī)院診斷冠狀動脈擴(kuò)張的診斷標(biāo)準(zhǔn)采用的是1984年日本衛(wèi)生部制定的冠狀動脈異常的診斷標(biāo)準(zhǔn)：<5歲：冠狀動脈管腔內(nèi)徑>3mm；≥5歲冠狀動脈管腔內(nèi)徑>4mm；病變部位血管管腔內(nèi)徑≥鄰近血管管腔內(nèi)徑1.5倍或管腔不規(guī)則，明顯異常者。當(dāng)冠狀動脈呈瘤樣擴(kuò)張時即診斷為管狀動脈瘤：內(nèi)徑<5mm為小冠狀動脈瘤，5~8mm為中冠狀動脈瘤，>8mm為巨大冠狀動脈瘤。如果冠狀動脈輕度擴(kuò)張，即在5mm以內(nèi)的非瘤樣擴(kuò)張大多數(shù)能恢復(fù)正常，小中冠狀動脈瘤大部分病人能恢復(fù)正常，但恢復(fù)較慢，大的冠狀動脈瘤的恢復(fù)需數(shù)年時間，必須長期服用抗凝藥，以免發(fā)生血管栓塞，引起缺血性心臟病。巨大冠狀動脈瘤往往難以恢復(fù)正常，并容易發(fā)生血栓，冠狀動脈狹窄，甚至可能發(fā)生冠狀動脈瘤破裂，預(yù)后較差，需長期抗凝治療，必要時需手術(shù)治療。2015年02月09日17850
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韓波主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 小兒心臟科 1．川崎病需要住院治療多久？恢復(fù)到什么情況就可以出院了？一般川崎病病人住院10到14天，體溫下降到正常，癥狀消失，復(fù)查各項指標(biāo)如血常規(guī)、CRP及肝功能等基本正常，就可以出院。合并冠脈瘤者，需要調(diào)整好抗栓藥物的用量后出院。2．出院之后還需要繼續(xù)服藥嗎？服藥原則是什么？到什么標(biāo)準(zhǔn)才能停藥？若無冠脈損害，出院后需要一直口服阿司匹林（ASP)，一般3個月停藥。有冠脈損害者，ASP一直服到冠脈恢復(fù)正常。冠脈損害導(dǎo)致冠脈瘤者，需加用抗栓藥物和防止心肌重構(gòu)的藥物。3．隨訪復(fù)查的原則是什么（是否根據(jù)對冠脈損傷程度的不同而制定不同的隨訪方案）？復(fù)查要做哪些檢查項目？川崎病需要長期隨訪，主要是看冠脈有無受累。一般出院后1、2、3、6、12月及每年最好復(fù)查一次。常規(guī)隨訪項目為血常規(guī)、心電圖和超聲心動圖。若合并冠脈瘤，急性期需做雙源CT的冠脈造影，3個月后，需做經(jīng)導(dǎo)管冠脈造影，詳細(xì)檢查冠脈病變的嚴(yán)重程度，確定診療方案。具體方案如下:川崎病合并冠狀動脈損害的分級管理方案川崎病隨訪：1、2、3、6、12個月及每年隨訪1次。Ⅰ級：無冠狀動脈瘤（2周后）。 口服ASP3個月，不必限制活動。Ⅱ級：一過性冠狀動脈擴(kuò)張，1個月時消退。 管理同Ⅰ級。Ⅲ級：冠狀動脈輕度擴(kuò)張，內(nèi)徑小于4mm， 1個月時仍擴(kuò)張。 ASP用至冠狀動脈恢復(fù)正常后3個月。適當(dāng)限制活動。Ⅳ級：中等大小冠狀動脈瘤，內(nèi)徑介于4-8mm。 抗血栓治療，禁止劇烈活動。Ⅴ級：巨大冠狀動脈瘤，內(nèi)徑大于8mm。 抗血栓治療，禁止任何活動，必要時做冠狀動脈造影。Ⅵ級：冠狀動脈狹窄、心肌缺血。 臨床癥狀有心絞痛，ECG顯示缺血性改變，超聲顯示有血栓形成、節(jié)段運動異常。盡可能進(jìn)行冠狀動脈造影，明確患病部位和程度。管理同Ⅴ級。4．川崎病患兒如何打疫苗？一般要求11個月后，簡單記憶一年后，再按時接種疫苗。5．川崎病會復(fù)發(fā)嗎？會復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)率為2%-3%，同胞發(fā)病1%-2%。感染是川崎病的常見誘發(fā)因素，積極防治任何部位的感染，可以有效預(yù)防復(fù)發(fā)。6．孩子在日常活動中能不能隨意運動？還有什么需要特別注意的事項嗎？川崎病孩子若無冠脈損害，可以自由活動；若合并輕度冠脈損害，盡量避免劇烈活動；若合并中重度冠脈損害，尤其服用抗栓藥物者，禁止任何活動。7．得過川崎病的孩子成年后患心血管疾病的風(fēng)險是否增高？得過川崎病的孩子成年后患心血管疾病的風(fēng)險是增高的。2015年01月17日15075
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